胚胎发育不良型神经上皮肿瘤

新版WHO中枢神经系统肿瘤分类(2007)的解读与应用

骨瘤；０３）软骨肉瘤；⑩骨瘤；０９骨肉瘤；∞骨软骨瘤；∞血管瘤；⑩上皮样血管内皮瘤；⑩血管外皮瘤；∞问变性血管外皮瘤：④血管肉瘤；∞卡波西肉瘤；∞Ｅｗｉｎｇ陵］瘤—ＰＮＥＴ。
１９．原发性黑色素细胞病变（１）弥漫性黑色素细胞增生症；（２）黑色素细胞瘤；（３）恶性黑色素瘤；（４）脑膜黑色素瘤病。２０．与脑膜有关的其他肿瘤血管母细胞瘤。２１．淋巴造血系统肿瘤（１）恶性淋巴瘤；（２）浆细胞瘤；（３）粒细胞肉瘤。２２．生殖细胞肿瘤（１）生殖细胞瘤；（２）胚胎性癌；（３）卵黄囊瘤；（４）绒毛膜癌；（５）畸胎瘤：成熟型、未成熟型、畸胎瘤恶变；（６）混合性生殖细胞肿瘤。２３．鞍区肿瘤（１）颅咽管瘤：釉质瘤型、乳头型；（２）颗粒细胞瘤；（３）垂体细胞瘤；（４）垂体前叶嗜酸性纺锤形细胞瘤。２４．转移性肿瘤。以上介绍的是世界卫生组织（Ｗｏｒｌｄ
ｉｎｔｒａｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｉｎ
ｓｉｔｕ），包括某些部位的ＩＩＩ级上皮内瘤变（ｇｒａｄｅＩＩＩ
ｎｅｏｐｌａｓｉａ）以及某些部位的非浸润性（ｎｏｎｉｎｖａｓｉｖｅ）肿瘤，／３代表恶性（ｍａｌｉｇｎａｎｔ）肿瘤。
以下介绍第４版分类中新增的病种或新介绍的肿瘤：１．毛粘液样星形细胞瘤（Ｐｉｌｏｍｙｘｏｉｄａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ）在第４版分类中正式列出，附在巨细胞星形细
Ｈｅａｌｔｈ
Ｏｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎ，ＷＨＯ）根据临床与基础研究的进展，邀请
各国专家制订与公布的最新版本的《ｗＨＯ中枢神经系统肿瘤分类》。这是为了便于统计和分析，特别是
・１９９・
计算机数据处理，需要对疾病进行编码。ＷＨＯ国际疾病分类（Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ
ＣｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎＤｉｓｅａｓｅ，ＩＣＤ）
元肿瘤；ＯＤ第四脑室菊形团胶质神经元肿瘤；∞副神经节瘤。１４．松果体区肿瘤（１）松果体细胞瘤；（２）中等分化的松果体实质瘤；（３）松果体母细胞瘤；（４）松果体区乳头状瘤。１５．胚胎性肿瘤（１）髓母细胞瘤；多纤维性／结节性髓母细胞瘤、广泛结节性随母细胞瘤，间变性髓母细胞瘤、大细胞髓母细胞瘤；（２）中枢神经系统原始神经外胚层瘤：中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤、髓上皮瘤、室管膜母细胞瘤；（３）非典型畸胎样／横纹肌样瘤。１６．颅神经和脊髓旁神经肿瘤（１）雪旺瘤（神经鞘瘤）：细胞型、丛状型、黑色素型；（２）神经纤维瘤：丛状型；（３）神经束膜瘤：非特指恶性神经束膜瘤。１７．脑（脊）膜肿瘤（１）脑（脊）膜上皮细胞肿瘤脑脊膜瘤：上皮型、纤维型（纤维母细胞型）、移行型（混合型、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型、脊索样型、透明细胞型、非典型性、乳头型、横纹肌样型、间变性（恶性）。１８．脑膜间质肿瘤（１）脂肪瘤；（２）血管脂肪瘤；（３）蛰状脂瘤；（４）脂肪肉瘤；（５）孤立性纤维瘤；（６）纤维肉瘤；（７）恶性纤维组织细胞瘤；（８）平滑肌瘤；（９）平滑肌肉瘤；Ｑ０）横纹肌瘤；ＯＤ横纹肌肉瘤；Ｏ乃软

高级卫生专业资格正高副高放射医学专业资格(正高副高)模拟题2真题-无答案(40)70

高级卫生专业资格（正高副高）放射医学专业资格(正高副高)模拟题2021年(19)(总分95.XX01,考试时间120分钟)多项选择题1. 脑血管畸形包括A. 动脉瘤B. 静脉瘤C. 海绵状血管瘤D. 动静脉畸形E. 毛细血管扩张症2. 根据脑分裂的程度，前脑无裂畸形主要分为A. 无脑叶型B. 半脑叶型C. 脑叶型D. 脑实质型E. 后脑发育畸形3. 儿童颅内高压的X线表现是（）。

A. 颅缝分离B. 颅骨变薄C. 脑回压迹增多D. 头颅增大E. 鞍背疏松脱钙4. 关于脑肿瘤包括（）。

A. 烟雾病B. 颅咽管瘤C. 垂体腺瘤D. 松果体瘤E. 神经胶质瘤5. 男，19岁，头痛3个月，CT示鞍区实性病灶。

关于影像学分析，正确的是（）。

A. 位于鞍上应首先考虑颅咽管瘤B. 位于鞍上偏前，有明显强化，无钙化应首先考虑脑膜瘤C. 无钙化可除外颅咽管瘤D. 位于鞍旁并明显强化，应考虑动脉瘤的可能E. 位于鞍旁并灶周水肿，无胶质瘤可能6. 脑囊虫死亡后.MRI表现出的征象下列表现中正确的是（）。

A. 白靶征B. 黑靶征C. 脑膜尾征D. 灯泡征E. 牛眼征7. 关于脑膜瘤的描述，正确的是A. 肿瘤可发生于颅内任何部位，大多数居脑内B. 其好发部位与蛛网膜颗粒的分布部位一致C. 肿瘤有包膜，多为结节状或颗粒状D. 肿瘤生长快，血供不丰富E. 肿瘤除恶变者外，一般不浸润至脑实质8. 脑外伤后血管的并发症包括A. 血管痉挛B. 脂肪栓塞C. 外伤性动脉瘤D. 外伤性动脉切割和内膜撕裂E. 外伤性动静脉瘘9. 以下对颅脑MRI检查技术的叙述，正确的是（）。

A. 层厚4～8mm，层间距取层厚的10%～50%B. 相位编码方向，横断位取前后方向C. 相位编码方向，冠状位取左右方向D. 相位编码方向，矢状位取前后方向E. 线圈用头部正交线圈10. 关于毛细胞型星形细胞瘤，正确的是（）。

A. 多见于儿童及青少年，男女发病均等B. 好发部位为视交叉、下丘脑C. 好发部位为小脑半球、小脑蚓部、第四脑室、脑桥、四叠体区D. 常伴有囊变，且一般囊变部分大大超过瘤体本身，将瘤体推向一侧形成壁结节E. 一般囊性部分不强化或呈环形强化F. 以上都不是11. 垂体微腺瘤在CT扫描时的间接征象包括（）。

第五版 WHO神经肿瘤分类体系简介

NF2，MYCN
髓母细胞瘤，
WNT激活的CTNNB1，APC
髓母细胞瘤， SHH激活的
TP53，PTCH1，SUFU，SMO，MYCN，GLI2（甲基组）
髓母细胞瘤，非WNT/非SHH-
MYC，MYCN，PRDM6，KDM6A（甲基组）
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤
MARCB1、SMARCA4
具有多层花环的胚胎肿瘤
松果体肿瘤松果体细胞瘤中分化松果体实质瘤松果母细胞瘤松果体区乳头状瘤松果体区促结缔组织增生性粘液样瘤，SMARCB1突变
颅及椎旁神经肿瘤神经鞘瘤神经纤维瘤神经周围瘤混合神经鞘瘤恶性黑色素性神经鞘瘤恶性周围神经鞘瘤副神经节瘤
脑膜瘤脑膜瘤
间叶性非脑膜上皮肿瘤软组织肿瘤成纤维细胞和成肌细胞肿瘤孤立性纤维瘤血管肿瘤血管瘤和血管畸形血管母细胞瘤骨骼肌肿瘤横纹肌肉瘤不确定微分颅内间质瘤，FET-CREB融合阳性 CIC重排肉瘤原发性颅内肉瘤，DICER1突变型尤文肉瘤
C19MC，DICER1
中枢神经系统神经母细胞瘤，FOXR2激活的
FOXR2
中枢神经系统肿瘤伴BCOR内部串联重复
BCOR
松果体区促结缔组织增生性粘液样瘤，SMARCB1突变型
SMARCB1
脑膜瘤
NF2, AKT1, TRAF7, SMO, PIK3CA; KLF4, SMARCE1, BAP1 in subtypes; H3K27me3;
脑和脊髓实质转移脑膜转移
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
GFR1
具有少突胶质细胞瘤样特征和核团的弥漫性神经胶质瘤
染色体14，（甲基组）
分子特征
乳头状神经胶质瘤

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及影像学诊断

pat hogenesis of cerebral m icrovascular d is eas e .Exp Mol Patho l ,2003,74:1482159.[4]　Ono K,Hirohat a M ,YamadaM.α2Li po i c acid exh i b its anti 2a m yl oi 2dogenicity for β2amyl o i d fibrils in vitro .B i oche m B i ophys Res C om 2mun,2006,341:104621052.[5]　Lee J M ,Yi n K,Hsin I,et al .M atrix metall op rotei nas e 29in cerebral 2amyl oid 2angiopathy 2relat ed he mo rrhage .J Neu r o l Sci,2005,15:2292230,2492254.[6]　刘江红,黎健,许贤豪,等.OX 2LDL 促进Aβ产生的实验研究及其临床意义.中国神经免疫学和神经病学杂志,2003,10,35238.[7]　Coma M ,Gu i x FX,Ill 2R aga G,et al .Oxi dative stress triggers t heamyl oidogen i c pathway in human vas cu lar s mooth m us cle cells .Neu 2r obi o l Aging,2008,29:9692980.[8]　于明,邬巍,邬英全,等.依达拉奉对淀粉样β蛋白25～35致PC12细胞氧化损伤的神经保护作用.中国临床康复,2005,9:57259.[9]　Ono K,Hamaguchi T,Naiki H,et al .Anti 2a m yloidogenic effects ofan ti oxidants:I m p licati on s f o r t he preventi on and t herap eut i cs ofA l zhei mer ’s disease .B i och i m B i ophys Acta,2006,1762:5752586.[10]　R ensi nk AA ,Verbeek MM ,Otte 2H �ll er I,et al .I nhibi ti on of amy 2l oid 2β2induced cell deat h i n hum an brain p ericytes i n vitro.B rain Res,2002,952:1112121.(2008-02-10　收稿)论　著胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及影像学诊断吴　晶　吴　杰　贾秀川【摘要】目的　提高对胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT )的临床及影像特征的认识。

磁源性影像与MRI相结合对胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊治研究

２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣＴ，ＣｈｅｎｇｄｅＣｅｎｔｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌ，ＣｈｅｎｇｄｅＨｅｂｅｉ０７６０００，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏｅｖａｌｕａｔｅｔｈｅｍａｇｎｅｔｉｃｓｏｕｒｃｅｉｍａｇｉｎｇ（ＭＳＩ），ＭＲＩｃｈａｒａｃｔｅｉｒｓｔｉｃｓｏｆｄｙｓｅｍｂｒｙｏｐｌａｓｔｉｃｎｅｕｒｏｅｐｉｔｈｅ —
ｓｕｍｍａｉｒｚｅｔｈｅＭＳＩａｐｐｅａｒａｎｃｅａｎｄＭＲＩｃｈｒａａｃｔｅｉｓｒｔｉｃｓｉｎ４ｃａｓｅｓｏｆｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｃｏｎｉｒｆｍｅｄＤＮＴ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ２
吴杰，孙吉林，赵明，李素敏，钦建平
（１．河北省人民医院医学影像中心，河北石家庄０５００５１；２．承德市中心医院ＣＴ室，河北承德０７６０００）
【摘要】目的：探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（ＤＮＴ）的磁源性影像（ＭＳＩ）与ＭＲＩ特点及两者相结合对其诊治的结果。方法：分析总结经我院ＭＳＩ及ＭＲＩ检查并经手术病理证实的４例ＤＮＴ患者的ＭＳＩ及ＭＲＩ表现。结果：男２例，女２例，年龄１４￣２１岁，平均１７．５岁，所有病例临床表现均以癫痫发作为主，表现为部分性发作及全面性发作。ＭＲＩ显示病变位于幕上，累及大脑皮质，表现为Ｔ，ＷＩ低信号，Ｔ：ＷＩ高信号，病灶周围无水肿，无占位效应，２例表现为多发囊性改变，病变可强化或不强化。ＭＳＩ可以明确癫痫样放电区域与肿瘤的位置关系。本组４例５个病灶中，１个病灶与癫痫灶位置距离较远，其余４个病灶与癫痫灶紧邻（位于病灶前方或后方）。手术全部切除病灶及癫痫灶很好地控制了癫痫发作。结论：磁源性影像可以明确ＤＮＴ患者癫痫样放电区域与肿瘤的位置关系，将其与ＤＮＴ的ＭＲＩ表现相结合，经手术全部切除病灶及癫痫灶可以很好地控制癫痫发作。【关键词】神经外胚瘤，原始，外周；磁共振成像

肿瘤的鉴别实验报告总结

一、引言肿瘤是临床医学中常见的疾病之一，其种类繁多，临床表现各异。

肿瘤的鉴别诊断对于临床治疗具有重要意义。

本文将对肿瘤的鉴别实验报告进行总结，以期为临床医生提供有益的参考。

二、肿瘤鉴别实验方法1. 病理检查病理检查是肿瘤鉴别诊断的重要手段。

通过对肿瘤组织进行切片、染色、镜检等，可以观察肿瘤细胞的形态、结构、分化程度等，从而判断肿瘤的性质。

2. 影像学检查影像学检查包括CT、MRI、超声、X光等，可以观察肿瘤的大小、形态、位置、边界等，为临床诊断提供依据。

3. 免疫组化免疫组化技术利用抗体与抗原特异性结合的原理，检测肿瘤组织中特定蛋白的表达情况，有助于鉴别肿瘤的类型。

4. 基因检测基因检测技术通过检测肿瘤组织中特定基因的突变、扩增、缺失等，有助于肿瘤的鉴别诊断。

三、肿瘤鉴别实验报告总结1. 良性肿瘤与恶性肿瘤的鉴别良性肿瘤与恶性肿瘤的鉴别诊断主要依靠病理检查。

良性肿瘤细胞分化程度高，细胞形态规则，核浆比例适中，核仁不明显；而恶性肿瘤细胞分化程度低，细胞形态不规则，核浆比例失调，核仁明显。

此外，良性肿瘤生长缓慢，边界清晰，无转移倾向；而恶性肿瘤生长迅速，边界模糊，易发生转移。

2. 乳腺乳头状肿瘤的鉴别乳腺乳头状肿瘤包括管内乳头状瘤、管内乳头状癌、包裹性乳头状癌、实性乳头状癌及浸润性乳头状癌。

通过病理检查、影像学检查、免疫组化等手段，可以鉴别不同类型的乳腺乳头状肿瘤。

管内乳头状瘤细胞分化程度高，边界清晰；管内乳头状癌细胞分化程度低，边界模糊，易发生转移；包裹性乳头状癌、实性乳头状癌、浸润性乳头状癌的鉴别需结合病理检查、影像学检查和免疫组化等手段。

3. 胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）的鉴别DNET是一种罕见的中枢神经系统肿瘤。

通过FLAIR影像学检查发现“环征”，结合病理检查、增强扫描等，可以鉴别DNET。

DNET通常呈现楔形或三角形，内部可能为单囊或多囊，且常有线状分隔。

在FLAIR影像中，肿瘤边缘出现环形的较高信号影包绕，而肿瘤内部则可见条状的等或稍高信号分隔影。

中国儿童低级别胶质瘤诊疗指南(2024版)

影像学评估
一、PLGG的影像学特征
MRI是PLGG的重要影像学评估方法。常规T1加权成像(TlWI)、T2加权成像 (T2WI)、液体衰减反转恢复序列(FLAIR)和T1WI增强扫描可提供肿瘤的部位、大小、是否出血、坏死、囊变以及水肿范围等信息。
PLGG在MRI上多表现为T1WI低信号、T2WI高信号、FLAIR高信号,瘤周无或伴轻度水肿,T1WI增强扫描无强化或轻度强化,可伴有囊变。毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、部分小脑弥漫性星形细胞瘤和少数节细胞胶质瘤可明显强化。
二、病理学检查的原则
未包含充分的分子遗传学信息的胶质瘤病理学诊断并不完整。因为,相比于组织形态的多变性,在同一个肿瘤内,其分子遗传学特征具有较高的保守性;且只有充分地评估分子遗传学特征,才能正确诊断一些形态学异质性较明显的肿瘤,同时获得治疗和预后的重要信息。PLGG的组织学、分子遗传学特征与肿瘤类型并非一一对应,有时即使通过充分的组织断。PLGG通常由RAS/MAPK通路的基因变异驱动,且驱动基因的变异方式常与发病年龄、组织病理学级别及预后相关, 可根据患儿的年龄、肿瘤部位、驱动基因变异方式等将PLGG分为低危组、中危组和高危组。
二、PLGG治疗反应的影像学评估
2.伴囊变的PLGG: 1. 若肿瘤实性成分较基线增加≥25%,无论囊变大小,均应视为疾病进展。 2. 若肿瘤实性成分保持稳定或较基线增大<25%,但肿瘤相关囊变进展,应考虑
4~6周或根据临床指征随访MRI。若随访中囊壁的强化信号呈进展性表现或实性成分有进展,应考虑疾病进展;若囊壁强化稳定不变,并且实性成分未见进展,提示疾病稳定,按常规间隔进行随访,每3个月复查1次MRI。 3. 若肿瘤实性成分保持稳定或较基线增加<25%,但囊变扩大,需密切关注囊变的占位效应和患儿的临床症状。若囊肿未引起占位效应,并且患儿的临床情况稳定,可定期随访。若囊变引起占位效应或相关颅高压症状,可行手术减压,术后行常规MRI检查。

以癫痫为主要表现的儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤(8例报告并文献复习)

ｔａｐｒｔｖｌｃｒｃｒｉｏｒｐｙｃｕｄｉｒｖｈｅｕｔｏｐｒｔｏｒｏｅａｉｅｅｅｔｏｏｔｃｇａｈｏｌｍｐｏｅｔｅｒｓｌｆｏｅａｉｎ．
ＫｙｗｏｄｐｌｐｙＣｉｒｎＤｓｍｒｏｌｓｃｎｕｏｐｔｅａｔｍｒＮ）ＤａｎｓｎｅｔｅｔｅｒｓＥｉｓ；ｈｌｅ；ｙｅｂｐａｔｅｒｅｉｌｌｕｏ（Ｔ；ｉｏｉａｄｔａｍｎｅｄｙｉｈｉＤｇｓｒ胚胎发育不良性神经上皮瘤（ｙｅｂｏｌｔＤｓｍｒｐａｉｙｓｃ
ｎｕｏｐｔｅｉｍｒＮ｝ｅｒｅｉｌｔｏ，Ｔ是一种少见的神经系统肿ｈａｕＤｌ
儿均以癫痫发作就诊，长期抗癫痫治疗不佳入院，经其中６例表现为难治性部分性癫痫发作，２例表现为复杂部分性发作，其中２例部分性发作后继发大
陈礼刚，应江，顾包长顺，苓，张明扬，刘亮，李定君
６６０）４００（州医学院附属医院神经外科，Ｊ泸州泸１四１Ｉ
摘
要
目的：讨儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤（ｒ的诊断和治疗。方法：００１月至２０年癫痫；童；胎发育不良性神经上皮瘤；断与治疗儿胚诊文献标识码Ａ文章编号１０ — ６９２０）— ５９０００２６（０７６００ —４
中图分类号Ｒ３．４７０６２