发作性前庭综合征的临床诊断及治疗

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发作性前庭综合征的临床诊断及治疗

发作性前庭综合征(ＥVＳ)是一组以短暂发作的眩晕、头晕、站立不稳为主要症状的综合征,持续几秒到数小时，偶有数天者,通常包括一些暂时的、短暂的前庭系统功能障碍(如眼震、跌倒发作)。也有一些症状和体征提示耳蜗或中枢神经系统功能障碍。ＥVS通常具有发作性疾病引起的多次反复发作(诱发性或自发性)的特点，但也可能为首发事件之后初次表现。表现为EVS的疾病包括良性阵发性位置性眩晕(BPPＶ)、梅尼埃病（MD)、前庭性偏头痛(VM)、惊厥发作、低血糖以及短暂性脑缺血发作(TIA）引起的中枢或外周前庭系统结构损害。

良性阵发性位置性眩晕

BPＰV作为临床最常见的眩晕疾病，近年来得到广泛关注，临床诊治水平有很大提升。目前，这一疾病在病因、临床诊断和治疗研究等方面应该向纵深发展，避免诊断泛化,实现科学干预。诊疗要点如下。1BPPV经典的发病机制有两种：管结石症学说和嵴顶结石症学说，这两个学说几乎可以解释B ＰPV的临床主要症状。但有些患者在耳石复位后还可以有不稳感等症状,而检查时可以看不到眼震，对这一问题的解释可能与耳石在前庭内有关，虽然不能诱发出眼震,但可以存在前庭症状。因此,在BPPＶ的发病机制中，前庭结石也是一个

可能的原因，针对这一机制应有对应的处理策略。2ＢPPＶ诊断的金标准是变位试验(也称位置试验)有下述一些要点：首先,应该注意双侧评价，以往可能重点关注一侧,而对侧往往视为没有异位耳石存在,这种思维定式可能会导致对双侧或多个半规管累及的患者发生误诊或漏诊,因此在评价时应常规分别评价左侧和右侧；此外,若第1次检查为阴性结果，应进行重复检查。有研究发现在第1次检查阴性后，第2次检查仍可能出现阳性结果。所以,变位试验为阴性结果时至少应检查两次。原因在于耳石在半规管内的不同位置可以影响潜伏期等眼震参数,即使第１次检查时不明显,第２次检查也可能会观察到明显的眼震和眩晕。3难治性BPPV:难治性BPPV指BPPV发生后经过3个月治疗仍然反复发作。但实际工作中对于这一情况的诊断标准要宽一些，一般病程超过2周基本上就列入难治之列。难治性BPPＶ归纳起来有下述情况:(1)继发性ＢPPV，尤其在前庭神经（元)炎后并发的BP ＰＶ(突发性聋并发的BPPV一般不难治疗）；(2)水平半规管BPPV的背地性水平眼震类型,其治疗难度高于向地性眼震的类型；(3）上半规管ＢＰPV诊断有时有难度,复位的次数可能也要多于其他类型的BPＰＶ；（4)多个半规管受累是难治的另一可能原因，究其原因可能是评价不全面,忽略了并存的其他半规管内的耳石。4多个半规管受累在诊断时需要仔细分析多个半规管受累时会出现不同类型眼震叠加在一起的

现象，了解这些情况也是正确诊断的前提。鉴于此,在诊治中可使用辅助设备进行眼震记录,以备检查结束后回放分析。5如果BＰPV复位后症状迁延,应关注下列问题并进行积极干预:(1)ＢPPV并发其他疾病，如突发性聋、前庭神经(元)炎、梅尼埃病或多个半规管受累及;（2)BPPV并发前庭系统外的疾病，如后颅窝肿瘤；(３)精神心理评价与干预；(４）前庭康复的应用,尤其对有明确前庭损伤的患者；(５）类似BPPV，但不是BPＰV,如前庭阵发症、前庭性偏头痛等。梅尼埃病

梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病,并且存在一定的家族遗传性倾向。典型的临床症状包括：发作性眩晕、波动性听力损失、耳鸣和/或耳胀满感。需要注意的是，内淋巴积水仅是此病的主要病理过程，而不是梅尼埃病独有的病理变化;而且要注意排除其他疾病引起

的眩晕。20１5年Ｂáｒáｎy学会发布了新版梅尼埃病的诊断和治疗指南,我国的新版指南也在修订完善中。诊疗要点如下。１各研究报道的梅尼埃病发病率差异较大其原因可能与其病程多变、早期症状不典型或者早期诊断相对困难有关。临床上,梅尼埃病的诊断主要依靠病史和体格检查，其四大典型临床症状可以先后出现或存在交叉重叠,早期多不会同时

出现。2梅尼埃病的诊断目前属于临床症状诊断范畴包括确定诊断和可疑诊断两个层面,其他实验室检查可作为鉴别诊

断的重要补充。对于可疑诊断一定注意随访跟踪和指导。确

定诊断的标准为:(１)发作性旋转性眩晕2次或２次以上，每次持续20 ｍin至1２h,常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍,无意识丧失；(2）有波动性听力损失，早期多为低频听力损失且逐渐加重,至少有1次纯音测听为感音神经性听力损

失;(3）伴有耳鸣和/或耳胀满感;(4）排除其他疾病引起的眩晕。不符合上述标准则为可疑梅尼埃病诊断,包括:(1）仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失伴耳鸣和耳胀满感；(2)发作性眩晕2次或2次以上，每次持续２０min 至2４ｈ,听力正常；（3）波动性低频感音神经性听力损失,无明显眩晕发作。３梅尼埃病的合理治疗应该是一个综合的治疗计划８５%以上的梅尼埃病患者可以通过改变生活方式、药物治疗使病情得到缓解和良好控制。主要包括：(１)改变生活方式是非常关键的环节,以减少食盐摄入为主；(２）药物治疗是临床最主要的治疗方法,包括对症用药、倍他司汀、利尿剂等，急性期可使用糖皮质激素;（3)当系统保守治疗不能控制症状时，可考虑其他方法,包括手术治疗。4梅尼埃病的诊断要尽早,干预要及时治疗程序包括急性发作期治

疗和缓解期治疗，急性期治疗以改善症状为主,缓解期治疗以改善听力为目标。要避免梅尼埃病的漏诊和误诊,减少听力残疾的发生。前庭性偏头痛(VＭ）

临床上有涉及头痛和头晕的患者,曾经被诊断为VM、偏头痛性眩晕、偏头痛相关性前庭病等，2012年Ｂárány学会和国

际头痛学会(IHＳ）共同探讨制定了ＶM的诊断标准。诊疗要点如下。1．VM发病机制仍在探讨,目前认为它是一种中枢性眩晕疾病，可以继发外周性前庭损害,临床上可出现中枢或外周性眩晕疾病的表现。

2．VM缺少特异性生物学标志，其临床表现具有多样性。前庭症状可表现为自发性眩晕、位置性眩晕、视觉引发的眩晕、头部运动引发的眩晕、头部运动引发的头晕伴眼震恶心。眩晕具有发作性的特点,发作持续时间个体差异很大,一般为5 min至72 h［８]。眩晕发作和偏头痛的关系不固定,眩晕可发生在偏头痛之前，也可以出现在偏头痛发作之中或之后，约3０%患者眩晕发作与头痛或先兆表现不同时出现。

3．与梅尼埃病的鉴别要点在于ＶM可以有听力下降的主观感受，却缺少听力损害的客观证据;ＶM眼震符合中枢型眼震特点(持续性、变化性)，不显示单一半规管特性,可与BPPV 以时间短、潜伏期、疲劳性、角速度性变位特性的眼震相鉴别;与基底型偏头痛的鉴别在于后者同时具有后循环缺血的

表现。

4．掌握VＭ的诊断要点可以提高眩晕疾病的诊疗水平;规范ＶM的学术推广避免泛化，避免将VM营造为又一个'概念性垃圾箱'。

后循环短暂性脑缺血发作

典型后循环TIA的特点为发作性眩晕、头晕或平衡障碍，通

常持续数分钟至十几分钟，同时或相继合并一过性构音障碍、复视、视野缺损、面部或肢体麻木、共济失调、双下肢无力、跌倒发作或不同肢体发作性无力等表现。治疗参照《中国缺血性卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南2０14》。诊疗要点如下。1．头晕或眩晕是后循环TIA的最常见症状，但很少是孤立的唯一症状,多与其他神经系统症状和局灶性体征相继或伴随出现。后循环缺血性病变很少有6周以上的单发头晕为唯一表现,而不出现其他神经系统症状体征的情况。

2.当头晕或眩晕作为后循环缺血的唯一表现时，容易与良性内耳疾病混淆。对于存在心脑血管病多重危险因素的中老年患者，当头晕或眩晕症状持续不缓解时，应注意除外后循环供血动脉存在严重狭窄及代偿不良的情况。对于伴有近期出现的颈枕部疼痛的中青年患者，应注意除外动脉夹层的可能。选择性地进行脑血管评价（包括颅内及颅外段血管）是必要的,包括锁骨下动脉、颈动脉、椎动脉颅内段和颅外段的血管评价［颈部血管超声、主动脉弓上CＴ血管造影（ＣTA)或磁共振血管造影(MRA)，必要时行数字减影血管造影(DＳA)检查],而不是等待患者出现明确的后循环病变的定位症状体征时才进行检查和治疗。

少见的发作性中枢性眩晕

发作性前庭综合征的临床诊断及治疗

发作性前庭综合征的临床诊断及治疗发作性前庭综合征(ＥVＳ)是一组以短暂发作的眩晕、头晕、站立不稳为主要症状的综合征,持续几秒到数小时，偶有数天者,通常包括一些暂时的、短暂的前庭系统功能障碍(如眼震、跌倒发作)。也有一些症状和体征提示耳蜗或中枢神经系统功能障碍。ＥVS通常具有发作性疾病引起的多次反复发作(诱发性或自发性)的特点，但也可能为首发事件之后初次表现。表现为EVS的疾病包括良性阵发性位置性眩晕(BPPＶ)、梅尼埃病（MD)、前庭性偏头痛(VM)、惊厥发作、低血糖以及短暂性脑缺血发作(TIA）引起的中枢或外周前庭系统结构损害。良性阵发性位置性眩晕 BPＰV作为临床最常见的眩晕疾病，近年来得到广泛关注，临床诊治水平有很大提升。目前，这一疾病在病因、临床诊断和治疗研究等方面应该向纵深发展，避免诊断泛化,实现科学干预。诊疗要点如下。1BPPV经典的发病机制有两种：管结石症学说和嵴顶结石症学说，这两个学说几乎可以解释B ＰPV的临床主要症状。但有些患者在耳石复位后还可以有不稳感等症状,而检查时可以看不到眼震，对这一问题的解释可能与耳石在前庭内有关，虽然不能诱发出眼震,但可以存在前庭症状。因此,在BPPＶ的发病机制中，前庭结石也是一个

大前庭知识

大前庭导水管综合症 2010-12-21 14:26:18 关键字：潍坊萌韵聋儿康复中心潍坊聋儿康复中心随着现代科学技术的发展，诊断水平的提高，许多新的疾病被发现。大前庭导水管综合征(LVAS)就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动***音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1% ；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕；采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。早期发现采取防范措施，可延缓病情发展，患儿出生后听力接近正常，虽处于亚临床期，但细心的父母会发现患儿说话较晚，口齿不清，上感或外伤后听力下降有时呈可逆性，如能及时去医院耳科行听力和平衡功能检查有助于诊断，做颞骨CT扫描检查可以确诊，早期证实此症并采取预防措施，特别是预防头部磕碰，有可能保持更多的听力储备，不致一次次外伤使听力严重丧失。对于听力下降明显，影响语言交流者，可以配助听器，进行语言训练。对于重度耳聋患儿，有条件者宜尽早行电子耳蜗置入手术，其价格虽然昂贵，但在目前是唯一可以改善听力的办法。大前庭水管综合症：儿童听力损失主因之一 2010-12-21 14:27:01 关键字：潍坊萌韵聋儿康复中心潍坊聋儿康复中心大前庭水管综合症又被称为前庭导水管扩大，前庭导水管直径大于1.5毫米时，从临床上看，属于异常增大。伴随前庭导水管异常扩大，很可能导致内淋巴管和囊也增大。目前认为ＳＬＣ２６Ａ４基因突变和大前庭水管综合症有关，现在的许多研究也表明至少90％大前庭水管综合症患者均具有该基因突变。一般来说，大前庭水管综合症的儿童会同时患单侧或双侧轻度至极重度听力损失。大约有15%的患双侧感音神经性听力损失的儿童也有前庭导水管扩大，并且可能有三分之一的患单侧感音神经性听力损失儿童出现前庭导水管异常扩大。诊断为大前庭水管综合症患者中，有三分之一表现出患有耳聋甲状腺肿综合征（Pendred Symdrone）。耳聋甲状腺肿综合征与进行***音神经性听力损失有关，可能会导致患者出现耳聋。大前庭水管综合症患者可能表现出前庭疾病症状。所有大前庭水管综合症病例中，研究发现至少有62%患者同时有耳畸形，这是他们可能患前庭导水管扩大上迹象。总体讲，大前庭水管综合症目前是通过CT能检测到的感音神经性听力损失患儿最常见的耳畸形。中国的大前庭水管综合症发病率较高，比如13％－16％的聋校学生均有大前庭水管综合症。从听力损失患者中患大前庭水管综合症比例推断，中国至少有361－444万听损患者同时也有大前庭水管综合症，这

发作性前庭综合征的临床诊断及治疗

发作性前庭综合征的临床诊断及治疗发作性前庭综合征(EVS)是一组以短暂发作的眩晕、头晕、站立不稳为主要症状的综合征，持续几秒到数小时，偶有数天者，通常包括一些暂时的、短暂的前庭系统功能障碍(如眼震、跌倒发作)。也有一些症状和体征提示耳蜗或中枢神经系统功能障碍。EVS通常具有发作性疾病引起的多次反复发作(诱发性或自发性)的特点，但也可能为首发事件之后初次表现。表现为EVS的疾病包括良性阵发性位置性眩晕(BPPV)、梅尼埃病(MD)、前庭性偏头痛(VM)、惊厥发作、低血糖以及短暂性脑缺血发作(TIA)引起的中枢或外周前庭系统结构损害。良性阵发性位置性眩晕 BPPV作为临床最常见的眩晕疾病，近年来得到广泛关注，临床诊治水平有很大提升。目前，这一疾病在病因、临床诊断和治疗研究等方面应该向纵深发展，避免诊断泛化，实现科学干预。诊疗要点如下。1BPPV经典的发病机制有两种：管结石症学说和嵴顶结石症学说，这两个学说几乎可以解释BPPV的临床主要症状。但有些患者在耳石复位后还可以有不稳感等症状，而检查时可以看不到眼震，对这一问题的解释可能与耳石在前庭内有关，虽然不能诱发出眼震，但可以存在前庭症状。因此，在BPPV的发病机制中，前庭结石也

是一个可能的原因，针对这一机制应有对应的处理策略。 2BPPV诊断的金标准是变位试验(也称位置试验)有下述一些要点：首先，应该注意双侧评价，以往可能重点关注一侧，而对侧往往视为没有异位耳石存在，这种思维定式可能会导致对双侧或多个半规管累及的患者发生误诊或漏诊，因此在评价时应常规分别评价左侧和右侧；此外，若第1次检查为阴性结果，应进行重复检查。有研究发现在第1次检查阴性后，第2次检查仍可能出现阳性结果。所以，变位试验为阴性结果时至少应检查两次。原因在于耳石在半规管内的不同位置可以影响潜伏期等眼震参数，即使第1次检查时不明显，第2次检查也可能会观察到明显的眼震和眩晕。3难治性BPPV：难治性BPPV指BPPV发生后经过3个月治疗仍然反复发作。但实际工作中对于这一情况的诊断标准要宽一些，一般病程超过2周基本上就列入难治之列。难治性BPPV 归纳起来有下述情况：(1)继发性BPPV，尤其在前庭神经(元)炎后并发的BPPV(突发性聋并发的BPPV一般不难治疗)；(2)水平半规管BPPV的背地性水平眼震类型，其治疗难度高于向地性眼震的类型；(3)上半规管BPPV诊断有时有难度，复位的次数可能也要多于其他类型的BPPV；(4)多个半规管受累是难治的另一可能原因，究其原因可能是评价不全面，忽略了并存的其他半规管内的耳石。4多个半规管受累在诊断时需要仔细分析多个半规管受累时会出现不同类型眼震叠

神经内科疾病综合征

Parinaud综合征（Parinaud syndrome）中脑的动眼神经核、滑车神经核及四叠体三个部分之一或全部发生病变时，出现动眼神经及滑车神经的麻痹，两眼球上视、下视瘫痪。 Claude症候群中脑背侧部近于大脑导水管处病变，同时伴有小脑结合臂的损害时，表现同侧动眼神经麻痹，对侧上下肢共济失调等小脑症状及体征延髓外侧综合征（lateral bulbar syndrome）临床表现为眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤。吞咽、构音障碍，同侧软腭，咽喉肌及声带瘫痪、咽反射消失。同侧头面部疼痛或麻刺感，面部痛觉、温度觉障碍。对侧偏身痛觉、温度觉障碍。向病灶侧倾倒和同侧肢体共济失调、同侧Horner 综合征。延髓内侧综合征（medial bulbar syndrome）为延髓锥体发生梗阻时出现的对侧上、下肢的中枢性偏瘫及内侧丘系和舌下神经纤维受损时发生的对侧偏身深感觉障碍和同侧舌肌的瘫痪及萎缩。Millard-Gubler综合征（Millard –Gubler syndrome）为脑桥的腹外侧病变，损害了外展神经、面神经或其核及锥体束所致。表现为病侧眼球不能外展与周围性面瘫，及对侧肢体中枢性瘫痪。若内侧丘系受损，出现对偏身的深感觉障碍。闭锁综合征（locked-in syndrome) 双侧脑桥基底部局限性损害，双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损，表现为两侧中枢性偏瘫。除中脑支配的眼球运动尚存外，病人丧失任何运动、表达能力。病人的感觉、意识基本正常，只能以眨眼或眼球运动示意。中脑肿瘤（midbrain tumor）颅内压增高为本病常见的早期症状。偶有以精神症状和智力改变为首发症状者。常见头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡或反应迟钝、病灶侧Ⅲ、Ⅳ颅神经麻痹及对侧肢体瘫痪。此外，可有同向偏盲、听力和视力下降。中脑肿瘤常表现为Parinaud综合征、Benedikt综合征、Weber综合征及claud综合征。大脑脚综合征（Weber syndrome）损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，是指中脑腹侧部，即大脑脚内侧出现病灶，损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束，而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊症候群。 Wallenburg综合征小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死，称延髓背外侧综合征，又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征，是脑干梗死最常见的一种类型。老年人多由血栓形成引起，而青中年人多为心原性或动脉原性栓塞引起。脑干常见综合症一、中脑的常见综合症 1、weber综合症(韦伯综合症) :病变位于中脑大脑脚底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。发生交叉性瘫。表现:同侧:动眼神经麻痹。对侧:偏瘫(包括中枢性面瘫和舌瘫)。常见病因:颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚(特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝)、颅底动脉瘤。 2、Benedit综合症(本尼迪特综合症):病灶位于中脑大脑脚后方的红核、黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部，所以黑质病变常累及同侧动眼神经。表现:同侧:动眼神经麻痹。对侧:锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合

常见脑干综合征

脑干综合征一、中脑的常见综合症 1、weber综合症(韦伯综合症) ：病变位于中脑大脑脚底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。发生交叉性瘫。表现：同侧：动眼神经麻痹。对侧：偏瘫（包括中枢性面瘫和舌瘫）。常见病因：颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚（特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝）、颅底动脉瘤。 2、Benedit综合症（本尼迪特综合症）：病灶位于中脑大脑脚后方的红核、黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部，所以黑质病变常累及同侧动眼神经。表现：同侧：动眼神经麻痹。对侧：锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合症。常见病因：局部的炎症、外伤等。 3、Claude综合症（克劳德综合症）：病灶位于中脑被盖部，接近中脑导水管部位，损伤红核(红核网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核，所以红核病变常累及同侧动眼神经。表现：同侧：动眼神经麻痹。对侧：偏身共济失调。常见病因：局部炎症、肿瘤、外伤。 4、Parinaud综合症（帕里诺综合症）：病灶位于中脑顶盖部（四

叠体）即四叠体综合症。表现：上丘受损常有以下三种情况：（1）双眼上视瘫痪。（2）双眼向上向下均瘫痪。（3）双眼下视瘫痪。常见病因：松果体肿瘤、四叠体和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。二、桥脑的常见综合症 1、Fovil综合症（福威尔综合症）：病灶位于桥脑基底内侧部，接近中线处。损伤外展神经及其核上神经通路——内侧纵束；并损伤锥体束。表现：同侧：外展神经麻痹，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。对侧：中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。常见病因：多见于血管病、其次为炎症、肿瘤、脱髓鞘。 2、Millard-Gubler综合症（米亚尼-居布勒综合症）：病灶位于桥脑基底外侧部。损伤外展神经及面神经或其核；并损伤锥体束。表现：同侧：眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。对侧：肢体偏瘫。常见病因：炎症、肿瘤、脱髓鞘常见。 3、Raymond-Cestan综合症(雷蒙德—塞斯塔)：病灶位于桥脑被盖部的背侧部，邻近第四脑室底部。表现：同侧：小脑性共济失调（结合臂），面部感觉障碍（三叉神经），双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）。

大前庭水管综合征及其相关的基因_SLC26A4

大前庭水管综合征及其相关的基因—ＳＬＣ２６Ａ４赵亚丽翟所强王秋菊中国人民解放军总医院耳鼻咽喉研究所（北京１００８５３）临床和流行病学研究表明，每１０００名新生儿中就有１名先天性耳聋的患儿。大前庭水管综合征（ｌａｒｇｅｖｅｓｔｉｂｕｌａｒａｑｕｅｄｕｃｔｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＬＶＡＳ）是先天性耳聋的一种。１９７８年，Ｖａｌｖａｓｓｏｒｉ和Ｃｌｅｍｉｓ［１］在对３７００例颞骨连续分层摄片中发现，有５０例前庭水管扩大，并将其命名为大前庭水管（ｄｉｌａｔｅｄｖｅｓｔｉｂｕｌａｒａｑｕｅｄｕｃｔ，ＤＶＡ），又将临床上伴感音神经性听力损失等症状者称“大前庭水管综合征”。近年，随着ＣＴ、ＭＲＩ以及分子遗传学的发展，对此病的认识已经从影像学诊断、临床表现、发展到了分子诊断的水平。１大前庭水管综合征的临床表现、发病机理及诊断大前庭水管是儿童感音神经性聋最常见的内耳畸形，由其导致的大前庭水管综合征是一种独立性疾病，除了前庭水管扩大外，不合并其它畸形，属于非综合征型耳聋。其临床表现为波动性感音神经性听力损失，多呈进行性下降。可从出生后至青春期这一年龄段内任何时期开始起病，但多数为出生后几年内发病。发病突然或隐匿，通常之前有感冒、轻微颅外伤或其他使颅内压增高的病史。约８１％－９４％的患者为双侧发病，单侧发病者少见［２］。听力受损以高频为主，听力图多为下降型，少数为平坦型，无一例为上升型［３］。听力下降的程度与前庭水管的大小无关，可表现为从接近正常到极重度聋。并且，双耳听力可不对称。大多数患者仅表现为听力损失，只有少数患者伴有前庭症状，约占２９％，但有人认为前庭症状少见可能与发病人群多为幼儿有关［４］。目前，关于前庭水管扩大导致感音神经性聋的致病机理还不是很清楚，通常有三种假说：（１）内淋巴液返流学说，前庭水管扩大时，往往同时伴有内淋巴管和内淋巴囊的异常扩大，突然的脑压变化，迫使两层脑膜间内淋巴囊内容返流入耳蜗，囊内高渗内淋巴进入耳蜗基底周，损伤神经感觉上皮，产生感音神经性耳聋。（２）膜迷路破裂和外淋巴漏学说，ＬＶＡＳ膜迷路较菲薄，在基底膜和前庭膜处可产生蜗内破裂使内外淋巴液混合，损伤毛细胞，产生进行性感音神经性聋。（３）脑压波动殃及内耳，脑脊液压力异常波动，经宽大的前庭水管传到内耳，正常情况脑压变化，被狭窄的前庭水管和耳蜗水管缓冲，当前庭水管扩大耳蜗水管正常时，快速脑压变化使耳蜗暂时压力失衡，造成膜迷路损伤或蜗内漏管。大多数学者赞同第一种假说。并且，内淋巴囊内淋巴液比耳蜗内淋巴液蛋白成分高十几倍，倒流于蜗管，可损害毛细胞而出现耳聋［５］。ＬＶＡＳ的诊断依据主要是：结合儿童有感冒、头部外伤或其他使颅内压增高的病史，听力检查示高频听力下降为主的感音神经性聋，高分辨率轴位ＣＴ扫描可见，颞骨岩部后缘有一深且大的三角形骨质缺损影，缺损边缘清晰，内端连接前庭或总脚，前庭水管中点（半规管总脚至前庭水管外口间１／２处）的宽度大于１．５ｍｍ。近年，Ｏｋａｍｏｔｏ等［６］提出，前庭水管扩大的病例几乎均有内淋巴管和内淋巴囊的扩大。因此又给ＬＶＡＳ的诊断增加了一条途径。２大前庭水管综合征相关基因的研究近１０年来，随着分子遗传学技术的发展和人类连锁图谱的绘制，使发现遗传性耳聋相关基因、破译听觉系统的遗传基因编码、探索遗传性耳聋发病机理的研究产生了革命性的飞跃。对于ＬＶＡＳ的分子学病因的研究也在不断开展。１９９６年，Ｇｒｉｆｆｉｔｈ首先［７］报道了ＬＶＡＳ男性先证者和其患同一疾病之 ?聋病基因专辑? 基金项目：国家自然基金面上项目（３０３７０７８２＆３０４７０９５６），北京市重大科技专项子课题（Ｈ０２０２２００２０６１０）及“８６３”计划滚动项目（２００４ＡＡ２２１０８０）联合资助。作者简介：赵亚丽（１９８０－），女，河北人，医学硕士，专业方向：遗传性耳聋基因的分子流行病学研究通讯作者：王秋菊，副教授。Ｅ－ｍａｉｌ：ｗｑｃｒ＠３０１ｅｎｔ．ｏｒｇ

大前庭导水管综合征的临床特点

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安徽医科大学学报ＡｃｔａＵｎｉｖｅｒｓｉｔａｔｉｓＭｅｄｉｃｉｎａｌｉｓＡｎｈｕｉ２００８Ａｕｇ；４３（４）?４４３? 图１扩大的前庭导水管呈深大三角形图２扩大的前庭导水管呈裂隙状２．２．２ＭＲＩ检查在ＭＲＩ图像上可清晰显示出扩大的内淋巴管和内淋巴囊（骨内、外两部分）。横段面显示扩大的淋巴囊（见图３、４箭头所示）呈条弧形或椭圆形高信号影贴近于小脑半球表面，其前端内淋巴管增粗。前庭导水管扩大的患者可合并前庭和（或）半规管的畸形，最常见的是前庭总角扩大和半规管短小：本组有２例（４耳）有此表现。图３宽大的内淋巴囊图４内淋巴囊与前庭直接相通２．３治疗结果配戴助听器后，尚有残余听力的５例能进行简单的交流，另８例并未达到满意的效果。４例电子耳蜗植入者，有１例电极未能完全植入，其余３例均完全植人；而且术中有２例出现外淋巴液搏动，还有２例出现井喷现象。术中监测电极阻抗正常。术后１月开机，全部病例均有听觉反应，电极阻抗正常，未完全植入者１５号电极ＮＲＩ未能引出，检出率为９１．６７％。经几次开机调试后，自由声场纯音测试言语频率平均听阈值为４０ｄＢＨＬ，较术前明显降低。４例患者用“序贯疗法”治疗后，按２００５年济南会议上突发性聋的诊断治疗指南中疗效评定标准进行评定，结果为：痊愈０例、显效１例、有效２例和无效１例。３讨论由于对ＬＶＡＳ的认识有限，早期诊断和治疗还不够理想。目前认为其病因和发病机制主要存在两种学说，一与胚胎早期内淋巴管发育障碍有关，二与遗传因素有关，属于常染色体隐性遗传或ｘ连锁遗传，５６％的患者伴有ＰＤＳ基因序列的改变。３Ｊ。本资料显示所有患者均有严重的感音神经性耳聋，其原因分析如下：①正常情况下，内耳由狭窄的前庭和耳蜗导水管来迅速缓解升高的颅内压。②当前庭导水管扩大而耳蜗导水管正常时，扩大的内淋巴导水管可能使内淋巴囊内的高渗液逆流到蜗管的基底回和前庭，损伤其感觉神经上皮，引起毛细胞退行性变，导致感音神经性聋。另外，我们发现有３例患者发病前均有头颅外伤史，并伴有波动性听力改变，提示头颅外伤可能是听力下降的影响和预测因素，也可能是听力波动的诱因。由于患者受到轻微外伤可以诱发该病，所以大多数病例并无明确的外伤史，可能部分患者即使有也并未察觉。因此，建议患者避免头部外伤、激烈体育活动和强噪声等因素。在ＬＶＡＳ的诊断中，影像学检查起着主要作用，特别是颞骨高分辨率薄层ＣＴ扫描。但是目前前庭导水管扩大的影像学诊断标准尚未统一，这给临床诊断带来许多不便。本研究认为：ＣＴ图像上应以前庭导水管中段最大管径宽度＞１．５ｍｍ为诊断标准，不能以外口为标准。４。，因为外口形态多种多样以及ＣＴ扫描时不同的摆放位置都能影响到外口的宽度。除此之外，水平半规管或总脚层面岩骨后缘有明显的骨缺损影及其内端（即前庭导水管近端）与前庭或总脚直接相通”Ｊ，就更加支持诊断。由于ＣＴ只　万方数据

1例大前庭导水管综合征听力康复治疗体会

1例大前庭导水管综合征听力康复治疗体会发表时间：2011-07-14T17:11:08.283Z 来源：《中外健康文摘》2011年第16期供稿作者：原晓英[导读] 健脾复聪丸主要组成成分：黄芪、党参、葛根、炒白术、当归、陈皮、响铃草等。原晓英（山西运城耳鼻喉医院 044004）【中图分类号】R764【文献标识码】A【文章编号】1672-5085 (2011)16-0239-02 1978年Valvassori和Clemis首次命名了大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）,以后又称前庭水管扩大综合征。其发生率是其他骨性内耳畸形的4倍，为1.0%～1.3%，甚至高达7%。双侧发病率是单侧的两倍，女性与男性之比为3：2。40%为单纯LVAS ，60%伴有其他内耳畸形，如前庭扩大畸形、Mondini畸形、Mondini-Alexander畸形等。临床表现：听力障碍可以在出生时即有，也可开始于儿童期。典型表现为儿童在轻微头外伤、感冒、剧烈运动（如举重）、气压突然改变（如跳水）或长时间阳光下暴晒后突然听力下降，表现为感音神经性聋。11.8%～60.9%的患者表现为进行性阶梯性的听力下降。大约50%的EVA儿童在5年内呈进行性发展，最终发展为极重度耳聋。有时听力下降还会伴随前庭障碍症状。影像学表现: 正常前庭水管内径为0.4～1.0mm，前庭水管外口与总角中点处的内径≥1.5mm时为LVAS的诊断标准。颞骨HRCT轴位能够极好的显示EVA的特点：①水平半规管或总脚层面显示有深大三角形或裂隙状边缘清晰的骨缺损影；②骨缺损影内端（即前庭水管近段）与前庭或总脚直接相通；③前庭水管中段内径≥1.5mm，且边缘清晰。MRI能清晰显示内淋巴囊扩大，内淋巴囊扩大是导致内淋巴囊裂扩大形成岩骨后缘宽大骨缺损影的病理学基础。致聋机理: LVAS 致聋机理尚不清楚。脑脊液压力突然波动（如轻微的颅外伤、气压伤）压迫包裹内淋巴囊的硬脑膜，可推动内淋巴囊中的高渗液体经过扩大的内淋巴管进入内淋巴循环。返流的高渗成分会损伤耳蜗的神经上皮，产生听力下降。脑脊液压力急速波动引起耳蜗隔两侧暂时性的压力失衡，由此产生的剪切力也会损伤膜迷路。脑脊液压力的波动经过宽大的前庭水管传导到内耳亦可引起耳聋。临床中神经性耳聋确诊为大前庭导水管综合征的患者越来越多，而大前庭导水管综合征较其他类型的神经性聋如药毒性聋、噪音性聋、老年性聋等来说，治疗效果明显。今将其中一例报道如下，希望得到更多的指教。患者：张xx，女，15岁。系河南省洛阳市人。患者于5岁时因篮球击中右侧头部，当时在当地医院检查鼓膜正常，未予处理。6岁时发现右侧听觉不灵敏，做纯音听力测试双耳平均听力损失为20dB，未治疗。之后发现听力下降逐渐加重，左耳听力也开始下降。9岁时在西安西京医院检查，纯音听力测试示右耳平均听力损失90dB，左耳60dB。建议左耳佩戴助听器。12岁时因生气导致左耳听力下降加重，曾来我院治疗，听力恢复到加重前水平即出院停止治疗。之后发作次数增多，一年发作一次或几次。15岁时即2004年7月26日，因生气左耳听力再次加重4天入住我院，伴耳鸣，无眩晕、耳闷。纯音听力测试示：听力损失曲线呈高频下降型，500Hz、1000Hz、2000 Hz平均听力损失左耳110dB，右耳90dB（附图1）。入院诊断：突发性聋（左）、感音神经性聋（右）。住院后给以我院配制的中成药补肾化瘀丸（一次一丸，一日两次。口服）；复聪活血片（一次四片，一日两次，口服）；谷维素（10mg，每日三次，口服）；卡马西平（0.1g,每日一次，口服）腺苷谷胺（0.5mg，每日三次，口服）；葛根素注射液200mg，加入5%葡萄糖注射液250ml ivghtt， Qd；利多卡因5ml隔日加2ml至10ml，加入0.9%氯化钠注射液150ml中， ivghtt， Qd；治疗一周，耳鸣消失，听力自觉没有改善。考虑其听力是逐渐加重，反复发作，为肺脾气虚之症。将复聪活血片改为健脾复聪丸（一次6g，一日两次，口服）；去掉利多卡因更换为三磷酸腺苷二钠60mg ,注射用辅酶A100u,胞二磷胆碱注射液0.5g，维生素C注射液2.0g维生素B6注射液0.2g加入5%葡萄糖注射液250ml中静滴。治疗10天，自觉听力恢复如前，复查纯音听力测试示：500Hz、1kHz、2kHz平均听力损失左耳70dB，右耳85dB（附图2）。继续按原方案治疗5天，复查纯音听力测试示：500Hz、1kHz、2 Hz平均听力损失左耳50db,右耳80dB（附图3）。双侧听力均好于以前。出院。建议继续口服药物治疗，补肾化瘀丸，健脾复聪丸，腺苷谷胺，三磷酸腺苷二钠片。耳鸣时可以加卡马西平片。治疗二十天，在洛阳市听力语言康复中心检查纯音听力测试示：500Hz、1kHz、2k Hz平均听力左耳15dB;右耳60dB（附图4）。患者终于可以不依靠助听器正常交流,听力稳定,持续两年。 2009年再次来院时，建议做CT检查，确诊为大前庭导水管综合征。治疗体会：补肾化瘀丸主要组成成份：熟地、山药、茯苓、丹参、山茱萸、泽泻、女贞子、枸杞子、骨碎补、路路通、石菖蒲等。健脾复聪丸主要组成成分：黄芪、党参、葛根、炒白术、当归、陈皮、响铃草等。两方合用，可以起到益肾健脾，渗湿化痰，开窍荣神的作用。“脾不及则令人九窍不通”临床表现在耳窍则为，听力下降逐渐加重，反复波动，每遇劳累、紧张、情绪不畅而加重。我们用健脾益气，渗湿化痰、开窍荣神的中药治疗达到了满意的效果。虽然我们不能改变其扩大的前庭导水管，但我们可以纠正其病理状态，提高听力，改善其生活质量。

前庭阵发症诊断标准-ICVD

前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia，VP）：ICVD版诊断标准这是正进行多年的建立前庭疾病国际分类（ICVD）的一部分。ICVD使用结构性过程来制定对前庭症状，综合征，疾患和疾病的国际性共识。这个过程是由Barany协会分类委员会（CCBS）指导的。CCBS是具有国际代表性的多学科专家委员会，负责制定诊断标准以便后续评论并在出版前进行完善。这些标准建立在当前最佳科学证据的严格评估基础之上的。根据CCBS为ICVD建立的模板，所有定义都由注释，评论和书面讨论支持。VP的标准是在4年期间（2013-2016）经过反复讨论，报告介绍和提炼改进而制定的。其间特别关注了标准的实用性，在世界各地每个国家的可应用性，尤其是在没有可利用实验室检查时的适用性。诊断标准分为两个：前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表1）和可能前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia）诊断标准（表2）。这两个诊断标准都必须满足标准的每一条。

先天性疾病ICD-10编码

16300 Q00.000 无脑畸形 16301 Q00.100 颅脊柱裂 16302 Q00.200 枕骨裂脑露畸形 16303 Q01.000 额部脑膨出 16304 Q01.100 鼻根部脑膨出 16305 Q01.200 枕部脑膨出 16306 Q01.800 特指部位脑膨出 16307 Q01.801 先天性枕骨大孔疝 16308 Q01.900 脑膨出 16309 Q01.901 先天性脑疝 16310 Q02.x00 小头畸形 16311 Q03.000 西尔维于斯导水管畸形16312 Q03.001 西尔维于斯导水管狭窄16313 Q03.100 第四脑室正中孔闭锁 16314 Q03.101 第四脑室外侧孔闭锁 16315 Q03.102 先天性第四脑室闭锁性脑积水16316 Q03.800 特指的先天性脑积水 16317 Q03.900 先天性脑积水 16318 Q04.000 胼胝体先天性畸形 16319 Q04.100 无嗅脑畸形 16320 Q04.200 前脑无裂畸形

16321 Q04.300 脑特指短缺畸形16322 Q04.301 大脑皮层发育不全16323 Q04.302 巨脑回 16324 Q04.303 脑发育不全 16325 Q04.304 脑回小 16326 Q04.305 无脑回 16327 Q04.306 朱伯特综合征16328 Q04.400 视神经中隔发育不良16329 Q04.500 巨脑 16330 Q04.600 先天性大脑囊肿16331 Q04.601 脑穿通畸形 16332 Q04.602 脑裂畸形 16333 Q04.603 先天性第三脑室囊肿16334 Q04.604 先天性蛛网膜囊肿16335 Q04.800 脑特指先天性畸形16336 Q04.801 先天性巨大硬脊膜囊16337 Q04.802 先天性脑灰质异位症16338 Q04.803 先天性脑透明隔异常16339 Q04.900 先天性脑畸形16340 Q04.901 先天性脑萎缩16341 Q04.902 先天性脑发育异常

眩晕综合征

陕西中医药大学第二附属医院眩晕（眩晕综合征）中医临床路径路径说明:本路径适用于西医诊断为眩晕综合征的住院患者。一、眩晕（眩晕综合征）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为眩晕(TCD编码:BNG070)。西医诊断：第一诊断为眩晕综合征（ICD10编码：H81.901）。（二）诊断依据 1．疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华中医药学会发布的《中医内科常见病诊疗指南--中医病证部分》（2008年），及《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，第二版，上海科学技术出版社，2009年）。（2）西医诊断标准：参照《眩晕》（粟秀初，黄如训主编，第四军医大学出版社，第二版，2008年）。 2．证候诊断参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组眩晕诊疗方案”。眩晕临床常见证候：风痰上扰证阴虚阳亢证肝火上炎证痰瘀阻窍证

气血亏虚证肾精不足证（三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组眩晕诊疗方案”及中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T18-2008）。 1．诊断明确，第一诊断为眩晕。 2．患者适合并接受中医治疗。（四）标准住院日为≤14天。（五）进入路径标准 1．第一诊断必须符合眩晕(TCD编码: BNG070)的患者。 2．患者同时具有其他疾病，若在治疗期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。 3．由肿瘤、脑外伤、脑梗死、脑出血等引起的眩晕患者不进入本路径。（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。（七）入院检查项目 1．必需的检查项目（1）血常规、尿常规、便常规（2）肝功能、肾功能、血脂、血糖

前庭阵发症诊断标准-ICVD

这是正进行多年的建立前庭疾病国际分类（ICVD）的一部分。ICVD使用结构性过程来制定对前庭症状，综合征，疾患和疾病的国际性共识。这个过程是由Barany协会分类委员会（CCBS指导的。CCBS是具有国际代表性的多学科专家委员会，负责制定诊断标准以便后续评论并在出版前进行完善。这些标准建立在当前最佳科学证据的严格评估基础之上的。根据CCB站ICVD建立的模板，所有定义都由注释，评论和书面讨论支持。VP的标准是在4年期间（2013-2016）经过反复讨论，报告介绍和提炼改进而制定的。其间特别关注了标准的实用性，在世界各地每个国家的可应用性，尤其是在没有可利用实验室检查时的适用性。诊断标准分为两个：前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia ）诊断标准（表 1）和可能前庭阵发症（Vestibular Paroxysmia ）诊断标准（表2）。这两个诊断标准都必须满足标准的每一条。

注释： 1. 鉴于前庭阵发症是一个发作性前庭疾病，通常以高频度发作为表现，因此确定了发作次数。但发作频率变异性很大，从每天发作30次到每年发作数次不等。疾病过程通常呈慢性（即超过3个月），有些病人经受每年数百次发作的痛苦。 2. 大多数发作为自发性（即意想不到）。有些病人可能在直立位向右或左转头时诱发发作。似乎类似于因感觉传入诱发的三叉神经痛发作。触发的头或身体运动通常不与BPPV 类型相同。有些病人眩晕和眼震的发作可由过度换气诱发。如果发作反复因持续性向侧方转头引起，应考虑旋转性椎动脉闭塞综合征作为鉴别诊断。 3. 眩晕类型（旋转性或非旋转性）或者方向性倾倒在个体内相当一致。如果在站立或者行走时发作，病人通常会感到不稳。 4. 持续时间：大多数病人的发作仅一秒最长一分钟。另些病人发作的持续时间或有些发作可长达数分钟或随着病程而延长。短崭性发作的鉴别诊断应考虑Turmakin' s 耳石危象，阵发性脑干发作，外周淋巴漏，还有少见的前庭先兆性癫痫（“鉴别诊断” 见下面）。对于发作持续时间较长的病人，应考虑其他疾病特别是VM和MD 5. 一些病人可报告听觉症状。例如在发作时出现单侧耳鸣或听觉过敏。受累耳和受累神经可从主诉类型，前庭（源自半规管或耳石器官）或耳蜗症状得出结论。如果有其他颅神经的合并症状可以推断受累侧。因此如第7和第8颅神经同时出现症状（眩晕耳鸣和半侧面肌痉挛）是这两个颅神经在内耳道受到刺激的指征，两者在内耳道彼此非常靠近。 6. 如果病人在发作时检查可观察到与发作时间锁定的、快相朝向患耳的水平旋转眼震。 7. 大多数病人对卡马西平（carbamazepine ，200-800 mg/天）或奥卡西平（oxcarbazepine ，300-900 mg/天）治疗有反应。尽管还未经过先进的随机对照临床试验的证实，但对这个治疗的反应强烈支持诊断。这个标准类似于阵发性偏头痛对吲哚美辛（indomethacin ）的治疗反应（ICHD-II ,）。如果病人不曾治疗过则不能应用这个诊断标准而且诊断应为可能性VP。

眩晕症是一种常见的临床综合征

但眩晕症又是一种常见的临床综合征，绝大多数人一生中都会至少经历一次，尤其是老年人，50%―60%都有眩晕症。要想弄清楚该看哪个科，首先要了解一下眩晕的分类。简单地说，眩晕分真性眩晕和假性眩晕。真性眩晕是有明显的外物或自身旋转感；而假性眩晕，是指由于全身系统性疾病引起的眩晕，有轻重不等的头晕症状，但没有明显的转动感。而假性眩晕一般由内科疾病引起，病人可选择看综合内科，医生会根据情况做相应的检查，或推荐去看某一专科。而真性眩晕，多是由耳朵和神经内科的疾病引起，所以，可以先看耳鼻喉科或神经内科。需要强调的是，眩晕症虽然常见，但也可能会有生命危险，其中最危险的是神经内科疾病引起的眩晕，有可能是脑中风的表现或脑中风的先兆。尤其是老年人的眩晕，更要警惕脑中风的可能。很多中老年人都有颈椎病，加上动脉硬化，很容易引起脑干、小脑供血不足，甚至梗塞，从而出现眩晕的表现。而脑干、小脑梗塞都可能危及生命，因此，中老年人眩晕，建议首先选择看神经内科。此外，由脑供血不足引起的眩晕，将来发生脑干、小脑梗塞的危险非常大。为此，以往发生过眩晕的中老年患者，建议早去医院检查，早采取措施，可以预防脑干、小脑梗塞的发生。目前，可用来检查是否存在脑供血不足的检查方法主要有彩色超声、经颅超声多普勒等。而脑血管造影技术，则是检查脑血管有无病变的金标准。（生命时报南京鼓楼医院神经内科教授徐运）头晕目眩【金陵晚报报道】你晕得天旋地转，就怕是什么脑部的病变导致。可万分紧张跑到医院，医生不是让你去看看骨科，就是让你看看耳鼻喉科。虽然不是预期中的可怕结果，你还是难免一头恼火：我是头晕，为什么总让我看这些八竿子打不着的科室？别急，这不是医生在“忽悠”你，也许你的毛病还真出在这些想不到的地方。病例：眩晕：形形色色意想不到不少人都有过头晕的经历，虽然这和眩晕不完全一样，但是“天旋地转”的感觉，有相当部分的人都曾经感受过。可是，他们感受的情况，却又都彼此不同。甚至就连临床医生，有时候谈起眩晕都会用“迷宫”来形容，因为这种症状的背后实在扑朔迷离。小王的情况则比较倒霉。他被送到八一医院的时候，不仅晕得一塌糊涂，而且还突然失聪。小王在南京一个工地上打工，前两天他在用力搬运材料的时候，一屏气一用力，耳朵突然就“蒙”了，眼前的景物也开始旋转。“我就是用力搬块石头，怎么这样也会晕？”被送到医院的时候小王还是不明白，而让他更着急的是自己的耳朵怎么办？检查证实，他其实是一个外淋巴瘘，治疗起来的难度比较大。也许他的耳朵本来就存在脆弱的地方，而在一用力的情况下，压力导致这个薄弱环节发生问题，不仅导致眩晕，还诱发了耳聋。为防晕只能从左边爬上床李老太太第一次突然发作这种剧烈眩晕，是在晚上看电视的时候。那时她本来是靠在沙发背上，正要换个姿势，从正坐改成侧卧，就发现整个人开始晕。老太太吓得完全不敢动，就维持那姿势足足一个晚上，到了清晨才好点。她想坐起来回房休息，可没想到才一坐直，又开始眩晕！老太太慌了：自己该不会是中风，或者是其他的脑子问题吧？被孩子送到医院的时候，她还总结，自己只能左侧卧位，绝对不能右侧卧位，所以就算上床，她都只能从左侧爬上去，否则立刻犯病。眩晕虽然给我们带来的感觉是以发晕旋转为症状，可是它有近一半以上的原因却和脑部关系不大，而跟你的耳朵关系密切。两位专家介绍，大约40％－50％左右的眩晕症其实是应该看耳鼻喉科，或者由耳鼻喉科确诊。眩晕分为两大类，外周型和中枢型。前者和耳科关系更密切一些，而后者往往是神经内科的毛病居多。解读眩晕的N种可能＞＞＞耳源性眩晕

眩晕综合征病程

一、病史特点 1、患者，，男，60岁。 2、患者因“头晕、视物旋转伴恶心、呕吐2天”入院。患者于2天前在无明显诱因下出现头晕、视物旋转伴恶心、呕吐，呈非喷射性呕吐胃内容物，无头痛、耳鸣，无饮水呛咳，无意识障碍，无肢体活动障碍，无抽搐，无发热，无心悸、气促等。发病后未经治疗，症状逐渐加重，今无法耐受，遂来我院就诊，门诊拟以“眩晕综合征”收住入院，发病以来，患者精神、胃纳欠佳，睡眠差，大小便正常。 3. 入院查体：T:36.3℃ P:80次/分 R:18次/分 BP:110/70 mmHg 神清，急性病容，查体配合，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，巩膜皮肤无黄染，皮肤弹性差，颈软，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无肿大，全身浅表淋巴结无肿大，双侧胸廓对称，无畸形，无胸部隆起或凹陷，胸骨无压痛，呼吸运动自如，心律齐，HR80次/分，心脏各瓣膜区未及病杂，双肺呼吸音粗糙，闻及大量干湿啰音，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，余（-）。二、辅助检查辅检：暂缺。三、诊断及鉴别诊断 1、入院诊断：眩晕综合征。诊断依据：患者因“头晕、视物旋转伴恶心、呕吐2天”入院。入院查体：神清，急性病容，查体配合，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，巩膜皮肤无黄染，皮肤弹性差，辅检：外院胃镜示：食管癌。 2、鉴别诊断： 1）、前庭神经元炎：多于上呼吸道病毒感染后发病，可能是前庭神经元遭受病毒感染所致。临床上以突发性眩晕和自发性眼震伴恶心、呕吐为特征，无耳鸣和耳聋。眩晕持续时间较长。眩晕多为摇摆不稳感，亦可呈旋转性，有自然缓解倾向。前庭功能检查明显减退，愈后极少复发。 2）、耳药物性中毒：有使用链霉素或庆大霉素等耳毒性药物史，耳药物中毒多累及双耳，眩晕多为不隐藏，少呈旋转性，且无反复发作的特点。前庭功能多双侧或一侧显著减退或消失。多伴听力减退及耳鸣。 3）、听神经瘤：眩晕较轻，为逐渐发生，少有旋转性，常于起病时患侧听力下降及耳鸣，逐渐发展为重度感音神经性聋，但亦有出现突发性耳聋者。患侧前庭功能减退或消失。病程进展中可出现三叉神经或面神经功能障碍。岩部X线摄片及CT扫描可见内听道扩大及肿物。及脊液中蛋白含量多有增加。四、治疗原则 1、入院后完善相关检查。 2、扩眩晕，护心、护胃，控制血压及对症支持治疗。 2014年06月14日 10时00分日常病程记录今日查房，患者诉上述症状有所缓解，无其他不适主诉。查体：神清，精神可，查体配合，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，巩膜皮肤无黄染。嘱继续予以扩眩晕，护心、护胃，控制血压及对症支持治疗。耿波 2014年06月15日 10时00分日常病程记录今日查房，患者无明显不适主诉，查体：神清，精神可，查体配合，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，巩膜皮肤无黄染。患者及其家属要求出院，结合病史，予以办理出院。

猫前庭综合症的病因及症状

猫前庭综合症的病因及症状猫咪前庭综合征是小动物临床较为常见的一类神经综合征，原因多种多样。从致病源上看它可分为中枢性和外周性。同时它也包括先天性和后天性，它是由于位于延髓的前庭神经核的中枢性损害，以及第8脑神经的前庭神经部分损害，引起的猫咪身体平衡失调的疾病。一、前庭疾病包括原发性或继发性原发性的有： 1、猫的前庭综合症：急性、特发性、非进行性前庭疾病。特发性的疾病，据推测是由于Cuterebra蝇幼虫所致。 2、先天性前庭综合症失去听力、视力下降、头部持续性倾斜或震颤，眼球水平震颤等化验没有无特征性变化。继发性的有：

①继发于肿瘤 ②中枢性或小脑性前庭疾病 3、外周性前庭综合征的病因包括： ①特发性前庭综合征；②内耳感染；③鼻咽息肉；④甲状腺机能减退；⑤肿瘤，包括鳞状细胞癌、盯聆腺癌和淋巴瘤；⑥药物引起的耳毒性。二、代谢疾病门静脉短路：饭后病情加重。视力障碍，盲目运动精神沉郁，嗜睡。偶见后肢痉挛，盲目运动,间歇性喘，饮食欲较好，流涎,视力骤减。pSS患者的BUN生化检测值低于参考值,ALT和ALp的检测值在正常的范围或偏高,,血氮浓度明显升高.有尿液尿酸晶体.X光检查，肝脏小。三、内分泌疾病甲状腺功能亢进：多食多饮多尿兴奋肌肉震颤哀叫不停，无力高血压性视网膜剥离性失明。 1、Cuterebra蝇幼虫引起的可能性极小，可排除猫前庭综合症

2、视网膜完整无缺，没有兴奋现象，无多饮食多尿等甲亢的症状，可排除。 3、血氨化验数值属于正常范围，无流涎现象，症状与吃饭无关，可排除门静脉短路 4、中枢性小脑性的症状不明显，可排除继发性的前庭疾病 5、血象化验属于正常范围，可排除李氏杆菌等感染疾病。四、特发性前庭疾患前庭综合征的主要类型之一，单纯的前庭症状表现，急性平衡失调，显著的头部倾斜，判断障碍，运动失调，没有其他症状。猫咪发病没有年龄限制，多在晚夏、初秋出现症状，初期症状突然出现，然后显著衰弱，容易误诊为痉挛发作和脑中风。这种症状要与单纯的中耳炎进行区别。五、治疗措施伴随感染的疾病，在治疗原发病的同时，使用抗生素和皮质类固醉制剂。外伤性的可以给予少量的镇静剂，以短时间抑制炎症为目的，也可使用少量的皮质类固醉制剂。