血液病皮肤表现图鉴
看图识病（88）：头痛和网状青斑
看图识病（88）：头痛和网状青斑一位37岁女性，有慢性头痛病史和网状青斑，并伴有剧烈头痛、畏光和声音恐惧症。
（A）扩散的网状青斑。
CT扫描（B）显示涉及右额角的脑室内出血。
T2WI和FLAIR显示多个小的白质慢性梗塞（C和D中的箭头）。
随后的脑DSA（E，F，G）显示出细小侧支的弥漫性血管网络，主要是白质穿支（假性血管瘤病，E中的箭头）。
横向DSA视图（F，G）显示节段性狭窄和闭塞，与影响中口径动脉血管的血管病变（箭头）一致。
答案：Sneddon综合征Sneddon综合征(SS)是一种罕见的神经皮肤综合征，其在临床上的特征表现为皮肤出现网状青斑伴脑血管事件。
SS临床罕见，发病率估计为4/100万，卒中病人中约占1/2000，其中女性约占80%，常见于20~42岁的女性病人。
SS确切的病因和发病机制尚不明确。
1987年LIVINE等首次报道SS病人抗心磷脂抗体和狼疮抗体阳性，此后文献报道约80%的SS病人抗心磷脂抗体阳性，提示抗心磷脂抗体可能是SS发病的一个相关因素。
另外，脑血管病危险因素，如口服避孕药、高凝状态、吸烟和高血压也是其可能病因。
SS病人皮肤病理改变在不同时期有不同特点，临床多表现为皮肤、皮下组织的中小动脉血管腔内血栓闭塞伴再通，血管炎特征不明显。
SS病人脑活检报道少见，多可见软脑脊膜、皮质和皮质下血管的非炎症性阻塞过程，同时有较小动脉的平滑肌局灶性显著增生，但很少见动脉粥样硬化。
SS临床表现主要为皮肤损害和神经系统表现。
皮肤网状青斑是SS 病人的首发和主要临床表现，其分布广泛，多累及身体两个及以上部位；多发生在脑血管事件前数年，也有少数发生在脑血管事件之后，在神经症状出现时，网状青斑更明显；网状青斑的亮度和范围可在寒冷、激动、妊娠期及神经症状加重时更明显，温暖、卧位或按压时可减轻，但不会消失。
几乎全部病人均有周围循环缺血表现，如手脚发绀、四肢紫红色变、足背或胫后动脉搏动减弱或消失、雷诺现象以及罕见的皮肤坏疽等。
常见血液病的血液学特征幻灯片
【血象】 全血细胞减少； 网织红细胞减少，绝对值＜0.5×109/L为急性再 生障碍性贫血的诊断指标之一； 成熟红细胞形态正常。 白细胞分类计数以成熟淋巴细胞为主，中性粒细 比值减少； 再生障碍性贫血周围血无幼红细胞。
（4）巨核细胞系正常。
【其它检查】
①铁染色：缺铁性贫血外铁阴性，细胞内 铁明显减少或阴性。 ②血清铁蛋白＜14μg/L、血清铁＜ 10μmol/L等提示缺铁性贫血。
小细胞，低色素性贫血
缺铁性贫血血象IDA
IDA血象：红细胞中度大小不均，中心淡染区明显扩大并出现 较多畸形小红细胞，呈中度小细胞低色素性表现。临床呈中度IDA。
1、缺铁性贫血
血液学特征是呈小细胞低色素性贫血，为 贫血中最常见的一种。
[血象]
（1）RBC、Hb均减少。以Hb减少更明显。
（2）中度以上贫血才显示RBC小细胞低色素 性特征。严重贫血时RBC中央苍白区明显扩大 而呈环形，并可见嗜多色性红细胞及点彩红细 胞。
（3）网织红细胞轻度增高或正常。
（4）WBC+DC一般正常。PLT一般正常。
3）成熟红细胞大小不均匀，以大细胞为主， 中心淡染区消失，可见嗜碱性点彩、豪-周小 体、卡波环RBC。 4）粒系可见巨型变，常见巨晚幼粒和巨杆状 粒细胞，成熟粒细胞分叶过多。 5）巨核细胞数大致正常或增多，也可出现胞 体巨大，核分叶过多，核质发育不平衡。 【其它检查】 血清维生素B12＜90pg/ml，血 清叶酸＜3ng/ml。
常见血液病的血液学特征幻灯 片
第五节、常见血液病的血液学 特征
血液系统疾病
前提：详细的病史询问，全面细致的体格检 查，结合有针对性的诊断技术。多种其它系 统疾病具有早发而典型的血液学表现，而造 血系统疾病的部分临床表现，又常见于其它 系统疾病，缺乏特异性。对于血液科临床医 师来讲，必须具有扎实的内科基础才能对造 血系统疾病进行正确的诊断。
------《实用内科学》第13版
• 主要以铁蛋白和含铁血黄素的形 式存在
• 当储存于组织细胞中的铁过剩时， 浓缩形成含铁血黄素
口令：RP2006
影响铁吸收的因素
食物的影响
对非血红素铁吸收的影响
促进剂 抑制剂
食物
• 动物组织如肉、家禽和鱼的蛋白质 • 抗坏血酸 • 其他有机酸：如柠檬酸、苹果酸 • 植物蛋白的某些降解产物
• 植酸盐：麦麸、糙米等 • 多酚：是茶和咖啡的组分 • 钙及其他金属与矿物质
理化因子、生物毒素、免疫因素
• 损害骨髓多能造血干细胞或骨髓造血微环境，致使红髓脂肪化，造血功能减低以至衰竭，表现为全血细胞减 少，临床上称为再生障碍性贫血；如限于红系造血祖细胞，致使骨髓红系生成明显减少，称为纯红再障
溶血
• 红细胞本身缺陷或红细胞外在因素使红细胞破坏增加，而骨髓造血不足以代偿，发生溶血性贫血
胃液中的胃酸及覆盖在肠粘膜上的粘液与黏蛋白在非血红素铁的吸收中起重要作用
口令：RP2006
铁的储存
贮存形式
铁卟啉类 非铁卟啉类
血红蛋白、肌红蛋白和细胞色素及酶
转铁蛋白、铁蛋白、乳铁蛋白、含铁血黄素、无机 铁和不稳定的储存铁或铁池
储存部位：肝脏、脾、肺、骨髓和巨噬细胞
在所有细胞中，如果摄取的铁超越其当时代谢的需求，铁将被暂时贮于铁蛋白中，其中， 网状内皮系统的巨噬细胞和肝细胞最适于铁的贮存
过敏性紫癜ppt(共35张PPT)
饮食调整
给予易消化、富含维生素 的食物，避免刺激性食物 。12Leabharlann 药物治疗方案抗过敏药物
免疫抑制剂
如抗组胺药、糖皮质激素等，用于缓 解过敏反应。
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于严重 或反复发作的过敏性紫癜。
改善血管通透性药物
如维生素C、钙剂等，降低血管通透 性，减少渗出。
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其他治疗手段
室检查可发现血小板减少。
腹型过敏性紫癜
胃肠道症状与过敏性紫癜相似， 但腹型过敏性紫癜多伴有恶心、 呕吐、腹痛等消化道症状，且腹 部B超、CT等检查可发现肠壁增
厚、水肿等异常。
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实验室检查与辅助检查
实验室检查
血常规、尿常规、便常规、血沉、C反应蛋白等常规检查，以及肝肾功能、电 解质、凝血功能等相关检查。
诊断流程
详细询问病史，仔细进行体格检查， 根据病情选择相应的实验室检查，综 合分析各项结果，作出正确诊断。
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鉴别诊断相关疾病
风湿性关节炎
关节症状与过敏性紫癜相似，但 风湿性关节炎多有关节红肿、热 痛等表现，且实验室检查可发现 抗链球菌溶血素O抗体阳性等异
常。
血小板减少性紫癜
皮肤紫癜与过敏性紫癜相似，但 血小板减少性紫癜多伴有鼻出血 、牙龈出血等出血症状，且实验
过敏性紫癜ppt(共35张 PPT)
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目录
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• 过敏性紫癜概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
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01
过敏性紫癜概述
出血性疾病ppt课件
06
案例分析
案例一：遗传性出血性疾病
01
02
03
04
遗传性出血性疾病是指由于基 因突变导致的血液凝固障碍或 血小板异常引起的出血症状。
常见的遗传性出血性疾病包括 血友病、血管性血友病、血小
板无力症等。
这些疾病通常在出生后不久或 儿童期出现，且病情可能因个
体差异而异。
遗传性出血性疾病的治疗主要 包括补充凝血因子、血小板输
环境因素
物理因素
生活方式
如烧伤、冻伤等，损伤血管壁，导致 出血。
长期吸烟、酗酒等不良生活习惯可能 增加出血性疾病的风险。
化学因素
长期接触有毒化学物质可能损伤造血 系统或凝血机制。
03
出血性疾病的症状
皮肤黏膜出血
皮肤出血
皮肤出现瘀点、瘀斑、紫癜等，有时可伴有局部疼痛或肿胀 。
黏膜出血
口腔、鼻腔、消化道等部位的黏膜出血，表现为痰中带血、 呕血、黑便等。
加强健康宣传教育
出血性疾病的预防知识
通过各种渠道，如电视、广播、报纸、网络等，普及出血性疾病的预防知识， 提高公众对出血性疾病的认识。
健康生活方式倡导
倡导健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等，降低出血性疾病 的发生风险。
提高自我保健意识
定期体检
鼓励个人定期进行体检，及早发现潜在的出血性疾病风险，采取相应的预防和治 疗措施。
输血治疗
对于失血过多的患者，及时输注合适 的血液成分是必要的治疗措施。
治疗药物
止血药
氨甲环酸、止血敏等止血药可用于治疗轻度出血。
抗纤溶药
6-氨基己酸、止血环酸等抗纤溶药可用于治疗纤 溶亢进引起的出血。
凝血因子补充剂
皮肤病的症状、体征与诊断2ppt课件
4、聚集：疱疹样皮炎、单纯疱疹和带状疱 疹的特征性表现。小的损害围绕大的损害 分布被称为伞房花形排列。同心圆形是界 线类麻风和多形红斑的典型表现。跳蚤和 其他节肢动物叮咬的损害常聚集并呈线性 （早餐-午餐-晚餐征）。各种大小的损害聚 集起来，被称作簇状分布。
表皮色素增多（痣、黑色素瘤、咖啡斑、黄褐斑 和雀斑样痣，wood灯下明显），（炎症后色素增 多或因金属、药物、变形的真皮物质沉积-褐黄病， wood灯不明显）
7、硬度：触诊：压之是否褪色？波动感？冷热？ 神经纤维瘤环状结构沉入脂膜组织中？有无钙化？ 瘢痕或皮肤纤维瘤？硬肿病？
8、感觉过敏/感觉缺失：界限类和结核样型麻风 病典型皮损中央感觉缺失。
继发损害
6、溃疡（ulcers）因表皮全层和部分真皮缺失而 形成的圆形或不规则性的凹陷。可以很表浅，深 度几乎不超过表皮，其基底部由真皮乳头层构成， 如见于营养不良性大疱性表皮松解症；也可深度 真皮、皮下组织或更深，如见于腿部溃疡。愈合 留下瘢痕。
7、瘢痕（scars）由新鲜结缔组织构成，它可替代 真皮或更深部位的缺失组织，这是外伤或疾病造 成的结果，也是正常的修复过程。瘢痕类型可以 是特定疾病的特征性表现，如扁平苔藓和盘状红 斑狼疮。瘢痕可较薄并呈萎缩性，或形成瘢痕疙 瘩（胸前）。
皮肤病的症状、体征 与诊断
《安德鲁斯》
皮肤病的体征
(一)原发损害——最初的损害
1、斑疹（斑片macules，patches）：各种大小不一，局限 性的皮肤颜色改变，不高起也不凹陷（不可触及）。可为 环状、卵圆形或不规则状，与周围皮肤界限清楚或模糊不 清。斑疹可为全部或部分的皮疹，也可仅为早期的皮疹。 如果损害轻度高起，就称为丘疹（或麻疹样皮疹），直径 1cm或以上叫斑片，如鲜红斑痣或白癜风
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血液病皮肤表现图鉴
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一、红细胞疾病皮肤、黏膜及其它病变
（一）贫血皮肤、黏膜病变
（二）缺铁性贫血指甲病变
（三）巨幼细胞性贫血皮肤、黏膜及毛发病变
（四）先天性溶血性贫血皮肤病变
（五）先天性变性血红蛋白血症皮肤、黏膜病变
（六）镰状细胞病皮肤、趾病变
（七）冷凝集素皮肤病变
（八）铅中毒性贫血牙龈病变
（九）卟啉病皮肤病变
（十）红细胞增多症皮肤、黏膜病变
二、非恶性白细胞、淋巴系及其它疾病皮肤、黏膜病变
（一）传染性的单核细胞增多症皮肤、黏膜病变
（二）淀粉样变性口腔病变
（三）朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤病变
（四）移植物抗宿主病皮肤病变
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一、贫血皮肤、黏膜及其它病变
（一）贫血皮肤、黏膜病变
图从上至下：结膜、舌下、和手，左侧是贫血患者，显示苍白（下图手患者Hb5g/dl），右侧为正常人。
（二）缺铁性贫血指甲病变
图反甲
甲板中央凹陷呈匙状，指甲变薄。
（三）巨幼细胞性贫血皮肤、黏膜、毛发病变
图1 恶性贫血的“牛排样舌”
图2 巨幼细胞性贫血中皮肤色素丢失（白斑）
图3恶性贫血Hunter舌炎，乳头萎缩与潮红
图4 恶性贫血患者眼底有出血斑、白斑
图5 恶性贫血毛发茶褐色，下方黑色毛发为治疗后再生
（四）先天性溶血性贫血皮肤病变
图先天性溶血性贫血出现的腿部溃疡
皮下溃疡常见于下肢，通常在骨突出的部位。
溃疡之前无创伤，病能迅速进展到真皮和皮下组织。
（五）先天性变性Hb血症皮肤、黏膜病变
图1 先天性变性Hb血症皮肤紫绀
图2先天性变性Hb血症眼睑血管颜色紫红色（六）镰状细胞病皮肤及其它病变
图1 镰状细胞病出现的腿部溃疡
图2镰状细胞贫血趾炎时拇趾缩短（左，右为正常对照）
图3 镰状细胞贫血，A．“逗号”样血管症：结膜表层的血管有浓集的镰形红细胞（箭头所示）；B．变宽的静脉和迂曲增大的视网膜血管；C．视网膜前大量出血；D．无光泽的视网膜-脉络膜陈旧瘢痕。
（七）冷凝集素病皮肤病变
图冷凝集素病，左为在温暖环境中患者的手发绀
(八)铅中毒性贫血牙龈病变
图铅中毒性贫血患者牙龈有铅线（箭头指处）
（九）卟啉病皮肤、黏膜病变
（一）红细胞生成性原卟啉病皮肤病变
图1 患者鼻、面部皮肤出现浮肿性红斑、水疱，继而糜烂、结痂。
图2 卟啉病，患者鼻、面部出现浮肿性红斑、水疱，继而糜烂、结痂。
图3 卟啉病，患者耳廓出现浮肿性红斑、水疱，继而糜烂、结痂。
图4 患者手背出现浮肿性红斑、水疱，继而糜烂、结痂
图5患者手背出现浮肿性红斑、水疱，继而糜烂、结痂
图6 患者手背出现浮肿性红斑、水疱，继而糜烂、结痂（二）迟发性红细胞生成性卟啉病皮肤病变
图1 患者面部皮肤出现浮肿性红斑
图2患者手背皮肤出现皮损十、红细胞增多症皮肤、黏膜病变
图1 应激性红细胞增多症，面部潮红
图2 应激性红细胞增多症，手掌潮红
图3 真红患者颜面面（右为正常者）、口唇和手潮红（右为正常者）二、非恶性白细胞、淋巴系及其它疾病皮肤、黏膜病变
（一）传染性单核细胞增多症（IM）皮肤、黏膜病变
图1 IM皮肤出现斑疹
图2 IM皮肤出现斑疹
图3 IM患者，咽部两则扁桃体红肿、上面覆盖灰白色的伪膜，这是IM的特征性表现（二）淀粉样变性口腔病变
图患者巨舌
三、朗罕斯细胞组织细胞增生症（LCH）皮肤病变
图1 LCH
头面、上肢及躯干皮损为叫密集棕黄色丘疹
图2 图2 LCH
躯干、下肢皮损为散在棕黄色丘疹
图3 LCH
躯干皮损为棕黄色丘疹
图4 LCH
头面、躯干皮损为丘疹
图5 LCH
婴儿头顶处有结节
四、移植物抗宿主病皮肤病变
图1 慢性CVHD的皮肤反应
图1 移植物抗宿主病患者皮肤充血性皮疹
图2移植物抗宿主病患者皮肤充血性皮疹
三、出血性疾病
（一）血管性紫癜皮肤病变
1、过敏性紫癜皮肤出血性皮疹
图1 紫癜对称性分布，皮肤针尖样瘀点散在分布
图2 紫癜对称性分布，皮肤瘀点密布而有融合成片现象。
图3 过敏性紫癜，重症病例的水疱，水疱内有出血，右图为左图的放大
图4 过敏紫癜，眼睑结膜下有小出血斑
2、老年性紫癜
图老年性紫癜
老年性紫癜：手背出现深紫红带紫色的瘀斑，面积1～2CM大小，吸收缓慢，以后留下棕色色素。
3、爆发性紫癜
图1 爆发性紫癜
患者皮肤有大片瘀斑。
图2 爆发性紫癜
患者皮肤大片瘀斑有出血性大庖。
4、急性血栓形成性血管病变皮肤表现
图网状紫斑
5、自身红细胞过敏症皮肤病变
图1 自身红细胞过敏症皮肤反复出现成片的紫癜
图2 自身红细胞过敏症皮肤成片的紫癜，大小不一，并可见血泡二、血小板减少性紫癜皮肤病变
（一）血小板减少性紫癜皮肤出血
图3 血小板减少症的Rumpel-Leede现象。
多数点状出血斑（肘窝是静脉注射后的出血）（二）免疫性血小板减少性紫癜皮肤出血
图1 免疫性血小板减少性紫癜的出血瘀点
图2 免疫性血小板减少性紫癜广泛出血瘀斑。
图4 ITP患者上肢有点状出血与外伤型出血斑图5 ITP患者皮下注射后的出血斑（三）遗传性出血性毛细血管扩张症皮肤、黏膜表现
、
图1舌面黏膜有2～3MM大的血管扩张病变。
图3 皮肤有22～3MM大的血管扩张病变.（四）弥散性血管内凝血（DIC）皮肤病变
图1 DIC患者广泛溢血倾向，皮肤瘀斑。
图2 DIC患者广泛溢血倾向，皮肤瘀斑。
图3 DIC患者广泛皮下溢血斑。
图4 DIC患者右下肢广泛皮下溢血斑四、白血病皮肤、口腔病变
（一）急性白血病口唇、口腔病变
图1急性白血病（单核细胞型）患者齿龈、口唇表现肿胀与出血。
图2急性白血病皮肤出血。
车轮状出血斑，中心色淡。
图3 急性白血病（粒细胞型）皮肤病变，患者上肢皮肤出现斑块，呈扁平孤立性硬结。
图4 急性早幼粒细胞白血病由于血浆纤维蛋白原显著减少导致皮下广泛出血。
（二）、慢性白血病皮肤病变
（一）慢性粒细胞白血病皮肤病变
图1 CML急变期患者皮肤紫癜
（二）慢性淋巴细胞白血病皮肤病变
图2 慢性淋巴细胞白血病晚期皮肤出现匐行疹
（三）、特殊类型白血病皮肤病变
1、绿色瘤眼睛病变
图绿色瘤眼睛病变：左图眼底异常；右图眼球突出。
2、成人T细胞白血病皮肤病变
图1 患者皮肤躯干和上肢红色丘疹形成融合性病变
图2 皮肤紫褐色隆起性病变，由KSHV引起，与免疫力低下有关。
3、皮肤白血病皮肤病变
图躯干皮疹呈结节、斑块散在分布。
五、淋巴瘤皮肤病变
(一)NHL皮肤病变
图 1 NHL
CD30+大细胞间变淋巴瘤,下肢皮损以脚面、趾为甚呈多发性结节／斑块，质地坚硬，淡红／紫红色，发生破溃
图2 NHL
棕褐色皮肤斑块
图3 NHL
皮损表现有2个结节（二）HL皮肤病变
图皮损为斑块状
（三）皮肤淋巴瘤皮肤病变
1、皮肤B细胞淋巴瘤皮肤病变
图1 皮损为多发性红色斑块
图2 皮损为丘疹
图3 皮损为多发性暗红色斑块
2、皮肤T细胞淋巴瘤皮肤病变
（1）蕈样肉芽肿（MF）皮肤病变
图1 MF红斑期
图2 MF红斑期
图3 MF红斑期
图4 MF斑块期
图5 MF斑块期
图6 MF斑块期
图7 MF斑块期
图8 MF肿瘤期
图9
图10 MF肿瘤期
图11 MF肿瘤期
图12 MF肿瘤期（2）Sezary综合症（SS）皮肤病变
图1 SS局限性红斑皮损
图 2 SS红皮症
图5 SS全身性红皮症且有鳞屑
图7 SS全身性红皮症并浸润性斑块（3）皮肤T细胞淋巴瘤皮肤病变
图1 皮损为暗红色斑块
图2 皮损为暗红色斑块
图3 鼻型T细胞淋巴瘤
鼻部皮损为浸润型结节、斑块、、溃疡、坏死等。
图4 鼻型T细胞淋巴瘤
鼻部皮损为浸润型结节、斑块、、溃疡、坏死等。
图5 鼻型T细胞淋巴瘤
鼻部严重皮损，表现浸润型结节、斑块、、溃疡、坏死等。
图6 水肿性T细胞淋巴瘤
眼睑水肿，面部皮损
图7 水肿性T细胞淋巴瘤
（4）EB病毒相关淋巴瘤
图1 皮损表现为斑块
图2 皮损表现为斑块溃疡结痂
皮肤溃疡结痂。