乳糜性腹水

乳糜性腹水

Document number：NOCG-YUNOO-BUYTT-UU986-1986UT

乳糜性腹水

乳糜性腹水是指乳状或奶油状的腹腔渗液 ,富含甘油三酯 ,是胸内和肠道淋巴液进入腹腔所致。是一种非常罕见的淋巴管疾病，临床发生率很低。它的形成与淋巴系统破坏有关。国外[1,2 ] 的临床观察显示其大约占住院病例的两万分之一 (1∶2 0 0 0 0～ 1∶10 0 0 0 0 )

护理

1.主要诊断及预期目标

（1）疼痛：与腹膜炎症刺激或腹部手术有关。

预期目标：减轻疼痛，舒适感增加，伤口疼痛缓解。

（2）体液不足：与体液丢失过多（如呕吐、胃肠减压、腹膜广泛渗出、发热等）有关。

预期目标：液体得到充分补充。

（3）营养失调：低于机体需要量，与禁食及机体消耗过多有关。

预期目标：全身营养状况及时得到改善。

（4）体温过高：与腹腔感染有关。

预期目标：体温逐渐接近正常。

（5）潜在并发症：感染性休克、盆腔脓肿、膈下脓肿、肠间脓肿、粘连性肠梗阻等。

预期目标：并发症可预防并及时发现及时处理。

（6）低效型呼吸型态：与腹胀、腹痛有关。

预期目标：维持正常呼吸。

2.护理措施

1）禁食、持续胃肠减压。

2）半卧位：有利于腹内渗出液积聚盆腔，减轻中毒症状，并利于炎症局限及引流；有利于呼吸和循环。卧床期间要鼓励病人经常活动下肢，以防止下肢静脉血栓形成；协助病人翻身，防止褥疮。

3）静脉输液：纠正水电解质及酸碱平衡失调，必要时输血、白蛋白等。4）应用抗生素：控制感染。

5）镇定、止痛、给氧：对症处理，减轻病人痛苦。但在诊断不明时禁用镇痛剂，以免掩盖病情，延误治疗。

6）病情观察：定时测体温、脉搏、呼吸、血压，必要时应监测中心静脉压及血气分析数值等。准确记录24小时出入量。注意观察腹痛、腹胀情况。（2）手术前后护理

1）术前准备：除一般护理外，按腹部手术前常规准备。

2）术后护理：

①卧位：血压平稳后取半卧位。

②继续禁食、胃肠减压：肠蠕动恢复，肛门排气后可拔除胃管。

③输液与营养：继续补充水、电解质、维生素及蛋白质，同时继续抗感染，饮食情况要根据病情、手术性质而定。

④腹腔引流护理：妥善固定，保持通畅，观察伤口及腹部症状、体征，引流液颜色及数量。

⑤严密观察病情变化：严密监测体温、脉搏、呼吸、血压、尿量，观察有无脱水、休克和代谢紊乱等情况。

⑥做好伤口护理：防止感染和裂开，及时止痛。

⑦早期活动：以促进术后恢复，防止粘连性肠梗阻。

乳糜池的解剖和损伤方式

乳糜池位于第1、2腰椎体水平，也可在肾蒂水平、腹主动脉和腔静脉背侧近中线的一个扩张、不规则的囊状结构中。其接受的淋巴液来自两下肢的左右腰淋巴干和一支肠淋巴干。在腹主动脉的右后方上通过主动脉裂孔进入胸部成为胸导管。70％的人肠淋巴干在左肾蒂汇入腰淋巴千，肠淋巴干由小肠系膜淋巴管汇合而成，走行在肠系膜上的动脉附近。在胰腺下缘系膜上动脉穿出处的左侧可见肠淋巴管，操作不慎易损伤此淋巴管。由此可见凡解剖腹膜后区域肠系膜根部的手术均有损伤肠淋巴管、淋巴干、乳糜池而造成术后乳糜性腹水的可能。

病因

乳糜性腹水的病因尚不完全清楚，可能是多种因素共同作用的结果。

1．原发性淋巴管疾病：在儿童中最为多见。常见淋巴系统某处闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池裂隙、肠淋巴管扩张等。此病由多种临床疾病组成，包括原发性淋巴管扩张症、原发性淋巴性水肿、乳糜性浆膜腔积液、淋巴管瘤等。

2．继发性淋巴管疾病

①损伤性因素：由各种手术或外伤引起乳糜池、淋巴干损伤．或使乳糜囊肿破裂。医源性损伤包括主动脉瘤术、后腹膜淋巴结清扫术、食管癌根治术、门腔静脉吻合术、肝脏移植术、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切开引流术、甚至腹腔镜术等：外伤性因素包括坠床、外伤性乳糜池破裂、腹部外伤、剧烈咳嗽、屏气损伤淋巴管等。

②阻塞性因素：某种原因使胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞而引发。腔内阻塞包括良性(平滑肌瘤)和恶性肿瘤(淋巴瘤等)、丝虫病、结核病、急性早幼粒细胞白血病等。腔外压迫阻塞包括恶性肿瘤(肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤等)、肝硬化、足月妊娠(双胎)、胸主动脉瘤、锁骨下静脉血栓形成、结节病等。

③炎症因素：炎症可使淋巴结充血，淋巴管壁水肿，导致淋巴管狭窄或阻塞，乳糜渗入腹腔。炎症因素包括结核病、胰腺炎、腹膜黏连、系统性红斑狼疮、原发性肾病综合征、缩窄性心包炎、腹膜透析、急性肾炎、肠系膜淋巴结炎等。腹部放疗可引起淋巴管纤维化、梗阻而致淋巴液外溢。Lentz等15l报道Mayo临床中心对207例妇科恶性肿瘤患者行腹腔放疗．3％并发乳糜性腹水，临床上乳糜性腹水多发生于放疗后平均12个月。

④其他：此外部分乳糜性腹水的原因仍不明确，如部分肾病综合征合并乳糜性腹水，可能与低蛋白血症、胃肠道黏膜和黏膜下水肿、肠壁淋巴管通透性增加从而导致乳糜微

粒的渗出有关。

发生机制

乳糜性腹水的发生多由创伤或良恶性肿瘤梗阻造成，一般可分3种基本机制：

①由肿瘤引起的原发性淋巴结纤维化，导致肠至乳糜池的淋巴回流受阻，浆膜下淋巴管扩张破裂，淋巴液漏出至腹膜腔。淋巴系统压力增高可引起淋巴管基底膜胶原沉积，进一步损害肠黏膜吸收功能．导致发生蛋白丧失性肠病伴慢性腹泻、吸收不良和营养不良。

②肠淋巴管本身正常。淋巴液从腹膜后巨淋巴管壁渗出．通过瘘进入腹膜腔(即先天性淋巴管扩张症)。

③外伤性胸导管梗阻引起腹膜后淋巴管扩张(巨淋巴管形成)，乳糜通过淋巴管腹膜瘘直接漏出。

临床表现

临床主要表现为腹胀、、腹围增大、体重增加、呼吸困难、厌食、呕吐等。腹部膨隆。营养不良，病程迁延数周至数月。行胸部和腹部手术的患者可发生急性乳糜性腹水，患者体重增加。气短或呼吸困难。非特异性腹痛、体重降低、腹泻和脂肪泻、低蛋白血症、水肿、恶心、淋巴结肿大、进食饱胀、发热、夜汗等其他症状。因在行腹部穿刺前甚少考虑乳糜性腹水而常被误诊为其他疾病。乳糜性腹水常见体征包括腹水、胸腔积液、下肢水肿、淋巴结肿大、恶液质、暂时性腹部包块。

诊断

1．病史、症状和体征：对任何有腹水的患者，应仔细询问病史并行全面体检。病史包括体质量的增减、恶性肿瘤症状和家族史、最近的外科手术史、旅行史、腹部外伤史、原有肝肾疾病史以及一般症状，包括食欲减退、衰弱、不适等。

2．腹腔穿刺：腹部穿刺是诊断和处理腹水患者最重要的手段，典型的乳糜性腹水呈浑浊样外观。与肝硬化、门静脉高压性腹水的黄色、清澈外观完全不同。

3实验室检查：外观呈乳白色；②呈碱性，比重大于，静置后分三层，上层呈乳状，中间如水样，下层为白色沉淀；③乙醚试验阳性，苏丹皿脂肪染色呈

阳性反应；④脂蛋白电泳可见宽而厚的乳糜微粒带；⑤红细胞及白细胞含量高，要为淋巴细胞；⑤腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水。腹水中甘油三酯＞L(200mg/dL)，是血浆的2-8倍，有人认为此为真性乳糜腹水的可靠标准。

治疗

1．治疗原发病：如抗结核治疗、对恶性肿瘤进行放疗、化疗等。

2．保守治疗：

①引流腹水，可减轻压迫症状和炎症反应，但多次穿刺易导致蛋白质大量丧失而造成营养不良，并增加腹膜炎的发生率．因此，建议除乳糜液检查外，尽量避免穿刺放液，不放置引流．以利尿、积极低脂饮食、全胃肠外营养(TPN)等方法控制腹水的形成。

②减少淋巴液漏出，促进淋巴管破裂口愈合，饮食以低脂、低钠、高蛋白为主。由于国内还没有不含脂肪的成品肠内营养制剂，禁食可保持胃肠道充分休息。大大减少淋巴液产生和丢失。缩短破裂口闭合时间。禁食状态淋巴流量为O．93 ml／min．而餐后为225 ml／min。肠外营养通过静脉途径而非胃肠道提供人体每天的必需营养。从而减轻营养不良的发生，甚至可改善营养状态。其中长链三酰甘油经肠淋巴管吸收，经胸导管进入静脉系统．而中链和短链脂肪酸则直接进入门静脉系统，因此，在选择营养素时．应注意选择短链和中链的三酰甘油而避免长链脂肪乳。

③生长抑素的使用：生长抑素可减少向肠腔内分泌的液体量。减少经肠道吸收入间质的液体量。从而减少肠道淋巴液的产生。此外，生长抑素通过抑制正常肠壁淋巴管内的特异受体。抑制淋巴液的分泌。

④抗菌素的应用必要的抗感染治疗是必需的。

⑤静脉输入晶胶体液：腹膜炎禁食患者必须通过输液以纠正水电解复和酸硷失调。对严重衰竭病人应多输点血和，以补充因腹腔渗出而丢失后蛋白防止和贫血。

3．手术治疗：经腹水检验确诊后，先行非手术治疗。以低脂+中链三酰甘油饮食(3周)或TPN(4—6周)为主，如无效，考虑手术治疗。患者情况良好，行淋巴管造影，找到病因，针对处理：如病变局限。切除病变肠段，结扎病变的淋巴管或闭合淋巴管瘘口。

乳糜性腹水的预防

对于原发性淋巴管疾病和外伤性乳糜性腹水。目前仍没有特殊的预防方法，但对手术引起的乳糜性腹水．应注意

①行腹腔淋巴结、肠系膜根部和肠系膜上淋巴结清扫时，应注意结扎其远端(深部)的淋巴输出管。②行脾．肾静脉吻合术、腹膜后区手术时，在降主动脉左侧、肠系膜下静脉末端的右侧、左肾动脉上或下方的区域内分离组织或清扫淋巴结时，应防止伤及肠干较大的属支或肠干。③行胰头、十二指肠降部、右肾区域的手术时．在右肾动脉下方常有较大的淋巴管存在，应注意防止伤及。④在T12一L2椎体前(特别是L2椎体的右前方)，应防止伤及肠干或左腰干。

健康教育

1、指导病人合理安排生活，工作和学习。注意休息，劳逸结合，规律饮食，平时多食易消化、富含维生素的低脂高蛋白食物，告知饮食的重要性；保持大便通畅，预防便秘；早期活动，以促进术后恢复，防止粘连性肠梗阻。

2、帮助病人了解腹膜炎的有关知识，避免其诱发因素，如：爆饮暴食、酗酒、劳累等。并注意观察体温及腹痛情况，对发生突然腹痛加重者，应去医院就诊。

3、定期门诊随访。