急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病
医学课件-主管护师-第01讲 概述、急性炎症脱髓鞘性多发性神经根病、癫痫
概述概述一、神经系统的结构与功能 一、神经系统的结构与功能 神经系统分为周围神经系统和中枢神经系统两大部分。
脑：分为大脑、间脑、脑干和小脑。
二、神经系统疾病病人的症状评估 二、神经系统疾病病人的症状评估 1.头痛 常见的临床症状。
（1）偏头痛 （2）颅内高压性头痛：持续性胀痛，阵发性加剧，伴有喷射性呕吐和视力障碍。
（3）颅外因素所致的头痛：①眼源性头痛②鼻源性头痛③耳源性头痛 （4）精神性头痛 2.意识障碍 （1）嗜睡：是最轻的意识障碍，能够被唤醒，醒后能进行简单的交谈和配合检查，刺激停止后又入睡。
（2）昏睡：处于熟睡状态，较重的痛觉或较响的言语刺激方可唤醒，能简单、模糊地进行不完全应答话题，自发性言语少，当停止外界刺激后，立即进入熟睡状态。
（3）浅昏迷：是意识丧失，对强烈刺激（如眼眶上压迫）可出现痛苦的表情和躲避反应。
没有语言应答，不能执行简单的命令。
可有无意识的自发动作。
瞳孔对光反射、咳嗽反射、吞咽反射和角膜反射存在，生命体征无明显变化。
（4）深昏迷：对任何刺激均无反应，瞳孔对光反射、咳嗽反射、吞咽反射和角膜反射等均消失，伴有生命体征的改变。
3.语言障碍 分为失语症和发音困难（构音障碍）。
（1）失语 运动性失语：又称表达性失语。
病人不能言语或只能讲1～2个简单的字，对别人的言语和书写的文字能理解，但要读出来却有困难或差错。
感觉性失语（Wernicke失语）：又称听觉性失语。
口语理解严重障碍，病人发音正常，但不能理解别人及自己的言语。
所以在用词方面常有错误，严重时别人完全听不懂他讲的话。
失写：即书写不能，病人没有手部肌肉瘫痪，但不能书写，抄写能力尚存在。
失读：病人不失明但对视觉性符号的认识能力丧失，因而不识词句和图画。
失读和失写常同时存在。
病人既不能阅读又不能书写。
命名性失语：病人称呼物体名称的能力丧失，但能表达如何使用该种物件。
（2）构音障碍：为发音含糊不清而用词正确。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病15例护理体会
释痰液的 目的 ， 不能将痰液 吸出， 造成无痰的假象 。另外吸痰 方法不正确 ， 吸痰管选择不 当 ， 插入深度不够 ， 直接造成吸痰 不彻底 。因此必须注意 ： ①充分湿化气道 。 改每次气管 内注生 理盐水 １ ３ Ｉ 为每次每侧 １ ３ ｌ － ｌ Ｉｌ － ，必要时配制糜蛋 白酶、 ｍ 庆 大霉素 、 地塞米松等药物注入 ， 增加湿化次数 ， 以利痰液变稀 变薄 。 ②彻底 吸痰 。 首先选择粗细合适软硬适 中的硅塑 吸痰管 （ 吸痰管外径为气管插管内径的 １ ／ ２左右 ） ，过粗容易造成人
理疏导 ， 耐心细致地讲解 ， 使患者合作 ， 平安度过危险期 。心理护
理每 日进行 １ ， 次 每次 ３ ａ ｎ ０ｒ 。 ｉ ２５ 呼吸机使用护理 ． 固定好气管套管 ， 注意松 紧适宜 ， 气 囊 ２ｈ放气 １ ， 次 每次 ５ｍｎ 气管 套管 内滴 人湿化液 ， ， ｉ； ２ｈ１次 每次 ３ ５ｍ ， ￣ ｌ如痰液黏稠 ， 不易吸 出， 可加用超声雾化吸人 ， 日 每 ２ ３次 ， ￣ 每次 ２ ａ ｎ利于痰液清除 ， ０ｒ ， ｉ 防止痰液结痂 。注意保 持呼 吸道通 畅 ， 定时 翻身 、 叩背 ， 预防肺部感染 ， 叩背手 法为背隆掌空 式， 由下而上 ， 由外向内进行背部有效 叩击【 １ １ 。掌握正确 的吸痰方
２ 卧床休息 ， 保持皮肤清洁 、 干燥 ， 做
好 口腔护理 ， 日２ ３ 。对瘫痪肢体加强护理 ， 日必行被 每 －次 每 动运动和按摩 ， 防止肌 肉萎缩和足下垂 。给予高蛋 白、 高碳水
格林 一巴利综合 征是 常见 的引起急 性肌 肉麻 痹的疾病 。临 床表现为四肢肌 肉无力 ， 重症伴有 呼吸肌麻痹及或吞咽肌麻痹 ， 部分病例伴有感觉障碍及二便障碍。发病时患者意识清醒， 自觉
急性炎症性脱髓鞘性多发(共34张PPT)
表现为吞咽困难、构音障碍、呛咳、咽反射 体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
1、经典格林－巴利综合征AIDP
减弱或消失等。 3．迅速进展的四肢对称性软瘫，感觉障
同学们好
病例
王梦贤，男，10岁，行唐县桑叶沟村人，主因四肢无力1天 于2002-07-06 13：30入院。患者于1天前出现双下肢无力 ，行走困难，12小时前出现上肢无力，双手不能持物，急 送行唐县医院，化验血常规、血糖、电解质、脑脊液正常， 心电图正常。初步诊断为“……”，给予输液治疗（具体不详 ），症状不见好转而来我院。病程中无发热、头痛、恶心、 呕吐及精神障碍。二便正常。既往体健。
（3）要加强护理，预防肺部感染。
【治疗】
3．控制感染：患者若出现肺部感染、尿路感 染，应及时应用抗生素，可取咽部分泌物或 尿液送检，作细菌或其它致病微生物培养， 并行药敏试验。
4．血浆交换疗法：起病后2周可采用此法，但 费用高，危险性大。
【治疗】
5．静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 已经证实 IVIG治疗AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻 痹时尽早应用。成人为IVIG0.4g/（kg.d）， 连用5天。推荐单一治疗。 ❖ 禁忌证：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏 的患者。
【治疗】
6．自血光量子疗法：是一种有辅助治疗作用 的治疗方法。 7．其它疗法：可给予能量合剂、维生素、胞 二磷胆碱等。 8．纠治其它并发症：如抗心衰，抗心律失常 等。
【治疗】
❖ （二）恢复期治疗：
针灸 按摩 理疗及功能锻炼。
【预后】
吉兰--巴雷综合征
AIDP的发病机制尚不清，根据临床、 病理及实验室检查提示可能系一种周围 神经的自身免疫性疾病。
主要依据为：病前2周左右约50%患者 可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞 正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主 要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫 球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内 合成；
病理检查可发现神经根及周围神经的 单核细胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘， 用免疫荧光及免疫细胞化学技术可发现 周围神经的免疫球蛋白及补体沉积；髓 鞘脱失呈节段性。上述病理改变与实验 性自身免疫性神经炎（EAN）十分相似。
3.可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 4.脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 5.电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导
速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 6.病程有自限性。
鉴别诊断：
1.如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：
①显著、持久的不对称性肌无力。 ②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱或
我国以儿童及青壮年多见，30岁以下占 68.5%（南京地区514例统计）。发病在 国外多无明显季节性倾向，我国多在夏 秋之交与日本报道相似。70代年中期在 江苏淮阴、南通地区、河北的张掖、临 泽地区，1986年在河北省清河地区曾有 丛集发病的报道。
[前驱因素和发病机制]
Hurwitz等对1034例AIDP研究约80%患 者可在发病前8周内有前驱因素，高峰在 病前1—2周。约2/3为病毒感染，最常见 为呼吸道（58%）、胃肠道（22%）、或 二者合并发生（10%），约5%有手术史， 4.5%有疫菌种史。
4.体征： ▪ AIDP的核心症状为弛缓性肢体肌肉无力；对称 性，少数非对称性；四肢近端和远端均无力； ▪ 肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重； ▪ 肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失；无 病理反射； ▪ 部分有不同程度的脑神经的运动功能障碍，面 肌、球肌，且可能作为首发症状；极少数有张 口困难，伸舌不充分和力弱，眼外肌麻痹。 ▪ 严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。 ▪ 部分有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛， 神经干压痛和牵拉痛。 ▪ 部分患者有自主神经功能障碍。
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS）是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。
临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。
病人大多在6个月至1年基本痊愈。
一、病因尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。
二、临床表现病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。
1.瘫痪★首发症状★---四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。
严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。
急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。
2.感觉障碍感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。
3.脑神经损害半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。
成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。
4.自主神经损害心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。
其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。
急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为A.大小便失禁B.双侧下肢无力C.一侧肢体感觉障碍D.吞咽困难E.心动过速『正确答案』B『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。
急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状是A.运动障碍B.感觉障碍C.脑神经麻痹D.呼吸肌麻痹E.自主神经功能障碍『正确答案』D『答案解析』严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。
第九章 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
临床特点
• 神经电生理检查： 可见运动及感觉神经传导速度（NCV） 明显减慢、远端潜伏期延长，动作电位 波幅正常或下降。发病早期可能仅有F 波或H反射延迟或消失。
临床特点
• 不典型的临床表现的变异型
Miller-Fisher综合征 急性轴索性运动神经病 脑神经型
康复治疗指征
当患者病情稳定，即可开始康复 治疗。任何情况下都禁忌做过伸运动， 如果挛缩的肌肉和短缩的韧带有固定 关节的作用，则应保持原状，训练应 适度，不可因过分疲劳而加重损伤
康复治疗原则
康复治疗时，应根据不同的时期、不同的功能障
碍进行个体化有针对性的处理。
早期主要是改善呼吸功能、止痛、消肿、减少卧 床并发症，预防患者肌肉萎缩和关节挛缩
• 恢复等级评定标准
• 0级（M0） 肌肉无收缩 • 1级（M1） 近端肌肉可见收缩 • 2级（M2） 近、远端肌肉可见收缩 • 3级（M3） 所有重要肌肉功能抗阻力收缩 • 4级（M4） 能进行所有运动，包括独立性的或协同的运动 • 5级（M5） 完全正常
感觉功能评定
• 浅感觉评定：
• 深感觉评定： • 复合感觉评定： • 感觉功能恢复评定表：
神经康复学
主编：倪朝民
副主编：许涛 张通 史长青
1
第九章 急性炎症性脱髓鞘性多 发性神经病
定义
• 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急 性炎症性多发性神经根神经炎,即吉兰-巴雷 综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）。 • 是一种免疫介导的周围神经病，主要损害脊 神经根和周围神经，也常累及脑神经，是目 前导致全身性瘫痪较常见的原因。 • 临床主要表现为四肢对称性迟缓性瘫痪，感 觉障碍，脑神经损害，呼吸肌麻痹及脑脊液 蛋白—细胞分离现象。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现
此病分为5个亚型，包括：急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病、急性运动感觉性轴索性周围神经病、急性运动性轴索性周围神经病、Fisher综合征和急性全交感性神经病。
急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病多发生于春秋两季，多为散发。
在神经系统症状出现前的数天，一般1～2周，出现非特异性感染症状，最常见的是上呼吸道症状及消化道症状，亦可继发于其他的病毒感染之后，如流感、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、水痘等。
可伴有轻度或中度的发热，38～39℃，偶有高热。
其主要的临床表现是周围神经的感觉、运动、反射和植物神经的功能异常。
运动障碍：出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，下肢重，远端重。
87％的患者因为肢体无力而卧床，l5％～40％的严重病例可出现呼吸肌瘫痪，从而出现全身缺氧症状。
多数病人可出现颅神经麻痹，一般合并出现在急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病，有时单独出现，最常见的是运动性的颅神经麻痹，双侧面神经麻痹最多见，因舌咽和迷走神经损害而出现球麻痹。
外展神经损害也常见到。
感觉障碍：多伴随感觉障碍，主观上可有肢体麻木、疼痛、各种感觉异常，客观检查可有四肢远端套状的感觉减退，亦可正常；可有肌肉压痛，特别是腓肠肌较为常见，部分病人可有深感觉减低。
反射异常：早期有反射亢进，很快即变为减低或消失，一般病人在就诊时见到后一种情况。
由于神经根受到刺激所以病人出现脊膜刺激征：Lasegue及Kernig氏征可呈阳性。
植物神经障碍：常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍，一般很少出现排便、排尿障碍，少数病人心电图可出现心肌损害，或并发肾炎。
急性运动感觉性轴索性周围神经病和急性运动性轴索性周围神经病的临床表现和经典GBS相似，其不同在于病理改变以轴索损毁为主，缺乏脱髓鞘和炎细胞浸润。
电生理改变也是表现为波幅显著下降而传导速度改变轻。
Fisher综合征：Fisher 三联症包括眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。
病人发病前有感染史，急性和亚急性发病。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床特征和激素治疗
； ；ｉ ；； ；； ；ｉ ；： ； ； ；！ ！； ；； ｉ ｉ！ ； ｉ ；； ； ｉ ；； ；； ； ｉ ；ｊ ！ ｉ ！ ｉ ｊ ；； ｉ； ； ； ； ｉ； ｉ ｉ ｉｉ ； ｉｉ ：； ｊ； ！ ；！ ；； ； ；ｊ ；； ： ｊ ； ｉ ； ！； ；； ；ｉ ｊ； ；！ ｉ ！ ｉ ｉ ｉ！ ；； ！ ｉ ； ！
慢 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多发性 神 经 病 的临 床 特 征 和激 素治 疗
任 杰
【 要】 摘 目的 ： 究慢性 炎症 性 脱髓 鞘性 多发 性神 经 病（ Ｉ Ｐ 的临床 特征 及 激素 治疗 方 法 。方 法： 研 ＣＤ ） 分析 ２ 例 Ｃ Ｄ １ Ｉ Ｐ患者的 临床 及 实验 室资料 。 结 果： 全部 患者 均表 现为慢 性 持 续性或 进行 性 加 重的肢 体 无力 ， ４ 以下肢 为主或 为 首发 症状 ， 中仅有 下肢走 路 不 稳 ５例 ； １例运 动神 经传 导速 度 （ Ｖ） 慢 和远 端潜 伏期 延长 ， 脊 液化验 呈 蛋 白细胞 分 离现 象 ， ２ ＭＣ 减 脑 激素 治疗 效 果满 意 。结论 ： 续 ８ 以上 的对 持 周 称 性肢 体 无力 或麻木 和 感觉 障碍 ， 本 病重 要 的临床 特征 ， 是 部分 患者 症状仅 见 于下 肢 。神 经 电生理 和 Ｃ ｆ 查是 确诊 依据 ， ｓ检 早期 足量 激 素冲 击并 长 时 问激 素雏持 治 疗 ， 是减 轻症 状 ， 少 复发 的关键 。 减 【 键词］ Ｉ Ｐ 脑 脊 液蛋 白细 胞分 离； 素 治疗 关 ＣＤ ； 激 【 中图分 类号］ ７ ４ Ｒ ４ 【 文献标 识 码】 Ｃ 【 章编 号］ ０ ６ １ ５ （ ０ ０ ０ —０ ３ —０ 文 １０ — ９ ９２ １ ｌ６ １ ６ １
痿病(慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病)中医诊疗方案
痿病（慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，XX科学技术出版社 2009年出版）。
（1）发病特点：①具有感受外邪与内伤积损的病因。
有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足，家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。
②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症，也可出现面瘫或眼肌麻痹等。
③男女老幼均可罹患。
（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。
肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见肌肉瞤动、肢体麻木、痒痛等。
可出现面瘫或眼肌麻痹等。
2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》。
（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；（2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；（3）脑脊液蛋白-细胞分离；（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；（5）除外其他原因引起的周围神经病；（6）糖皮质激素治疗有效。
（二）证候诊断参照《中医脑病学》（王永炎、张伯礼主编，人民卫生出版社2007年出版）。
（1）脾胃亏虚证：四肢麻木无力，甚则肌肉萎缩。
手足欠温，神倦倦怠，食少便溏，面色少华。
舌淡，苔白，脉细弱无力。
（2）肝肾亏损证：肢端麻木，甚则感觉消失，肢体痿软无力或拘急疼痛，肌肉萎缩，伴有腰膝酸软，头晕耳鸣，盗汗遗精。
舌质淡红少苔，脉沉细或细数。
（3）气虚血瘀证：四肢痿软无力，麻木、疼痛，肌肤甲错，时有拘挛疼痛感。
舌质紫暗或有瘀斑瘀点，苔薄白，脉细涩或沉涩。
二、治疗方法（一）辨证论治（1）脾胃亏虚证治法：补脾益气、健运升清推荐方药：补中益气汤加减。
药物组成：黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、当归、炙甘草等。
54 第九篇第二章第六节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
为弛缓性，检查可见肌张力降低、四肢腱 反射减弱或消失， 多于数日至2周达到高峰。 二、感觉障碍 感觉障碍远比运动障碍为轻，表现为肢 体远端感觉异常，如麻木感、烧灼感和刺 痛。检查可有手套、袜套样感觉障碍及肌 肉压痛。
三、脑神经麻痹 30％～40％的病人可有脑神经麻痹，以 双侧周围性面瘫最常见，其次累及软腭、 声带、咽喉肌肉，可又有吞咽与发音困难。 四、自主神经障碍 较为常见，表现为皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀及营养障碍。严重患者可见窦性 心动过速、体位性低血压、高血压和暂时 性尿潴留。
【病理】 最突出的特征是节段性髓鞘脱失，病变初 期神经内膜血管周围出现淋巴细胞浸润， 静脉周围髓鞘脱失和节段脱髓鞘并存，偶 见不同程度的轴束变性。 病变可累及运动及感觉神经根、周围神 经全长和颅神经。
【临床表现】 儿童和青壮年多见，半数以上病人病前 1～ 4周可有上呼吸道或胃肠道感染症状，少数 有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病。 一、运动障碍 首发症状常为四肢对称性无力、下肢重于 上肢，常由肢体远端向近端发展。重者可 累及肋间肌和膈肌，出现呼吸困难、咳嗽 无力、痰液阻塞，严重者呼吸麻痹。瘫痪
必要时可应用抗生素；穿弹力长袜预防深 静脉血栓及肺栓塞；不能吞咽应尽早鼻饲， 尿潴留下腹加压按摩，肢体疼痛可使用止痛 药或卡马西平等，加强肢体主动或被动运动， 保持肢体功能位，防止肢体挛缩畸形。 四、病因治疗 目的是抑制免疫反应，消除致病因子对神 经的损害，并促进神经再生。
(一)静脉滴注免疫球蛋白(IVIG) 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，每日 0.4g／kg，静脉滴注，连用5天。 (二)血浆交换(PE) 可去除血浆中致病因子如抗体成分，每 次交换血浆量按40ml/ kg计算，轻、中、 重病人每周应分别做2次、4次、6次。 (三)糖皮质激素 无论在GBS早期或后期用糖皮质激素治疗 均无效，并可产生不良反应。