中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT课件
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典型病例 1
• 女性，37岁。左側肢体麻木、无力一周 • MR 征象 两側脑室周围、半卵圆中心均有
多个圆形或长圆形T1WI低信号，T2WI呈高 信号，但范围明显扩大。增强扫描病灶呈 斑点状强化 • 诊断 符合多发性硬化
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典型病例 2
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病例 3
• 女性，40岁。双下肢乏力、发麻两周，去年亦曾 有类似发作
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CNS脱髓鞘疾病主要包括：
• 多发性硬化 (Multiple Sclerosis) • 急性散发性脑脊髓炎 (ADEM) • 中央性桥脑髓鞘溶解症 (CPM) • 橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA, Olivopontocerebellar atrophy) • 脑白质发育不良 (Leukodystrophy)：
中枢神经系统脱髓鞘疾病 (Demyelination
Diseases of CNS)
南方医科大学南方医院
1
概念与病因
• CNS脱髓鞘疾病，指主要病理变化为：包 衬神经轴索的髓鞘损害溶解，轴索结构尚 基本完整，但影响功能的一组疾病
• 脱髓鞘疾病的病因 多种多样 少支胶质细胞受损 病毒感染 缺氧 新陈代谢障碍 免疫缺陷 原因不明
• 本病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 临床上多为儿童或青春期发病，多都有家族史。 其主要体征为基底节受损引起震颤、僵硬和多动 症。病变累及大脑皮层，则可有精神障碍。肝脏 硬化。角膜显现 Kayser-Fleischer 环。实验室检 查血清铜增高
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橄榄-桥脑-小脑萎缩 (Olivopontocerebellar Atrophy,
OPCA)
• 是一种以共济失调为主要临床特征的疾病。 病程呈慢性进行性。中年起病，多早期表 现为走路不稳，进而上肢运动失调及言语 障碍
• 主要病理改变 下橄榄核、桥脑纤维及固有 核，小脑蚓部白质和皮层பைடு நூலகம்以及椎体外系 各核，脑干及大肪脑皮层均可见组织变性
Encephalomyelitis)
• 本病是一种继发于某种感染，如流感、腮 腺炎、百日咳等的中枢神经系统髓鞘缺失 的疾病。多发生于儿童和青少年。临床表 现为：起病急骤，有头痛、呕吐，伴发烧， 重者可有烦躁不安、谵妄
• 基本病理 病变位于大脑和脊髓白质，亦 可累及灰质，弥散分布，镜下显示神经轴 索髓鞘肿胀、断裂、坏死形成点片状软化 灶，多个病灶常融合为大片
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典型病例
• 女性，5岁。 “感冒”发烧，体温39.50 C，四肢震顫，言语不清3天
• MR 征象 两側基底节区，两側顶叶后部， 两側小脑深部等处，有大小不等的片状 T1WI低信号，T2WI高信号影，无明显的占 位效应
• 诊断 结合病史和临床表现，可诊断 ADEM
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• 增强扫描 病灶多无明显强化，或仅有轻~中度强化
• CNS脱髓鞘疾病的MR诊断和鉴别诊断比较困难，因各疾 病的基本病理变化和MR征象均大致相同，无各自明显的 特异性，诊断时必须密切参考临床资料(发病年龄，病史， 体征，检验结果…)，结合MR显示病灶的信号特征，形状 轮廓，累及结构的范围和具体位置….等分析，必要时须 有活检标本，才能作出明确的诊断
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典型病例
• 男性， 12岁。 肾上腺功能低下，行为异常 3个月。
• MR 征象 双侧额叶深部和基底节区，呈大 片轮廓模糊的翼状T1WI低信号，T2WI明显 高信号，无明确占位效应。增强扫描呈边 缘性不规则强化带
• 诊断 肾上腺脑白质发育不良
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肝豆状核变性(Wilson’s Disease)
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典型病例
• 男性，69岁。 右側共济失调1年 • MR 征象 脑干变细，基底池增宽，四叠体
池，环池，小脑上池和小脑延髓池等均扩 大。小脑脑沟增宽，四脑室亦轻度增大 • 诊断 结合临床符合橄榄-桥脑-小脑萎缩综 合征
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急性散发性脑脊髓炎
(ADEM，Acute Disseminated
异染性白质发育不良( Metachromatic Dystrophy) 肾上腺白质发育不良(Adrenoleukodystrophy) 海绵脑(Canavan’s 病) Alexander’s 病 Alzheimer’s 病 Krabbe’s病 (类球状细胞型白质发育不良症)…
• 放射性脑病或化疗后的脑部后遗症 • 某些累及深部灰质团的疾病：
Huntington’s 病, Wilson’s 病, Parkinson’s 病等
3
CNS脱髓鞘疾病的基本MR征象 及其诊断原则
• 基于CNS脱髓鞘疾病的基础病理变化均为白质内轴索的损 伤溶解，故MR呈现为T1WI的低信号和T2WI高信号, FLAIR上更为敏感的高信号。界限可模糊或较清楚。病灶 视其累及范围，可呈点片，小片或大片状，多为多发灶， 最终多都导致局限或普遍性脑萎缩
• MR 所见 整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包 括。T1WI显示脊髓的轮廓、外形和信号均无明显 异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相当腰膨 大处等均有条状及大片状高信号影，TA切面T2WI 显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号 较低
• 诊断 结合临床，可以符合脊髓多发性硬化症
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肾上腺脑白质发育不良 (Adrenoleukodysplasia)
• 本病是一种隐性遗传性疾病。近年研究表 明，本病系脂肪代谢引起的多系统疾病。 长链脂肪酸在脑和肾上腺皮质沈积致成损 害。临床上多见于儿童，智力发育低下， 行为异常，视力受损，皮肤粘膜色素沈着
• MR 征象 两側側脑室周围呈翼状分布的长 T1和长T2信号影，多个病灶融合。增强扫 描可见边缘强化。病程长者，可有脑萎缩
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多发性硬化 (Multiple Sclerosis)
• 本病常见，多发生于20~40岁，女性更多见。 临床常有多次发作史，表现为痉挛性共济失调
• 基本病理 散在于大脑、小脑、脊髓和神经，尤其 颅神经的局限性 脱髓鞘改変
• MR 征象 常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形 界限较清晰的长T1和长T2影，直径可长达2cm。 增强扫描 急性期病灶可有轻~中度强化，慢性 期病灶一般不强化。还可有脑萎缩
典型病例 1
• 女性，37岁。左側肢体麻木、无力一周 • MR 征象 两側脑室周围、半卵圆中心均有
多个圆形或长圆形T1WI低信号，T2WI呈高 信号，但范围明显扩大。增强扫描病灶呈 斑点状强化 • 诊断 符合多发性硬化
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典型病例 2
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• 女性，40岁。双下肢乏力、发麻两周，去年亦曾 有类似发作
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CNS脱髓鞘疾病主要包括：
• 多发性硬化 (Multiple Sclerosis) • 急性散发性脑脊髓炎 (ADEM) • 中央性桥脑髓鞘溶解症 (CPM) • 橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA, Olivopontocerebellar atrophy) • 脑白质发育不良 (Leukodystrophy)：
中枢神经系统脱髓鞘疾病 (Demyelination
Diseases of CNS)
南方医科大学南方医院
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概念与病因
• CNS脱髓鞘疾病，指主要病理变化为：包 衬神经轴索的髓鞘损害溶解，轴索结构尚 基本完整，但影响功能的一组疾病
• 脱髓鞘疾病的病因 多种多样 少支胶质细胞受损 病毒感染 缺氧 新陈代谢障碍 免疫缺陷 原因不明
• 本病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 临床上多为儿童或青春期发病，多都有家族史。 其主要体征为基底节受损引起震颤、僵硬和多动 症。病变累及大脑皮层，则可有精神障碍。肝脏 硬化。角膜显现 Kayser-Fleischer 环。实验室检 查血清铜增高
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OPCA)
• 是一种以共济失调为主要临床特征的疾病。 病程呈慢性进行性。中年起病，多早期表 现为走路不稳，进而上肢运动失调及言语 障碍
• 主要病理改变 下橄榄核、桥脑纤维及固有 核，小脑蚓部白质和皮层பைடு நூலகம்以及椎体外系 各核，脑干及大肪脑皮层均可见组织变性
Encephalomyelitis)
• 本病是一种继发于某种感染，如流感、腮 腺炎、百日咳等的中枢神经系统髓鞘缺失 的疾病。多发生于儿童和青少年。临床表 现为：起病急骤，有头痛、呕吐，伴发烧， 重者可有烦躁不安、谵妄
• 基本病理 病变位于大脑和脊髓白质，亦 可累及灰质，弥散分布，镜下显示神经轴 索髓鞘肿胀、断裂、坏死形成点片状软化 灶，多个病灶常融合为大片
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典型病例
• 女性，5岁。 “感冒”发烧，体温39.50 C，四肢震顫，言语不清3天
• MR 征象 两側基底节区，两側顶叶后部， 两側小脑深部等处，有大小不等的片状 T1WI低信号，T2WI高信号影，无明显的占 位效应
• 诊断 结合病史和临床表现，可诊断 ADEM
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• 增强扫描 病灶多无明显强化，或仅有轻~中度强化
• CNS脱髓鞘疾病的MR诊断和鉴别诊断比较困难，因各疾 病的基本病理变化和MR征象均大致相同，无各自明显的 特异性，诊断时必须密切参考临床资料(发病年龄，病史， 体征，检验结果…)，结合MR显示病灶的信号特征，形状 轮廓，累及结构的范围和具体位置….等分析，必要时须 有活检标本，才能作出明确的诊断
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典型病例
• 男性， 12岁。 肾上腺功能低下，行为异常 3个月。
• MR 征象 双侧额叶深部和基底节区，呈大 片轮廓模糊的翼状T1WI低信号，T2WI明显 高信号，无明确占位效应。增强扫描呈边 缘性不规则强化带
• 诊断 肾上腺脑白质发育不良
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典型病例
• 男性，69岁。 右側共济失调1年 • MR 征象 脑干变细，基底池增宽，四叠体
池，环池，小脑上池和小脑延髓池等均扩 大。小脑脑沟增宽，四脑室亦轻度增大 • 诊断 结合临床符合橄榄-桥脑-小脑萎缩综 合征
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急性散发性脑脊髓炎
(ADEM，Acute Disseminated
异染性白质发育不良( Metachromatic Dystrophy) 肾上腺白质发育不良(Adrenoleukodystrophy) 海绵脑(Canavan’s 病) Alexander’s 病 Alzheimer’s 病 Krabbe’s病 (类球状细胞型白质发育不良症)…
• 放射性脑病或化疗后的脑部后遗症 • 某些累及深部灰质团的疾病：
Huntington’s 病, Wilson’s 病, Parkinson’s 病等
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CNS脱髓鞘疾病的基本MR征象 及其诊断原则
• 基于CNS脱髓鞘疾病的基础病理变化均为白质内轴索的损 伤溶解，故MR呈现为T1WI的低信号和T2WI高信号, FLAIR上更为敏感的高信号。界限可模糊或较清楚。病灶 视其累及范围，可呈点片，小片或大片状，多为多发灶， 最终多都导致局限或普遍性脑萎缩
• MR 所见 整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包 括。T1WI显示脊髓的轮廓、外形和信号均无明显 异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相当腰膨 大处等均有条状及大片状高信号影，TA切面T2WI 显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号 较低
• 诊断 结合临床，可以符合脊髓多发性硬化症
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肾上腺脑白质发育不良 (Adrenoleukodysplasia)
• 本病是一种隐性遗传性疾病。近年研究表 明，本病系脂肪代谢引起的多系统疾病。 长链脂肪酸在脑和肾上腺皮质沈积致成损 害。临床上多见于儿童，智力发育低下， 行为异常，视力受损，皮肤粘膜色素沈着
• MR 征象 两側側脑室周围呈翼状分布的长 T1和长T2信号影，多个病灶融合。增强扫 描可见边缘强化。病程长者，可有脑萎缩
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多发性硬化 (Multiple Sclerosis)
• 本病常见，多发生于20~40岁，女性更多见。 临床常有多次发作史，表现为痉挛性共济失调
• 基本病理 散在于大脑、小脑、脊髓和神经，尤其 颅神经的局限性 脱髓鞘改変
• MR 征象 常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形 界限较清晰的长T1和长T2影，直径可长达2cm。 增强扫描 急性期病灶可有轻~中度强化，慢性 期病灶一般不强化。还可有脑萎缩