多发性大动脉炎的超声诊断和鉴别诊断ppt课件
内科学(第4版)PPT课件 第八篇 风湿免疫病06第六章 系统性血管炎
第六章 系统性血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
一、定义
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis，GPA）原称为 Wegener肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性 血管炎，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏的小动脉、静脉及毛细血管，临床表现为鼻 和鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭。
第三节 巨细胞动脉炎
四、治疗
（一）糖皮质激素 起始剂量多为泼尼松1mg/（kg·d），1周内症状可得以改善。眼部病变严重时， 可予甲泼尼龙冲击治疗，症状缓解或实验室指标正常即可减量，大多数需要治疗 1~2年以上。 （二）免疫抑制剂 可用环磷酰胺，用量为每3~4周0.5~1.0g/m2。也可选用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等， 要注意药物不良反应。本病预后好，大部分患者可完全缓解。
第二节 大动脉炎
五、治疗
1.糖皮质激素 是治疗活动性TA的基础药。注意长期应用糖皮质激素可能出现的 不良反应，如骨质疏松、糖尿病和消化道疾病等。 2.免疫抑制剂 与糖皮质激素合用能增加疗效。首选环磷酰胺。 3.对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药、抗血小板药、降压药等。 4.外科手术治疗 对缓解期患者，如血管狭窄、闭塞影响脏器供血可考虑手术治疗， 包括血管成形术、球囊扩张术、经皮腔内血管成形术或血管搭桥术等。
二、临床表现
（一）全身表现 低热、食欲减退和体重减轻等。 （二）器官受累表现 颞侧头痛、间歇性颌部运动障碍和失明为典型三联征。
第三节 巨细胞动脉炎
三、诊断
根据ACR 1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准，6项中，符合3项或3项以上者， 可诊断为巨细胞动脉。
1. 发病年龄≥50岁 2. 新近发作的头痛，或新起的、与过去不同的局限性头痛 3. 颌、舌、吞咽三者之一出现间歇性运动障碍或不适 4. 颞动脉触痛或搏动减弱（非颈动脉粥样硬化） 5. 头皮触痛和结节，颞动脉区域出现头皮触痛或结节 6. 颞动脉活检异常，有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症，并含有多核巨细胞
多发性大动脉炎诊治分析
ｓｅ ｏ ｉ ｒ ｒ ａｅ ｔ ｎ ｅ ｅ ｔ ｎ ｔ ｅ ａ ｙ ｂ ｆ ｒ ｏ ｄ ｓ ｏ ｍｏ ｅ ｍａ ｎ ｅ ａ ｃ ｈ ｒ ｐ ． ｏ ｃｕ ｉ ｎ Ｅ ｒ ｔｎ ｓｓ ｗｅ ｅ ｔ ｔｄ ｗｉ ｉ ｔ ｒ ｎ ｉ ｈ ｒ ｐ ｅｏ ｅ ｌｗ ｏ ｅ ｈ ｒ ｎ ｉ ｔ ｎ ｎ ｅ ｔ ｅ ａ ｙ Ｃ ｎ ｌ ｓｏ ： ａ ｌ ｅ ｈ ｖ ｏ ｙ
能较 好 地 改善 症 状 。
关键 词 ： 多发 性 ； 动脉 炎 ； 皮 质 激 素 大 糖
中 图 分 类 号 ： ４ Ｒ５ ３ 文献标识码： Ａ 文章 编 号 ： ６ １ ９ ４ ２ １ ０ — ０ ６ ０ １ ７ — １ Ｘ（ ０ ２）３ ０ ４ — ２
多 发 性 大 动 脉 炎 是 指 主 要 累 及 主 动 脉 及 其 主
参 考文 献 ：
［］ １ 丛晓 亮 ， 仙光 ． 性 大动 脉 炎治疗进 展［ ＿ 医学 ，０ ９ ４ （ ）３ １ ３ ３ 赵 多发 Ｊ新 ］ ２ ０ ，０ ５ ：３ — ３ ．
［ ］ 索锦 ， 春 阳 ， ２冯 李 程斌 ， 婴 幼儿血 管 瘤糖 皮质激 素 受体 的表 达及 意 义ｆ ． 等． Ｊ 中山大 学 学报 （ １ 医学科 学版 ） ２０ ２ （５ ：３ ６ ，０ ６，７ ３ ）６ — ５
（ ） 三 实验 室及 相关仪 器检查
化 验 检 查 Ｅ Ｒ增 快 ４例 ， Ｒ 阳 性 ３例 ， Ｃ Ｓ Ｃ Ｐ ＷＢ
收 稿 日期 ： ０ ２ ０ — ６ ２ １— ３ ２
作者简介 ： 宋晓琳 （ ９ ５ ）女 ， １ ７ 一 ． 湖北襄 阳人。主治医师 ， 研究方 向： 肾病 内科 。
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多发 性 大动 脉 炎 诊 治 分析
肾动脉狭窄的超声诊断课件
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下列情况需要排除RAS
㈠ 30岁以前或55岁以后发病的高血压；
㈡ 急速进展的或恶性高血压；
㈢ 对三种以上联合用药耐药的高血压；
㈣ 原先控制良好的高血压而现行的治疗效果不 满意；
间接指标: 叶间动脉和段动脉血流参数，包括峰值流速、 频谱形态、收缩早期加速时间（AT）、收缩 早期加速度（AC）、阻力指数（RI）、两侧 肾内动脉RI差值。
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主肾动脉杂色血流信号:
RAS引起的局部流速加快和血流紊乱所致。
意义: 提示狭窄部位，有助于PWD检测。但不
能只
凭杂色血流信号诊断RAS。
RAS的常见病因:
① 肾动脉粥样硬化
②纤维肌性发育不全
③大动脉炎
其中①占60－80％，常见于 老年患者；②③约占20－40％， 常见于中青年女性；①②常见于 西方国家，近年来肾动脉粥样硬 化在国人中有增多的趋势，而③ 在中国发病率较高。
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肾动脉狭窄病因鉴别诊断要点
多发性动脉炎 纤维肌性发育不良 动脉硬化闭塞症
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肾内动脉血流参数测量
正常频谱, a:频谱仅有收缩早 期波;b:收缩期频谱呈双峰, 第一峰大于第二峰;c:收缩 期频谱呈双峰,第一峰小于 第二峰。箭头指向AT的测 量起始点和终止点;
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图d为正常频谱,
频谱仅有收 缩晚期波,短箭 头指向AT的测 量起始点和终 止点,长箭头指 向收缩早期波 消失处,
因此, 联合应用直接法和间接法来诊断RAS十
分重要, 应结合肾内动脉血流动力学改变, 狭窄处
儿童多发性大动脉炎误诊病例辨析
儿童多发性大动脉炎误诊病例辨析黄浩;陈瑜;熊鹏;袁义;刘铜林【摘要】Objective To analyze the clinical characteristics of Takayasu arteritis( TA) , in order to improve the diagnosis and treatment of TA. Methods A retrospective study of one child with TA whose symptoms were re-peated fever and hemoptysis was performed. Results This patient was admitted to hospital because of repeated fever for two months and hemoptysis for one month, with unknown origin. The patient was once misdiagnosed as acute up-per respiratory infection, sepsis and pneumonia, but the disease was not improved after symptomatic treatment. The patient was diagnosed with TA based on angiography of pulmonary artery and thoracic aorta as well as relevant tests in our hospital. The disease was improved and the patient was discharged after Methylprednisolone pulse therapy, anti-hypertensive drugs and immunosuppressive drugs for treatment. His condition was stable with no recurrence at 6-month follow-up. Conclusion Given non-specific clinical manifestations of TA in children, improving relevant tests is the key to reducing misdiagnosis and mistreatment.%目的分析儿童多发性大动脉炎(takayasu arteritis,TA)的临床特点,提高诊治水平.方法对以反复发热伴咯血为主要表现的儿童TA 1例的临床资料进行回顾性分析.结果本例因反复发热2个月,咯血1个月以发热、咯血原因待查收入院.曾误诊为急性上呼吸道感染、脓毒症、肺部感染,予对症治疗后病情未见好转.入院后完善肺动脉及胸腹主动脉血管成像及相关医技检查,确诊为TA,予甲泼尼龙大剂量冲击治疗,同时予降压、免疫抑制等措施,病情好转出院.随访半年,患者病情平稳,未复发.结论儿童TA临床表现缺乏特异性,完善相关医技检查是减少误诊误治的关键.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2018(031)006【总页数】3页(P28-30)【关键词】动脉炎;儿童;误诊;呼吸道感染;脓毒症【作者】黄浩;陈瑜;熊鹏;袁义;刘铜林【作者单位】430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科;430030武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科;430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科;430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科;430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科【正文语种】中文【中图分类】R543.5多发性大动脉炎(takayasu arteritis， TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性病变，好发于青少年，婴幼儿及40岁以上人群少见，男女比例为1∶8[1-2]，病变多累及主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，且主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累[3]。
血管超声课件
一 正常静脉的声像图表现
u二维图像 u血流动力学 u频谱多普勒
二维图像
Ø 静脉壁薄内膜光滑； Ø 管腔内呈无回声； Ø 内径比伴行动脉内径大； Ø 部分人能查见瓣膜； Ø 挤压后变扁。
正常下肢静脉——加压前、后
加压前
加压后
多普勒表现
v彩色血流显像：单向血流；持续充盈。 v多普勒频谱：
自发性； 期相性或呼吸相性；
内径 解剖特征 检测位置 频谱形态 颞浅动脉叩击试验
颈内动脉
较粗 无分支 后外侧 低阻力型 力型 传导震颤性血流波形
正常四肢动脉特点
管壁三层结构。 流速曲线：三相波形，少数人上肢动
脉呈单向双峰波形。
正常四肢动脉
下肢动脉的三相
一 动脉粥样硬化(Atherosclerotic)
内膜的微小钙化 胫前动脉
腘动脉
二维超声
中膜的钙化：多见于CRF 、DM
二维超声
观察斑块情况
二维超声
血管腔： 狭窄、闭塞
彩色多普勒超声观测的内容
血管走行及血流方向 血管内血流充盈状况 血流的速度 血流的性质 异常途径分流及反流、动脉破口显示
彩色多普勒/能量多普勒超声 正常下肢动脉血流
彩色多普勒超声---动脉狭窄湍流信号
明显）； u狭窄远心端的搏动性改变； u继发效应（侧枝循环）
狭窄处
狭窄即后段
颈动脉狭窄超声评价标准
目前国际采用的标准是2003美国放射年会超声会议公布 的标准。
狭窄程度
PSV（cm/s） EDV（cm/s） PSVICA/PSVCCA
正常或＜50%
＜125
＜40
＜2.0
50%～69% ＞125, ＜230 ＞40, ＜100 ＞2.0, ＜4.0
头臂动脉型多发性大动脉炎颅内动脉及眼动脉血流动力学的超声研究
如何鉴别诊断结节性多动脉炎
如何鉴别诊断结节性多动脉炎*导读：由于症状牵涉到数个不同的系统，此病也可误诊为其他相似病症，如皮肤、呼吸道、心脏、中枢神经系或泌尿系疾患。
……由于症状牵涉到数个不同的系统，此病也可误诊为其他相似病症，如皮肤、呼吸道、心脏、中枢神经系或泌尿系疾患。
重型过敏性紫癜此病症状与结节性多动脉炎很相似，但亦有不同之处：①紫癜病例的皮疹多见于下肢，且较短暂，而结节性动脉炎的皮疹往往涉及全身，历时较久;②前者的腹部症状较重而后者则较轻;③前者预后不如后者的严重。
慢性肾炎由于尿的异常所见、高血压及有时血内尿素氮的增加，结节性多发性动脉炎往往误诊为单纯的慢性肾炎，宜加注意。
肺出血肾炎综合征以咯血、贫血及肾炎为其主要表现，常出现发热、咳嗽及呼吸困难，听诊可闻罗音。
痰涂片检查可见巨噬细胞，内有含铁血黄素。
易并发氮质血症及肾功能衰竭。
预后严重。
可试用肾上腺皮质激素及抗代谢药等治疗。
局灶性或弥漫性肾小球炎变及肺泡内出血为此病的主要病变。
肢端动脉痉挛症(雷诺病)偶见于小儿。
患者肢端有阵发性麻木与痛感，同时可见局部发冷和青紫，继以充血，每日可发作几次，是由于小动脉阵发挛缩所致，寒冷与神经紧张皆为其诱因。
视网膜小动脉挛缩时可致黑蒙症。
重症患者的指、趾端可见坏疽。
病变一般对称，但也可仅限一侧。
患肢脉搏并不减弱或消失，升降患肢时其颜色不变;这是肢端动脉痉挛症与器质性血管病的鉴别点。
多发性大动脉炎(无脉症)也以高血压为突出的临床表现。
如同时还有大动脉闭塞症状以及发热、皮疹、关节炎或血沉增快等，应考虑此病。
系统性红斑狼疮多有肾损伤，应与结节性多发性动脉炎鉴别，但系统性红斑狼疮多见于女孩，有典型皮疹，抗核抗体及狼疮细胞检查阳性，可资鉴别。
川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，首次报告于日本，为一种病因不明的急性发热出疹性疾病，婴幼儿多见，其主要临床特点是持续发热、皮肤多形性红斑、口腔粘膜充血、两眼结膜充血、手足肿硬及颈淋巴结肿大，常有冠状动脉损伤。
临床多发性大动脉炎发病机制、临床表现、治疗诊断及病例分享
多发性大动脉炎发病机制、临床表现、治疗诊断及病例分享病例分享2 个月新生儿，以发热4 天为主症。
患儿于入院前4 天无明显诱因出现发热，体温最高38.4℃，给予物理降温可降至正常，但又复升，无咳嗽、喘息，无呼吸困难，无抽搐，无呕吐、腹泻，就诊于当地医院，静点头孢类抗生素3 天，不见好转。
家属为求进一步诊治就诊于门诊，相关检查提示白细胞、CRP 明显升高，遂收入我科。
病程中，患儿一般状态及反应可，母乳喂养，奶量110 ml/Q3 h，自行进乳良好，喂养耐受，尿便正常。
既往史：无；母孕史：母亲孕20 周时发现甲状腺功能减低，口服左甲状腺素钠片治疗。
入院查体：体温37.9℃，一般状态及反应可，皮肤红润，前囟平坦、无紧张，呼吸38 次/分，三凹征阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。
血压76/43 mmHg，心率125 次/分，心音有力，律整，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹外形正常，触之软，肝肋下 2.5 cm，脾肋下1 cm，质软边锐，肠鸣音正常。
四肢肌张力及原始反射正常。
肢端暖，脉搏搏动可，CRT3s。
辅助检查：CRP:118.23 mg/L；血常规：白细胞17.09×10^9/L，中性粒细胞百分比：0.40，淋巴细胞百分比：0.44，单核细胞百分比：0.09，降钙素原定量检测0.42ng/ml，尿常规：未见异常；胸片：双肺纹理增强。
入院后完善相关检查并分析病例：血常规：白细胞14.82×10^9/L，中性粒细胞百分比0.42，淋巴细胞百分比0.44，红细胞3.02×10^12/L，血红蛋白84 g/L，血小板732×10^9/L；梅毒螺旋体抗体阴性；脑脊液常规检查未见异常；血细胞形态：白细胞增多；血培养阴性；便常规正常。
TORCH 病毒核酸定量阴性；B 族链球菌病原检测阴性；解脲脲原体病原检测阴性；血病原微生物快检检测报告：拟杆菌属：检出序列57；拟杆菌：检出序列：28；平常拟杆菌：21。