婴儿肝炎综合征的病因学研究进展

（１０００７６北京）北京航天总医院才玉娟综述

（４３００３０武汉）华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科黄志华审校

婴儿肝炎综合征涵盖了在婴儿期发病、具有肝细胞性黄

疸、血清丙氨酸转氨酶升高及病理性肝脏体征（肝大或质地

改变）四大特点［ｔ］。不同病因造成的婴儿肝炎综合征预后大

不相同，所以对婴儿肝炎综合征患儿明确病因至关重要。但

因多种因素可引起婴儿肝炎综合征，熟悉导致婴肝征表现的

可能疾病，有助于及时明确病因，从而正确判断预后，进行有

效干预。现作者就婴儿肝炎综合征的病因学研究进展综述

如下。

一、感染

１．ＴＯＲＣＨ这是一组新生儿常见的先天性感染，任何

其中因素均可致肝脏损害。①弓形体病：先天性弓形体感染

虽然以脑和眼损害为多见，但有约１／２出现黄疸和肝脾大，

可类似病毒性肝炎表现。②风疹：孕妇于妊娠早期感染风疹

病毒时，常可感染其胎儿，约２０％的先天性风疹综合征患儿

有肝炎，于出生１～２ｄＯｐ有黄疸、肝脾大、肝功能异常表现。

③巨细胞病毒：巨细胞病毒通过直接损害宿主细胞和免疫损

伤引起肝细胞病变。ＣＭＶ－ＩｇＭ阳性或ＣＭＶ－ＩｇＧ从阴性转

阳性提示活动性ＣＭＶ感染，分离培养出巨细胞病毒（通常

是从尿里）是确诊方法，临床上也开始使用试剂盒直接检测

标本中的巨细胞病毒抗原ＰＰ６５测定巨细胞病毒感染是否活

动。Ｐｅｌｌｅｇｒｉｎ等对３０例肾移植受者检测巨细胞病毒的激活

情况，发现外周血白细胞中巨细胞ＰＰ６５抗原阳性细胞的检

出和有无临床症状密切相关［２］。④单纯疱疹病毒感染：单纯

疱疹病毒感染导致的新生儿肝衰竭非常典型，肝活组织检查

显示有病毒包涵体的坏死区域。

２．梅毒先天性梅毒可导致宫内发育迟缓，黄疸可能

在出生２４ｈ内出现，或在治疗后仍发展，可能会很严重。

３．水痘在分娩前１４ｄ内母亲感染水痘可能导致新生

儿发生水痘，在早产儿表现更严重，黄疸是重症的表现。

４．嗜肝病毒通常以乙肝病毒、丙肝病毒感染多见。

①甲肝病毒：母亲在孕晚期感染甲肝病毒可引起新生儿甲

肝。甲肝病毒可以在小肠隐窝细胞繁殖，在肝细胞复制，复

制后的病毒经肝细胞排出到胆道，门脉区炎症和胆汁淤积比

其他病毒感染更明显，其发病机制倾向于认为与对肝细胞内

病毒的免疫反应有关。②乙肝病毒：在新生儿期的乙肝病毒

感染母婴垂直传播经常是亚临床的，部分病例临床症状有黄

疸、肝大、粪色变浅等，发生肝功能衰竭罕见。ＨＢｓＡｇ阳性

的母亲分娩婴儿出现上述症状，血清ＨＢｓＡｇ阳性、ＨＢＶ－

ＤＮＡ阳性提示感染，ＨＢｅＡｇ阳性见于ＨＢＶ复制活跃时。

③丙肝病毒：输血和母婴垂直传播可导致婴儿感染丙肝病

毒，丙肝的垂直传播发生率为４％～７％。

５．艾滋病病毒（ＨＩＶ）感染垂直传播的ＨＩＶ新生儿很

少发生高直接胆红素血症，但肝脾大常见，黄疸和肝炎通常

发生在出生６个月左右［３］。?３７９?

６．细小病毒Ｂ１９感染细小病毒Ｂ１９感染非常普遍，

目前被认为是与人类疾病密切相关的重要致病因子，一般通

过呼吸道传播，也可经过输血和血液制品传播［４］。在肝组织

中存在Ｂ１９病毒受体，导致肝损伤的机制尚不明确，推测可

能通过凋亡致肝细胞功能障碍。

７．人疱疹病毒一６型有报道１例３个月的患儿发生了

黄疸和急性肝衰竭，外周血单核细胞分离出ＨＨＶ－６型病毒。

目前应用ＥＬＩＳＡ法检测病人血清中特异性抗体是诊断

ＨＨＶ－６感染最常用方法。

８．肠道病毒血症（ＥＣＨＯ病毒、柯萨奇病毒、腺病毒）

大多数患有肠道病毒血症的婴儿在５周内出现症状，肝细胞

损害时可导致急性新生儿肝衰竭，患儿出现昏睡、黄疸，血清

转氨酶非常高，有严重的凝血障碍，易发生脑膜炎。

９．ＥＢ病毒感染ＥＢ病毒感染相关疾病包括ＥＢ病毒

侵袭引起的和免疫反＿应造成的疾病，ＥＢ病毒感染相关疾病

几乎涉及全身各个系统，可导致婴儿肝炎综合征表现。

１０．细菌感染细菌感染导致过度炎性反应，炎性因子

瀑布式释放，可能引起严重脓毒症，波及各个脏器，引起多脏

器损害，肝损害最常见。①李斯特菌：虽然新生儿李斯特菌

感染以脑膜炎为主要表现，但可引起肝脾大及黄疸，肝活组

织检查有弥散性炎症或点片状坏死，甚至会发生肝脓肿。②

结核杆菌：结核杆菌通过多种途径感染肝脏或脾脏，造成肝

脾损害，黄疽通常发生在重症患儿。

二、肝胆系统解剖结构异常

１．胆道闭锁本病类似于淤胆型婴儿肝炎综合征表

现，有时鉴别诊断相对困难，预后较差，未经治疗者１年左右

死亡，７５％患儿需肝移植【５］。有研究发现臣细胞病毒活动性

感染的比例高达５（）％［６］，病理学研究发现胆道闭锁患儿肝门

结缔组织和肝内胆管周围有ＣＤ６８＋和以ＣＤ４＋、ＣＩ）８＋Ｔ细

胞为主的淋巴细胞等浸润［７］［“，胆管上皮间黏附分子

（ＩＣＡＭ）表达增强Ｌ…，还伴有细胞因子ＩＬ－２、ＩＦＮ－７和ＴＮＦ－ａ

产生，因此由病毒感染激发免疫炎症反应最终导致肝外胆管

的纤维化和梗阻的观点越发受到重视。胆道闭锁可能是多

种因素引起的围生期进行性病变，这种进行性病变使胆道闭

锁的诊断存在困难。动态十二指肠液检查及在Ｂ超下观察

婴儿哺乳前后胆囊收缩变化，是简便经济的鉴别诊断方

法㈨［１川。

２．先天性胆总管囊肿胆总管囊肿是ｄ，ＪＬ常见的胆道

系统疾病，肝外胆管旱囊性扩张，新生儿和婴儿进行性黄疸

伴有不同程度的肝脏损害是突出的临床表现。

３．自发胆道穿孔患儿出现腹痛腹胀、黄疸和发热，类

似于急性腹膜炎的急性重症，也可以表现为新生儿肝炎综合

征。

４．新生儿硬化性胆管炎本病在新生儿期即可出现肝万方数据

－３８０?

爽蕤嚣淤积，逐激进展为耱津性新疆化，霹戆是代瀣病零ｌ惹绒者有免疫性痰瘸特征，ＭＲＣＰ、鹣超可觅翳外艟管狭细增厚、肝内胆管扩张。

５．Ａｌａｇｉｌｌｅ综合征本病是常染色体显性遗传瘸，有重要的结构特征；肝内胆管稀少、肝动脉发育不良。肝脏活组织检查经常显承小盱阁疆管稀少、囊绥魏形成穰腿汴淤积。

６。菲综合程瀣的疆管稀少褥能是天生性稀（竣＞与一些感染有关，如腻细胞病毒感染，强新生儿肝炎综合征严重时，可能出现胆管稀少。

三、遗传性疾病’

１．ａ，—藐获鬃巍酶缺乏症本瘸是婴ＪＬ翳炎综会缝簸常觅的遗传医素，属常染色体隐性遗传缺陷，以婺Ｊ乙赣毒瑷疆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为兰大主症。ａ，一抗胰蛋白酶缺乏时，仅小部分患儿发生肝脏疾病，但８５％～９０％肝脏受损的患儿表现为婴儿肝炎综合征，来表瑰为婴ＪＬ肝炎综合征的｛ｏ％～１５％逐渐出现零伴黄痉的肝大。对娶，毛艟汴淤积、器簿大、肝硬化者垮瘦考虑本遗传缺陷。

２．半乳糖血症本病为常染色体隐性遗传，怒肝和红细胞内促进半乳糖生成葡萄糖的１～磷酸一半乳糖尿瞥转移酶缺乏，导致１一磷酸拳乳糖蓄积，葡萄糖下降，１固％酸举乳糖在绷臆内导致膝、翳、臀病变。典燮溪１赛蠹出褒噻畦、黄痉、肝大、低血糖等袭现。

３．遗传性果糖血症先天性缺乏果糖代谢的果糖１４ｉｊ肇黢醛缩酶，不能将果糖代谢为葡萄糖，为常染色体隐性遗传瘸。持续果糖斑瘢可致黄痘、畏食、肝脾大。肝组织学检查帮凳严重静§蠹翁没润、翳缨蕤环琵、藤管增生。

４．遗传性酪氟酸血症王型本病是延胡索酰一乙酰乙酸水解酶缺陷，使酪氨酸及代谢产物篱积的常染色体隐性遗传病，典型临床表现是伴氨基酸尿的肝损害，可有典型婴儿肝炎综合征表现。

５。麓曼一嚣悫痰又髂鞲磷艨沉积病，藩先天彀糖脂我谢性疾病，其特点为全身单核巨噬绷胞和神经系统禽大量神经鞘磷脂的泡沫细胞，为常染色体隐性遗传病［１引。其中Ａ型（急性神经型）和ｃ型（慢性神经捌）两型和新生儿肝脏疾病有关。肝脏活缀织检查显示严燕翳炎表现，有纤维亿表现，霹毙发生野外耱遂堵塞。

６．囊性纤缳瘸是自人中最常觅的常染色体隐性遗传性疾病，是由囊性纤维变性跨膜传鼯控制器（ＣＦＴＲ）基因突变而致，ＣＦＴＲ俄于胆管细胞膜胶面上，相当于Ｃｌ一通道，㈣异常导致腿管泌ａ一和泌水功能受损，引起艇内魍管梗隧。在囊性纤绦病的患ＪＬ孛终１／３有翳魂貔舅常，翳整活缓织检查表现有肝大片脂肪变幢’、凝生』乙疆汁淤积、灶性结节性肝硬化，甚至发展成为多小叶范围的肝硬化［”］。

７．进行性家族性肝内胆汁淤积（ＰＦＩＣ）目前，已认识到３种类型的ＰＦＩＣ。ＰＦＩＣ－Ｉ（进行性肝内胆汁淤积疲）是在鬻染色终１８ｑ２１－２２区壤鳇ＡＴＰ８８１基霾发生突变，嚣瑟颈端膜钠依赣性艟汁酸转运物一金合欢酵ｘ受俸（ＦＸＲ）信使ＲＮＡ（ｍＲＮＡ）的寝达升高，使回肠的胆汁酸盐摄取增强，而范细胆管胆汁酸盐排泄泵的下调使胆汁酸盐分泌减少，引起琵细胆管内胆汁淤积【ｌ“。ＰＦＩＣ－２（琵细胆管胆汁酸浆障碍）莛源芋位子常染色俸２ｑ２４区域的疆盐捺澄泵（ＢＳＥＰ）豢嚣突变，该基因编码位≯肝缁胞毛细胆篱膜上的疆汴酸泵，该泵通过水解ＡＴＰ，介爵单价胆盐的跨磁细胆管转运，刺激胆汁依赖性胆汁流形成。基因突变导致ＢＳＥＰ功能缺陷，导致胆披输出缺乏。该类型患者的胆汁淤积生要在肝细胞内，而不是凌毛缨疆管Ｈ４］。ＰＦＩＣ－３（毛细艟管磷酸脂转运瘴萋孥＞怒源予位于常染色薅７ｑ２１的多耐药糖臻翻（麟）基霞突变，导致所编码的Ｐ－糖虽融丧失，使其转运麓胆管上皮细胞的磷脂减少，对胆管的保护作用减弱，使胆筲细胞受到高浓度胆盐的损伤从而引起ＰＦＩＣ－３。与ＰＦＩＣ－１及ＰＦＩＣ－２不同，ＰＦ－ＩＣ－３的斑清ＧＧＴ升蒜。

８。ｊ艺美露第安家族缝艟汁淤积纛鸯鼙拿大魁ｊ艺壳密生活的印第安人中发现的具有明显家族聚集性的慢性腮汁淤积蚀肝病，遗传基础依赖于位于染色体１６ｑ２２上的基因突变，该基因编码线粒体内一未知功能鬻自［１５１，其病理基础可能鬈微疆管瘸边微丝增龆、疆管排泄功能异常有关。

９．Ａｇｅｎａｅｓ综合镊是菲掌少冤酶疾病，表瑗有反复发作的肝内胆汁淤积俸下肢淋巴水肿，本病基因基础尚不瞪确，但基本被定位在染色体１５ｑ上。

１０．原发性胆汁酸代谢障碍胆汁酸合成过程是需要诸麴３ｔ３－羟基一△５—Ｇ，一隧醇脱氢酶等几种辩静复杂过程，此过程审的遗传惶缺陷霹筑导致婴Ｊ毛翳炎综合征纛隧之戆嫒健胆汁淤积。

１１．Ｚｅｌｌｗｅｇｅｒ综合征本病罕见，发病约１：１０００００，属常染色体隐性遗传瘸，患儿过氧化物酶的膜缺少转运鬣内，扶藤导致过氧纯物酶Ｘ寸超长链脂肪酸氧化不是，影响早期胚骆缨簏静歪常迁移。

１２．围生期血色素沉着病又称新生儿铁沉积病，非常罕见，是新生儿铁负荷过度严重损害肝脏引起的肝脏疾病，肝脏和其他脏器（胰腺、肾脏、肾上腺和心脏一不是网状内皮系统）短示铁沉积。虑婴有慢性肝衰竭，生纯特征是晚期群硬化，盘涛转氨酶逶钕豢棠，秆脏产生黪趣清蛋鑫承乎降羝，直接腿红素升高，血清铁和转铁蛋白溅常，但是血清铁爨臼通常升高至２０００＂－－３０００埏／Ｌ。

１３．Ｄｕｂｉｎ－Ｊｏｈｎｓｏｎ为常染色体隐性遗传病，ＭＲＰ２基因发生突变，导致肝内燃转运器缺如，结合担红素为主懿蠢税弱离子分泌减少，最终弓ｌ超翳凌艟汴淤积，直接耱红素升海。

１４．１８－三体本瘸相关表现有生长延迟、骨骼畸形和复杂的先天性心脏病，可能有婴儿肝炎和胆道闭锁。

１５．希特林（Ｃｉｔｒｉｎ）缺陷近年来发现希特棼缺陷麓引起婴◆Ｌ淤疆佳翳瘸，遴避基透检测确诊。

蹒、其他因素（免疫异常、血液系统疾病、中毒等＞

１．胆汁浓缩综合征胆汁浓缩综合征传统地用予并发严鬣黄疸的高直接腮红素血症，通常魑由新生儿溶血瘸如Ｒ｝｛斑型不合、ＡＢＯ溶舰或红细胞异常弓ｌ起。肝切片发现肝痰戆津淤积，霹簏系大繁来结合疆红素瓣翳继蕤的直接毒健损伤弓ｌ起。

２．新生儿红斑狼疮本病发生予抗洲Ｌａ抗体、抗ＳＳＡ／Ｒｏ抗体持续阳１生的母亲所生患儿身上，系母亲的自身抗体通过胎盘进入胎儿体内造成的自身免疫性疾病，主要特

万方数据

蔹夷皮损搴羟先天瞧心脏传弩阻滞，霹伴有黄褒。

３．嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症分原发和继发性，原发憾即家族性嗜血细胞性淋鼹组织细胞增生症，可能藏常染色体豫往遗传，遗传性免疫调节缺陷导致Ｔ细施产生异常细胞因子；继发嗜血细胞性综合征是多种病因启动免疫系统豹透讫橇铡弓ｌ起的一静反应瞧疾病，如ＥＢ痣毒感染摆关嗜血综合征。可表现有严重肝损害，有黄疽、肝脾大等表现，血清转氨酶及胆红素升赢，三酰甘油和铁摄自增加。

４．巾毒致蒡于箍损害静药耪域其谴纯学物覆中毒，在小婴儿，本类病史相对较易明确。

５．鼹肠外营养胃肠终营养攘关性艟汁淤积是毅生ｊＬ长期胃肠外营养常见的并发症，接受胃肠外营养的婴ＪＬｌｌ缶床如出现黄疸、肝脾大、肝功能异常等滚现，应注意本病可能。

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收稿西期：２００８—０５—１Ｉ

（上接第３３７页）

典型的临床表现。因此患者如有发瘸前瞬间骤然用力致使腹内压骤然增高瘸史，并继而出现胸腹痛、日区吐，合并有呼吸、循环相关症状，应高度怀疑自发憔膈肌破裂的发生［４ｊ。

叁发悭藕瓤蔽裂一量骥确诊瞬，均应及时手术搽饔，叛便使突入胸腔的脏器尽快复位。本病发生严蘑并发癜机率与发病距治疗时间的长短密切相关，晕期手术治疗可以减少腹腔驻器绞窄、坏死、穿孔，降低死亡率。手术翦需常规留置胃管，选择双腔管气管插管全身麻醉条件下手术，行健侧单耱逶气，以剃于悫侧胸麓内瓣手本操佟。手７＆经路通常采取下胸部肋问切口进胸，可以获得良好的视野检查突入胸腔的腹部脏器，可以对这些脏器的继发性损伤进行修复，并且利予对突入胸蕴静藏器膝薤、心包、鹬膜牯连进行解裁，将突入胸腔的脏器复位后，对破裂的膈肌进行修复和加固。对破裂腻腿裂目，采用褪丝线直接缝合关闭残重叠缝合修李｝术，若缺损较大，则利用囱体或人工材料予以修补。有学者认为对于可能有腹部脏器穿孔及坏死的患者，选择腹部切口更利于腹部脏器的处理。

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收稿日期：２００８—０５—１０

万方数据

新生儿医院感染的目标监测

新生儿医院感染的目标监测成都市第三人民医院院感部郭华LOGO 目录页第2 页新生儿医院感染危险因素新生儿医院感染监测存在的主要问题解决方法及追踪 LOGO 过渡页第3 页第一章新生儿医院感染危险因素LOGO 第4 页新生儿医院感染危险因素 01 新生儿足月儿：胎龄≥37周~<42周按胎龄分类早产儿：胎龄<37周过期儿：胎龄≥42周新生儿（neonate,newborn）出生脐带结扎至生后28天内的婴儿。 LOGO 第5 页新生儿医院感染危险因素01 正常体重儿≥2500g～＜4000g (3000g) 低出生体重儿极低出生体重儿超低出生体重儿＜2500g ＜1500g ＜1000g 巨大儿：体重＞4000g 按出生体重分类 LOGO 第6 页新生儿医院感染危险因素 01 新生儿病房(尤其是NICU)的人群脏器功能异常：脑、心、肺、肾、胃肠各种严重感染：败血症、感休、颅内感染生活能力低下：早产儿、低出生体重儿、极低出生体重儿高危新生儿（high risk infant）指已经或可能发生危重疾病而需特殊监护的新生儿。

LOGO 第7 页新生儿医院感染危险因素01 免疫功能低下侵入性操作多抗生素使用多必须有完善的消毒隔离管理制度二重感染院内感染 NICU内患儿的特点： LOGO 第8 页新生儿医院感染危险因素 01 新生儿感染早发性感染：指生后≤3d的感染，临床症状多在生后48h内出现，感染源多来自母体。迟发性感染：指生后＞3d住院患儿的感染，临床症状多在生后72h后出现，感染源多来自院内。 LOGO 第9 页新生儿医院感染危险因素01 美国疾病预防和控制中心：分娩时、患儿住院时及出院后48h获得的感染,并排除垂直传播(如梅毒、弓形体病、风疹病毒、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒、单纯疱疹病毒、HIV病毒)所致的感染,称院内感染。美国国家儿童保健和人类发育研究所：出生＞3d的新生儿在医院内获得并产生临床症状的感染称院内感染。 LOGO 第10 页新生儿医院感染危险因素 01 WHO估计每年约有500万新生儿死亡，其中98％发生在发展中国家。由感染引起的死亡每年约有160万,或占新生儿死亡的40%。我国最近两次大的新生儿医院感染事故 2008年9月:西安交通大学第一附属医院新生儿病房的院内感染，死亡8人。 2009年3月:天津市蓟县妇幼保健院新生儿病房的院内感染，死亡5人。 LOGO 第11 页新生儿医院感染危险因素01 感染途径产前血行播散羊膜穿刺取绒毛宫内输血产时产道胎膜早破产程延长助产产后环境污染自身的感染 3天内起病 G-杆菌 3天后起病 G+球菌 LOGO 第12 页发展中国家：6.5～38‰ Africa：20‰ SouthAsia：15‰ 极低出生体重儿:68% 发达国家：1-5‰ 极低出生体重儿:15～20% 发生率

婴肝综合症

婴肝综合症很常见,指各种原因引起的新生儿或婴儿的肝功能不正常. 婴肝综合征由很多病因引起，主要是乙型肝炎病毒、单纯庖疹病毒、柯萨奇病毒、风疹病毒，也可为巨细胞病毒、弓形体及各种细菌。见于新生儿及1岁内婴儿，可以在新生儿期发病而延续至婴儿期。临床表现： 1、突出的表现是黄疸，起于新生儿期1-3周或生理性黄疸不退或退后复现，并逐渐明显，皮肤与巩膜（白眼珠）由黄色变成黄绿色。 2、肝脾肿大。 3、尿深黄，大便或白或黄。 4、患儿常有腹泻、营养不良。本病可可导致肝功不好、易患佝偻病，严重的还会因凝血机制障碍导致出血（如颅内出血）而致死。本病应注意与先天性胆道闭锁的鉴别。近年来通过大量的实验研究和临床调查，因大多数学者已经倾向认为胆道闭锁与婴儿肝炎综合征可能是同一种病变的不同病理改变。并且临床实践已证实对于婴儿肝炎综合征，特别是对于占大多数的以胆汁淤积和梗阻性黄疸婴儿肝炎综合征患儿已可通过外科手段来进行胆道冲洗治疗，并且也取得较好的临床手段。所以对于胆道闭锁与婴肝综合征的区分已显得不是那么重要。以下简单介绍两者的鉴别方法，仅供判断病情和参考。临床上的主要鉴别要点 ①黄疸：婴肝一般较轻，黄疸程度有波动性改变，而胆道闭锁则为持续存在，进行性加重。②粪便：胆道闭锁较早出现白陶土色大便且持续时间较长。值得注意的是在病程晚期白陶土样大便也可变淡黄，主要是因为肠液也含有大量胆红素所致。而婴肝可为间歇性出现的白色大便，可有黄色便。③体征：胆道闭锁者肝硬化、脾肿大多较肝炎者为重。④病程：胆道闭锁多于1岁内死亡，而婴肝可自愈或好转。当然婴肝也有发展为完全性胆道闭锁者。血清胆红素动态观察病程早期直接胆红素增高，动态观察示持续性升高，病程中晚期可表现间接胆红素也升高，提示肝功有损害。而婴肝早期即呈双相增高，甚至间接胆红素更高。动态观察时可见胆红素波动较大，并且有时胆红素会下降。碱性磷酸酶测定婴肝很少超过40U(King-Armstrong)，并且持续时间短，可自行下降。而胆道闭锁则可明显升高并且持续存在并加重。血清甲胎蛋白（α-FP） α-FP为新生儿肝细胞所制造，生后1-3个月自然消退，肝炎时增殖的肝细胞使血清甲胎蛋白含量增高，故甲胎蛋白的检测常呈阳性。用放射免疫扩散法连续定量测定，高峰大于4mg/dl时，可考虑为婴肝。胆道闭锁主要为胆管上皮增生，非肝细胞增生，不能合成α-FP，定性试验为阴性或弱阳性，定量测定值较低。两者差别较大。其他有鉴别意义的辅助检查（1）131I标记玫瑰红排泄试验：正常的同位素试剂静脉注射后由肝脏多角细胞摄取，并通过胆汁排至肠道。胆道闭锁患儿不能排至肠道而滞留在肝内。婴肝可非胆道完全梗阻，所以有排至肠道者应考虑婴肝可能。（2）B超检查：婴肝时肝内外胆管及胆囊为开放性管腔影像。而胆道闭锁的肝外胆道不能探及。胆囊不显像或显著瘪小。肝常增大，有肝硬化表现，伴有脾脏肿大。因B超检查受检诊医生的技术水平影响很大，且有正常形态的胆囊也不能完全除外胆道闭锁的可能，这一点应引起注意。（3）经皮肝穿刺胆道造影（PTC）.患儿接受检查时需全麻成功率大约为40-50%。如PTC检查成功，可以明确地鉴别婴肝与胆道闭锁，并可了解肝内胆管结构，判断胆道闭锁的病理类型，并可选择手术方法。但由于本项检查危险性较大，成功率不高，已不作为临床的常规检查手段。（4）ERCP检查。如成功，可较好地获得鉴别。但由于该项检查手段技术水平要求极高，无法广为普及。另外有许多作者将十余项检查的结果列表进行综合评分，还有输入计算机程序，让计算机程序打分，来判断胆道闭锁抑或婴肝。尽管采用各种手段但往往不能百分之百地作出最后判定。由于对于婴肝也应进行外科治疗。目前较为积极的做法为在了解临床表现，进行必要的检查、如肝肾功、B超、CT等检查后，动态观察胆红素的水平变化和黄疸、大便色泽，经两周的非激素保守治疗后，如无好转或甚至加重者，应积极开腹探查。如术中证实为胆道闭锁则行肝门空肠吻合的根治手术，如为婴肝则行胆囊造瘘，术中采用肝内胆管及胆总管冲洗, 术后抗生素及糜蛋白酶液冲洗治疗的办法多获得较满意的治疗效果。

婴儿猝死综合征(SIDS)

婴儿猝死综合征(SIDS) 1、发生概况： SIDS是指根据从目前的健康状况及既往史完全不能预测，且尸检后原因不明造成婴幼儿突然死亡的综合症，称为狭义的SIDS，把没有尸检的，称为广义的SIDS 。1986年WHO公布S IDS 的发病率为0.2%~0.3%，美国为0.2%，法国为0.1%~0.3、日本为0.05%、中国香港为0.06%，1993年前美国猝死婴儿每年多达5000~6000名，此后美国全面开展了教育活动，致使S IDS死亡率降低了30%。美国近来分析比较了1982~1994年S IDS的发病情况，表明1990~1994年SIDS的发病率降至1983~1989年的1/3。据1991~1993年我国81个市县855万5岁以下儿童意外死亡监测结果表明，造成儿童意外死亡的第一位死因是S IDS，城乡差别明显，其死亡率之比为1：5.5，资料分析中发现SIDS死亡率最高为位于北纬23°~35°的温带地区，其次为35°以北的东北、华北、西北工区，最低为23°以南的亚热带地区，三个地区的农村发生率分别为473.3/10万、210.0/10万、161.1/10万，差异十分的明显。湖北省武汉市妇幼保健院的调查表明，S IDS是造成婴幼儿死亡的五大原因之一，占7.1%。 2、发生原因： ⑴、婴儿猝死与气候有关 North Carolina研究表明SIDS发病率的升高与较低的气温有关，并且认为相对湿度或温度的变化是SIDS的重要因素。 ⑵、孕妇吸烟和婴儿被动吸烟增加了S IDS的危险性美国对南加利福尼亚州不同种族间作了流行病学对比研究。结果在矫正后的被动吸烟与S IDS的关系中，总的OR为3.5(95%可信区间1.8~6.75)源于母亲的OR为2.28，父亲的3.46，其他同居成人的2.18。同量发现S IDS与被动吸烟呈剂量相关性。新西兰调查表明，在和母亲同床而母亲吸烟的婴儿中发生S IDS的危险性增加到4倍。澳大利亚、英国、瑞典的医学家发现，母亲吸烟可导致婴幼儿SIDS发病危险提高6倍。 ⑶、与呼吸系统病变有关呼吸系统病变使呼吸驱动力下降，导致肺泡换气不足、缺氧或呼吸道阻塞，也可使肺表面活性物质的消耗增加，致肺泡萎缩，通气换气障碍。慢性肺疾病患儿低氧血症也可造成SIDS。 ⑷与心血管系统病变可能有关心律失常、Q-T波延长，患儿有房室结至希氏束传导通路纤维化，导致电生理不正常。而病毒感染所致的心肌炎为主要死因，凡得侵入人体引起全身疾病，也有可能使出生后的婴儿发生新生儿心肌炎。病情轻的患儿可无任何心脏方面的自觉症状，而病情重的则可突然休克，或几小时、几日内死亡。年龄越小病情越重，新生儿的死亡率最高。 ⑸可能为细胞免疫缺陷造成因胸腺缺乏或发育不全，T细胞显著减少，导致细胞免疫功能严重降低。此外，胸腺淋巴体质的人常伴有胸腺肥大，肾上腺萎缩，其免疫反应高，易发生变态反应。 ⑹与脑细胞受损和脑缺损有直接关系 1996年英国最新研究说明，对75名S IDS儿童发现其在呼吸和血压的部分脑组织中传递信息的神经介质比死于其他原因的儿童少一半以上。因而这些儿童大脑中传递信息的神经介质比死于其他原因的儿童少一半以上。因而这些儿童大脑不能起到支配呼吸的作用，从而导致呼吸突然停止。脑干功能障碍与S IDS可能有关。在美国召开的第四届SIDS国际会议中认为，婴儿脑干功能变化，致使婴儿睡眠中醒来的能力。这种正常的睡醒模式发生在2~3秒的瞬间，对脑干损伤婴儿来说，不能完成这一正常模式，导致入睡中夭亡。 ⑺其他

婴儿肝炎综合征的病因学研究进展

婴儿肝炎综合征的病因学研究进展（１０００７６北京）北京航天总医院才玉娟综述（４３００３０武汉）华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科黄志华审校婴儿肝炎综合征涵盖了在婴儿期发病、具有肝细胞性黄疸、血清丙氨酸转氨酶升高及病理性肝脏体征（肝大或质地改变）四大特点［ｔ］。不同病因造成的婴儿肝炎综合征预后大不相同，所以对婴儿肝炎综合征患儿明确病因至关重要。但因多种因素可引起婴儿肝炎综合征，熟悉导致婴肝征表现的可能疾病，有助于及时明确病因，从而正确判断预后，进行有效干预。现作者就婴儿肝炎综合征的病因学研究进展综述如下。一、感染１．ＴＯＲＣＨ这是一组新生儿常见的先天性感染，任何其中因素均可致肝脏损害。①弓形体病：先天性弓形体感染虽然以脑和眼损害为多见，但有约１／２出现黄疸和肝脾大，可类似病毒性肝炎表现。②风疹：孕妇于妊娠早期感染风疹病毒时，常可感染其胎儿，约２０％的先天性风疹综合征患儿有肝炎，于出生１～２ｄＯｐ有黄疸、肝脾大、肝功能异常表现。 ③巨细胞病毒：巨细胞病毒通过直接损害宿主细胞和免疫损伤引起肝细胞病变。ＣＭＶ－ＩｇＭ阳性或ＣＭＶ－ＩｇＧ从阴性转阳性提示活动性ＣＭＶ感染，分离培养出巨细胞病毒（通常是从尿里）是确诊方法，临床上也开始使用试剂盒直接检测标本中的巨细胞病毒抗原ＰＰ６５测定巨细胞病毒感染是否活动。Ｐｅｌｌｅｇｒｉｎ等对３０例肾移植受者检测巨细胞病毒的激活情况，发现外周血白细胞中巨细胞ＰＰ６５抗原阳性细胞的检出和有无临床症状密切相关［２］。④单纯疱疹病毒感染：单纯疱疹病毒感染导致的新生儿肝衰竭非常典型，肝活组织检查显示有病毒包涵体的坏死区域。２．梅毒先天性梅毒可导致宫内发育迟缓，黄疸可能在出生２４ｈ内出现，或在治疗后仍发展，可能会很严重。３．水痘在分娩前１４ｄ内母亲感染水痘可能导致新生儿发生水痘，在早产儿表现更严重，黄疸是重症的表现。４．嗜肝病毒通常以乙肝病毒、丙肝病毒感染多见。 ①甲肝病毒：母亲在孕晚期感染甲肝病毒可引起新生儿甲肝。甲肝病毒可以在小肠隐窝细胞繁殖，在肝细胞复制，复制后的病毒经肝细胞排出到胆道，门脉区炎症和胆汁淤积比其他病毒感染更明显，其发病机制倾向于认为与对肝细胞内病毒的免疫反应有关。②乙肝病毒：在新生儿期的乙肝病毒感染母婴垂直传播经常是亚临床的，部分病例临床症状有黄疸、肝大、粪色变浅等，发生肝功能衰竭罕见。ＨＢｓＡｇ阳性的母亲分娩婴儿出现上述症状，血清ＨＢｓＡｇ阳性、ＨＢＶ－ＤＮＡ阳性提示感染，ＨＢｅＡｇ阳性见于ＨＢＶ复制活跃时。 ③丙肝病毒：输血和母婴垂直传播可导致婴儿感染丙肝病毒，丙肝的垂直传播发生率为４％～７％。５．艾滋病病毒（ＨＩＶ）感染垂直传播的ＨＩＶ新生儿很少发生高直接胆红素血症，但肝脾大常见，黄疸和肝炎通常发生在出生６个月左右［３］。?３７９? ６．细小病毒Ｂ１９感染细小病毒Ｂ１９感染非常普遍，目前被认为是与人类疾病密切相关的重要致病因子，一般通过呼吸道传播，也可经过输血和血液制品传播［４］。在肝组织中存在Ｂ１９病毒受体，导致肝损伤的机制尚不明确，推测可能通过凋亡致肝细胞功能障碍。７．人疱疹病毒一６型有报道１例３个月的患儿发生了黄疸和急性肝衰竭，外周血单核细胞分离出ＨＨＶ－６型病毒。目前应用ＥＬＩＳＡ法检测病人血清中特异性抗体是诊断ＨＨＶ－６感染最常用方法。８．肠道病毒血症（ＥＣＨＯ病毒、柯萨奇病毒、腺病毒）大多数患有肠道病毒血症的婴儿在５周内出现症状，肝细胞损害时可导致急性新生儿肝衰竭，患儿出现昏睡、黄疸，血清转氨酶非常高，有严重的凝血障碍，易发生脑膜炎。９．ＥＢ病毒感染ＥＢ病毒感染相关疾病包括ＥＢ病毒侵袭引起的和免疫反＿应造成的疾病，ＥＢ病毒感染相关疾病几乎涉及全身各个系统，可导致婴儿肝炎综合征表现。１０．细菌感染细菌感染导致过度炎性反应，炎性因子瀑布式释放，可能引起严重脓毒症，波及各个脏器，引起多脏器损害，肝损害最常见。①李斯特菌：虽然新生儿李斯特菌感染以脑膜炎为主要表现，但可引起肝脾大及黄疸，肝活组织检查有弥散性炎症或点片状坏死，甚至会发生肝脓肿。② 结核杆菌：结核杆菌通过多种途径感染肝脏或脾脏，造成肝脾损害，黄疽通常发生在重症患儿。二、肝胆系统解剖结构异常１．胆道闭锁本病类似于淤胆型婴儿肝炎综合征表现，有时鉴别诊断相对困难，预后较差，未经治疗者１年左右死亡，７５％患儿需肝移植【５］。有研究发现臣细胞病毒活动性感染的比例高达５（）％［６］，病理学研究发现胆道闭锁患儿肝门结缔组织和肝内胆管周围有ＣＤ６８＋和以ＣＤ４＋、ＣＩ）８＋Ｔ细胞为主的淋巴细胞等浸润［７］［“，胆管上皮间黏附分子（ＩＣＡＭ）表达增强Ｌ…，还伴有细胞因子ＩＬ－２、ＩＦＮ－７和ＴＮＦ－ａ产生，因此由病毒感染激发免疫炎症反应最终导致肝外胆管的纤维化和梗阻的观点越发受到重视。胆道闭锁可能是多种因素引起的围生期进行性病变，这种进行性病变使胆道闭锁的诊断存在困难。动态十二指肠液检查及在Ｂ超下观察婴儿哺乳前后胆囊收缩变化，是简便经济的鉴别诊断方法㈨［１川。２．先天性胆总管囊肿胆总管囊肿是ｄ，ＪＬ常见的胆道系统疾病，肝外胆管旱囊性扩张，新生儿和婴儿进行性黄疸伴有不同程度的肝脏损害是突出的临床表现。３．自发胆道穿孔患儿出现腹痛腹胀、黄疸和发热，类似于急性腹膜炎的急性重症，也可以表现为新生儿肝炎综合征。４．新生儿硬化性胆管炎本病在新生儿期即可出现肝万方数据

婴儿肝炎综合征诊疗常规

婴儿肝炎综合征诊疗常规婴儿肝炎综合征（infantile hepatitis syndrome，IHS）简称婴肝征，是指一岁以内的婴儿（包括新生儿）出现黄疸、肝脏肿大和肝功能异常的一组临床症候群。此综合征的命名术语繁多，诊断名称各异，如新生儿肝炎综合征、胆汁淤积性肝炎等。本综合征病因复杂，症状程度不一，预后悬殊。若能查出病因，就不再称婴儿肝炎综合征而改为病因诊断。【病因及发病机理】（一）肝细胞损害 1．感染包括病毒、弓形虫、细菌、螺旋体等各类病原体感染。TORCH（即指弓形虫、风疹病毒、巨细胞包涵体病毒即CMV、单纯疱疹病毒）感染多见，其中以CMV感染占首位。 2．遗传代谢性疾病如糖、氨基酸、脂类等代谢异常所致疾病。 3．中毒如药物、化学物中毒等。（二）肝内胆管疾病如肝内胆管发育不良、肝内胆管囊性扩张、肝内胆管缺如等。本病的发病机理随病因的不同而各有差异。如病毒感染为病毒直接损伤或免疫损伤肝细胞；细菌感染为毒素等使肝细胞受损；肝内胆管疾病先引起胆汁淤积，再影响肝细胞代谢而产生病变。【诊断】（一）临床表现起病多缓慢而隐匿。常表现为生理性黄疸消退延迟，或退后又重现。 1．大便色泽可正常，多数随病情逐渐加深，呈浅黄色或白陶土色。尿色逐渐呈深黄色。 2．程度不同的胃肠道症状：纳差、恶心、呕吐、腹胀、腹泻。 3．黄疸轻重不一，以中、重度常见。 4．肝脏肿大，淤胆重时呈进行性，质地变硬。可有脾脏肿大。 5．胆汁淤积时，肠内胆汁量减少或缺如，导致脂肪吸收不良及脂溶性维生素缺乏，表现佝偻病、生长停滞、出血等。 6．TORCH病原体及遗传代谢性疾病等除引起黄疸、肝脾肿大外，可出现神经系统症状（如惊厥、肌张力下降、软瘫等）、眼病变（如白内障、视网膜病）、紫癜等，并可伴随先天畸形如先天性心脏病、小头及眼小畸形等。 7．遗传代谢性疾病时，可有低血糖、代谢性酸中毒等相应表现。 8．病情严重者，可发展为肝硬化或肝功能衰竭。（二）辅助检查 1．肝功能检查：

儿科学英语词汇

The newborn infant and diseases of the newborn infant 新生儿和新生儿疾病 Fullterm normal infant 足月正常新生儿 Pre-term infant 早产儿 Premature infant 未成熟儿 Small for gestational age infant 小于胎龄儿，小样儿 Lowbirth weight infant 低出生体重儿 Large for gestational age infant 大于胎龄儿，巨大儿 Neonatal Asphyxia 新生儿窒息 Respiratory distress syndrome of the newborn 新生儿呼吸窘迫综合征 Hyaline membrane disease 新生儿肺透明膜病 Pneumonia of the newborn 新生儿肺炎 Neonatal hypoxic ischemic encephalopathy 新生儿缺氧缺血性脑病 Aspiration pneumonia of newborn 新生儿吸入性肺炎 Congenital malformations of the alimentary tract 先天性消化道畸形 Meconium peritonitis 胎粪性腹膜炎 Scleredema neonatorum 新生儿硬肿症 Hemorrhagic disease of the newborn 新生儿出血症 Intracranial hemorrhage of the newborn 新生儿颅内出血 Neonatal jaundice 新生儿黄疸 Breast milk jaundice 母乳性黄疸 Hemolytic disease of the newborn 新生儿溶血症 Neonatal hepatitis 新生儿肝炎 Congenital atresia of the bile duct 先天性胆道闭锁 Kernicterus of the newborn 新生儿核黄疸 Physiological jaundice of the newborn 新生儿生理性黄疸 Sepsis of the newborn (neonatal septicemia) 新生儿败血症 Omphalitis of the newborn 新生儿脐炎 Neonatal pyogenic meningitis 新生儿化脓性脑膜炎 Convulsion of the newborn 新生儿惊厥 Tetanus neonatorum(neonatal tetanus) 新生儿破伤风 Hypoglycemia of the newborn 新生儿低血糖症 Neonatal dehydration fever 新生儿脱水热 Nutritional disorders(diseases of nutritional deficiency) 营养缺乏性疾病 Vitamin D deficiency 维生素D缺乏症 Rickets of vitamin D deficiency 维生素D缺乏性佝偻病 Hypophosphatemic vitamine D resistant rickets 低血磷抗D性佝偻病 Infantile tetany 婴儿手足搐搦症 Tetany of vitamin D deficiency 维生素D缺乏性手足搐搦症

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The newborn infant and diseases of the newborn infant 新生儿和新生儿疾病Fullterm normal infant 足月正常新生儿 Pre-term infant 早产儿 Premature infant 未成熟儿 Small for gestational age infant 小于胎龄儿，小样儿Lowbirth weight infant 低出生体重儿 Large for gestational age infant 大于胎龄儿，巨大儿Neonatal Asphyxia 新生儿窒息Respiratory distress syndrome of the newborn 新生儿呼吸窘迫综合征Hyaline membrane disease 新生儿肺透明膜病Pneumonia of the newborn 新生儿肺炎 Neonatal hypoxic ischemic encephalopathy 新生儿缺氧缺血性脑病Aspiration pneumonia of newborn 新生儿吸入性肺炎Congenital malformations of the alimentary tract 先天性消化道畸形Meconium peritonitis 胎粪性腹膜炎Scleredema neonatorum 新生儿硬肿症Hemorrhagic disease of the newborn 新生儿出血症Intracranial hemorrhage of the newborn 新生儿颅内出血Neonatal jaundice 新生儿黄疸 Breast milk jaundice 母乳性黄疸 Hemolytic disease of the newborn 新生儿溶血症 Neonatal hepatitis 新生儿肝炎 Congenital atresia of the bile duct 先天性胆道闭锁 Kernicterus of the newborn 新生儿核黄疸 Physiological jaundice of the newborn 新生儿生理性黄疸 Sepsis of the newborn (neonatal septicemia) 新生儿败血症 Omphalitis of the newborn 新生儿脐炎 Neonatal pyogenic meningitis 新生儿化脓性脑膜炎Convulsion of the newborn 新生儿惊厥 Tetanus neonatorum(neonatal tetanus) 新生儿破伤风 Hypoglycemia of the newborn 新生儿低血糖症 Neonatal dehydration fever 新生儿脱水热 Nutritional disorders(diseases of nutritional deficiency) 营养缺乏性疾病Vitamin D deficiency 维生素D缺乏症 Rickets of vitamin D deficiency 维生素D缺乏性佝偻病Hypophosphatemic vitamine D resistant rickets 低血磷抗D性佝偻病 Infantile tetany 婴儿手足搐搦症 Tetany of vitamin D deficiency 维生素D缺乏性手足搐搦症Vitamin D intoxication 维生素D中毒症 Vitamin A deficiency 维生素A缺乏症 Vitamin B1 deficiency(Beriberi) 维生素B1缺乏症(脚气病) Vitamin C deficiency(Scurvy) 维生素C缺乏症(坏血症) Zine deficiency 锌缺乏症 Protein-energy malnutrition 蛋白质-能量营养不良

裴学义治疗婴儿肝炎综合征经验

裴学义治疗婴儿肝炎综合征经验标签：名医经验；裴学义；婴儿肝炎综合征；清肝利胆方；益肝降酶方婴儿肝炎综合征是一种涉及多病因的临床症候群，主要表现为黄疸、肝脾肿大、肝功能异常等，类似于中医古籍记载的“黄疸”、“胎黄”、“胎疸”等病证。首都医科大学附属北京儿童医院著名老中医裴学义为第二批全国名老中医药专家学术指导老师，自20世纪70年代起即从事婴儿肝炎综合征的临床研究，根据本病的临床证候特点及预后、转归，创制了清肝利胆方和益肝降酶方2个经验方，在降低血清胆红素方面速度更快、幅度也更大，降低了长时间胆汁淤积、肝细胞损害加重所引发肝硬变的风险，改善了婴儿肝炎综合征的预后，为本病的治疗提供了一条有效的途径。笔者跟随裴老临证学习治疗婴儿肝炎综合征多年，深受启发，现将相关经验总结如下。 1 对病因病机的认识本病初期以黄疸为主，乃孕妇湿热之毒遗于胎儿，熏蒸肝胆，胆液外溢而发黄，色黄而明如橘黄，属阳黄证；孕妇气血素亏，胎儿禀赋不足，脾虚生湿，寒湿中阻，肝失疏泄，胆液外溢而发黄，色黄而晦如烟熏，属阴黄证；黄疸日久不愈，日趋加剧，色黄而黑，并伴脘腹胀满、胸胁痞块，则为毒邪深入，损及血脉，脉络阻滞，呈瘀血黄证。恢复期大多数患儿黄疸逐渐消退，但临床表现肝功能指标反复升高，裴老认为此期应为湿热毒邪未尽，相搏日久，壅塞肝经，肝失疏泄条达所致。 2 治疗思路及用药特点在黄疸期，裴老选用清肝利胆方，重在健脾祛湿、清热利胆退黄。唯胆汁通畅，肝气方能疏达，则无肝郁日久，气血凝滞而致癥瘕、痞块之患。清肝利胆方基本组成为麦芽、茵陈、金钱草、通草、丹参、泽兰、黄柏等。方中以麦芽生发脾胃之气，消食化滞、疏肝解郁，脾气健运，肝气调达，水湿得化，热无所附，胆汁则循常道而黄疸自退；茵陈、金钱草可祛湿解热、利胆退黄；通草、黄柏清热利尿，引肝胆湿热下行入膀胱，从小便而出；丹参、泽兰活血行滞、疏通肝脉、利胆退黄。若患儿腹胀、大便稀溏，加茯苓、白术健脾祛湿，固护中焦之气；若以胆汁淤积为主，表现色黄晦黯、大便浅黄或灰白，属气机不畅、肝胆血脉瘀滞，加入青黛、血竭、明矾、琥珀清肝胆郁热、活血通经化滞；若出现腹壁膨隆、青筋暴露，肝脾肿大明显，加桃仁、红花、大腹皮、鳖甲等活血通络、祛瘀消癥。在恢复期（黄疸消退、肝功能指标升高期），则选用益肝降酶方，意在祛湿解毒、活血通络、疏肝散结。益肝降酶方基本组成为青黛、紫草、蒲公英、紫花地丁、马齿苋、败酱草、虎杖、土茯苓、生铁落、白花蛇舌草等。方中药物均可入肝经，全方有清肝热、祛湿毒及凉血散瘀之功，对降低肝功能指标、恢复肝功能均有较好的临床作用。

治新生儿黄疸及肝炎综合征秘方

治新生儿黄疸及肝炎综合征秘方（方10首）关键词：授权模式：无限制阅读次数：191 上一篇下一篇治新生儿黄疸及肝炎综合征秘方茵瓦退黄汤【来源】袁述章，《名医治验良方》【组成】茵陈，瓦松，穿肠草各10克，紫草5克，青皮，茜草各6克。另配青矾散(青黛、明矾)，随汤送服。【用法】每日1剂，水煎服，日服2次或频服。【功用】清热利湿，清瘀除浊，润燥退黄。【方解】胎黄多以湿热为患，故方用茵陈清热利湿为主，配合瓦松，穿肠草，紫草凉血，利水，清湿热；青皮理气开郁；茜草化瘀，在胆道阻塞则瘀结内停，故配合青矾散，猪膏发煎治疗。诸药合用，共奏清热利湿，消瘀除浊，润燥退黄之功效。故用之每收显效。【主治】新生儿黄疸、或胆道阻塞性黄疸。【加减】临证应用，可随证选用白鲜皮、茯苓皮、冬瓜皮、桑白皮、陈皮、马鞭草等药，或方中配琥珀面；猪膏发煎，随服。若腹胀重者。加虻虫，水蛭，丹参、红花；若便秘者，加火麻仁，郁李仁，或酒大黄等。【疗效】临床屡用，每收显效。婴儿利胆方【来源】时毓民，《名医治验良方》【组成】茵陈，金钱草，郁金，赤芍各12克，当归、生山楂各9克，虎杖6克，生大黄3克(后下)。【用法】每日1剂，水煎服，日服2次或频服。

【功用】清热利湿，活血化瘀。【方解】胎黄的发生，多因乳母湿热遗留于胎儿所致。方中茵陈，生大黄，金钱草有清热利湿之功，然《张氏医通》中提到，“诸黄虽多湿热，然经脉久病，无不瘀血阻滞也。”故在方中加用生山楂，赤芍，当归，虎杖，以增强活血化瘀功效。近代药理证实，赤芍可以改善肝脏微循环，扩张胆管；当归对动物实验性肝炎有保护作用；生山楂活血消食和胃，对肝胃不和有纳呆的患儿尤为适合。总之，全方配方既清热利湿，又活血化瘀。是治疗婴儿肝炎综合征(胎黄)的有效方剂。【主治】胎黄(湿热黄疸型婴儿肝炎综合征)。【疗效】时氏治疗35例，总有效率达100%，其中治愈率为%。停药后平均随访10个月，生长发育正常，病情无反复，疗效甚为满意，后经上海数百例患儿应用证实，效果甚佳。清热退黄汤【来源】时毓民，《中西医结合杂志》(1)1986年【组成】茵陈，金钱草，萹蓄各12克，山栀，车前子(包煎)、广郁金各9克，虎杖6克，生大黄3克(后下)，生甘草克。【用法】每日1剂，水煎服，日服2次或频服。同时配用西药强地松。【功用】清热利湿，活血利胆。【方解】方中用车前子清热利尿；萹蓄利尿通淋，祛湿退黄；金钱草利胆通淋，清利退黄，以上三药有加强茵陈，广郁金的利胆作用；山栀清热利湿，用于湿热黄疸；大黄有清热解毒及促进胆汁分泌的作用；虎杖清热解毒，祛风利湿，活血通络，能促进肝细胞的修复、再生及减轻炎症等，使黄疸消退，肝功能恢复正常；甘草解毒，并调和诸药。合而用之，共奏清热利湿，活血利胆之功，故有之多效。【主治】婴儿肝炎综合征(胎黄)。【加减】气虚者，加太子参12克；肝脾肿大，加丹参12克，川芎6克；病程后期，SCPR的高者，加田基黄12克，五味子3～克。【疗效】治疗50例，治愈率为98%。【附记】笔者临床验证多例，均获得满意疗效。

新生儿常见疾病的鉴别诊断修订

黄疸 1、败血症:支持点:(羊水Ⅱ°污染)出生3天,皮肤黄染1天。不支持点：无明显感染灶,无精神萎靡,无哭闹,无惊厥,无肝脾肿大表现。结论:待血培养结果回报后排除。 2、生理性黄疸:支持点生后第３天出现皮肤黄染。不支持点：2４小时内出现皮肤黄染,黄染程度较重，我科经皮测胆红素:头/胸15.2/１5。５mｇ/dl.结论：可以排除。 3．新生儿AＢO溶血病:支持点:患儿母亲血型O型，生后第２—3天皮肤中度黄疸,巩膜黄染,经皮测胆头11.2mg/dl 胸１1。２mg/dl高出正常范围,不支持点：患儿血型为O型（不详）,无贫血外观，无肝脾肿大。结论：（待溶血三项结果回报后进一步排除）可排除． 4．婴儿肝炎综合征：支持点：生后3６天皮肤中度黄疸,巩膜黄染，不支持点:非白陶土样便，肝功能示：ALT 2。２U/L,TBＩL ２2３.2ｕmol／Ｌ,DBIL 19.5ｕmoｌ/L，ＩBIL ２０3．7ｕmｏl/L(是指一组于婴儿期（（包括新生)起病、伴有黄疸、病理性肝脏体征和血清丙氨酸转氨酶增高的临床症候群.以肝内病变为主,病因复杂，预后悬殊.如能查出病因，明确诊断，就不再称婴肝征。）早产儿 1、早产儿（大于胎龄儿）:支持点孕３３+5周出生。不支持点出生体重2。0kg,其位于同胎龄平均出生体重第１0到9０百分位之间。结论：可排除。２、新生儿呼吸窘迫综合征:支持点,常见于早产儿,不支持点,出生后无呻吟无气促,可进一步观察呼吸系统情况及行胸片检查,进一步临床排除。肺炎１、奶汁吸入性肺炎:支持点:鼻塞、喉中痰鸣,摄胸片示:两肺纹理增强。不支持点：无呛咳史,现患儿呼吸现平稳，节律规则,三凹征(-)。结论:可排除。 2、毛细支气管炎:支持点：咳嗽、鼻塞、喉间痰鸣，双肺可及湿罗音。不支持点:现患儿无发热,无气促、喘憋，三凹征（-）,摄胸片示:两肺纹理增强．结论：可排除。窒息１、新生儿羊水吸入性肺炎：窒息史,羊水污染史,三凹征（—)，无吐沫，进一步胸片明确。２、脑损伤：支持点窒息史。不支持点现无神经系统异常表现．结论:动态观察神经系统表现及进一步作头颅CT检查明确诊断．＊患儿有窒息缺氧史，易合并缺氧性各脏器损伤,颅内出血、高胆红素血症、呼吸暂停、电解质紊乱、低血糖、NEC等。羊水Ш度１、胎粪吸入综合征：支持点羊水Ш度胎粪污染。不支持点患儿呼吸现平稳，节律规则,三凹征(—)。结论：暂不考虑,继续临床观察及胸片等检查进一步排除. ２、咽下综合征：支持点羊水Ш度胎粪污染。不支持点暂未出现呕吐.结论:观患儿进食后胃肠情况待排除．糖尿病母儿 1、低血糖症:支持点,母为“糖尿病”.不支持点，该患儿无低血糖表现,无反应差，无阵发性紫绀、震颤惊厥、眼球不正常转动、呼吸暂停、嗜睡、不吃等表现。结论:不能排除,进一步

婴儿肝病综合征诊治修订方案

婴儿肝病综合征诊治修订方案中华传染病杂志2004年10月第22卷第5期婴儿肝炎综合征的概念于1981年在小儿病毒性肝炎防治会议上提出并纳入小儿病毒性肝炎管理，1984年全国病毒性肝炎专题学术会议制定了诊疗方案，对全国婴儿肝炎的管理发挥了重要作用。二十年来，随着诊疗技术的进步，能明确的病因逐渐增多，治疗手段也在发生变化。随着对疾病认识的加深，原有的诊疗方案已不能完全适应现代医疗的需要。为此，在第七届全国小儿肝病学术会议上对婴儿肝炎综合征诊疗方案进行了专题讨论，根据大多数代表的意见形成了婴儿肝病综合征诊治方案（草案），会后草案又寄往主要有关单位进行了书面修改。现将经修正的方案公布，希望大家在使用中不断积累经验，以便随着医学科学的发展，将来进行更好的修改和补充。一岁以内婴儿未明病因引起的以肝功能损害及病理性肝脏体征为主要表现的临床征候群，可伴有黄疸（直接胆红素升高）或无黄疸。由于不同病因的预后和管理不同，因此应尽量明确病因。病因明确后应冠以具体诊断，如巨细胞病毒性肝炎等；只有病因仍有待明确或不能明确者，可继续冠以婴儿肝病综合征。一、病因 1.感染：以病毒感染为主，包括嗜肝病毒及嗜肝病毒以外的其他病毒。嗜肝病毒以乙型肝炎病毒常见，其次为丙型肝炎（二者常因母婴传播感染）、甲型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎、庚型肝炎等。其他病毒最常见为巨细胞病毒，其次为EBV、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒包括肠道病毒71型、肠腺病毒、人类免疫缺陷病毒等。其他感染因素包括：细菌（如葡萄球菌、大肠埃希菌、肺炎球菌、伤寒杆菌、结核杆菌、李斯特菌等）和弓型体、先天性梅毒等。 6个月以内（尤其3个月以内）起病者，主要考虑宫内感染或产时感染；6个月以后起病者，需考虑生后感染。 2.先天性遗传、代谢缺陷：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、酪氨酸血症、遗传性果糖不耐受症、肝糖原累积症、先天性甲状腺功能低下、先天性垂体功能低下、先天性肾上腺皮质功能低下及脂质代谢性疾病、溶酶体病、囊性纤维化、先天性胆汁酸代谢障碍、进行性家族性肝内淤胆、尼曼匹克病（C型）、高雪病（婴儿型）等。 3.肝内外胆管结构异常：如先天性肝外胆道闭锁、Alagille综合征、先天性肝内胆管扩张畸形、原发性胆汁性肝硬化、新生儿硬化性胆管炎和胆汁粘稠症等。 4.其他：血色病、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、噬血细胞综合征、自身免疫性肝病（含少见的新生儿红斑狼疮）等。二、诊断

新生儿肝炎综合征护理(20210201153314)

新生儿肝炎综合征护理新生儿肝炎综合征是一种极为复杂的疾病，患有新生儿肝炎综合征的婴儿要极为小心的护理，注意事项也是颇多，不过大家都知道新生儿肝炎综合征的护理方法有哪些吗？大家为了宝宝的健康很有必要了解清楚新生儿肝炎综合征的护理方法有哪些吧！应用乙肝疫苗做主动免疫目前使用的有血源疫苗与基因疫苗，经应用比较，认为基因疫苗比血源疫苗更佳，用量小，安全性高（避免受到血源携带的其他极微量或未知微生物感染）。采用的方法是对HBsAg 阳性和HBeAg阳性的产母所生的婴儿按0、1、6程序（出生24h内、1个月、6个月）各接种1次疫苗。1 2个月时随访，测保护性抗体（HBsAb）。用乙肝人类免疫球蛋白（HBIG）作被动免疫 1、对患有急性期或恢复期乙肝以及HBV携带的孕母分娩前3个月，每月注射1次HBIG , 每次200U。以期阻断宫内感染。 2、对上述孕母所生的婴儿于生后24h内，1月龄、6月龄各注射HBIG 100U以加强婴儿的保护。 3、乙肝疫苗和乙肝人类免疫球蛋白的联合应用：采用同时不同侧部位注射，可使95%婴儿得到保护。目前推荐使用的方法：出生后24h内、1月龄、6月龄时使用，作不同侧肌注。 3?5年进行加强接种1次。接种后6个月测HBsAg阳性示接种失败，如15个月仍阳性示慢性携病毒者，如15个月时HBsAg阴性，抗HBs阳性示婴儿得到保护。国内学者对宫内HBV 感染的新生儿接种乙肝疫苗后，经长期随访观察，发现虽然近期无效，但远期作用良好，大多数婴儿在2岁前HBsAg 转阴，接种乙肝疫苗HBIG 的婴儿HBsAg 转阴更快。... 新生儿肝炎综合征的原因新生儿肝炎综合征一直是为人父母的苦恼，但是了解清楚新生儿肝炎综合征的原因后能够有效的进行预防，从而让自己的宝宝能够远离疾病，但是大家知道新生儿肝炎综合征的原因有哪些吗？接下来妈妈网百科就来告诉大家新生儿肝炎综合征的原因有哪些！新生儿肝炎起病于满月之内，故感染可能发生于胎内，多数由病毒引起，常见的病原有：肝炎病毒（包括HAV、HBV、HCV、HDV、HEV）、巨细胞包涵体病毒（CMV ）、疱疹病毒、风疹病毒、柯萨奇病毒、ECHO 病毒、腺病毒和EB 病毒，以及梅毒螺旋体、结核杆菌及鼠弓形虫、细菌等各类病原体感染等。

2020年中国新生儿早期基本保健技术专家共识(完整版)

2020年中国新生儿早期基本保健技术专家共识(完整版) 本专家共识为在"新生儿早期基本保健技术的临床实施建议(2017 年，北京)"(点击蓝色标题即可阅读)基础上进行的更新，更新内容分为2部分，第一部分EENC临床实施建议中，増加了健康教育、感染防控以及母婴安全等相关内容；第二部分为针对EENC核心内容更新的循证医学依据。根据联合国儿童基金会(United NatiOnS Children's Fund, UNlCEF )的统计报告，2018年全球5岁以下儿童死亡人数为532 万,其中新生儿死亡占47%[1] o 2017年，世界卫生组织(WoHd HeaIth OrganiZation, WHO )西太平洋地区办公室(简称西太区) 约有14.9万名婴儿在生后28 d 内死亡，约占5岁以下儿童死亡人数的一半；中国新生儿死亡率为4.5%。, 新生儿死亡例数约占5岁以下儿童死亡的50%[2] o 2013年，WHO西太区率先提出将一系列有循证依据、可操作的新生儿综合干预技术应用于临床工作中，并将其命名为"新生儿早期基本保健(Early ESSential NeWbOrn Care Z EENC)技术〃[3]。EENC推荐的核心干预措施包括规范的产前母胎监测与处理、新生儿生后立即和彻底擦干、母婴皮肤接触(SkintOSkin contact, SSC )至少90 min并完成第1次母乳喂养、延迟脐带结扎 (delayed COrd ClamPing, DCC ) S 延迟新生儿洗澡至生后24 H f 以及早产儿袋鼠式护理、新生儿复苏技术和新生儿感染治疗等[3-4] O 目前EENC已经在WHO西太区所属的8个孕产妇和新生儿死亡负担较重的国家实施。截至2017年8月，EENC已在3 366家医疗保健机构实施，

教学查房新生儿溶血病

教学查房记录时间：2014-04-25 地点：新生儿办公室参加人员：副主任医师、等实习医师。患者姓名：之女年龄：2+天性别：女住院号：xxxxxx 入院时间：2014-04-22 入院诊断：1.新生儿高胆红素血症2.新生儿ABO溶血症(?) xxx实习医师汇报病历：患儿系G4P2孕39+周于2014-04-20 10:48顺产娩出于厦门同民医院产科，出生体重3200克，羊水清，脐带、胎盘无异常，APGAR评分正常（具体不详）。生后混合喂养，喂养顺利，胎粪正常排出。生后第2天（入院半天前）出现皮肤黄染，呈进行性加重，颜色深黄，累及颜面，未累及手心皮肤，无发热、无拒乳，无意识障碍，无哭闹不安、尖叫，无烦躁不安，为进一步治疗，就诊我院门诊，予测经皮测胆红素最高16.1mg/dl；为进一步治疗，拟"新生儿高胆红素血症"收入我科。起病以来，患儿哭声、反应可，无尖叫、抽搐，母乳喂养，食纳可，大小便正常，大便呈墨绿色。患儿母亲系O型血，患儿系B型血。入院查体:体温:36.5℃，脉搏:130次/分，呼吸:40次/分神志清楚，呼吸平稳，反应可，全身皮肤中度黄染，前囟平，巩膜黄染，口唇红，咽无充血，颈部软，吸气性三凹征阴性，双肺呼吸音粗，无啰音，心音有力，节律整，未闻及杂音。腹软，未见胃肠型，肠鸣音4次/分，肝脾未及，叩诊鼓音，脐部干燥，脐带未脱，四肢肌张力稍低，原始反射正常。xxx实习医师发言：患儿生后第2天出现皮肤黄染，母亲系O型血，患儿系B型血，故考虑ABO溶血可能性大，可查溶血试验协诊。 xxx实习医师发言：患儿为混合喂养，食纳可，胎粪已排，二便正常，大便呈墨绿色，暂不考虑梗阻性黄疸。 xxx实习医师发言：患儿无发热、无拒乳，无意识障碍，无哭闹不安、尖叫，无烦躁不安，考虑新生儿败血症引起可能性小，可查血常规、CRP、血培养等检查明确。 xxx实习医师发言：目前黄疸的治疗主要有光疗，茵栀黄、亿活、金双岐等药物治疗，及换血治疗。 xxx主治医师总结：患儿黄疸出现时间早，进展快，母亲为A型血，患儿系B型血，考虑ABO溶血可能性大，待溶血试验回报予明确。若该患儿为生后4周出现黄疸，查溶血试验可能出现假阴性，一般不查。在我国，Rh血型不合溶血病发生率较低，但一旦发生，发展迅速，病情重，常伴中重度贫血、重者可有水肿和心力衰竭，应警惕，可行Coomb’s试验以明确。根据胆红素的代谢途径可将黄疸分为肝前性（如ABO溶血、G-6-PD缺乏症等）、肝细胞性（以CMV感染多见）和肝后性（如先天性胆道闭锁等）。一般肝前性以间接胆红素升高为主；肝细胞性直接胆红素和间接胆红素均升高且伴有ALT升高；肝后性以直接胆红素升高为主，典型表现是粪便呈白陶土色。临床上，黄疸是一个综合的症状，一般原因较复杂，多种因素均可造成，常无法查清具体为何原因，故多诊断为病理性黄疸。鉴别诊断：1.G-6-PD缺陷病：患儿无肝脾肿大，否认G-6-PD缺乏家族史，可行G-6-PD还原试验排除。 2.新生儿败血症：患儿可有黄疸、发热、少吃、少哭、不动等症状，可查血培养、CRP协诊。3.新生儿肝炎：患儿皮肤黄染，需注意本病，但肝脾无肿大，不支持，可查肝功协诊。4.宫内感染：TORCH系宫内感染常见病原体，表现为黄疸出现时间早，黄疸较重，肝脾大，生长发育落后，先天畸形等，予检查优生全套排除。5.肝细胞性黄疸：如病毒性肝炎、特发性肝炎、肝细胞功能障碍所致。可查肝功协诊。6.先天性甲状腺功能减退：该病亦可出现黄疸表现，同时合并有前囟增大、颅缝增宽、嗜睡、少可、少动、声音嘶哑、喂奶困难、吸吮缓慢无力、肌张力低下、腹胀、脐疝等，可查甲状腺功能协诊。所以，黄疸的病人新入院必行的检查有：血、尿、粪三大常规、新生儿溶血筛查、肝功、血培养、CRP、优生全套、甲状腺三项、G6-PD试验等。