神经病学-中枢神经系统脱髓鞘疾病
中枢神经系统脱髓
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(3)跟部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神 经炎，多为急性起病的单跟视力下降．有时双眼 同时受累。眼底检查早期可见视乳头水肿或正常， 以后出现视神经萎缩。约30％的病例有眼肌麻痹 及复视。眼球震颤多为水平性或水平加旋转性。 病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑 桥旁正中网状结构(p…edla“pontm…tlcular f…atjon，PPRF)导致一个半综合征。 (4)共济失调：30％～40％的患者有不同程度 的共济运动障碍，但cha…t三主征(眼震、意向震 颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期多发性硬化患者。
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【临床表现】 l_年龄和性别起病年龄多在20～40岁，lO岁
以下和50岁以上患者少见．男女患病之比约为1 z 2。
2．起病形式以亚急性起病多见．急性和隐匿 起病仅见于少数病例。
3．临床特征绝大多数患者在I临床上表现为空 间和时间多发性。空间多发性是指病变部位的多 发，时间多发性是指缓解复发的病程。少数病例 在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于 以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床 少见的病势凶险的急性多发性硬化。
《神经病学》第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病练习题及答案
《神经病学》第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病练习题及答案一、选择题【A,型题】1.关于脱髓鞘疾病下列描述哪项是不正确的A.脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病B.中枢神经系统脱髓鞘疾病包括先天性和后天性两大类C.脱髓鞘疾病病理特征性表现是脱髓鞘，而神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整D.脱髓鞘病损分布于中枢神经系统一白质E.小静脉周围炎性细胞呈袖套状浸润2.临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病不包括A.多发性硬化B.视神经脊髓炎C.急性播散性脑脊髓炎D.弥漫性硬化和同心圆硬化E.脑白质营养不良3.下列哪项与多发性硬化的发病机制无关A.自身免疫反应B.分子模拟学说C.环境因素如高纬度地区D.脑白质缺血E.遗传易感性4.多发性硬化的临床表现下列哪项是错误的A.发病年龄多在20^-40岁B.首发症状多为肢体力弱、单眼或双眼的视力下降、复视、共济失调等C.临床特征是绝大多数患者在临床上表现为空间和时间的多发性D.临床症状和体征的特点是体征常多于症状E.因大脑、脑干、小脑、脊髓和周围神经可同时或相继受累，故其临床症状和体征多种多样·5.有关多发性硬化的发作性症状的描述哪项不正确A.包括强直痉挛、感觉异常、Lher-mitte征、共济失调、三叉神经痛、癫痫等B.发作时多有脑电图异常C.发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等D.过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发E.发作时一般无意识丧失6.有关多发性硬化的临床表现正确的描述是A.精神症状很少见。
·B.超过70%的病例有眼肌麻痹及复视C.约60%的患者有不同程度的共济运动障碍D.肢体无力最多见E. Charcot三主征见于大部分晚期多发性硬化患者7.多发性硬化最常见的临床分型是A.复发一缓解型。
B.进展复发型C.继发进展型D.原发进展型E.良性型8.下列哪项检查对识别多发性硬化无临床症状的病灶最有价值A.视觉诱发电位(VEP)B.脑干听觉诱发电位 (BAEP)C.头颅MRI检查D. CSF IgG指数E. CSF-IgG寡克隆带(OB)9.关子多发性硬化的辅助检查正确的是A. CSF单个核细胞中度增高，一般在(50^-100) X 106/LB. CSF-IgG指数增高C. CSF-IgG寡克隆带阴性D. MRI检查可见基底节区大小不一类圆形的T,低信号、Ti高信号病灶E. MRI检查可见脑室周围白质大小不一类圆形的T2低信号、T;高信号病灶10.多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外A.急性播散性脑脊髓炎1·B.腔隙性脑梗死C.脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作，D.系统性红斑狼疮E.脊髓型颈椎病11.下列除哪项外是多发性硬化治疗的主要目的A.使神经功能障碍得到改善最终完全恢复B.抑制炎性脱髓鞘病变进展C.防止急性期病变恶化及缓解期复发D.晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦E.避免可能促使复发的因素12.有关R-R型多发性硬化治疗的描述不正确的是A.甲泼尼龙可减轻炎症和水肿，目前主张在急性活动期使用，大剂量短程疗法B.IFN-仔具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，是治疗R-R型MS的推荐用药-C.大剂量免疫球蛋白静脉输注 (IVIG)对降低R-R型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用D.硫哇嗓吟口服可降低MS复发率，控制残疾的进展‘E.造血干细胞移植治疗只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用13.关于多发性硬化治疗不恰当的描述是A.皮质类固醇是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度B.长期应用皮质类固醇不能防止复发，且可出现严重不良反应C.继发进展(SP)型MS皮质类固醇无效，可选用免疫抑制剂D.对原发进展型。
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准：
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床特征：中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。
这些症状可能因个体差异而异。
2.影像学检查：通过MRI等影像学检查，可以观察到中枢神经系统白质的异常病变，
特别是脑白质或脊髓白质区域。
3.血液检查：血液中可能存在的相关抗体，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等，可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。
4.脑脊液检查：脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标，也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。
5.病理学检查：在某些情况下，如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病，可能需要进行脑活检
或脊髓活检，通过病理学检查来明确诊断。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病?多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。
最常累及：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑主要临床特点：中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性，病程的时间多发性。
——临表：时间和空间多发性1肢体无力：下肢比上肢明显；不对称瘫痪最常见；腱反射先正常后亢进、腹壁反消失2感觉异常：麻木感、疼痛感、瘙痒感，定位不明确3眼部症状：急性视神经炎、球后视神经炎。
——眼球震颤、核间性眼肌麻痹视力下降4共济失调5发作性症状：持续短暂，特殊因素诱发——强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适6精神症状：抑郁、易怒、脾气暴躁7其他症状：膀胱功能障碍8合并其他自身免疫疾病。
——诊断：?CSF-IgG寡克隆区带（OB）：IgG鞘内合成的定向指标，阳性率高达95%以上，但应同时检测CSF和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS诊断?诱发电位：视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位①病中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶②起病年龄10-50岁之间③有缓解和复发胶体的病史，间隔1m以上，每次持续24h以上；或缓慢进展方式、病程6m以上。
④可排除其他疾病①②中少一为“临床可能的多发性硬化”，只有1病变部位为“临床可疑的多发性硬化”——治疗?治疗目的：①抑制炎性脱髓鞘病变进展，②防止急性期病变恶化及缓解期复发，③晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。
?分型：复发缓解型（RR）；继发进展型（SP）；原发进展性（PP）、进展复发型（PR）、良性型。
中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组疾病，它们会导致中枢神经系统中的神经纤维发生脱髓鞘现象，从而影响神经信号的传递。
这些疾病可以根据病因、病理特征和临床表现等方面进行分类。
一、根据病因分类
1. 免疫性脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、免疫性视神经炎等，其病因主要与免疫系统异常有关。
2. 遗传性脱髓鞘疾病：例如亨廷顿舞蹈病、艾迪生-韦斯特菲
尔德病等，这些疾病与基因突变有关。
二、根据病理特征分类
1. 感染性脱髓鞘疾病：例如脑脊髓膜炎、隐球菌病等，引起脱髓鞘的原因是感染性病原体。
2. 炎症性脱髓鞘疾病：包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等，炎症反应导致神经纤维的脱髓鞘。
三、根据临床表现分类
1. 进行性脱髓鞘疾病：例如多发性硬化，病情会逐渐加重。
2. 假性、复发性脱髓鞘病：例如急性播散性脱髓鞘性脑白质炎，病情会出现反复发作和缓解。
虽然中枢神经系统脱髓鞘疾病在病因和病理特征上有所差异，但它们的共同特点是脱髓鞘引起的神经损伤，导致神经信号传递受阻。
这些疾病都需要综合治疗，包括药物治疗、物理治疗、康复训练等，以改善患者的症状和生活质量。
11章-中枢神经系统脱髓鞘疾病
临床表现1
•起病年龄多在20～40岁，10岁以下和 50岁以上患者少见，男女患病之比约 为 1： 2 •亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅 见于少数病例 •临床特征为空间和时间多发性
临床表现2
•肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状 包括一个或多个肢体无力 •感觉异常 ：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面 部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙 痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感 觉异常，也可出现深感觉障碍
临床表现3
•眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神 经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双 眼同时受累 ；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼 肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半 综合征 •共济失调 ，30％ ～40％的患者有不同程度的 共济运动障碍 •发作性症状 •精神症状 •其他症状
辅助检查1
辅பைடு நூலகம்检查3
•MRI检查 ※分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ※大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号
※病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
图 11-3 多发性硬化的MRI表现
诊 断1
• 从病史和神经系统检查，表明中枢 神经系统白质内同时存在着两处以 上的病灶 • 起病年龄在10～50岁之间 • 有缓解与复发交替的病史，两次发 作的间隔至少1个月，每次持续24小 时以上；或呈缓慢进展方式而病程 至少6个月以上 • 可排除其他疾病
•脑脊液（CSF）检查 ※单个核细胞数轻度增加或正常，通常不 超过 50×106/L ※约40%病人，蛋白轻度增高 ※CSF中IgG合成增高 •诱发电位 ※视觉诱发电位（VEP） ※听觉诱发电位（BAEP） ※体感诱发电位（SEP） 50%～90%的MS患者可有一项或多项异常
中枢神经系统脱髓鞘病
临床表现
不对称性痉挛性轻截瘫
01
添加标题
视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累
02
添加标题
眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹
03
添加标题
眼球震颤
04
添加标题
感觉障碍:不对称性或杂乱性
05
添加标题
束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛
06
添加标题
共济失调
07
添加标题
Charcot三联征
08
添加标题
MS特征性症状&体征(8点)
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍&
02
临床表现
3. 常见的症状体征
临床表现
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
临床表现
MS发作性症状 Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿&足(颈髓受累征象) 年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑 球后视神经炎&横贯性脊髓炎通常可视为MS发作表现 常见单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作\阵发性瘙痒\广泛面肌痉挛\构音障碍&共济失调等, 但极少以首发症状出现
3.常见的症状体征
临床表现
眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
临床表现
神经病学-中枢神经系统脱髓鞘疾病
性 ②脊髓内有≥2个T2病灶，以证实脊髓病灶的空间多发性 ③CSF阳性结果（等电聚焦电泳证据有寡克隆区带和/或
IgG指数增高）
多发性硬化
诊断
Poser（1983年）的诊断标准 诊断标准（符合其中一条） ➢临床确诊MS（clinical definite MS, CDMS）
多发性硬化
治疗
多发性硬化治疗的主要目的： ➢抑制炎性脱髓鞘病变进展 ➢防止急性期病变恶化及缓解期复发
多发性硬化治疗措施： ➢急性发作期治疗 ➢缓解期疾病调节治疗 ➢对症治疗
多发性硬化
治疗
急性发作期治疗：
➢皮质类固醇：是多发性硬化急性发作和复发 的主要治疗药物，可加速急性复发的恢复和缩 短复发期病程，但不能改善恢复程度长期应用 不能防止复发 ➢血浆置换 ➢大剂量丙种球蛋白
多发性硬化
诊断
Poser（1983年）的诊断标准（续）
➢临床可能MS（clinical probable MS, CPMS） ① 病程中两次发作，一处病变临床证据；②病程中一
次发作，两个不同部位病变临床证据；③ 病程中一次发
作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
➢实验室检查支持可能MS（laboratory supported probable MS, LSPMS）
攻击髓鞘碱性 蛋白（MBP）
多发性硬化
病因及发病机制
分子模拟（molecular mimicry）学说 ➢感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原 ➢病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基 酸序列相同或极相近 ➢T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
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流行病学
MS流行病学受人种遗传影响 爱斯基摩人\西伯利亚雅库特人\非洲班图人 \吉普赛人不罹患MS MS与6号染色体HLA-DR位点相关 表达最强的是HLA-DR2
病理
脑&脊髓冠状切面: 粉灰色
分散的形态各异脱髓鞘病 灶, 直径1~20mm, 半卵圆中 心&脑室周围, 侧脑室前角 最多见 早期: 缺乏炎性细胞反应, 病灶色淡\边界不清, 称影斑 (shadow plaque) 大脑白质\脊髓\脑干 我国急性病例多见软化坏 \小脑\视神经&视交叉 死灶, 呈海绵状空洞, 与欧 美典型硬化斑不同
临床表现
MS特征性症状&体征(8点)
◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ 不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征
临床表现
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
McDonald诊断标准中用于诊断DIS的标准比较
2005修订版 具备以下4项中的3项： 至少1个钆增强病灶；若无钆 增强病灶时要有9个T2高信号 病灶 至少1个幕下病灶 至少1个近皮质病灶 至少3个侧脑室旁病灶注：1 个脊髓病灶=1个幕下病灶；1 个脊髓增强病灶=1个脑部增 强病灶；脊髓独立T2病灶数 可与脑部T2病灶数相加 2010修订版 以下4个CNS区域至少2个区域 有≥1个T2病灶： 侧脑室旁 近皮质区 幕下 脊髓 注：DIS诊断标准中不需要钆 增强病灶；若患者有脑干或 脊髓综合征，其责任病灶不 在MS病灶数统计之列
变亚临床证据, CSF OB/ IgG
3．临床可能 MS(clinical probable MS, CPMS) 4．实验室检查支持 可能MS(laboratorysupported probable MS, LSPMS)
①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次 发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一 处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不 同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测
②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦&免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑ CSF-OB并非MS特有 Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染&多种结缔组 织病CSF也可检出
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成 ①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标) [CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+) CNS 24小时IgG合成率意义与IgG指数相似
临床表现
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
临床表现
4. MS发作性症状
Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿&足(颈髓受累征象) 球后视神经炎&横贯性脊髓炎通常可视为MS 发作表现 常见单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作 \阵发性瘙痒\广泛面肌痉挛\构音障碍&共济失 调等, 但极少以首发症状出现 年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用来自脱髓鞘疾病概念 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现
神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
损伤的髓鞘
破坏的神经
中枢神经系统脱髓鞘病分类
辅助检查
3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化
图10-1 MS患者MRI显示脑
室周围白质多发斑块并强化
辅助检查
3. MRI检查
图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化
表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型
病程分型
复发-缓解(RR)型MS 继发进展(SP) 型MS 原发进展型 MS
临床表现
临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发 病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定 R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为 此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当 长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑 干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改 变较少 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发 约占10%, 病程呈现自发缓解
辅助检查
3. MRI检查
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶 目前国内尚无MS诊断标准 Poser(1983)MS诊断标准可简化如表10-2:
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测
同时检测CSF & S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断
辅助检查
2. 诱发电位
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一&多项异常
力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁 可愈来愈重
临床表现
3. 常见的症状体征
(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 (2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
(3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难
第十章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the Central Nervous System
本章重点
1. 什么是脱髓鞘病 2. 多发性硬化的诊断标准 3. 播散性脑脊髓炎的临床特点
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
临床表现
3. 常见的症状体征
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍& Romberg征 (5) 半数病例共济失调, Charcot三主征(眼震\意向 震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者 (6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害, 如PN \多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分) (7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强 笑\反应迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
诊断分类
1．临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS)
表10-2 Poser(1983)的MS诊断标准
诊断标准(符合其中1条) ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 ②病程中两 次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
2．实验室检查支持 ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF 确诊MS(laboratoryOB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF supported definite MS, OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病 LSDMS)
概念
MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病 MS主要临床特点
CNS散在分布的多数
病灶 病程中缓解复发 症状\体征空间多发性 &病程时间多发性
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻
MS患者约100万
自身免疫与MS的脱髓鞘过程
病因&发病机制
2. 遗传因素
MS有明显家族倾向 两同胞可同时罹患 约15%的MS患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍
MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用, 决定MS发病风险
病因&发病机制
3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势 MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关 发病率: 北欧\北美\澳洲温带约100:10万(1:1000), 亚洲&非洲约5:10万 中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是 严峻问题
进展复发型 MS 良性型MS
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
可为MS临床诊断提供重要证据 为其他方法无法取代 (1) CSF单个核细胞(MNC)轻度增多(pleocytosis) &正常(一般<15×106/L) 约1/3急性起病&恶化病例 可轻~中度增多, 通常不>50×106/L >此值应考虑其他疾病而非MS 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高