神经病学题库(第八章 中枢神经系统脱髓鞘疾病)
神经精神病学复习题+答案
神经精神病学复习题+答案一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1、一患者反复出现幻嗅，幻味，似曾相识，梦幻样体验，伴有咀嚼，咂嘴及吞咽动作，不发生时症状消失。
此患者最可能的病变部位是A、顶叶B、颞叶C、额叶D、下丘脑E、枕叶正确答案：B2、关于惊恐障碍的症状不包括：A、预期的焦虑B、自主神经功能紊乱C、缺氧D、恐惧E、回避行为正确答案：C3、自主神经检查不包括A、竖毛试验B、眼心反射C、皮肤划纹试验D、卧立位试验E、角膜反射正确答案：E4、以下精神障碍在全球疾病负担中排首位的是A、单相抑郁B、精神分裂症及相关障碍C、酒依赖D、药物依赖E、双相情感障碍正确答案：A5、对视神经脊髓炎诊断没有帮助的检查结果是（）A、脊髓MRI显示病灶大于3个脊柱节段B、视觉诱发电位（VEP）异常C、血清AQP-4抗体阳性D、脑脊液OB(+)E、颅脑MRI未见异常正确答案：D6、下列眼部检查哪项不正确A、有无眼球运动受限及复视B、有无眼震及眼震的幅度C、瞳孔大小及对光反射D、眼压测定E、眼部外观，如上睑下垂、眼裂大小正确答案：D7、单纯酒精戒断症状的处理正确的是A、常规使用抗癫痫药物以预防癫痫发生B、一般不需要处理，或使用苯二氮卓类药物C、一般不需要补充维生素类药物D、应长期使用苯二氮卓类药物以防戒断症状反跳E、常规使用抗精神病药物预防精神症状正确答案：B8、以下关于广泛性焦虑障碍的鉴别诊断不正确的是A、强迫障碍患者的焦虑对象是飘忽不定的对象B、如果抑郁与焦虑的程度主次难分时，优先考虑抑郁症的诊断C、各种精神活性物质在戒断或突然减量时也可以出现焦虑症状D、强迫障碍患者由于不能控制的强迫症状也常常伴有焦虑症状E、凡是继发于高血压、冠心病、甲状腺功能亢进等躯体、脑疾病的焦虑症状应诊断为焦虑综合征正确答案：A9、脑脊液产生的主要部位A、第三脑室脉络丛B、侧脑室脉络丛C、蛛网膜下腔D、第四脑室脉络丛E、蛛网膜颗粒正确答案：B10、医学生在神经病学的实践中应做到以下几点，但除外A、了解辅助检查的方法和意义B、重点掌握病史采集、神经系统检查和神经科基本操作C、熟悉定位和定性诊断D、重点掌握常见疾病的诊治要点，掌握危重病的抢救E、掌握神经遗传病正确答案：E11、如果病人乞求医生注射度冷丁，其主要目的可能是A、镇痛B、“过瘾”C、止呕D、镇静E、止泻正确答案：B12、男，24岁，两日前因与邻居发生口角争执，对方用镰刀砍中其右臀部，之后右下肢马上瘫痪，不能活动，经当地各种方法治疗不能恢复，经查，神经系统无阳性体征，肌电正常，后经暗示疗法恢复运动功能。
神经病学 名词解释及简答
1．上运动神经元锥体系：包括上、下两个运动神经元。
上运动神经元胞体主要位于大脑皮质躯体运动中枢的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，下行至脊髓的称皮质脊髓束，至脑干运动神经核的纤维为皮质核束。
上运动神经元损伤可引起痉挛性瘫痪，肌张力增高，深反射亢进，可出现病理反射，早期不出现肌萎缩。
2．下运动神经元：下运动神经元胞体位于脑干脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的轴突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。
下运动神经元受损时，出现弛缓性瘫痪，肌张力降低、肌萎缩，深反射消失。
3．视神经萎缩（optic atrophy）：是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。
4．一个半综合征（one-and-a-half syndrome）：又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。
5．帕里诺综合征（Parinaud综合征）：又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。
由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。
6．阿－罗瞳孔（Argyell-Robertson瞳孔)：发生在神经梅毒病人中，在半数左右的脊髓痨或者麻痹性痴呆病人中出现，主要是瞳孔缩小、光反射消失、而调节反射存在（调节反射是在看东西有远向近时，两眼向中间辐辏、瞳孔缩小）。
7．艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，其临床意义不明。
表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。
调节反射也缓慢出现喝缓慢恢复。
《神经病学》第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病练习题及答案
《神经病学》第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病练习题及答案一、选择题【A,型题】1.关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的A.脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病B.中枢神经系统脱髓鞘疾病包括先天性和后天性两大类C.脱髓鞘疾病病理特征性表现是脱髓鞘，而神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整D.脱髓鞘病损分布于中枢神经系统一白质E.小静脉周围炎性细胞呈袖套状浸润2.临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病不包括A.多发性硬化B.视神经脊髓炎C.急性播散性脑脊髓炎D.弥漫性硬化和同心圆硬化E.脑白质营养不良3.下列哪项与多发性硬化的发病机制无关A.自身免疫反应B.分子模拟学说C.环境因素如高纬度地区D.脑白质缺血E.遗传易感性4.多发性硬化的临床表现下列哪项是错误的A.发病年龄多在20^-40岁B.首发症状多为肢体力弱、单眼或双眼的视力下降、复视、共济失调等C.临床特征是绝大多数患者在临床上表现为空间和时间的多发性D.临床症状和体征的特点是体征常多于症状E.因大脑、脑干、小脑、脊髓和周围神经可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样·5.有关多发性硬化的发作性症状的描述哪项不正确A.包括强直痉挛、感觉异常、Lher-mitte征、共济失调、三叉神经痛、癫痫等B.发作时多有脑电图异常C.发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等D.过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发E.发作时一般无意识丧失6.有关多发性硬化的临床表现正确的描述是A.精神症状很少见。
·B.超过70%的病例有眼肌麻痹及复视C.约60%的患者有不同程度的共济运动障碍D.肢体无力最多见E. Charcot三主征见于大部分晚期多发性硬化患者7.多发性硬化最常见的临床分型是A.复发一缓解型。
B.进展复发型C.继发进展型D.原发进展型E.良性型8.下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值A.视觉诱发电位(VEP)B.脑干听觉诱发电位 (BAEP)C.头颅MRI检查D. CSF IgG指数E. CSF-IgG寡克隆带(OB)9.关子多发性硬化的辅助检查正确的是A. CSF单个核细胞中度增高，一般在(50^-100) X 106/LB. CSF-IgG指数增高C. CSF-IgG寡克隆带阴性D. MRI检查可见基底节区大小不一类圆形的T,低信号、Ti高信号病灶E. MRI检查可见脑室周围白质大小不一类圆形的T2低信号、T;高信号病灶10.多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外A.急性播散性脑脊髓炎1·B.腔隙性脑梗死C.脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作，D.系统性红斑狼疮E.脊髓型颈椎病11.下列除哪项外是多发性硬化治疗的主要目的A.使神经功能障碍得到改善最终完全恢复B.抑制炎性脱髓鞘病变进展C.防止急性期病变恶化及缓解期复发D.晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦E.避免可能促使复发的因素12.有关R-R型多发性硬化治疗的描述不正确的是A.甲泼尼龙可减轻炎症和水肿，目前主张在急性活动期使用，大剂量短程疗法B.IFN-仔具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，是治疗R-R型MS的推荐用药-C.大剂量免疫球蛋白静脉输注 (IVIG)对降低R-R型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用D.硫哇嗓吟口服可降低MS复发率，控制残疾的进展‘E.造血干细胞移植治疗只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用13.关于多发性硬化治疗不恰当的描述是A.皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度B.长期应用皮质类固醇不能防止复发，且可出现严重不良反应C.继发进展(SP)型MS皮质类固醇无效，可选用免疫抑制剂D.对原发进展型。
神经精神病学单选题试题库+答案
神经精神病学单选题试题库+答案1、女，35岁，半年前母突然病故。
此后失眠、情绪低沉、不愿与人交往。
近3个月来独处时常听见有声音对她讲话，说母病故与某人有关，故多次给公安机关写信反映母被害之事，后来又感到自己的思维、情感不由自己支配，自己的想法还未说出已人人皆知，常独自哭泣。
神经系统检查未见异常，有慢性肝炎病史3年，目前肝功ALT80U／L。
该患者没有出现的症状是：A、被害妄想B、强制性思维C、情感低落D、思维被洞悉妄想E、言语性幻听答案：B2、心因性精神障碍的概念最早是由谁提出的（）A、HippocratesB、McCabeC、BlulerD、WimmerE、S.Freud答案：D3、视神经脊髓炎诊断的要点不包括A、主要累及视神经及脊髓B、血清AQP-4抗体阳性C、大脑半球及小脑有脱髓鞘病变的证据D、脊髓病灶累及3个以上脊柱节段E、激素治疗效果好答案：C4、关于癔症的叙述不正确的是A、近年来把癔症划出神经症的意见已占大多数B、一般有相应的器质性病变基础C、起病常与心理应激有关D、癔症又称歇斯底里E、一般认为癔症的预后较好答案：B5、右侧周围性面瘫，双眼不能向右侧凝视，左侧偏瘫伴Babinski征阳性，病变在A、左侧内囊B、右侧内囊C、左侧脑桥D、右侧脑桥E、左侧大脑半球答案：D6、关于视神经脊髓炎的急性横贯性脊髓炎，哪一项不对A、胸颈段脊髓受累为主B、有脊髓损害的三主征C、脊髓损害体征分布对称、完全D、复发型脊髓炎常伴有Lhermitte征E、MRI上脊髓纵向融合病变多超过3个以上脊柱节段答案：C7、不符合特发性面神经麻痹的症状、体征是A、Hunt综合征B、舌前2/3味觉减退C、面部感觉减退D、听觉过敏E、耳后疼痛答案：C8、以下哪项不是自杀行为的高危因素A、以往出现过自伤或自杀B、老年男性C、严重的抑郁症患者、酒和药物依赖患者D、文化程度低的患者E、支持系统差，社会经济地位低答案：D9、目前诊断癫痫最科学的组合是A、病史+查体+普通脑电图+MRIB、病史+查体+普通脑电图+CTC、病史+查体+动态脑电图+CTD、病史+查体+动态脑电图+MRIE、病史+查体+动态脑电图+SPECT答案：D10、脊髓前角细胞病损的瘫痪特点是A、四肢远端肌肉瘫痪B、截瘫C、节段型分布的下运动神经元性瘫痪不伴感觉障碍D、单瘫E、节段型分布的下运动神经元性瘫痪伴感觉障碍答案：C11、一侧节段性分离感觉障碍即痛温觉障碍而触觉及深感觉保留，病变部位在A、对侧脊髓丘脑束B、同侧脊髓后角C、同侧脊神经节D、同侧脊髓后根E、同侧脊髓丘脑束答案：B12、关于心理、社会因素与疾病的关系，下列说法不正确的是A、与躯体疾病毫无关系B、可以作为相关因素影响精神障碍的发生、发展C、可以在躯体疾病的发生、发展中起重要作用D、可以作为原因因素在精神障碍的发病中起重要作用E、可以引起心身疾病答案：A13、躁狂病人的精神检查中，最常见的精神症状是A、夸大妄想B、被洞悉妄想C、被害妄想D、钟情妄想E、关系妄想答案：A14、下面哪种表现属于偏头痛并发症A、慢性偏头痛B、先偏瘫，麻木、失语数十分钟后发生头痛C、眼肌麻痹性偏头痛D、视网膜性偏头痛E、发作迅速，持续1～2小时可完全缓解答案：A15、按到等级诊断的观点，诊断时应优先考虑A、人格障碍B、脑器质性精神障碍C、精神分裂症D、情感障碍E、神经症答案：B16、青年女性，家人诉其近2年来逐渐变得少语少动，不与人交往，孤僻离群，对亲友冷淡，不讲究个人卫生，有时发呆。
中枢神经系统脱髓鞘疾病(黄帆)
发作频度
发作是难以预测的，约1年半一次，许多已 往的症状加重。一些病例在发作后或发病 数年后呈更为慢性化过程的恶化
MS的病程分类
MS的临床病程分类
复发－缓解（R-R）型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 良性型
临床特点
最常见，约2/3患者早期呈现此种类型 50％R-R型经过一段时间可转为此型 10％，起病年龄大，渐进性神经症状恶化 少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发 约占10％，病程呈现自发缓解
通过在病人眼前闪烁变化的多端图案，同时从病人 的枕叶的视觉皮质记录电反应，在通常情况下，反 应电位在眼前光刺激后100ms后出现，则暗示视觉 经路脱髓鞘
脑干听觉诱发电位（BAEP）
通过在耳边给予听觉刺激，同时在颞叶的听觉皮质做 记录，当声音通过脑干和大脑半球时会产生一系列的 波形，波形延迟可作为脱髓鞘反应的一个推论性依据
中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类
多发性硬化 视神经脊髓炎 急性播散形脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化和巴娄同心圆硬化 进行性多灶性白质脑病 脑干中央髓鞘溶解征 先天髓鞘代谢障碍
多发性硬化（MS）
多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种 常见的好发于青壮年的中枢神经系统脱髓鞘 疾病。临床上具有病灶部位和时间的多发性 特点。除了10%~20%的患者起病以后表现 为进行性加重外，其余多数患者为反复发作 与缓解交替的病程。确切的病因不明。
MS的病理改变
• 大体标本：脑和脊髓的切面可见较多的分 散的脱髓鞘病灶，形态各异，大小不一， 最大的可达到整个脑叶白质。 • 以半卵圆中心，内囊、脑室周围，尤其是 侧脑室前角最多见。 • 急性期斑块境界欠清，呈灰色或深红色。 慢性期陈旧斑为浅灰色，边缘清楚。
神经病学题库(第八章--中枢神经系统脱髓鞘疾病)
神经病学题库（第八章- 经中枢神系统脱髓鞘疾病）第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病一、选择题【A型题】1 •下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A •神经纤维髓鞘破坏B.病变分布于中枢神经系统白质C •小静脉周围炎性细胞浸润D .神经轴索严重坏死E •神经细胞相对完整2. 下列哪项与多发性硬化发病机制无关：A .病毒性感染B.自身免疫反应C .环境因素如高纬度地区D .血管炎导致缺血E.遗传易感性3. 多发性硬化最常见的临床类型是：A .复发-缓解型B.继发进展型C .原发进展型D .进展复发型E.良性型4•女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。
最可能的诊断是：A •球后视神经炎B.重症肌无力C .多发性硬化D .脑干肿瘤E.脊髓压迫症5. —青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。
对确诊多发性硬化最有价值的是：A .脑电图检查B. CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)C .检查发现有感觉障碍平面D. Lhermitte 征(+)E. 脊髓MRI检查6. 男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。
但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS :A .视力减退并排除眼科疾病B.局灶性癫痫发作C .查到感觉障碍D .双侧Babinski征(+)E.头颅MRI检查有信号异常7. —中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。
最不可能的疾病是：A .脱髓鞘脑炎B. 多发性硬化C. Fisher综合征D •橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）E.延髓背外侧（Wallenberg）综合征【共用题干】（9~12题）女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。
神经病精品科—神经病学脱髓鞘疾病试题以及答案
1. 什么是脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以脱髓鞘和髓鞘破坏为主要特征的疾病。
2. 脱髓鞘疾病的病理标准？CNS白质小的播散性或较大的融合神经纤维髓鞘破坏病灶，小静脉周围炎性细胞浸润，神经细胞、轴突等相对完整。
3. 什么是多发性硬化（MS）？MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，遗传易感性和环境因素参与发病过程。
4. 何谓寡克隆带？是采用电泳或等电聚焦技术在脑脊液中检出的CNS内合成的IgG区带。
5. MS发病的诱因？感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、妊娠/分娩、过劳、精神紧张和寒冷等。
6. MS的首发症状？肢体无力或麻木、视力减退（球后视神经炎）、复视、痉挛性或共济失调性轻截瘫等。
7. 对MS的诊断有重要意义的眼部体征？核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶，应高度怀疑MS。
8. 高度提示MS的常见症状体征？不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、播散性脊髓炎、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、年轻人短暂面部感觉缺失或三叉神经痛等。
9. 何谓Charcot三主征？眼震、意向震颤、吟诗样断续语言。
10. MS的发作性症状有哪些？球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作，以及年轻人短暂面部感觉缺失或三叉神经痛。
11. 多发性硬化的临床确诊标准是什么？病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。
12. 复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物？①ACTH及皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；②β-干扰素（IFN-β1b, IFN-β1a）；大剂量免疫球蛋白静脉输注。
13. 进展型MS的治疗及药物？甲氨碟吟、环磷酰胺和环孢霉素A等细胞毒类免疫抑制剂，皮质类固醇和IFN-β无效。
1. 复发-缓解型MS的治疗及药物？①促皮质素及皮质类固醇：有抗炎及免疫调节作用，缩短急性期和复发期病程，主张大剂量短程疗法，如甲基泼尼松龙冲击疗法，成人1000mg/d加5%平坦坦500ml静脉滴注，一疗程连用3-5天，泼尼松60mg/d继续口服12天，逐渐减量停药；以及ACTH肌注或静注、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注、地塞米松加甲氨蝶呤鞘内注射等；②β-干扰素疗法：IFN-β有较强抗病毒作用，可增强MS患者免疫细胞抑制功能，可用IFN-β1b、IFN-β1a；③硫唑嘌呤可降低MS复发率；④大剂量免疫球蛋白静脉滴注对R-R型MS有肯定的疗效；⑤对症治疗：疲劳感可用盐酸金刚烷胺、苯异妥英，尿潴留用氯化氨基甲酰甲基胆碱，尿频尿急用普鲁本辛，痛性痉挛用巴氯芬，卡马西平或地西泮。
神经病学：中枢神经系统脱髓鞘疾病
X染色体连锁遗传（如肾上腺脑白质营养不良） 常染色体隐形遗传（异染性脑白质营养不良） 遗传方式不明（亚历山大病）
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遗传性髓鞘发育异常--脑白质营养不良
常于婴儿期和儿童期起病 病程进行性进展:智能迟滞、惊厥或肌阵挛、共济失调
、瘫痪、皮质盲、视神经萎缩、感音性耳聋等 遗传性神经鞘磷脂代谢过程中某些酶缺陷或缺乏所致 神经影像学有助于诊断 确诊有赖于病理或酶学检查 病理特点:大脑白质对称性弥漫性髓鞘缺失; 神经元及
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Etiology and pathogenesis
病毒感染:如麻疹病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、 牛痘苗病毒、EB病毒、冠状病毒等
分子模拟学说：某些病原体(如病毒)的分子结构或肽 段的氨基酸序列，与神经髓鞘组分的多肽或氨基酸序 列相同或相近，体内T细胞激活并产生相应抗体，与 神经髓鞘多肽片段发生交叉反应引起炎性脱髓鞘
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MS研究史
1421年荷兰人最早描述了一例可能的MS病例 1824年医学文献上首次MS病例 1849年德国首次诊断了第一例脊髓硬化，首次指出病情
自然缓解是MS重要的临床特点 1947年研究证明MS患者CSF中的γ-球蛋白增高，并发
展为CSF免疫球蛋白检查作为MS的诊断指标
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多发性硬化
(Multiple Sclerosis, MS)
Definition
是一种常见的以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为 特征的自身免疫性疾病
临床特点在于病情的缓解复发(时间上的多发性) 和病灶的多部位(空间上的多发性)
年轻人多见，发病高峰20-40岁 <10岁和>60岁少见。据报道最小3岁，最大67 岁
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第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病一、选择题【A型题】1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A．神经纤维髓鞘破坏B．病变分布于中枢神经系统白质C．小静脉周围炎性细胞浸润D．神经轴索严重坏死E．神经细胞相对完整2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关：A．病毒性感染B．自身免疫反应C．环境因素如高纬度地区D．血管炎导致缺血E．遗传易感性3．多发性硬化最常见的临床类型是：A．复发-缓解型B．继发进展型C．原发进展型D．进展复发型E．良性型4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。
最可能的诊断是：A．球后视神经炎B．重症肌无力C．多发性硬化D．脑干肿瘤E．脊髓压迫症5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI 及BAEP、SEP和VEP均正常。
对确诊多发性硬化最有价值的是：A．脑电图检查B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)C．检查发现有感觉障碍平面D．Lhermitte征(+)E．脊髓MRI检查6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。
但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS：A．视力减退并排除眼科疾病B．局灶性癫痫发作C．查到感觉障碍D．双侧Babinski征(+)E．头颅MRI检查有信号异常7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。
最不可能的疾病是：A．脱髓鞘脑炎B．多发性硬化C．Fisher综合征D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征【共用题干】(9~12题)女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。
检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。
2月前有双侧面神经麻痹史。
9．最可能的诊断是：A．脱髓鞘脑炎B．多发性硬化C．Fisher综合征D．腔隙性梗死E．脑干肿瘤10．最无鉴别诊断价值的辅助检查是：A．脑脊液检查B．VEPC．头颅MRID．SEPE．EEG11．预计以下最有效的治疗是：A．神经营养剂B．扩血管药C．复合B族维生素D．理疗E．糖皮质激素12．患者最可能的预后：A．病情进展迅猛B．预后不良C．虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上D．慢性进展无缓解E．很快痊愈【共用题干】(13~16题)一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。
13．最可能的诊断是：A．脱髓鞘脑炎B．视神经脊髓炎C．前庭神经元炎D．重症肌无力E．延髓背外侧综合征(Wallenberg)14．若要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是：A．前庭功能检查B．EEGC．脑脊液检查D．头部CT检查E．血免疫学检查15．患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Foville综合征，头颅MRI显示四脑室周围T2像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。
CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)。
应该诊为：A．临床确诊MSB．实验室检查支持确诊MSC．临床可能MSD．实验室检查支持可能MSE．视神经脊髓炎16．若1月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的是：A．此时诊断应改变为视神经脊髓炎B．更支持多发性硬化的诊断C．因出现视神经损害，可排除多发性硬化D．由于病情较复杂，难用一个诊断解释E．需立即转眼科治疗17．下述哪项体征高度提示多发性硬化：A．头痛、头晕B．视乳头水肿C．复视D．核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤E．四肢无力及感觉障碍18．多发性硬化的MRI典型表现是：A．T2像可见皮质散在的高信号硬化斑B．侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块C．T2像可见脑室前角片状高信号硬化斑D．T2像可见脑室后角片状高信号硬化斑E．T2像可见丘脑高信号硬化斑19．多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的？A．急性期脑脊液细胞数显著增多B．脑脊液CSF-IgG指数增高C．脑脊液出现寡克隆带D．视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常E．MRI T2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶【X型题】20．多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？A．表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变B．早期新鲜病灶可见影斑C．不出现软化坏死灶D．晚期可发生轴突崩解E．晚期神经胶质增生形成硬化斑21．多发性硬化的临床表现有：A．发病年龄多在20~40岁之间B．起病形式可急可缓C．有脊髓性感觉障碍D．有视力障碍、复视E．可有共济失调22．多发性硬化的症状可有：A．单眼或双眼视力下降B．共济失调C．复视D．单肢或多肢肌无力E．眼球震颤23．多发性硬化的诊断主要依靠：A．特征性的症状和体征B．仅MRI检查即可确诊C．病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据D．CSF检出寡克隆IgG区带E．脑诱发电位异常24．多发性硬化急性发作可能有效的治疗是：A．甲基泼尼松龙冲击疗法B．大剂量泼尼松口服C．-干扰素治疗D．大剂量免疫球蛋白E．环孢霉素A)二、简答题1．什么是脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。
2．什么是多发性硬化(MS)？MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免疫病。
3．MS的首发症状？肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。
4．对MS的诊断有重要意义的眼部体征？核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶，应高度怀疑MS。
5．高度提示MS的常见症状体征？不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。
6．何谓Charcot三主征？眼震、意向震颤、吟诗样语言。
7．MS的发作性症状有哪些？Lhermitte征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作，以及年轻患者三叉神经痛等。
8．多发性硬化的临床确诊标准是什么？病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。
9．复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物？①皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；②β-干扰素(IFN-β1b、IFN-β1a)；大剂量免疫球蛋白静脉输注；醋酸格拉太咪尔和硫唑嘌呤。
10．进展型MS的治疗及药物？氨甲蝶呤、环磷酰胺和环孢霉素A等细胞毒类免疫抑制剂及IFN-β，皮质类固醇。
三、论述题1．多发性硬化(MS)的临床特点、主要表现及辅助检查？特点：CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现MS病变空间与时间上多发性。
临床表现及检查：①急性或亚急性起病，可复发-缓解，临床表现复杂；②首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等；③常见的症状体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示MS的两个体征，以及脑神经受累(面神经及舌咽、迷走麻痹)、三叉神经痛、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；④脑脊液检查：细胞数正常或轻度增高(<15×106/L)，蛋白轻度增高；CSF-IgG指数增高(>0.7，阳性率70%)，CSF寡克隆IgG带(+，检出率95%)；⑤视觉(VEP)、脑干听觉(BAEP)和体感诱发电位(SEP)一项或多项异常(阳性率50%~90%)；⑥MRI可见侧脑室周围T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块。
2．列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查？①脑脊液检查：CSF-MNC数正常或轻度增高，通常<15×106/L，CSF-IgG指数增高或24小时IgG鞘内合成率增高、CSF寡克隆IgG带(OB)阳性均提示IgG鞘内合成；②视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查：50%~90%以上的MS患者有一项或多项异常；③MRI成像：侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块，视神经、脑干、脊髓也可见脱髓鞘斑。
3．复发-缓解型MS的治疗及药物？①皮质类固醇：甲基泼尼松龙：成人用1g/d加于5%葡萄糖500ml静脉滴注，3~5日为一疗程；然后口服泼尼松1mg/(kg.d)，4~6周逐渐减量；泼尼松：80mg/d 口服，1周；减量至60mg/d，5日；40mg/d，5日；随后每5日减10mg；4~6周为1疗程；用于发作较轻的病人；②b-干扰素疗法：IFN-b1a 用22µg，皮下注射，2~3次/周；耐受性较好，用药2年以上；常见副作用为流感样症状等；.③醋酸格拉太咪尔(Glatiramer acetate)：20mg，1次/d，皮下注射，本药耐受性较好，但注射部位可产生红斑，约15%出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等；④硫唑嘌呤：2~3mg/(kg·d)口服可降低MS复发率，但不能影响残疾的进展；⑤大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg)：0.4g/(kg·d)，连续3~5日，对降低R-R型病人复发率有肯定疗效，可根据病情需要每月加强治疗1次，用量仍为0.4g/(kg·d)，连续3~6个月。
4．视神经脊髓炎的临床表现？①21~41岁发病最多，男女均可发病；②短时间内连续出现截瘫(急性横贯性或播散性脊髓炎)和失明(视神经乳头炎或球后视神经炎)是本病特征性临床表现，病情进展迅速，多为单相病程，较少缓解-复发；③横贯性脊髓炎多呈播散性脊髓炎，是急性脊髓炎症脱髓鞘病变，表现快速进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干部的感觉平面和尿便障碍等；急性复发型脊髓炎常伴Lhermitte征、强直性痉挛，单相病程者神经根痛较少；④大多数单相病程或复发型患者CSF细胞数增多(>5×106/L)，约1/3单相及复发型患者可>50×106/L，CSF蛋白增高；⑤MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常6~10个节段，常见脊髓肿胀和强化。
5．视神经脊髓炎与多发性硬化的CSF及MRI变化的不同点？①视神经脊髓炎CSF-MNC常>50×106/L或嗜中性细胞增多，MS通常<15×106/L，90%以上的MS患者CSF寡克隆带(+)，视神经脊髓炎不常见；②MRI检查：R-R型MS头部MRI多有典型病灶，视神经脊髓炎多正常；大多数复发型视神经脊髓炎病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常6~10个节段，常见脊髓肿胀和强化，MS患者脊髓病变极少≥1个脊椎节段。