先天性肾病综合征诊疗指南

【概述】

先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。先天性肾病综合征按病因通常分为两大类：

1.遗传性肾病综合征有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型(弥漫性系膜硬化或增生硬化型，局灶节段硬化型、微小病变型等)。

2.非遗传性肾病综合征可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。

【诊断】

出生3个月内出现的肾病综合征多数为先天性肾病综合征。

1.芬兰型

(1)临床诊断：依赖于有无家族史；宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已下降，当纠正血中白

蛋白至15g/L时，尿中蛋白可>2g/L；胎盘大(>出生体重的25%)；临床表现为6个月内GFR常仍系正常；除外其他已知病因；肾活体组织检查有特征性病理改变。

(2)产前诊断：产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白(AFP)检查。该检查是一种正常的胎儿期的蛋白，由胎儿肝、卵黄囊及消化道合成，其分子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似。妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰。当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中。故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断。但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿，但神经管畸形者除羊水中AFP增高外，胆碱酯酶也增高，可资鉴别，此外AFP 还可见于双胎、Turner综合征等。

2.非芬兰型本病也是常染色体隐性遗传病

多在3个月至3岁的儿童中发病，偶尔也见于出生时或出生后3个月内。病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化，局灶节段性硬化，肾小管呈囊性扩张，以深皮质层最显著。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征，并较为迅速地进展为终末期肾病。

3.Drash综合征，表现为先天性肾病综合征，并发于肾母细胞瘤和(或)男性假两性畸形，其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。

该综合征常在同胞中出现。

4.继发性先天性肾病，除了肾病的临床表现外，还常伴有一些特有原发疾病的临床紊乱症状，可与原发性CNS 相鉴别。如先天性梅毒病人，VDRL试验为阳性；如弓形虫、风疹、巨细胞、肝炎病毒感染，其抗体滴度升高。

【治疗】

糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效，肾移植是最佳选择。

1.限盐，高热量及足够蛋白质的饮食

2.利尿药

3.人血白蛋白

4.防治感染

5.双嘧达莫

6.血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)

7.肾移植唯一彻底治疗的方法，通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术(终止蛋白尿)，靠透析维持生命等待移植。

先天性肾病综合征诊疗指南

先天性肾病综合征诊疗指南【概述】先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。先天性肾病综合征按病因通常分为两大类： 1.遗传性肾病综合征有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型(弥漫性系膜硬化或增生硬化型，局灶节段硬化型、微小病变型等)。 2.非遗传性肾病综合征可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。【诊断】出生3个月内出现的肾病综合征多数为先天性肾病综合征。 1.芬兰型 (1)临床诊断：依赖于有无家族史；宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已下降，当纠正血中白

蛋白至15g/L时，尿中蛋白可>2g/L；胎盘大(>出生体重的25%)；临床表现为6个月内GFR常仍系正常；除外其他已知病因；肾活体组织检查有特征性病理改变。 (2)产前诊断：产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白(AFP)检查。该检查是一种正常的胎儿期的蛋白，由胎儿肝、卵黄囊及消化道合成，其分子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似。妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰。当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中。故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断。但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿，但神经管畸形者除羊水中AFP增高外，胆碱酯酶也增高，可资鉴别，此外AFP 还可见于双胎、Turner综合征等。 2.非芬兰型本病也是常染色体隐性遗传病多在3个月至3岁的儿童中发病，偶尔也见于出生时或出生后3个月内。病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化，局灶节段性硬化，肾小管呈囊性扩张，以深皮质层最显著。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征，并较为迅速地进展为终末期肾病。 3.Drash综合征，表现为先天性肾病综合征，并发于肾母细胞瘤和(或)男性假两性畸形，其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。

2021年慢性肾衰竭(慢性肾脏病)诊疗指南

For personal use only in study and research; not for commercial u s e 欧阳光明（2021.03.07）慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南【概述】慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率（glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征，简称慢性肾衰。慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 1.5～2.0 大致相当于 CKD2 期肾功能失代偿期 20～50 186～442 2.1～5.0 大致相当于 CKD3 期肾功能衰竭期 10～20 451～707 5.1～7.9 大致相当于 CKD4 期尿毒症期<10 ≥707 ≥8.0 大致相当于 CKD5 期

注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为 0.0113 或 88.5。如: 1.5 mg/dl=1.5×88.5= 132.75μmol/l ≈ 133μmol/l或1.5÷0.0113=132.74μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化已成为CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的 “缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。【临床表现】

慢性肾衰竭(慢性肾脏病)诊疗指南

慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南【概述】慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率（glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征，简称慢性肾衰。慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 ～大致相当于 CKD2 期肾功能失代偿期 20～50 186～442 ～大致相当于 CKD3 期肾功能衰竭期 10～20 451～707 ～大致相当于 CKD4 期尿毒症期 <10 ≥707 ≥大致相当于 CKD5 期注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为或。如: mg/dl=×= μmol/l ≈ 133μmol/l或÷=μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化已成为 CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的“缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。【临床表现】在 CRF 的不同阶段，其临床表现也各不相同。在 CRF 的代偿期和失代偿早期，病人可以无任何症状，或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适；少数病人可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。CRF 中期以后，上述症状更趋明显。在尿毒症期，可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症，甚至有生命危险。 1. 水、电解质代谢紊乱慢性肾衰时，酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见。在这类代谢紊乱中，以代谢性酸中毒和水钠平衡紊乱最为常见。（1）代谢性酸中毒：在部分轻中度慢性肾衰（GFR>25 ml/min，或血肌酐<350μmol/l）患者中，部分患者由于肾小管分泌氢离子障碍或肾小管 HCO3 -的重吸收能力下降，因而可发生正常阴离子间隙的高氯血症性代谢性酸中毒，即肾小管性酸中毒。当 GFR 降低至<25 ml/min （血肌酐>350μmol/l）时，肾衰时代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留，可发生高氯血症性（或正氯血症性）高阴离子间隙性代谢性酸中毒，即“尿毒症性酸中 206 毒”。轻度慢性酸中毒时, 多数患者症状较少，但如动脉血 HCO -3 < 15 mmol/L，则可出现明显食欲不振、呕吐、虚弱无力、呼吸深长等。（2）水钠代谢紊乱：主要表现为水钠潴留，或低血容量和低钠血症。肾功能不全时，

急性肾炎综合征诊断治疗指南

急性肾炎综合征诊断治疗指南【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括： 1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。 2. 原发性肾小球疾病如IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。 3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病肾脏受累。临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。

【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。【诊断要点】 1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。 2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。 3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。

成人原发性肾病综合征治疗专家共识

成人原发性肾病综合征治疗专家共识 2010年03月30日来源：中国医学论坛报作者：郭志强关键词：原发性肾病综合征;专家共识;肾脏病;INS 2009年3月，在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下，中国原发性肾病综合征（INS）治疗专家共识协作组成立。全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长，历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。现将共识的精编摘要先行刊登，以飨读者。肾病综合征概述肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿≥3.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（MCD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。原发性肾病综合征治疗专家共识微小病变性肾病综合征 MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾

肾病综合征专家共识

成人原发性肾病综合征治疗的专家共识全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。现将共识的精编摘要刊登，以飨读者。一、肾病综合征概述肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿33.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（M N）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（M CD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。二、原发性肾病综合征治疗专家共识 1、微小病变性肾病综合征（MCD） MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾功能减退，发展到终末期肾病（ESRD）不多见。因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比

例，为治疗首选。泼尼松1 mg/kg·d（最大不超过80 mg/d），约76%患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10%，15 mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松1 mg/kg·d、环磷酰胺2 mg/kg·d联合治疗12~16周。若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。起始剂量3.5~4 mg/kg·d，滴定谷浓度在100~200 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5 mg/kg·d，疗程至少1年，可以小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持。联合使用小剂量糖皮质激素（泼尼松0.5 mg/kg·d或以下）可以提高缓解率。如果无效，应停用环孢素，重复肾活检核查诊断后，依次考虑他克莫司（FK506）、吗替麦考酚酯（MMF）和硫唑嘌呤。为减少激素依赖患者对肾上腺皮质激素的依赖程度以及对环孢素抵抗的患者，可试用FK506，起始剂量0.05~0.1 mg/kg·d，滴定谷浓度5~10 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减少剂量。其临床使用经验仍需积累。

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南一激素敏感、复发依赖肾病综合征诊治循证指南试行

生堡』ｂ叠盘盎！堂生！旦箍盟鲞筮！翅！匦』＆ｉ鲤：丛地！堂：盟鲍，坠！儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（一）：激素敏感、复发／依赖肾病综合征诊治循证指南（试行）中华医学会儿科学分会肾脏病学组一、前言肾病综合征（ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＮＳ）是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，可分为原发性、继发性和先天性Ｎｓ３种类型，而原发性肾病综合征（ｐｒｉｍａｒｙｎｅｐｈｒｏｆｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＰＮＳ）约占小儿时期Ｎｓ总数的９０％…，是儿童常见的肾小球疾病。国外报道儿童ＮＳ年发病率约２—４／１０万，患病率为１６／１０万旧…，我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示，ＰＮＳ约占儿科住院泌尿系疾病患儿的２１％一３１％【４】。自２０世纪５０年代以来Ｉ＝Ｉ服糖皮质激素（ｇｌｕｅｏｃｏｒｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄ，Ｇｃ）一直是ＰＮＳ公认的一线治疗方法。由于８５％甚至更多儿童ＰＮＳ的肾脏病理改变为微小病变，因此对Ｇｃ治疗敏感，８０％一９０％的ＰＮＳ患儿初始激素治疗可获完全缓解，但有７６％～９３％的患儿复发，其中４５％一５０％为频复发（ＦＤ）或激素依赖（ＳＤ）＂…。由于长期或反复使用ＧＣ会导致肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨质疏松、白内障等副作用，临床常加用或改用免疫抑制剂。然而免疫抑制剂义会带来更多、更严重的副作用。故探索合理和有效的治疗方法甚为重要。近十余年来国内外就ＧＣ和免疫抑制剂进行了大量的临床应用观察，并进行了循证医学分析。中华医学会儿科学分会肾脏病学组为此对有关ＰＮＳ诊治的文献进行了收集和分析整理，在２０００年１１月珠海会议制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断发治疗》ｏ”的基础上，制定了本循证指南试行稿，以期为我国儿科临床医生提供符合我国国情的、可操作性的中国儿童ＰＮＳ规范化诊断和治疗的参考。指南并不排除经验治疗，且认为治疗应注意个体化。二、证据来源本指南以检索关键词ｎｅｐｈｒｏｄｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ。ｔｈｅｒａｐｙＯ／＂ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｇｕｉｄｅｌｉｎｅ，ｓｙｓｔｅｍｉｃｒｅｖｉｅｗ，ｍｅｌａ－ａｎａｌｙｓｉｓ，ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｉａｌｓ（ＲＣＴ），ｃＨｌｄｏｒｃｈｉｌｄｈｏｏｄ．截至２００８年６月收录在Ｅｍｂａｓｅ、Ｍｅｄｌｉｎｅ、ＰｕｂＭｅｄ、循证医学数据库（包括ＣＤＳＲ、ＤＡＲＥ、ＣＣＴＲ及ＡＣＰＪｏｕｒｎａｌＣｌｕｂ）、ＯＶＩＤ平台数据库、Ｓｐｒｉｎｇｅｒ－Ｌｉｎｋ、ＥｌｓｅｖｉｅｒＳｃｉｅｎｅｅＤｉｒｅｅｔ电子期刊、中国生物医学文献数据库（ＣＢＭ）、中国期刊网全文数Ｄ０１：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５７８－１３１０．２００９．０３．００３通信作者：蒋小云，５１００８０广州，中山大学附属第一医院儿科（Ｅｍａｉｌ：吲ｉａｎｇ－３２０８＠１６３．ｃｏｎｌ） ?１６７?．标准．方案．指南．据库（ＣＮＫＩ）、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库（ＶＩＰ）的相关文献，通过阅读题目、摘要以及全文，共检索到儿童ＰＮＳ（激素敏感、复发／依赖）相关的指南５篇，系统评价３篇，Ｍｅｔａ分析２篇，２００６年１０月以后发表的ＲＣＴｓ或ｑｕａｓｉ—ＲＣＴｓ共５篇，回顾性研究６篇。三、证据水平及推荐等级本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的统一规定，参照欧洲心血管病学会提出的证据和推荐建议分级喁】，其中推荐的意见分为Ｉ、ＩＩａ、ｌＩｂ和Ⅲ共４个等级，所依据的证据分Ａ、Ｂ、ｃ３个级别，见表ｌ。在本指南中以［证据水平／推荐等级］表示。裹１证据水平及推荐等级证据水平研究设计状况证据来源于多个随机临床试验（ＲＣＴｓ）或荟萃分析证据来源于单个的随机临床试验或大样本非随机临床研究证据来源于专家共识和（或）小样本研究、回顾性研究以及注册登记的资料推荐等级Ｉ级Ⅱａ Ⅱｂ级Ⅲ级证据和（或）共识对于诊断程序或治疗是有确定疗敛的、可实施的和安全的对治疗的有效性具有分歧，但主要是有效的证据对治疗的有效性具有分歧，但主要是疗效欠佳的自Ｉ：据对治疗是无效的甚至是有害的证据四、ＰＮＳ的诊断（一）诊断标准１．大量蛋白尿：ｌ周内３次尿蛋白定性（＋＋＋）～（＋＋＋＋），或随机或晨尿尿蛋白／肌酐（－ｔ∥ｍｇ）≥２．Ｏ；２４ｈ尿蛋白定量≥５０ｍＳ／ｋｇ。２．低蛋白血症：血浆白蛋白低于２５吕／Ｌ。３．高脂血症：血浆胆固醇高于５．７ｍｍｏＶＬ。４．不同程度的水肿。以上４项中以１和２为诊断的必要条件‘”。（二）临床分型１．依据临床表现可分为以下两型：（１）单纯型ＮＳ（ｓｉｍｐｌｅｔｙｐｅＮＳ）：只有上述表现者。（２）肾炎型ＮＳ（ｎｅｐｈｒｉｔｉｃｔｙｐｅＮＳ）：除以上表现外。尚具有以下４项之１或多项者：（耽周内分别３次以上离心尿检万方数据

临床诊疗指南_肾脏病学分册

临床诊疗指南·肾脏病学分册编写说明肾脏病是常见病和多发病，如果早期诊断、有效治疗，可以逆转或延缓其进展；如果恶化可以发展为尿毒症，严重危害人们健康。制定肾脏病的临床诊治指南，实施肾脏病的规范化诊治，对提高肾脏病诊疗水平、延缓肾脏病进展，具有重要意义。在中华医学会领导下，第七届中华医学会肾脏病学分会组织学会常委、委员和青年委员，以及部分临床一线工作的专家亲自执笔，编写了《临床诊疗指南?肾脏病学分册》。本书编写强调以循证医学为基础，参考了国内外肾脏病临床指南、教科书、专著以及最新研究进展，力求与国际接轨，体现国内外肾脏病诊治的先进水平，保证《指南》的科学性；另一方面，本书编写中也同时强调实用性，顾及到我国各级医院肾脏病临床诊治的实际情况，尽可能达到指导临床医生肾脏病诊治的作用。希望能够通过本《指南》的普及和落实，提高我国肾脏病临床诊疗的规范化程度和诊治水平。在本书的编写过程中，多方面征求了肾脏病领域专家、学者的意见，多次召开编委和编者会议，对书稿进行充分讨论；在此基础上由责任编者亲自修稿，共同定稿。但由于肾脏病专业涉及病种较多，一些疾病目前在国际上缺少多中心、大样本、前瞻和随机对照研究结果，因此，本书编写更多地是汇集了专家们的诊疗经验和共识，难免存在不足，仅供同道参考。特别需要强调的是《临床诊疗指南?肾脏病学分册》是集体智慧的结晶，凝集了全体编委和编者的心血和智慧，体现了中华医学会肾脏病学分会和谐、协作和奉献的精神。主任委员中华医学会肾脏病学分会 2009 年8 月

临床诊疗指南·肾脏病学分册编著者名单主编陈香美院士解放军总医院常务编委（以姓氏笔画排序）丁小强教授复旦大学附属中山医院王力宁教授中国医科大学附属第一医院刘健教授新疆医科大学附属第一医院刘伏友教授中南大学湘雅二医院刘志红院士南京军区总医院李英教授河北医科大学第三医院李学旺教授中国协和医科大学北京协和医院余学清教授中山大学附属第一医院陈楠教授上海交通大学附属瑞金医院陈江华教授浙江大学医学院附属第一医院郑法雷教授中国协和医科大学北京协和医院侯凡凡教授南方医科大学南方医院顾勇教授复旦大学附属华山医院黄颂敏教授四川大学华西医院梅长林教授第二军医大学长征医院章友康教授北京大学第一医院编委（以姓氏笔画排序）丁国华教授武汉大学人民医院王莉主任医师四川省人民医院王汉民副教授第四军医大学西京医院王俭勤教授兰州大学第二医院史伟教授广东省人民医院

肾内科临床诊疗指南

肾脏病临床诊疗指南肾内科编著吕梁市人民医院

目录 2第一章肾病综合征 ................................................................................ 7第二章IgA肾病 ..................................................................................... 第三章毛细血管内增生性肾小球肾炎 . (11) 第四章过敏性紫癜肾炎 (16) 19 第五章高血压肾损害 .......................................................................... 第六章糖尿病肾病 .............................................................................. 22 27 第七章尿路感染 .................................................................................. 33 第八章慢性肾衰竭 ..............................................................................

第一章肾病综合征【概述】肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起，其对治疗的反应和预后差异甚大。临床上不能仅满足肾病综合征的诊断，必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断，以提高肾病综合征治疗的缓解率，改善患者的预后。引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎等几种类型最为常见。肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。继发性肾病综合征的病因常见于糖尿病肾病、狼疮肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。【临床表现】 1．症状和体征可发生于任何年龄，发病前可有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况，可继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等，起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢(常从踝部开始)，多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成。但也有部分患者水肿不明显。 2．实验室检查典型的肾病综合征实验室检查表现为：①大量蛋白尿（尿蛋白定量>3．5g ／d)；②低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g／L)；③高脂血症。此外，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常或受损[肾小球滤过率(GFR)下降]，可伴免疫指标(抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等)、肿瘤指标(CEA、AFP、PSA等)、病毒指标(HBV、HCV、HIV等)、骨髓穿刺活检异常。肾穿刺活检可明确病理分型。 3．肾病综合征的主要并发症 (1)感染：肾病综合征患者由于存在营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的应用，感染的机会增加。感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。常见的致病菌有肺炎球菌、溶血性链球菌和大肠埃希菌等，引起呼吸道感染(肺炎、支气管炎)、胸膜炎。其他如结核分枝杆菌、病毒(疱疹病毒等)、真菌的感染机会也明显增加。在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis，SBP)。 (2)血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。临床上以肾静脉和

肾病综合征分级诊疗指南

肾病综合征分级诊疗流程肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征的一组临床综合征。肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。原发性肾病综合征又分为普通型及难治型，难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。诊断 1.肾病综合征（NS）诊断标准是（1）尿蛋白大于3.5g/d；（2）血浆白蛋白低于30g/L；（3）水肿；（4）高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面（1）确诊NS。（2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。（3）判断有无并发症。肾病综合征鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎

好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6.骨髓瘤性肾病好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨

肾病综合征诊断治疗指南

肾病综合征诊断治疗指南【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起，其对治疗的反应和预后差异甚大。临床上不能仅满足肾病综合征的诊断，必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断，以提高肾病综合征治疗的缓解率，改善患者的预后。引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性NS。继发性NS 的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。【临床表现】 1．症状和体征可发生于任何年龄，发病前可有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况；可继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等，起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减

退。其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常从踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿时应怀疑下肢深静脉血栓形成。但也有部分患者可水肿不明显。 2．实验室检查典型的肾病综合征实验室检查表现为：⑴大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）；⑵低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）；⑶高脂血症。此外，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常或受损（GFR 下降），可伴免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA 等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV 等）、骨髓穿刺活检异常。肾穿刺活检可明确病理分型。 3．肾病综合征的主要并发症：（1）感染:肾病综合征患者由于存在营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的应用，感染的机会增加。感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。常见的致病菌有肺炎球菌、溶血链球菌和大肠埃希菌等，引起呼吸道感染：肺炎、支气管炎；胸膜炎。其他如结核杆菌、病

IGA肾病治疗指南

I G A肾病治疗指南 This model paper was revised by the Standardization Office on December 10, 2020

IGA肾病治疗指南

I G A肾病治疗指南 Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】

KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗 IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。2011年3月肾脏病预后组织（KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。 KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。KDIGOIgA 肾病指南共有19条。推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。表一：推荐等级推荐等级含义患者临床医生政府部门 1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按照推荐的要求治疗绝大多数患者给予推荐的治疗方案推荐意见可用作制定政策参考 2级“建议”suggest 多数患者可按照建议来做，但还有很多人不需要有多种不同的方案可供不同患者选择。强调根据患者的要求和意愿制定治疗方案需要与相关利益方在进行进一步的协商表二：证据等级标准分级证据标准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近 B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能 C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差 D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远 .评估肾脏病进展的风险 IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。国内一项对孤立血尿的患者随访12年的研究发现，14%的患者血尿消失，近1/3患者在病程中出现蛋白尿（>1g/d）或GFR下降。因此，全面的风险评估对于确定治疗方案和平衡治疗风险是必不可少的。KDIGO指南指出：评估包括对所有经肾活检证实为IgA肾病的患者进行继发病因评估（未分级）；在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾脏疾病进展的风险（未分级）；对肾脏疾病进展风险的评估，建议用肾脏病理特征评估预后（未分级）。多个大型的观察性研究证实，蛋白尿是IgA肾病预后的最强独立预测因子，呈“剂量依赖”效应，尿蛋白定量越高预后越差。尿蛋白定量为1g/d是预后的一个分水岭，但尿蛋白定量介于0.5～1g/d和<0.5g预后是否有差异仍不清楚。对于儿童，仅有专家建议将尿蛋白定量0.5g/d/1.73m2作为部分缓解、0.16 g/d/1.73m2作为完全缓解的指标。未控制的高血压导致尿蛋白增加，并促进疾病进展。虽然近来两个观察性研究发现并非初始GFR水平越低，其肾功能下降速度越快，但目前仍认为GFR水平与发生ESRD的风险相关。因此建议在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR。大量的研究已证实病理在预后评估中的价值。2009年提出的IgA肾病的牛津分型，其预测肾脏病预后的独立病理指标包括系膜细胞增生、节段性肾小球硬化、毛细血管内增生和肾小管萎缩/间质纤维化。目前关于肾活检组织病理表现与预后不良之间关联的循证证据不足，期待正在进行的VALIGA研究（AdvancesintheEuropeanValidationStudyoftheOxfordClassificationofIgANephropathy）带来更新的结果。 .降蛋白尿和降血压治疗

慢性肾炎综合征诊断治疗指南

慢性肾炎综合征诊断治疗指南【概述】慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome）是指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。由于本组疾病的病理类型及病期不同，主要临床表现可呈多样化，其诊断不完全依赖于病史的长短。我国以IgA 肾病最多见。各种继发性肾脏病以及遗传性肾病也可表现为慢性肾炎综合征。慢性肾炎综合征持续数年，甚至数十年后，肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现（如血压增高、贫血等），最终发展至慢性肾衰竭。病变进展速度个体差异很大，病理类型是决定肾功能进展快慢的重要因素（如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展较慢），血压控制不好及持续大量蛋白尿者，肾功能恶化较快，但也与是否重视保护肾脏及治疗是否恰当有关。慢性肾炎综合征主要原因是慢性肾小球肾炎（慢性肾炎），因此，本文主要介绍慢性肾炎。【临床表现】慢性肾炎可发生于任何年龄，但以青、中年男性为主。起病方式和临床表现多样。多数起病隐袭、缓慢，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿为其基本临床表现，可有不同程度

肾功能减退，病情迁延、反复，渐进性发展为慢性肾衰竭。 1．临床起病特点（1）隐匿起病：有的患者可无明显临床症状。偶有轻度浮肿，血压可正常或轻度升高。多通过体检发现此病。（2）慢性起病：患者可有乏力、疲倦、腰痛、纳差；眼睑和（或）下肢水肿，伴有不同程度的血尿或蛋白尿，部分患者可表现为肾病性大量蛋白尿。也有病人以高血压为突出表现，伴有肾功能正常或不同程度受损（内生肌酐清除率下降或轻度氮质血症）。（3）急性起病：部分患者因劳累、感染、血压增高、水与电解质紊乱使病情呈急性发作，或用肾毒性药物后病情急骤恶化，经及时去除诱因和适当治疗后病情可一定程度缓解。 2．实验室与影像学检查实验室检查有尿检异常，尿蛋白常在1～3g／d，尿沉渣镜检为肾小球源性血尿，可见管型。B 型超声波检查早期肾脏大小正常，晚期可出现双侧对称性缩小，肾皮质变薄。 3．肾脏病理慢性肾炎肾活检可表现为各种病理类型的肾小球疾病，病理检查对于指导治疗和估计预后具有重要价值。我国的常见慢性肾炎的类型有系膜增生性肾小球肾炎（包括

HIV感染者合并慢性肾病的治疗指南(一)

HIV/AIDS合并慢性肾病者的治疗指南（一）（美国感染病学会推荐方案）（译自：Clinical Infectious Diseases 2005; 40:1559–85） 201508 上海市（复旦大学附属）公共卫生中心凌云唐荣综述卢洪洲审校通信作者：凌云（1977—），男（汉族），上海市人，本科学历，学士学位，住院医师，主要研究方向：感染性疾病的基础与临床指南概要：临床流行病学研究发现肾功能损害是人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者的一个重要并发症。在HIV感染者中近30%将出现肾功能异常，艾滋病（获得性免疫缺陷综合征，AIDS）相关肾病已成为终末期肾病（ESRD）的常见原因，并与疾病进展及死亡相关。艾滋病专科医生通常要负责病人的全面治疗，因而这些医生应警惕HIV感染者患肾病的危险，选择可能的预防和治疗策略。故了解HIV感染者患慢性肾病（CKD）的危险因素、流行病学、监测方法以及治疗策略是非常重要的。本指南包括对成人和儿童HIV相关肾病的诊治，普遍适用于所有的HIV感染者，但临床医生可根据每个患者的不同情况对指南进行调整。我们推荐对所有HIV肾病患者予以检测尿蛋白和肌酐清除率（GFR）、肾小球滤过率以评估肾功能，临床医生可根据肾功能对各种治疗药物等进行适当调整。CKD的高危人群有：黑人、CD4+ 细胞数< 200个/ μL、HIV-RNA 水平> 14000拷贝/mL、糖尿病、高血压或合并丙型肝炎者，上述患者每年均应接受肾功能监测。镜检尿蛋白积分≥1+及肾功能减低（GFR<60mL/min/1.73m2）者应咨询肾病专家，并进行尿蛋白定量与肾脏超声检查，必要时可行肾活检。HIV相关肾病（HIV AN）的治疗应根据患者的临床情况和肾脏组织学特征而个体化对待。对有尿蛋白的患者开始给予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体阻断剂（ARBs）以控制血压。接受蛋白酶抑制剂治疗的患者应避免使用钙通道阻滞剂。一旦诊断为HIV AN，患者应接受高效联合抗逆转录病毒治疗（HAART），并避免因肾功能恶化而停用HAART。单用HAART不能改善肾功能者，则无论成人还是儿童均应考虑应用ACEI 和ARBs。尽管对于儿童HIV AN患者不推荐使用激素，但成人难治性HIVAN应当考虑使用泼尼松龙。初步的数据提示肾移植是ESRD患者一个可行的治疗选择。不能因是艾滋病患者而不予透析、不放置动静脉漏管。高危患者接受茚地那韦或替诺福韦应保证每年两次监测肾功能和尿常规。需行血透的HIV感染者在注射3次HBV疫苗后应检测乙肝表面抗体的滴度，滴度<10IU/L者可进行第4次疫苗注射。本指南包括对肾病的评估、HIV AN的流行病学和治疗。制定本指南是依据MEDLINE的相关文献和自2000年1月至2004年2月间感染病和肾病协会会议出版的文献，并以美国感染协会-美国公共卫生服务系统的分级推荐进行分类（表1）。这些建议将根据CKD流行病学、抗逆转录病毒药物药代动力学、进展性肾病治疗策略、HIV感染者肾移植等的研究进展定期更新。急性肾衰竭区别急性肾衰竭(ARF) 是从CKD临床工作中评估肾病的重要步骤。ARF 是一种临床综合征，指GFR在数日到数周内突然下降。为了研究药物毒性及分级，成人艾滋病临床试验组

慢性肾脏病营养治疗专家共识

慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识发表者：杨爱成(访问人次：962) 一、营养治疗对慢性肾脏病的意义限制蛋白质饮食是治疗慢性肾脏病(C KD) 、特别是慢性肾衰竭的一个重要环节。在施行低蛋白饮食、尤其极低蛋白饮食治疗时,为防止营养不良,建议给病人同时补充复方α- 酮酸制剂或必需氨基酸制剂。但是,已有研究表明,补充复方α- 酮酸制剂在延缓肾损害进展上疗效优于必需氨基酸制剂。研究表明,低蛋白饮食加复方α- 酮酸制剂治疗有如下益处: ①减轻氮质血症,改善代谢性酸中毒; ②补充机体所缺必需氨基酸,改善蛋白质代谢; ③减轻胰岛素抵抗,改善糖代谢; ④提高脂酶活性,改善脂代谢; ⑤降低高血磷,改善低血钙,减轻继发性甲状旁腺功能亢进; ⑥减少蛋白尿排泄,延缓C KD 进展。 [附录1 :C KD 定义及分期] 二、营养治疗的实施方案 (一) 透析前慢性肾脏病(非糖尿病肾病) 病人 1.1 蛋白入量 CKD 第1 、2 期原则上宜减少饮食蛋白,推荐蛋白入量018g/ kg·d。从C KD 第3 期起( GF R < 60ml/ min·1173m2) 即应开始低蛋白饮食治疗,推荐蛋白入量016g/ kg·d ,并可补充复方α- 酮酸制剂0112g/ kg·d。若GF R 已重度下降( < 25ml/ min·1173m2 ) ,且病人对更严格蛋白限制能够耐受,则蛋白入量还可减至014g/ kg·d左右,并补充复方α- 酮酸制剂0120g/ kg·d。由于复方α-酮酸制剂含钙(每片含钙50mg) ,因此服药量较大、尤其与活性维生素D 同时服用时要监测血钙,谨防高钙血症发生。在低蛋白饮食中,约50 %蛋白应为高生物价蛋白。 2.1 热量摄入实施低蛋白饮食治疗时, 热量摄入需维持于30 ～35kcal/ kg·d。 3.1 其它营养素各种维生素及叶酸应充分补充。当出现高磷血症时磷入量应限制在800mg/ d 以下(最佳入量为500mg/ d) 。 (二) 透析前糖尿病肾病病人 1.1 蛋白入量从出现显性蛋白尿起即应减少饮食蛋白,推荐蛋白入量018g/ kg·d。从GF R 下降起,即应实施低蛋白饮食,推荐蛋白入量016g/ kg·d ,并可同时补充复方α- 酮酸制剂0112g/ kg·d。 2.1 热量摄入实施低蛋白饮食治疗时,病人的热量摄入应基本与前述非糖尿病肾病病人相似,但是,肥胖的2 性糖尿病病人需适当限制热量(总热量摄入可比上述推荐量减少250～500kcal/ d) ,直至达到标准体重。由于病人蛋白入量(仅占总热量的～10 %左右) 及脂肪入量(仅能占总热量的～30 %均被限制,故所缺热量往往只能从碳水化合物补充,必要时应注射胰岛素保证碳水化合物利用。 3.1 其它营养素与非糖尿病肾病C KD 病人要求相同。 [附录2 : GF R 计算公式] (三) 血液透析和腹膜透析病人维持性血液透析病人推荐蛋白入量为112g/ kg·d ,当病人合并高分解状态的急性疾病时, 蛋白入量应增加至113g/ kg·d ;维持性腹膜透析病人推荐蛋白入量为112～113g/ kg·d。50 %饮食蛋白应为高生物价蛋白。可同时补充复方α- 酮酸制剂01075～0112g/ kg·d。热量摄入推荐35kcal/ kg·d ,60 岁以上、活动量较小、营养状态良好者,可减少至30～35kcal/ kg·d。病人需同时供给各种维生素、叶酸及铁。三、实施低蛋白饮食治疗时对病人的监测在实施低蛋白饮食治疗时,必须对病人治疗顺从性及营养状况进行密切监测,以防营养不良发生。 (一) 饮食治疗顺从性的监测 1.1 蛋白入量监测测定病人24 小时尿尿素排泄量,腹膜透析病人还应测24 小时腹透液尿素排泄量,然后计算氮表现率蛋白相当量(protein nitrogen appear ance rate , PNA) 或蛋白分解代谢率(protein catabolic rate ,PC R) ,在氮平衡情况下,其值应与蛋白入量相等。 [附录3 :PNA 及PC R 计算公式]