AIP自身免疫性胰腺炎ppt课件
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胰腺炎-PPT课件
致病因素尚不清楚，如特发性急性胰腺炎。
慢性胰腺炎
致病因素多样，由遗传、环境和/或其他致病因素共同引 起。
主要病因
STEP1 STEP2 STEP3 STEP4
长期饮酒是主要致病因素之一，在西方及日本占50%~60%，在我国约占 20%。
吸烟是慢性胰腺炎的独立危险因素，吸烟的人相比不吸烟的人患慢性胰腺 炎的可能性要高出多倍。
谢谢
胰腺炎可由多种因素导致，病因复杂。
常见病因
胆结石、胆道感染等胆道疾病，是我国急性胰腺炎的主要病因。 其次，是酗酒引起的酒精性急性胰腺炎。 随着我国人民生活水平的提高和饮食结构改变，暴饮暴食，尤 其是进食高脂肪食物后，引起的高三酰甘油症性急性胰腺炎日 渐增多。
其他病因
1
蛔虫、胰腺肿瘤以及天生狭窄引起的性疾病，如 IgG4相关硬化性疾病等。
感染，如感染柯萨奇病 毒等。
急性胰腺炎
急性胰腺炎即胰酶在胰管内被激活引起胰腺局部炎症，可引起胰腺的“自身消 化”而导致胰腺受到严重损伤。
慢性胰腺炎
慢性胰腺炎发病机制十分复杂，尚无单一机制可解释慢性胰腺炎发病机制。 多种原因引起胰腺进行性纤维化，导致胰腺外分泌细胞、组织丧失，以及 胰管结构的不规则扩张，从而引起胰腺外分泌功能不全。
发病情况
我国胰腺炎的患病率相比西方国家低，但近年来我国的患病率逐年升高，其中 以胆源性胰腺炎占比最高。 急性胰腺炎多见于中年男性。我国总体患病率为（4.8～24）/10万，病死率 约为5%。 慢性胰腺炎同样好发于男性。我国的患病率约为13/10万，且逐年增长。病死 率约为3.6/10万。 病因
致病原因
目前认为遗传因素在慢性胰腺炎的发病中起重要作用，遗传性慢性胰腺炎 为常染色体显性遗传。
慢性胰腺炎
致病因素多样，由遗传、环境和/或其他致病因素共同引 起。
主要病因
STEP1 STEP2 STEP3 STEP4
长期饮酒是主要致病因素之一，在西方及日本占50%~60%，在我国约占 20%。
吸烟是慢性胰腺炎的独立危险因素，吸烟的人相比不吸烟的人患慢性胰腺 炎的可能性要高出多倍。
谢谢
胰腺炎可由多种因素导致，病因复杂。
常见病因
胆结石、胆道感染等胆道疾病，是我国急性胰腺炎的主要病因。 其次，是酗酒引起的酒精性急性胰腺炎。 随着我国人民生活水平的提高和饮食结构改变，暴饮暴食，尤 其是进食高脂肪食物后，引起的高三酰甘油症性急性胰腺炎日 渐增多。
其他病因
1
蛔虫、胰腺肿瘤以及天生狭窄引起的性疾病，如 IgG4相关硬化性疾病等。
感染，如感染柯萨奇病 毒等。
急性胰腺炎
急性胰腺炎即胰酶在胰管内被激活引起胰腺局部炎症，可引起胰腺的“自身消 化”而导致胰腺受到严重损伤。
慢性胰腺炎
慢性胰腺炎发病机制十分复杂，尚无单一机制可解释慢性胰腺炎发病机制。 多种原因引起胰腺进行性纤维化，导致胰腺外分泌细胞、组织丧失，以及 胰管结构的不规则扩张，从而引起胰腺外分泌功能不全。
发病情况
我国胰腺炎的患病率相比西方国家低，但近年来我国的患病率逐年升高，其中 以胆源性胰腺炎占比最高。 急性胰腺炎多见于中年男性。我国总体患病率为（4.8～24）/10万，病死率 约为5%。 慢性胰腺炎同样好发于男性。我国的患病率约为13/10万，且逐年增长。病死 率约为3.6/10万。 病因
致病原因
目前认为遗传因素在慢性胰腺炎的发病中起重要作用，遗传性慢性胰腺炎 为常染色体显性遗传。
AIP治疗国际共识【消化内科】 ppt课件
水平平均为100.89μ mol/L，单纯予以激素治疗转归良好
小样本研究提示，胆管支架置入术是AIP患者出现结石的 独立危险因素(P=0.011) 我科既往分别有30例和31例伴随阻黄的AIP患者单纯接受 激素或激素联合ERCP治疗，长期随访无明显差异
Bi Y, et al. Pancreatology 2016. Matsubayashi H, et al. EIO 2016.
《自身免疫性胰腺炎治疗国际共识》
读书报告
消化内科
自身免疫性胰腺炎研究历史
2017 2011
首部AIP治疗国际共识意见发布
首部AIP诊断国际共识意见发布
2003
2001
Kamisawa首次提出AIP是一种系统性疾病 日本学者首次证实AIP与IgG4相关
1995 1961
Yoshida等正式提出自身免疫性胰腺炎(AIP)的命名 Sarles等首次报道慢性胰腺炎患者合并高γ球蛋白血症， 认为这种胰腺炎与自身免疫相关
共识内容2
诱导缓解的最佳手段是什么？
（1）对于所有未经治疗或处于活动期的AIP患者，除非存
在禁忌证，糖皮质激素是诱导治疗的一线药物（A）
（2）对于存在糖皮质激素使用禁忌证的患者，利妥昔单 抗单药治疗也可诱导缓解（B） （3）除了利妥昔单抗，其他激素替代性药物如巯嘌呤类 单药诱导治疗效果较差（C）
7
药物诱导缓解
大样本研究显示，糖皮质激素对1、2型AIP的诱导成功
率达99.6%和92.3%
有研究认为利妥昔单抗对激素不耐受或抵抗的AIP患者 有较好疗效，但研究样本量过小 多项研究显示，单独使用免疫抑制剂诱导AIP缓解效果 不佳，我院既往治疗3例患者亦效果不佳
胰腺炎ppt【72页】
下列因素可能与胆源性胰腺炎有关：
1 胆石、蛔虫、胆道感染致壶腹部狭窄或Oddi括 约肌痉挛
2 胆石移行中损伤胆总管、壶腹部或胆道炎症引 起暂时性Oddi括约肌松弛
3 胆道炎症时细菌毒素等可能通过胆胰间淋巴管 交通支扩散到胰腺
大量饮酒和暴饮暴食—欧美最常见病因
乙醇可致胰外分泌增加 大量饮酒刺激Oddi括约肌痉挛，十二指肠乳头水肿，
N-苯甲酰-L-酪氨酰-对氨基苯甲酸 （BT-PABA）试验
粪弹力蛋白酶 粪便脂肪滴、肌纤维
BT-PABA试验原理
BT-PABA 糜蛋白酶（小肠）
BT （N-苯甲酰酪氨酸）
PABA
小肠吸收
肝内结合 PABA
甘氨酸 乙酰基 葡萄糖醛酸
PABA排泄率= 正常值>70%
6小时尿PABA 170mg
治疗
（一）病因治疗
（二）控制症状 止 痛剂；
（三）胰腺功能不全治疗：
胰酶替代（得每通、慷比申）
（四）介入治疗 胰腺囊肿内、外引流；胰管
躺下或进食可加剧
胰腺功能不全的表现
后期可出现吸收不良综合征和糖尿病的表现 胰腺外分泌功能障碍引起腹胀、恶心、腹泻甚
至脂肪泻等 常伴维生素A、D、E、K缺乏症，如夜盲、皮
肤粗糙等 内分泌功能不全可发生糖尿病
临床表现
1 反复发作性腹痛 2 食欲减退和体重下降 3 胰岛素依赖性糖尿病 4 脂肪泻
胆道疾病 慢性酒精中毒 胰管梗阻 自身免疫性疾病 其它（高脂血症、高钙血症、遗传、不明原
因）
发病机理
胰管梗阻：胰液蛋白质↑→浓缩聚合沉淀→蛋
白栓子→钙化→结石→ 阻塞胰小管→胰实质受损
毒性作用：酒精及其代谢产物直接损伤实质和
胰管系统
1 胆石、蛔虫、胆道感染致壶腹部狭窄或Oddi括 约肌痉挛
2 胆石移行中损伤胆总管、壶腹部或胆道炎症引 起暂时性Oddi括约肌松弛
3 胆道炎症时细菌毒素等可能通过胆胰间淋巴管 交通支扩散到胰腺
大量饮酒和暴饮暴食—欧美最常见病因
乙醇可致胰外分泌增加 大量饮酒刺激Oddi括约肌痉挛，十二指肠乳头水肿，
N-苯甲酰-L-酪氨酰-对氨基苯甲酸 （BT-PABA）试验
粪弹力蛋白酶 粪便脂肪滴、肌纤维
BT-PABA试验原理
BT-PABA 糜蛋白酶（小肠）
BT （N-苯甲酰酪氨酸）
PABA
小肠吸收
肝内结合 PABA
甘氨酸 乙酰基 葡萄糖醛酸
PABA排泄率= 正常值>70%
6小时尿PABA 170mg
治疗
（一）病因治疗
（二）控制症状 止 痛剂；
（三）胰腺功能不全治疗：
胰酶替代（得每通、慷比申）
（四）介入治疗 胰腺囊肿内、外引流；胰管
躺下或进食可加剧
胰腺功能不全的表现
后期可出现吸收不良综合征和糖尿病的表现 胰腺外分泌功能障碍引起腹胀、恶心、腹泻甚
至脂肪泻等 常伴维生素A、D、E、K缺乏症，如夜盲、皮
肤粗糙等 内分泌功能不全可发生糖尿病
临床表现
1 反复发作性腹痛 2 食欲减退和体重下降 3 胰岛素依赖性糖尿病 4 脂肪泻
胆道疾病 慢性酒精中毒 胰管梗阻 自身免疫性疾病 其它（高脂血症、高钙血症、遗传、不明原
因）
发病机理
胰管梗阻：胰液蛋白质↑→浓缩聚合沉淀→蛋
白栓子→钙化→结石→ 阻塞胰小管→胰实质受损
毒性作用：酒精及其代谢产物直接损伤实质和
胰管系统
自身免疫性胰腺炎诊断与治疗PPT
定期复查：定期到医院进行复查， 了解病情变化，及时调整治疗方 案
01
自身免疫性胰腺炎的科研进展
科研现状
自身免疫性胰腺炎是一种慢性、进行性、破坏性的胰腺疾病，其发病机制尚不明确。
目前，科研人员正在研究自身免疫性胰腺炎的发病机制、诊断方法、治疗方案等方面。
科研人员发现，自身免疫性胰腺炎可能与遗传因素、环境因素、免疫系统异常等因素有关。
基因检测： 检测相关 基因突变 或异常表 达
诊断标准： 符合相关 诊断标准， 如国际共 识或专家 共识等
鉴别诊断
急性胰腺炎：腹 痛、恶心、呕吐
等症状
慢性胰腺炎：腹 痛、消化不良等
症状
胰腺癌：腹痛、 体重下降等症状
胰腺外分泌功能 不全：消化不良、
腹泻等症状
胰腺内分泌功能 不全：糖尿病、
低血糖等症状
胰腺炎复发：腹 痛、消化不良等
目前，科研人员正在研究新的诊断方法和治疗方案，以提高自身免疫性胰腺炎的诊断率和治疗效 果。
科研方向
自身免疫性胰腺炎的病因研究 自身免疫性胰腺炎的诊断方法研究 自身免疫性胰腺炎的治疗方法研究 自身免疫性胰腺炎的预后和康复研究
最新研究成果
发现自身免疫性胰腺炎与基因 突变有关
开发出新型诊断方法，提高诊 断准确性
饮食调理
避免高脂肪、高糖、高盐食物 增加膳食纤维摄入，如蔬菜、水果、全谷类 适量摄入蛋白质，如瘦肉、鱼、豆制品 保持水分平衡，适量饮水，避免脱水
康复指导
饮食调整：避免高脂肪、高糖、 高盐食物，多吃蔬菜水果
心理调适：保持乐观积极的心态， 避免焦虑、抑郁等负面情绪
生活习惯：保持良好的作息，避 免熬夜、过度劳累
稻壳公司
自身免疫性胰腺炎 诊断与治疗
自身免疫性胰腺炎
2、酒精性慢性胰腺炎(alcohol chronic pancreatitis，ACP)
ACP患者一般年龄较轻，临床症状较重，主 胰管明显扩张、胰腺实质萎缩，常伴胰腺钙化、 结石、假性囊肿，自身抗体多阴性，血清球蛋白、 IgG4多正常。
自身免疫性胰腺炎AIP
鉴别诊断
3、胰腺炎性假瘤
多发生于胰头部，表现为胰头部局灶性包块， 需与局灶性AIP相鉴别。炎性假瘤多见于中年男性 ，多有典型的胰腺炎症状，自身抗体阴性，CT常 可发现假性囊肿或胰周渗出。
自身免疫性胰腺炎AIP
影像学表现
3、腹膜后纤维化：变现为围绕大血管的较厚的环形 软组织密度影，增强后有强化，并呈延时强化，与 粥样硬化的血管壁不同，无钙化和粥样硬化斑块。 4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。 5、双肺：表现为间质性肺炎，可有胸腔积液。 6、肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。
Thank you for your attention
自身免疫性胰腺炎AIP
胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度 区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润
自身免疫性胰腺炎AIP
女，46y。弥漫性AIP。 胰腺轮廓平滑，显示低 密度假包膜
男，76y， 一月前出 现右下腹 锐痛，体 检发现胰 头占位
自身免疫性胰腺炎AIP
自身免疫性胰腺炎AIP
pancreatic phase
portal venous phase
delayed phase
自身免疫性胰腺炎AIP
胰腺轻度弥漫性增大，胰 头区胆总管远端鸟嘴样狭 窄，其上端胆总管扩张， 同时可见胆总管壁轻度均 匀增厚并强化
自身免疫性胰腺炎AIP
影像学表现
2、局灶型
自身免疫性胰腺炎
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21
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治疗
AIP对激素治疗敏感，类固醇药物的应用为AIP 确诊后的首选治疗方法，其症状缓解率可高达 98％～100％。
AIP外科手术治疗指征包括：(1)激素治疗无效 者；(2)高度怀疑恶性肿瘤者。
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治疗
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激素治疗前后
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激素治疗前后
25
.
总结
来自美国梅奥诊所的 Hart PA 等进行了一项研究， 来自 10 个国家的23 家机构参加了这次跨国分析。 一共有1064 例，其中1 型（ n=978） 或2 型 （ n=86）。
AIP 是一种全球性疾病，对类固醇治疗敏感，倾向于 在胰腺和胆道树复发。潜在的长期后遗症包括胰管结 石和恶性肿瘤，但是罕见的。
Sugumar A, et al. Endoscopic retrograde pancreatography criteria to diagnose autoimmune pancreatitis: an international multicentre study. Gut 2011;60:666–70.
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ERCP
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PET/CT
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血清学检查
主要包括血清球蛋白、IgG、自身抗体及肿瘤 标志物等指标的检测。AIP的一个特征性表现 是血清IgG4水平增高。
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激素诊断性治疗
对于疑似AIP的患者，可采取激素诊断性治疗， 若2周后有效即可确诊为AIP。
17
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诊断之梅奥标准（2006）
自身免疫性胰腺炎的诊治进展
1
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主要内容