中枢神经系统脱髓鞘病
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第十章-中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病(Demyelinating Diseases of theCentral Nervous System) 第一节概述脱髓鞘疾病(demvelinative diseases) 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。
脱髓鞘疾病通常公认的病理标准是：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶；②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统(CNS)白质，沿小静脉周围的炎症细胞浸润；③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。
因本组疾病并非采用病因学分类，故不完全符合上述标准，如Schilder 病和坏死性出血性白质脑炎的轴突损害几乎与髓鞘同样严重，仍在本组讨论；反之，某些疾病脱髓鞘病损较突出，但因病因已经清楚而未到A本组疾病，如缺氧性脑病由于慢性缺氧，Bin ·swanger病因慢性缺血，伴恶性贫血的脊髓亚急性联合变性系因维生素Bt2 缺乏，热带痉挛性截瘫(TsP) 因逆转录病毒所致，进行性多灶性白质脑病(PML) 是发生在免疫缺陷患者的少突胶质细胞病毒感染。
第二节多发性硬化多发性硬化( ㈣Itipl sclerosis ，MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。
由于其发病率较高、呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，而成为最重要的神经系统疾病之一o 【病因学及发病机制】1．病毒感染与自身免疫反应MS的确切病因及发病机制迄今不明。
许多流行病学资料均提示，MS与儿童期接触的某种环境因素有关，推测这种因素可能是病毒性感染，但尚未从MS 患者的脑组织中发现或分离出病毒，包括20 世纪60 年代曾高度怀疑的作为嗜神经病毒的麻疹病毒，以及20 世纪80 年代的逆转录病毒，ePA~qf T 淋巴细胞病毒I 型(human T-lymphotroplc virus typeI ，HTLV· I) 。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
原发进展型 （primary-progressive，PP）
约10%的MS患者表现为本类型。病程大于1年， 疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程
继发进展型
大约50%的复发-缓解型患者在患病10～15年
后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重
（secondary-progressive，SP） 过程
进展复发型
治疗
MS急性发作期治疗
对激素治疗无效者、处于妊娠或产后阶段的患IG：0.4g/(kg•d) ×5天
无效
停用
有效
继续使用1次/周×3～4周
3)血浆置换：对MS的疗效不肯定，不作为急性期的常规 治疗；对既往无残疾的急性重症MS患者有一定疗效
治疗
MS缓解期治疗
1)复发型（β-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠 单抗、芬戈莫德、特立氟胺等）
IFN-β-lb：非糖基化重组哺乳动物细胞产物， (Betaseron) 17位丝氨酸被半胱氨酸所取代
β-干扰素治疗MS
商品名 化学成分 适应症
用法
Avonex （国内未上
市）
IFN-β-la CIS, RRMS
起始7.5μg/次 im×1次/周，逐 渐增至30μg/次 im×1次/周
Betaseron IFN-β-lb
治疗
MS急性发作期治疗
1)糖皮质激素：急性发作期的治疗首选，主张大剂量、短 疗程
ü 病情较轻者，静滴1g/d×3～5天
恢复明显，直接停用 疾病仍进展，转为阶梯减量法
ü 病情较重者，静滴1g/d×3～5天，此后剂量阶梯依次减半， 每个剂量2～3天，至120mg以下，改口服60～80mg/天，每 个剂量2～3天，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总 疗程不超过3～4周
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准：
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床特征：中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。
这些症状可能因个体差异而异。
2.影像学检查：通过MRI等影像学检查，可以观察到中枢神经系统白质的异常病变，
特别是脑白质或脊髓白质区域。
3.血液检查：血液中可能存在的相关抗体，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等，可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。
4.脑脊液检查：脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标，也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。
5.病理学检查：在某些情况下，如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病，可能需要进行脑活检
或脊髓活检，通过病理学检查来明确诊断。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
【预后】
4、实验室检查支持可能MS (laboratory supported probale MS,LSPMS)
注：CSF OB/ IgG表示CSF寡克隆带（＋）或CSF- IgG指数增高
缓解－复发的病史及症状体征提示CNS一个以上的分离病灶， 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则。 应注意不能根据任何单一症状或体征诊断MS，应以提示 中枢神经系统不同时间、不同部位病变的全部临床表现作为 诊断依据。
神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点， 遗传易感个体与环境 因素作用发生的自身免疫病。 CNS散在分布的多数病灶与病程 中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多 发性构成了MS的主要临床特点。由于发病率较高， 呈慢性病 程和倾向于年轻人罹患， 估计目前世界范围内年轻的MS患者 约有100万人。
2、鉴别诊断
（1）脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血发作、系统 性红斑狼疮、Sjogren综合征、神经白塞病可类似MS的复发， 应通过详尽的病史、MRI及DSA等进行鉴别。 （2）脑干胶质瘤累及传导束和脑神经可颇似亚急性进展的脑 干脱髓鞘病变，但MS的病程可出现缓解，MRI也可鉴别。 （3）慢性型布鲁杆菌病、神经莱姆病均可导致脊髓病或脑病， 影像学可见多发性白质病变，但流行病史及其他特征可资鉴别。 （4）颈椎病导致脊髓压迫症可表现进行性痉挛性截瘫伴后索 损害，应注意与脊髓型MS鉴别，脊髓MRI可确诊。 （5）Arnold-Chiari畸形时可有部分小脑和下位脑干嵌入颈椎 管，导致锥体系和小脑功能缺损，应检查枕骨大孔区以排除。 （6）热带痉挛性截瘫（TSP) （7）大脑淋巴瘤可见CNS多灶性复发性病损，对类固醇反应 良好，MRI显示脑室旁病损与MS斑块极为类似，但此病无缓解 ，CSF无OB。
中枢神经系统脱髓鞘病
中枢神经系统脱髓鞘病
Demyelinating Diseases of CNS
定义：
是一大类病因不同，临床表现复杂，但以脑、 脊髓白质神经纤维髓鞘脱失、破坏为共同病 理特征而轴突和神经细胞、轴突及支持组织 受损相对较轻的神经系统疾病。
中枢神经系统脱髓鞘疾病分类1：
髓鞘破坏型： 髓鞘形成正常，由于免疫介导、病毒感染，代谢 障碍或缺血缺氧等引起髓鞘破坏。
氨甲蝶呤
3、免疫球蛋白: 蓉生静丙、博欣静丙 4、血浆交换: 适合重症急性期病人 5、干扰素（IFN）:目前用于临床的有 β -interferon-1b( Betaseron) β -interferon-1a(Avonex) Rebif(也被分类为β -interferon-1a）
在MRI上，MS 斑块的发生部位变化较大，可以发生于 脑白质的任何部位、脑干、小脑；脑室周围病变较常 见，斑块常呈椭圆形，常垂直于侧脑室长轴，它与沿 室管膜下静脉的静脉周围脱髓鞘相一致，典型的表现 为脑室轮廓凹凸不平。
FLAIR技术和质子加权相对胼胝体病灶和胼胝体表面 下病灶(胼胝体与透明隔连接处)的发现，对MS诊断的 敏感性和特异性较高。在临床上是与脑白质腔梗鉴别 诊断时最常用的影响学方法。这种特异性可能是由于 在缺血性脑白质病有丰富的侧支循环形成，一般不累 及胼胝体表面下，而炎性脱髓鞘常累及该部位。
B1
B2 B3 C. Clinically Probable C1 C2 C3 D. Lab-Supported Probable D1
2
1 1 2 1 1 2
1
2 1 1 2 1 0
or
and
1
1
+
+ +
and
1 0 +
Demyelinating Diseases of CNS
定义：
是一大类病因不同，临床表现复杂，但以脑、 脊髓白质神经纤维髓鞘脱失、破坏为共同病 理特征而轴突和神经细胞、轴突及支持组织 受损相对较轻的神经系统疾病。
中枢神经系统脱髓鞘疾病分类1：
髓鞘破坏型： 髓鞘形成正常，由于免疫介导、病毒感染，代谢 障碍或缺血缺氧等引起髓鞘破坏。
氨甲蝶呤
3、免疫球蛋白: 蓉生静丙、博欣静丙 4、血浆交换: 适合重症急性期病人 5、干扰素（IFN）:目前用于临床的有 β -interferon-1b( Betaseron) β -interferon-1a(Avonex) Rebif(也被分类为β -interferon-1a）
在MRI上，MS 斑块的发生部位变化较大，可以发生于 脑白质的任何部位、脑干、小脑；脑室周围病变较常 见，斑块常呈椭圆形，常垂直于侧脑室长轴，它与沿 室管膜下静脉的静脉周围脱髓鞘相一致，典型的表现 为脑室轮廓凹凸不平。
FLAIR技术和质子加权相对胼胝体病灶和胼胝体表面 下病灶(胼胝体与透明隔连接处)的发现，对MS诊断的 敏感性和特异性较高。在临床上是与脑白质腔梗鉴别 诊断时最常用的影响学方法。这种特异性可能是由于 在缺血性脑白质病有丰富的侧支循环形成，一般不累 及胼胝体表面下，而炎性脱髓鞘常累及该部位。
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B2 B3 C. Clinically Probable C1 C2 C3 D. Lab-Supported Probable D1
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中枢神经系统脱髓鞘病
临床表现
不对称性痉挛性轻截瘫
01
添加标题
视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累
02
添加标题
眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹
03
添加标题
眼球震颤
04
添加标题
感觉障碍:不对称性或杂乱性
05
添加标题
束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛
06
添加标题
共济失调
07
添加标题
Charcot三联征
08
添加标题
MS特征性症状&体征(8点)
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍&
02
临床表现
3. 常见的症状体征
临床表现
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
临床表现
MS发作性症状 Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿&足(颈髓受累征象) 年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑 球后视神经炎&横贯性脊髓炎通常可视为MS发作表现 常见单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作\阵发性瘙痒\广泛面肌痉挛\构音障碍&共济失调等, 但极少以首发症状出现
3.常见的症状体征
临床表现
眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
临床表现
中枢神经系统脱髓鞘疾病
另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征，即 屈颈时，出现自后颈部向下、向背和四 肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈 髓后索损害引起。
4.共济失调（ataxia）：（小脑功能受损）
病变累及小脑或脑干小脑通路时，可引 起意向性震颤，步态不稳，言语障碍。意 向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成 夏科氏三联征（Charcot）。过去曾被认 为是MS的主要表现，实际上仅占MS的 10-15%。
外观正常，压力正常，总蛋白量正常或 轻度增高。
检测IgG鞘内合成：CSF-IgG指数大于 0.7；24小时IgG合成率增高；CSF寡克隆 IgG带（ oligoclonal band， OB）
髓鞘碱性蛋白（MBP）增高提示MS活 动。
2.诱发电位（evoked potentials）检查： 包括视觉诱发电位（ visual EP， VEP）、 脑干听觉诱发电位（ brainstem auditory EP， BAEP）和体感诱发电位 （somatosensory EP， SEP），
1924年夏，医生断定7年前脊椎受过暗伤， CNS受到严重损害
1927年双腿瘫痪，右手还能活动，右眼 发炎，接着左眼也感染了，6月后双目失 明
1936年肾病加剧逝世
胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊 髓的斑点状不规则斑块，呈长T1长T2； （3）多数病程长的患者可伴有脑室系统 扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。
头部T2W:长T2信号
头部矢状位T2W：长T2信号
头部T1W：长T1信号
头部T2W：头部长T2信号
脑萎缩，长T1信号
脑萎缩，长T2信号
脑萎缩， 长T2信号
脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时， 可引起二便及性功能障碍。早期为尿频、 尿急，尿潴留，便秘等，以后形成自动 膀胱，表现为尿失禁。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
浅感觉障碍－疼痛具有显著特征性 深感觉障碍 Lhermitte sign－特征性症状之一
临床表现
眼部症状 肢体无力 感觉异常
共济失调
发作性症状 精神症状 其他症状
西方占70%－80%，我国50％
晚期：Charcot三主征 眼球震颤 意向性震颤 吟诗样语言
临床表现
发生机制可能为兴奋信号传导至脱髓鞘带 并扩散至临近轴突引起异常兴奋 持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉、 运动异常。 见于5－17％MS患者，多见于复发缓解期。 过度换气、焦虑、特殊姿势可为诱因。持续 数秒至数分。 常见强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共 济失调、癫痫、疼痛。
约70%患者增高 注意：CSF-ALb/S-ALb正常－血脑屏障正常
CSF-IgG/S-IgG>4倍，可确认有鞘内合成
细胞学
辅助检查
诊断非常重要辅助指标
病
理
病
理
• 镜下： 急性期病灶充血、水肿，髓鞘崩解脱失， 轴突相对完好；可见小静脉周围炎细胞（单 核、淋巴、浆细胞）浸润。 晚期神经胶质细胞增生，形成硬化斑。
临床表现
起病年龄：20-40岁，男：女＝1:2 起病方式：急性和亚急性起病多见 诱因： 上呼吸道感染最常见，其次为过劳， 应激，外伤等 临床特征： 空间多发－病变部位多发 时间多发－缓解、复发病程 症状、体征多种多样，体征>肢体无力 一般下肢重于上肢 不对称瘫痪最常见，可为单瘫、偏瘫、截瘫、 四肢瘫 腱反射早期 正常 亢进
肢体无力－最常见
感觉异常 共济失调 发作性症状 精神症状 其他症状
腹壁反射消失，病理反射（＋）
疲劳 是另一常见症状
临床表现
眼部症状 肢体无力 感觉异常 共济失调 发作性症状 精神症状 其他症状
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临床表现
3. 常见的症状体征
(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 (2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复 , , (3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难
临床表现
3. 常见的症状体征
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍& Romberg征 (5) 半数病例共济失调, Charcot三主征(眼震\意向 震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者 (6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害, 如PN \多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分) (7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强 笑\反应迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
病理
脑&脊髓冠状切面: 粉灰色 分散的形态各异脱髓鞘病 灶, 直径1~20mm, 半卵圆中 心&脑室周围, 侧脑室前角 最多见 早期: 缺乏炎性细胞反应, 病灶色淡\边界不清, 称影斑 (shadow plaque) 我国急性病例多见软化坏 死灶, 呈海绵状空洞, 与欧 美典型硬化斑不同
大脑白质\脊髓\脑干 \小脑\视神经&视交叉
临床表现
4.临床症状和体征
患者的临床症状和体征多种多样：（1）肢体无力 （2）感觉异常（3）眼部症状（4）共济失调（5） 发作性症状（6）精神症状（7）其他症状 ≥1个肢体无力\麻木\刺痛感 单眼突发视力丧失\视物模糊&复视, 平衡障碍 膀胱功能障碍(尿急或不畅) 急性&逐渐进展痉挛性轻截瘫&感觉缺失 持续数d\数w消失, 缓解期数mon\数y
辅助检查
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
神经脱髓鞘示意图
Schilder病 坏死性出血性白质脑炎 轴突&髓鞘损害均严重, 仍在本组讨论
神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 损伤的髓鞘 髓鞘 破坏的神经
中枢神经系统脱髓鞘病分类
原发性 获得性脱 髓鞘病 • 多发性硬化 • 视神经脊髓炎 • 同心圆硬化 • 播散性脑脊髓炎 免疫介导的 炎细胞浸润
辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶 目前国内尚无MS诊断标准 Poser(1983)MS诊断标准可简化如表10-2:
表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型
病程分型 复发-缓解 复发 缓解(R缓解 R)型MS 型 继发进展(SP) 继发进展 型MS 原发进展型 MS 临床表现 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发 病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定 R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为 此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当 长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑 干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改 变较少 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测 ②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦&免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑。应同时检测CSF和血清。 CSF-OB并非MS特有 Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染&多种结缔组 织病CSF也可检出
病理
镜下局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞 浸润,反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好
髓鞘脱失
淋巴细胞套
胶质细胞增生
临床表现
临床特点
MS急性\亚急性&慢性 起病 我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂
临床表现
• 1.年龄和性别：起病年龄多在20~40岁，10岁以下 和50岁以上患者少见，男女患病之比1:2。 • 2.起病形式：以亚急性起病多见，急性和隐匿起 病仅见于少数病例。 • 3.临床特征：绝大多数患者在临床上表现为空间 和时间多发性。空间多发性是指病变部位多发， 时间多发性是指缓解-复发的病程。少数病例在整 个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊 髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见 的病势凶险的急性多发性硬化。
病因&发病机制
2.分子模拟学说
感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞 存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP等髓组 MBP 分多肽氨基酸 序列相同或极相近 推测病毒感染后T细胞激活→生成抗病毒抗体与 髓鞘多肽片段发生交叉反应→脱髓鞘病变
MS发病机制 MS发病机制
病毒感染因素
巨噬细胞
神经元 T细胞 细胞 T 细胞受体 BBB 抗原提 呈细胞 抗体 鞘髓 MBP B细胞 细胞 神经纤维
病因&发病机制
迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病
1. 病毒感染&自身免疫
流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经 病毒(麻疹病毒), 但MS脑组织未分离出病毒
目前资料支持MS是自身免疫性疾病。MS的组织 损伤及神经系统症状被认为是直接针对自身髓鞘抗 原的免疫反应所致，如针对自身髓鞘碱性蛋白 （MBP）产生的免疫攻击，导致中枢神经系统白质 脱髓鞘。
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它 是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞 ◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 病理 特点 ①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 ③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整
继发性
• 缺血性卒中 • CO中毒 • 脑桥髓鞘中央溶解症 • 其他因素(脑外伤\肿瘤等) • 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良
髓鞘形成 障碍性疾病
第一节 多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS
概念
MS是以中枢神经系统(CNS)白质炎性脱髓鞘病变为 特点的自身免疫病。主要累及脑室周围白质、视神 经、脊髓、脑干和小脑。 MS主要临床特点 CNS白质散在分布的多 数病灶 病程中缓解复发 症状和体征空间多发 性和病程时间多发性 发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS患者约100万
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
诊断分类
1．临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS)
病因&发病机制
4. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势 MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关 发病率: 北欧\北美\澳洲温带约100:10万(1:1000), 亚洲&非洲约5:10万 中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是 严峻问题
流行病学
MS流行病学受人种遗传影响 爱斯基摩人\西伯利亚雅库特人\非洲班图人 \吉普赛人不罹患MS MS与6号染色体HLA-DR位点相关 表达最强的是HLA-DR2
MS临床特点
要点提示
MS患者的体征多于症状, 患者主诉一侧下肢 无力\走路不稳&麻木感, 检查时却可能发现 双侧锥束征或 Babinski征 眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干 病灶, 是高度提示MS的两个体征
临床表现
2. 复发
感染可引起复发 女性分娩后3个月易复发 体温升高能使稳定的病情暂时恶化 复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后无 力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁 可愈来愈重
临床表现
MS特征性症状&体征(8点) ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ 不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征
临床表现
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
脱髓鞘疾病概念
• 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病 变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过 程中具有特征性的表现。 • 中枢神经系统脱髓鞘疾病包括遗传性和获 得性。 • 遗传性：异染性脑白质营养不良等 • 获得性：继发于其他疾病的脱髓鞘病和原 发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。
脱髓鞘疾病概念
• 原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病—这类疾 病的主要病理特点：①神经纤维髓鞘破坏， 呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多 个病灶融合而成较大病灶②脱髓鞘病损分 布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎 性细胞的袖套状浸润③神经细胞、轴突及 支持组织保持相对完整，无华勒变性及继 发传导束变性。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the Central Nervous System