弥漫大B细胞淋巴瘤
弥漫大B 细胞淋巴瘤
【概述】
弥漫大B 细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，B-DLCL)是一种具有高度侵袭性高度侵袭性的
的淋巴瘤，是非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma NHL)中是最常见的亚型，约占NHL 总病例数的30％。患者的病情常表现为迅速进展型，并常伴有局部或全身症状。大部分患者
在疾病确诊时已处于进展期进展期((Ⅲ或Ⅳ期)。局限期局限期(
(Ⅰ或Ⅱ期)的患者，通过联合洽疗，疾病可达到治愈，但进展期患者，疗效则显著降低。
【临床表现】
以进行性淋巴结肿大为最主要的临床表现。40%~50%患者有淋巴淋巴结外病变
结外病变，如胃肠道、口咽环、肝、肾、卵巢、中枢神经系统等，其中胃肠道病变最为常见，约10％～15％的患者
有骨髓受累。全身症状多表现为发热、盗汗发热、盗汗与
与进行性消瘦。如果肿大的病变组织压迫周围血管和脏器，亦可出现相应的症状。
【诊断要点】
1.组织病理学检查。
2.细胞细胞免疫免疫免疫表型
表型检查。B-DLCL 细胞的免疫表型：B 细胞标记(CD19、CD20、CD22和CD79a)阳性(+)、CD10±、CD5
±、sIg±、clg±。典型的B-DLCL 免疫组化表达为：CD20(+)CD20(+)、、CD45(+)CD45(+)、、CD79a(+)CD79a(+)，，Ki67(+)Ki67(+)，
，CD3CD3εε(-)。另外，还要注意其他如Bcl-6Bcl-6，
，MUM1标记。3.临床分期。参照Ann Arbor 分期标准。
Ⅰ期：仅限于1个淋巴结区(Ⅰ)/单个结外器官局部受累(ⅠE)
Ⅱ期：累及膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)并注明受侵淋巴结数目（如Ⅱ2）/
局限侵犯淋巴结以外器官及膈同侧1个以上淋巴区(ⅡE)
Ⅲ期：横膈两侧均有淋巴结病变或结外器官受累
Ⅲ1：有/无脾、脾门、腹腔或肝门区淋巴结受累
Ⅲ2：有腹主动脉旁、髂窝或肠系膜淋巴结受累
Ⅳ期：淋巴结以外器官弥漫性受侵
另外必须注明：A：无全身症状/B：6个月内无明显原因发热、盗汗、体重减轻＞10%X：巨块病变：纵膈病变＞胸腔横径的1/3；融合淋巴结最大径超过10cm
E：局限性孤立的结外病变，肝及骨髓受侵除外（这二者均归入Ⅳ期）
[如现在肿瘤二科79#床诊断：胃部弥漫大B 细胞淋巴瘤(Ⅲ1A 期)]
4.预后积分。对患者按照B-DLCL 国际预后指数国际预后指数(DLCL
(DLCL IPI)进行积分，以判断疾病预后和总体生存。
DLCL IPI 积分按以下五个方面：每个指标答案为后者积1分，分值越高，危险度越高。
(1).年龄：(≤60岁vs >60岁)；
(2).血清乳酸脱氢酶：(正常vs 升高*)；
(3).一般状况：(0或1vs 2～4)；
(4).分期：(Ⅰ或Ⅱvs Ⅲ或Ⅳ)；
(5).结外累及区：(0或1vs 2～4)。
根据积分值，将患者分为4组：①低危组：0～1个危险因子，5年生存率73％；②低中危组：2个危险因子，5年生存率51％；③中高危组：3个危险因子，5年生存率43%；④高危组：4～5个危险因子，5年生存率26%。
白血病一淋巴瘤分子研究计划组应用cDNA 微阵列技术检测后，根据B 细胞来源，将患
者分为两类：即具有生发中心类B 细胞细胞(GCB)
(GCB)标记组和活化类B 细胞标记组(非生发中心B 细胞non-GCB )，两组患者的基因表达谱不同，预后也不同。具有生发中心类B 细胞标记者的预后较活化类B 细胞标记者好。即使患者的DLCL IPI 积分相同，这种差异仍然存在。同时通过分析肿瘤细胞的基因表达，如p53和Bcl-2，对患者的预后能够作出更精确的判断，也可为治疗提供新的手段，如新的治疗靶向。
【其他相关检查】
1.骨髓穿刺：判断有无骨髓侵袭。
2.血清乳酸脱氢酶+β2微蛋白：判断危险程度，前者超过正常值1.1倍，后者超过正常值
1.5倍即有意义。
3.全身高分辨CT 或PET/CT：二选一，了解全身淋巴结及器官受累情况。
【预后影响因素】
1.IPI 积分：分值越高，预后越差。
2.B 细胞来源：越倾向非生发中心B 细胞(non-GCB)，预后越差。
3.特定基因表达：p53与Bcl-2阳性(+)，预后越差。
【治疗方案及原则】
1.进展期患者的初始治疗
(1).化疗：弥漫大B 细胞淋巴瘤患者往往在疾病确诊时，病变已经播散至全身。对患者在治疗前进行分期发现，75％的患者为Ⅱ期伴大包块、Ⅲ期或Ⅳ期。因此，联合化疗是治疗本病的主要方法。最近十余年中，在临床上试用的化疗方案主要有：CHOP、
ProMACE-CytaBOM、m-BACOD 和MACOP—B 等。比较后显示，CHOP 方案在疗效上不低于强烈化疗方案，但是，毒、副作用轻，在费用上也是最经济的，因此，CHOP 方案仍是目
前最经典和常用的化疗方案。750mg ／2，第：50mg 50mg／／m 2，iv iv，第，第1天；长春新碱：天；长春新碱：11.4mg 4mg／／m 2，iv iv，第，第1天；泼尼松：天；泼尼松：100mg 100mg 100mg／／m 2，po po，，第1～5天。每21天重复一疗程，通常6～8个疗程。患者在CHOP 方案化疗中期进行疾病的中期评估，确定治疗反应。对完全反应者继续化疗疗程，部分反应者继续化疗疗程或转向参加临床试验，对治疗无反应或疾病进展者可给予大剂量化疗或联合造血干细胞移植治疗，对不适宜大剂量化疗者进行个体化治疗或参加临床试验。
最近，有作者报道增加强度的CHOP 方案治疗能够进一步提高疗效。美国SWOG 试用
了大剂量CHOP 方案1(CHOP (CHOP——DI DI：环磷酰胺：环磷酰胺1600mg 1600mg／／m 2，柔红霉素65mg 65mg／／m 2，长春新，长春新碱
碱1.4mg 4mg／／m 2)联合G-CSF 治疗治疗，，每14天重复一疗程天重复一疗程，，共进行6个疗程治疗个疗程治疗。。与既往常规CHOP 德国研究组采用CHOP-21、CHOP-14、
CHOEP-21(CHOP 联合依托泊苷100mg／m 2，第1～3天)，或CHOEP-14化疗联合GCSF 支
持治疗，对有大包块者进行放疗(36Gy)的治疗方案，对治疗结果进行比较显示，强化治疗组在5年生存期上具有优势，但有学者也提出，如此强烈的化疗目前只适宜于临床试验，而不作为常规化疗。
(2).B-DLCL 治疗中的一个重要进展。利妥昔单抗
(rituximab，R)的临床应用结果已经有大量报道。比较了R 联合CHOP 与CHOP 治疗组在疾病无进展生存和长期生存上的差异，显示了联合治疗的优越性。R 的应用方法有每周疗法(同滤泡性淋巴瘤)或与化疗序贯冶疗。R 作为化疗后疾病维持治疗的临床研究也在进行中，如每6个月用1次，连续2年，以观察该方案的治疗是否有助于提高疾病无进展生存和总体生存。
(3).自体造血干细胞移植：目前普遍被认同的观点是：对于DLCL IPI 列人高危组的患者，在疾病第1次复发后进行自体造血于细胞移植治疗可能有益。自体造血干细胞移植一般不纳人初治患者的治疗方案中。
(4).新的治疗药物：新药物的临床试验正在开展中，如放射免疫治疗、蛋白酶C(PKC)β抑制剂、epratuzurrlab(抗CD22单克隆抗体)，galliumnitrate，genasense：和抗VE 净制剂等。
2.进展期患者复发后的治疗：首先需要明确治疗目的。
(1).对于老年、病变累及广泛和一般情况较差的患者，进行低强度的姑息性治疗可能更适宜，如长春新碱、阿糖胞苷、烷化剂或蒽环类药物单药治疗；受累野局部放疗有可能缓解症状；也有一部分患者对利妥昔单抗治疗有反应。
(2).年轻的复发患者可以接受二线联合化疗方案治疗，在这些方案中通常包插顺铂
(cisplatin)、异环磷酰胺(ilosfarrfide)、依托泊苷(etoposicle)和阿糖胞苷等，另外还通常将化疗与利妥昔单抗体联合应用。
骨髓移植在复发患者挽救性治疗中的作用也得到了评价。一项国际随机化临床试验PARMA 研究对此进行了报道。治疗109例年轻的、完全缓解后首次复发并对2个疗程
DHAP(地塞米松，阿糖胞苷，顺铂)治疗有反应者，将他们随机分为两组，一组接受大剂量化疗和异基因骨髓移植，另一组继续DHAP 方案化疗。结果移植治疗组的5年治疗无失败生存和总生存均高于化疗组。由于上述治疗方案在患者的筛选上要求严格，对于许多不适宜该方案的复发患者，可以考虑选用大剂量化疗联合自体造血干细胞移植治疗。
3.局限局限期
期淋巴瘤的治疗研究发现，若患者仅接受受累区域局部放疗，往往出现疾病的远处复发。因此，研究者认为，为改善这类患者的生存和降低疾病复发率，应该联合化疗。CHOP 方案的临床应用得到了深
人研究。美国SWOG 报道，3个疗程CHOP 方案化疗联合受累野局部放疗方案化疗联合受累野局部放疗[CHOP(3)+RT][CHOP(3)+RT]，较
单用8个疗程CHOP 方案[CHOP(8)]化疗者的5年生存率高。
美国SWOG 还报道了将CHOP(3)+RT 联合单克隆抗体(利妥昔单抗)治疗局限性淋巴瘤的结果。先给患者输注4剂R 和3个疗程CHOP，随后给予局部放疗。与既往CHOP(3)+RT 方案相比，R+CHOP(3)+RT 方案治疗组的2年疾病无进展生存较高和复发率低。因此，传统的化疗和放疗联合新的靶向治疗方法，可能成为这类患者较佳的治疗方案。
【免疫组化指标的意义】
1.Ki-67：可以识别处在细胞增殖周期G1、S、G2和M 期的细胞，而处在G0期的细胞不着色。因此，可以判断细胞的增殖活性，是确定良恶性组织生长状态的标记。Ki-67更直接地反应了细胞的增殖情况，所以常作为某些恶性肿瘤预后的重要参考指标。有助于判断淋巴瘤的恶性程度，高级别淋巴瘤Ki-67一般大于40%或50%。
2.CD10：表达CD10的有未成熟的B 细胞、一些未成熟的T 细胞和成熟的粒细胞、生发中心细胞、75%的前驱B 细胞急性淋巴细胞白血病、AML 的所有亚型、子宫内膜间质等等。目前，CD10已被认为是GCB 细胞的分子标志之一，但是在表达阴性的病例中Bcl-6也呈阳性表达。因此提示，CD10与Bcl-6联合起来检测，更有助于对DLCL 的诊断。
3.Bcl-6：属于一种转录抑制因子，主要表达于正常的滤泡生发中心B 细胞（中心细胞和
中心母细胞）和其相关的淋巴瘤，作用是促进淋巴细胞分化、控制GC 的形成等。目前，Bcl-Bcl-6
6基因被认为是与DLCL 相关的癌基因及独立的预后因子。
4.Bcl Bcl-2
-2：可用于滤泡性淋巴瘤和滤泡性增生鉴别。85%的滤泡性淋巴瘤细胞浆阳性，而滤泡性增生只有生发中心部位散在的T 细胞阳性。Bcl Bcl-2-2在单核样B 细胞淋巴瘤中阳性，而在
单核样B 细胞增生病灶中阴性，因而具有鉴别价值。Bcl-2还可以用于确定滤泡性淋巴瘤是否累及骨髓。
5.MUM-1：亦称为多发性骨髓致癌基因，是干扰素调节因子家族成员之一，有抑制凋亡促进增殖的作用。
MUM-1阳性的DLCL 患者的无病生存率显著低于阴性者，且MUM-1(+)Bcl-6(+)较
MUM-1(-)Bcl-6(+)显示不良的预后。MUM-1的表达很可能与DLCL 组织学变异有关，联合检测CD10和Bcl-6，可协助DLCL 分型诊断。
6.CD20：分布于所有成熟的B 细胞，但浆细胞多为阴性。CD20是B 细胞较特异的抗体。此抗体多用于标记B 淋巴细胞和B 细胞淋巴瘤以及毛细胞白血病。
7.CD3CD3εε：是比较特异的T 细胞抗体。CD3CD3εε可以表达于鼻型NK NK/
/T 细胞淋巴瘤。8.CEA ：主要用于标记上皮性肿瘤，尤其是腺上皮来源的腺癌。CEA 只与癌前病变和癌组织呈阳性反应，与正常肠上皮细胞不呈阳性反应，有较高的组织特异性。另外在胃肠道癌组织中其阳性表达类型可作为预后判断的一个指标。
9.PCK ：标记所有单层上皮、复层上皮、移行上皮细胞，各种上皮细胞来源的良恶性肿瘤、滑膜瘤和间皮瘤等少部分间叶源性肿瘤亦可阳性。
弥漫大B细胞淋巴瘤
弥漫大B 细胞淋巴瘤 【概述】 弥漫大B 细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，B-DLCL)是一种具有高度侵袭性高度侵袭性的 的淋巴瘤，是非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma NHL)中是最常见的亚型，约占NHL 总病例数的30％。患者的病情常表现为迅速进展型，并常伴有局部或全身症状。大部分患者 在疾病确诊时已处于进展期进展期((Ⅲ或Ⅳ期)。局限期局限期( (Ⅰ或Ⅱ期)的患者，通过联合洽疗，疾病可达到治愈，但进展期患者，疗效则显著降低。 【临床表现】 以进行性淋巴结肿大为最主要的临床表现。40%~50%患者有淋巴淋巴结外病变 结外病变，如胃肠道、口咽环、肝、肾、卵巢、中枢神经系统等，其中胃肠道病变最为常见，约10％～15％的患者 有骨髓受累。全身症状多表现为发热、盗汗发热、盗汗与 与进行性消瘦。如果肿大的病变组织压迫周围血管和脏器，亦可出现相应的症状。 【诊断要点】 1.组织病理学检查。 2.细胞细胞免疫免疫免疫表型 表型检查。B-DLCL 细胞的免疫表型：B 细胞标记(CD19、CD20、CD22和CD79a)阳性(+)、CD10±、CD5 ±、sIg±、clg±。典型的B-DLCL 免疫组化表达为：CD20(+)CD20(+)、、CD45(+)CD45(+)、、CD79a(+)CD79a(+)，，Ki67(+)Ki67(+)， ，CD3CD3εε(-)。另外，还要注意其他如Bcl-6Bcl-6， ，MUM1标记。3.临床分期。参照Ann Arbor 分期标准。 Ⅰ期：仅限于1个淋巴结区(Ⅰ)/单个结外器官局部受累(ⅠE) Ⅱ期：累及膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)并注明受侵淋巴结数目（如Ⅱ2）/ 局限侵犯淋巴结以外器官及膈同侧1个以上淋巴区(ⅡE) Ⅲ期：横膈两侧均有淋巴结病变或结外器官受累 Ⅲ1：有/无脾、脾门、腹腔或肝门区淋巴结受累 Ⅲ2：有腹主动脉旁、髂窝或肠系膜淋巴结受累 Ⅳ期：淋巴结以外器官弥漫性受侵 另外必须注明：A：无全身症状/B：6个月内无明显原因发热、盗汗、体重减轻＞10%X：巨块病变：纵膈病变＞胸腔横径的1/3；融合淋巴结最大径超过10cm E：局限性孤立的结外病变，肝及骨髓受侵除外（这二者均归入Ⅳ期） [如现在肿瘤二科79#床诊断：胃部弥漫大B 细胞淋巴瘤(Ⅲ1A 期)] 4.预后积分。对患者按照B-DLCL 国际预后指数国际预后指数(DLCL (DLCL IPI)进行积分，以判断疾病预后和总体生存。 DLCL IPI 积分按以下五个方面：每个指标答案为后者积1分，分值越高，危险度越高。 (1).年龄：(≤60岁vs >60岁)； (2).血清乳酸脱氢酶：(正常vs 升高*)； (3).一般状况：(0或1vs 2～4)； (4).分期：(Ⅰ或Ⅱvs Ⅲ或Ⅳ)； (5).结外累及区：(0或1vs 2～4)。 根据积分值，将患者分为4组：①低危组：0～1个危险因子，5年生存率73％；②低中危组：2个危险因子，5年生存率51％；③中高危组：3个危险因子，5年生存率43%；④高危组：4～5个危险因子，5年生存率26%。 白血病一淋巴瘤分子研究计划组应用cDNA 微阵列技术检测后，根据B 细胞来源，将患 者分为两类：即具有生发中心类B 细胞细胞(GCB) (GCB)标记组和活化类B 细胞标记组(非生发中心B 细胞non-GCB )，两组患者的基因表达谱不同，预后也不同。具有生发中心类B 细胞标记者的预后较活化类B 细胞标记者好。即使患者的DLCL IPI 积分相同，这种差异仍然存在。同时通过分析肿瘤细胞的基因表达，如p53和Bcl-2，对患者的预后能够作出更精确的判断，也可为治疗提供新的手段，如新的治疗靶向。
弥漫大b细胞淋巴瘤治疗方法
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 弥漫大b细胞淋巴瘤治疗方法 导语：对复杂疾病治疗上，方法选择也是不能单一进行，这样对疾病控制没有任何帮助，弥漫大b细胞淋巴瘤是很多人不熟悉的疾病，这样疾病对身体威胁 对复杂疾病治疗上，方法选择也是不能单一进行，这样对疾病控制没有任何帮助，弥漫大b细胞淋巴瘤是很多人不熟悉的疾病，这样疾病对身体威胁比较大，患有后身体会有明显症状，治疗的时候都是要及时进行，那弥漫大b细胞淋巴瘤治疗方法都有什么呢，下面就详细介绍下。 弥漫大b细胞淋巴瘤治疗方法： 迄今，R-CHOP(利妥昔单抗，联合cyclophosphamide， doxorubicin，vincristine，and prednisone)被国际上公认为治疗侵袭性NHL的经典治疗，患者可以获得高CR和长期生存。 但是，仍有部分DLBCL患者存在治疗难点，或是疾病复发/难治、或存在治疗忌症、或患者不能耐受治疗。因此，研究者试图通过调整R-CHOP方案中的化疗强度、增强利妥昔单抗的治疗密度和延长维持时间、进一步的筛选针对淋巴瘤致病途径的靶向新药运用于临床，这些都有为DLBCL的治疗带来新的治疗空间。 首先，研究者尝试增加化疗强度提度DLBCL患者，尤其是IPI积分差的患者的缓解率和长期生存。Dilhuydy等在2008年国际会义上报道初治，年龄<60岁，aa-IPI积分中高或高，乳酸脱氢高于正常的DLBCL 患者共42例，先利妥昔单抗联合大剂量CHOP共2次，再阿糖胞苷和大剂量氨甲蝶呤。治疗1个疗程，获得CR/RP患者接受预处理BEAM 的自体造血干细移植，结果在30例已完成研究患者的5年总生存(overall survival OS)和无事件生存(event-freesurvival， EFS)分别为74%和 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
弥漫大B细胞淋巴瘤分类新方法
弥漫大B细胞淋巴瘤分类新方法 医学论坛报2014-01-17发表评论分享 在本次ASH年会中，除了公布血液系统肿瘤和淋巴瘤临床方面的最新进展外，淋巴瘤病理领域的探索也是大会关注的重点之一。中山大学肿瘤医院病理科饶慧兰教授结合中国的临床实践情况，特选取其中一项相关研究进行了简要报道。 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）分为生发中心B细胞样（GCB型）及活化B细胞样（ABC型）两种不同分子亚型。但基因表达谱分型方法并不能广泛应用于常规诊断，且目前常用的免疫组化方法多被认为存在重复性问题。 为避免这些分类方法的局限性，卢米妮（Ruminy）等开展了一种简易有效的分析方法，他们构建了10个基因表达标志物来区分ABC型与GCB型。ABC型基因标志物包括IRF4、FOXP1、IGHM、TNFRSF13B和CCND2，GCB型则包括LMO2、MYBL1、BCL6、NEK6和TNFRSF9。 研究者使用逆转录酶多重连接依赖性探针扩增技术（RT-MLPA）进行检测，同时也检测cMYC及BCL2基因的表达，CCND1和MS4A1基因作为内对照。研究者首先分别在各50例患者中采用该技术进行了验证性和独立效应分析。 在141例在法国贝克雷尔医疗中心接受化疗联合利妥昔单抗治疗的患者中，研究者采用RT-MLPA法鉴定了49例GCB型和64例ABC型，28例未能分型。与预期结果相同，ABC型患者无事件生存率明显较差（P=0.015），且OS率也有较低的趋势（P=0.060）。 单因素分析证实，LMO2低表达（P=0.005）、BCL6低表达（P=0.012）、IRF4高表达（P=0.008）及TNFRSF13B高表达（P=0.004）与不良预后显著相关。同时，研究也证实MYC（+）/BCL2（+）“双重打击”DLBCL与不良预后显著相关（P=0.012）。最后，研究通过提取石蜡包埋组织的RNA准确地将12例DLBCL分类，结果可以证明实验的稳定性。 研究认为，RT-MLPA是一项快速、经济和有效的检测方法，可以在一天内完成，可以同时测量40个病例；且该1次检测低于5美元；同时，RT-MLPA法并不需要特别的设备，只需要一个常规的聚合酶链反应（PCR）模块和一个毛细管基因分析仪，可以检测石蜡包埋组织，也可以在许多常规诊断实验室间方便地传送分析结果。 点评
弥漫大B细胞淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径 （2011年版） 一、弥漫大B细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）。 （二）诊断及分期依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008年版)。 诊断标准 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一。但DLBCL也可原发于淋巴结以外的淋巴器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。瘤块浸润、压迫周围组织而有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时有脑脊液异常。
3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。 普通病理学检查，其特征为大淋巴细胞呈弥漫增生，破 坏正常淋巴结结构；瘤细胞胞浆量中等，核可有一个以上的 核仁。 免疫组织学病理检查对于确诊DLBCL至关重要。采用的 单抗应包括CD3、CD5、CD10、CD20、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67 和MUM1。 4.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT。DLBCL按照CT 以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准(Anne Arbor分期)见表1。PET-CT对于淋巴瘤 的分期和疗效评价更可靠，有条件者可直接行PET-CT检查。 表1. Ann Arbor分期 I期单一淋巴结或淋巴组织器官区(I)；单一结外器官或部位(IE) II期膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个；或病变局限侵犯结外器官或部位，并膈肌同侧一个以上淋巴结区(IIE) III期膈上下两侧均有淋巴结受累(III)；伴结外器官或组织局部侵犯(IIIE)，或脾脏受累(IIIS)，或两者皆受累(IIISE) IV期一个或多个结外器官或组织广泛受累，伴或不伴淋巴结肿大 说明：有B症状者需在分期中注明，如II期患者，应记作IIB；肿块直径超过10 cm或纵膈肿块超过胸腔最大内径的1/3者，标注X；受累脏器也需注明，如脾脏、肝脏、骨骼、皮肤、胸膜、肺等分别标记为S、H、O、D、P和L
弥漫性大b细胞性淋巴瘤的发病原因是什么
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢弥漫性大b细胞性淋巴瘤的发病原因是什么 导语：好多人都没有听过弥漫性大b细胞性淋巴瘤，只知道是淋巴瘤的类型，却不知道所患的疾病原因，也疾病的症状也不清楚，因此有很多病人已经患上 好多人都没有听过弥漫性大b细胞性淋巴瘤，只知道是淋巴瘤的类型，却不知道所患的疾病原因，也疾病的症状也不清楚，因此有很多病人已经患上了疾病却不知道，对患者造成的伤害是极大的，鉴于疾病的严重性我们要提高警惕，可通过疾病的发病原因去预防，那么弥漫性大b细胞性淋巴瘤的发病原因是什么呢？ 弥漫性大B细胞淋巴瘤发病原因目前尚不清楚。通常是原发性的，但也可由低度恶性淋巴瘤(如滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤，边缘区B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤之结节型淋巴细胞为主型)进展或转化而来，有一些病例发生于一组自身免疫性疾病或免疫缺陷的基础之上。 典型的DLBCL，弥漫性增生的肿瘤细胞增生取材受累的淋巴结或结外部位的正常结构。淋巴结的受累可为完全性、部分性、滤泡内、窦样或几种形式混合。结外软组织及血管浸润常见，可观察到广泛或清晰的硬化带(一些病例伴有明显的硬化，形成分隔结节或“印度兵”排列(Indian file)现象)。肿瘤细胞为大的转化淋巴细胞，体积在不同的病例或同一病例中可有很大不同，核大于反应性组织细胞的核。但在一些病例中，核中等大小，造成与Burkitt(伯基特)样淋巴瘤鉴别困难。核呈圆形、锯齿状或不规则折叠，染色质空泡状或粗颗粒状，常有核仁，大小不等、嗜碱或嗜酸性、一个或多个。胞浆中等量或丰富，可透明、淡染或嗜双色。 一些病例中的瘤细胞呈浆细胞样：嗜碱性、嗜派洛宁，伴有淡染的 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径
弥漫大 B 细胞淋巴瘤临床路径 （2011 年版） 一、弥漫大B 细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为弥漫大B 细胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103 ） （二）诊断及分期依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue. 》（2008 年版）。 诊断标准 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一。但DLBCL 也可原发于淋巴结以外的淋巴器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。瘤块浸润、压迫周围组织而有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、 消瘦等症候
2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH ）可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血 小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时有脑脊液异常。 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。普通病理学检查，其特征为大淋巴细胞呈弥漫增生，破坏正常淋巴结结构；瘤细胞胞浆量中等，核可有一个以上的 核仁。 免疫组织学病理检查对于确诊DLBCL 至关重要。采用的单抗应包括CD3 、CD5 、CD10 、CD20 、Bcl-2 、Bcl-6 、Ki-67 和MUM1 。 4.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT。 DLBCL按照CT 以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准（Anne Arbor 分期）见表1。PET-CT 对于淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠，有条件者 可直接行PET-CT 检 表1. Ann Arbor 分期 I期单一淋巴结或淋巴组织器官区⑴；单一结外器官或部位(IE) II期膈上或膈下同侧受累淋巴结区》2个；或病变局限侵犯结外器官 或部位，并膈肌同侧一个以上淋巴结区(IIE)
弥漫性大B细胞淋巴瘤WHO分型
弥漫性大B细胞淋巴瘤 W H O分型 文件编码（008-TTIG-UTITD-GKBTT-PUUTI-WYTUI-8256）
弥漫性大B细胞淋巴瘤W H O分型 发表者： (访问人次：2231) 弥漫性大B细胞淋巴瘤2008年WHO分类新变化 丽水市人民医院血液科方炳木 (供参考学习) 分类被认为是医学语言：诊断、治疗和研究疾病前需要对其进行描述、定义和命名。对于临床实践和调查研究来说疾病定义和诊断术语上的共识是至关重要的。分类包含的疾病应该定义明确、临床独特、无重叠（相互排他性），并且囊括所有已知疾病实体。2001年WHO淋巴瘤分类[1]中弥漫性大B细胞淋巴瘤虽是一独立疾病，但明显存在异质性，被认为是诊断大B细胞淋巴瘤的“垃圾篓”。2008年WHO淋巴瘤分类[2]根据新的临床、免疫及遗传学研究成果，对弥漫性大B细胞淋巴瘤重新分类，首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型，更新了弥漫性大B细胞淋巴瘤亚型，新确立八种独立的大B细胞淋巴瘤，以及新增两种交界性B细胞淋巴瘤。 一、首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型 2008年新版WHO淋巴瘤分类依据形态学、生物学和临床研究将大B细胞淋巴瘤划分为形态学变异型、免疫组化和分子生物学亚组以及独立的疾病实体。但仍有很多病例存在生物学异质性，缺少明确的可接受的划分标准，为此2008年分类中首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型，包括了不能归入附表中任一特殊亚型或独立疾病实体的所有其它弥漫性大B细胞淋巴瘤。 弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型占西方国家成人非霍奇金淋巴瘤25-30%，发展中国家还要更高。好发于老年人，中位年龄在70岁左右，但儿童、成人也可发生。男性发病略高于女性。病因仍然未知，通常为原发，也可由慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤、边缘区细胞淋巴瘤或结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）等低侵袭性淋巴瘤进展或转化而来。潜在的免疫缺陷是一重要的危险因素，免疫缺陷者较散发者EBV阳性概率高，无明显免疫缺陷者EBV感染率约为10%。结内结外均可受累，其中至少40%最初发生于结外部位，胃肠道（胃和回盲部）
弥漫性大B细胞淋巴瘤WHO分型
弥漫性大B细胞淋巴瘤W H O分型 发表者：(访问人次：2231) 弥漫性大B细胞淋巴瘤2008年WHO分类新变化 丽水市人民医院血液科?? 方炳木 (供参考学习) 分类被认为是医学语言：诊断、治疗和研究疾病前需要对其进行描述、定义和命名。对于临床实践和调查研究来说疾病定义和诊断术语上的共识是至关重要的。分类包含的疾病应该定义明确、临床独特、无重叠（相互排他性），并且囊括所有已知疾病实体。2001年WHO淋巴瘤分类[1]中弥漫性大B细胞淋巴瘤虽是一独立疾病，但明显存在异质性，被认为是诊断大B细胞淋巴瘤的“垃圾篓”。2008年WHO淋巴瘤分类[2]根据新的临床、免疫及遗传学研究成果，对弥漫性大B细胞淋巴瘤重新分类，首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型，更新了弥漫性大B细胞淋巴瘤亚型，新确立八种独立的大B细胞淋巴瘤，以及新增两种交界性B细胞淋巴瘤。 一、首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型 2008年新版WHO淋巴瘤分类依据形态学、生物学和临床研究将大B细胞淋巴瘤划分为形态学变异型、免疫组化和分子生物学亚组以及独立的疾病实体。但仍有很多病例存在生物学异质性，缺少明确的可接受的划分标准，为此2008年分类中首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型，包括了不能归入附表中任一特殊亚型或独立疾病实体的所有其它弥漫性大B细胞淋巴瘤。 弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型占西方国家成人非霍奇金淋巴瘤25-30%，发展中国家还要更高。好发于老年人，中位年龄在70岁左右，但儿童、成人也可发生。男性发病略高于女性。病因仍然未知，通常为原发，也可由慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤、边缘区细胞淋巴瘤或结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）等低侵袭性淋巴瘤进展或转化而来。潜在的免疫缺陷是一重要的危险因素，免疫缺陷者较散发者EBV阳性概率高，无明显免疫缺陷者EBV感染率约为10%。结内结外均可受累，其中至少40%最初发生于结外部位，胃肠道（胃和回盲部）为结外最常受累部位。患者往往在单个或多个结内、结外部位出现快速增大的肿物，约半数患者为I或II期。大部分患者无症状，出现症状时多取决于受累部位。 新版分类中除提及弥漫性大B细胞淋巴瘤三种常见形态学变异型外还提到了少见的变异型如出现粘液样或纤维样基质、假菊形团，肿瘤细胞偶尔呈梭形或印戒样，还可见到胞质颗粒、微绒毛突起和细胞间连接。 新版分类在描述弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型一般免疫表型特征的基础上提出联合CD10、BCL6和IRF4/MUM1抗体对其进行免疫组化分组，分为生发中心样（GCB）和非生发中心样（non-GCB）两个亚组。30%细胞表达CD10或CD10-、BCL
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弥漫性大B细胞淋巴瘤WHO分型 发表者：方炳木(访问人次：2231) 弥漫性大B细胞淋巴瘤2008年WHO分类新变化 丽水市人民医院血液科方炳木 (供参考学习) 分类被认为是医学语言：诊断、治疗和研究疾病前需要对其进行描述、定义和命名。对于临床实践和调查研究来说疾病定义和诊断术语上的共识是至关重要的。分类包含的疾病应该定义明确、临床独特、无重叠（相互排他性），并且囊括所有已知疾病实体。2001年WHO淋巴瘤分类[1]中弥漫性大B细胞淋巴瘤虽是一独立疾病，但明显存在异质性，被认为是诊断大B细胞淋巴瘤的“垃圾篓”。2008年WHO淋巴瘤分类[2]根据新的临床、免疫及遗传学研究成果，对弥漫性大B细胞淋巴瘤重新分类，首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型，更新了弥漫性大B细胞淋巴瘤亚型，新确立八种独立的大B细胞淋巴瘤，以及新增两种交界性B细胞淋巴瘤。 一、首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型 2008年新版WHO淋巴瘤分类依据形态学、生物学和临床研究将大B细胞淋巴瘤划分为形态学变异型、免疫组化和分子生物学亚组以及独立的疾病实体。但仍有很多病例存在生物学异质性，缺少明确的可接受的划分标准，为此2008年分类中首次提出弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型，包括了不能归入附表中任一特殊亚型或独立疾病实体的所有其它弥漫性大B细胞淋巴瘤。 弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型占西方国家成人非霍奇金淋巴瘤25-30%，发展中国家还要更高。好发于老年人，中位年龄在70岁左右，但儿童、成人也可发生。男性发病略高于女性。病因仍然未知，通常为原发，也可由慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤、边缘区细胞淋巴瘤或结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）等低侵袭性淋巴瘤进展或转化而来。潜在的免疫缺陷是一重要的危险因素，免疫缺陷者较散发者EBV阳性概率高，无明显免疫缺陷者EBV感染率约为10%。结内结外均可受累，其中至少40%最初发生于结外部位，胃肠道（胃和回盲部）为结外最常受累部位。患者往往在单个或多个结内、结外部位出现快速增大的肿物，约半数患者为I或II期。大部分患者无症状，出现症状时多取决于受累部位。 新版分类中除提及弥漫性大B细胞淋巴瘤三种常见形态学变异型外还提到了少见的变异型如出现粘液样或纤维样基质、假菊形团，肿瘤细胞偶尔呈梭形或印戒样，还可见到胞质颗粒、微绒毛突起和细胞间连接。 新版分类在描述弥漫性大B细胞淋巴瘤非特殊型一般免疫表型特征的基础上提出联合CD10、BCL6和IRF4/MUM1抗体对其进行免疫组化分组，分为生发中心样（GCB）和非生发中心样（non-GCB）两个亚组。30%细胞表达CD10或CD10-、BCL