布加综合征介入诊疗规范的专家共识(完整版)

布加综合征介入诊疗规范的专家共识（完整版）

布加综合征(Budd—Chiari syndrome，BCS)的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。

BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。

我国于20世纪60年代始有BCS的病例报道；20世纪90年代后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例(>100例)报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。布加综合征的发生与多种因素有关，但确切病因至今仍不明确。

BCS的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS的首选治疗方法，但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准，经相关专家多次讨论，达成以下共识，希望对BCS的介入治疗起到规范和指导作用。本共识中所指BCS为原发性BCS。因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、 多中心临床观察结果资料的支持，因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。 术前诊断 一、临床主要表现 1．肝静脉阻塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。 2．下腔静脉阻塞的lI缶床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。 二、影像诊断 (一)影像检查方法 推荐首选超声多普勒检查，其次为cT或MR，欲行介入治疗时，应行血管造影。 1．超声检查：检查内容：(1)肝静脉和下腔静脉血流方向；(2)下腔静脉近心段和肝静脉开口有无隔膜或管腔狭窄、闭塞；(3)肝静脉之间是否有交通支及交通支内血流方向。 2．CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描，在增强扫描后行肝静脉和下腔静脉三维重组。 3．血管造影：血管造影是诊断BCS的金标准和进行介入治疗的依据。推荐方法有：(1)下腔静脉造影：通过经皮穿刺股静脉和(或)颈静脉进行单向或双向造影；(2)肝静脉造影：通过经皮穿刺颈静脉或股静脉逆行插 管进行，逆行插管失败时推荐经皮经肝穿刺进行。不推荐单纯诊断目的的下腔静脉造影。 (二)影像表现 1．肝静脉和下腔静脉阻塞的直接征象：肝静脉开口处和肝静脉开口上方下腔静脉显示膜样或节段性闭塞征象，导致肝静脉或下腔静脉血流受阻和反向流动为BCS的直接征象。肝静脉主干管腔消失为肝静脉闭塞的直接征象。 2．肝静脉和下腔静脉阻塞的间接征象：肝脾肿大、大量腹水、肝静脉扩张、肝静脉之间交通支形成、尾状叶增大，增强扫描早期见肝实质不均匀强化或不均质回是肝静脉阻塞的间接征象。下腔静脉断面影像消失或扩张，奇静脉扩大，尾状叶增大；肝、脾增大，增强扫描早期出现肝实质不均匀强化；下腔静脉内血栓形成；下腔静脉内钙化是下腔静脉阻塞的间接征象。 三、实验室检查 推荐必要的肝脏穿刺活检，这对BCS的诊断具有十分重要的价值。肝小叶中央区淤血，肝细胞萎陷、坏死和纤维化是BCS的特征性组织病理学变化。 介入治疗 一、适应证和禁忌证 1．适应证：(1)肝静脉开口处膜性或节段性阻塞；(2)下腔静脉膜性或节段性阻塞；(3)肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄；(4)下腔静脉和门静脉 肝外分流术后分流道阻塞；(5)下腔静脉和肝静脉阻塞远端合并陈旧性附壁血栓。 2．禁忌证：(1)绝对禁忌证：①严重心、肝、肾功能不全；②凝血机制障碍；③大量腹水为经皮经肝穿刺禁忌证。(2)相对禁忌证：肝静脉和下腔静脉阻塞远端存在新鲜、无附壁血栓为相对禁忌证，待血栓清除后仍然可以行介入治疗。 二、术前准备 介入治疗前应完善体检，实验室检查(血液生化，甲胎蛋白，血、尿、便三大常规和凝血功能)，超声、CT或MR检查，进行术前讨论制订介入治疗方案，签署介入治疗知情同意书，准备好导管室内所需器材和药品。由于BCS有多种类型，介入治疗中所使用的器械并非完全相同，因此，在介入治疗手术前，必须准备齐全各种类型的器材和药品。器材包括各种不同直径和型号的经皮血管穿刺针、导管鞘、导丝、造影导管、球囊导管、血管内支架及其输送器、异物抓捕器、压力测量装置、心电监护仪；药品包括术前和术中的常用和急救药品。 三、介入治疗方法 (一)经皮穿刺部位与麻醉 推荐穿刺部位给以局部麻醉(儿童与欠合作者除外)。穿刺部位推荐首选右侧股静脉；如果右侧穿刺点存在曲张静脉团、右侧髂股静脉血栓形成、右髂静脉阻塞，可选择左侧股静脉为穿刺部位。术前影像资料显示下腔静脉完全闭塞时，推荐右侧颈静脉为穿刺部位；右侧颈静脉闭塞时，穿刺部位选择左侧颈静脉；经皮经肝穿刺为肝静脉穿刺的次选部位。 (二)血管造影检查 血管造影检查包括下腔静脉造影和肝静脉造影。 1．下腔静脉造影：推荐使用猪尾导管行下腔静脉造影。对下腔静脉闭塞患者，造影时猪尾导管的远端应放置于闭塞端下缘处，以便显示肝静脉(副肝静脉)和了解下腔静脉隔膜有无孔道。对肝静脉闭塞、下腔静脉通畅或狭窄患者，猪尾导管应置于T12水平。下腔静脉造影，推荐对比剂流率为15 ml／s，持续2 s。单向造影发现下腔静脉闭塞膜中有孔者，可以不再行双向造影检查。单向造影证实下腔静脉完全闭塞者，推荐经颈静脉插管行下腔静脉双向造影，以了解下腔静脉闭塞的范围及两端的形态。介入治疗前下腔静脉造影或肝静脉造影超过24 h者，介入治疗时仍需要再次行下腔静脉和肝静脉造影。 2．肝静脉造影：肝静脉造影与下腔静脉造影不同的是肝静脉闭塞时需要先行开通穿刺或经皮经肝穿刺肝静脉，穿刺成功后才能进行肝静脉造影。肝静脉造影应在下腔静脉造影后紧接着进行。推荐操作方法：(1)靶血管的选定：根据术前超声或CT(MR)检查结果，选择肝静脉管腔最粗大者为穿刺靶血管。(2)开通穿刺途径：首选经颈静脉途径逆行穿刺插管造影。逆行穿刺插管不成功时，可在超声或x线透视引导下行经皮经肝穿刺造影。(3)副肝静脉造影：首选经颈静脉途径逆行穿刺插管造影，逆行插管失败者，可选择经股静脉途径穿刺插管。经股静脉途径穿刺副肝静脉仍不成功时，行经皮经肝穿刺副肝静脉造影。 (三)经皮穿刺下腔静脉球囊扩张术操作方法 1．适应证：(1)下腔静脉膜性或节段性阻塞；(2)下腔静脉球囊扩张或血管内支架植入后出现再狭窄；(3)外科分流术后分流道阻塞；(4)下腔静脉膜性或节段性阻塞合并血栓形成，并排除血栓发生脱落的可能性。 2．禁忌证：(1)下腔静脉阻塞合并血栓形成，且无法排除血栓可能发生脱落时；(2)严重心、肝、肾功能不全；(3)凝血功能障碍。 3．操作要点：下腔静脉球囊扩张应在下腔静脉造影后进行，扩张前应测量右心房压力和下腔静脉阻塞远端压力。 4．“开通”穿刺：是BCS介入治疗中的关键性操作步骤之一，但下腔静脉隔膜有孔者无须“开通”穿刺。下腔静脉“开通”穿刺时应于对侧端放置标志物，如放置猪尾导管。“开通”穿刺在正侧位透视或超声引导下进行，穿刺点和通道应位于阻塞段的中心，穿刺的方向应根据下腔静脉闭塞两端的形态而决定。闭塞端呈“笔尖状”时，开通穿刺方向应顺从笔尖方向。下腔静脉“开通”应首选由上向下穿刺，次选由下向上穿刺。由于下腔静脉近右心房段存在生理性弯曲，“开通”穿刺针前端应顺应此生理弯曲，以提高“开通”穿刺的安全性.穿刺针和导管通过闭塞部位后，强烈推荐通过导管注入对比剂，以观察导管前端位置是否位于下腔静脉或右心房内。 5．导丝应用：下腔静脉“开通”穿刺成功后，推荐使用加强导丝通过闭塞段，以利于球囊导管通过闭塞段。下腔静脉隔膜有孔或由下向上开通穿刺者，导丝远端应置于上腔静脉内，不推荐将导丝远端置于右心房内。下腔静脉闭塞由上向下“开通”穿刺者，导丝远端应置于下腔静脉下段，推荐将导丝经股静脉引出形成导丝贯穿。在隔膜较厚或节段性闭塞患者，合并下腔静脉血栓需要放置血管内支架时强烈推荐使用导丝贯穿技术。 6．球囊扩张：球囊大小的选择根据闭塞远端肝静脉和下腔静脉管腔直径而定。推荐扩张下腔静脉肝后段使用的球囊直径应在20一30mm之间。球囊扩张程度应至切迹完全消失为止。推荐扩张2—3次，每次持续扩张时间1—3 min，在患者能够耐受疼痛的情况下可以适当延长扩张时间。球囊扩张过程中引起的局部疼痛，多数患者可以忍受，不推荐常规使用强止痛剂，以免掩盖血管破裂时出现的剧烈疼痛。球囊扩张时推荐使用低浓度对比剂，禁止使用空气充盈球囊。球囊扩张后应进行对照性下腔静脉造影和阻塞两端的下腔静脉内压力测量。 (四)下腔静脉血管内支架植入术操作方法 1．适应证：(1)下腔静脉节段性闭塞，球囊扩张后弹性回缩>50％；(2)下腔静脉闭塞合并血栓形成，难以明确血栓是否脱落；(3)下腔静脉膜性闭塞球囊多次扩张后仍出现急性或慢性再狭窄。 2．禁忌证：(1)下腔静脉因肝脏肿大压迫所致狭窄，即“假性狭窄”；(2)下腔静脉隔膜至右心房下缘距离<1；(3)下腔静脉隔膜厚度<10mm；(4)下腔静脉阻塞端下方血管直径>3 cm；(5)覆膜支架和非z型支架跨越肝静脉开口。 3．支架的选择：(1)支架大小：应根据血管造影显示球囊扩张后狭窄部位和范围确定支架的长度和类型，选用支架长度应大于闭塞段长度。选用z型支架的直径应大于下腔静脉狭窄部位血管直径的40％。(2)支架类型：下腔静脉支架跨肝静脉或副肝静脉开口时，推荐使用z型支架，不推荐使用网织型支架。(3)支架位置：下腔静脉闭塞的部位与肝静脉或副肝静脉开口位置相邻近时，下腔静脉支架植入后跨越肝静脉或副肝静脉