【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma
【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma【缩写】【别名】ependymocytoma；室管膜瘤；室管膜细胞瘤【ICD号】M9391/3【概述】室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。
按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。
室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级，而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。
黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。
室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。
1945年由Scheinker首先发现并作描述。
以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。
另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。
对室管膜下室管膜瘤超微结构观察，表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。
【流行病学】室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%～9%，占神经上皮肿瘤的10%～18.2%；男多于女，男性和女性之比为1.9∶1。
多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，发病高峰年龄为5～15岁，占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，构成全部神经上皮肿瘤的8.0%～20.9%。
第四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄，整体的男女比例为1∶1，但是幕上室管膜瘤以男性多见。
一般3/4的肿瘤位于幕下，1/4位于幕上，在儿童幕下占绝大多数。
回顾几组大宗室管膜类肿瘤的报道，在455例此类肿瘤中，151例(33%)位于幕上，304例(67%)位于幕下。
一项对儿童室管膜瘤的研究表明，恶性室管膜瘤更多的位于幕上(81%∶19%)，而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅凹(61%∶39%)。
室管膜下室管膜瘤占颅内肿瘤的0.2%～0.7%，尸检中为0.4%。
40岁左右发病，男性较多见。
约1/3肿瘤位于幕上，2%位于颈胸段脊髓，其余近2/3位于幕下。
【病因】室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。
后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。
肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。
部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。
幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。
发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。
幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内、部分在脑室外。
但是，肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果，这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。
【发病机制】研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。
另有研究表明猴空泡病毒(SV40)与室管膜瘤的关系较为密切。
SV40可在感染细胞内表达“T抗原”(T a g)。
T a g可通过与人DNA 聚合酶α作用，刺激病毒DNA复制，并可抑制p53蛋白的功能。
B er g sa g e l等在对11例室管膜瘤的研究中发现其中10例瘤细胞内含SV40基因相关序列，且证实有T a g的表达。
肿瘤的病理学表现：1.室管膜瘤 多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及桥小脑角。
肿瘤呈红色，分叶状，质地脆，血供一般较为丰富，边界清。
幕上脑室内肿瘤基底较宽呈灰红色，有时有囊变。
光镜下室管膜瘤形态不完全一致，细胞中度增殖，核大，呈圆形或椭圆形，核分裂象少见，可有钙化或坏死。
低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一。
高倍镜下室管膜瘤有两种结构特征：其一为由肿瘤细胞按突起的方向向肿瘤血管壁排列所形成的“栅栏样”结构，称为“假玫瑰花”结节，其中央血管周围为由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，外周由肿瘤细胞核所紧密围绕；另一为室管膜瘤所特有的所谓“真室管膜玫瑰花”结节。
此结构整体看较“假玫瑰花”小并少见，但对室管膜瘤有诊断价值。
“真室管膜玫瑰花”结构由少量形态一致的多角肿瘤细胞放射状排列所成，中央形成一管腔。
免疫组化染色可见GFAP、维蒙亭(v imentin)及纤维结合素(f ibronectin)等呈阳性。
2.间变性室管膜瘤 分别占幕上与幕下室管膜细胞肿瘤的45%～47%与15%～17%，又称恶性室管膜瘤。
镜下可见肿瘤细胞增殖明显，形态多样，细胞核不典型，核内染色质丰富，分裂象多见。
肿瘤丧失室管膜上皮细胞的排列结构，肿瘤内间质排列紊乱，血管增殖明显，可出现坏死。
间变性室管膜瘤易出现肿瘤细胞脑脊液播散并种植，其发生率为8.4%，幕下肿瘤更高达13%～15.7%。
3.室管膜下室管膜瘤 多位于脑室系统内，边界清楚，除位于脑室内者，尚可生长于透明隔、导水管及脊髓中央管内。
肿瘤常有一血管蒂与脑干或脑室壁相连。
光镜下表现为肿瘤细胞水肿，内含致密的纤维基质与胶质纤维。
瘤细胞核为椭圆形，染色质点状分布，核分裂象极少。
部分瘤内可有钙化或囊变。
室管膜下室管膜瘤内未见有星形细胞存在，可与室管膜下巨细胞型星形胶质瘤鉴别。
【临床表现】1.不同类型肿瘤的表现 幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10～14个月。
幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐(60%～80%)与头痛(60%～70%)，以后可出现走路不稳(30%～60%)、眩晕(13%)与言语障碍(10%)。
体征主要为小脑性共济失调(70%)、视盘水肿(72%)、脑神经障碍(20%～36%)与腱反射异常(23%)。
第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。
幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主(67%～100%)，并可有癫痫发作(25%～4O%)。
位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。
2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。
间变性室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速，患者病程较短，颅高压症状明显，约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状。
肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起症状。
患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕及恶心、呕吐。
88%的患者有脑积水。
2.不同部位肿瘤的表现 由于肿瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人表现的临床症状有很大的差别，恶心、呕吐和头疼相对没有特异性，对幕上和幕下都是最常见的临床症状。
一般来说，后颅凹肿瘤表现有颅内压增高症状(呕吐和头疼)的同时也伴有步态不稳；幕上肿瘤多表现有局部运动功能障碍、视力障碍和癫痫，癫痫症状的出现占幕上室管膜瘤患儿的25%，颈部疼痛、僵硬也是后颅凹室管膜瘤常见的症状，可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。
在任何部位的室管膜瘤患儿中最常见的体征是视盘水肿，其他的体征根据肿瘤的部位变化，眼震、脑膜征和测距不良在后颅凹病变最常见，而偏瘫、腱反射亢进和视野异常是幕上肿瘤最常见的征象，共济失调在幕上和幕下病变均可见到。
在明确诊断前，症状持续期在1.5～36个月，多数患儿病程持续大约12个月，病程的长短根据肿瘤的部位和级别变化。
幕上肿瘤的平均病程为7个月(2周～3年)，而后颅凹室管膜瘤的平均病程为9个月(2周～2年)，一般来说，良性病变比恶性病变有较长的病程，对周围结构有侵犯的后颅凹室管膜瘤出现症状需5.4个月，而大体上没有侵犯的肿瘤出现症状需11个月；有钙化的幕上室管膜瘤比没有钙化的肿瘤的症状出现期限要长，但是后颅凹室管膜瘤中表现有钙化和无钙化者的症状持续期没有显著差异。
(1)第四脑室室管膜瘤：由于肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状。
当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起脑神经损害及小脑症状。
①颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关。
晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。
由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为B run征。
由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时发生。
严重的颅内压增高可发生小脑危象。
②脑干症状和脑神经损害症状：脑干症状较少，当肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时，可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状，多发生在颅内压增高之后，少数也有以脑神经症状为首发症状。
脑神经损害症状的出现、受累过程和范围与肿瘤的发生部位和延伸方向有密切关系。
肿瘤在第四脑室底上部多影响第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经核，沿中线生长影响内侧纵束，可出现眼球向患侧注视麻痹，还可产生眼球运动偏斜扭转，第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经核，常以呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状，有时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难；起始于第四脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧脑桥小脑角发展，以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经受累为主，主要表现为颜面部感觉障碍、听力和前庭功能减退和眩晕等症状。
脑干长传导束受累时，多是肿瘤或慢性枕大孔疝压迫脑干所致，可有肢体力弱，腱反射低下或消失，病理反射常为双侧性。
四脑室的室管膜瘤常向下经枕大孔而发展到上颈髓，最低可达颈2～3水平，有时可绕上颈髓一周，表现为颈部疼痛、僵直，多发生后组脑神经麻痹。
③小脑症状：小脑症状一般较轻，因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生，表现为走路不稳，常可见到眼球震颤，部分病人表现共济失调和肌力减退。
(2)侧脑室室管膜瘤：侧脑室室管膜瘤起自侧脑室壁，以侧脑室额角及体部为多见，肿瘤生长缓慢，可以长得很大而充满全部侧脑室，少数瘤体可经过室间孔钻入第三脑室内，侧脑室肿瘤的症状如下：①颅内压增高症状：因为肿瘤生长缓慢，在造成脑脊液循环障碍之前症状多不明显。
由于肿瘤在脑室内有一定的活动度，可随着体位的改变产生发作性头疼伴呕吐，时轻时重，不易被发觉，病人时常将头部保持在一定的位置(即强迫头位)。
当肿瘤的体积增大足以引起脑脊液循环受阻时，才出现持续头疼、呕吐、视盘水肿等一系列颅内压增高的症状。
急骤的颅内压增高，可引起昏迷或死亡。
脑室肿瘤诊断要点及鉴别诊断
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
影像学特征
CT平扫: 扩大的脑室内见团块样高密度灶，其内可见斑点钙化；病灶 形态欠规则，分叶状，周边可见结节样改变，颗粒感较明显；增强扫 描呈明显均匀强化，边缘清楚；周围脑实质未见水肿效应（只有肿瘤 较大压迫脑室壁时才导致脑组织水肿效应）。
肿瘤 T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，因肿瘤常有囊变、钙化，少数可合 并出血，使信号不均匀，囊变区 T1WI 呈低信号或高信号，T2WI 呈高信号，钙 化灶在 T1WI、T2WI 上一般都呈低信号 。
瘤周水肿效应轻。
脑室肿瘤-室管膜瘤（ependymoma）
脑室肿瘤-室管膜瘤（ependymoma）
脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤（central neurocytoma ）
CNC影像学特征
常以宽基底与透明隔粘连，累及孟氏孔，引起梗阻性脑积水。 较大的肿瘤常侵犯侧脑室顶壁、侧壁。 肿瘤多呈囊实性；增强扫描后实性部分明显强化，囊变区无强化。
肿瘤周边或内部可见流空血管影。 瘤周水肿罕见。 MRS 发现高甘氨酸伴高丙氨酸峰或者肌醇峰伴高丙氨酸峰对诊断有较高价值。
脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤
（subependymal giant cell astrocytoma SEGA）
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
脉络丛乳头状瘤属良性肿瘤,起源于脉络上皮细胞,是一种少见的 肿瘤,占颅内肿瘤的0.4%~0.7%,占胶质瘤的2%。占儿童颅内肿 瘤的1.8%～3% 约45%的脉络丛乳头状瘤患者在1岁内发病 74% 在10岁以内发病。
医学专业英语-脊髓疾病
Tumor in the vertebral column
1. Intramedullary spinal cord tumour (10-20%)
2. Intradural extramedullary (65%) 3. Extradural tumour (5-10%)
metastasis tumour
Intramedullary spinal cord tumour
• Ependymoma 45% • Astrocytoma 45% • haemangioblastomas
5% • Others 5%
• Ependymoma
室管膜瘤
Ependymoma
神经鞘瘤schwannoma
• meningioma
脊膜瘤
meningioma
胆脂瘤 cholesteatoma
畸胎瘤teratoma
DistinBiblioteka uished from2. Extradural tumour :metastasis tumour
淋巴瘤 lymphoma
二、trauma of spinal cord
myelomeningoceles 脊髓脊膜膨出
脊髓空洞症 syringomyelia
Question:
• How many tumors do you know in the vertebral column?
• Their location?
• vertebral column 脊柱 • Intramedullary spinal cord tumour 髓内 • Intradural extramedullary 髓外膜内 • Extradural tumour 膜外
室管膜瘤名词解释
室管膜瘤名词解释简介室管膜瘤（ependymoma）是一种来源于中枢神经系统室管膜上皮细胞的恶性肿瘤。
室管膜是脊髓和脑室内衬的一层细胞薄膜，室管膜瘤常见于脑和脊髓的室管膜区域。
它通常是缓慢生长的肿瘤，但有时也可能具有侵袭性。
室管膜瘤通常发生在儿童和年轻成年人，但也可能发生在任何年龄。
病因室管膜瘤的具体病因目前尚不明确，但研究表明它可能与某些遗传因素和环境因素有关。
突变的基因和染色体异常可能会导致细胞生长失控，最终形成室管膜瘤。
病理特征室管膜瘤通常呈结节状或囊性生长。
肿瘤细胞显示出室管膜细胞的特点，包括透明膜的核均分和嗜碱性胞质。
根据肿瘤细胞的特征和组织结构，室管膜瘤可分为不同类型，包括室管膜乳头状瘤、室管膜囊肿状瘤等。
症状室管膜瘤的症状取决于肿瘤的位置和大小。
常见症状包括头痛、恶心、呕吐、颅内压增高、运动功能障碍、感觉异常等。
脊髓室管膜瘤常导致下肢瘫痪、尿失禁等症状。
诊断室管膜瘤的诊断通常包括临床症状、神经影像学检查和组织病理学检查。
神经影像学检查如脑磁共振成像（MRI）可以显示肿瘤的位置、大小和形态。
组织病理学检查通过活检或手术切除后的肿瘤组织分析，可以明确诊断室管膜瘤。
分级根据肿瘤细胞的特征和组织学结构，室管膜瘤可分为不同的分级。
常用的分类系统是WHO分级系统，将室管膜瘤分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级。
Ⅰ级为低度恶性肿瘤，Ⅲ级为高度恶性肿瘤。
治疗室管膜瘤的治疗通常包括手术切除、放射治疗和化学治疗。
手术切除是主要治疗方式，通过完全切除肿瘤可以提高患者的生存率。
放射治疗可用于术后辅助治疗，以清除未切除的肿瘤细胞。
化学治疗可用于降低肿瘤复发和转移的风险。
预后室管膜瘤的预后因多种因素而异，包括肿瘤的分级、患者的年龄、肿瘤的位置和治疗的效果等。
完全切除肿瘤后，Ⅰ级室管膜瘤患者的5年生存率可达80%以上，Ⅲ级室管膜瘤患者的5年生存率通常在40%左右。
预防目前尚无特别针对室管膜瘤的预防措施。
然而，保持良好的生活方式、避免暴露于致癌物质和放射线等有害因素，可以降低患室管膜瘤的风险。
脊髓肿瘤发病率
脊髓肿瘤发病率一、常见的脊髓内肿瘤主要包括以下几种：1.室管膜瘤 (Ependymoma)：o发病率：室管膜瘤是最常见的脊髓内肿瘤，占所有脊髓内肿瘤的60%左右。
其发病率约为每百万人中1-2例。
2.星形细胞瘤 (Astrocytoma)：o发病率：星形细胞瘤是脊髓内第二常见的肿瘤，占所有脊髓内肿瘤的30%左右。
其发病率约为每百万人中0.8-1.2例。
3.神经胶质瘤 (Glioma)：o发病率：神经胶质瘤在脊髓内肿瘤中较少见，占所有脊髓内肿瘤的约5-10%。
其发病率约为每百万人中0.4-0.5例。
4.血管母细胞瘤 (Hemangioblastoma)：o发病率：血管母细胞瘤较为罕见，占脊髓内肿瘤的约2-5%。
其发病率约为每百万人中0.1-0.2例。
5.脊髓横纹肌肉瘤 (Rhabdomyosarcoma)：o发病率：脊髓横纹肌肉瘤非常罕见，占脊髓内肿瘤的不到1%。
其发病率约为每百万人中小于0.1例。
这些发病率数据是基于流行病学研究和临床统计得出的，具体数值可能因地区、种族和研究方法的不同而有所差异。
神经鞘瘤（Schwannoma）主要发生在脊髓外神经鞘上，而非脊髓内部。
因此，它通常被归类为脊髓外肿瘤而不是脊髓内肿瘤。
不过，神经鞘瘤仍然是脊柱相关的常见肿瘤之一，特别是脊神经根上的神经鞘瘤。
二、以下是一些常见的脊柱相关肿瘤，包括脊髓外的神经鞘瘤：1.神经鞘瘤 (Schwannoma)：o发病率：神经鞘瘤是脊柱常见的良性肿瘤之一，尤其在脊神经根上较为常见。
其发病率约为每百万人中3-4例。
2.室管膜瘤 (Ependymoma)：o发病率：室管膜瘤是最常见的脊髓内肿瘤，占所有脊髓内肿瘤的60%左右。
其发病率约为每百万人中1-2例。
3.星形细胞瘤 (Astrocytoma)：o发病率：星形细胞瘤是脊髓内第二常见的肿瘤，占所有脊髓内肿瘤的30%左右。
其发病率约为每百万人中0.8-1.2例。
4.神经胶质瘤 (Glioma)：o发病率：神经胶质瘤在脊髓内肿瘤中较少见，占所有脊髓内肿瘤的约5-10%。
中枢神经系统常见疾病
第五节中枢神经系统常见疾病一、颅脑先天发育异常【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。
分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。
中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。
神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。
神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。
【临床表现】轻者无明显临床表现。
重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。
【影像学表现】1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。
2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。
可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。
3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓空洞症和Dondy-Walker综合征。
4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。
5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。
6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。
7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。
8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。
9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。
疑难肿瘤的诊断和鉴别诊断(35)——脑室室管膜下瘤
疑难肿瘤的诊断和鉴别诊断(35)——脑室室管膜下瘤
蒋莉莉;刘卫平;史蕾
【期刊名称】《华西医学》
【年(卷),期】2005(20)3
【摘要】室管膜下瘤(subependymoma)最早由Scheinker等于1945年报道,属新版WHO神经系统肿瘤分类中室管膜肿瘤(ependymomal tumours)中的一种罕见亚型,生物学行为属1级.好发于中老年人,肿瘤生长缓慢,常于尸解时偶然发现.【总页数】1页(PF004-F004)
【关键词】肿瘤诊断;鉴别诊断;室管膜下瘤;第四脑室;星形细胞
【作者】蒋莉莉;刘卫平;史蕾
【作者单位】四川大学华西医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.41
【相关文献】
1.室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床病理特征与鉴别诊断 [J], 颜临丽;贾旭春;王映梅;李擒龙;
2.脑室内室管膜下瘤MRI诊断与鉴别诊断 [J], 李兴付; 师达; 漆强; 石亚男; 刘晓; 陈真平
3.SOX10在毛细胞型星形细胞瘤和室管膜肿瘤鉴别诊断中的应用 [J], 余露;颜梦然;罗文婷;蔡宇翔;刘欢;李志强;田素芳
4.侧脑室室管膜囊肿的MRI诊断及鉴别诊断(附10例报告) [J], 李坚;曹代荣;王弘
岩;李银官
5.疑难肿瘤的诊断和鉴别诊断(34)——纵横(胸腺)大B细胞淋巴瘤 [J], 张文燕;刘卫平;纪洪
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脊髓疾病影像
影像学表现
lX线平片多无阳性发现。 l脊髓造影表现为对比剂柱中出现粗大
弯曲走行的透光条影，有时可呈多囊 状充盈缺损。 l选择性脊髓血管造影可直接观察到畸 形血管的部位和范围，判定供血动脉 的来源，畸形血管和脊髓的关系，具 有重要意义。
CT表现
l病变部位脊髓局限性增粗，有时可见斑点状 钙化灶或高密度出血灶。增强扫描见到异常 血管强化。
影像学表现
CT表现
l平扫见髓内边界清楚的低密度囊腔，CT值 同脑脊液，相应脊髓外形膨大。部分病例空 洞内压力低，脊髓呈萎缩状态； l增强扫描无强化。有助于与脊髓肿瘤鉴别。 l造影CT延时24小时扫描见造影剂进入脊髓 空洞内。
MRI表现
l在矢状面T1WI上显示脊髓为中等信 号，空洞呈管状低信号；
lT2WI上空洞转呈亮白高信号，脊髓 受压变薄为低信号。
脊髓疾病影像
一 椎管内肿瘤
l椎管内肿瘤约占神经系统肿瘤的15%, 按生长部位可分为脊髓内、，脊髓外硬 脊膜内和硬膜外三种。
l以脊髓外硬脊膜内肿瘤最为常见，约占 60%~75%，其他两类各占15%。
l平片诊断价值有限，主要靠CT和MRI， 脊髓造影亦为一种诊断手段。
l其中，MRI 对椎管内肿瘤的定位和定 性诊断是最佳的影像学方法。
骑跨椎间孔的哑铃状全貌。
（四）脊膜瘤(menin膜细胞，靠近神经根的近段，常 位于硬膜囊中。临床上多见于30～60岁，女性多 于男性。70%以上发生在胸段，颈段次之，腰骶段 极少。典型临床表现位脊髓压迫症状。
影像学表现
X线表现 l 椎管增宽、肿瘤邻近骨硬化；沙粒型脊膜
（一） 室管膜瘤 （ependymomas）
l占髓内肿瘤的60%。 l起源于中央管的室管膜细胞或终丝等部
【头部疾病】 脑瘤1
脑瘤生长于颅内的肿瘤通称为脑瘤，包括由脑实质发生的原发性脑瘤和由身体其他部位转移至颅内的继发性脑瘤。
其病因至今不明，肿瘤发生自脑、脑膜、脑垂体、颅神经、脑血管和胚胎残余组织者，称为原发性颅内肿瘤。
由身体其它脏器组织的恶性肿瘤转移至颅内者，称为继发性颅内肿瘤。
颅内肿瘤可发生于任何年龄，以20-50岁为最多见。
近年来，颅内肿瘤发病率呈上升趋势，据统计，颅内肿瘤约占全身肿瘤的5%，占儿童肿瘤的70%，而其它恶性肿瘤最终会有20-30%转入颅内，由于其膨胀的浸润性生长，在颅内一旦占据一定空间时，不论其性质是良性还是恶性，都势必使颅内压升高，压迫脑组织，导致中枢神经损害，危及患者生命。
概况生长于颅内的肿瘤通称为脑瘤，包括由脑实质发生的原发性脑瘤和由身体其他部位转移至颅内的继发性脑瘤。
原发性脑瘤依其生物特性又分良性和恶性。
良性脑瘤生长缓慢，包膜较完整，不浸润周围组织及分化良好；恶性脑瘤生长较快，无包膜，界限不明显，呈浸润性生长，分化不良。
无论良性或恶性，均能挤压、推移正常脑组织，造成颅内压升高，威胁人的生命。
在全身恶性肿瘤中，恶性脑瘤约占1.5%，居第11位,列胃、肺、肝、食管、乳腺、直肠、结肠、胰、膀胱及鼻咽部癌肿之后。
男性稍多于女性，性别比约为1.12~1.52：1，各个类型脑瘤的性别比例不尽相同，有随年龄增长而不断加大的趋势。
任何年龄均可发病，但2岁以下的婴儿及年龄超过60岁以上的老年人发病较少。
在儿童，脑瘤所占比重较大，约为全身肿瘤的7%，占全部脑瘤病例的20%。
脑瘤的年发病率约7/10万，占全身肿瘤的2%。
死亡率居12岁以下儿童的第1位，成人的第10位。
根据本病的临床表现，可归属于中医的"真头痛"、"厥逆"、"头风"等范畴。
颅内肿瘤脑瘤颅内肿瘤即各种脑瘤，是神经系统中常见的疾病之一，对人类神经系统的功能有很大的危害。
一般分为原发和继发两大类。
幕上脑实质室管膜瘤的CT、MRI表现及其病理基础
幕上脑实质室管膜瘤的CT、MRI表现及其病理基础周全中; 曾珍; 钱堃; 刘衡; 张体江【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2016(014)003【总页数】4页(P21-24)【关键词】室管膜瘤; 脑实质内; 影像学表现; 病理学【作者】周全中; 曾珍; 钱堃; 刘衡; 张体江【作者单位】遵义医学院附属医院影像科贵州遵义563003【正文语种】中文【中图分类】R651.1室管膜瘤(ependymoma)来源于原始室管膜上皮，多见于青年、儿童脑室系统，以第四脑室、侧脑室及第三脑室多见，发生于脑实质较少见，在临床及影像诊断方面尚缺乏较系统的认识。
笔者收集经手术病理证实的5例幕上脑实质室管膜瘤，着重分析和探讨其CT、MRI表现及其病理基础，以进一步提高对本病的认识和影像诊断水平。
1.1 一般资料搜集遵义医学院附属医院2010年1月至2014年1月经手术病理证实并行MR检查的5例幕上脑实质内室管膜瘤患者的临床与影像学资料，其中男性1例，女性4例；最大年龄68岁，最小年龄2.5岁，平均年龄31.9岁。
临床表现：4例出现头痛、头晕，1例伴呕吐，1例无头痛头晕，表现为肢体乏力。
1.2 检查方法 CT检查采用SIEMENS SOMATOM Sensation 16螺旋CT，均进行常规平扫。
对比剂为碘海醇(300mg I/ml)1.5ml/kg。
采用高压注射器单相注射，注射流率3.0ml/s。
本组3例患者行CT检查。
MR检查采用SIEMENS Sensation 3.0T MR机进行扫描，行常规T1WI 和T2WI 平扫及增强扫描。
增强扫描经静脉注射Gd-DTPA(0.1mmol/kg)，注射速率为3.0ml/s。
本组5例患者行MRI检查。
1.3 图像分析所有图像均由2名经验丰富的影像诊断医师共同阅片，观察病灶的部位、大小、形态、边界、密度(信号)、强化程度以及瘤周水肿情况。
水肿程度判断标准[1]：水肿宽度大于瘤体最大径为重度，小于瘤体最大径的一半为轻度，介于两者之间为中度。
各种肿瘤名称
Tumors of neuroepithelial tissue 神经上皮肿瘤Astrocytic tumors 细胞瘤Astrocytoma 星形细胞瘤Anaplastic astrocytoma 间变型星形细胞瘤Glioblastoma multiforme 多形性成胶质细胞瘤Pilocytic astrocytoma 毛细胞型星形细胞瘤Pleomorphic xanthoastrocytoma 多形性黄色瘤型星形细胞瘤Subependymal giant-cell astrocytoma 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤Oligodendroglial tumors 少突神经胶质瘤Oligodendroglioma 少突神经胶质瘤；间胶质瘤Anaplastic oligodendroglioma 间变型少突神经胶质瘤Mixed gliomas 混合型神经胶质瘤Oligoastrocytoma 少突星形细胞瘤Anaplastic oligoastrocytoma 间变型少突星形细胞瘤Ependymal tumors 室管膜瘤Ependymoma 室管膜瘤；室管膜细胞瘤Anaplastic ependymoma 间变室管膜瘤Myxopapillary ependymoma 黏液性乳头状室管膜瘤Subependymoma 星状细胞增生性室管膜瘤/亚室管膜瘤Choroid-plexus tumors 脉络丛肿瘤Choroid-plexus papilloma 脉络丛乳头状瘤Choroid-plexus carcinoma 脉络丛癌Neuronal and mixed neuronal–glial tumors神经元及混合性神经元-神经胶质肿瘤Gangliocytoma 神经节细胞瘤Dysembryoplastic neuroepithelial tumor胚胎发育不良性神经上皮肿瘤Ganglioglioma 神经节神经胶质瘤Anaplastic ganglioglioma 间变型神经节神经胶质瘤Central neurocytoma 中枢神经细胞瘤Pineal parenchymal tumors 松果体实质肿瘤Pineocytoma 成松果体细胞瘤？Pineoblastoma 成松果体细胞瘤？Embryonal tumors 胚胎瘤Medulloblastoma 成神经管细胞瘤Primitive neuroectodermal tumor 原始神经外胚层肿瘤Meningeal tumors 脑膜肿瘤Meningioma 脑膜瘤Hemangiopericytoma 血管外皮细胞瘤Melanocytic tumor 黑色素细胞瘤Hemangioblastoma 成血管细胞瘤Primary central nervous system lymphomas原发性中枢神经系统淋巴瘤Germ-cell tumors 生殖细胞肿瘤Germinoma 生殖细胞瘤Embryonal carcinoma 胚胎性癌Yolk-sac tumor (endodermal-sinus tumor) 卵黄囊肿瘤（内胚层窦肿瘤）Choriocarcinoma 绒毛膜癌Teratoma 畸胎瘤Mixed-germ-cell tumors 混合型生殖细胞瘤Tumors of the sellar region 颅内鞍区的肿瘤Pituitary adenoma 垂体腺瘤Pituitary carcinoma 垂体腺癌Craniopharyngioma 颅咽管瘤。