粒细胞缺乏症的护理
粒细胞缺乏病人的护理
一定义
外周血正常白细胞计数是4～10×10^9/L，其中中性粒细胞占60-75%。中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数×中性粒细胞百分比）<10岁儿童低于1.5×10^9/L，10～14岁儿童低于1.8×10^9/L，成人低于2.0×10^9/L。当中性粒细胞严重减少时（低于0.5×10^9/L）称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症是血液系统中的急症，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。
二病因病理病机
粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦可原因不明，但最常见的病因是药物反应。
三临床表现
发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害，出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。
四诊断
实验室检查
一、血象：白细胞明显减少，常低于2×109／L，中性粒细胞绝对值在0.5×109／L以下。分类仅占1～2％，甚至缺如，余绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。红细胞和血小板变化不大。
二．骨髓象：细胞增生不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。再生障碍型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞缺乏症的粒系细胞比例可能不减少，但有成熟障碍。恢复期细胞增生高度活跃，并有一过性原始粒细胞和早幼粒细胞增多，但数日内比例恢复正常，可与急性白血病相鉴别。
三、其他：血沉增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是总胆红素定量升高。
五治疗
一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。
二、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。
三、合理使用抗生素，尽量在用药前仔细寻找病灶，做咽拭子．血液、尿液、大便等细菌培养。
四、肾上腺皮质激素适用于免疫型粒缺乏患者，并可改善全身中毒症状。但由于本药具有免疫抑制作用，招致感染及掩盖感染症状。疗程宜短，待细胞数回升后逐步停药。
五、粒细胞输注适用于粒细胞持续在极低水平且伴严重感染
六、促白细胞生成药如维生素B4、维生素B6、肌苷或集落刺激因子治疗
七、全身支持治疗加强营养，补充液体，保证足够热量。有肝损害时可用大剂量维生素C等护肝治疗。
六护理
1 保护性隔离，预防感染粒细胞缺乏症病人护理的关键是做好预防感染。该病病人免疫功能受损，抵抗力极差，容易受感染。入院即入住单间病房，最好是给予无菌病房或无菌层流床，实施保护性隔离。病房每天紫外线消毒2次，每次30 min。保持室内空气清新、流通。控制探视，限制呼吸道等各类感染性人员探视。
2 口腔护理正常人口腔中有许多细菌，在机体抵抗力正常情况下不会发生感染。而粒细胞缺乏症病人因发热等原因口腔内温度和湿度适宜细菌生长，极易发生口腔炎、口腔溃疡，影响病人进食和休息。
（1）指导病人正确漱口：嘱病人每次进食后将漱口水含在口中，然后鼓动双颊与舌尖在牙齿、牙龈及各黏膜表面舔动，动作交替进行。利用水的冲击力和舌尖的机械搅动使隐藏在牙缝间的食物残渣、牙垢得以清除，每次含漱至少2 min。根据病人口腔选择漱口液：清洁口腔予温开水或自配淡盐水(3 g～4 g盐溶于500 ml温开水)。预防口腔感染给予多贝氏液，庆大霉素针稀释液(8×104 U～16×104 U稀释于500ml生理盐水)。真菌感染予3%碳酸氢钠溶液。病人有效的漱口对预防口腔炎起到积极作用。
（2）口腔溃疡护理：对口腔溃疡病人加强局部清洁，用棉球蘸生理盐水或3%过氧化氢轻轻擦拭后涂上碘甘油。西瓜霜喷剂，每天3次或4次。有真菌感染病人涂制霉菌素药液。
（3）肛周护理：肛门是排泄秽物的出口，肛门括约肌皱褶处常有细菌隐藏。粒细胞缺乏症病人免疫力低下，小破损即可引起肛周感染，甚至肛周脓肿。因此加强肛周护理非常重要。嘱病人保持大便通畅，防止便秘。每次便后及睡前用1∶5000高锰酸钾溶液坐浴15 min～30 min;对有痔疮、肛裂的病人应用痔疮栓，以防加重;对脱肛病人，保持局部清洁。每次便后用温水清洗干净，再用1∶5000高锰酸钾溶液清洗局部防感染。
（4）执行消毒隔离工作制度，限制探视病人进食食物充分煮熟。水果先用开水烫洗后削皮再吃。碗筷每次进餐前用开水烫洗。督促病人每日更换内衣裤，按需要更换被服。保持病床整洁、干燥。注意卧床休息及保暖，病人专用体温计、血压计、听诊器。医护人员进行查房、治疗、护理时先洗手,戴帽子、口罩，防止交叉感染。
（5）病情观察严密监测体温的变化，常规测体温，每天4次。高热病人根据病情随时测量体温。发热病人按医嘱应用降温措施：当体温>38 ℃时采用温水擦浴，鼓励病人多饮水;当体温>39 ℃按医嘱予冰敷或湿冷毛巾敷额头;当体温>39.5 ℃持续不退者，予冰敷同时按医嘱予退热药应用，并做好护理记录。禁用对白细胞有抑制作用的药物如吲哚美辛、阿尼利定等。按医嘱应用抗生素、细胞集落刺激因子。
（6）心理护理由于病情需要实行单间隔离，加上限制探视，会给病人造成极大的心理压力，产生恐惧、压抑及悲观情绪。护理人员做好解释工作，耐心、细致地为病人解答疑问，取得病人理解，建立良好护患关系，使病人树立治疗信心，主动地配合治疗护理。
（7）饮食指导病人持续高热消耗大，需要补充高蛋白、高维生素、易消化清淡饮食。避免烫、硬、粗及刺激性强辛辣食物。味口欠佳病人鼓励少量多餐进食。
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粒细胞减少症的中医药治疗进展
粒细胞减少症的中医药治疗进展 116内蒙古中医药 粒细胞减少症的中医药治疗进展 陈啸羽史亦谦' 关键词:粒细胞减少症 中图分类号:R259文献标识码:B文章编号:1006—0979(2Ol1)16一O116—02 粒细胞减少症指成人外周血中,粒细胞绝对计数持续低于 2.0*10/L,其中较为严重者,其绝对计数低于0.5*10/L,称为粒细 胞缺乏症.白细胞减少症一般可分为原发性和继发性,原发性一 般是指中性粒细胞生成缺陷,继发性一般是指中性粒细胞耗损破 坏过多或者分布异常.由于多种致病因素,通过人体的变态反应 和对造血细胞的直接毒性作用,抑制骨髓的造血功能或破坏周围 血液的白细胞引起本病.中医药具有辨证论治,整体调节,组方用 药灵活等诸多优点,其地位目前正在粒细胞减少症的治疗中日益 凸显.本文则对该病的病因以及中医药治疗的研究现状做一综合 论述. 1病因 多种致病因素均可引起粒细胞减少症.药物,放射性物质造 成骨髓抑制,抗体或补体介导的粒系前体细胞损伤,外周中性粒 细胞破坏及清除.IVIG,干扰素也可引起中性粒细胞减少症.苏 珊珊田在通过对成人白细胞减少的临床观察后发现,大多数病例 考虑为免疫性,与抗粒细胞抗体存在有关,也有与细胞免疫异常 有关,故认为免疫损伤是白细胞减少的主要原因.同时研究发现 ,针对d,JL急性粒细胞的减少,病毒感染是引起粒细胞减少的主 要病因,不同种病毒感染可以引起患儿暂时或是慢性的中性粒细 胞减少症的发生.病毒抗原会在机体杀灭时累及正常粒细胞,并 暂时性的抑制骨髓粒细胞的生成释放.而吴永林等嗵过对肺炎
支原体感染的临床研究认为,肺炎支原体也可通过与自身抗体形 成免疫复合物抑制骨髓细胞损伤或者抑制造血.张红宇等通过 对成人慢性特发性中性粒细胞减少的研究发现,患者体内IL一6 及I【厂-8水平升高,说明体内应有隐形的炎症反应.而药源性起的粒细胞减少目前在临床上呈上升趋势,赵洁等【訇在治疗中发现,由于不合理用药或者对药物致敏性高,会导致粒细胞缺乏.汪青在 对小儿粒细胞缺乏症治疗后,认为各类解热镇痛药及抗生素也是 导致该病发生的重要因素.目前,针对粒细胞减少症的诊疗,首先 应明确病因,确定原因后才可人手治疗. 2辨证论治 中医各家认为,根据粒细胞减少症的系列临床表现,如疲劳, 乏力,头晕,发热等,应该将本病归于中医学"虚劳",治疗当从补 虚人手. 姚彤鹪认为,是脾,肝,肾的精气血耗损过多所引起.因脾为后 天之本,肾为先天之本,肝为全身血液之调节,脾统血,肾藏精,肝 藏血,"精血同源",故主要应以次三脏为主要病位进行诊治,按中医"虚劳"理论,以阴阳为纲,结合脏腑辨证并依照此将该病分为 两种类型. 2.1脾肾阳虚:临床表现为面色不华,神疲乏力,头晕,或伴畏寒肢冷,易感冒,舌淡苔白,脉沉细.因脾气虚弱,无以化生水谷精微, 肾精不实或肾阳不足,无法温煦脾土.治疗当以温补脾肾,填精养 血为主.方用十四味建中汤为主:人参(另炖)10g,茯苓10g,炒白 术10g,当归10g,熟地黄10g,川芎10g,白芍药10g,炙黄芪15g, 肉桂5g,制附子5g,制半夏10g,麦门冬10g,肉苁蓉10g,鹿角胶(烊)10g,炙甘草5g. 2.2肝肾阴虚:临床表现为头昏目眩,腰膝酸软,失眠多梦,口燥咽干,低热盗汗,舌红少苔,脉弦细.因肾精亏虚,精不化血,肝失濡 养,可导致肝阴不足,而成肝肾阴虚之候.治疗当以滋养肝肾,育 阴潜阳为主.方用左归丸合西洋参:熟地黄15g,枸杞子10g,山茱
2020年肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症的规范化管理(完整版)
2020年肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症的规范化管理 （完整版） 2020年10月10日~18日，第三届CSCO肿瘤支持与康复治疗学术年会暨第十六届全国癌症康复与姑息医学大会以直播形式召开，主题是“支持与姑息使癌症治疗更有效”。会议期间，中国科学院大学附属肿瘤医院王晓稼教授解读了肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症规范化管理指南。 中性粒细胞减少症危害严重 中性粒细胞减少症是放化疗引起的最常见的血液学毒性：25%~40%化疗初治患者会出现中性粒细胞减少；超过60%患者化疗延迟和减量首要原因是中性粒细胞减少；剂量改变患者中有超过60%再次出现中性粒细胞减少。 肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症与患者死亡密切相关，且影响患者生存 中性粒细胞减少症的减少程度和持续时间与患者感染风险甚至死亡风险密切相关。不同瘤种中性粒细胞减少伴发热（FN）致死率不同，实体瘤约为8%。
-大多数标准剂量的化疗方案可导致中性粒细胞减少6-8天。 -FN并发症严重，20%~30%患者需入院进行治疗。 -FN患者中，出现明显感染或隐性感染者超过60%，发生菌血症的患者超过20%。 一项回顾性研究纳入了610例早期乳腺癌患者，使用的化疗方案为耐受良好、骨髓抑制较少的AC方案（多柔比星+环磷酰胺），结果显示，与无FN患者相比，发生FN的患者中位OS减少了22.4个月（P＜0.001）。 因此，为提高医护人员对化疗相关中性粒细胞减少症的认识，建立我国化疗相关中性粒细胞减少症的风险评估，优化我国化疗相关中性粒细胞减少症的管理流程，规范我国化疗相关中性粒细胞减少症的预防与治疗，由CSCO牵头制定了《肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症规范化管理指南》并于2017年发表在《中华肿瘤杂志》。 肿瘤放化疗相关肿瘤中性细胞减少症的诊断和分级 中性粒细胞减少症的定义：外周血中性粒细胞绝对计数（ANC）低于2*109/L。 根据中性粒细胞减少的程度可分为：轻度：ANC≥1*109/L、中度：ANC（0.5-1.0）*109/L、重度：ANC＜0.5*109/L。 中性粒细胞减少伴发热的定义为：口腔温度＞38.3%（腋温＞38.1%）或2次测量口腔温度＞38.0%（腋温＞37.8%），且ANC＜0.5*109/L，或预计24小时后会降至＜0.5*109/L。
粒细胞缺乏症的护理
粒细胞缺乏病人的护理一定义 外周血正常白细胞计数是4?10X102/L，其中中性粒细胞占60-75%。中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数X中性粒细胞百分比）＜10岁儿童低于1. 5X10P/L, 10?14岁儿童低于1.8 X 10A9/L，成人低于2.0 X 10A9/L。当中性粒细胞严重减少时（低于0.5 X102/L ）称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症是血液系统中的急症，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。 二病因病理病机 粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦 可原因不明，但最常见的病因是药物反应。 三临床表现 发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害，出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。 四诊断 实验室检查
、血象：白细胞明显减少，常低于2X109/ L,中性粒细胞绝对值在0.5 X 109/ L 以下。分类仅占1?2%,甚至缺如，余绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。红细胞和血小板变化不大。 二?骨髓象：细胞增生不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。再生障碍型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞缺乏症的粒系细胞比例可能不减少，但有成熟障碍。恢复期细胞增生高度活跃，并有一过性原始粒细胞和早幼粒细胞增多，但数日内比例恢复正常，可与急性白血病相鉴别。 三、其他：血沉增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是总胆红素定量升高。 五治疗 一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。 二、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。 三、合理使用抗生素，尽量在用药前仔细寻找病灶，做咽拭子?血液、尿液、大便等细菌培养。 四、肾上腺皮质激素适用于免疫型粒缺乏患者，并可改善全身中毒症状。但由于本药具有免疫抑制作用，招致感染及掩盖感染症状。疗程宜短，待细胞数回升后逐步停药。 五、粒细胞输注适用于粒细胞持续在极低水平且伴严重感染 六、促白细胞生成药如维生素B4维生素B6肌苷或集落刺激因子治疗
白细胞减少和粒细胞缺乏症的中医治疗
白细胞减少和粒细胞缺乏症的中医治疗 白细胞减少和粒细胞缺乏症的中医治疗发表者：徐文江白细胞减少症（leukopenia）是指由各种病因所致外周血白细胞计数持续低于正常值（成人低于4.0×109/L，儿童10岁以上低于4.5×109/L，10岁以下低于5.0×109/L），可伴有或不伴有中性粒细胞减少。中性粒细胞减少症（neutropenia）是指成人中性粒细胞少于2.0×109/L，儿童10岁以上少于1.8×109/L，10岁以下少于1.5×109/L。由于多数情况下白细胞减少症是粒细胞减少所致，且通常嗜酸性、嗜碱性粒细胞占粒细胞总数的比例少，故粒细胞减少症通常又相当于白细胞减少症。粒细胞缺乏症（granulocytopenia）是指在各种病因影响下，使粒细胞增生减低，或成熟障碍，或寿命缩短，或分布异常，导致外周血白细胞计数少于2.0×109/L，中性粒细胞重度减少，低于0.5×109/L，并出现急性发热和粘膜坏死等为临床特征的一种综合征。粒细胞缺乏症是粒细胞减少症或白细胞减少症病情严重的表现，它们的病因和发病机理基本相同。粒细胞缺乏症的发病率约为0.054%，近年有增多趋势，可能与滥用药物有关。发病率与种族、国家、地区有关。以女性多见，儿童、少年少见。医务工作者较多见，可能与较常接触化学药物有关。死亡率过去高达50%～90%，病情凶险，预后较差；由
于医疗技术条件的改善，死亡率目前已降至20%左右。患者预后很大程度取决于医护条件、保护隔离措施及经济条件等。廊坊市中医院血液科徐文江本病属中医“虚劳、急劳、内伤发热、温病”等范围。【病因病理】1．感受外邪，邪毒伤正：感受风寒暑湿燥热或瘟毒疫疠之邪，邪气传里，郁而化热化火；或放疗或接触放射线，火热之邪直中人体，邪热蕴积成毒，均可耗人精血，损伤正气而为病。2．药毒内攻，精气亏虚：服药不当，或误食误触有毒之物，或化疗之后，药毒内留，郁而化火，火毒炽盛，耗伤精血，损伤正气而成本症。3．禀赋薄弱，精血不足：父母精血不足，或胎中失养，或出生后喂养不当，均可致禀赋薄弱，形气不充，脏腑不荣；若复外感，则更伤正气，而成本症。4．饮食失调，损伤脾胃：饥饱失调，或暴饮暴食，或嗜食偏食，或饮酒过度，或误食不洁等，均可损伤脾胃，运化失常，气血生化乏源，渐成虚损。5．劳倦过度，五脏受伤：劳神过多，忧愁思虑，久郁不解，劳欲过度，损伤心、脾、肝，心虚则血不足，脾虚则化源缺，肝虚则阴血少，肾虚则精气亏，日久渐成虚劳。6．久病大病，耗伤正气久病失治误治，耗伤精血，或耗伤阳气；或瘀滞日久，新血不生；或大病暴病，邪气太盛，正气受伤，精血、阴阳亏损，发为虚劳、急劳。总之，本症的病机在于脏腑虚弱，阴阳气血亏损。其病因可为因虚致病，亦可为因病致虚。正如《理虚元鉴·虚证有六因》指
粒细胞减少症(专业知识值得参考借鉴)
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 粒细胞减少症(专业知识值得参考借鉴) 一概述各种原因导致外周血白细胞数持续低于3.5×109/L，称为白细胞数减少症。外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2×109/L，称为中性粒细胞减少症。当中性粒细胞低于0.5×109/L，称为粒细胞缺乏。 二病因 中性粒细胞的生长在骨髓中可分为干细胞池、分裂池、储存池。成熟的中性粒细胞多储存于骨髓，可随时释放入血。进入血液后，中性粒细胞一半附于小血管壁，称为边缘池，另一半在血液循环中，称为循环池，二者之间互相交换。中性粒细胞在外周血的半衰期很短，6～7小时，随后进入组织。中性粒细胞减少原因很多，发病机制复杂，临床上分为三类： 1.中性粒细胞生成缺陷 （1）细胞毒药物、化学毒物和辐射：是最常见的原因。 （2）感染与异常免疫：一些细菌、病毒、立克次体或原虫感染。 （3）骨髓异常细胞成分浸润：白血病、淋巴瘤骨髓侵犯、转移癌等。 （4）骨髓衰竭性疾病：再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。 （5）多种先天性中性粒细胞减少症：具体机制不明。 （6）中性粒细胞成熟障碍：叶酸、维生素B12缺乏、骨髓增生异常综合征等。 2.中性粒细胞破坏或消耗过多 （1）免疫性因素各种自身免疫性疾病、某些感染如慢性肝炎。 （2）非免疫性因素严重细菌感染、败血症、病毒感染或脾功能亢进。 3.中性粒细胞分布异常 某些异体蛋白反应、内毒素血症可引起中性粒细胞转移至边缘池，脾大时，粒细胞滞留于脾。 三临床表现粒细胞减少症可在数小时或数天内迅速出现（急性中性粒细胞减少），可以持续数月或数年之久（慢性中性粒细胞减少）。因为粒细胞减少症无特异性症状，它可能在感染发生以后才被发现。在急性粒细胞减少症，患者可出现发热和口腔及肛周的疼痛（溃疡）。随后可出现细菌性肺炎以及其他严重的感染。在慢性粒细胞减少症，若粒细胞数量不太低，则病情可较轻微。 四检查1.白细胞计数﹤4×109，白细胞分类计数，中性粒细胞低于50%。急性粒细胞缺乏症的白
免疫性粒细胞减少症的诊断及治疗
(6): 552-559. [8]Fagi ol o E,T oriani -terrnzi C .Th 1and Th 2cyt okine modulati on by I L -10/I L -12i m balance in aut oi m mune hae molytic anae m ia [J ].Aut oi m munity,2002,35(1):39-44. 2006-02-11收稿 本文编辑:郑春雨 作者单位:复旦大学附属华山医院血液科,上海200040 E -mail:wangxiaoqin@shmu 1edu 1cn 【文章编号】1005-2194(2006)07-0487-03 免疫性粒细胞减少症的诊断及治疗 林果为,王小钦 【中图分类号】R5 【文献标识码】A 林果为,1959年毕业于原上海第一医学院医疗系本科。现任复旦大学附属华山医院终生教授,血液科博士生导师。兼任中华医学会血液学分会常委、上海市血液学会副主任委员,《中华医学杂志(英文版)》、《中华血液学杂志》、《上海医学》编委, 《实用内科 学》副主编。 免疫性粒细胞减少症是指免疫性中性粒细胞减少症 (i m mune neutr openia ),系一组因中性粒细胞抗体介导的 粒细胞减少(<10岁儿童外周血中性粒细胞绝对值低于 115×109 /L ,成人低于210×109 /L )和粒细胞缺乏症 (中性粒细胞绝对值低于015×109 /L )。因患者体内存在 中性粒细胞特异性抗原的抗体,导致中性粒细胞在外周血或通过脾脏破坏,或由补体介导的中性粒细胞溶解作用,使粒细胞减少[1]。大多数患者的抗体是作用于成熟中性粒细胞,因此患者的骨髓象大多呈增生象伴粒细胞系“成熟障碍”,但也有少数患者的抗体可直接作用于粒细胞系的前体细胞,导致严重粒细胞减少,这是因为不仅有粒细胞的破坏,还有生成障碍,骨髓象呈现“纯白细胞再生障碍性贫血”。免疫性粒细胞减少症的研究起步远迟于免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症,只是近年来获得重视。因此,其诊断和治疗方面尚存在不少值得研究的问题。 1 临床分类 免疫性粒细胞减少症有多种临床类型,依据中性粒细胞抗体产生方式不同,可分为以下4种类型。 111 新生儿同种免疫性中性粒细胞减少症 是由于父亲 体内携带的中性粒细胞特异性抗原的中性粒细胞进入母亲体内,由于父母的中性粒细胞抗原不相容,导致母亲体内产生抗中性粒细胞的I gG 抗体,自母体通过胎盘进入胎儿体内,引起新生儿白细胞发生凝集,导致粒细胞减少,在新生儿中发生率约为1/2000。平均7～11周后可以自行恢复,一般不会发生严重感染,预后良好。其抗体常为针对白细胞特异抗原HNA -1[2]。 112 原发性自身免疫性中性粒细胞减少症 由于中性粒 细胞自身抗体使中性粒细胞破坏增加所致。其抗体均为 I gG 型,针对白细胞特异抗原HNA -1和HNA -2,很少 有HNA -5a (C D11b )或全Fc γR Ⅲb 抗原[2] 。其发病机 制不详。发病年龄可从婴幼儿到成人,甚至70岁的老人,但好发于3岁以下的婴幼儿,成人少见。临床呈慢性中性粒细胞减少症的表现(粒细胞减少至少持续6个月),与非免疫性慢性良性中性粒细胞减少症的临床表现不能区别。其惟一的区别在于自身免疫性粒细胞减少症检测到中性粒细胞抗体,因此,如抗体检测的灵敏度不高,则极易发生漏诊。原发性自身免疫性中性粒细胞减少症系婴幼儿期最常见的慢性中性粒细胞减少症,严重感染少见,一般为轻中度感染,95%儿童在2年内可以自行恢复[3]。 113 继发性自身免疫性中性粒细胞减少症 继发性免疫 性中性粒细胞减少症是成人最常见的自身免疫性中性粒细胞减少症。常继发于某些自身免疫性疾病和淋巴增殖性疾病,如继发于系统性红斑狼疮(S LE )、类风湿关节炎、 Felty 综合征、Sj ogren 综合征、免疫性甲状腺疾病、免疫 性肝炎、胸腺瘤、低丙种球蛋白血症、T 大颗粒淋巴细胞白血病(T -LG L )等。约50%的S LE 患者有中性粒细胞减少,常轻中度减少,是S LE 活动的一个表现。S LE 发生中性粒细胞减少的机制主要和中性粒细胞特异性抗体导致中性粒细胞凋亡过度,及免疫复合物导致粒细胞破坏有关[2]。50%的S LE 患者可以检测到中性粒细胞相关I gG 增高,但并非所有I gG 增高的患者都有粒细胞减少。Felty 综合征系指类风湿性关节炎、脾肿大和中性粒细胞减少三联症,临床上罕见,仅占类风湿性关节炎病例的1%,常伴显著中性粒细胞减少,其发生中性粒细胞减少的机制是多种的,包括抗粒细胞抗体和免疫复合物引起粒细胞破坏、T 淋巴细胞介导的免疫破坏、脾功能亢进及粒细胞生成缺陷,但自身免疫性中性粒细胞减少是主要因素[1]。T 细胞大颗粒淋巴细胞白血病又称T -γ淋巴细胞增多症,系细胞毒性、抑制性T 淋巴细胞克隆性病变,骨髓中有大颗粒淋巴细胞浸润,常伴其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎及自身免疫性中性粒细胞减少,由于抗中性粒细胞抗体和大颗粒淋巴细胞同时存在[4],因此,其抗体滴度 ? 784?中国实用内科杂志2006年4月第26卷第7期
白细胞减少症和粒细胞缺乏症最有效的治疗方法,得了白细胞减少症和粒细胞缺乏症该怎么办
白细胞减少症和粒细胞缺乏症最有效的治疗方法，得了白细胞减 少症和粒细胞缺乏症该怎么办 白细胞减少症和粒细胞缺乏症最有效的西医治疗方法 一、治疗 白细胞减少症和粒细胞缺乏症治疗方法 1.药物治疗：碳酸锂可增加粒细胞的生成，但对慢性骨髓功能衰竭者无效。成人剂量300mg，一日三次口服，见效后减量为200mg一日二次维持 2～4周。副作用可有震颤、胃部不适、腹泻、瘙痒、水肿等，停药即可消失。肾脏病者慎用。肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤对免疫性粒细胞减少者有效。长期随访血象稳定又无感染者一般不需服药。 2.基因重组：基因重组人粒系生长因子GM-CSF和G-CSF可诱导造血干细胞进入增殖周期，促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血液，并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。G-CSF对周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏儿童效果较好，它能加速化疗引起白细胞减少的恢复，亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热。根据病情选用50μg/m2皮下注射每日一次或100～300μg/d皮下或静脉内滴注。待白细胞回升后酌情减量或停药。CSF 的副作用有发热、寒战、骨关节痛等。 3.抗感染治疗：病员一旦有发热即应做血、尿和其它有关的培养，并立即给予广谱抗生素治疗。待证实病原体后再改用针对性的制剂。如未能证实病原体则广谱抗生素的经验性治疗必须给足疗程，并应注意防治二重感染，如霉菌、厌氧菌等。对急性粒细胞缺乏症者必须给予严格的消毒隔离保护，最宜于置入空气净化的无菌室内，加强皮肤、口腔护理，以防交叉感染。粒细胞缺乏症者抗感染治疗常为抢救成功与否的关键。 4.其他治疗：输注浓集的粒细胞悬液曾试用于伴发严重感染者，但因受者体内迅速产生粒细胞抗体而难以奏效，现已少用。在骨髓衰竭为粒细胞缺乏的原发病因，并排除了免疫介导所致的症状严重者可考虑异基因造血干细胞移植治疗。预后：在抗生素问世前，死亡率高达90～95%，自应用抗生素后，已下降至20%，但仍需早期诊断、早期治疗。无菌层流室护理和成份输注粒细胞使一些严重患者获救，2～3周后可逐渐恢复。再障型预后差，常因难以控制的感染致死。 二、预后 在抗生素问世前，死亡率高达90～95%，自应用抗生素后，已下降至20%，但仍需早期诊断、早期治疗。无菌层流室护理和成份输注粒细胞使一些严重患者获救，2～3周后可逐渐恢复。再障型预后差，常因难以控制的感染致死。 白细胞减少症和粒细胞缺乏症最有效的中医治疗方法 一、中医 1、气阴两虚型：治法：宜益气养阴。方药：生脉饮合当归补血汤加减，药用太子参、麦冬、五味子、黄芪、当归、鸡血藤、丹参、黄精、龟版胶、炙甘草。
护理查房白细胞减少症
护理查房白细胞减少症公司内部档案编码：[OPPTR-OPPT28-OPPTL98-OPPNN08]
1.2015年10月22日护理查房------白细胞减少的护理 2.查房目的：了解白细胞的作用以及减少症的相关知识，掌握白细胞减 少症的护理 3.什么是白细胞：—是淋巴细胞、多形粒细胞和单核粒细胞的总称，分 为2种：粒细胞（嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、嗜碱性粒细胞），非粒细胞（单核细胞、淋巴细胞）。 4.白细胞的作用：血液中的白细胞是人体防御细菌入侵的巡逻兵。当细 菌等异物入侵时，白细胞便进入被入侵部位，将细菌包围、吞噬、消灭，故白细胞有人体“白色卫士”之称。可见白细胞数减少，就会削弱人体抗菌能力，容易受感染。 5.白细胞的正常值：。正常白细胞数为（4～10）×109/升，通俗说就 是每立方毫米4000～10000个，平均值则为7000个。 6.白细胞减少症的定义：指外周血白细胞绝对值持续低于4000-10000 7.分类：分2种：原发性和继发型 8.病因： （1）化疗后常见的副作用； （2）药物：如服用解热镇痛药、磺胺类药等，此时如白细胞偏低过于明显，则应停服或换药。 （3）病毒感染：如流行性感冒、病毒性感染等，此时一方面应积极进行抗病毒治疗，另方面可酌情服用增加白细胞的药物。 （4）免疫系统疾病：因放射线引起的白细胞偏低，此时应停止放疗，选服能增加白细胞的药物。
（5）由脾功能亢进：脾功能亢进引起的，易发生反复，严重感染，可做脾切除术。 （6）感染：原虫感染如疟疾、黑热病等。立克次体感染如斑疹伤寒等。（7）生理因素或其他原因：白细胞的数值，除了疾病因素可以引起变化外，亦受生理因素及其他原因影响，餐后、剧烈运动、寒冷、疼痛、恐惧等可致白细胞升高；冬天白细胞比夏天高，下午检查比清晨高；妊娠亦可使白细胞升高在肿瘤病区常见的是化疗后白细胞的降低， 9.临床表现：头晕，乏力，肢体酸软，食欲减退，精神萎靡，低热等 10.并发症：(1)口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可 见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。(2)急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。(3)而白细胞减少症引发的并发症还会使全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达30%～40%。 11.护理 （一）病情观察 1、告诉患者遇到下列情况及时报告：寒颤发抖、体温38度以上、咳嗽、乏力等。 2、观察口腔、咽部、呼吸道、泌尿生殖系统、皮肤等有无感染征兆。（二）护理 1、病室要求：
急性粒细胞缺乏症(特选借鉴)
急性粒细胞缺乏症临床路径 （2017年版） 一、标准住院流程 （一）适用对象。 外周血中性粒细胞绝对值低于0.5*109/L的患者。（二）诊断依据。 《血液病诊断及疗效标准》第三版张之南沈悌主编。《血液病学》第二版张之南、郝玉书、赵永强、王建祥主编。具体为： 1.中性粒细胞缺乏:外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)<0.5×109/L或预计48 h后ANC<0.5×109/L;严重中性粒细胞缺乏:ANC<0.1×109/L。 2.可伴有或不伴有发热:口腔温度单次测定≥38.3 ° C(腋温≥38.0 °C)或≥38.0 °C(腋温≥37.7 °C)持续超过1h。 3.可伴有或不伴有感染临床表现/体征：咳嗽/咳痰、腹痛/腹泻、尿频/尿痛等呼吸、消化、泌尿系统感染。 （三）进入路径标准。 1．粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南给予经验性抗感染治疗。
2．粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径； 3．粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史； （1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径； （2）有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径； （3）有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径； （四）标准住院日。 1．粒细胞缺乏症伴发热患者平均住院日应参照粒细胞缺乏伴发热相关治疗指南的临床治疗时间； 2．粒细胞缺乏症初治患者自入院至确诊时间应3~14天，确诊后住院治疗时间应参照不同疾病治疗需要决定。 （五）病史询问和住院期间的检查项目。 1.询问病史和体格检查：包括详细询问本次疾病发作史、有无诱因及伴随症状；既往病史，毒物、药物、射线接触史；既往是否曾有粒细胞缺乏的发作以及规律性，发作年龄及家族史以除外遗传性中性粒细胞缺乏症。体格检查有无感染相关阳性体征。
2020肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症的规范化管理
2020肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症的规范化管理 2020年10月10日~18日，第三届CSCO肿瘤支持与康复治疗学术年会暨第十六届全国癌症康复与姑息医学大会以直播形式召开，主题是“支持与姑息使癌症治疗更有效”。会议期间，中国科学院大学附属肿瘤医院王晓稼教授解读了肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症规范化管理指南。 中性粒细胞减少症危害严重 中性粒细胞减少症是放化疗引起的最常见的血液学毒性：25%~40%化疗初治患者会出现中性粒细胞减少；超过60%患者化疗延迟和减量首要原因是中性粒细胞减少；剂量改变患者中有超过60%再次出现中性粒细胞减少。 肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症与患者死亡密切相关，且影响患者生存 中性粒细胞减少症的减少程度和持续时间与患者感染风险甚至死亡风险密切相关。不同瘤种中性粒细胞减少伴发热（FN）致死率不同，实体瘤约为8%。 -大多数标准剂量的化疗方案可导致中性粒细胞减少6-8天。 -FN并发症严重，20%~30%患者需入院进行治疗。
-FN患者中，出现明显感染或隐性感染者超过60%，发生菌血症的患者超过20%。 一项回顾性研究纳入了610例早期乳腺癌患者，使用的化疗方案为耐受良好、骨髓抑制较少的AC方案（多柔比星+环磷酰胺），结果显示，与无FN患者相比，发生FN的患者中位OS减少了22.4个月（P＜0.001）。 因此，为提高医护人员对化疗相关中性粒细胞减少症的认识，建立我国化疗相关中性粒细胞减少症的风险评估，优化我国化疗相关中性粒细胞减少症的管理流程，规范我国化疗相关中性粒细胞减少症的预防与治疗，由CSCO牵头制定了《肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症规范化管理指南》并于2017年发表在《中华肿瘤杂志》。 肿瘤放化疗相关肿瘤中性细胞减少症的诊断和分级 中性粒细胞减少症的定义：外周血中性粒细胞绝对计数（ANC）低于2*109/L。 根据中性粒细胞减少的程度可分为：轻度：ANC≥1*109/L、中度：ANC（0.5-1.0）*109/L、重度：ANC＜0.5*109/L。 中性粒细胞减少伴发热的定义为：口腔温度＞38.3%（腋温＞38.1%）或2次测量口腔温度＞38.0%（腋温＞37.8%），且ANC＜0.5*109/L，或预计24小时后会降至＜0.5*109/L。 不同化疗药物出现中性粒细胞低谷与恢复时间不同
重症先天性粒细胞缺乏症诊疗指南【2019版】
104.重症先天性粒细胞缺乏症 概述 重症先天性中性粒细胞缺乏症（severe congenital neutropenia，SCN）是一种以低水平粒细胞（＜200/mm3）为特征的免疫缺陷，不伴有相关的淋巴细胞缺陷。 病因和流行病学 目前已知的发病机制是髓系细胞凋亡增加。上述突变最终导致髓系前体细胞过度凋亡，可能是由未折叠蛋白反应激活所致。根据突变类型和遗传背景的研究，SCN 患者中性粒细胞减少的表达可以是相同的或不同的，这提示本病可能存在不同的发病机制，或可能是基因相互作用的结果。普通人群的患病率估计为1/333 300～1.7/333 300。新生儿的年发病率约为1/250 000。无特殊性别倾向。美国的调查数据显示，大多数患者为白种人。 临床表现 患者临床表现为口咽炎、中耳炎、呼吸系统感染、蜂窝织炎及皮肤感染，常由葡萄球菌及链球菌感染所致。在出现骨髓储备下降的重度中性粒细胞减少患者中，2 岁之前大部分患儿都发生过口腔溃疡及疼痛性牙龈炎。如伴弥漫性胃肠道病变，可引起类似克罗恩病的腹痛和腹泻表现。嗜中性粒细胞减少症可导致各个部位遭受反复细菌或真菌感染，其中主要受累部位为皮肤粘膜、耳鼻、咽喉和肺。感染通常非常严重甚至是致命性的。约15％的患者进展为急性白血病或骨髓增生异常综合征。患儿通常不伴有特征性畸形。 辅助检查 1.实验室检查全血细胞计数及外周血细胞形态学分析均可发现中性粒细 胞数减少，可伴单核细胞增多。 2.骨髓涂片骨髓增生程度正常或稍微降低，伴早期髓系“停滞”在早幼粒细胞/中幼粒细胞阶段，常伴有不典型细胞核及胞质空泡形成。
3.影像学检查因该病患儿易反复发生感染，故影像学可能发现耳、鼻、肺部乃至肠道的感染表现。 4.基因检测SCN 是一种遗传性疾病，迄今为止，根据重度慢性中性粒细胞减少国际登记站（https://https://www.360docs.net/doc/e46858067.html,/registry/）的数据，已经报道超过100 种基因突变。包括最早发现的嗜中性粒细胞弹性蛋白酶基因（ELANE，以前、GFI1 基因、HAX1 基因和威斯科特-奥尔德里奇综合征（WASP）的激 称E LA2） 活基因等。这些突变的组合会导致嗜中性粒细胞生成缺陷及凋亡增加。根据致病突变可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁遗传：由E LANE 突变所致的S CN 是一种常染色体显性遗传疾病，发生于50％～60％的患者。已经报道了数个E LANE 突变位点。由K ostmann 描述的首个家族及其他最近报道的家族，都有常染色体隐性遗传的H AX1 突变。X 连锁遗传见于湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征（Wiskott-Aldrich syndrome，WAS）基因突变所致的S CN，该基因又称W ASP 基因。其他基因突变也有报道，包括G6PC3、GFI1、SBDS 及JAGN1。然而，仍有大约40％病例的遗传基础尚不清楚。 诊断 诊断需结合病史、体格检查、实验室检查及基因检测综合确诊。其中细胞学确诊指征：显示与单核细胞增多有关的重症中性粒细胞缺乏症。SCN 骨髓检查的典型表现为骨髓增生程度正常或稍微降低，伴早期髓系“停滞”在早幼粒细胞 /中幼粒细胞阶段，常伴有不典型细胞核及胞质空泡形成。进行基因检测也是诊断所必需的。 鉴别诊断 临床发现中性粒细胞减少时，应与其他可能引起中性粒细胞减少的疾病相鉴别。SCN 通常只有中性粒细胞减少伴单核细胞增多，不伴有其他外观畸形，血红蛋白和血小板计数通常正常。临床上需鉴别以下疾病，如Shwachman-Diamond 综合征、糖原累积病（glycogen storage disease，GSD）1b 型、WHIM 综合征（SDS） （warts，hypogammaglobulinemia，infections，myelokathexis，WHIM，即疣、低丙 、自身免疫性淋巴细胞增 种球蛋白血症、感染及先天性骨髓粒细胞缺乏症）
粒细胞缺乏症地护理
粒细胞缺乏病人的护理 一定义 外周血正常白细胞计数是4～10×10^9/L ，其中中性粒细胞占60-75%。中性粒细胞 减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数×中性粒细胞百分比） <10 岁儿童低于 1.5 ×10^9/L ， 10～14 岁儿童低于 1.8 ×10^9/L ，成人低于 2.0 ×10^9/L 。当中性粒细胞严重减少 时（低于 0.5 ×10^9/L ）称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症是血液系统中的急症，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。 二病因病理病机 粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦可原因 不明，但最常见的病因是药物反应。 三临床表现 发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。 由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口 腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感 染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害，出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性 脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥 脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。 四诊断 实验室检查 一、血象：白细胞明显减少，常低于 2×109／ L，中性粒细胞绝对值在 0.5 ×109／ L 以下。 分类仅占 1～ 2％，甚至缺如，余绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。红细胞和血小板变化不大。 二．骨髓象：细胞增生不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。再生障碍 型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞 缺乏症的粒系细胞比例可能不减少，但有成熟障碍。恢复期细胞增生高度活跃，并有一过性原始粒细 胞和早幼粒细胞增多，但数日内比例恢复正常，可与急性白血病相鉴别。 三、其他：血沉增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是总胆红素定量升高。
中性粒细胞减少症
中性粒细胞减少症概论 传统上将外周血中性粒细胞数目小于1.5×109/L定义为中性粒细胞减少症。一般按照中性粒细胞数目分为轻、中、重度。临床也常将有着极高感染风险的中性粒细胞数目小于0.2×109/L 状态称之为极重度中性粒细胞减少症。 分型中性粒细胞数目（×109/L）感染相关性 轻度 1.0-1.5 一般无 中度0.5-1.0 低 重度0.2-0.5 高 极重度＜0.2 极高 感染的相关危险因素： 流行病减少症患者出现感染的危险不仅与粒细胞数目有关，海域骨髓储备功能、粒细胞减少的持续时间有关。 决定患者是否会出现感染的因素不是循环中的粒细胞数目，而是是否能有足够多的粒细胞迁移到感染部位对抗潜在感染。因此，骨髓储备（即是否具有正常的骨髓增生状态和正常的粒细胞分化成熟）是粒细胞减少症患者是否会发生感染的决定性因素。骨髓储备功能正常的粒细胞减少症（例如自身免疫性粒细胞减少、脾功能亢进等）患者，即使有较低的外周血粒细胞数目＜0.5×109/L也不会出现感染；骨髓储备功能低的中重度粒细胞减少症患者（例如化疗后和骨髓衰竭性疾病等）是感染的高发人群。 粒细胞减少的持续时间是感染的另一个重要预后因素。有研究显示看，持续5天以上的粒细胞＜0.2×109/L患者的感染发生率接近100%。 感染部位和病原体： 感染常见部位有牙龈、口腔黏膜、皮肤和肛周皮肤等，持续重度患者还易出现血行播散性感染和肺部感染。 病原学以内源性病原为主，包括来自胃肠道和泌尿道的G—杆菌（假单胞菌为主）以及皮肤的G+杆菌（凝固酶阴性的葡萄球菌）。真菌（特别是霉菌）也是重度患者的常见病原体。粒细胞减少症患者一般不容易发生病毒和寄生虫感染。
粒细胞减少升白治疗
粒细胞减少升白治疗 粒细胞减少（granulocytopenia）指外周血白细胞计数低于1.5×109/L，粒细胞缺乏（agranulocytosis）时白细胞计数<0.5×109/L。粒细胞缺乏的典型表现为感染引起的发热，是临床上需要立即处理的急症。 引起粒缺的原因 1.化学毒物和辐射； 2.一些细菌、病毒、立克次体或原虫感染； 3.骨髓异常细胞成分浸润：白血病、淋巴瘤骨髓侵犯、转移癌等； 4.骨髓衰竭性疾病：如再生障碍性贫血； 5.自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮 (SLE)、类风湿关节炎等； 6.各种药物：细胞毒药物、抗生素、解热镇痛药、抗甲状腺药、镇静剂等，最常见氨基比林，发生率为0.8%，其次为抗甲状腺药物； 治疗粒缺的药物 药物治疗粒缺的机制为作用于粒系造血细胞，促进其增殖分化，增加外周血中性粒细胞的数量与功能。 1.集落刺激因子 重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）非格司亭、那托司亭是单核细胞、血管内皮细胞和成纤维细胞合成的糖蛋白，与人G-CSF活性相似。 适应症： 缩短急性髓系白血病的化疗诱导缓解期和巩固期中性粒细胞恢
复时间；与化疗联合治疗急性白血病，增强疗效；放射治疗、再生障碍性贫血；减少接受骨髓移植后中性粒细胞恢复时间；外周血干细胞移植前，供者进行自体造血祖细胞动员； 不良反应：主要为骨或肌肉酸痛乏力、发热、皮疹、咳嗽和呼吸困难， ARDS、镰状细胞危象，干细胞移植术时可见供者白细胞增多，偶见脾大甚至脾破裂。 用法用量：100~400ug/m2, ih/iv, qd，至WBC≥10×109/L或粒细胞≥5×109/L后停用。 2.（重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子，rhGM-CSF）沙格司瑞拉司亭 在T细胞、单核细胞、成纤维细胞、血管内皮细胞均有合成，是比G-CSF作用更广的多潜能造血生长因子。 适应症：化疗和骨髓移植后的粒细胞减少，加快感染引起的中性粒细胞减少的恢复。 不良反应：常见不良反应与重组人粒细胞集落刺激因子相似，但症状更重。 用法用量：3~10ug/（kg.d）,ih/iv, qd，至WBC≥10×109/L或粒细胞≥5×109/L后停用。 传统的升白药物 1.利可君（力血生）为半胱氨酸衍生物。 适应症：各种原因引起的白细胞减少、血小板减少症等，偶见过敏反应。禁忌症：骨髓恶性肿瘤者。
急性粒细胞缺乏症临床路径(最全版)
急性粒细胞缺乏症临床路径（最全版） 一、标准住院流程 （一）适用对象。 外周血中性粒细胞绝对值低于0.5*109/L的患者。 （二）诊断依据。 《血液病诊断及疗效标准》第三版张之南沈悌主编。《血液病学》第二版张之南、郝玉书、赵永强、王建祥主编。具体为： 1.中性粒细胞缺乏:外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)＜0.5×109/L或预计48 h后ANC＜0.5×109/L;严重中性粒细胞缺乏:ANC＜0.1×109/L。 2.可伴有或不伴有发热:口腔温度单次测定≥38.3 °C(腋温≥38.0 °C)或≥38.0 °C(腋温≥37.7 °C)持续超过1h。 3.可伴有或不伴有感染临床表现/体征：咳嗽/咳痰、腹痛/腹泻、尿频/尿痛等呼吸、消化、泌尿系统感染。 （三）进入路径标准。 1．粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南
给予经验性抗感染治疗。 2．粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径； 3．粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史； （1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径； （2）有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径； （3）有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径； （四）标准住院日。 1．粒细胞缺乏症伴发热患者平均住院日应参照粒细胞缺乏伴发热相关治疗指南的临床治疗时间； 2．粒细胞缺乏症初治患者自入院至确诊时间应3~14天，确诊后住院治疗时间应参照不同疾病治疗需要决定。
（五）病史询问和住院期间的检查项目。 1.询问病史和体格检查：包括详细询问本次疾病发作史、有无诱因及伴随症状；既往病 史，毒物、药物、射线接触史；既往是否曾有粒细胞缺乏的发作以及规律性，发作年龄及家族史以除外遗传性中性粒细胞缺乏症。体格检查有无感染相关阳性体征。 2.必需的检查项目： （1）常规检查：全血细胞计数+白细胞分类；尿常规；便常规+潜血；空腹血糖、肝肾功能、电解质；凝血功能检查；外周血淋巴细胞免疫表型测定；外周血淋巴细胞亚群分析。 （2）免疫学检查：免疫全套检查（ESR、C反应蛋白、LDH、血β2微球蛋白、免疫球蛋白定量、抗核抗体、ENA抗体谱、ANCA、循环免疫复合物、补体、抗dsDNA、抗SS抗体、抗链O、类风湿因子）；外周血LGL检测；外周血CD55/CD59检测；细胞因子；甲状腺功能。 （3）肿瘤全项；乙肝、丙肝检查；HIV、梅毒血清学检测；CMV、EBV、HSV病毒血清学检测。 （4）其他生化检查：血清铁蛋白+铁代谢四项；血清叶酸+维生素
粒细胞减少症
中性粒细胞减少症 中性粒细胞减少症是指外周血中性粒细胞（ANC）绝对值低于正常值而言，即新生儿生后2周-1岁时ANC<1.0×10^9/L，>1岁为<1.5×10^9/L，ANC<0.5×10^9/L称粒细胞缺乏症。粒细胞减少持续6个月以上才可诊断为慢性中性粒细胞减少症。
再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等。 5.自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等。 6.脾功能亢进 肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等。 7.其他 如情绪变动、运动、体温变化等都可以导致粒细胞的分布异常。 （二）诊断 1.症状 主要症状是细菌的易感性。严重中性粒细胞减少患者最常见的是化脓性感染，如皮肤蜂窝织炎、浅表或深部的皮肤脓肿、疖病、肺炎和败血症。口腔炎、牙龈炎、牙周组织炎常为慢性炎症。 2.体征 感染体征：发热、化脓，局部常见渗出、波动感、溃疡和扁桃体炎等。全身感染则有相应感染体征。 3.实验室检查 （1）血常规检查：白细胞减少或正常，但中性粒细胞减少或缺乏。血红蛋白和血小板可由于病因不同有不同变化。
（2）骨髓：增生性骨髓象，红系、巨核系正常，粒系可减少（骨髓衰竭性疾病）、成熟障碍（周期性和严重中性粒细胞减少）、增生活跃（外周原因）。嗜酸细胞、单核细胞可代偿性增加。 （三）鉴别诊断 主要是病因之间的鉴别诊断 1.先要除外感染继发性中性粒细胞减少，积极寻找病原体，如常见的病毒感染，在充分抗感染的基础上观察中性粒细胞是否有所恢复，如恢复，则为继发性中性粒细胞减少。 2.如抗感染后中性粒细胞不能恢复，且病程迁延反复，则要考虑是否有中性粒细胞抗体存在，或被扣留于网状内皮系统或循环中，可以加用糖皮质激素刺激释放。 3.如仍无效，则需考虑是否有先天性中性粒细胞缺乏等骨髓衰竭类疾病，可行骨穿检查明确。 4.如诊断仍不明确，可随诊病人疾病情况及中性粒细胞数量，注意有无周期性中性粒细胞减少。 PS.粒细胞缺乏症恢复期和急性白血病鉴别粒细胞缺乏症恢复期患者，主要是骨髓象(有时也累及血象)可出现较多粒系早期细胞，包括原始及早幼粒细胞，有时可超过30%，酷似急性髓细胞白血病。鉴别点：①前者有粒细胞缺乏症的病史，以及原发病或用药史。②无淋巴结、肝、脾大等白血病浸润的体征。③通常无贫血和(或)血小板减少。④短期动态观察，骨髓及外周血早期粒系细胞逐渐减少及消失。 （四）治疗