胶质母细胞瘤亚型分类
胶质母细胞瘤的组织病理亚型及分子遗传学特征
网络出版时间：2018 -4 -2314 :34 网络出版地址：http ://kns. cnki. net/kcms/detail/34. 1073. R. 20180423. 1433. 016. html.综述.肢质母细胞瘤的组织病理亚型及分子遗传学特征周晋星，邹子归，何晓蓉，王陆华，张智弘•430•临床与实验病理学杂志五哗〜认〇/2018Apr;4(4)摘要:胶质母细胞瘤是成人恶性程度较高的脑肿瘤，临床病史较短,预后差。
胶质母细胞瘤具有遗传异质性,在临床工作中需综合组织学形态与分子特征进行诊断与治疗。
该文主要就胶质母细胞瘤的组织亚型及分子遗传学特征进行综述。
关键词:胶质母细胞瘤;组织学亚型;分子遗传学;综述中图分类号:R 739.41文献标志码:A文章编号：〇01 -7399(2018)04 -0430 -04d o i：10.13315/j. cnki. cjcep. 2018. 04. 016胶质母细胞瘤又称多形性胶质母细胞瘤,W H O汉级，是成人最常见、恶性程度最高的脑肿瘤[1^2]。
胶质母细胞瘤占神经上皮组织肿瘤的23. 7%。
患者发病年龄4/ ~70岁，临 床病史较短,预后差，中位生存期12 ~ 1/个月，年生存率低于/%。
由于其血管丰富、浸润性生长及易复发性等特点，目前治疗手段主要是早期进行手术及联合放、化疗。
胶 质母细胞瘤具有遗传异质性，在临床工作中需结合组织形态与分子遗传学进行诊断与治疗。
本文现就胶质母细胞瘤的组织病理学特征及分子遗传学特征进行综述。
1组织学亚型1.1上皮样胶质母细胞瘤（epithelioid g l i o b l a s t o m a,E p■G B M)E p-G B M存在于异柠檬酸脱氢酶（i/citmte dehydrog e n a s e,I D H)-野生型胶质母细胞瘤中，介于巨细胞胶质母细胞瘤和胶质肉瘤之间[]。
组织学特征:胶质母细胞瘤背景中存在上皮样细胞，比例约1 :1并可见横纹肌样细胞。
脑胶质瘤诊疗指南(2022年版)
脑胶质瘤诊疗指南（2022年版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，2021年版WHO中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为1～4级，1、2级为低级别脑胶质瘤，3、4级为高级别脑胶质瘤1。
本指南主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的成人高、低级别脑胶质瘤的诊治2,3。
我国脑胶质瘤年发病率为5～8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。
目前，临床诊断主要依靠CT及MRI等影像学诊断，弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）、弥散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）、灌注加权成像（perfusion weighted imaging，PWI）、磁共振波谱成像（magnetic resonance spectroscopy，MRS）、功能磁共振成像（functional magnetic resonance imaging，fMRI）、正电子发射体层成像（positron emission tomography，PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除手术或活检手术获取标本，进行组织病理和分子病理整合诊断，确定病理分级和分子亚型。
分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。
手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。
手术治疗原则是最大范围安全切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。
胶质瘤病理诊断标准
胶质瘤病理诊断标准1. 引言1.1 背景胶质瘤是一种常见的颅内恶性肿瘤，占颅脑肿瘤的一大部分。
它起源于神经胶质细胞，主要发生在中枢神经系统中，包括大脑、小脑、脑干和脊髓等部位。
随着医学技术的发展和人们对肿瘤的认识不断深入，胶质瘤的病理诊断标准也得到了不断完善和更新。
胶质瘤的病理诊断一直是临床医生和病理学家面临的难题之一，因为其病理特征复杂多样，而且易于与其他类型的肿瘤混淆。
制定科学合理的病理诊断标准对于确诊胶质瘤、制定治疗方案和预后评估至关重要。
随着分子生物学和遗传学研究的进展，胶质瘤的病理诊断标准也在不断更新和完善。
有了准确可靠的病理诊断标准，医生可以更加准确地评估患者的病情，制定个体化的肿瘤治疗方案。
深入了解胶质瘤病理诊断标准的重要性，对于提高胶质瘤的诊治水平，提高患者的生存率具有重要意义。
1.2 目的胶质瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤，其治疗和预后严重依赖于病理诊断结果。
建立准确、可靠的胶质瘤病理诊断标准对于指导治疗和预后评估至关重要。
本文的目的旨在系统总结当前胶质瘤病理诊断标准的最新进展，以及对比不同标准的优缺点，为临床医生提供参考和指导。
具体而言，我们将重点介绍胶质瘤的定义、分类、病理特征以及最新的病理诊断标准，比较不同标准之间的差异和争议。
通过本文的深入探讨，我们希望可以为临床医生提供更准确、更客观的胶质瘤病理诊断依据，提高病理诊断的准确性和一致性。
本文还将讨论胶质瘤病理诊断的意义，探讨其在临床实践中的实际应用和未来发展方向，为胶质瘤治疗和研究提供新的思路和策略。
2. 正文2.1 胶质瘤的定义一般来说，胶质瘤是指起源于神经胶质细胞的一种良性或恶性肿瘤。
胶质瘤通常发生在中枢神经系统，包括大脑和脊髓。
它们是最常见的原发性颅内肿瘤之一，约占所有颅内肿瘤的四分之一。
胶质瘤可以发生在任何年龄，但多见于成年人，特别是中老年人。
胶质瘤的形成主要是由于神经胶质细胞的异常增殖和失控。
在正常情况下，神经胶质细胞负责提供支持和营养，维持神经元的正常功能。
胶质瘤病理报告解读
胶质瘤病理报告解读
胶质瘤的病理报告是对胶质瘤组织进行病理学检查后得出的结果，用于确定胶质瘤的类型、级别和其他特征。
以下是一些常见的胶质瘤病理报告中可能包含的信息：
1. 胶质瘤类型：胶质瘤可以分为不同的类型，如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等。
病理报告将明确指出胶质瘤的类型。
2. 胶质瘤级别：胶质瘤根据其恶性程度分为不同的级别，通常使用WHO（世界卫生组织）分级系统。
病理报告将指出胶质瘤的级别，如Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级或Ⅳ级。
3. 细胞形态和特征：病理报告可能描述胶质瘤细胞的形态、大小、核的特征以及是否存在异型性（细胞形态和结构的异常）。
4. 增值指数：增值指数是评估胶质瘤细胞增殖活性的指标。
病理报告可能会提供增值指数的值，如Ki-67 增殖指数。
5. 免疫组化结果：免疫组化是一种通过抗体检测肿瘤组织中特定蛋白质表达的技术。
病理报告可能会列出一些免疫组化标记物的结果，这些标记物可以帮助确定胶质瘤的类型和预测预后。
6. 分子遗传学信息：现代胶质瘤的诊断常常结合分子遗传学检测。
病理报告可能会提供有关胶质瘤分子遗传学改变的信息，如IDH 基因突变状态。
2016WHO 胶质瘤分类解读
弥漫型星形和少突胶质细胞
• 过去所有星形细胞瘤归于一类，而新的分类将所 有弥漫浸润性胶质瘤（无论是星形细胞还是少突 胶质细胞）归于一组，这样分类不仅仅是基于生 长方式和行为表现，更多的是基于IDH1和IDH2基 因共同的驱动突变。
• 包括WHO分级Ⅱ级和Ⅲ级的星形细胞瘤，II级和 III级的少突胶质细胞瘤，IV级的胶质母细胞瘤， 以及儿童相关的弥漫型胶质瘤
胶质母细胞WHOⅣ级 密度高+异型性+核分裂+血管增生/坏死
星形细胞肿瘤
毛细胞型星形细胞WHOⅠ级 弥漫型星形细胞WHOⅡ级
间变型星形细胞WHOⅢ级
胶质母细胞WHOⅣ级
1 什么是胶质瘤 2 胶质瘤的组织学改变 3 2016 WHO胶质瘤更新解读
2016世界卫生组 织（WHO）中枢 神经系统肿瘤分 类是2007版本概 念和实践上的进 一步推进。
胶质母细胞瘤
• IDH-野生型（约占90%的患者），原发胶母，主要发生于 55岁以上的患者
• IDH-突变型（约占10%的患者），继发胶母，有低级别胶 质瘤病史，更常见于年轻的患者
• NOS，未能进行IDH检测胶质母细胞瘤。55岁以上的胶质 母细胞瘤患者几乎没有IDH的突变，因此R132H IDH1免 疫组化为阴性无需行IDH测序
2016 WHO胶质瘤分类解读
1 什么是胶质瘤 2 胶质瘤的组织学改变 3 2016 WHO胶质瘤更新解读
什么是胶质瘤？
• 星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤 、混合性胶质瘤、脉络丛瘤、来源不肯定 的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经 胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿 瘤和神经母细胞肿瘤
• 一组具有胶质细胞表型特征的神经上皮起 源肿瘤
icd-10中关于胶质母细胞瘤的描述
icd-10中关于胶质母细胞瘤的描述胶质母细胞瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤，归类于ICD-10的C71.0疾病编码。
该瘤起源于神经胶质细胞，是一种恶性肿瘤，常常在大脑的星形细胞中形成。
胶质母细胞瘤通常发生在儿童和年轻人身上，尤其是儿童脑部肿瘤中最常见的类型之一。
虽然胶质母细胞瘤可以发生在大脑的任何部位，但最常见的部位是小脑和大脑半球。
胶质母细胞瘤的症状和体征多种多样，取决于肿瘤的类型、位置和大小。
常见症状包括头痛、呕吐、视力问题、步态不稳、癫痫发作等。
在儿童中，还可能出现行为和认知方面的问题。
胶质母细胞瘤的诊断通常是通过核磁共振成像（MRI）和脑脊液检查来进行的。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小和特征，以便制定最佳的治疗方案。
治疗胶质母细胞瘤的方法包括手术切除、放射疗法和化疗。
手术切除是首选的治疗方法，旨在尽可能完全切除肿瘤。
放射疗法可以用于手术后的辅助治疗，以杀灭残留的癌细胞。
化疗通常用于治疗复发或转移的病例。
尽管胶质母细胞瘤的治疗方法不断进步，但该疾病的预后仍然相对不佳。
肿瘤的复发和转移是常见的，并且对于某些难以手术切除的肿瘤，预后更加不容乐观。
对于患有胶质母细胞瘤的患者和他们的家人来说，这是一个艰难的旅程。
他们需要面对许多身体和情绪上的挑战，并需要全面的支持和关怀。
医疗团队、家人和社区的支持对于患者的康复和生活质量至关重要。
在面对胶质母细胞瘤的挑战时，我们应该保持乐观和坚强。
虽然这是一种严重的疾病，但通过合适的治疗和综合支持，许多患者能够战胜疾病并重新获得健康和幸福的生活。
我们应该积极参与研究和宣传，以提高对胶质母细胞瘤的认识，并为患者提供更好的护理和治疗。
IDH野生型胶质母细胞瘤详细解读
影像学
绝大多数IDH野生型GBM表现出围绕坏死核心的厚、 不规则、增强的“外皮”肿瘤。在极少数情况下，不 存在优势质量。相反，肿瘤扩散到整个脑白质。 T2/FLAIR扫描上的融合性和斑块状白质高信号模拟 小血管疾病。甚至更罕见的变体是“原发性弥漫性软 脑膜胶质瘤病”。
CT检查特点
大多数IDH野生型GBM在NECT（图2A）上显示出低密度的中央肿块，周围有等密度 到中等密度的边缘。出血很常见，但钙化很少。明显的肿块效应和明显的低密度肿瘤 周围水肿是典型的辅助发现。CECT显示出强大但异质的不规则边缘增强（图2B）。 高血管性GBM中的突出血管被视为邻近肿块的线性增强灶。
发病特点图解
图1:左图尸检标本显示 “蝴蝶”形胶质母细胞 瘤，越过胼胝体，延伸 并扩大至穹隆。右图尸 检标本显示经典的原发 性胶质母细胞瘤多形， 具有出血，肿瘤环行 “外皮”围绕坏死核心。
肿瘤微观和大体特点
最常见的外观是围绕中央坏死核的红灰色肿瘤“外皮”， 占位效应和肿瘤周围水肿明显。血管增多和肿瘤内出血是 常见的。坏死和微血管增生是GBM的组织学标志，将它 们与间变性星形细胞瘤区分开来。各种肿瘤细胞包含 GBM。多形性原纤维星形细胞，双核细胞，双极乏力但 有丝分裂活性的小细胞（包括“小胶质细胞”）和奇异的 多核巨细胞都是常见的特征。GBM通常具有高增殖指数 （MIB-1），几乎总是>10％。
影像学
绝大多数IDH野生型GBM表现出围绕坏死核心的厚、 不规则、增强的“外皮”肿瘤。在极少数情况下，不 存在优势质量。相反，肿瘤扩散到整个脑白质。 T2/FLAIR扫描上的融合性和斑块状白质高信号模拟 小血管疾病。甚至更罕见的变体是“原发性弥漫性软 脑膜胶质瘤病”。
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多形性胶质母细胞瘤（glioblastomamultiforme）
多形性胶质母细胞瘤（glioblastomamultiforme）【概述】多形性胶质母细胞瘤（glioblastomamultiforme），原来称为多形性成胶质细胞瘤，由于这种肿瘤的细胞形态复杂，并非含有成胶质细胞，以及为了避免与极性成胶质细胞瘤混淆，目前广泛使用多形性胶质母细胞瘤这个名词（简称胶母细胞瘤）。
需要注意的是，在胚胎发育中，并无胶质母细胞瘤这种细胞。
所谓胶母细胞瘤，只是这种肿瘤的代称。
根据WHO的分类，多形性胶质母细胞瘤也可以称为Ⅳ级星形细胞瘤。
该肿瘤生长迅速，恶性度高，主要位于颅内大脑半球区，也可发生在脑干、小脑半球或脊髓。
该肿瘤可通过大脑半球间的白质纤维素（胼胝体）直接蔓延至对侧大脑半球。
多形性胶质母细胞瘤是最常见的原发颅内肿瘤，也是恶性程度最高的胶质瘤之一。
主要发病年龄为45-60岁，男性较女性发病率略高，儿童也可以发病，儿童多见于脑干。
手术切除肿瘤后复发较快。
其预后是脑胶质瘤中最差的一种。
胶母细胞瘤体积常较大，多起源于脑白质中，侵犯较大范围。
大脑的前半部是好发部位，特别常见于额叶，颞叶次之，枕叶少见。
肿瘤常侵犯几个脑叶。
深部结构（特别是胼胝体）常被侵犯并成为肿瘤跨越中线的桥梁。
当额、顶、枕叶的胶母细胞瘤经胼胝体侵犯及对侧大脑半球时，在冠状切面内肿瘤具有蝴蝶形的分布范围，这是这种肿瘤的特征。
颞叶胶母细胞瘤常侵犯基底节。
基底节和丘脑的胶母细胞瘤常经中间块侵入对侧丘脑，或经底丘脑和大脑脚侵入中脑。
小脑的胶母细胞瘤少见。
肉眼所见肿瘤边界常较光整。
但这是一种假象，因实际瘤细胞浸润的区域远远超过这一边界。
较表浅的胶质母细胞瘤常侵犯和穿过大脑皮质并与硬脑膜粘着，手术易被误认为脑膜瘤。
深在者常穿过室管膜突入脑室中。
瘤的切面形态多不规则；有酱紫色的肿瘤区、灰黄色的坏死区、和暗红色的出血区；并可有囊肿形成（个数和大小不一），有的囊腔中含有乳白色的粘稠液体，易被误认为脓液，但在镜检下没有脓细胞，仅为粉末状坏死物质。
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胶质母细胞瘤亚型分类
胶质母细胞瘤是一种恶性肿瘤，多发生于中枢神经系统，且具有高度
异质性。
其亚型分类旨在进一步研究瘤体分子特征、治疗方法以及患
者预后。
目前，胶质母细胞瘤的亚型分类主要基于分子遗传学。
经过研究得知，胶质母细胞瘤可以分为四个亚型：分子生物学中的Proneural型、Neural型、Classical型和Mesenchymal型。
Proneural型
Proneural型可能是胶质母细胞瘤亚型分类中最常见的类型。
该类型
良好顺应正常胶质细胞前体发育特征，常见于年轻患者和女性患者。
其特征表现为PDGFRA表达、TP53基因改变、基底细胞标志物NF1
的丢失。
患者可以通过IDH1/2、TP53、Oligodendroglioma
（1p/19q）遗传学分型预后，幸存期约为五年左右。
Neural型
Neural型的表现是神经细胞标志物的表达，与正常神经组织相似。
这种亚型的胶质母细胞瘤中，有独特的转录特征，表现为Myc活化、基
因表达的变化、易导致胶质母细胞瘤发生。
有研究表明，Neural型的患者比非Neural型患者的生存期更长。
Classical型
Classical型的胶质母细胞瘤学表现为EGFR活化和p16/CDKN2A(del)基因丢失。
Classical型是一种较为常见的胶质母细胞瘤亚型，而其治
疗亦相对成熟。
目前，采用放疗方案、加上有基因突变EGFR的患者，治疗效果更佳。
Mesenchymal型
最后，Mesenchymal型的特点是其基底成份。
而这一类别的亚型，代表性的基因表达模式为CD44H、MET、MMP2 和 MMP9等。
往往
与CDKN2A基因突变相伴随。
这一亚型的胶质母细胞瘤的生存率较短，仅有1-2年的生存率，患者需要积极治疗和及时的干预。
总结
胶质母细胞瘤是一种恶性肿瘤，其亚型分类有助于准确的诊断和治疗。
Proneural型、Neural型、Classical型和Mesenchymal型四种亚型分别具有不同的基因表达模式和临床特点，这有助于医生对患者进行
更准确的治疗计划，从而提高患者的治疗效果和生存率。
随着科学技术的迅猛发展，未来还有可能发现更多更准确的亚型。