低度恶性外周神经鞘瘤临床病理观察

张健

【期刊名称】《中外健康文摘》

【年(卷),期】2011(008)046

【摘要】目的探讨低度恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理特征及诊断依据以及发生部位与预后的关系.方法对2例低度恶性外周神经鞘瘤患者的发生部位及组织形态学观察、免疫组化检测,结合文献对其病理形态学特征进行分析.结果2例患者的发生部位不同,在形态及组织结构上却极为相似,均为梭形细胞结构.结论发生在软组织的MPNST全身各处均可见到,但发生在乳腺者却极为罕见,文献中很少有报道,对预后有一定的影响.

【总页数】2页(45-46)

【关键词】恶性外周神经鞘瘤;发生部位;乳腺;梭形细胞

【作者】张健

【作者单位】内蒙古乌海市人民医院病理科,内蒙古乌海,016000

【正文语种】中文

【中图分类】R149.1

【相关文献】

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3.巨大低度恶性外周神经鞘瘤1例并文献回顾 [J], 李智信; 杜豆; 贺智林; 谢蓉

低度恶性外周神经鞘瘤临床病理观察

低度恶性外周神经鞘瘤临床病理观察摘要】目的探讨低度恶性外周神经鞘瘤（MPNST）的临床病理特征及诊断依据以及发生部位与预后的关系。方法对2例低度恶性外周神经鞘瘤患者的发生部位及组织形态学观察、免疫组化检测，结合文献对其病理形态学特征进行分析。结果 2例患者的发生部位不同，在形态及组织结构上却极为相似，均为梭形细胞结构。结论发生在软组织的MPNST全身各处均可见到，但发生在乳腺者却极为罕见，文献中很少有报道，对预后有一定的影响。【关键词】恶性外周神经鞘瘤发生部位乳腺梭形细胞恶性外周神经鞘瘤，可发生在身体的任何部位，包括皮肤、头颈部、纵膈和腹膜后，内脏也可发生[1]。原发于乳腺的MPNST则非常罕见，迄今文献中报道甚少，本例中其中有1例原发于乳腺的低度恶性外周神经鞘瘤，实属罕见。 1 材料与方法 1.1临床资料例1，男性，37岁，发现左膝关节外下方肿物半年就诊。查体：左膝关节外下方见一隆起型肿物，表皮暗红色，边界尚清，质硬，实性，有压痛。临床诊断纤维瘤，考虑良性并予手术切除。术中见肿物为实性，与周围组织和腓总神经有粘连，包膜不完整。例2，女性，38岁，左腋窝肿物直径约2.5cm大小，质硬，活动差。患者曾于7个月前行右乳肿物切除术，病理诊断为乳腺导管扩张症伴囊肿病，半年后曾于外院行左乳肿物切除并做冰冻病理，当时难以确诊，待石蜡进一步确诊。常规石蜡诊断梭形细胞肿瘤，建议会诊。北京专家会诊结果：乳腺低度恶性外周神经鞘瘤，当时未作乳腺根治术，2个月后发现左腋窝肿物来我院就诊，手术活检。 1.2方法手术切除标本，4%中性甲醛固定，石蜡包埋，常规切片4μm，HE 染色。免疫组化，EnVisin二步法，一抗为S-100、Actin、Desmin、Vimentin、 CD34、NSE、NF、CK、Ki67,所有抗体及试剂盒均选自北京中杉金桥生物技术有限公司。 2 结果 2.1巨检例1，肿物一枚5×4×2cm，包膜不完整，切面灰白色，中间有暗红色区域，质地中。例2，脂肪组织一块14×10×3.5cm，切面见灰白色结节数块，最大者2.5×2.5×2cm，最小者直径0.4cm，灰粉色，质软。 2.2镜检例1梭形细胞肿瘤，细细胞核短梭形，部分较肥胖，有轻度异型性，核分裂0-1个/10HPF，胞浆淡红色，纤细，细胞排列疏密不等，有的区域呈细纹状，肿瘤周围包膜不完整。如图1，免疫组化S-100阳性＞70%，如图3。例2，脂肪内结节为淋巴结，其中最大淋巴结内见梭形细胞较均一，大部分呈细纹状排列，核分裂0-2个/10HPF，数枚小淋巴结内未见肿瘤组织。如图2所示。图1 例1患者，细胞呈短梭形，胞浆淡红染纤细，部分细胞核较肥胖伴轻度异型性图2 例2患者，淋巴结内见细胞排列呈席纹状，细胞核呈短梭型，胞浆淡红染、纤细图3 例1患者，S-100阳性大于70%，细胞浆着色 2.3免疫组化见表1。

前列腺恶性外周神经鞘膜瘤1例

前列腺恶性外周神经鞘膜瘤1例发表时间：2018-02-01T16:40:41.880Z 来源：《医师在线》2017年11月上第21期作者：喻定刚罗金辉张斌黄建林 [导读] 临床诊断方面缺乏影像学特异性，应注意及时行病理检查确诊及治疗，避免延误病情，同时强化复诊及随访，密切监测谨防复发。四川省阿坝州人民医院外二科【摘要】：目的总结1例前列腺恶性外周神经鞘膜瘤患者的临床特征与治疗效果。方法选择2016年6月期间本院收治的1例前列腺恶性外周神经鞘膜瘤患者作为研究对象，患者因“进展性排尿、排便困难1年，加重7天”入院，彩超显示前列腺右侧份约8.9*6.0的低回声团，穿刺活检病理报告提示前列腺癌。予全身麻醉下行经耻骨上经前列腺包块根治性切除+淋巴结清扫，观察本例患者预后情况。结果术中完整剥离包块，术后恢复良好，3周拔除尿管，术后病理会诊结论前列腺恶性外周神经鞘膜瘤；随访6月，患者无明显不适症状，复查CT未见肿瘤复发和转移。结论恶性周围神经鞘膜瘤容易发生局部复发和远处转移，临床诊断方面缺乏影像学特异性，应注意及时行病理检查确诊及治疗，避免延误病情，同时强化复诊及随访，密切监测谨防复发。【关键词】：前列腺；恶性外周神经鞘膜瘤；临床特征；病理恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，是十分罕见的，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生，约25-30%有家族史[1]。1993年WHO正式将该肿瘤命名为恶性外周神经鞘膜瘤。而前列腺恶性外周神经鞘膜瘤更十分稍有，国内外零星所有报道[2]。我科于2016年06月收治1例巨大前列腺恶性外周神经鞘膜瘤，现总结其临床治疗经验报道如下。 1资料与方法 1.1临床资料患者，男，58岁，因“进展性排尿、排便困难1年，加重7天”入院，直肠指检：前列腺明显增大，上、下径不能触及，横径约10cm，两侧稍对称，略偏向右侧居多，质地软，表面光滑，无压痛，中央沟消失，为扪及明显结节，指套退出无红染，彩超：前列腺轮廓不清，内外腺分界不清，前列腺右侧份查见一大小约8.9*6.0的低回声团，团块内回声均匀，内血流信号丰富，该团块与后份直肠壁分界欠清，前列腺开口受团块挤压向右侧偏移，排尿后膀胱残余尿量约236ml；MRI：前列腺大小约9.9*7.5*8.8cm（前后*左右*上下），其内信号欠均匀，边缘分叶状清晰光滑，与周围组织分界清晰，膀胱、直肠受压推移，增强扫描呈现持续渐进不均匀明显强化，膀胱充盈，壁无增厚，盆腔内未见增大淋巴结，左侧腹股沟淋巴结增多，大者直径约9mm，穿刺活检病理报告提示前列腺癌。 1.2治疗方法患者于2016年06月24日在全身麻醉下行经耻骨上经前列腺包块根治性切除+淋巴结清扫，完整剥离包块，切除前列腺组织包块约350g 左右；术中前列腺组织包块取样送病理检查，镜下可见瘤细胞围绕小血管呈放射状密集生长，瘤细胞核大深染，病理及免疫组化染色支持前列腺恶性外周神经鞘膜瘤诊断结果，遂行前列腺包块根治性切除及淋巴结清扫后。 2结果本例患者手术顺利，术后恢复良好，3周拔除尿管，我院病理报告为前列腺癌，后送四川省人民医院病理科会诊，行免疫组化等检查，病理会诊结论前列腺恶性外周神经鞘膜瘤；随访6月，患者排尿、大便通常，控尿良好，性生活无明显改变，复查CT未见肿瘤复发和转移。 3讨论恶性外周神经鞘膜瘤临床发病率较低，多伴发神经纤维瘤病，常见于四肢、躯干等位置，前列腺恶性外周神经鞘膜瘤发病率极低，极为罕见的软组织肉瘤，近年来相关文献报道逐渐增多，但是其临床特征仍不统一、明确[3]。以往前列腺恶性外周神经鞘膜瘤报道显示，患者临床表现多无特殊，早期症状极为隐匿，随着肿瘤增大压迫尿道引发排尿困难，才就医治疗，而本院所发现的前列腺恶性外周神经鞘膜瘤病例也无特殊临床表现，因进展性排尿、排便困难入院，可见该类患者临床表现缺乏特异性，临床诊断难度较大[4]。恶性周围神经鞘膜瘤的治疗与其他肉瘤略有不同，由于肿瘤常起源于神经干，并累计一段神经组织，难以确定肿瘤的切除边缘，所以手术时应在累计神经段的上、下切缘做快速冰冻切片检查[5]。该病多见于Von ReckLinghausen，s病，神经鞘膜瘤发病机制可能与NF-2的基因失活突变有关；该病缺乏影像学特异性〔2〕，术前诊断比较困难，主要依据术后病理检查和免疫组化〔3〕，神经鞘瘤镜下特点是不断变化的Anto ni A区和Anto ni B区，两种成分的比例可不相同，逐渐移行，S-100蛋白常常阳性。该病主要以手术切除为主〔4〕，因病历较少，对该并诊断和认识不充足，所以实验性治疗和临床随访尤其重要。恶性周围神经鞘膜瘤与其他肉瘤在形态学上较为相似，应注意鉴别，考虑到该病缺乏影像学特异性，应以病理检查手段为主，通过病理检查与其他肉瘤鉴别开来，相关文献报道显示，免疫组化染色S-100蛋白阳性是恶性周围神经鞘膜瘤的特异性指标，可通过该指标辅助定性分析[6]。综上所述，恶性周围神经鞘膜瘤为高度恶性肿瘤，容易局部复发和远处转移，临床诊断方面缺乏影像学特异性，应注意及时行病理检查确诊及治疗，避免延误病情，同时强化复诊及随访，密切监测谨防复发。参考文献： [1]Prieto-Granada, Wiesner, Messina,等. H3K27me3表达缺失是散发性和放射相关性恶性外周神经鞘膜瘤的一种高敏感性标志物[J].临床与实验病理学杂志, 2016(7):812-812. [2]Schaefer I M, Fletcher C D M, 张惠斌,等. 发生于弥漫型神经纤维瘤的恶性外周神经鞘膜瘤——9例临床病理特征[J]. 临床与实验病理学杂志, 2016(1):110-110. [3]崔丹婷, 许乙凯. 前列腺恶性外周神经鞘膜瘤1例[J]. 医学影像学杂志, 2015(5):796-796. [4]李晓玲, 王行富. 恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤的形态学和免疫表型特征[J]. 临床与实验病理学杂志, 2015(4):430-430. [5]杜玉晓, 王彩红, 刘克杰,等. 恶性周围神经鞘膜瘤26例临床病理分析[J]. 中国现代药物应用, 2016, 10(14):15-17. [6]林雪梅, 聂佳, 廖颖,等. 恶性外周神经鞘膜瘤10例临床病理学分析及文献复习[J]. 东南大学学报(医学版), 2015(3):386-389.

恶性周围神经鞘膜瘤1例报告

恶性周围神经鞘膜瘤1例报告（作者：_________ 单位：___________ 邮编：___________ ）作者：王永忠，陈颐勋，伍世杰【关键词】神经鞘膜瘤；恶性肿瘤；病例报告恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST是一种形态学瘤谱范围广、免疫表型异质性大的恶性肿瘤，由于缺乏标准的诊断模式，目前仍然是软组织肿瘤中最难诊断的肿瘤之一。我科2008年9月收治1例，现报道如下。 1病历资料患者男性，63岁，10年前发现腰部有一大小约3 cm x 3 cm的肿物，压迫肿块有疼痛感，曾行多次手术，均复发，2008年7月在我院行神经纤维瘤切除，因肿块复发而于2008年9月再次入院。入院查体：一般情况良好，腰部可见一9 cmx 10 cm大小肿块，高出皮肤约0.7 cm，中央凹陷，呈疤痕愈合，肿块表面有一10 cm长的切口愈合疤痕，肿块质硬，边界清，可推动，无明显压痛。手术所见：肿物约20 cmx 10 cm大小，包膜完整，基底与腰背筋膜及L1棘上韧带相连。病理检查：肿块切面灰红、灰黄，体积14 cm x 10 cm x 3.5 cm质韧，检测肿瘤由梭形细胞构成，排列成编织状，呈浸润性生长，局部细胞呈上皮

样，有异型，间质粘液样变。免疫组化检测： Vinmentin(++), S100(++), CD117(-), CD34(-), SMA(-), Des(-), Myodl(-), HMB45(-)。病理诊断：腰背部恶性外周神经鞘膜瘤。手术切除肿瘤后采取两侧反向“ Z”成形筋膜皮瓣修复创面，术后伤口愈合好，如期出院。 2讨论恶性周围神经鞘膜瘤是一种神经源性肿瘤，可发生在周围神经、颅神经和交感神经，好发于20~50岁，半数患者合并神经纤维瘤病(neurofibromatosis type1，NF1)。1993 年，WH将由纤维母细胞、EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始神经上皮细胞等构成的一类异质性肿瘤命名为恶性周围神经鞘膜瘤 (MPNST) 美国MPNS约占软组织肉瘤的5%- 10%[1]，发病年龄多数在35 岁以后，男性多于女性，最常发生于四肢近端、躯干及头颈部，肿瘤和大神经干常有联系，如：坐骨神经、臂丛、骶神经丛等。叶添生等 [2] 认为发病部位躯干〉四肢〉头颈部，未发现由神经鞘瘤或神经纤维瘤病恶变所致病例，亦未发现与放疗后恶变有关的病例，提示MPNST 是一种原发的软组织恶性肿瘤。 MPNS起源细胞分化的多潜能性决定了其形态的复杂多样性，从而使

神经鞘瘤的护理要点

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢神经鞘瘤的护理要点导语：神经鞘瘤是一种比较常见的肿瘤，如果在平时有一些不良的反应的时候，不多加注意，就会引起一系列的疾病，神经鞘瘤这种肿瘤对我们大脑的神经神经鞘瘤是一种比较常见的肿瘤，如果在平时有一些不良的反应的时候，不多加注意，就会引起一系列的疾病，神经鞘瘤这种肿瘤对我们大脑的神经有一定的影响，在神经鞘瘤出现的前期就要及时进行检查，咨询医师的意见，及时控制病情，只有这样才可以缓解病情恶化。一级预防是减少或消除各种致癌因素对人体产生的致癌作用，降低发病率。如平时应注意参加体育锻炼，改变自身的低落情绪，保持旺盛的精力，从而提高机体免疫功能和抗病能力;注意饮食、饮水卫生，防止癌从口入;不吃霉变腐败，烧焦的食物以及熏、烤、腌、泡的食物，或不饮用贮存较长时间的水，不吸烟、不酗酒，科学搭配饮食，多吃新鲜蔬菜、水果和富有营养的多种食物，养成良好的卫生习惯。同时注意保护环境、避免和减少对大气、饮食、饮水的污染，可以防止物理、化学和寄生虫、病毒等致癌因子对人体的侵害，有效地防止癌症的发生。二级预防是利用早期发现、早期诊断和早期治疗的有效手段来减少癌症病人的死亡。在平时生活中除加强体育锻炼还应注意身体的一些不适变化和定期体检。如拍照胸片、支气管镜检查可以发现早期肺癌;做B型超声波扫描、甲胎蛋白测定，可揭示肝癌;做常规阴道细胞学检查，可早期发现宫颈癌;食道拉网检查、纤维食道镜、胃镜、肠镜检查，可早期发现食道癌、胃癌、结肠癌等。因此，一旦发现身体患癌症之后，一定到肿瘤专科医院去诊断和治疗，树立战胜癌症的信心，积极配合，癌症是可以治愈的。预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

神经系统肿瘤

神经系统肿瘤神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤，位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤，转移性肿瘤。恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50%。儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤神经系统常见肿瘤中枢神经肿瘤原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。因此，根治性摘除术几乎不可能。③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。但是，经脑脊液转移常见。④某种脑肿瘤有特定的好发部位。例如，髓母细胞瘤限局在小脑。另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。 1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma）本瘤约占颅内肿瘤的30%，占神经胶质瘤的80%以上。中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。肉眼观，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。前二者为良性，后者性质介于良恶之间。纤维型星形胶质细胞瘤（fibrillary astrocytoma）最常见，其细胞密度由低度到中等程度。星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。星形胶质细胞瘤：瘤细胞胞浆少，有细长的突起，胞核大小不一。原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmic astrocytoma）为少见类型，其特征是星形细胞的胞体较小，突起很少或无，胶质纤维含量很少。经常在表浅部位，并呈囊性。原浆型星形胶质细胞瘤(Ⅱ级)：细胞胞浆丰富，细胞密集肥胖型星形胶质细胞瘤（gemistocytic astrocytoma）主要含有肥胖型星形细胞，瘤细胞呈大的嗜伊红细胞体，短钝，成角的GFAP阳性的突起形成粗糙的纤维网架结构，胞核圆形，椭圆形，通常偏中心位。间变性星形胶质细胞瘤（anaplastic astrocytoma）灶状或弥漫性分化不良的星形细胞瘤，出现细胞密度增加，多形性，核异态及核分裂像等，为恶性肿瘤。此型经常表现为快速进展，最终转变为胶质母细胞瘤。胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme,GBM)，肿瘤好发于额叶、颞叶白质，浸润范

恶性神经鞘瘤

患者,女，60岁，因"发现左背部肿物8个月”入院影像表现：左肩背部MRI增强扫描左侧背部脊柱旁竖脊肌及斜方肌之间见团片状异常信号影，形状不规则，见分叶，边界不清，上端约平颈5椎体下缘水平，下端约平胸3椎体正中水平，前内侧包绕部分邻近椎体横突，病灶大小约10.2cm*4.5cm*3.5cm，其内信号不均，病灶T1WI主要呈低信号，T1WI 及T1WI抑脂序列内均见斑片状高信号影，T2WI主要呈高信号，内见多发条片状低信号区，DWI呈不均匀高信号，增强扫描呈明显不均匀强化，内见多发斑片状无强化及低强化区，冠状面及矢状面增强图像示病灶上段似见条状低信号神经进入，病灶周围见多发迂曲增强血管影。矢状面及冠状面图像示胸5椎体内见一结节状T2WI混杂高信号影，病灶中心呈低信号、边缘呈高信号，相应区域T1WI抑脂呈稍低信号，病灶边界尚清，大小约1.6cm*1.4cm，增强扫描见不均匀强化，边缘呈环状强化，中心见散在斑片状及点状强化。影像诊断及建议: 左侧背部脊柱旁巨大不规则分叶状肿块伴出血征象，考虑外周神经源性肿瘤可能性大，恶性外周神经鞘膜瘤？病理：大体检查(Macroscopy Description): 送检物13x4x3cm，表面凹凸不平，大部分区域使用包膜，灰白，质韧，局部暗红，似有出血. 镜下所见(Microscope Feature): 瘤细胞卵圆形至梭形，可见小核仁，呈弥漫分布或条索状、栅栏状排列，部分围血管生长，间质黏液变，玻璃样变，可见玻璃性核分裂。病理诊断(Pathology Diagnosis) ：（背部肿物）肉瘤，免疫组化：肿瘤细胞AE1/AE3(-),EMA(-),Vimentin(+),S-100(-),GFAP(-),BCL-2(-),CD99(±),SMA(-),Ki-67指数30%，现有免疫组化结果未能明确肿瘤分化方向，结合形态特点及临床特征，倾向恶性外周神经鞘瘤。神经鞘瘤：神经鞘瘤是最常见的一种良性外周神经鞘膜肿瘤。一般不伴有神经纤维瘤病。罕见恶变。神经鞘瘤好发于头颈部的脊神经及交感神经根、四肢屈侧的神经。临床表现：无症状类圆形肿块，或影像检查偶然发现，生长缓慢，偶可伴疼痛。病理特点：大体：通常为单发类圆形肿块，表面光滑，直径<10cm，部分可见与神经相连；组织学：神经鞘瘤有包膜, 由分化良好的雪旺细胞组成，无轴索。可分为排列整齐且紧密的细胞区(Antoni A 区)与排列疏松的黏液样基质区(Antoni B 区) 。影像表现 CT 表现： ①平扫时肿瘤密度低于肌肉组织。这主要因为肿瘤细胞排列疏松, 间质成分多, 细胞间水肿液及黏液成分较多；另外, 神经鞘瘤与肌肉组织相比衰减少, 这与雪旺细胞黏液基质水分含量高有关。②肿瘤包膜密度高, 边界清楚、光滑。这主要是由于肿瘤有完整的纤维包膜。③肿瘤密度不均、强化不均匀。这与肿瘤出血、坏死、囊变有关, 也与肿瘤细胞排列有关。 MRI 表现：神经鞘瘤一般较小、形态规则，呈沿神经干走向的偏心性椭圆形肿块，边界清楚，有包膜，部分肿瘤旁可见其伴行神经；无囊变时T 1WI 呈均匀等信号, T2WI 为轻度不

恶性神经鞘瘤可分为哪些类型

恶性神经鞘瘤可分为哪些类型在我们的认识当中，任何和恶性沾上边的疾病，自然产生的危害都比普通的疾病要大，所以在生活当中，都提醒着每个人，应该注重预防一些恶性的疾病，这也是保证身体健康，绝对不可忽视的问题，那么下面就为大家具体介绍一下，恶性神经鞘瘤的一些表现还有特征。恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。约25﹪~30﹪有家族史。来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大，常有假性5cm以上包膜:可分为6型:

1.恶性雪旺瘤:恶性较高，瘤中常见骨、软骨、脂肪组织等异源型成分。 2.恶性蝾螈瘤:瘤中伴有较多量的横纹肌肉瘤成分，横纹肌细胞有典型横纹分化。 3.恶性黑色素性雪旺瘤:瘤内分布有黑色素，散在或遍及肿瘤各处。 4.恶性上皮样雪旺瘤:瘤中出现上皮样或腺样细胞分化。 5.恶性腺状雪旺瘤:瘤中出现腺体样结构，腺上皮内可出出现分泌粘液的杯状细胞。

6.恶性透明细胞雪旺瘤:是由雪旺细胞分化的透明细胞肉瘤。病理生理此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成，包膜常不完整，大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形，浸润性生长，排列成交织条索状，有时呈羽毛状，偶或呈栅栏状或网状结构，伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形，有些为多边形，大小不一，有明显异型，有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。想要保证自己的身体健康，上面所介绍的这些常识问题，大家都是不能够忽视的，在生活当中只有我们更加的关注这些问题，才能够减少一些不利的影响和危害，而且出现任何的疾病，当自己无法做到正确判断治疗的时候，应该得及时去医院接受检查。

起源于神经纤维瘤1型的恶性外周神经鞘膜瘤1例报道并文献复习

肿瘤防治研究2019年第46卷第9期?Cancer?Res?Prev?Treat,2019,V ol.46,No.9 ·861· doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2019.19.0239 起源于神经纤维瘤1型的恶性外周神经鞘膜瘤1例报道并文献复习贾志红1，胡招兵2，王仁杰1，吴颖虹1，祝淇滢1 Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor Arising from Neurofibromatosis Type 1: A Case Report and Literature Review JIA?Zhihong 1,?HU?Zhaobing 2,?WANG?Renjie 1,?WU?Yinghong 1,?ZHU?Qiying 1 1. Department of Pathology, Jingdezhen Second People’s Hospital, Jingdezhen 333000, China; 2. Department of Oncology, Jingdezhen Second People’s Hospital, Jingdezhen 333000, China Corresponding Author: WANG Renjie, E-mail: 272248080@https://www.360docs.net/doc/386740818.html, 关键词：神经纤维瘤1型；恶性外周神经鞘膜瘤；鉴别诊断?中图分类号：R739.43? 文献标识码：D 开放科学(资源服务)标识码(OSID)：收稿日期：2019-02-27；修回日期：2019-06-19 作者单位：1.?333000?景德镇，景德镇第二人民医院病理科；2.?333000?景德镇，景德镇第二人民医院肿瘤科通信作者：王仁杰，E-mail:?272248080@https://www.360docs.net/doc/386740818.html, 作者简介：贾志红（1985-），女，硕士，主治医师，主要从事肿瘤病理诊断的工作 ·病例报道· 0?引言神经纤维瘤病（neurofibromatosis,?NF ）是一种较为常见的多系统受累的常染色体显性遗传性疾病，其发病原因尚不十分清楚，可能与胚胎发育早期神经嵴细胞分化异常和某些变异有关[1]?。1987年美国国立卫生研究院（NIH ）将其分为周围型（NF1）和中枢型（NF2）[2]，其中NF1型较常见。恶性外周神经鞘膜瘤（malignant?peripheral?nerve?sheath?tumors,?MPNST ）起源于周围神经或显示神经鞘不同成分分化的梭形细胞肉瘤，比较少见，曾称恶性雪旺氏瘤、神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤。2002年WHO 将其统称为MPNST ，约占软组织肉瘤的3%~10%，其中近半数病例有NF1病史，低于10%的患者发病与放疗有关[3-4]。本文报道1例双侧大腿NF1进展为MPNST 病例的病理组织学特征及免疫组织化学结果，复习相关文献来探讨MPNST 的诊断及鉴别诊断。1?资料与方法1.1?临床资料? 患者女，39岁，因双侧大腿包块进行性增大1年，于2018年7月3日入院。患者自1985年起，先从后背开始出现色素点，并逐年增多、范围变大，逐渐累及前胸、颜面部及四肢。1997年出现多发串珠样结节，大小不一，可推动。2007年怀孕期间色素斑颜色加深明显，孕期结束后未见色素减退，但均未进行任何处理。2016年患乳腺癌（非特殊型浸润性导管癌Ⅲ级），术后规范放化疗，口服他莫昔芬治疗至今。家族未发现他人罹患此病。查体：心、肺、腹功能未见异常，全身皮肤多发咖啡斑及大小不等的结节，部分突出皮面约0.5?cm~3?cm ，无压痛，见图1A ，双侧大腿包块位于皮下，位置较深，表面皮肤无红肿、溃疡，肿块大小约9?cm×7?cm×3?cm 和8?cm×6?cm×4?cm ，移动度可，压痛。辅助检查：颈部CT 示：颈部皮下软组织内见多发软组织结节；肿瘤标志物CA125:?41.3?u/ml ，临床诊断：神经纤维瘤病（双侧大腿神经纤维瘤）。患者于2018年7月9日手术切除双侧大腿包块送病理检查。术中见肿块呈灰白灰黄色，有部分包膜，质韧，与神经粘连紧密。1.2?病理学特征 1.2.1?巨检?灰白灰红色类圆形包块2个分别约8.5?cm×5.5?cm×4?cm 和6.5?cm×6?cm×4.5?cm ，肿块切面灰白灰黄色，呈结节状，质韧，结节中央质软细腻，可见点灶出血和坏死，见图1B 。1.2.2?镜检?4×10、10×10倍镜下观：肿块表面有一层纤维性假包膜，肿瘤细胞呈弥漫分布，细胞密集区与稀疏区交替分布，可见地图样坏死，见图1C ~D ；20×10、40×10倍镜下观：肿瘤细胞核呈短梭形、纤细、逗点样，核深染、不规则，胞质弱嗜伊红，核分裂相易见，呈条束状、旋涡状、触觉小体样排列，在稀疏区细胞呈波浪状排列，

少见部位神经鞘瘤的影像学诊断

少见部位神经鞘瘤的影像学诊断郁万江周炜徐海滨刘剑（青岛大学附属青岛市市立医院影像科青岛266071）【摘要】目的：探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学表现特点。方法：回顾分析35例经病理学诊断的少见部位神经鞘瘤的CT和MRI表现。结果：CT表现为类圆形或分叶状低密度或等低混杂密度灶。绝大多数（31/35）边界清楚，其中实性肿瘤12例，囊实性病灶18例，单纯囊性病灶5例。CT增强扫描肿瘤实质呈渐进性不均匀强化。囊性病灶内存在强化程度不一的结节灶是囊实性神经鞘瘤较为特征性的表现。实性病灶呈“同心圆样”强化是实性神经鞘瘤比较有价值的征象。MRI上肿瘤实质部分呈稍长T1稍长T2信号，囊性部分呈长T1长T2信号，病灶周围可见水肿信号；“靶征”是特征性的MRI表现。结论：不典型神经鞘瘤可发生在身体任何部位，熟悉其影像学特点对诊断很有帮助。【关键词】神经鞘瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振 Imaging diagnosis of rare site schwannoma YU Wanjiang ZHOU Wei XU Haibin LIU Jian （Imaging department of Qingdao municipal hospital，Qingdao 266071，China）【Abstract】Objective To explore clinical imaging characters of rare site schwannoma. Methods CT and MR imaging of 35 cases of schwannoma of unusual site confirmed pathologically were retrospectively analyzed. Results CT of the lesions demonstrated round or lobular mass with low or low-isodensity. Most of the lesions(31/35) had distinct boundary. There were 12 solid lesions, 18 cystic-solid lesions and 5 pure cystic lesions. Parenchyma of the lesions presented gradual enhancement after contrast and varying degree of enhanced nodes within a cystic lesion is characteristic for cystic-solid schwannoma. Concentric circle like enhancement of solid lesions is probable a valuable sign of solid schwannoma. On MRI, the parenchyma of schwannoma appeared slight long T1and slight long T2 signal, the cystic parts of the lesions show long T1 and long T2signal. Edema could be found around the lesions and ‘ta r get sign’ is specific for diagnosis on MRI. Conclusion Rare site schwannoma can be found in any site of the body, familiar with the imaging characters is helpful for diagnosis. 【Key words】Schwannoma，tomography，X-ray computed，Magnetic resonance imaging 神经鞘瘤是临床常见的肿瘤，当神经鞘瘤发生于不常见的部位，和/或表现不典型时，诊断上存在一定的困难。笔者收集35例经病理学诊断的少见部位神经鞘瘤进行临床影像分析，探讨少见部位神经鞘瘤的临床影像学表现特点，以进一步认识本病，提高诊断的正确率。 1 一般资料： 1.1 发生部位头颈部16例，其中咽旁间隙3例，咽喉部3例，翼腭窝2例，鼻腔2例，颈后间隙1例，腮腺1例，脑干旁1例，颞下窝1例，眼眶1例，颈椎旁肌间隙1例。胸部5例，锁骨上3例，腋窝2例。

骶前神经鞘瘤

病史：患者老年男性，60岁，排尿困难5个月，大便变细1个月。直肠指诊：距肛缘5cm处直肠后壁可触及巨大肿物，表面光滑，质地硬，固定。图1-3 MRI 平扫；图4 DWI；图5 MRI 增强。请作出诊断！

答案：D、神经鞘瘤

手术后病理结果：骶前神经鞘瘤讨论：外周神经鞘肿瘤(peripheral nervesheath tumors。BPNSTs)分为良性的神经鞘瘤和神经纤维瘤以及恶性神经鞘膜瘤，绝大多数(约90％)为良性。骶前神经鞘瘤是神经鞘细胞(Schwann细胞)在神经鞘内增生的一种肿瘤。通过调查发现约90％是单发。椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下，椎管外神经鞘瘤好发于头、颈和上下肢屈侧面，位置较深的肿瘤可见于腹膜后和后纵隔。骶前神经鞘瘤少见，可在局部形成巨大肿块，与其他部位的神经鞘肿瘤影像学表现有所不同，部分肿瘤甚至被误诊为软组织肉瘤。大部分神经鞘瘤为良性，无痛，呈膨胀性生长，生长缓慢，质韧，被膜完整．对其周围组织有压迫作用。瘤体内部无神经纤维穿过，这是其不同于神经纤维瘤之处。临床也有良性神经鞘瘤多年后恶变的病例，这种肿瘤具有浸润性，复发率高，预后差。盆腔BPNSTs的影像学表现具有一定特征性：典型者表现为骶前体积较大的、边界光整的不均质肿块；可引起骶骨的吸收硬化，但不会侵犯邻近脏器；中央大片囊变或环状强化提示神经鞘瘤可能。中央囊变与边缘线条状钙化对盆腔BPNSTs的诊断有一定提示作用，CT与MRI联合使用有助于该病的诊断。神经鞘瘤的MRI表现是Tl加权像呈低信号，T2加权像呈等到高信号，边缘较光滑，与周围组织分界较清。鉴别诊断：骶前神经鞘瘤应与胃肠道间质瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、肠恶性肿瘤、炎性肿块、转移性肿瘤等相鉴别。恶性肿瘤多为不均质巨大肿块，境界欠清，边缘不规则，伴远处转移。骶前神经鞘瘤边缘光整，有包膜样结构。当BPNSTs几乎为完实性时，还需与淋巴瘤鉴别，后者多呈结节融合状。完全囊变的BPNSTs与腹膜后的囊肿、淋巴管瘤和脓肿容易混淆。腹部彩超和直肠内超声作为一种可多切面的重复检查，安全而价廉，可帮助进行准确的解剖定位，提高诊断的准确率。活检，免疫组织化学检查用于最终区分肿瘤件质、良恶性及与其他类型肿瘤的鉴别。

少见部位神经鞘瘤的影像学诊断

Methods CT and MR imaging of 35 cases of schwannoma of unusual site confirmed pathologically were retrospectively analyzed. Results CT of the lesions demonstrated round or lobular mass with low or low-isodensity. Most of the lesions(31/35) had distinct boundary. There were 12 solid lesions, 18 cystic-solid lesions and 5 pure cystic lesions. Parenchyma of the lesions presented gradual enhancement after contrast and varying degree of enhanced nodes within a cystic lesion is characteristic for cystic-solid schwannoma. Concentric circle like enhancement of solid lesions is probable a valuable sign of solid schwannoma. On MRI, the parenchyma of schwannoma appeared slight long T and slight long T signal, the cystic parts of the lesions show 12long Tand long T signal. Edema could be found around the lesions and …target sign? is specific 1 2 for diagnosis on MRI. Conclusion Rare site schwannoma can be found in any site of the body, familiar with the imaging characters is helpful for diagnosis. 【Key words】Schwannoma，tomography，X-ray computed，Magnetic resonance imaging 神经鞘瘤是临床常见的肿瘤，当神经鞘瘤发生于不常见的部位，和/或表现

CT与MRI诊断椎管内恶性外周神经鞘膜瘤的价值探析

CT与MRI诊断椎管内恶性外周神经鞘膜瘤的价值探析目的：探究电子计算机断层扫描（CT）与磁共振成像（MRI）诊断椎管内恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）的价值探析。方法：回顾性分析笔者所在医院行CT及MRI检查的34例疑似椎管内MPNST患者临床资料，其中经手术病理学检查确诊为椎管内MPNST的11例（32.35%），分别将CT及MRI检查结果与病理学检查结果比较，探究两种检查方法的诊断价值。结果：MRI诊断准确率85.29%（29/34），漏诊率9.09%（1/11），误诊率17.39%（4/23）；CT诊断准确率61.76%（21/34），漏诊率36.36%（4/11），误诊率39.13%（9/34）；MRI及CT诊断的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值比较，差异均无统计学意义（P>0.05），MRI诊断的准确率明显高于CT诊断，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：CT及MRI均能辅助诊断MPNST，但MRI对其诊断准确性更高，更有利于后续临床治疗。标签：椎管内恶性外周神经鞘膜瘤；MRI；CT；诊断价值恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）为一种来源于雪旺式细胞的软组织恶性肿瘤，此前常归于软组织肉瘤亚型之一，后由世界卫生组织（WHO）正名，其预后较差，复发率较高[1]。而發生于椎管内的MPNST较为罕见，且临床表现不典型，临床误诊时有发生，其诊断金标准为病理学检查，但多于术中切片检查才能确诊，而术前则多依据影像学检查结果诊断，故发现诊断价值较高的影像学检查方法非常重要[2]。基于此，本研究回顾性分析笔者所在医院行电子计算机断层扫描（CT）与磁共振成像（MRI）检查的34例疑似椎管内MPNST患者临床资料，以分析比较两种检查方法对椎管内MPNST的诊断价值，现报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料回顾性分析2015年1月-2017年10月笔者所在医院行CT及MRI检查的34例疑似椎管内MPNST患者临床资料。纳入标准：经临床症状及相关检查初步诊断为椎管内MPNST者；年龄18～65岁者；行择期手术治疗者；临床资料完整者。排除标准：对比剂过敏或禁忌者；手术治疗禁忌者；合并心肝肾功能障碍者；住院期间死亡者。34例患者中，男18例（52.94%），女16例（47.06%）；平均年龄（41.39±7.25）岁；均存在不同程度颈胸或腰背疼痛，19例（55.88%）伴肢体麻木，15例（44.12%）肢体活动受限，10例（29.41%）臀骶部不适，9例（26.47%）腿部疼痛，7例（20.59%）合并神经纤维瘤病Ⅰ型（NF-1）。 1.2 方法所有患者术前均行MRI及CT检查，且由笔者所在医院高年资专业医师阅片。每种检查均由2名医师分析影像片，仅在2名医师判断结果一致时视为结果有效，阅片时采用双盲法以保证严谨性。

骶骨神经鞘瘤怎么治疗

骶骨神经鞘瘤怎么治疗我们知道瘤类的疾病出现问题的话我们自己将很难去治疗，可能会出现心态沮丧等等的状态，但是大家只要好好的注意和治疗其实还是可以的，我们主要的就是积极的面对生活，那么骶骨神经鞘瘤大家知道是怎么回事么？大家知道怎么样去治疗么？下面我们就一起来看看吧！骶骨神经鞘瘤怎么治疗骶骨神经鞘瘤是什么？神经鞘瘤是起源于来源于神经鞘的良性肿瘤，起病缓慢，多在中年时发现，占所有脊柱肿瘤的25%，以胸段为最多见，

其次为颈段和腰段。根治性整体切除术应为手术方案选择的首选。但一般神经鞘瘤范围大，出血多，分界线不清楚不易全部切除，神经鞘瘤切除后易于复发，有时需多次手术。大约2/3病人在复发后发生恶变。现在也有人认为神经鞘瘤本身就是低度恶性的肿瘤，或交界性肿瘤。骶骨神经鞘瘤怎么治疗？建议中医保守治疗，中医认为神经鞘瘤是因为经络堵塞引起的，必须疏通经络才可治愈，经过大量临床实践中，总结出一套独特的治疗方法。中医经络体质消瘤法共十大疗法，特殊药浴点穴推拿刮痧针灸贴药敷药营养治疗口服汤药中药灌肠中西结合心里治疗饮食治疗等等一体抗癌康复疗法”为具体治疗方法，通过“专家、专病、专科”，针对具体病种、病情、症状，选择科学治疗方案，给予针对性、系统性的个性化治疗。目前通过中医经络体质消瘤法治疗的患者，90%以上得以恢复，99%以上的患者减轻了症状，延长了生命。

好了，上面就是我们关于骶骨神经鞘瘤怎么治疗的一些基本的介绍了，大家看完之后是什么样感觉呢？是不是觉得我们只要积极的治疗，我们还是可以延长我们的生命的，没有我们自己想象的那么可悲的，俗话说我们主要的就是心态好，这样才能活的久！