骨肿瘤和肿瘤样病变的诊断和鉴别诊断

骨肿瘤和肿瘤样病变的诊断和鉴别诊断
骨肿瘤和肿瘤样病变的诊断和鉴别诊断

骨肿瘤和类肿瘤样病变的诊断及鉴别诊断

一横向分类

特点

髓内:

中心性骨肉瘤10-20岁,膝关节附近和肩关节附近。临床:疼痛,血管怒张。组织学:成骨型、成软骨型、成纤维型。影像:软组织肿块+钙化

瘤骨+溶骨性破坏病变+骨膜反应(日射状与Codman三角)。并发症:

1病理性骨折。2肺转移。鉴别:1骨端的,只要看到瘤骨+软组织+骨

膜反应,基本上不存在鉴别。注意成骨型骨肉瘤找到软组织很重要。2

骨干的:Ewing肉瘤,很相似,年龄更小,葱皮样骨膜反应,软组织

相对于骨破坏更明显。

毛细血管扩张性骨肉瘤:20-40岁,侵袭性强。组织学:血管成分+充满血液的囊性间隙。影像:溶骨破坏病变+无硬化+可有软组织肿块+骨膜反应。

很像血袋子。鉴别:ABC:多发液平+血液成分+膨胀+无软组织肿块。纤维组织细胞性骨肉瘤:与MFH相似,30岁以上,长骨关节端。影像:X线透亮性病变+瘤骨+软组织+少见骨膜反应。鉴别:1 MFH:无瘤骨。2骨

巨:无瘤骨。3纤维肉瘤:无瘤骨。

中心型软骨肉瘤30-60岁,骨盆或长骨的骨干或骨端。影像:髓内膨胀性病变+软组织+软骨样钙化+扇贝样改变。鉴别:1骨干时,内生软骨瘤:无

软组织+膨胀不及中心型软骨肉瘤明显。2骨端时,骨巨:无软骨样钙

化。

纤维肉瘤和MFH 30-60岁,关节端偏心。影像:特殊部位+骨溶解区+宽的移行带+软组织+很少反应性硬化+无骨膜反应。其中MFH可借助于免疫

组化溶菌酶和α1-抗胰蛋白酶阳性来识别。鉴别:1纤维组织细胞性

骨肉瘤:有瘤骨。2骨巨:窄的移行带+强化。3毛细血管扩张型骨肉

瘤:血液。

Ewing肉瘤5-25岁,好发于长骨骨干,其次肋骨和肢带骨。临床:类似骨髓炎,疼痛性肿块+发热。影像:边界不清+渗出状或虫蚀状骨破坏+葱皮

样骨膜发应+骨皮质香肠样改变+巨大软组织肿块+增强后软组织强化。

鉴别:1转移性神经母细胞瘤:年龄小,3岁以下,而Ewing肉瘤常大

于5岁。2骨肉瘤:年龄偏大+瘤骨。3淋巴瘤:年龄偏大+无软组织肿

块。

恶性淋巴瘤10-80岁,长骨、脊柱、骨盆和肋骨,可累及关节端。影像:穿凿状或虫蚀状骨破坏样溶骨性病变+很少见骨膜反应+偶见象牙骨样改

变。鉴别:1 Ewing肉瘤,软组织肿块+骨膜反应。2 Paget病,溶骨+

成骨。

Langehans组织细胞增生症1-15岁,高峰年龄为5-10岁。常见于颅骨、肋骨、骨盆、脊柱和长骨。影像:颅骨穿凿样溶骨病变+颌骨透亮区浮牙征+

脊柱扁平椎体(不同于Calve病)+长骨破坏性透亮区和层状骨膜反应。

鉴别:1骨髓瘤和淋巴瘤:年龄大+多发。2 Ewing肉瘤:很相似,临

床略有不同。3 Calve病:无软组织+椎体密度增高+碎裂。4 椎体转移:

年龄+后柱。5婴儿型肌纤维瘤病:很难鉴别,<2岁。

骨髓瘤50-80岁,单发或多发,任何骨,但多发于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆,本-周蛋白+白球比倒置。影像:多发溶骨性病变散在分布+偶见软组织

+无明显硬化和骨膜反应+放射性核素扫描冷区+硬化性骨髓瘤

(POEMS综合征,多发性神经病polyneuropathy+器官增大

organomegaly+内分泌障碍endocrin disturbances+单克隆丙种球蛋白病

monoclonal gammopathy+皮肤改变skin changes.鉴别:1脊柱转移,椎

弓根受累+放射性核素扫描热区。2棕色瘤和骨巨,良性特征。3纤维

肉瘤和MFH,关节端偏心。

Paget病45-55岁,病因不清,可能与感染有关。临床:1部位:骨盆、股骨、颅骨、胫骨、脊柱、锁骨、肱骨和肋骨,依次降低。2分期:早期或

溶骨期或热期;中期或混合期;后期或凉期。病理:骨吸收与新骨形

成的动态平衡。影像:热期,边缘锐利的烛焰或草叶片样改变+局限性

骨质疏松或骨质破坏区+颅骨穆斯林圆顶小帽样改变。混合期,破坏+

骨的重朔(骨皮质增厚+骨小梁增粗)+椎体像框样改变+颅骨棉花球样

高密度改变。凉期,弥漫性骨密度增高和骨肥大弯曲+颅骨内板肥厚。

注:该病可从关节一端进展到另一端,因此三期病变可同时在同一病

人的同一骨上都有表现。并发症:1病理性骨折,多发生于弯曲长骨,

表现为疲劳骨折,多发横行骨折线-“香蕉型骨折”。2关节退变多见于

膝和髋关节。3神经系统并发症4继发肿瘤。鉴别:1幼稚型Paget病,

又叫家族性特发性血磷酸脂酶过多症,影像很像但不累及关节端。2

骨纤,年龄略小+不累及关节端+破坏不及Paget病。3椎体继发性甲旁

亢,新泽西球衣样外观可类似,但只有上下终板区显示高密度。

幼稚型Paget病又叫家族性特发性血磷酸脂酶过多症,影像很像但不累及关节端。

骨样骨瘤10-35岁,可见于皮质,髓内和骨膜下。夜间疼痛和阿司匹林缓解,可消退。瘤巢+硬化+<2cm+放射性浓聚。皮质鉴别:1 骨母细胞

瘤>2cm+更大瘤巢+更窄硬化边+更明显骨膜反应。2疲劳骨折线状

骨折线+垂直走行+病史。3皮质内脓肿病史+折曲的线状窦道。4皮质

内骨肉瘤极少见+相对不规则,很难与骨样骨瘤和骨母细胞瘤鉴别。

髓内鉴别:1骨脓肿窦道+延向最近的生长板+病史。2骨岛毛刷状边

缘+放射性无增高。

骨脓肿(Brodie脓肿)临床:慢性感染病史。影像:窦道+可延伸至生长板。可发生于骨皮质区或髓内。鉴别:骨样骨瘤和骨母细胞瘤,瘤巢+硬化区

+无窦道和生长板侵及。

骨母细胞瘤临床:10-40岁,脊柱和长骨更长见,疼痛不明显,阿司匹林无效,不会消退,趋向进展,可恶变。影像:>2cm+更少的反应硬化+更明显

的骨膜反应+中心小的高密度区。骨膜的病变硬化较少,但有骨膜形成

的薄骨壳。鉴别:1骨样骨瘤更小+更明显硬化+更少骨膜反应+临床。

2骨脓肿窦道+跨越生长板。3 ABC 缺乏中心性高密度影。4内生软

骨瘤除非合并病理性骨折,一般无骨膜反应+软骨性钙化。5 骨肉瘤

更不规则+更不均匀+瘤骨。

普通ABC 5-25岁,长骨干骺端最常见,骨干、肢带骨、跗腕骨、脊柱、肋锁骨。影像:多囊偏心性扩张+扶垛状骨膜反应+骨脊+液平+含铁血黄素。

鉴别:1 SBC:中心+脱落碎片征+不膨胀+无骨膜反应+不跨越生长板+

无含铁血黄素。2软骨粘液纤维瘤:无含铁血黄素+无液平。3毛细血

管扩张性骨肉瘤:溶骨破坏病变+无硬化+可有软组织肿块+骨膜反应。实性ABC (巨细胞修复性肉芽肿)累及短管状骨,皮质薄但完整。可与普通ABC 无法鉴别。

SBC <20岁,男略多。影像:中心+清晰硬化边+囊性透亮区+无骨膜反应(除非合并骨折)+无强化+不跨越生长板。并发症:骨折,“脱落碎片征”。

鉴别:骨脓肿:骨膜反应+跨越生长板+窦道。

内生软骨瘤临床:20-50岁,短管状骨,其次长管状骨和扁骨。影像:骨皮质内缘扇贝样改变+软骨样钙化。并发症:恶变为软骨肉瘤:单发者仅

见于长骨或扁骨,皮质增厚或破坏+软组织肿块。鉴别:1骨髓梗死无

扇贝样改变+无软骨样钙化+无硬化边+地图样钙化。2软骨肉瘤:骨皮

质变薄或破坏+>4cm+软组织肿块。

内生软骨瘤病又称Ollier病,多发的短管状骨内生软骨瘤位于肢体一侧,也可为骨膜软骨瘤。临床:儿童和青少年,非遗传,无家族倾向。影像:

可表现为内生软骨瘤或骨膜软骨瘤的典型特征+肢体畸形。并发症:1

恶化为软骨肉瘤:不仅累及长骨和扁骨,甚至累及短骨。2可并发于

Maffucci综合征:内生软骨瘤病+软组织血管瘤病。

软骨粘液纤维瘤10-30岁,疼痛+肿胀。近端胫骨和远端股骨,偶见于骨盆。

影像:偏心+扇贝样边缘+气球样扩张+软骨样钙化+扶垛型骨膜新骨。鉴

别:1 ABC 液平+无软骨钙化+无扇贝样边缘。2骨巨:实性+强化。骨髓骨梗死临床:可有疼痛。影像:地图样钙化+清楚边缘。鉴别:内生软骨瘤:扇贝样边缘+软骨样钙化。

骨纤维结构不良又叫纤维发育不良、骨纤。临床:2-30岁,股骨(尤其是股骨颈)、胫骨、肋骨、骨盆、颅骨等。病理:正常层状骨为纤维组织所

取代,可形成未成熟的骨小梁。影像:取决于纤维组织与骨组织的比

例。可为高或低密度及磨玻璃密度(烟样外观)+皮质变薄+膨胀+骨骼

变形+不累及关节端+MRI上低信号。并发症:1骨折:如发生在股骨

颈称为“牧羊人杖”畸形。2肢体加速生长。3 Albright-McCune综合

征:为一侧肢体多发骨纤+内分泌障碍(性早熟与甲旁亢等)+皮肤牛

奶咖啡斑(边缘不整齐“缅因海岸“,不同于神经纤维瘤病的平滑边

缘的色素斑“加利福尼亚海岸”。该病仅见于女孩。鉴别:很少。

促结缔组织增生型纤维瘤<40岁,常见于长骨、骨盆、下颌骨。临床:疼痛+局部肿胀。影像:无特征,膨胀的透亮病变+锐利清晰边缘硬化。

血管瘤40-60岁,可无症状。脊柱最常见,其次颅骨,再次为管状骨。影像:溶骨性病灶+垂直条纹+蜂窝或灯芯绒样改变+CT上圆点花布样改变

+MRI上高信号边界清楚病灶。注:囊性血管瘤相互融合囊性透亮区

+周围硬化和皮质增厚。

棕色瘤临床:甲旁亢。病理:纤维组织+分解的血液。影像:管状骨多见,其次颅骨、锁骨。单发或多发溶骨性病变+其它骨的骨膜下吸收(第二

三近中节指骨桡侧明显)。+颅骨胡椒盐样改变+软组织钙化。鉴别:临

床支持+其它甲旁亢骨表现。

脂肪肉芽肿病Erdheim-chester病。病因不清,可累及骨、心、肺、皮肤。临床:骨痛、腹痛+呼吸急促+突眼+发热。影像:广泛骨髓硬化+骨皮质

增厚+不累及骨端。主要累及长骨。鉴别:淋巴瘤和转移瘤:有时很难

鉴别,但该病少见+无原发灶。

转移瘤45岁以上,以中轴骨常见如颅骨、脊柱、骨盆和长骨近端。分破骨性和成骨性转移。原发灶以前列腺和乳腺最常见。临床:50%肘与膝远

侧转移继发于乳腺或支气管病变;膨胀性病变(气球样)多继发于肾

癌;成骨性高密度转移多见于前列腺和乳腺病变;长骨皮质“咬甜饼

干”样改变见于支气管癌。影像:多发的破骨或成骨性病变+原发灶或

病史+少见软组织+少见骨膜反应+脊柱常累及椎弓根。鉴别:淋巴瘤和

骨髓瘤:病史不同+核素扫描热区。

骨内脂肪瘤5-75岁,股骨转子间或转子下区常见,其次跟骨、髂骨,近端胫骨与骶骨。影像:非侵袭性透亮病变+锐利边缘+轻度膨胀+中心钙化+

病灶内脂肪成分+无强化。

皮质

骨瘤40-60岁,颅盖外板、副鼻窦区。骨旁骨瘤(管状骨的骨瘤),均匀高密度+边界清+不延入关节端。鉴别:1骨旁骨肉瘤典型部位+密度相

对不均+边界欠清+外周低密度区。2骨软骨瘤皮质相连+髓腔相通。3

骨化性肌炎带状影像+裂隙征+病史。4 肢骨纹状增生症流淌样骨肥

厚+同时累及骨旁和骨内+可累及骨关节端。

皮质内骨肉瘤9-43岁,影像:皮质内+X线透亮病变+周围皮质的硬化骨。鉴别:骨样骨瘤和骨母细胞瘤,规则的瘤巢。

造釉细胞瘤10-60岁,肋骨和颌骨最常见,其次为胫骨。病理:上皮成分+不同比例的纤维成分。影像:大小不一的边界清楚溶骨性缺损+硬化分隔

+皂泡样改变+胫骨皮质锯齿样改变+常累及髓腔+无骨膜反应+无软组

织。鉴别:1骨纤,有时很难。2 Paget病,层状破坏与成骨+无锯齿样

改变+无囊状破坏。

转移瘤支气管癌特征性转移,“咬甜饼干征”。

骨软骨瘤临床:13-35岁,骨骼成熟时停止生长,干骺端好发,分广基型和带蒂型。影像:背离关节方向+皮质相延+髓腔相通+软骨帽。并发症:

1压迫2骨折3恶变为软骨肉瘤:疼痛+突然加速生长+软骨帽增厚或

破坏。鉴别:1骨化性肌炎:外周高密度中心低密度+裂隙征。2皮质

旁骨肉瘤:中心高周边低的密度改变且很不均匀+无裂隙征。3软组织

骨肉瘤:内高外低污秽状密度+与皮质分离。4皮质旁骨瘤:均匀高密

度+无裂隙。5骨膜软骨瘤:扶垛状骨膜反应+扇贝样硬化边+软骨性钙

化。骨干连续症即多发性遗传性骨软骨瘤或称为多发性骨软骨外生

骨疣。多发,余同单发骨软骨瘤。

肢骨纹状增生症Leri病,病因不清,属于混合性硬化性发育不良异常。具有软骨内成骨和膜内成两种骨化障碍特征。临床:疼痛。影像:波浪状骨

肥厚+类似融化蜡烛向下流淌样改变+仅累及骨的一侧+可累及关节端。

鉴别:典型病变基本无鉴别的疾病。

骨样骨瘤10-35岁,可见于皮质,髓内和骨膜下。夜间疼痛和阿司匹林缓解,可消退。瘤巢+硬化+<2cm+放射性浓聚。皮质鉴别:1 骨母细胞

瘤>2cm+更大瘤巢+更窄硬化边+更明显骨膜反应。2疲劳骨折线状

骨折线+垂直走行+病史。3皮质内脓肿病史+折曲的线状窦道。4皮质

内骨肉瘤极少见+相对不规则,很难与骨样骨瘤和骨母细胞瘤鉴别。

髓内鉴别:1骨脓肿窦道+延向最近的生长板+病史。2骨岛毛刷状边

缘+放射性无增高。

皮质内脂肪瘤5-75岁,股骨转子间或转子下区常见,其次跟骨、髂骨,近端胫骨与骶骨。影像:非侵袭性透亮病变+锐利边缘+轻度膨胀+中心钙化

+病灶内脂肪成分+无强化。

疲劳骨折病史,典型部位股骨和柘骨,横行的骨折+周围修复。

骨脓肿(Brodie脓肿)临床:慢性感染病史。影像:窦道+可延伸至生长板。

可发生于骨皮质区或髓内。鉴别:骨样骨瘤和骨母细胞瘤,瘤巢+硬化

区+无窦道和生长板侵及。

骨母细胞瘤常累及髓腔,临床:10-40岁,脊柱和长骨更长见,疼痛不明显,阿司匹林无效,不会消退,趋向进展,可恶变。影像:>2cm+更少的

反应硬化+更明显的骨膜反应+中心小的高密度区。骨膜的病变硬化较

少,但有骨膜形成的薄骨壳。鉴别:1骨样骨瘤更小+更明显硬化+更

少骨膜反应+临床。2骨脓肿窦道+跨越生长板。3 ABC 缺乏中心性高

密度影。4内生软骨瘤除非合并病理性骨折,一般无骨膜反应+软骨

性钙化。5 皮质内骨肉瘤更不规则、更不均匀的中心低密度区+瘤骨。软骨粘液纤维瘤临床:10-30岁,疼痛+肿胀。近端胫骨和远端股骨,偶见于骨盆,常累及髓腔。影像:偏心+扇贝样边缘+气球样扩张+软骨样钙化+

扶垛型骨膜新骨。鉴别:1 ABC 液平+无软骨钙化+无扇贝样边缘。2

骨巨:实性+强化。

纤维性骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤临床:儿童和青少年+无明显临床症状。

影像:皮质内扇贝样硬化边。当累及髓腔时为非骨化性纤维瘤,二者

都可称为黄色瘤或纤维黄色瘤。并发症:1硬化(愈合)2骨折。鉴别:

1良性纤维组织细胞瘤:年龄>25岁+临床有症状+更具侵犯性。2骨膜

硬纤维瘤:股骨内髁后内侧皮质。3远端股骨骨皮质不规则:粗线范

围的骨皮质粗糙。

良性纤维组织细胞瘤临床:>25岁,可有临床症状,影像:更具侵犯性。鉴别:1纤维性骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤:年龄小+无症状+不具侵犯性。

2骨膜硬纤维瘤:股骨内髁后内侧皮质。3远端股骨骨皮质不规则:粗

线范围的骨皮质粗糙。

骨膜硬纤维瘤临床:10-20岁,股骨内髁后内侧皮质,非触碰病变,20岁后可自行消退。影像:类似非骨化性纤维瘤。鉴别:1纤维性骨皮质缺损

和非骨化性纤维瘤:年龄小+无症状+不具侵犯性。2良性纤维组织细

胞瘤:年龄>25岁+临床有症状+更具侵犯性。3远端股骨骨皮质不规则:

粗线范围的骨皮质粗糙。

远端股骨骨皮质不规则10-15岁男孩,可能与慢性损伤有关。影像:粗线范围的骨皮质粗糙。鉴别:1纤维性骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤:年龄

小+无症状+不具侵犯性。2骨膜硬纤维瘤:股骨内髁后内侧皮质。3

良性纤维组织细胞瘤:年龄>25岁+临床有症状+更具侵犯性。

骨纤维发育不良曾经称为“骨化性纤维瘤”,为Kempson-Campaacci病变。临床:儿童。影像:典型部位(胫骨近三分之一或中段前侧皮质),偶见

于腓骨+肢骨前弯+类骨纤的表现。鉴别:1非骨化性纤维瘤:更规则+

扇贝样硬化边+无特定部位。2骨纤:更易累及髓腔+年龄不同+易多发。长骨骨化性纤维瘤Sisson病变,20-30岁,常见于胫骨、肱骨。影像:与骨纤

维发育不良相似。鉴别:1骨纤维发育不良2 骨纤3 造釉细胞瘤靠

组织学发现纤维组织+纺锤细胞+钙化性小球。

普通ABC 5-25岁,长骨干骺端最常见,骨干、肢带骨、跗腕骨、脊柱、肋锁骨。影像:多囊偏心性扩张+扶垛状骨膜反应+骨脊+液平+含铁血黄

素。鉴别:1 SBC:中心+不膨胀+无骨膜反应+不跨越生长板+无含铁

血黄素+脱落碎片征。2软骨粘液纤维瘤:无含铁血黄素+无液平。

骨膜

骨膜骨肉瘤青少年,长骨骨干表面。影像:不均匀肿瘤基质+针样钙化+Codman三角+很少侵及髓腔。鉴别:1骨化性肌炎:无骨膜反应+裂

隙征+外高内低+病史。2骨软骨瘤:皮质相连+髓腔相通。3骨膜软骨

肉瘤:很难。

骨膜软骨肉瘤临床和影像同中心性软骨肉瘤。只是位于骨膜。鉴别:骨膜骨肉瘤:很难。

骨膜纤维肉瘤同一般纤维肉瘤,部位不同。

骨膜骨母细胞瘤临床:10-40岁,脊柱和长骨更长见,疼痛不明显,阿司匹林无效,不会消退,趋向进展,可恶变。影像:>2cm+更少的反应硬化+

更明显的骨膜反应+中心小的高密度区。骨膜的病变硬化较少,但有骨

膜形成的薄骨壳。鉴别:1骨样骨瘤更小+更明显硬化+更少骨膜反应

+临床。2骨脓肿窦道+跨越生长板。3 ABC 缺乏中心性高密度影。4

内生软骨瘤除非合并病理性骨折,一般无骨膜反应+软骨性钙化。5 骨

肉瘤更不规则+更不均匀+瘤骨。

骨膜下骨样骨瘤10-35岁,可见于皮质,髓内和骨膜下。夜间疼痛和阿司匹林,可消退。瘤巢+硬化+<2cm+放射性浓聚。皮质鉴别:1 骨母细胞

瘤>2cm+更大瘤巢+更窄硬化边+更明显骨膜反应。2疲劳骨折线状

骨折线+垂直走行+病史。3皮质内脓肿病史+折曲的线状窦道。4皮质

内骨肉瘤极少见+相对不规则,很难与骨样骨瘤和骨母细胞瘤鉴别。

髓内鉴别:1骨脓肿窦道+延向最近的生长板+病史。2骨岛毛刷状边

缘+放射性无增高。

骨膜软骨瘤临床:儿童或成人,可有疼痛或肿胀,骨成熟后可继续生长。骨皮质碟样侵蚀+散在钙化+硬化边分隔扶垛状骨膜新骨+可侵及髓腔。鉴

别:1骨软骨瘤:与髓腔相通,而骨膜软骨瘤通常与髓腔之间为皮质

分离。

骨膜内脂肪瘤5-75岁,股骨转子间或转子下区常见,其次跟骨、髂骨,近端胫骨与骶骨。影像:非侵袭性透亮病变+锐利边缘+轻度膨胀+中心钙化

+病灶内脂肪成分+无强化。

骨旁

骨旁骨肉瘤30-50岁,股骨远端后侧。影像:附着于皮质的高密度肿块+内高外低。鉴别:1骨化性肌炎:裂隙征+外高内低+病史。2骨软骨瘤:皮

质相连+髓腔相通。

骨旁骨化性肌炎外伤或自发出血史。影像内低外高层状密度应+裂隙征+无软组织。鉴别:1骨旁骨肉瘤:典型部位+软组织肿块+更不均匀的密度+内

高外低。2骨膜骨肉瘤:软组织肿块+更不均匀的密度+骨膜反应。

骨旁脂肪瘤实为软组织内脂肪瘤,脂肪密度,不存在鉴别诊断。

软组织

软组织骨肉瘤原发于软组织的骨肉瘤,影像上同寻常骨肉瘤。

血管瘤静脉石+略高密度+略高信号+强化。常多发,易并发于其它综合征。

二纵向分类

骨干

骨瘤40-60岁,颅盖外板、副鼻窦区。骨旁骨瘤(管状骨的骨瘤),均匀高密度+边界清+不延入关节端。鉴别:1骨旁骨肉瘤典型部位+密度相

对不均+边界欠清+外周低密度区。2骨软骨瘤皮质相连+髓腔相通。3

骨化性肌炎带状影像+裂隙征+病史。4 肢骨纹状增生症流淌样骨肥

厚+同时累及骨旁和骨内+可累及骨关节端。

骨样骨瘤10-35岁,可见于皮质,髓内和骨膜下。夜间疼痛和阿司匹林,可消退。瘤巢+硬化+<2cm+放射性浓聚。皮质鉴别:1 骨母细胞瘤>2cm+

更大瘤巢+更窄硬化边+更明显骨膜反应。2疲劳骨折线状骨折线+垂

直走行+病史。3皮质内脓肿病史+折曲的线状窦道。4皮质内骨肉瘤

极少见+相对不规则,很难与骨样骨瘤和骨母细胞瘤鉴别。髓内鉴别:

1骨脓肿窦道+延向最近的生长板+病史。2骨岛毛刷状边缘+放射性

无增高。

骨母细胞瘤临床:10-40岁,脊柱和长骨更长见,疼痛不明显,阿司匹林无效,不会消退,趋向进展,可恶变。影像:>2cm+更少的反应硬化+更

明显的骨膜反应+中心小的高密度区。骨膜的病变硬化较少,但有骨膜

形成的薄骨壳。鉴别:1骨样骨瘤更小+更明显硬化+更少骨膜反应+

临床。2骨脓肿窦道+跨越生长板。3 ABC 缺乏中心性高密度影。4

内生软骨瘤除非合并病理性骨折,一般无骨膜反应+软骨性钙化。5 骨

肉瘤更不规则+更不均匀+瘤骨。

内生软骨瘤临床:20-50岁,短管状骨,其次长管状骨和扁骨。影像:骨皮质内缘扇贝样改变+软骨样钙化。鉴别:1骨髓梗死无扇贝样改变+无软

骨样钙化+无硬化边+地图样钙化。2软骨肉瘤:骨皮质变薄或破坏

+>4cm+软组织肿块。并发症:恶变为软骨肉瘤:单发者仅见于长骨或

扁骨,皮质增厚或破坏+软组织肿块。

内生软骨瘤病又称Ollier病,多发的短管状骨内生软骨瘤位于肢体一侧,也可为骨膜软骨瘤。临床:儿童和青少年,非遗传,无家族倾向。影像:

可表现为内生软骨瘤或骨膜软骨瘤的典型人特征+肢体畸形。并发症:

1恶化为软骨肉瘤:不仅累及长骨和扁骨,甚至累及短骨。2可并发于

Maffucci综合征:内生软骨瘤病+软组织血管瘤病。

软骨粘液纤维瘤临床:10-30岁,疼痛+肿胀。近端胫骨和远端股骨,偶见于骨盆。影像:偏心+扇贝样边缘+气球样扩张+软骨样钙化+扶垛型骨膜新

骨。鉴别:1 ABC 液平+无软骨钙化+无扇贝样边缘。2骨巨:实性+

强化。

纤维性骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤临床:儿童和青少年+无明显临床症状。

影像:皮质内扇贝样硬化边。当累及髓腔时为非骨化性纤维瘤,二者

都可称为黄色瘤或纤维黄色瘤。并发症:1硬化(愈合)2骨折。鉴别:

1良性纤维组织细胞瘤:年龄>25岁+临床有症状+更具侵犯性。2骨膜

硬纤维瘤:股骨内髁后内侧皮质。3远端股骨骨皮质不规则:粗线范

围的骨皮质粗糙。

良性纤维组织细胞瘤临床:>25岁,可有临床症状,影像:更具侵犯性。鉴别:1纤维性骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤:年龄小+无症状+不具侵犯性。

2骨膜硬纤维瘤:股骨内髁后内侧皮质。3远端股骨骨皮质不规则:粗

线范围的骨皮质粗糙。

骨膜硬纤维瘤临床:10-20岁,股骨内髁后内侧皮质,非触碰病变,20岁后可自行消退。影像:类似非骨化性纤维瘤。鉴别:1纤维性骨皮质缺

损和非骨化性纤维瘤:年龄小+无症状+不具侵犯性。2良性纤维组织

细胞瘤:年龄>25岁+临床有症状+更具侵犯性。3远端股骨骨皮质不规

则:粗线范围的骨皮质粗糙。

远端股骨骨皮质不规则10-15岁男孩,可能与慢性损伤有关。影像:粗线范围的骨皮质粗糙。鉴别:1纤维性骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤:年龄

小+无症状+不具侵犯性。2骨膜硬纤维瘤:股骨内髁后内侧皮质。3

良性纤维组织细胞瘤:年龄>25岁+临床有症状+更具侵犯性。

骨纤维结构不良又叫纤维发育不良、骨纤。临床:2-30岁,股骨(尤其是股骨颈)、胫骨、肋骨、骨盆、颅骨等。病理:正常层状骨为纤维组织所

取代,可形成未成熟的骨小梁。影像:取决于纤维组织与骨组织的比

例。可为高或低密度及磨玻璃密度(烟样外观)+皮质变薄+膨胀+骨骼

变形+不累及关节端+MRI上低信号。并发症:1骨折:如发生在股骨

颈称为“牧羊人杖”畸形。2肢体加速生长。3 Albright-McCune综合

征:为一侧肢体多发骨纤+内分泌障碍(性早熟与甲旁亢等)+皮肤牛

奶咖啡斑(边缘不整齐“缅因海岸“,不同于神经纤维瘤病的平滑边

缘的色素斑“家利福尼亚海岸”。该病仅见于女孩。鉴别:很少。

骨纤维发育不良曾经称为“骨化性纤维瘤”,为Kempson-Campaacci病变。

临床:儿童。影像:典型部位(胫骨近三分之一或中段前侧皮质),偶

见于腓骨+肢骨前弯+类骨纤的表现。鉴别:1非骨化性纤维瘤:更规

则+扇贝样硬化边+无特定部位。2骨纤:更易累及髓腔+年龄不同+易

多发。

长骨骨化性纤维瘤Sisson病变,20-30岁,常见于胫骨、肱骨。影像:与骨纤维发育不良相似。鉴别:1骨纤维发育不良2 骨纤3 造釉细胞瘤靠

组织学发现纤维组织+纺锤细胞+钙化性小球。

促结缔组织增生型纤维瘤<40岁,常见于长骨、骨盆、下颌骨。临床:疼痛+局部肿胀。影像:无特征,膨胀的透亮病变+锐利清晰边缘硬化。

骨髓骨梗死临床:可有疼痛。影像:地图样钙化+清楚边缘。鉴别:内生软骨瘤:扇贝样边缘+软骨样钙化。

普通ABC 5-25岁,长骨干骺端最常见,骨干、肢带骨、跗腕骨、脊柱、肋锁骨。影像:多囊偏心性扩张+扶垛状骨膜反应+骨脊+液平+含铁血黄素。

鉴别:1 SBC:中心+不膨胀+无骨膜反应+不跨越生长板+无含铁血黄

素+脱落碎片征。2软骨粘液纤维瘤:无含铁血黄素+无液平。3毛细血

管扩张性骨肉瘤:溶骨破坏病变+无硬化+可有软组织肿块+骨膜反应。

血管瘤40-60岁,可无症状。脊柱最常见,其次颅骨,再次为管状骨。影像:溶骨性病灶+垂直条纹+蜂窝或灯芯绒样改变+CT上圆点花布样改变

+MRI上高信号边界清楚病灶。注:囊性血管瘤相互融合囊性透亮区+

周围硬化和皮质增厚。

棕色瘤临床:甲旁亢。病理:纤维组织+分解的血液。影像:管状骨多见,其次颅骨、锁骨。单发或多发溶骨性病变+其它骨的骨膜下吸收(第二三

近中节指骨桡侧明显)。+颅骨胡椒盐样改变+软组织钙化。鉴别:临床

支持+其它甲旁亢骨表现。

脂肪肉芽肿病Erdheim-chester病。病因不清,可累及骨、心、肺、皮肤。临床:骨痛腹痛+呼吸急促+突眼+发热。影像:广泛骨髓硬化+骨皮质增厚+

不累及骨端。主要累及长骨。鉴别:淋巴瘤和转移瘤:有时很难鉴别,

但该病少见+无原发灶。

皮质旁骨化性肌炎外伤或自发出血史。影像内低外高层状密度应+裂隙征+无软组织。鉴别:1骨旁骨肉瘤:典型部位+软组织肿块+更不均匀的密度。

2骨膜骨肉瘤:软组织肿块+更不均匀的密度+骨膜反应。

中心性骨肉瘤10-20岁,膝关节附近和肩关节附近。临床:疼痛,血管怒张。

组织学:成骨型、成软骨型、成纤维型。影像:软组织肿块+钙化瘤骨

+溶骨性破坏病变+骨膜反应(日射状与Codman三角)。并发症:1病

理性骨折。2肺转移。鉴别:1骨端的,只要看到瘤骨+软组织+骨膜反

应,基本上不存在鉴别。注意成骨型骨肉瘤找到软组织很重要。2骨

干的:Ewing肉瘤,很相似,年龄更小,葱皮样骨膜反应,软组织不

及骨肉瘤明显。

毛细血管扩张性骨肉瘤:20-40岁,侵袭性强。组织学:血管成分+充满血液的囊性间隙。影像:溶骨破坏病变+无硬化+可有软组织肿块+骨膜反应。

很像血袋子。鉴别:ABC:多发液平+血液成分+膨胀+无软组织肿块。骨膜骨肉瘤青少年,长骨骨干表面。影像:不均匀肿瘤基质+针样钙化+Codman 三角+很少侵及髓腔。鉴别:1骨化性肌炎:无骨膜反应+裂隙征+外高

内低+病史。2骨软骨瘤:皮质相连+髓腔相通。寻常型软骨肉瘤

中心型软骨肉瘤30-60岁,骨盆或长骨的骨干或骨端。影像:髓内膨胀性病变+软组织+软骨样钙化+扇贝样改变。鉴别:1骨干时,内生软骨瘤:无

软组织+膨胀不及中心型软骨肉瘤明显。2骨端时,骨巨:无软骨样钙

化。

纤维肉瘤和MFH 30-60岁,关节端偏心,骨干相对少见。影像:特殊部位+骨溶解区+宽的移行带+软组织+很少反应性硬化+无骨膜反应。其中MFH

可借助于免疫组化溶菌酶和α1-抗胰蛋白酶阳性来识别。鉴别:1纤

维组织细胞性骨肉瘤:有瘤骨。2骨巨:窄的移行带+强化。3毛细血

管扩张型骨肉瘤:血液。

Ewing肉瘤5-25岁,好发于长骨骨干,其次肋骨和肢带骨。临床:类似骨髓炎,疼痛性肿块+发热。影像:边界不清+渗出状或虫蚀状骨破坏+葱皮

样骨膜发应++骨皮质香肠样改变+巨大软组织肿块+增强后软组织强

化。鉴别:1转移性神经母细胞瘤:年龄小,三岁以下。而Ewing肉

瘤常大于5岁。2骨肉瘤:年龄偏大+瘤骨。3淋巴瘤:年龄偏大+无软

组织肿块。转移性神经母细胞瘤

恶性淋巴瘤10-80岁,长骨、脊柱、骨盆和肋骨,可累及关节端。影像:穿凿

状或虫蚀状骨破坏样溶骨性病变+很少见骨膜反应+偶见象牙骨样改

变。鉴别:1 Ewing肉瘤,软组织肿块+骨膜反应。2 Paget病,溶骨+

成骨。

Langehans组织细胞增生症1-15岁,高峰年龄为5-10岁。常见于颅骨、肋骨、骨盆、脊柱和长骨。影像:颅骨穿凿样溶骨病变+颌骨透亮区浮牙征+

脊柱扁平椎体(不同于Calve病)+长骨破坏性透亮区和层状骨膜反应。

鉴别:1骨髓瘤和淋巴瘤:年龄大+多发。2 Ewing肉瘤:很相似,临

床略有不同。3 Calve病:无软组织+椎体密度增高+碎裂。4 椎体转移:

年龄+后柱。5婴儿型肌纤维瘤病:很难鉴别,<2岁。

骨髓瘤50-80岁,单发或多发,任何骨,但多发于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆,本-周蛋白+白球比倒置。影像:多发溶骨性病变散在分布++偶见软组

织+无明显硬化和骨膜反应+放射性核素扫描冷区+硬化性骨髓瘤

(POEMS综合征,多发性神经病polyneuropathy+器官增大

organomegaly+内分泌障碍endocrin disturbances+单克隆丙种球蛋白病

monoclonal gammopathy+皮肤改变skin changes.鉴别:1脊柱转移,椎

弓根受累+放射性核素扫描热区。2棕色瘤和骨巨,良性特征。3纤维

肉瘤MFH,关节端。

造釉细胞瘤10-60岁,肋骨和颌骨最常见,其次为胫骨。病理:上皮成分+不同比例的纤维成分。影像:大小不一的边界清楚溶骨性缺损+硬化分隔

+皂泡样改变+胫骨皮质锯齿样改变+常累及髓腔+无骨膜反应+无软组

织。鉴别:1骨纤,有时很难。2 Paget病,层状破坏与成骨+无锯齿样

改变+无囊状破坏。

Paget病45-55岁,病因不清,可能与感染有关。临床:1部位:骨盆、股骨、颅骨、胫骨、脊柱、锁骨、肱骨和肋骨,依次降低。2分期:早期或

溶骨期或热期;中期或混合期;后期或凉期。病理骨吸收与新骨形成

的动态平衡。影像:热期,边缘锐利的烛焰或草叶片样改变+局限性骨

质疏松或骨质破坏区+颅骨穆斯林圆顶小帽样改变。混合期,破坏+骨

的重朔(骨皮质增厚+骨小梁增粗)+椎体像框样改变+颅骨棉花球样高

密度改变。凉期,弥漫性骨密度增高和骨肥大弯曲+颅骨内板肥厚。注:

该病可重关节一端进展到另一端,因此三期病变可同时在同一病人的

同一骨上都有表现。并发症:1病理性骨折,多发生于弯曲长骨,表

现为疲劳骨折,多发横行骨折线-“香蕉型骨折”。2关节退变多见于膝

和髋关节。3神经系统并发症4继发肿瘤。鉴别:1幼稚型Paget病,

又叫家族性特发性血磷酸脂酶过多症,影像很像但不累及关节端。2

骨纤,年龄略小+不累及关节端+破坏不及Paget病。3椎体继发性甲旁

亢,新泽西球衣样外观可类似,但只有上下终板区显示高密度。

幼稚型Paget病又叫家族性特发性血磷酸脂酶过多症,影像很像但不累及关节端。

转移瘤45岁以上,以中轴骨常见如颅骨、脊柱、骨盆和长骨近端。分破骨性和成骨性转移。原发灶以前列腺和乳腺最常见。临床:50%肘与膝远

侧转移继发于乳腺或支气管病变;膨胀性病变(气球样)多继发于肾

癌;成骨性高密度转移多见于前列腺和乳腺病变;长骨皮质“咬甜饼

干”样改变见于支气管癌。影像:多发的破骨或成骨性病变+原发灶或

病史+少见软组织+少见骨膜反应+脊柱常累及椎弓根+核素扫描热区。

多发性骨髓瘤的鉴别诊断

本课件介绍了多发性骨髓瘤的鉴别诊断,从多发性骨髓瘤的各种临床症状出发,分别阐述了各种症状的鉴别诊断要点和注意事项,并附有临床病例。通过本课件的学习,可以很好地掌握多发性骨髓瘤的鉴别诊断。 一、概述 多发性骨髓瘤临床表现多种多样,因此误诊率很高。国内对2547例多发性骨髓瘤的统计发现误诊率高达69.1%。 多发性骨髓瘤不同的临床表现均应有相应的鉴别诊断。如不明原因贫血、反应性浆细胞增多症:多克隆,浆细胞少、MGUS、肾病、原发性巨球蛋白血症(Waldenstr?m):骨质、原发性系统性淀粉样变性、POEMS 综合征、重链病、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高、腰痛性疾病、骨转移癌等。 多发性骨髓瘤的变异型有两种: ■ 孤立性浆细胞瘤(Solitary plasmacytoma)ν 影像上呈现单个溶骨性肿瘤,组织活检为浆细胞瘤,多部位骨髓穿刺正常,一般不伴有单克隆免疫球蛋白增多。 ■ 髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma)ν 髓外浆细胞瘤是肿瘤发生于骨髓之外的组织器官,组织活检证实是浆细胞瘤。骨髓象正常,骨骼经X 线和/或MRI检查正常(髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外)。 男性多发骨质损害患者应考虑哪些疾病?与多发性骨髓瘤如何 鉴别? 二、多发性骨髓瘤的鉴别诊断 1. 骨痛和病理性骨折 骨质损害是MM 特征性的临床表现之一,大约75%的MM患者在诊断时即有骨骼浸润,如骨痛,溶骨病

变,弥漫性骨质疏松或病理性骨折,几乎所有的患者在临床病程中都会出现骨损害的表现。 许多骨转移瘤(肺癌、前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤)以及甲旁亢都可以出现骨质损害。 ■ 病例资料 患者半年前出现腰痛,为持续性酸痛,3个月前出现下肢无力,站立困难。ESR 90mm/h,?2微球蛋白3.6ug/ml。 6-14BM:全片大量散在或成堆分布骨髓瘤细胞, 粒红两系受抑,巨核细胞未见,血小板不少, 浆细胞占78.5%。 腰椎MRI:T12、腰椎多发异常信号,L4-5,L5-S1锥间盘变性,腰骶部皮下软组织异常信号。 入院前门诊骨髓形态学复查:骨髓增生Ⅲ级,浆细胞占88%,均为幼浆。血、尿固定电泳均未见单克隆免疫球蛋白区带。腹部B超:肝脏多发实性占位,胰头占位,右侧胸水。胸腔穿刺黄色清亮液体450ml,蛋白28.6g/l,糖6.51mmol/l。 下图为入院时骨髓图片,很像浆细胞瘤,核偏向一侧,胞浆量多。 用流式细胞仪进行免疫分型,没有发现克隆性浆细胞,(CD38、138阳性细胞群)。结果见下图。

第六节骨肿瘤及肿瘤样病变

第六节骨肿瘤及肿瘤样病变 X线检查在骨肿瘤的诊断中具有重要价值。它能显示肿瘤的部位、大小,并可能推测为良性或恶性。对制定治疗方案和判断预后有参考意义。但有的难以定性,甚至不能判断为原发或继发骨肿瘤。因此,骨肿瘤的诊断必须遵循临床、X线和病理三结合的原则。 骨肿瘤可良性及恶性,而恶性肿瘤又可分为原发性及转移性。现将较常见者简述如下: 一、良性骨肿瘤(Benign tumors of bone) (一)骨软骨瘤(Osteochondroma) 为最常见良性的骨肿瘤。在组织结构上由松质骨、软骨及纤维包膜组成。该瘤顶端为分化程度及含量不一的软骨帽。有完整的骨皮质,与主骨相联。瘤蒂可细可宽。 X线表现(图2-61): 图2-61 股骨下端,干骺端骨软骨瘤有蒂型 1.部位多见于股骨及肱骨等长骨干骺端。肿瘤自骺端斜向骨干方向生长,基部可为一窄蒂或为宽柄,前者为有蒂型,后者为无蒂型。 2.结构肿瘤顶端软骨含量及钙化程度变异大,多者可为不规则钙化如菜花状。骨皮质向远端逐渐变薄甚至消失。骨松质内,有时可有软骨所致不规则的透光区。

3.此肿瘤于附近骺线融合后即停止生长,如继续生长则应警惕恶性变。 (二)骨巨细胞瘤(Giant cell tumor) 是一种常见的骨肿瘤。起源于非成骨性间叶组织,肿瘤主要由富有血管的圆形或卵圆形实质细胞及分布于其间的多核巨细胞组成。数为良性,有复发及恶变倾向(约15%)。 多为20-40岁左右的青壮年。好发于四肢长骨的骨端,尤其是股骨远端、胫骨近端和桡骨远端,约占60-70%。其X线表现(图2-62): 1.常见于长骨的骨端,多呈偏心性膨胀性生长,局部骨质破坏,骨皮质变薄,生长缓慢者,边缘因有肌质硬化而清楚,发展迅速者,边缘常不清楚及不规整。周围一般无骨膜反应。 2.在骨肿瘤中可有数量不等,方向不一,互相交错的骨性间隔出现,而形成“肥皂泡”状或蜂窝状透光区。此种征象以往认为是骨巨细胞瘤典型特征,实际上,此征在骨巨细胞瘤中并不多见,也非特征性改变。这些骨性间隔随着病变的发展,又可相继遭到破坏。 3. 在X线片上若出现骨皮质多处被肿瘤穿破,软组织肿块形成并迅速增大:肿瘤呈浸润性生长,边缘模糊,周围骨质无硬化;骨膜反应增多,增生的骨膜新骨又很快被破坏时,应考虑有恶性变的可能,必要时可作血管造影进一步确定。 图2-62 股骨下端巨细胞瘤

骨肿瘤和肿瘤样病变的诊断和鉴别诊断

骨肿瘤和类肿瘤样病变的诊断及鉴别诊断 一横向分类 特点 髓内: 中心性骨肉瘤10-20岁,膝关节附近和肩关节附近。临床:疼痛,血管怒张。组织学:成骨型、成软骨型、成纤维型。影像:软组织肿块+钙化 瘤骨+溶骨性破坏病变+骨膜反应(日射状与Codman三角)。并发症: 1病理性骨折。2肺转移。鉴别:1骨端的,只要看到瘤骨+软组织+骨 膜反应,基本上不存在鉴别。注意成骨型骨肉瘤找到软组织很重要。2 骨干的:Ewing肉瘤,很相似,年龄更小,葱皮样骨膜反应,软组织 相对于骨破坏更明显。 毛细血管扩张性骨肉瘤:20-40岁,侵袭性强。组织学:血管成分+充满血液的囊性间隙。影像:溶骨破坏病变+无硬化+可有软组织肿块+骨膜反应。 很像血袋子。鉴别:ABC:多发液平+血液成分+膨胀+无软组织肿块。纤维组织细胞性骨肉瘤:与MFH相似,30岁以上,长骨关节端。影像:X线透亮性病变+瘤骨+软组织+少见骨膜反应。鉴别:1 MFH:无瘤骨。2骨 巨:无瘤骨。3纤维肉瘤:无瘤骨。 中心型软骨肉瘤30-60岁,骨盆或长骨的骨干或骨端。影像:髓内膨胀性病变+软组织+软骨样钙化+扇贝样改变。鉴别:1骨干时,内生软骨瘤:无 软组织+膨胀不及中心型软骨肉瘤明显。2骨端时,骨巨:无软骨样钙 化。

纤维肉瘤和MFH 30-60岁,关节端偏心。影像:特殊部位+骨溶解区+宽的移行带+软组织+很少反应性硬化+无骨膜反应。其中MFH可借助于免疫 组化溶菌酶和α1-抗胰蛋白酶阳性来识别。鉴别:1纤维组织细胞性 骨肉瘤:有瘤骨。2骨巨:窄的移行带+强化。3毛细血管扩张型骨肉 瘤:血液。 Ewing肉瘤5-25岁,好发于长骨骨干,其次肋骨和肢带骨。临床:类似骨髓炎,疼痛性肿块+发热。影像:边界不清+渗出状或虫蚀状骨破坏+葱皮 样骨膜发应+骨皮质香肠样改变+巨大软组织肿块+增强后软组织强化。 鉴别:1转移性神经母细胞瘤:年龄小,3岁以下,而Ewing肉瘤常大 于5岁。2骨肉瘤:年龄偏大+瘤骨。3淋巴瘤:年龄偏大+无软组织肿 块。 恶性淋巴瘤10-80岁,长骨、脊柱、骨盆和肋骨,可累及关节端。影像:穿凿状或虫蚀状骨破坏样溶骨性病变+很少见骨膜反应+偶见象牙骨样改 变。鉴别:1 Ewing肉瘤,软组织肿块+骨膜反应。2 Paget病,溶骨+ 成骨。 Langehans组织细胞增生症1-15岁,高峰年龄为5-10岁。常见于颅骨、肋骨、骨盆、脊柱和长骨。影像:颅骨穿凿样溶骨病变+颌骨透亮区浮牙征+ 脊柱扁平椎体(不同于Calve病)+长骨破坏性透亮区和层状骨膜反应。 鉴别:1骨髓瘤和淋巴瘤:年龄大+多发。2 Ewing肉瘤:很相似,临 床略有不同。3 Calve病:无软组织+椎体密度增高+碎裂。4 椎体转移: 年龄+后柱。5婴儿型肌纤维瘤病:很难鉴别,<2岁。

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