血友病A临床路径
血友病A临床路径
（2011年版）
一、血友病A临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006）。
1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。
2.关节、肌肉、深部组织及内脏出血,外伤或手术后延迟性出血为其特点，但也可自发性出血。反复出血可见关节畸形和假肿瘤。
3.实验室检查：
（1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正。血小板计数、出血时间、血块收缩正常。（出血时间，血块收缩：建议根据条件选择性做）
（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）减少，FⅧ:C>5–40％为轻型，1–5％为中型，≤1％为重型。
（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。
（三）治疗方案的选择。
根据《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、血友病治疗指南（英国血友病中心医师组织，Haemophilia，2008）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年）。
1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口腔出血可含服氨加环酸。避免肌肉注射、外伤和手术，如必须手术，需行凝血因子替代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药物。
2.替代疗法：
（1）因子Ⅷ制剂：首选血浆源性因子Ⅷ制剂。因子Ⅷ半衰期8–12小时，常需每日输注2次（首次输注后2-4小时需重复，后8-12小时重复）。重组人凝血因子Ⅷ，为人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有条件者可选用。
（2）冷沉淀物：含因子Ⅷ、纤维蛋白原等凝血因子，因子Ⅷ较新鲜血浆高5–10倍，用于无条件使用因子Ⅷ制剂者。
（3）新鲜血浆或新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等血浆蛋白，仅用于无条件使用因子Ⅷ制剂和冷沉淀者。
（4）凝血酶原复合物浓缩剂：用于因子Ⅷ抑制物阳性者，并考虑联合应用免疫抑制剂。
3.去氨基－D－精氨酸血管加压素：用于轻型患者。
4.小剂量肾上腺皮质激素：可改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收有一定疗效，可短期与替代治疗合用。
5.抗纤溶药物：常用6－氨基已酸和氨加环酸，有肉眼血尿者禁用。
（四）标准住院日为10天内。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D66.x01血友病A疾病编码。
2.有关节、肌肉、软组织或内脏急性出血表现。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；
（2）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型、凝血功能。
2.根据患者情况可选择的检查项目：
（1）FⅧ:C、vWF抗原、因子IX活性检测（既往未确诊者进行此项检查）；
（2）因子Ⅷ抑制物筛选和滴度测定；
（3）胸片、心电图、血肿、脏器B超、关节平片或MRI、头颅CT等。
（七）治疗开始时间。
入院前血友病A诊断明确者入院后即刻开始。
（八）治疗方案及药物选择。
血友病急性出血时应立刻输注FⅧ制剂,行替代治疗，以降低关节、组织和脏器功能受损的程度。
FⅧ制剂使用剂量可按如下公式计算:需要FⅧ:C总量=（希望达到的FⅧ:C水平%—当前血浆FⅧ:C水平%）×0.5×患者体重（Kg）
FⅧ的半衰期8-12小时，要使血中FⅧ保持在一定水平，需每8–12小时输注一次。具体替代治疗方案见下表。
出血部位希望达到的因子水平（%）FⅧ剂量（U/Kg体重）疗程（天）关节30-50 15-25 1-2
肌肉30-50 15-25 1-2
胃肠道40-60 20-30 7-10
口腔粘膜30-50 15-25 直至出血消退鼻衄30-50 15-25 直至出血消退血尿30-100 15-50 直至出血消退CNS 60-100 30-50 7-10
腹膜后50-100 25-50 7-10
损伤或手术50-100 25-50 直至出血消退
（九）出院标准。
出血症状改善或消退。
（十）变异及原因分析。
出现FⅧ因子抑制物、感染，需要手术干预，疗效不佳者退出此路径。
二、血友病A临床路径表单
适用对象：第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：10天
麻醉科临床诊疗指南
麻醉科临床诊疗指南 麻醉前病情估计和术前准备 第一节麻醉前病情分级 参考美国麻醉医师协会(ASA)病情分级 Ⅰ级:正常健康。 Ⅱ级:有轻度系统疾病 Ⅲ级:有严重系统性疾病，日常活动受限，但未完全丧失工作能力。 Ⅳ级:有严重系统性疾病，已丧失工作能力，且面临生命威胁。 V级:不论手术与否，生命难以维持24小时的濒死病人。 急症手术在每级前加注“急”或(E)。 I.Ⅱ级病人的一般性麻醉耐受力良好，Ⅲ级病人麻醉有一定危险性，应做好充分麻醉前准备和并发症防治，IV级病人的危险性极大，应做好积极抢救，围麻醉期随时都有发生意外的可能，术前必须向手术医师和家属详细交代清楚。 第二节常见伴随疾病的评估与准备 一、高血压病 1. 高血压病病人的麻醉风险取决于是否继发重要脏器的损害及损害程度，包括脑、心脏、冠脉供血和肾功能等改变。 2. 高血压病病人术中，术后可能发生高血压，低血压，心力衰竭，心脑血管意外等并发症。合并糖尿病和肥胖者麻醉手术的危险性更大。 3. 术前经内科治疗，应用降压药使血压控制在160/90mmHg以下，改善其他重要脏器功能及水电解质平衡后，方可进行手术麻醉。 4. 急症手术前亦应调控好血压及全身状态后，方可施行麻醉。 二、心脏病 1. 心功能1~2级病人对麻醉耐受性较好，心功能3~4级者对麻醉耐受性差，术前应改善心功能，控制慢性心衰。控制心率和快速房颤，心室率应控制在 100次/min以下。室性早搏应小于5次/min，除外多源性室性早搏或R on T，应掌握有效控制室性早搏的药物。
2. 心电图明显异常者，应经心内科会诊治疗。 3. 对缺血性心脏病，应从病史中明确是否存在心绞痛，既往有无心肌梗死史，目前心脏功能代偿情况，心肌梗死后6个月以上才能进行选择性手术麻醉。 4. 特殊传导阻滞并有心动过缓，晕厥史，对药物治疗反应差的病人，术前应安置临时起搏器，已安装起搏器的病人术前须经心内科确定起搏器功能正常;术中使用电灼器有一定危险性。 5. 按Goldman心血管功能危险指数，可作为非心脏手术的危险性评估（见表1)0 表1心脏危险性指数（Cardiac risk index，CRI)评估 评估项@ 指数 1病史 (1)年龄>70岁 5 (2)最近6个月内发生过心肌梗死 10 2体检 (1)有主动脉瓣狭窄 3 (2)有舒张期奔马律、第三心音或颈靜脉充血 11 3 ECG (1)有非窦性心律失常 7 (2)室性早溥>5次/hnin 7 4 HQ气分析与生化检查 (1 )PaO2<60mmHg(8.OkPa) 或PaCO2>50mmHg(6.6kPa) 3 (2)血钾<3.Ommoi/L或 HCQ3- <20mmoi/L (3)BUN>17.85mmoi/L 或 Cr->265. 2mmol/L (4)ALT异常,有慢性肝病 5手术种类 (1)腹腔内、胸腔内手术 3 (2)急症手术 4 CRI指数点越多，其心脏危险性越大 三、呼吸系统疾病 (-)呼吸困难程度分级
26个学科临床路径目录(1010个)
26个学科分册 临床路径病种目录1 《临床路径释义》主编工作会议 中国协和医科大学出版社 2017年1月 1病种的学科分类按国家卫计委1010个病种目录中的出现顺序整理。 ▲标注的病种都是2016年发布的对已有病种的修订版。
目录 1.心血管病分册（共计25个，其中2016年发布10个） (4) 2.呼吸病分册（共计26个，其中2016年发布9个） (5) 3.消化病分册（共计51个，其中2016年发布27个） (6) 4.血液病分册（共计42个，其中2016年发布34个） (7) 5.肾脏病分册（共计31个，其中2016年发布21个） (8) 6.内分泌病与代谢病分册（共计23个，其中2016年发布12个） (9) 7.风湿病与自体免疫病分册（共计19个，其中2016年发布19个） (10) 8.感染性疾病分册（共计23个，其中2016年发布17个） (11) 9.神经内科分册（共计40个，其中2016年发布20个） (12) 10.普通外科分册（共计86个，其中2016年发布39个） (13) 11.神经外科分册（共计35个，其中2016年发布12个） (15) 12.胸外科分册（共计35个，其中2016年发布15个） (16) 13.心血管外科分册（共计20个，其中2016年发布5个） (17) 14.泌尿外科分册（共计54个，其中2016年发布37个） (18) 15.骨外科分册（共计109个，其中2016年发布72个） (19) 16.妇产科分册（共计63个，其中2016年发布48个） (21) 17.小儿内科分册（共计48个，其中2016年发布18个） (22) 18.小儿外科分册（共计54个，其中2016年发布33个） (23) 19.眼科分册（共计51个，其中2016年发布34个） (24)
脑梗塞临床路径
脑梗死（急性期）治疗临床路径（第一天）： 一、急性脑梗塞非溶栓治疗临床路径标准住院流程 （一）适用对象：第一诊断为第一诊断为脑梗死（ICD10：I63.9） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出 版社） 1.临床表现：急性起病，出现神经系统受损的局灶症状和体征者，伴或不伴 头晕头痛、意识障碍等。 2.头颅CT排除肿瘤脑内出血改变。 3.临床排除糖尿病、中毒等全身性疾病或颅内炎症、变性疾病所致神经系统 损害。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.一般治疗：低盐低脂饮食，维持生命体征和内环境稳定，根据病情选择运 动处方。 2.调控血压。 3.改善脑循环、脑保护、抗自由基、抗血小板、调节血脂，必要时抗凝治疗。 4.治疗高血压、糖尿病、冠心病等原发病。 5.防治并发症。 6.根据病情需要决定是否吸氧。 7.早期康复治疗。 （四）临床路径标准住院日为8-21天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合脑梗死（ICD10：I63.9）疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第 一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 3.第一诊断不符合或患者及家人不配合而要求转诊者及溶栓治疗者不入本 路径。 （六）住院后检查的项目。 1.必需检查的项目： （1）血常规、尿常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶谱、凝血功能、C-PR； （3）头颅CT 、胸片、心电图。 2.根据具体情况可选择的检查项目：头颅MRI，MRA或DSA。 （七）选择治疗及用药。 1.脱水药物：甘露醇、甘油果糖、速尿等（根据病情决定）。 2.降压药物：按照《中国脑血管病防治指南》执行。 3.改善脑循环、脑保护、抗自由基、抗血小板、调节血脂，必要时抗凝治疗。 4.缓泻药。 5.纠正水、电解质紊乱药物。 6.根据病情需要决定是否康复治疗。 （八）监测神经功能和生命体征。
血友病A临床路径
血友病A临床路径 （2011年版） 一、血友病A临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006）。 1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。 2.关节、肌肉、深部组织及内脏出血,外伤或手术后延迟性出血为其特点，但也可自发性出血。反复出血可见关节畸形和假肿瘤。 3.实验室检查： （1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正。血小板计数、出血时间、血块收缩正常。（出血时间，血块收缩：建议根据条件选择性做）
（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）减少，FⅧ:C>5–40％为轻型，1–5％为中型，≤1％为重型。 （3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。 （三）治疗方案的选择。 根据《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、血友病治疗指南（英国血友病中心医师组织，Haemophilia，2008）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年）。 1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口腔出血可含服氨加环酸。避免肌肉注射、外伤和手术，如必须手术，需行凝血因子替代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药物。 2.替代疗法： （1）因子Ⅷ制剂：首选血浆源性因子Ⅷ制剂。因子Ⅷ半衰期8–12小时，常需每日输注2次（首次输注后2-4小时需重复，后8-12小时重复）。重组人凝血因子Ⅷ，为人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有条件者可选用。 （2）冷沉淀物：含因子Ⅷ、纤维蛋白原等凝血因子，因子Ⅷ较新鲜血浆高5–10倍，用于无条件使用因子Ⅷ制剂者。 （3）新鲜血浆或新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等
脑梗死临床路径2016
脑梗死临床路径 一、脑梗死临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为急性脑梗死（ICD-10：I63）。 （二）诊断依据。 根据《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》（中华医学会神经病学分会脑血管病学组制定，中华神经科杂志；2015;48:246-257） 1. 急性起病； 2. 局灶神经功能缺损（一侧面部或肢体无力或麻木，语言障碍等），少数为全面神经功能缺损； 3. 症状或体征持续时间不限（当影像学显示有责任缺血性病灶时），或持续24 h以上（当缺乏影像学责任病灶时）； 4. 排除非血管性病因； 5. 脑CT/MRI排除脑出血 （三）治疗方案选择依据。 《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》（中华医学会神经病学分会脑血管病学组制定，中华神经科杂志；2015;48:246-257） 1.一般治疗：维持呼吸循环功能，监测控制体温、血压、血糖 2.改善脑血循环治疗：根据患者具体情况选择如溶栓、血管介入、抗血小板、抗凝、降纤、扩容等方法 3.神经保护剂：结合患者具体情况选择 4.中医中药：结合具体情况选择 5.并发症处理：监测控制脑水肿及颅内压增高，必要时选择手术；癫痫防治；感染及褥疮防治、深静脉血栓防治； 6.早期营养支持及康复治疗 7.根据个体情况启动二级预防措施 （四）标准住院日为7-10天。 （五）进入路径标准。
1. 第一诊断必须符合脑梗死疾病编码（ICD-10：I63）。 2. 当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院后检查项目。 1.必需检查的项目： （1）血常规、尿常规、大小便常规； （2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸部X线片、心电图； （4）颈部动脉血管超声；经颅多普勒超声（TCD） （5）颅脑CT，有条件的可行颅脑MRI+DWI（弥散加权成像）。 2.根据具体情况可选择的检查项目： (1)自身免疫抗体[抗核抗体（ANA）、可提取性核抗原（ENA）、抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）等]、红细胞沉降率、同型半胱氨酸，纤维蛋白原水平、易栓检查、抗心磷脂抗体、维生素B12、叶酸。 (2)TCD发泡试验。 (3)超声心动图、动态心电监测、腹部B超（肝、胆、胰、脾、肾）。 (4)头颅磁共振：磁共振血管造影（MRA）、磁共振静脉血管成像（MRV）、灌注加权成像（PWI）等。 (5)头颈CT血管造影（CTA）、CT灌注成像（CTP）。 (6)数字减影血管造影（DSA）。 （七）选择用药。 根据《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》，结合患者具体情况选择治疗药物。 1．溶栓治疗：可选择重组组织型纤溶酶原激活剂（rtPA）或尿激酶。 2．抗血小板治疗：根据患者情况可选择阿司匹林/氯吡格雷等。 3．抗凝、降纤、扩容、神经保护、中药：可根据具体情况选择使用。 4.降低颅内压：可选择甘露醇、甘油果糖、呋噻米、高渗盐水和白蛋白等。 5.并发症治疗：根据患者具体情况选择抗感染、控制癫痫发作及预防深静脉血栓形成药物。
医院脑梗死临床路径标准住院流程及表单
医院脑梗死临床路径标准住院流程及表单 一、脑梗死临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为急性脑梗死（ICD-10：I63）。 （二）诊断依据。 根据《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》（中华医学会神经病学分会脑血管病学组制定，中华神经科杂志；2015;48:246-257） 1. 急性起病； 2. 局灶神经功能缺损（一侧面部或肢体无力或麻木，语言障碍等），少数为全面神经功能缺损； 3. 症状或体征持续时间不限（当影像学显示有责任缺血性病灶时），或持续24 h以上（当缺乏影像学责任病灶时）； 4. 排除非血管性病因； 5. 脑CT/MRI排除脑出血 （三）治疗方案选择依据。 《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》（中华医学会神经病学分会脑血管病学组制定，中华神经科杂志；2015;48:246-257） 1.一般治疗：维持呼吸循环功能，监测控制体温、血压、血糖 2.改善脑血循环治疗：根据患者具体情况选择如溶栓、血管介入、抗血小板、抗凝、降纤、扩容等方法
3.神经保护剂和侧支循环药物：结合患者具体情况选择 4.中医中药：结合具体情况选择 5.并发症处理：监测控制脑水肿及颅内压增高，必要时选择手术；癫痫防治；感染及褥疮防治、深静脉血栓防治； 6.早期营养支持及康复治疗 7.根据个体情况启动二级预防措施 （四）标准住院日为7-10天。 （五）进入路径标准。 1. 第一诊断必须符合脑梗死疾病编码（ICD-10：I63）。 2. 当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院后检查项目。 1.必需检查的项目： （1）血常规、尿常规、大小便常规； （2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸部X线片、心电图； （4）颈部动脉血管超声；经颅多普勒超声（TCD） （5）颅脑CT，有条件的可行颅脑MRI+DWI（弥散加权成像）。 2.根据具体情况可选择的检查项目： (1)自身免疫抗体[抗核抗体（ANA）、可提取性核抗原（ENA）、抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）等]、红细胞沉降
《血友病治疗中国指南(2020年版)》要点
《血友病治疗中国指南（2020年版）》要点 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子（F）缺乏，后者为凝血因子（F）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经在我国上市。因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。 一、治疗原则 血友病患者应该在血友病中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。急性出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。 血友病患者应避免肌肉注射和外伤。原则上禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。若有出血应及时给予足量的替代治疗，进行手术或者其他创伤性操作时，应进行充分的替代治疗。二、替代治疗的药物选择和给药方法 血友病A的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性F制剂，无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。每输注1IU/kg体重的F可使体内F活性（FC）提高2％。F在体内的半衰期约8～12h，要使体内F保持在一定水平需每8～12h输注1次。 血友病B的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合
物（PCC），无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。每输注1IU/kg体重的F 可使体内F活性（FC）提高1％，F在体内的半衰期约为 18～24h，要使体内 F保持在一定水平需每天输注1次。 三、替代治疗的实施 （一）按需治疗和围手术期替代治疗 按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗，目的在于及时止血。及时充分的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗，目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。具体替代治疗方案见表1和表2。 （二）预防治疗 预防治疗是指为了防止出血而定期给予的规律性替代治疗，是以维持正常关节和肌肉功能为目标的治疗，通常分为以下三种： （1）初级预防治疗： （2）次级预防治疗： （3）三级预防治疗： 我们建议在发生第一次关节出血或者严重肌肉出血或颅内出血或其他危及生命的出血即应开始预防治疗关于预防治疗，国际上没有统一的标准方案。最低剂量为英国1976年在血友病A中使用12IU/kg，每周1次。 基于我国实际情况，目前仍普遍采用的是以下低剂量方案：血友病A：F制剂10IU/kg体重每周2～3次；血友病 B：F制剂 20IU/kg 体重每周1 次。非因子类产品的上市彻底改变了血友病 A 替代治疗模式。
脑梗死路径表
脑梗死临床路径 （一）适用对象：第一诊断为脑梗死（ICD-l0:I63）。 一：诊断依据：根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 1.临床表现：急性起病，出现局灶症状和体征，伴或不伴意识障碍。 2.头颅CT证实颅内无出血改变。 二：选择治疗方案： 1.整体治疗:（1）卧床休息，维持生命体征和内环境稳定，预防感染等并发症；（2）维持呼吸道通畅，鼻导管吸氧；（3）不能经口喂食者给予鼻饲，以维持机体营养需要，避免吸入性肺炎；（4）控制血压；（5）降低颅内压。存在颅内压升高的征象时，采取降颅压措施，药物可选用20%甘露醇，严重时可考虑去骨瓣减压；（6）控制体温在正常水平，38℃以上应给予物理和药物降温；（7）防治应激性溃疡；（8）早期康复治疗。 2.特殊治疗：（1）溶栓治疗（发病3-6小时之内）；（2）抗凝治疗；（3）抗血小板治疗；（4）降纤治疗；（5）神经保护治疗；（6）中药治疗。 临床路径标准住院日为8-14天。 三、进入路径标准： 1.第一诊断必须符合ICD-10:I63脑梗死疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 四、住院后检查的项目： 1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规;（2）肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能；（3）头颅CT、胸片、心电图。 2.根据具体情况可选择的检查项目：心肌酶谱、血脂、双颈动脉加双椎动脉彩超、TCD、头颅MRI。 五、选择用药： 1.脱水药物：甘露醇、呋塞米等。 2.降压药物：收缩压大于180mmHg或舒张压大于110mmHg时，可选用卡托普利、依那普利、尼群地平、硝苯地平等 3.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，无感染者不需要使用抗菌药物。明确感染患者，可根据药敏试验结果调整抗菌药物。 4.溶栓治疗：尿激酶等。 5.抗凝治疗：低分子肝素、肝素等。 6.抗血小板治疗：可选用阿司匹林、氯吡格雷等。 7.缓泻药。
儿童血友病诊疗规范(2019年版)
附件3 儿童血友病诊疗规范 （2019年版） 一、概述 血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，呈X 染色体连锁隐性遗传。临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中，血友病A的发病率约为1/5 000，血友病B的发病率约为1/25000。所有血友病患者中，血友病A占80%～85%，血友病B占15%～20%。女性血友病患者极其罕见。由于经济等各方面原因，血友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时期都存在很大的差异。我国1986～1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示，我国血友病的患病率为2.73/10万人口。 因此，对血友病的早期识别和诊断，以及积极、合理的治疗十分重要。确诊血友病的患儿，通过合理的、正确的预防治疗，可以避免出血以及出血造成的骨关节病及残疾等并发症，能够保护儿童身心的健康成长。 二、适用范围
经临床症状、家族遗传病史、实验室检测等检查确诊的儿童血友病。不包括获得性血友病。 三、诊断 （一）临床表现 血友病患儿可以发生任何部位的出血，但多数出血集中在关节、肌肉；其他部位也可有皮肤、黏膜出血，如瘀斑、鼻衄、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等；严重危及生命的出血，如内脏出血、颅内出血等。重型患儿出血表现明显，且常在没有明显外伤诱因时自发性出血、而轻型患儿仅表现为外伤或手术后的出血倾向。 由于凝血因子Ⅷ和Ⅸ在内源性凝血途径中具有重要的作用，血友病患儿的出血常呈现血液缓慢渗出表现，其出血损伤程度与出血量相关，而出血量又与出血持续时间相关，因此，早期判断和及时止血处理非常重要。 如发现患儿有异常的瘀斑增多、粘膜出血、手术或外伤后的过度出血、延迟出血、不寻常的血肿、无确定病因的关节肿痛等，即要考虑出血性疾病的可能，尤其是血友病。可疑患者需追问家族史，进行有关实验室检查予以确诊。 （二）实验室检查 1.筛选试验：疑为出血性疾病的患儿需做以下筛选试验。包括：血常规和血涂片（血小板计数和形态），首先排除血小板异常导致的出血；凝血谱[凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APPT）、凝血酶时间（TT）和/或纤
卫生部临床路径病种汇总材料
卫生部临床路径病种汇总 编辑：陈惠忠发布科室：科教科发布时间：11-11-01 摘要：卫生部临床路径病种汇总 卫生部办公厅关于印发外科10个病种县医院版临床路径的通知 腹股沟疝、急性阑尾炎、下肢静脉曲张、胆总管结石、良性前列腺增生、肾结石、股骨干骨折、腰椎间盘突出症、凹陷性颅骨骨折、高血压脑出血等县医院外科10个常见病种的临床路径。 卫生部办公厅关于印发乳腺良性肿瘤等普通外科21个病种临床路径的通知 乳腺良性肿瘤、原发性甲状腺机能亢进症、甲状腺良性肿瘤、甲状腺癌、胆囊结石合并急性胆囊炎、慢性胆囊炎、胆管结石（无胆管炎或胆囊炎）、胆管结石合并胆管炎、原发性肝细胞癌、肝门胆管癌、细菌性肝脓肿、胃癌、脾破裂、胰腺癌、胰腺假性囊肿、肠梗阻、小肠间质瘤、克罗恩病、肠外瘘、肛裂、肛周脓肿等普通外科21个病种的临床路径。
卫生部办公厅关于印发动脉导管未闭等心脏大血管外科8个临床路径的通知 动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、二尖瓣病变、主动脉瓣病变人工机械瓣置换术、主动脉瓣病变人工生物瓣置换术、升主动脉瘤、升主动脉夹层动脉瘤等心脏大血管外科8个临床路径。 卫生部办公厅关于印发血液内科专业6个病种临床路径的通知 骨髓增生异常综合症、慢性髓细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤、血友病A、自身免疫性溶血性贫血等血液内科6个病种的临床路径。 卫生部办公厅关于印发眼科8个病种临床路径的通知 白内障囊外摘除联合人工晶体植入术、慢性泪囊炎鼻腔泪囊吻合术、急性虹膜睫状体炎、角膜白斑穿透性角膜移植术、角膜裂伤、难治性青光眼睫状体冷冻术、经巩膜二级管激光睫状体光凝术和翼状胬肉切除手术等眼科8个病种的临床路径。
血友病A
血友病A临床路径 一、血友病A临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006）。 1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。 2.关节、肌肉、深部组织及内脏出血,外伤或手术后延迟性出血为其特点，但也可自发性出血。反复出血可见关节畸形和假肿瘤。 3.实验室检查： （1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正。血小板计数、出血时间、血块收缩正常。（出血时间，血块收缩：建议根据条件选择性做）
（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）减少，FⅧ:C>5–40％为轻型，1–5％为中型，≤1％为重型。 （3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。 （三）治疗方案的选择。 根据《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、血友病治疗指南（英国血友病中心医师组织，Haemophilia，2008）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年）。 1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口腔出血可含服氨加环酸。避免肌肉注射、外伤和手术，如必须手术，需行凝血因子替代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药物。 2.替代疗法： （1）因子Ⅷ制剂：首选血浆源性因子Ⅷ制剂。因子Ⅷ半衰期8–12小时，常需每日输注2次（首次输注后2-4小时需重复，后8-12小时重复）。重组人凝血因子Ⅷ，为人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有条件者可选用。 （2）冷沉淀物：含因子Ⅷ、纤维蛋白原等凝血因子，因子Ⅷ较新鲜血浆高5–10倍，用于无条件使用因子Ⅷ制剂者。
各级医疗机构医院脑梗死临床路径(2019年版)
各级医疗机构医院脑梗死临床路径 （2019年版） 一、脑梗死临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为脑梗死(ICD-l0:I63)。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)。 1.临床表现:急性起病，出现局灶症状和体征，伴或不伴意识障碍。 2.头颅CT证实颅内无出血改变。 （三）选择治疗方案。 1.整体治疗: （1）卧床休息，维持生命体征和内环境稳定，预防感染等并发症； （2）维持呼吸道通畅，鼻导管吸氧； （3）不能经口喂食者给予鼻饲，以维持机体营养需要，避免吸入性肺炎； （4）控制血压； （5）降低颅内压。存在颅内压升高的征象时，采取降颅压措施，药物可选用20%甘露醇，严重时可考虑去骨瓣减压； （6）控制体温在正常水平，38℃以上应给予物理和药物降温； （7）防治应激性溃疡； （8）早期康复治疗。 2.特殊治疗： （1）溶栓治疗（发病3-6小时之内）； （2）抗凝治疗； （3）抗血小板治疗； （4）降纤治疗； （5）神经保护治疗； （6）中药治疗。 （四）临床路径标准住院日为8-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:I63脑梗死疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后检查的项目。 1.必需的检查项目： ( 1 )血常规、尿常规; ( 2 )肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能； ( 3 )头颅CT、胸片、心电图。 2.根据具体情况可选择的检查项目：心肌酶谱、血脂、双颈动脉加双椎动脉彩超、TCD、头颅MRI。 （七）选择用药。 1.脱水药物：甘露醇、呋塞米等。 2.降压药物：收缩压大于180mmHg或舒张压大于110mmHg时，可选用卡托普利、依那普利、尼群地平、硝苯地平等 3.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，无感染者不需要使用抗菌药物。明确感染患者，可根据药敏试验结果调整抗菌药物。 4.溶栓治疗：尿激酶等。 5.抗凝治疗：低分子肝素、肝素等。 6.抗血小板治疗：可选用阿司匹林、氯吡格雷等。 7.缓泻药。 8.防治应激性溃疡：雷尼替丁、法莫替丁等。 9.纠正水、电解质紊乱药物。 10.中药治疗。 （八）监测神经功能和生命体征。 1.生命体征监测。 2.监测神经系统定位体征。 （九）出院标准。 1.患者病情稳定。 2.没有需要住院治疗的并发症。 （十）变异及原因分析。 1.脑梗死病情危重者需转入lCU，转入相应路径。 2.辅助检查结果异常，需要复查，导致住院时间延长和住院费用增加。 3.住院期间病情加重，出现并发症，需要进一步诊治，导致住院时间延长和住院费用增加。 4.既往合并有其他系统疾病，脑梗死可能导致既往疾病加重而需要治疗，导致住院时间延长和住院费用增加。
临床路径管理先进经验介绍
抓临床路径管理促医疗质量提高 —江阳市第四人民医院临床路径管理工作汇报 尊敬的各位领导、各位同仁，大家上午好！ 值此春暖花开之际，我们迎来了江阳市卫生健康委员会医政工作会议的胜利召开。根据会议安排，我谨代表江阳市第四人民医院就2018年度临床路径管理工作做会议发言，不当之处，恳请批评指正。我汇报的题目是：抓临床路径管理促医疗质量提高。 临床路径管理是医院提高工作效率，减少资源浪费，提高服务质量的重要抓手，是现代医院管理的需要，更是公立医院综合改革的根本要求之一。如何做好临床路径管理工作，是对医院医疗业务管理的考验。我们的做法是： 一、加强学习，提高认识 临床路径管理工作开展的初期，医务人员对临床路径的概念和临床路径的认识还不到位，积极性不高。部分人认为，医生业务技术水平的发挥可能会受到约束，惯性思维和经验性诊疗的意识比较强。 针对此种状态，院领导及时召开中层干部会议，认真学习国家、省、市卫健委相关文件中对医疗机构开展临床路径管理的工作要求，指出开展临床路径管理是医院和医生规范诊疗行为、提高医疗质量、保障医疗安全的重要措施之一。要与贯彻落实18项医疗安全核心制度相结合，更是公立医院综合改革的重要内容之一。
通过学习，使大家明白了临床路径管理工作的意义，提升了站位，提高了工作的积极性。 二、宣传动员，成立组织 在提高认识的基础上，医院在全院大范围内进行宣传动员。相关职能部门组织全院专业技术人员及时学习普及了关于临床路径的概念和开展路径管理工作的意义，以及临床路径管理工作的现状和我们存在的差距，使大家形成了共识。 同时，根据临床路径管理的工作要求，成立了江阳市第四人民医院临床路径管理委员会、临床路径指导评价小组，各科室成立了临床路径实施小组，并明确了相关职责和工作要求。研究制定了《江阳市第四人民医院临床路径管理实施方案》以及相关的工作制度，并组织实施。 三、科学遴选，规范路径 根据二级综合医院的功能定位和建设工作要求，研究分析了辖区的内常见病、多发病的疾病谱，结合医院的业务技术水平，对常见、多发、诊疗效果明确、技术成熟、操作规范、适于进入路径管理的病种进行科学遴选。各临床科室根据专业特长，会同药学、检验、医技等部门协商，遴选出相关专业病种，结合上级卫生行政部门制定推荐的临床路径参考文本和本院实际工作条件，初步挑选出适合本院开展的路径病种，并制定出路径表单等，报临床路径指导评价小组（医务科）审核。进一步规范路径并组织实施。 2018年，我院共制定并开展临床路径128个病种，涵盖
脑梗塞临床路径
脑梗塞的临床路径 一、脑梗塞临床路径标准住院流程 （1）适用对象：第一诊断为脑梗塞（ICD10：I63）。 （2）诊断依据。根据《中国脑血管病防治指南》（卫生部疾病控制司，中华医学会神经病学分会2007.01脑梗死指因脑部血液循环障碍，缺血、缺氧所致的局限性脑组织的缺血性坏死或软化。 脑梗死的诊治重在根据发病时间、临床表现、病因及病理进行分型分期，综合全身状态，实施个体化治疗。在超急性期和急性期采取积极、合理的治疗措施尤为重要。 （一）一般性诊断 1、临床特点 （1）多数在静态下急性起病，动态起病者以心源性脑梗死多见，部分病例在发病前可有TIA 发作。 （2）病情多在几小时或几天内达到高峰，部分患者症状可进行性加重或波动。 （3）临床表现决定于梗死灶的大小和部位，主要为局灶性神经功能缺损的症状和体征，如偏瘫、偏身感觉障碍、失语、共济失调等，部分可有头痛、呕吐、昏迷等全脑症状。 2、辅助检查 （1）血液检查：血小板、凝血功能、血糖等。 （2）影像学检查：脑的影像学检查可以直观地显示脑梗死的范
围、部位、血管分布、有无出血、陈旧和新鲜梗死灶等，帮助临床判断组织缺血后是否可逆、血管状况，以及血液动力学改变。帮助选择溶栓患者、评估继发出血的危险程度。
①头颅计算机断层扫描（CT） ②头颅磁共振（MRI） ③经颅多普勒超声（TCD） 二、临床分型（OCSP 分型） OCSP 临床分型标准： 1、完全前循环梗死（TACI）：表现为三联征，即完全大脑中动脉（MCA）综合征的表现：大脑较高级神经活动障碍（意识障碍、失语、失算、空间定向力障碍等）；同向偏盲；对侧三个部位（面、上肢与下肢）较严重的运动和（或）感觉障碍。多为MCA 近段主干，少数为颈内动脉虹吸段闭塞引起的大片脑梗死。 2、部分前循环梗死（PACI）：有以上三联征中的两个，或只有高级神经活动障碍，或感觉运动缺损较TACI 局限。提示是MCA 远段主干、各级分支或ACA 及分支闭塞引起的中、小梗死。 3、后循环梗死（POCI）：表现为各种不同程度的椎-基动脉综合征：可表现为同侧脑神经瘫痪及对侧感觉运动障碍；双侧感觉运动障碍；双眼协同活动及小脑功能障碍，无长束征或视野缺损等。为椎-基动脉及分支闭塞引起的大小不等的脑干、小脑梗死。 4、腔隙性梗死（LACI）：表现为腔隙综合征，如纯运动性轻偏瘫、纯感觉性脑卒中、共济失调性轻偏瘫、手笨拙-构音不良综合征等。大多是基底节或脑桥小穿通支病变引起的小腔隙灶。
贫血诊治指南
贫血诊治指南 疾病简介： 贫血(anemia)是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb<120g/L，成年女性(非妊娠)Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L就有贫血。治疗上主要是对症、对因治疗。 发病原因 基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。如：按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。 临床上常从贫血发病机制和病因的分类： (一)红细胞生成减少性贫血 造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。 1.造血干祖细胞异常所致贫血 (1)再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)：AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。 (2)纯红细胞再生障碍贫血(pure red cell anemia，PRCA)：PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即 Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致;后天性PRCA 包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。 (3)先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)：CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。
脑梗塞最佳治疗方案
脑梗塞最佳治疗方案 本方案出自《脑梗死临床路径》2016版 （三）治疗方案选择依据。 《中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014》（中华医学会神经病学分会脑血管病学组制定，中华神经科杂志；2015;48:246-257） 1.一般治疗：维持呼吸循环功能，监测控制体温、血压、血糖 2.改善脑血循环治疗：根据患者具体情况选择如溶栓、血管介入、抗血小板、抗凝、降纤、扩容等方法 3.神经保护剂：结合患者具体情况选择 4.中医中药：结合具体情况选择 5.并发症处理：监测控制脑水肿及颅内压增高，必要时选择手术；癫痫防治；感染及褥疮防治、深静脉血栓防治； 6.早期营养支持及康复治疗 7.根据个体情况启动二级预防措施 （四）标准住院日为7-10天。 （五）进入路径标准。 1. 第一诊断必须符合脑梗死疾病编码（ICD-10：I63）。 2. 当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后检查项目。 1.必需检查的项目： （1）血常规、尿常规、大小便常规； （2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸部X线片、心电图； （4）颈部动脉血管超声；经颅多普勒超声（TCD） （5）颅脑CT，有条件的可行颅脑MRI+DWI（弥散加权成像）。 2.根据具体情况可选择的检查项目： (1)自身免疫抗体[抗核抗体（ANA）、可提取性核抗原（ENA）、抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）等]、红细胞沉降率、同型半胱氨酸，纤维蛋白原水平、易栓检查、抗心磷脂抗体、维生素B12、叶酸。 (2)TCD发泡试验。 (3)超声心动图、动态心电监测、腹部B超（肝、胆、胰、脾、肾）。 (4)头颅磁共振：磁共振血管造影（MRA）、磁共振静脉血管成像（MRV）、灌注加权成像（PWI）等。 (5)头颈CT血管造影（CTA）、CT灌注成像（CTP）。 (6)数字减影血管造影（DSA）。 （七）选择用药。
最新产科临床诊疗指南合集
目录 第一章产前保健 第一节优生咨询 第二节孕期保健 第三节高危妊娠 第二章正常分娩 第三章正常产褥 第四章妊娠期并发症 第一节妊娠高血压疾病 第二节产前出血 第三节早产和过程妊娠 第四节羊水过多和羊水过少 第五节胎膜早破 第六节宫内感染 第七节死胎 第八节胎儿异常 第九节多胎妊娠 第十节母儿血型不合 第五章妊娠合并症 第一节妊娠合并心脏病 第二节妊娠合并肝病 第三节妊娠合并肾脏疾病 第四节妊娠合并急性阑尾炎 第五节妊娠合并糖尿病 第六节妊娠合并甲状腺疾病 第七节妊娠合并垂体催乳素瘤 第八节妊娠合并系统性红斑狼疮 第九节妊娠合并贫血 第十节妊娠合并血小板减少性紫癜 第十一节围生期感染性疾病 第十二节妊娠合并性传播疾病 第十三节妊娠合并生殖器官肿瘤 第十四节妊娠合并生殖器畸形第六章异常分娩 第一节产力异常 第二节产道异常 第三节胎位异常
第四节肩先露 第五节肩难产 第六章产时并发症 第一节产科休克 第二节羊水栓塞 第三节产科弥漫性血管内凝血 第四节先兆子宫破裂及子宫破裂 第五节脐带脱垂 第六节产后出血 第七节新生儿窒息与复苏 第八节新生儿产伤 第七章产褥期疾病 第一节产褥感染 第二节晚期产后出血 第三节产后抑郁 第九章产科B超 第十章妊娠期用药
第一章产前保健 第一节优生咨询 优生咨询是指具有遗传、产前诊断等相关知识的医生，对咨询者所提出的优生问题进行解答，并提出相关的处理建议和指导。优生咨询一般包括遗传咨询和产前诊断。 【遗传咨询】 1.遗传性疾病对子代的影响 (1)常染色体显性遗传病：夫妇一方患病，子代患病的机会是1/2。 (2)常染色体隐性遗传病：夫妇双方为携带者，子代患病的机会是1/4, (3)X连锁显性遗传病：夫为患者，妻正常，其女儿均患病，儿子均正常;夫正常，妻为患者，其子女均有1/2患病。 (4) X连锁隐性遗传病：妻为携带者，夫正常，儿子患病的机会为1/2;夫为患者，儿子通常不发病;妻为患者，夫正常，儿子均发病，女儿均为携带者。 2.婚前咨询根据婚前的体格检查、实验室检查、病史询间、家系调查、家谱分析，对下一代发生遗传缺陷的风险进行计算和分析，对结婚和生育提出具体的指导意见，以减少、避免有遗传缺陷的子代出生。对影响结婚、生育的先天畸形或遗传性疾病，提出以下4种医学建议： (1)暂缓结婚:例如可以矫正的生殖道畸形。 (2)可以结婚，但禁止生育： 1)男女一方患有严重的常染色体显性遗传病，子女发病机会大，疾病无有效治疗方法，且不能做产前诊断，例如强直性肌营养不良、先天性成骨不全等。 2)男女双方均患有严重的相同的常染色体隐性遗传病，子女的患病机会极大，例如白化病、遗传性聋哑等。 3)男女一方患有严重的多基因遗传病，且届于高发家系，例如精神分裂症等。 (3)限制生育：对于性连锁遗传病，子代患病的机会与性别有关。应根据这一特点进行产前诊断，限制某一性别胎儿的出生，例如血友病等。 (4)不能结婚: 1)直系血缘亲属和三代以内的旁系血缘亲属。 2)男女双方均患有相同的遗传性疾病，或男女双方家系中患有相同的遗传性疾病。 3)严重智力低下者，常患有各种畸形，生活不能自理，无法承担家庭和子女的抚养义务，且子女智力低下的可能性也比较大。 【产前诊断】 产前诊断是指在胎儿出生之前应用各种诊断手段，了解胎儿的生长发育情况，例如是否有器官畸形、染色体或基因异常、生化代谢异常等。根据诊断的情况，提出相应的医学建议。 1.产前诊断的对象 (1) 35岁以上的高龄孕妇：超过35岁以后，染色体异常特别是21三体综合征(唐
临床路径病种目录(20210215012825)
临床路径病种目录（346 个）、呼吸内科临床路径病种（15 个） 1. 肺血栓栓塞症 2. 社区获得性肺炎 3. 慢性阻塞性肺疾病 4. 支气管扩张症 5. 支气管哮喘 6. 自发性气胸 7. 肺脓肿 8. 急性呼吸窘迫综合征 9. 结核性胸膜炎 10. 慢性肺源性心脏病 11. 慢性支气管炎 12. 特发性肺纤维化 13. 胸膜间皮瘤 14. 原发性支气管肿瘤 15. 原发性肺癌内科治疗 、消化内科临床路径病种（15 个） 1. 肝硬化腹水 2.轻症急性胰腺炎
3. 胆总管结石 2.轻症急性胰腺炎
4.胃十二指肠溃疡 5. 大肠息肉 6. 反流食管炎 7. 贲门失弛缓症内镜下气囊扩张术 8. 肝硬化并发肝性脑病 9. 肝硬化合并食管胃静脉曲张出血（内科治疗） 10. 经内镜胆管支架置入术 11. 溃疡性结肠炎（中度） 12. 上消化道出血 13. 十二指肠溃疡出血 14. 胃溃疡合并出血（药物治疗） 15. 内镜下胃息肉切除术 三、神经内科临床路径病种（14 个） 1. 短暂性脑缺血发作 2. 脑出血 3. 吉兰—巴雷综合征 4. 多发性硬化 5. 癫痫 6. 重症肌无力 7.病毒性脑炎 8. 成人全面惊厥性癫痫持续状态
9. 肌萎缩侧索硬化 10. 急性横贯性脊髓炎 11. 颈动脉狭窄 12. 颅内静脉窦血栓 13. 视神经脊髓炎 14. 亚急性脊髓联合变性 15. 脑梗塞 四、心血管内科临床路径病种（16 个） 1. 不稳定性心绞痛介入治疗 2. 慢性稳定性心绞痛介入治疗 3. 急性非ST 段抬高性心肌梗死介入治疗 4. 急性左心功能衰竭 5. 病态窦房结综合征 6. 持续性室性心动过速 7. 急性ST 段抬高心肌梗死 8. 房性心动过速 9. 肥厚性梗阻型心肌病 10. 原发性肺动脉高压 11. 风湿性二尖瓣狭窄（内科） 12. 主动脉夹层（内科） 13.肾血管性高血压