婴儿痉挛症ACTH治疗常规

1、明确诊断后，首先给予大剂量的维生素B6 100mg静脉应用或口服3天，之后可改为10mg

tid，同时进行激素应用前的检查，包括：

a)PPD

b)血、尿常规、血生化

c)血沉（ESR，15~20mm/h）

d)胸片

e)心电图

2、跟家长谈话，讲明ACTH治疗的必要性及副反应（感染、血压、心率、电解质、体重、

骨质疏松等），并签字同意使用。

3、开始ACTH治疗，下病重，改为特级护理。

ACTH开始为1U/kg.d，如惊厥控制继续使用2周；若2周后疗效不明显，改为25U/d,再用2周，总疗程不超过4周。方法：加至100ml 5%葡萄糖中持续静点大于6小时，同时补充鱼肝油、钙剂、适当补充钾剂。监测：用药时血压、心率、体温；每2周查一次血常规、血生化，疗程结束时如发作缓解复查脑电图。

4、疗程：上述治疗结束后改为强的松（5mg/片）口服，移行减量

（1）1.5-2mg/kg.d, 每日1次用药，清晨顿服，2周

（2）将2日的激素量相加后，总量的1/3在2周内减停

（3）剩余总量的2/3为隔日顿服，4周减停

（4）总疗程（不算ACTH）8周

5、激素减量方案举例：体重10kg,强的松20mg/d x2周（或10mg，bid x3天，20mg/d x11天），之后为27.5mg/d单日服，12.5mg/d双日服。双日强的松每3天减2.5mg在2周的时间内减停。之后每5天减1片在4周的时间内将单日的量减停。总疗程约8周。

6、患者出院时让家长准备台历，必须把激素的减量方案写详细并跟家长讲明白。

7、如ACTH疗效不佳，同时应用其他抗癫痫药物，出院医嘱须讲明其他药物的应用方案，包括加量或减量方法，目标剂量，需要定期检测的指标如肝肾功能，药物浓度，脑电图等。用于监测药物毒性时肝功能的监测间隔一般为用药1个月，3个月，6个月，如有异常，需要更严密监测。脑电图视情况每3-6个月可以复查一次。

婴儿痉挛症的表现及治疗方法

婴儿痉挛症的表现及治疗方法婴儿痉挛症婴儿痉挛症为婴儿期发生的一种癫痫综合症，是婴儿时期所特有的一种癫痫。婴儿痉挛症的表现及治疗方法，婴儿痉挛症发生在出生后几天到30个月，婴儿痉挛症多在1岁以内发病，3～7个月发病人数最高，男孩较女孩发病率高。。由于婴儿整天在床上或襁褓中，年轻的妈妈又无带孩子的经验，容易麻痹大意，把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。婴儿痉挛症的表现及治疗方法，这个病的后果是不良的，死亡率占13％，而90％以上智能低下。大部分婴儿痉挛症的孩子都容易合并脑发育不良，痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。先天禀赋不足或后天疾病原因，婴儿痉挛症的表现及治疗方法，导致阴阳之气不足，而产生语言，性格，精神思维活动和感觉功能障碍。先天禀赋不足，也即胎气不足所致。因为先天禀受父母精血不足，则脑髓空虚，脑髓空虚，则不能主宰精神思维活动和感觉功能，因而产生语言运动障碍，性格异常，智能低下的表现。因此，认清楚疾病，及时予以控制，是非常重要的。婴儿痉挛症是婴儿时期特有的—种癫痫，多数是因脑部器质病变或遗传代谢性疾病所起，婴儿痉挛症的表现及治疗方法，预后差。有90%的病人有智力和体力发育明显障碍，这是癫痫中最难治疗的一种类型： (1) 本病有3个特点： ①每单个发作时间极短，瞬间即过．不及数秒钟： ②全身尤其是头部和上身向前屈。 ③发作次数频繁，短时间内形成连续成串的发作。 (2)本病临床表现有3种形式： ①鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸。 ②点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤。 ③闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰

婴儿痉挛症的治疗和预后研究进展

婴儿痉挛症的治疗和预后研究进展摘要婴儿痉挛症是婴幼儿时期特有的癫痫综合征，大概1/2婴幼儿时期严重癫痫均存在痉挛症，对于婴幼儿的智力发育造成严重的影响。为提高婴儿痉挛症的临床治疗效果及其预后，本文收集了近年来关于婴儿痉挛症治疗及预后的相关研究报道资料进行综述。关键词婴儿痉挛症；治疗；预后；研究进展根据相关数据统计表明[1]，约1/2000～1/3000左右活产婴儿会出现婴儿痉挛症，在1岁内发病的患儿超过90%，婴儿分娩后4～6个月是婴儿痉挛症的发病高峰期。约>80% 婴儿痉挛症患儿的病因是可以查明的，主要是由于遗传代谢病、神经皮肤综合征、脑发育畸形、围生期脑损伤等各方面因素所致。少数患儿属于特发性、隐源性发病。特发性癫痫目前主要认为与遗传因素相关；隐源性癫痫主要是指通过相关检查手段无法明确病因。婴儿痉挛症患儿主要表现为一系列痉挛发作，智力发育倒退或停滞，非常不利于婴儿的身心健康成长，临床上急需探讨有效的治疗方法，提高患儿预后。 1 婴儿痉挛症的治疗大多数痉挛症患儿经过合理用药后基本上可以有效控制临床症状发作，改善患儿的预后。目前临床治疗婴儿痉挛症的方法以下几种：①针对病因治疗，给予大剂量维生素B6静脉注射，有利于诊断、治疗吡哆醇依赖症。苯丙酮尿症或者其他代谢异常患儿可以采用低苯丙氨酸饮食治疗。②糖皮质激素、促肾上腺激素（ACTH）治疗。③采用硝西泮、氯硝西泮以及丙戊酸等抗癫痫药物治疗。 ④外科手术及其他治疗方法。 1. 1 大剂量维生素B6 目前在日本主要采用大剂量维生素B6治疗婴儿痉挛症，对10%～30%患儿有一定的治疗效果，而且该治疗方法起效很快，在用药14 d后即可见效。而且隐源性痉挛症患儿治疗效果优于症状性痉挛症患儿，尤其是对于吡哆醇依赖症可作为首选治疗方法。关于维生素B6的使用剂量，有学者认为应该给予20～30 mg/（kg·d），然后按照治疗反应情况以及患儿的耐受情况，在用药3～4 d后将给药剂量增加40～50 mg/（kg·d）。也有学者研究认为，应该给予口服100 mg/（kg·d）， 3 次/d，用药6 d后可以增加到300 mg/（kg·d），临床治疗总有效率可达到29.6%。有学者研究表明[2]，对17例患儿采用小剂量ACTH以及大剂量维生素B6联合治疗，结果连续治疗1个月后，患儿治疗总有效率为80%，且患儿智力发育良好。目前临床上尚未研究出维生素B6治疗痉挛症患儿的具体机制，可能和维生素B6的转化物即吡哆醛-5-磷酸可以辅助患儿机体代谢有关，提高机体兴奋阈值，有效控制痉挛发作。应用维生素B6并不会出现严重的不良反应，一般主要包括消化道出血、胃肠道不适反应、感觉异常、多发神经炎、肝功能异常等。

婴儿痉挛症ACTH治疗常规

婴儿痉挛症ACTH治疗常规 1、明确诊断后，首先给予大剂量的维生素B6 100mg静脉应用或口服3天，之后可改为10mg tid，同时进行激素应用前的检查，包括： a)PPD b)血、尿常规、血生化 c)血沉（ESR，15~20mm/h） d)胸片 e)心电图 2、跟家长谈话，讲明ACTH治疗的必要性及副反应（感染、血压、心率、电解质、体重、骨质疏松等），并签字同意使用。 3、开始ACTH治疗，下病重，改为特级护理。 ACTH开始为1U/kg.d，如惊厥控制继续使用2周；若2周后疗效不明显，改为25U/d,再用2周，总疗程不超过4周。方法：加至100ml 5%葡萄糖中持续静点大于6小时，同时补充鱼肝油、钙剂、适当补充钾剂。监测：用药时血压、心率、体温；每2周查一次血常规、血生化，疗程结束时如发作缓解复查脑电图。 4、疗程：上述治疗结束后改为强的松（5mg/片）口服，移行减量（1）1.5-2mg/kg.d, 每日1次用药，清晨顿服，2周（2）将2日的激素量相加后，总量的1/3在2周内减停（3）剩余总量的2/3为隔日顿服，4周减停（4）总疗程（不算ACTH）8周 5、激素减量方案举例：体重10kg,强的松20mg/d x2周（或10mg，bid x3天，20mg/d x11天），之后为27.5mg/d单日服，12.5mg/d双日服。双日强的松每3天减2.5mg在2周的时间内减停。之后每5天减1片在4周的时间内将单日的量减停。总疗程约8周。 6、患者出院时让家长准备台历，必须把激素的减量方案写详细并跟家长讲明白。 7、如ACTH疗效不佳，同时应用其他抗癫痫药物，出院医嘱须讲明其他药物的应用方案，包括加量或减量方法，目标剂量，需要定期检测的指标如肝肾功能，药物浓度，脑电图等。用于监测药物毒性时肝功能的监测间隔一般为用药1个月，3个月，6个月，如有异常，需要更严密监测。脑电图视情况每3-6个月可以复查一次。

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的护理

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的护理发表时间：2018-11-13T14:11:37.430Z 来源：《医师在线》2018年第15期作者：胡晓敏 [导读] 在婴儿痉挛症 ACTH 治疗期间进行科学、有效的护理指导，加强对不良反应的观察及处理，对顺利完成治疗计划有着重要的意义。（贵阳市妇幼保健院；贵州贵阳 550003）【关键词】促肾上腺皮质激素婴儿痉挛副作用护理 Nursing study of corticosteroid therapy in infants with spasm Key words:Adrenal corticosteroids Baby spasm side effect nursing Huxiaomin Guiyang Women and Children's Health Hospital Guiyang, Guizhou 550003 [ 中图分类号 ]R2 [ 文献标号 ]A [ 文章编号 ]2095-7165（2018）15-0120-02 婴儿痉挛又称 We st 综合征,是婴儿期最常见的年龄依赖性癫痫性脑病,常用抗癫痫药物疗效差。近年来国内外应用促肾上腺皮质激素( AC TH) 治疗取得疗效[1-2] 。我科自起用 ACT H 治疗12例婴儿痉挛,取得良好疗效,现报道如下。 1 对象与方法 1. 1 对象本组12例病例均为我科 2016 年1 月～ 2018年4月在我科的住院患儿,其中男 8例,女5例; 年龄最小 2 月7天 ,最大 11 月25天。全部病例均符合1989 年国际抗癫痫联盟关于婴儿痉挛的诊断标准。 1. 2 方法选用ACTH ,规格为25U/2 ml ,使用剂量按 1~2 IU/kg ACTH加入5%葡萄糖液80ml中静脉滴注,电脑输液泵维持8 h , 1次/d ,连续 4周。如2 周后痉挛控制不满意可加量 ,连续2 周。 2 结果 2. 1 疗效标准完全缓解: 治疗后痉挛发作完全控制; 有效: 治疗后痉挛发作次数减少≥50%; 效差; 治疗后痉挛发作次数减少≤50%; 无效: 治疗后痉挛发作无改善。静滴 ACTH 4 周后,再进行疗效评价。疗效结果: 显效 4 例,有效6 例,效差 2 例, 无效1例,总有效率为74%。 2. 2 副作用观察结果呼吸道感染1 例,肠道感染l例,高血压l 例,皮疹2 例,低血钾1 例。 3 护理 3. 1 用药前护理已有呼吸道、消化道、皮肤等处感染积极治疗; 仔细检查口腔、全身皮肤皱折处,排除霉菌性口腔炎或皮炎;抽血查血钾及空腹血糖。测量基础血压及体重并记录。测腋温 6 次/d ,连续 3 d 并记录。观察痉挛发作持续时间、发作表现、伴随症状,寻找痉挛发作规律,尽量在可能发作时间里行长程视频脑电图监测,监测到痉挛发作及同步脑电图对婴儿痉挛有诊断性意义。 3. 2 用药时护理 3. 2. 1 ACTH 可抑制抗体的产生、抗原抗体反应引起的激肽释放及其后的免疫反应，作为免疫防御系统受抑制的结果，机体被被感染的危险性增加。加强基础护理和消毒隔离是预防感染的重要手段。将患儿安置在单独病房内,和感染病人分开,减少探陪。室内开窗通风,每天空气消毒 1 次。做好口腔、皮肤、会阴部护理,预防霉菌感染及尿布皮炎。指导家长合理喂养,暂不改变饮食种类或添加辅食,餐具注意消毒。测腋温3次/d并记录。 3. 2. 2 建立 ACT H 使用时的病情观察表格,表格包括日期、时间、精神状态、体温、血压、血糖、血钾、体重、皮肤、痉挛发作次数及表现等内容。血压每日测量三次，分别在输注ACT H前，输注ACT H4小时及输注ACT H结束后测量,小婴儿用普通血压计很难测量准确,可用心电监护仪的血压模块测量。血糖血钾每日测量二次，分别在输注ACT H前后测量、白细胞数、大便OB 试验每周遵医嘱检测。体重每周测 2 次,体重增加过多要排除体内水钠潴留。AC TH 过敏反应常见有皮疹、血管神经性水肿,过敏性休克少见,皮肤状况要每天观察,尤其需注意的是,在用药后期仍有过敏反应发生的可能。 3. 2. 3 ACTH 静脉注射时, 血浆 T1/2 仅为 15min ,为了使肾上腺皮质达到最大兴奋,要求静滴时间维持8 h 左右。长时间的输液限制了患儿的活动,给其带来不舒适感,应协助家长做好生活护理和婴儿的安抚。ACTH治疗婴儿痉挛症，输液时间长而小儿血管较细,要有计划地选择静脉血管,避免后期静脉穿刺困难，使用静脉留置针,注意无菌操作和留置针穿刺部位的护理, 留置针使用72~96小时为宜,防止静脉炎的发生。 3. 2. 4 70%～ 90 %婴儿痉挛影响患儿的智力,远期预后普遍较差,且后续治疗时间长,家长的心理焦虑重,心理护理至关重要。 3. 3 用药后护理为防止急性肾上腺皮质激素撤退反应和痉挛发作反复,停止ACT H 静滴后,需继续口服强的松起始剂量2mg/kg顿服，并逐渐减量。复查脑电图,和医生一起作疗效评价。做好出院准备及相关健康知识指导。 4.讨论婴儿痉挛症是一种具有年龄相关性的癫痫性脑病，包括典型的三联征：特殊的痉挛发作、精神运动发育迟滞或倒退和脑电图呈现高峰节律紊乱。临床上较其他类型癫痫难以控制，预后很差，有 70%~ 78%的患儿存在精神运动发育迟滞。ACTH 通过抑制下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素 CRH 的过度分泌和释放，起到抗惊厥作用。从而减少痉挛的发作改善患儿预后。有研究表明，ACTH 治疗过程中可诱发或加重感染、应激性溃疡、高血压、高血糖及电解质紊乱等一系列不良反应。 ACTH 作为治疗婴儿痉挛症的方案之一，其疗效肯定，而且它能促进婴儿痉挛症患儿神经认知发育，降低以后转变为其他类型癫痫发作的概率，改善预后。另外，在 ACTH 治疗过程中，护理人员应充分做好用药前准备，加强宣教，用药中认真、细致观察，及早发现并处理可能出现的不良反应，减少其对患儿机体的损害，从而提高 ACTH 疗效和患儿的生存质量。总之，在婴儿痉挛症 ACTH 治疗期间进行科学、有效的护理指导，加强对不良反应的观察及处理，对顺利完成治疗计划有着重要的意义。参考文献［1］Riikonen R. In fant ile spasm s: therapy and out come[ J] . J ChildNeu rol. 2004 , 19( 6)∶401 -404. ［2］陈国利,张月华,秦炯,等. AC TH 治疗婴儿痉挛的临床疗效及影响因素[ J ] . 中国实用儿科杂志, 2004 , 19( 7) ∶406-408.

婴儿痉挛症的症状表现及诊断方法

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢生活常识分享婴儿痉挛症的症状表现及诊断方法导语：婴儿痉挛症是婴幼儿时期一种特有的癫痫疾病，这种病的症的发病年龄较早，具有特殊的痉挛形式，90%伴有明显的智力、体力发育障碍。脑炎、产伤、脑外伤为常见病因。在我们日常的生活中，有些婴儿可能会发生全身性的肌肉痉挛，其主要表现为躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸。其实这就是婴儿痉挛症，发生在出生后几天到30个月，半岁前是发病高峰。但是由于年轻妈妈缺乏经验，容易麻痹大意，耽误了婴儿病情，其实只要知道现象，就能第一时间知道其病情，下面我们来了解一下婴儿痉挛症的具体表现和诊断方法吧！一、痉挛发作特点要了解婴儿痉挛症的症状，首先我们来看看该病发作时有什么样的特点。婴儿在发生这种病时，其主要表现呈鞠躬样或点头样，亦有人观察到本病呈多种形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性、过伸性、肌阵挛、失张力或强直性、一侧性、非典型失神发作等。发作形式为连续成串出现的强直性痉挛，表现为两臂前举，头和躯干向前屈曲，少数病例向背侧呈伸展位，重复出现数次甚至数十次，有时伴喊叫或微笑。95%的病例有精神运动发育落后。脑电图呈高峰节律紊乱，为持续高波幅不同步、不对称的慢波，杂以多灶性尖波和棘波。发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波。少数可为一侧性婴儿痉挛发作，伴脑电图一侧性高峰节律紊乱，见于严重的一侧半球损伤患儿。婴儿痉挛的病因多为症状性，可有早期发育障碍，如代谢病、脑发育畸形、神经皮肤综合征(结节性硬化等)及感染等异常。影像学检查约80%以上可见脑萎缩、畸形等异常。10%～20%为特发性，无可寻病因，预后较好。鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫(benign

婴儿痉挛症ACTH治疗常规

精品文档 . 婴儿痉挛症ACTH治疗常规 1、明确诊断后，首先给予大剂量的维生素B6 100mg静脉应用或口服3天，之后可改为10mg tid，同时进行激素应用前的检查，包括： a)PPD b)血、尿常规、血生化 c)血沉（ESR，15~20mm/h） d)胸片 e)心电图 2、跟家长谈话，讲明ACTH治疗的必要性及副反应（感染、血压、心率、电解质、体重、骨质疏松等），并签字同意使用。 3、开始ACTH治疗，下病重，改为特级护理。 ACTH开始为1U/kg.d，如惊厥控制继续使用2周；若2周后疗效不明显，改为25U/d,再用2周，总疗程不超过4周。方法：加至100ml 5%葡萄糖中持续静点大于6小时，同时补充鱼肝油、钙剂、适当补充钾剂。监测：用药时血压、心率、体温；每2周查一次血常规、血生化，疗程结束时如发作缓解复查脑电图。 4、疗程：上述治疗结束后改为强的松（5mg/片）口服，移行减量（1）1.5-2mg/kg.d, 每日1次用药，清晨顿服，2周（2）将2日的激素量相加后，总量的1/3在2周内减停（3）剩余总量的2/3为隔日顿服，4周减停（4）总疗程（不算ACTH）8周 5、激素减量方案举例：体重10kg,强的松20mg/d x2周（或10mg，bid x3天，20mg/d x11天），之后为27.5mg/d单日服，12.5mg/d双日服。双日强的松每3天减2.5mg在2周的时间内减停。之后每5天减1片在4周的时间内将单日的量减停。总疗程约8周。 6、患者出院时让家长准备台历，必须把激素的减量方案写详细并跟家长讲明白。 7、如ACTH疗效不佳，同时应用其他抗癫痫药物，出院医嘱须讲明其他药物的应用方案，包括加量或减量方法，目标剂量，需要定期检测的指标如肝肾功能，药物浓度，脑电图等。用于监测药物毒性时肝功能的监测间隔一般为用药1个月，3个月，6个月，如有异常，需要更严密监测。脑电图视情况每3-6个月可以复查一次。

婴儿痉挛症行ACTH药物治疗不良反应及护理

婴儿痉挛症行ACTH药物治疗不良反应及护理发表时间：2015-10-12T10:12:11.040Z 来源：《医药前沿》2015年第21期供稿作者：叶少云 [导读] 福建医科大学附属协和医院婴儿痉挛症属于婴幼儿阶段所特有的一种癫痫综合症状，临床中主要体现为EEG高峰节律紊乱、痉挛等症状。叶少云（福建医科大学附属协和医院 350001）【摘要】目的:探讨婴儿痉挛症行促肾上腺皮质激素治疗的不良反应及护理措施。方法：回顾性分析福建医科大学附属协和医院2013年7月至2014年11月行促肾上腺皮质激素治疗44例痉挛症婴儿。结果：通过治疗，本组患儿出现2例水肿，4例皮疹，4例感染，4例低血钾，8例嗜睡，18例烦躁不安，4例血压升高，在进行对应的护理以后，治疗总有效率达到了88.63%（39/44）。结论：针对婴儿痉挛症，在行促肾上腺皮质激素治疗的同时，针对不良反应给予针对性的护理措施，能够有效改善患儿的临床症状，提升临床疗效，值得推广应用。【关键词】促肾上腺皮质激素；痉挛症；护理【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2015）21-0291-02 婴儿痉挛症属于婴幼儿阶段所特有的一种癫痫综合症状，临床中主要体现为EEG高峰节律紊乱、痉挛等症状。临床当中通常采用促肾上腺皮质激素（adrenoco-rticotropic hormone，ACTH）进行治疗，然而在治疗过程中具有极高的不良反应几率，预后情况不理想[1]。鉴于此，我院在治疗痉挛症患儿的同时，针对其不良反应给予对应的护理措施，取得了良好的临床疗效，现进行如下报告。 1.资料与方法 1.1 一般资料选取福建医科大学附属协和医院2013年7月至2014年11月行促肾上腺皮质激素治疗44例痉挛症婴儿。当中男31例，女13例；年龄4个月～1.5岁，平均年龄（0.7±0.2）岁；病程2～6个月；混合型发作患儿为9例，屈曲型痉挛发作患儿为32例，伸展型痉挛发作患儿为3例。 1.2 治疗方法将40u促肾上腺皮质激素融入到100ml5%浓度的葡萄糖注射液当中，通过静脉输液泵进行8h的泵注，每天一次，持续治疗4周。 1.3 不良反应护理 1.3.1精神神经类不良反应护理由于促肾上腺皮质激素会促使中枢神经系统更为兴奋，导致患儿自身的行为与情绪受到一定程度的影响。本组8例患儿出现嗜睡不良反应、18例患儿出现烦躁不安症状。针对该种情况，护理人员应当采用适当降低持续泵注的速度，同时指导患儿家长采用转移患儿注意力的方法来缓解患儿的症状。针对哭吵情况过于严重的患儿应当采用水合氯醛灌肠。 1.3.2及时纠正电解质紊乱促肾上腺皮质激素的使用会导致患儿发生低血钾的症状。本组患儿出现4例低血钾，临床主要体现为心律紊乱、心音迟钝、腹胀以及四肢无力等症状。护理人员在临床护理过程中必须要密切关注患儿的低血钾症状，同时要定期检查患儿的血电解质，并且要指导患儿家长在饮食中补充一定量的含钾食物，比如菠菜、牛奶以及橙汁等，从而有效防止低血钾症状。倘若患儿已经发生低血钾症状，护理人员则应当采用口服或者静脉补钾的方式。 1.3.3感染预防促肾上腺皮质激素的使用会导致患儿本身的防御能力下降，导致患儿感染的几率增加，而本组共4例患儿出现感染。针对这种情况，护理人员应当积极向患儿家长做好相应的宣教工作，尽可能减少探视与串病房的情况。尽量把患儿安排在单人房间中治疗，陪护人员限制在2人左右。每天采用含氯消毒液湿拖两次病房地面，并擦拭门窗、床头柜以及椅子各一次。病房要保持舒适的湿度、温度，每天定时开窗，保障房间空气流通。 1.3.4皮疹观察本组4例患儿在治疗过程中发生红色斑丘疹的症状，立刻暂停促肾上腺皮质激素的使用，同时采用葡萄糖酸钙与地塞米松静脉注射，患儿皮疹症状均得到了有效的缓解，待到完全消退以后再继续治疗。 2.结果通过治疗，本组患儿出现2例水肿，4例皮疹，4例感染，4例低血钾，8例嗜睡，18例烦躁不安，4例血压升高。在进行对应的护理以后，完全缓解为15例，有效14例，无效5例，治疗总有效率达到了88.63%（39/44）。 3.讨论婴儿痉挛症属于一种具备年龄相关性的癫痫性脑病，主要包含脑电图高度失律、特殊痉挛发作以及精神运动发育迟滞这几个典型特征，预后情况较差，将近8成的患儿都存在精神运动发育迟滞症状[2]。促肾上腺皮质激素能够针对下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）的过度释放与分泌产生抑制效果，发挥抗惊厥的重要作用，从而有效降低患儿痉挛的进一步发作，从而有效改善患儿的预后情况[3]。大量的临床研究与实践证实，促肾上腺皮质激素的使用过程中会引发电解质紊乱、高血糖、高血压、应激性溃疡以及感染等不良反应症状[4]。本组研究数据当中出现2例水肿，4例皮疹，4例感染，4例低血钾，8例嗜睡，18例烦躁不安，4例血压升高。作为婴儿痉挛症的首选治疗方案，促肾上腺皮质激素的疗效确切，并且其能够有效促进患儿神经认知能力的发育，有效降低患儿未来转变成为其他癫痫发作类型的几率，显著改善患儿的预后情况[5]。而正如上文所述，促肾上腺皮质激素在使用的过程中极易引发各类并发症，所以在进行治疗的过程中，护理人员必须要积极做好相应的用药前准备，通过加大宣教力度，密切观察患儿的临床症状，第一时间发现并处理患儿可能发生的不良反应，降低不良反应对患儿健康产生的伤害，以此来提升促肾上腺皮质激素的临床疗效。【参考文献】 [1] 黄建萍,赵晓艳,都娟,肖丽丽.促肾上腺皮质激素应用于原发性肾病综合征频复发及激素依赖患儿疗效及安全性初探[J].中国循证儿科杂志,2012,03:178-181. [2] 石秀玉,丁瑛雪,刘占利,石凯丽,邹丽萍.黑皮质素受体基因多态性与婴儿痉挛症及促肾上腺皮质激素反应性的相关性研究[J].中国现代神经疾病杂志,2012,05:563-572. [3] 李燕梅.肾上腺皮质激素治疗儿科重症感染的临床观察[D].山东大学,2012. [4] 鞠俊,黄静,李慧,庞领玉,史泽宁,张君嗣,苏小俊,陈小桥,邹丽萍.硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症开放性临床研究[J].中国

小剂量ACTH治疗婴儿痉挛48例临床护理

小剂量ACTH治疗婴儿痉挛48例临床护理发表时间：2011-08-30T16:03:41.890Z 来源：《中外健康文摘》2011年第18期供稿作者：贾士清1 刘红卫2 [导读] 婴儿痉挛为婴幼儿时期特有的一种癫痫综合征,属难治性、年龄依赖性癫痫综合征。贾士清1 刘红卫2 (1山东大学齐鲁儿童医院山东济南 250022；2山东大学省立医院山东济南 250021) 【中图分类号】R473.72【文献标识码】B【文章编号】1672-5085 (2011)18-0320-02 【摘要】目的对应用ACTH治疗婴儿痉挛的护理进行探讨。方法对48例婴儿痉挛儿童应用ACTH治疗的效果、脑电图变化及不良反应进行分析。结果应用ACTH治疗婴儿痉挛有效率达到81.25%。结论应用ACTH治疗婴儿痉挛可以取得满意疗效，应注意不良反应的发生。【关键词】 ACTH 婴儿痉挛护理婴儿痉挛是婴儿期最常见的一种难治性癫痫综合征, 发作形式特殊, 有相对特异的脑电图改变，多伴发育迟缓或智力低下。临床治疗的方案较多，但是总体预后差。本组收集48例婴儿痉挛，给予促肾上腺皮质激素(ACTH)联合硝西泮治疗，对应用ACTH治疗的疗效及不良反应进行了观察。提出应注意事项及护理要点。 1 临床资料 1.1 一般资料本组病例全部来自我院2009-2010年神经科住院患儿，所有入组病例均排除其他发作形式的癫痫并符合《诸福棠实用儿科学》关于婴儿痉挛的诊断标准[1]。本组48例患儿中男32例(66.67%) ，女16例(33.33%) 。发病年龄最小4月, 最大15月。其中4～6 月起病者18例(37.50%)，7～9月起病者20例(41.67%)，10～15月起病者10例(20.83%) 。本组患儿发病后有42例（87.50%）伴有智力发育的停滞或倒退。有6例（1 2.50%）智力运动无明显影响。脑电图( EEG)发作间期均提示高峰节律紊乱。 1.2 方法本组所有病人入院后在排除结核感染及其他严重的疾病后，予以应用ACTH治疗。每日应用 ACTH 25U在5小时内缓慢静脉泵入,连续应用2周；同时口服硝西泮治疗。应用ACTH时同时监测患儿体温、血压、血氧饱和度、心律紊乱、电解质及感染情况。应有ACTH2周后改用口服泼尼松1～2mg/（Kg·d）治疗，同时继续口服抗癫痫药物治疗。 1.3 疗效评价应用ACTH 治疗疗程结束后注意观察患儿痉挛发作控制情况，并予以复查患儿视频脑电图。疗效判断标准：完全控制；发作消失；显效：发作次数减少≥75%；有效：发作次数减≥50%；无效：发作次数减少<50%。 2 结果 2.1 治疗后疗效，本组48例患儿经过治疗后，完全控制25例（52.08 %），显效10例（20.83 %），有效4例（8.34%），无效9例（18.75%）。治疗前患儿脑电图发作间期均提示高峰节律紊乱。治疗检查患儿视频脑电图变化，48例患儿视频脑电图较治疗前均有不同程度的减轻，4例（8.34%）患儿脑电图恢复正常，34例（70.83%）患儿脑电图高峰节律紊乱消失。20例患儿脑电图仍可见有棘波、尖波，多棘慢波发放。6例患儿脑电图一侧散发棘慢综合波。4例患儿脑电图转为不典型高峰节律紊乱。应用ACTH治疗婴儿痉挛有效率达到81.25%。 2.2 本组病例中应用ACTH 46例（95.83%）血压在正常范围。烦躁患儿占35例（41.67%），继发呼吸道感染5例（10.42%），鹅口疮2例（4.17%），消化道感染2例（4.17%），低钾血症5例（10.42%），2例（4.17%）因为应用ACTH患儿血压明显升高停用。 3 护理 3.1 应用ACTH不良反应的监测应用ACTH作为治疗婴儿痉挛一个重要的手段，虽然ACTH治疗本病显效快，疗效较好，为首选药物之一，但是ACTH引起不良反应发生率也同样较高。 3.1.1 皮质激素可增强外周血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性，可导致指趾端凉、血压升高[2]。因此用应用ACTH治疗期间应监测患儿的血压变化。本组病例中有血压明显升高2例，因为患儿家长原因停止继续治疗。本药引起血压升高可以应用降压药物控制高血压，如卡托普利。高血压在停用药物后亦逐渐恢复正常。 3.1.2 在应用ACTH时可能会引起心率减慢，可能出现面色苍白，口唇略发绀，患儿可以出现懒动，此时患儿家长容易紧张，需要做好患儿家长的宣教，指导家长合理的护理。同时监测患儿的心率及经皮测血氧饱和度，及时发现患儿病情变化。 3.1.3 应用ACTH可以出现过敏反应，本药比较常见的过敏反应为皮疹、血管神经性水肿，在治疗过程中及时的观察患儿的皮肤情况，如发现有过敏反应应及时的停用ACTH治疗，终止方案。并予以相应的抗过敏处理。 3.1.4 长期应用ACTH可抑制机体免疫功能，从而诱发感染，同时可以使得原有的感染进一步加重。因此患儿有严重的感染时应先抗感染治疗，待感染得到一定的控制后加用ACTH治疗。在治疗过程中，应密切观察患儿的病情变化。患儿继发感染以呼吸道、口腔及胃肠道感染为主，针对以上情况应予以相应的预防。尽量将患儿安排在单人间或者非感染病房，定期进行室内通风，进行室内空气消毒，减少探视，减少陪护人员。患儿容易出现口腔及消化道感染，护理上注意保护皮肤粘膜完整性，及时的注意口腔清洁，如果出现霉菌感染应及时处理，并调节菌群。同时注意患儿营养的搭配，注意饮食卫生，勤换衣服、及床上用品，减少胃肠道感染。加强患儿在用药期间的预防对于患儿的治疗至关重要。 3.1.5 由于ACTH促进肾上腺皮质分泌皮质醇，因此长期使用可产生糖皮质激素的副作用，出现明显的水钠潴留和失钾，所以治疗期要定期监测患儿血电解质变化。发现异常时及时予以纠正电解质紊乱情况。同时应用ACTH容易出现骨质疏松，所以在应用ACTH及泼尼松治疗期间，需要加用钙剂以及维生素D治疗，避免骨质脱钙。 3.1.6 应用ACTH可以诱发情绪不稳定、烦躁不安、欣快、失眠等神经系统表现，同时亦可引起可逆性脑萎缩，必要时可行头颅CT检查以了解药品不良反应发生情况，同时与患儿家长做好详尽的沟通解释工作，避免患儿家长出现焦虑不安情绪。 3.2 用药过程中护理在疗程进行中，由于长时间静脉泵入的用药方式，一次性静脉滴注注射方式不能适应实际需求，病人均采用静脉留置针进行穿刺治疗，既保障长时间治疗的需要，同时减轻反复静脉穿刺给患儿带来的痛苦。针对进行静脉留置针穿刺治疗，留置的时间较长，注意局部静脉炎的产生。同时注意选择穿刺部位，指导家长看护，避免年幼的患儿误拔穿刺针，造成局部皮肤、血管的损伤，耽误治疗。 3.3 用药后续治疗

婴儿痉挛症ACTH治疗常规

婴儿痉挛症A C T H治疗常规 Document serial number【UU89WT-UU98YT-UU8CB-UUUT-UUT108】

5、激素减量方案举例：体重10kg,强的松20mg/d x2周（或10mg，bid x3天，20mg/d x11天），之后为d单日服，d双日服。双日强的松每3天减在2周的时间内减停。之后每5天减1片在4周的时间内将单日的量减停。总疗程约8周。 6、患者出院时让家长准备台历，必须把激素的减量方案写详细并跟家长讲明白。 7、如ACTH疗效不佳，同时应用其他抗癫痫药物，出院医嘱须讲明其他药物的应用方案，包括加量或减量方法，目标剂量，需要定期检测的指标如肝肾功能，药物浓度，脑电图等。用于监测药物毒性时肝功能的监测间隔一般为用药1个月，3个月，6个月，如有异常，需要更严密监测。脑电图视情况每3-6个月可以复查一次。

婴儿痉挛症

婴儿痉挛症的诊断与治疗：婴儿痉挛症(IS)是一种癫综合征,通常于1岁内起病,主要临床表现为痉挛发作(癫性痉挛发作),通常成串发生,多表现为屈肌型,最特征性的脑电图表现为高峰节律紊乱。West综合征指具有成串癫性痉挛发作和脑电图高峰节律紊乱的IS。2007年欧洲专家的共识把氨己烯酸作为结节性硬化症并IS的首选治疗药物,而把氨己烯酸、促皮质素（ACTH）和泼尼松作为症状性IS治疗的一线药物。 1IS的病因和分类: 已知的病因大致分为几类:脑发育畸形,如积水性无脑、无脑回畸形、半侧巨脑症等,胼胝体发育不良,皮质发育异常等。染色体畸形:Down 综合征等。基因突变所致疾病:结节性硬化症(TSC);ARX基因突变; X 染色体短臂连锁IS;CDKL5, STK 9异常:表现类似ARX基因突变的病例。有的CDKL5或STK9异常病例表现为类似Rett综合征但MECP2基因无异常,可以早期出现婴儿痉挛发作。遗传代谢性疾病如苯丙酮尿症、四氢生物蝶呤缺乏症、线粒体病、Menkes病和吡哆醇依赖症等。病因分类:特发性IS指未发现明确病因及其他神经系统症状和体征,可能有家族史。有明确原发病为症状性;而有神经系统症状体征或发育延迟,但无可证实的原因或病因为隐源性。病因分类在诊断之后决定治疗时或治疗完成之后可能得出不同的结论。根据起病年龄(校正早产儿年龄), IS分为早发性<3个月起病)、典型性(3~12个月起病)、晚发性(≥12个月起病)。

2IS的临床表现和脑电图: 临床痉挛发作的特征:痉挛发作表现为短暂、同步的头部、躯干和肢体运动,有时头、躯干或肢体独立运动。这种运动可以是屈肌、伸肌,或屈、伸肌混合型运动。运动可能表现为身体两侧不对称。这种运动每次持续的时间不到1 s,较肌阵挛发作时间长,较强直性发作时间短。最轻微的表现可能仅为点头。屈肌或伸肌运动确定方法:以躯干的运动来确定。其次参考肢体的运动,因为肢体的运动经常是双相的,先伸后屈,屈肌型占多数。发作时的表现和病因之间的关系比较复杂,局部性痉挛亦是如此。轻微痉挛发作:这种发作不易计数和录像,运动轻微,表现为哈欠、抓握、面抽动、眼球运动或局部运动;脑电图有高峰节律紊乱。最好采用视频脑电图来确认无临床痉挛发作。这种情况应和临床痉挛相区别记载。癫性痉挛发作作为发作分类的术语描述临床痉挛发作,脑电图有癫发作的改变,可以是高峰节律紊乱,也可以是其他癫样异常。脑电图高峰节律紊乱:特征为随机、高波幅棘波和慢波。最大特点是高幅慢波(一般200μV以上),波幅多变;棘波和其他脑电波分布广,起源随时间改变;缺乏同步性,看起来普遍混乱。病初或低龄婴儿易出现典型表现,睡眠快速眼动期可能消失,但其他睡眠阶段更易出现。发作期脑电图:广泛高幅慢波,常为双相或多相。其他表现:单独或几种结合出现,弥散性电压减低,其上重叠有节律性快活动,尖-慢复合波。脑电图检查至少3次:治疗开始前;治疗第14-21天(14 d足够治疗期后1周内);治疗第42-49天(28 d无痉挛发作后)。脑电图检查应包括睡眠状态,最好是录像脑电图, 6 h以上更理想。变异型和非典型