急性粒细胞缺乏症(特选借鉴)
急性粒细胞缺乏症临床路径
（2017年版）
一、标准住院流程
（一）适用对象。
外周血中性粒细胞绝对值低于0.5*109/L的患者。（二）诊断依据。
《血液病诊断及疗效标准》第三版张之南沈悌主编。《血液病学》第二版张之南、郝玉书、赵永强、王建祥主编。具体为：
1.中性粒细胞缺乏:外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)<0.5×109/L或预计48 h后ANC<0.5×109/L;严重中性粒细胞缺乏:ANC<0.1×109/L。
2.可伴有或不伴有发热:口腔温度单次测定≥38.3 °
C(腋温≥38.0 °C)或≥38.0 °C(腋温≥37.7 °C)持续超过1h。
3.可伴有或不伴有感染临床表现/体征：咳嗽/咳痰、腹痛/腹泻、尿频/尿痛等呼吸、消化、泌尿系统感染。
（三）进入路径标准。
1．粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南给予经验性抗感染治疗。
2．粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径；
3．粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史；
（1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径；
（2）有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径；
（3）有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径；
（四）标准住院日。
1．粒细胞缺乏症伴发热患者平均住院日应参照粒细胞缺乏伴发热相关治疗指南的临床治疗时间；
2．粒细胞缺乏症初治患者自入院至确诊时间应3~14天，确诊后住院治疗时间应参照不同疾病治疗需要决定。
（五）病史询问和住院期间的检查项目。
1.询问病史和体格检查：包括详细询问本次疾病发作史、有无诱因及伴随症状；既往病史，毒物、药物、射线接触史；既往是否曾有粒细胞缺乏的发作以及规律性，发作年龄及家族史以除外遗传性中性粒细胞缺乏症。体格检查有无感染相关阳性体征。
2.必需的检查项目：
（1）常规检查：全血细胞计数+白细胞分类；尿常规；便常规+潜血；空腹血糖、肝肾功能、电解质；凝血功能检查；外周血淋巴细胞免疫表型测定；外周血淋巴细胞亚群分析。（2）免疫学检查：免疫全套检查（ESR、C反应蛋白、LDH、血β2微球蛋白、免疫球蛋白定量、抗核抗体、ENA抗体谱、ANCA、循环免疫复合物、补体、抗dsDNA、抗SS抗体、抗链O、类风湿因子）；外周血LGL检测；外周血CD55/CD59检测；细胞因子；甲状腺功能。
（3）肿瘤全项；乙肝、丙肝检查；HIV、梅毒血清学检测；CMV、EBV、HSV病毒血清学检测。
（4）其他生化检查：血清铁蛋白+铁代谢四项；血清叶酸+维生素B12。
（5）骨髓检查：骨髓涂片分类计数，N-ALP，有核红细胞PAS 染色+铁染色+小巨核酶标；骨髓活检；染色体核型；流式细胞仪检测。
（6）伴发热患者的病原学检查；全血细胞细菌、真菌培养；痰/中段尿/粪细菌、真菌培养; 咽/牙龈/肛周拭子；T-Spot；结核抗体；外斐、肥达试验；支原体抗体；流行性出血热抗体等；有相应热型及病原接触史，应进行厚血涂片查找疟原虫。
（7）肾上腺素试验：根据患者身体状况决定。
（8）其他检查：心电图；X线胸片/CT；浅表淋巴结、腹部B超+泌尿系B超；
3．根据患者病情进行的检查项目
根据必需的检查项目结果回报，做进一步检测如患者考虑骨髓增生异常综合征应进行基因突变检测等。
（六）诊疗方案的选择。
1．粒细胞缺乏症是一种“症”而非单一疾病，故治疗方案的选择应根据诊断明确后的疾病进行。
2．在诊断明确前，应根据患者具体病情对症处置，如患者合并发热则应根据相关指南给予经验性抗感染治疗等。（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1．粒细胞缺乏伴发热患者的抗菌药物使用参照相关指南。
2．粒细胞缺乏症患者无发热但已出现咳嗽/咳痰、腹痛/腹泻、尿频/尿痛等呼吸、消化、泌尿系统感染症状/体征，也应在积极查找病原微生物的同时给予经验性抗感染治疗。（八）出院标准。
1．感染性/药物性粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对值恢复正常且感染基本控制。
2．其它疾病所致粒细胞缺乏症应按相应疾病临床路径
进行。
（九）变异及原因分析。
1.治疗反应不稳定，中性粒细胞数值波动较大。
2.粒缺伴发热患者出现严重并发症：心功能衰竭、呼吸
衰竭、肾功能衰竭等。
二、临床路径表单
适用对象：第一诊断__粒细胞缺乏症并且无发热___（ICD-10：）；
患者姓名性别年龄门诊号住院号
住院日期年月日出院日期年月日标准住院日天
时间住院第１天住院第２天住院第３-14天出院日
诊疗工作□询问病史并体格
检查
□完成病例书写
□开化验单
□患者家属签署骨
穿同意书
□上级医师查房及
病情评估
□对症支持治疗
□病情告知
□上级医师查房
□完成入院检查
□骨髓穿刺术+骨髓
活检术
□继续对症支持治疗
□完成上级医师查房
记录等病历书写
□向患者/家属交待
病情及注意事项
□上级医师查房
□复查血常规+白细胞
分类
□观察白细胞及粒细胞
的变化
□根据体检、骨髓检查
结果和既往资料，进
行鉴别诊断和确定诊
断
□根据检查结果进行鉴
别诊断，判断是否合
并其他疾病
□完成病程记录
□诊断明确的患者进行
相应治疗
□上级医师查房，进行评
估，确定有无并发症，
明确是否出院
□完成出院记录、病案首
页、出院证明书等
□向患者交待出院后的注
意事项，如返院复诊的
时间、地点，发生紧急
情况时的处理
粒细胞缺乏症的护理
粒细胞缺乏病人的护理一定义 外周血正常白细胞计数是4?10X102/L，其中中性粒细胞占60-75%。中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数X中性粒细胞百分比）＜10岁儿童低于1. 5X10P/L, 10?14岁儿童低于1.8 X 10A9/L，成人低于2.0 X 10A9/L。当中性粒细胞严重减少时（低于0.5 X102/L ）称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症是血液系统中的急症，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。 二病因病理病机 粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦 可原因不明，但最常见的病因是药物反应。 三临床表现 发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害，出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。 四诊断 实验室检查
、血象：白细胞明显减少，常低于2X109/ L,中性粒细胞绝对值在0.5 X 109/ L 以下。分类仅占1?2%,甚至缺如，余绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。红细胞和血小板变化不大。 二?骨髓象：细胞增生不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。再生障碍型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞缺乏症的粒系细胞比例可能不减少，但有成熟障碍。恢复期细胞增生高度活跃，并有一过性原始粒细胞和早幼粒细胞增多，但数日内比例恢复正常，可与急性白血病相鉴别。 三、其他：血沉增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是总胆红素定量升高。 五治疗 一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。 二、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。 三、合理使用抗生素，尽量在用药前仔细寻找病灶，做咽拭子?血液、尿液、大便等细菌培养。 四、肾上腺皮质激素适用于免疫型粒缺乏患者，并可改善全身中毒症状。但由于本药具有免疫抑制作用，招致感染及掩盖感染症状。疗程宜短，待细胞数回升后逐步停药。 五、粒细胞输注适用于粒细胞持续在极低水平且伴严重感染 六、促白细胞生成药如维生素B4维生素B6肌苷或集落刺激因子治疗
护理查房白细胞减少症
护理查房白细胞减少症公司内部档案编码：[OPPTR-OPPT28-OPPTL98-OPPNN08]
1.2015年10月22日护理查房------白细胞减少的护理 2.查房目的：了解白细胞的作用以及减少症的相关知识，掌握白细胞减 少症的护理 3.什么是白细胞：—是淋巴细胞、多形粒细胞和单核粒细胞的总称，分 为2种：粒细胞（嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、嗜碱性粒细胞），非粒细胞（单核细胞、淋巴细胞）。 4.白细胞的作用：血液中的白细胞是人体防御细菌入侵的巡逻兵。当细 菌等异物入侵时，白细胞便进入被入侵部位，将细菌包围、吞噬、消灭，故白细胞有人体“白色卫士”之称。可见白细胞数减少，就会削弱人体抗菌能力，容易受感染。 5.白细胞的正常值：。正常白细胞数为（4～10）×109/升，通俗说就 是每立方毫米4000～10000个，平均值则为7000个。 6.白细胞减少症的定义：指外周血白细胞绝对值持续低于4000-10000 7.分类：分2种：原发性和继发型 8.病因： （1）化疗后常见的副作用； （2）药物：如服用解热镇痛药、磺胺类药等，此时如白细胞偏低过于明显，则应停服或换药。 （3）病毒感染：如流行性感冒、病毒性感染等，此时一方面应积极进行抗病毒治疗，另方面可酌情服用增加白细胞的药物。 （4）免疫系统疾病：因放射线引起的白细胞偏低，此时应停止放疗，选服能增加白细胞的药物。
（5）由脾功能亢进：脾功能亢进引起的，易发生反复，严重感染，可做脾切除术。 （6）感染：原虫感染如疟疾、黑热病等。立克次体感染如斑疹伤寒等。（7）生理因素或其他原因：白细胞的数值，除了疾病因素可以引起变化外，亦受生理因素及其他原因影响，餐后、剧烈运动、寒冷、疼痛、恐惧等可致白细胞升高；冬天白细胞比夏天高，下午检查比清晨高；妊娠亦可使白细胞升高在肿瘤病区常见的是化疗后白细胞的降低， 9.临床表现：头晕，乏力，肢体酸软，食欲减退，精神萎靡，低热等 10.并发症：(1)口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可 见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。(2)急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。(3)而白细胞减少症引发的并发症还会使全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达30%～40%。 11.护理 （一）病情观察 1、告诉患者遇到下列情况及时报告：寒颤发抖、体温38度以上、咳嗽、乏力等。 2、观察口腔、咽部、呼吸道、泌尿生殖系统、皮肤等有无感染征兆。（二）护理 1、病室要求：
急性粒细胞缺乏症(特选借鉴)
急性粒细胞缺乏症临床路径 （2017年版） 一、标准住院流程 （一）适用对象。 外周血中性粒细胞绝对值低于0.5*109/L的患者。（二）诊断依据。 《血液病诊断及疗效标准》第三版张之南沈悌主编。《血液病学》第二版张之南、郝玉书、赵永强、王建祥主编。具体为： 1.中性粒细胞缺乏:外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)<0.5×109/L或预计48 h后ANC<0.5×109/L;严重中性粒细胞缺乏:ANC<0.1×109/L。 2.可伴有或不伴有发热:口腔温度单次测定≥38.3 ° C(腋温≥38.0 °C)或≥38.0 °C(腋温≥37.7 °C)持续超过1h。 3.可伴有或不伴有感染临床表现/体征：咳嗽/咳痰、腹痛/腹泻、尿频/尿痛等呼吸、消化、泌尿系统感染。 （三）进入路径标准。 1．粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南给予经验性抗感染治疗。
2．粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径； 3．粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史； （1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径； （2）有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径； （3）有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径； （四）标准住院日。 1．粒细胞缺乏症伴发热患者平均住院日应参照粒细胞缺乏伴发热相关治疗指南的临床治疗时间； 2．粒细胞缺乏症初治患者自入院至确诊时间应3~14天，确诊后住院治疗时间应参照不同疾病治疗需要决定。 （五）病史询问和住院期间的检查项目。 1.询问病史和体格检查：包括详细询问本次疾病发作史、有无诱因及伴随症状；既往病史，毒物、药物、射线接触史；既往是否曾有粒细胞缺乏的发作以及规律性，发作年龄及家族史以除外遗传性中性粒细胞缺乏症。体格检查有无感染相关阳性体征。
粒细胞缺乏症的护理之欧阳家百创编
粒细胞缺乏病人的护理 欧阳家百（2021.03.07） 一定义 外周血正常白细胞计数是4～10×10^9/L，其中中性粒细胞占6 0-75%。中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数×中性粒细胞百分比）<10岁儿童低于1.5×10^9/L，10～14岁儿童低于1.8×10^9/L，成人低于2.0×10^9/L。当中性粒细胞严重减少时（低于0.5×10^9/L）称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症是血液系统中的急症，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。 二病因病理病机 粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦可原因不明，但最常见的病因是药物反应。 三临床表现 发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫
绀。发生败血症时可伴肝损害，出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。 四诊断 实验室检查 一、血象：白细胞明显减少，常低于2×109／L，中性粒细胞绝对值在0.5×109／L以下。分类仅占1～2％，甚至缺如，余绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。红细胞和血小板变化不大。 二．骨髓象：细胞增生不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。再生障碍型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞缺乏症的粒系细胞比例可能不减少，但有成熟障碍。恢复期细胞增生高度活跃，并有一过性原始粒细胞和早幼粒细胞增多，但数日内比例恢复正常，可与急性白血病相鉴别。 三、其他：血沉增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是总胆红素定量升高。 五治疗 一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。 二、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。
重症先天性粒细胞缺乏症诊疗指南【2019版】
104.重症先天性粒细胞缺乏症 概述 重症先天性中性粒细胞缺乏症（severe congenital neutropenia，SCN）是一种以低水平粒细胞（＜200/mm3）为特征的免疫缺陷，不伴有相关的淋巴细胞缺陷。 病因和流行病学 目前已知的发病机制是髓系细胞凋亡增加。上述突变最终导致髓系前体细胞过度凋亡，可能是由未折叠蛋白反应激活所致。根据突变类型和遗传背景的研究，SCN 患者中性粒细胞减少的表达可以是相同的或不同的，这提示本病可能存在不同的发病机制，或可能是基因相互作用的结果。普通人群的患病率估计为1/333 300～1.7/333 300。新生儿的年发病率约为1/250 000。无特殊性别倾向。美国的调查数据显示，大多数患者为白种人。 临床表现 患者临床表现为口咽炎、中耳炎、呼吸系统感染、蜂窝织炎及皮肤感染，常由葡萄球菌及链球菌感染所致。在出现骨髓储备下降的重度中性粒细胞减少患者中，2 岁之前大部分患儿都发生过口腔溃疡及疼痛性牙龈炎。如伴弥漫性胃肠道病变，可引起类似克罗恩病的腹痛和腹泻表现。嗜中性粒细胞减少症可导致各个部位遭受反复细菌或真菌感染，其中主要受累部位为皮肤粘膜、耳鼻、咽喉和肺。感染通常非常严重甚至是致命性的。约15％的患者进展为急性白血病或骨髓增生异常综合征。患儿通常不伴有特征性畸形。 辅助检查 1.实验室检查全血细胞计数及外周血细胞形态学分析均可发现中性粒细 胞数减少，可伴单核细胞增多。 2.骨髓涂片骨髓增生程度正常或稍微降低，伴早期髓系“停滞”在早幼粒细胞/中幼粒细胞阶段，常伴有不典型细胞核及胞质空泡形成。
3.影像学检查因该病患儿易反复发生感染，故影像学可能发现耳、鼻、肺部乃至肠道的感染表现。 4.基因检测SCN 是一种遗传性疾病，迄今为止，根据重度慢性中性粒细胞减少国际登记站（https://https://www.360docs.net/doc/1713943763.html,/registry/）的数据，已经报道超过100 种基因突变。包括最早发现的嗜中性粒细胞弹性蛋白酶基因（ELANE，以前、GFI1 基因、HAX1 基因和威斯科特-奥尔德里奇综合征（WASP）的激 称E LA2） 活基因等。这些突变的组合会导致嗜中性粒细胞生成缺陷及凋亡增加。根据致病突变可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁遗传：由E LANE 突变所致的S CN 是一种常染色体显性遗传疾病，发生于50％～60％的患者。已经报道了数个E LANE 突变位点。由K ostmann 描述的首个家族及其他最近报道的家族，都有常染色体隐性遗传的H AX1 突变。X 连锁遗传见于湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征（Wiskott-Aldrich syndrome，WAS）基因突变所致的S CN，该基因又称W ASP 基因。其他基因突变也有报道，包括G6PC3、GFI1、SBDS 及JAGN1。然而，仍有大约40％病例的遗传基础尚不清楚。 诊断 诊断需结合病史、体格检查、实验室检查及基因检测综合确诊。其中细胞学确诊指征：显示与单核细胞增多有关的重症中性粒细胞缺乏症。SCN 骨髓检查的典型表现为骨髓增生程度正常或稍微降低，伴早期髓系“停滞”在早幼粒细胞 /中幼粒细胞阶段，常伴有不典型细胞核及胞质空泡形成。进行基因检测也是诊断所必需的。 鉴别诊断 临床发现中性粒细胞减少时，应与其他可能引起中性粒细胞减少的疾病相鉴别。SCN 通常只有中性粒细胞减少伴单核细胞增多，不伴有其他外观畸形，血红蛋白和血小板计数通常正常。临床上需鉴别以下疾病，如Shwachman-Diamond 综合征、糖原累积病（glycogen storage disease，GSD）1b 型、WHIM 综合征（SDS） （warts，hypogammaglobulinemia，infections，myelokathexis，WHIM，即疣、低丙 、自身免疫性淋巴细胞增 种球蛋白血症、感染及先天性骨髓粒细胞缺乏症）
粒细胞缺乏症的治疗办法
粒细胞缺乏症的治疗办法 *导读：在医学中，根据血液中白细胞减少的程度轻重，分为白细胞减少症、粒细胞减少症和粒细胞缺乏症。而粒细胞缺乏症，则代表中性粒细胞极度缺乏或完全消失。…… 在医学中，根据血液中白细胞减少的程度轻重，分为白细胞减少症、粒细胞减少症和粒细胞缺乏症。而粒细胞缺乏症，则代表中性粒细胞极度缺乏或完全消失。 粒细胞缺乏症是血液疾病，发病的时候会引起高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。粒细胞极度缺乏，会到时机体的抵抗率下降，难以抵御各种细菌，引发其他病症。 如果已经确诊是粒细胞缺乏症，必须进行积极的抢救，和严密观察病情。治疗的措施有以下几种。 1.停止使用引起粒细胞缺乏的所以药物。 2.让病人待在单人病房进行隔离，如果条件允许，可让病人住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。 3.合理使用抗生素，用药前要找到病灶，做好血液、尿液、大便等细菌的培养工作。 4.肾上腺皮质激素只能用于免疫型粒细胞缺乏患者，可以改善全身中毒的症状。但肾上腺皮质激素具有免疫抑制的作用，可能会导致细菌感染，因此使用的疗程不宜太长，待细胞数回升后
要逐步停药。 5.适用于当粒细胞持续在极低的水平并且出现各种严重的感染症状，可以用粒细胞输注的办法进行治疗，但个体细胞的抗原性存在差异，可能会成为无效输注，还能使患者本身的粒细胞进一步减低。在巨细胞病毒抗体检测不够普及时，输入粒细胞还可能造成患者巨细胞病毒感染。 6.服用白细胞生成的药物，此种办法是全身治疗，需要加强身体的营养，补充液体，保证有足够的热量。 关于粒细胞缺乏症的治疗效果，在抗生素问世前，死亡率高达90-95％，自应用抗生素后，已下降至20％，但仍需早期诊断、早期治疗。无菌层流室护理和成份输注粒细胞使一些严重患者获救，2-3周后可逐渐恢复。再障型预后差，常因难以控制的感染致死。
粒细胞缺乏症地护理
粒细胞缺乏病人的护理 一定义 外周血正常白细胞计数是4～10×10^9/L ，其中中性粒细胞占60-75%。中性粒细胞 减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数×中性粒细胞百分比） <10 岁儿童低于 1.5 ×10^9/L ， 10～14 岁儿童低于 1.8 ×10^9/L ，成人低于 2.0 ×10^9/L 。当中性粒细胞严重减少 时（低于 0.5 ×10^9/L ）称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症是血液系统中的急症，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。 二病因病理病机 粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦可原因 不明，但最常见的病因是药物反应。 三临床表现 发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。 由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口 腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感 染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害，出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性 脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥 脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。 四诊断 实验室检查 一、血象：白细胞明显减少，常低于 2×109／ L，中性粒细胞绝对值在 0.5 ×109／ L 以下。 分类仅占 1～ 2％，甚至缺如，余绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。红细胞和血小板变化不大。 二．骨髓象：细胞增生不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。再生障碍 型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞 缺乏症的粒系细胞比例可能不减少，但有成熟障碍。恢复期细胞增生高度活跃，并有一过性原始粒细 胞和早幼粒细胞增多，但数日内比例恢复正常，可与急性白血病相鉴别。 三、其他：血沉增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是总胆红素定量升高。
粒细胞缺乏症 ——中医治疗
林某，男，54岁 患者是一位电子厂工人，天天在生产线上工作，由于工作压力大最近经常感到头昏、乏力、低热在当地诊所吃了点感冒药，一周过去了，情况并没有好转，家人感觉情况不是想的那么简单，遂来市里医院就诊。检查时发现患者的白细胞2.0，无自觉不适。2010 年1月因发高热住进市医院诊治，骨髓象提示：骨髓有核细胞增生活跃，粒系低下。2010年4月骨髓象提示：粒红比例为1: 2，成熟红细胞大小不等。目前血象：血红蛋白128 g/L，红细胞4.00，白细胞1. 5(中性粒细胞0.15，淋巴细胞0.82，单核细胞0，03)，血小板90。 患者目前经常有不明原因的发热，有疲劳感，容易感冒，好发疮疖;两侧踝关节疼痛、不红不肿;舌面中间光剥，舌质红，苔白，脉沉细小带数。 【体检】一般情况较弱;心率100次/分，心律齐，未闻及杂音;两肺清;肝上界第6肋间，肋下扪及边缘，质软，剑突下3横指;脾未扪及。血压100/70 mmHg。 【诊断】粒细胞缺乏症。 【辨治】气阴两虚，治宜扶正为主。到2011年5月止，患者来门诊22次，服中药259剂。2011年底化验血象：血红蛋白117 g/L，红细胞4.07，白细胞7.1(淋巴细胞0.432，中性粒细胞0.530，单核细胞0.038)，血小板104。舌质淡红，舌苔薄白，中心剥蚀明显缩小，脉象濡缓。临床症状消失，病情获得缓解。 2012年初症状又一次出现，患者家属又一次来到市医院，由于病情严重，伴发热39度以上不退，出血不止，医院下病危通知书的同时建议患者化疗治疗。 经过化疗患者的症状有所好转，但是患者的身体由于化疗变的十分的虚弱，由于患者家庭情况，难以承受化疗的巨额费用，不得不回家调养。回家后患者的病情又一次恶化，在家人绝望之际，在北京的亲戚说，北京一家血液病医院的大夫对这种疾病的治疗效果还是非常的不错的，就在亲戚的指引下来到了北总三院血液科，由于就诊患者多，没有及时排上权威专家海文琪的号，很是沮丧，但是，海文琪医生看到患者的情况危急，立即为患者接诊发现患者有畏寒、高热、出汗的症状，海文琪大夫详细向其家属交代病情的情况下，鼓励患者不要放弃治疗，并为患者采用“五联一体滋髓疗法”治疗，在此期间为患者服用一定量的中药，海文琪医生听说患者在电子厂工作急忙劝阻患者脱离这种环境。 连续一周治疗患者的病情基本上稳定下来，发热、疲劳感消失，化验血象：血红蛋白115 g/L，红细胞4.05，白细胞7.09×109/L(淋巴细胞0.40，中性粒细胞0.500，单核细胞0.030)，血小板101。 患者在此来就诊时准备停用所有药物和辅助治疗措施，一味接受本院的疗法，海文琪医生劝阻，并让患者到医院复查，血红蛋白112g/L，红细胞4.1，白细胞7.3，血小板104。 经过几个疗程的巩固治疗，患者面色红润，可以从事简单的体力劳动，并辞掉电子厂的工作，患者的家属激动的对海文琪医生说“是您救了我们全家啊” 注：由于每位患者身体状况、发病原因、发病症状等因素有所不同，所使用的药方也不同，本文药方只是针对本文患者本身，希望广大患者朋友不要效仿饮用本文所开药方，一定要遵医嘱!
急性粒细胞缺乏症临床路径(最全版)
急性粒细胞缺乏症临床路径（最全版） 一、标准住院流程 （一）适用对象。 外周血中性粒细胞绝对值低于0.5*109/L的患者。 （二）诊断依据。 《血液病诊断及疗效标准》第三版张之南沈悌主编。《血液病学》第二版张之南、郝玉书、赵永强、王建祥主编。具体为： 1.中性粒细胞缺乏:外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)＜0.5×109/L或预计48 h后ANC＜0.5×109/L;严重中性粒细胞缺乏:ANC＜0.1×109/L。 2.可伴有或不伴有发热:口腔温度单次测定≥38.3 °C(腋温≥38.0 °C)或≥38.0 °C(腋温≥37.7 °C)持续超过1h。 3.可伴有或不伴有感染临床表现/体征：咳嗽/咳痰、腹痛/腹泻、尿频/尿痛等呼吸、消化、泌尿系统感染。 （三）进入路径标准。 1．粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南
给予经验性抗感染治疗。 2．粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径； 3．粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史； （1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径； （2）有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径； （3）有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径； （四）标准住院日。 1．粒细胞缺乏症伴发热患者平均住院日应参照粒细胞缺乏伴发热相关治疗指南的临床治疗时间； 2．粒细胞缺乏症初治患者自入院至确诊时间应3~14天，确诊后住院治疗时间应参照不同疾病治疗需要决定。
（五）病史询问和住院期间的检查项目。 1.询问病史和体格检查：包括详细询问本次疾病发作史、有无诱因及伴随症状；既往病 史，毒物、药物、射线接触史；既往是否曾有粒细胞缺乏的发作以及规律性，发作年龄及家族史以除外遗传性中性粒细胞缺乏症。体格检查有无感染相关阳性体征。 2.必需的检查项目： （1）常规检查：全血细胞计数+白细胞分类；尿常规；便常规+潜血；空腹血糖、肝肾功能、电解质；凝血功能检查；外周血淋巴细胞免疫表型测定；外周血淋巴细胞亚群分析。 （2）免疫学检查：免疫全套检查（ESR、C反应蛋白、LDH、血β2微球蛋白、免疫球蛋白定量、抗核抗体、ENA抗体谱、ANCA、循环免疫复合物、补体、抗dsDNA、抗SS抗体、抗链O、类风湿因子）；外周血LGL检测；外周血CD55/CD59检测；细胞因子；甲状腺功能。 （3）肿瘤全项；乙肝、丙肝检查；HIV、梅毒血清学检测；CMV、EBV、HSV病毒血清学检测。 （4）其他生化检查：血清铁蛋白+铁代谢四项；血清叶酸+维生素
中性粒细胞减少症
中性粒细胞减少症概论 传统上将外周血中性粒细胞数目小于1.5×109/L定义为中性粒细胞减少症。一般按照中性粒细胞数目分为轻、中、重度。临床也常将有着极高感染风险的中性粒细胞数目小于0.2×109/L 状态称之为极重度中性粒细胞减少症。 分型中性粒细胞数目（×109/L）感染相关性 轻度 1.0-1.5 一般无 中度0.5-1.0 低 重度0.2-0.5 高 极重度＜0.2 极高 感染的相关危险因素： 流行病减少症患者出现感染的危险不仅与粒细胞数目有关，海域骨髓储备功能、粒细胞减少的持续时间有关。 决定患者是否会出现感染的因素不是循环中的粒细胞数目，而是是否能有足够多的粒细胞迁移到感染部位对抗潜在感染。因此，骨髓储备（即是否具有正常的骨髓增生状态和正常的粒细胞分化成熟）是粒细胞减少症患者是否会发生感染的决定性因素。骨髓储备功能正常的粒细胞减少症（例如自身免疫性粒细胞减少、脾功能亢进等）患者，即使有较低的外周血粒细胞数目＜0.5×109/L也不会出现感染；骨髓储备功能低的中重度粒细胞减少症患者（例如化疗后和骨髓衰竭性疾病等）是感染的高发人群。 粒细胞减少的持续时间是感染的另一个重要预后因素。有研究显示看，持续5天以上的粒细胞＜0.2×109/L患者的感染发生率接近100%。 感染部位和病原体： 感染常见部位有牙龈、口腔黏膜、皮肤和肛周皮肤等，持续重度患者还易出现血行播散性感染和肺部感染。 病原学以内源性病原为主，包括来自胃肠道和泌尿道的G—杆菌（假单胞菌为主）以及皮肤的G+杆菌（凝固酶阴性的葡萄球菌）。真菌（特别是霉菌）也是重度患者的常见病原体。粒细胞减少症患者一般不容易发生病毒和寄生虫感染。
白细胞减少和粒细胞缺乏症
白细胞减少和粒细胞缺乏症 第八章骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes，MDS)是一组异质性疾病，起源于造血干细胞，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。任何年龄男、女均可发病，约80%患者大于60岁。 【病因和发病机制】 原发性MDS的病因尚不明确，继发性MDS见于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。 通过G6PD同工酶、限制性片段长度多态性分析等克隆分析技术研究发现，MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病。异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态造血，在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，导致无效造血。部分MDS患者可发现有原癌基因突变（如Nγαs基因突变）或染色体异常（如+8、-7），这些基因的异常可能也参与MDS 的发生和发展。MDS终未细胞的功能，如中性粒细胞超氧阴离子水平、碱性磷酸酶也较正常低下。 【分型及临床表现】 FAB协作组主要根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血(refractoryanemia，RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAwithringedsideroblasts，RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAwithexcessblasts，RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEBintransformation，RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性白血病(chronicmyelomonocyticleukemia，CMML)，MDS的分型见表6-8-1。 WHO提出了新的MDS分型标准，认为骨髓原始细胞达20%即为急性白血病，将RAEB-t归为急性髓系白血病(AML)，并将CMML归为MDS/MPD（骨髓增生异常综合征／骨髓增殖性疾病），保留了FAB的RA、RAS、RAEB;并且将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系增生异常(refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia，RCMD)，将仅有5号染色体长臂缺失的RA独立为5q-综合征；还新增加了MDS未能分类(u-MDS)。目前临床MDS分型中平行使用着FAB和WHO标准，见表6-8-1。 几乎所有的MDS患者有贫血症状，如乏力、疲倦。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少，由于同时存在中性粒细胞功能低下，使得MDS患者容易发生感染，约有20%的MDS死于感染。40%～60%的MDS患者有血小板减少，随着疾病进展可出现进行性血小板减少。 RA和RAS患者多以贫血为主，临床进展缓慢，中位生存期3～6年，
中性粒细胞减少症
中性粒细胞减少症（小儿） 【概述】 中性粒细胞减少症（neutropenia）是由于周围血中性粒细胞的绝对值（ANC）减少而出现的一组综合征。中性粒细胞减少的绝对值随年龄而异，在足月新生儿为8×109/L（8000/mm3），早产儿为6×109/L，生后1~2个月低限为2.5×109/L，至1周岁时正常低限为1.5×109/L，此值直至成人期皆为正常低限。成人及儿童的ANC低于1.5×109/L，生后2周至1岁的婴儿ANC低于1×109/L时，即可诊断为中性粒细胞减少症。当ANC低于0.5×109/L时即称为粒细胞缺乏症，中性粒细胞缺乏常并发感染甚至败血症。 【病因与发病机制】 1．病因 引起中性粒细胞减少的病因很多。一般分为先天性或后天获得性两类。也可根据粒细胞生成减少、无效增殖、破坏过多、复合因素以及假性粒细胞减少等分成五大类。一般而言，继发性中性粒细胞减少多见，原发性少见。 （1）感染细菌感染，如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病，粟粒性结核，严重败血症等；病毒感染，如流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎等；原虫感染，如疟疾、黑热病；立克次体感染，如斑疹伤寒等。 （2）理化损伤电离辐射，如X线、放射性核素等；化学品，如铅、苯、汞等；药物，如抗癌药、氯霉素等。 （3）血液病再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等。 （4）自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等。 （5）脾功能亢进肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等。 （6）遗传因素先天性中性粒细胞减少症，即婴儿遗传性粒细胞缺乏症，慢性家族性中性粒细胞减少症、儿童期慢性粒细胞减少症、先天性代谢缺陷病伴发的粒细胞减少症、胰腺功能不全伴中性粒细胞减少症、网状组织生成不良等。 （7）其他周期性粒细胞减少症、慢性特发性粒细胞减
粒细胞减少症
中性粒细胞减少症 中性粒细胞减少症是指外周血中性粒细胞（ANC）绝对值低于正常值而言，即新生儿生后2周-1岁时ANC<1.0×10^9/L，>1岁为<1.5×10^9/L，ANC<0.5×10^9/L称粒细胞缺乏症。粒细胞减少持续6个月以上才可诊断为慢性中性粒细胞减少症。
再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等。 5.自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等。 6.脾功能亢进 肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等。 7.其他 如情绪变动、运动、体温变化等都可以导致粒细胞的分布异常。 （二）诊断 1.症状 主要症状是细菌的易感性。严重中性粒细胞减少患者最常见的是化脓性感染，如皮肤蜂窝织炎、浅表或深部的皮肤脓肿、疖病、肺炎和败血症。口腔炎、牙龈炎、牙周组织炎常为慢性炎症。 2.体征 感染体征：发热、化脓，局部常见渗出、波动感、溃疡和扁桃体炎等。全身感染则有相应感染体征。 3.实验室检查 （1）血常规检查：白细胞减少或正常，但中性粒细胞减少或缺乏。血红蛋白和血小板可由于病因不同有不同变化。
（2）骨髓：增生性骨髓象，红系、巨核系正常，粒系可减少（骨髓衰竭性疾病）、成熟障碍（周期性和严重中性粒细胞减少）、增生活跃（外周原因）。嗜酸细胞、单核细胞可代偿性增加。 （三）鉴别诊断 主要是病因之间的鉴别诊断 1.先要除外感染继发性中性粒细胞减少，积极寻找病原体，如常见的病毒感染，在充分抗感染的基础上观察中性粒细胞是否有所恢复，如恢复，则为继发性中性粒细胞减少。 2.如抗感染后中性粒细胞不能恢复，且病程迁延反复，则要考虑是否有中性粒细胞抗体存在，或被扣留于网状内皮系统或循环中，可以加用糖皮质激素刺激释放。 3.如仍无效，则需考虑是否有先天性中性粒细胞缺乏等骨髓衰竭类疾病，可行骨穿检查明确。 4.如诊断仍不明确，可随诊病人疾病情况及中性粒细胞数量，注意有无周期性中性粒细胞减少。 PS.粒细胞缺乏症恢复期和急性白血病鉴别粒细胞缺乏症恢复期患者，主要是骨髓象(有时也累及血象)可出现较多粒系早期细胞，包括原始及早幼粒细胞，有时可超过30%，酷似急性髓细胞白血病。鉴别点：①前者有粒细胞缺乏症的病史，以及原发病或用药史。②无淋巴结、肝、脾大等白血病浸润的体征。③通常无贫血和(或)血小板减少。④短期动态观察，骨髓及外周血早期粒系细胞逐渐减少及消失。 （四）治疗
2020肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症的规范化管理
2020肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症的规范化管理 2020年10月10日~18日，第三届CSCO肿瘤支持与康复治疗学术年会暨第十六届全国癌症康复与姑息医学大会以直播形式召开，主题是“支持与姑息使癌症治疗更有效”。会议期间，中国科学院大学附属肿瘤医院王晓稼教授解读了肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症规范化管理指南。 中性粒细胞减少症危害严重 中性粒细胞减少症是放化疗引起的最常见的血液学毒性：25%~40%化疗初治患者会出现中性粒细胞减少；超过60%患者化疗延迟和减量首要原因是中性粒细胞减少；剂量改变患者中有超过60%再次出现中性粒细胞减少。 肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症与患者死亡密切相关，且影响患者生存 中性粒细胞减少症的减少程度和持续时间与患者感染风险甚至死亡风险密切相关。不同瘤种中性粒细胞减少伴发热（FN）致死率不同，实体瘤约为8%。 -大多数标准剂量的化疗方案可导致中性粒细胞减少6-8天。 -FN并发症严重，20%~30%患者需入院进行治疗。
-FN患者中，出现明显感染或隐性感染者超过60%，发生菌血症的患者超过20%。 一项回顾性研究纳入了610例早期乳腺癌患者，使用的化疗方案为耐受良好、骨髓抑制较少的AC方案（多柔比星+环磷酰胺），结果显示，与无FN患者相比，发生FN的患者中位OS减少了22.4个月（P＜0.001）。 因此，为提高医护人员对化疗相关中性粒细胞减少症的认识，建立我国化疗相关中性粒细胞减少症的风险评估，优化我国化疗相关中性粒细胞减少症的管理流程，规范我国化疗相关中性粒细胞减少症的预防与治疗，由CSCO牵头制定了《肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症规范化管理指南》并于2017年发表在《中华肿瘤杂志》。 肿瘤放化疗相关肿瘤中性细胞减少症的诊断和分级 中性粒细胞减少症的定义：外周血中性粒细胞绝对计数（ANC）低于2*109/L。 根据中性粒细胞减少的程度可分为：轻度：ANC≥1*109/L、中度：ANC（0.5-1.0）*109/L、重度：ANC＜0.5*109/L。 中性粒细胞减少伴发热的定义为：口腔温度＞38.3%（腋温＞38.1%）或2次测量口腔温度＞38.0%（腋温＞37.8%），且ANC＜0.5*109/L，或预计24小时后会降至＜0.5*109/L。 不同化疗药物出现中性粒细胞低谷与恢复时间不同
粒细胞缺乏症的护理
粒细胞缺乏症的护理文件编码（008-TTIG-UTITD-GKBTT-PUUTI-WYTUI-8256）
粒细胞缺乏病人的护理一定义 外周血正常白细胞计数是4～10×10^9/L，其中中性粒细胞占60-75%。中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数×中性粒细胞百分比）<10岁儿童低于×10^9/L，10～14岁儿童低于×10^9/L，成人低于×10^9/ L。当中性粒细胞严重减少时（低于×10^9/L）称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症是血液系统中的急症，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。 二病因病理病机 粒细胞缺乏症可继发于、化学、、或疾病，亦可原因不明，但最常见的是药物反应。 三临床表现 发病前多数有某种药物接触史。起病急骤、、、、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。、粘膜、、咽峡部性，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。、、、、、均可出现。常引起相应部位肿大。肺部的严重感染引起、、。发生时可伴肝损害，出现、。严重者可伴性脑病枢感染，出现头痛、、、，甚至。者可发生。若内不恢复，死亡率极高。 四诊断 实验室 一、血象：白细胞明显减少，常低于2×109／L，中性粒细胞绝对值在×109／L以下。仅占1～2％，甚至缺如，余绝大多数为和。和变化不大。
二．骨髓象：细胞增生不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。障碍型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞缺乏症的粒系细胞比例可能不减少，但有障碍。恢复期细胞增生高度活跃，并有一过性原始粒细胞和早幼粒细胞增多，但数日内比例恢复正常，可与相鉴别。 三、其他：增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是定量升高。 五治疗 一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。 二、病人应在单人病房，条件允许时住进层流病室，做好隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部。 三、合理使用，尽量在用药前仔细寻找病灶，做咽拭子．、、等。 四、适用于免疫型粒缺乏患者，并可改善全身中毒。但由于具有免疫抑制作用，招致感染及掩盖感染症状。疗程宜短，待细胞数回升后逐步停药。 五、粒细胞输注适用于粒细胞持续在极低水平且伴严重感染 六、促白细胞生成药如、、或集落刺激因子治疗 七、全身支持治疗加强，补充液体，保证足够热量。有肝损害时可用大剂量等护肝治疗。 六护理 1 保护性隔离，预防感染粒细胞缺乏症病人护理的关键是做好预防感染。该病病人免疫功能受损，抵抗力极差，容易受感染。入院即入住单间病房，最好是给予无菌病房或无菌层流床，实施保护性隔离。病房每天紫外线消毒2
中性粒细胞减少
中性粒细胞减少症 中性粒细胞减少症是属于血液系统的常见病。当中性粒细胞的绝对数低于2*109 /L的时候，称为粒细胞减少症（granulocytopenia) 。当中性粒细胞的绝对数低于0.5*109 /L的时候，称为粒细胞缺乏症（agranulocytosis）。中性粒细胞在血液的非特异性细胞免疫系统中起着十分重要的作用，它处于机体抵御微生物病原体，特别是在化脓性细菌入侵的第一线，当炎症发生时，它们被趋化性物质吸引到炎症部位。对祖国医学而言，本病归属于“虚劳”或“温病”的范畴。 中性粒细胞减少症的临床表现可见：疲乏、无力、头晕、食欲减退等。若呼吸道消化道以及泌尿生殖道并发感染，可出现高热，粘膜坏死性溃疡。严重者甚至出现败血症、脓毒血症、感染中毒性休克等。 结合中性粒细胞的细胞动力学，西医将该病的病因病理大致分为三类： 1.中性粒细胞生成缺陷，具体包括生成减少和成熟障碍两种。（1）生成减少，包括：①细胞毒性药物、电离辐射、化学毒物②影响造血干细胞的疾病③感染和异常免疫（2）成熟障碍 2、粒细胞破坏或消耗过多，分以下两类：（1）免疫性因素（2）非免疫性因素 3、中性粒细胞分布异常 中医学认为，该病的病因病机可以从以下几方面考虑： 1、先天不足：父母体虚，胎气不足，或者是胎中失养等，导致婴儿脏腑不健，生机不旺，外邪自口鼻而入，损及五脏，罹患此病。 2、饮食不节：脾胃功能失调，气血生化伐源。 3、毒物损伤内服毒物、药物或外感毒邪爆伤人体正气，导致肾经亏虚或者
脾虚土亏。 针对该病，西医的治疗思路方式有以下4类：1、病因治疗。若能够明确该病的病因，比如药毒损害，应该立即停药；并发感染着要积极抗感染。2、防止感染。减少出入公共场所，保持皮肤口腔卫生。3、生物治疗及锂剂。4、免疫抑制剂 中医治疗侧重辨证论治，临床常见证型可分为：1、气血两虚：治疗以益气养血为主，方用归脾汤。2、脾肾亏虚：治以温补脾肾，方用黄芪建中汤合右归丸。3、气阴两虚：治以益气养阴。可以用生脉散。4、肝肾阴虚：滋补肝肾，用六味地黄丸。5、外感温热证：应当清热解毒、滋阴凉血。方用犀角地黄汤合玉女煎。 关于本病的调护，应当注意口腔皮肤清洁，注意隔离消毒，防止交叉感染，进食高蛋白食物如鱼、蛋以及高维生素食物蔬菜水果。要注意消除焦虑不安和紧张的情绪。
中性粒细胞缺乏
中性粒细胞缺乏伴发热患者是一组特殊的疾病人群。由于免疫功能低下，炎症的症状和体 征常不明显，病原菌及感染灶也不明确，发热可能是感染的唯一征象，如没有给予及时恰当的抗菌药物治疗，感染相关死亡率高。因此，充分认识中性粒细胞缺乏伴发热患者的相关风险、诊断方法以及如何合理使用抗菌药物，对于降低中性粒细胞缺乏伴发热的发生和死亡风险至关重要。 我国2012年《中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南》发布至今3年余，对临床诊疗发挥了很好的指导作用。期间国际上关于中性粒细胞缺乏伴发热的理念发生了一些重要的改变，我国在中性粒细胞缺乏伴发热的细菌流行病学调查及耐药菌监测方面也积累了大量临床研究和流行病学数据。因此，参考美国感染病学会（Infectious Diseases Society of America，IDSA）《发热和中性粒细胞缺乏患者治疗指南》（简称IDSA指南）[1]、第4届欧洲白血病感染会议（ECIL）《欧洲细菌耐药时代中性粒细胞减少症患者发热经验治疗指南》（简称ECIL-4经验治疗指南）[2]和《欧洲细菌耐药时代中性粒细胞减少症患者发热目标治疗指南》（简称ECIL-4目标治疗指南）[3]，结合国内流行病学资料、细菌耐药检测数据以及抗菌药物临床应用经验总结，中华医学会血液学分会和中国医师协会血液科医师分会对2012版指南进行 修订。 1．中性粒细胞缺乏： 患者外周血中性粒细胞绝对计数（ANC）<0.5 × 109/L或预计48 h后ANC < 0.5×109/L；严重中性粒细胞缺乏：ANC <0.1×109/L。 2．发热： 口腔温度单次测定≥38.3 ℃（腋温≥ 38.0 ℃）或≥38.0 ℃（腋温≥37.7 ℃）持续超 过1 h。中性粒细胞缺乏期间应避免测定直肠温度和直肠检查，以防止定植于肠道的微生物进入周围黏膜和软组织。 需要指出的是，由于患者的临床表现差异较大，临床医生的判断在决定是否需要给患者使 用抗菌药物治疗时起着关键性作用。即使患者不能满足上述定义，也需要医生仔细甄别是否需要应用抗菌药物治疗，例如，全身状况不良的患者（尤其是老年患者）在发生感染时可能无发热甚至体温降低。 80％以上的造血系统恶性肿瘤患者和10%~ 50％的实体肿瘤患者在≥1个疗程化疗后会发生与中性粒细胞缺乏有关的发热。造血系统恶性肿瘤患者发生中性粒细胞缺乏伴感染时常伴有较高的死亡率。据报道，13%~60％接受造血干细胞移植的患者发生血流感染，病死率达 12%~42%[2]。在目前国内医疗条件下，当中性粒细胞缺乏持续>21 d时感染的发生率明显增高。 中性粒细胞缺乏伴发热患者的临床表现不典型，感染部位不明显或难以发现，病原菌培养 阳性率低。近期完成的中国血液病粒细胞缺乏伴发热患者的流行病学调查显示：①中心静脉置管（CVC）、消化道黏膜炎、既往90 d内暴露于广谱抗菌药物和中性粒细胞缺乏>7 d是中性粒细胞缺乏伴发热的危险因素。②在我国中性粒细胞缺乏伴发热患者中，能够明确感染部位者占54.7%，最常见的感染部位是肺，其后依次为上呼吸道、肛周、血流感染等。③能够明确感染微生物的比例为13.0%，致病菌以革兰阴性菌为主，占全部细菌总数的54.0%。④目前我国