视网膜色素变性诊疗指南
视网膜色素变性诊疗指南
概述
视网膜色素变性（retinitis pigmentosa，RP）是一组以进行性视网膜光感受器细胞凋亡和色素上皮变性为主要特征的遗传性视网膜变性疾病，具有显著临床及遗传异质性。
病因和流行病学
RP是最常见的遗传性致盲眼病，世界范围内患病率为1/7000～1/3000，在我国约为1/3784。RP可分成两大类：非综合征性RP和综合征性RP（占20％～30％）。前者仅局限于眼部异常，后者与其他遗传综合征相关。与RP有关的综合征包括30余种疾病，如Usher 综合征、Bardet-Biedl综合征、Alstr?m综合征、Refsum综合征、Cockayne综合征、Hunter综合征等。本节重点介绍非综合征性RP。
RP的遗传方式多种多样，主要包括常染色体显性遗传（15％～25％）、常染色体隐性遗传（5％～20％）及X染色体连锁遗传（10％～15％），此外还有40％～50％为散发。双基因遗传RP及线粒体遗传RP十分罕见。目前已经确定81个与RP相关的基因位点，其中ADRP 相关26 个，ARRP相关52个，XLRP相关3个，这些基因在许多截然不同的生物学通路中起作用。在这些基因中，RHO和RPGR是西方人群中最常见的致病基因。
相关致病基因在许多截然不同的生物学通路中起作用，包括光信
号转导、视黄醇（维生素A）循环、基因转录、RNA剪切、胞内物质运输、CO2和碳酸氢盐的平衡，光感受器结构、吞噬和细胞间互相作用等。目前报道的基因可解释60％患者的致病原因，仍有约40％的患者的致病基因尚不明确。
临床表现
大多RP患者青少年时期起病，首先是视杆细胞逐渐丧失，随后出现视锥细胞受累，视网膜色素上皮细胞死亡。因此通常以夜盲为首发症状（但城市化后部分患者常以视力下降为首发症状），而且夜盲出现得越早，患者的病情往往越严重。虽然周边视野缺损也发生较早，但患者通常意识不到，很少以此作为疾病早期的主诉。病情逐渐发展为中心视力下降，视野进一步缩窄，多数在40岁之前就成为法定盲人。患者的视功能损伤程度可与遗传方式相关，通常认为常染色体显性遗传的RP患者视力预后较好，大部分患者在30岁之前视力优于0.6；X连锁遗传的男性RP患者视力预后最差，几乎所有的患者在50岁以后视力均低于0.1；常染色体隐性遗传的RP患者和散发的RP 患者严重程度介于两者之间。
患者的眼底表现与疾病所处的阶段相关：疾病早期患者眼底在常规检查下可表现正常或接近正常，但部分患者在中周部眼底照相下可以观察到早期毯层样视网膜变性（这类细微改变在目前的扫描激光眼底照相或广域眼底照相下很难识别）。随着病情的进展，部分人会出现典型的眼底改变，表现为视网膜骨细胞样色素沉积合并中周部视网
膜萎缩，视盘蜡黄，视网膜血管变细等；部分病人会出现毯层样视网膜变性或脱色素改变，见于中周部视网膜或广泛变性。其他常见的并发症还包括黄斑囊样变性、后囊下白内障、玻璃体尘样颗粒、视盘玻璃膜疣等并发症；少见的并发症有Coat’s样视网膜病变。
辅助检查
OCT常表现为椭圆体带消失、RPE层变薄，但中心凹下的椭圆体带通常能保留到疾病晚期；ERG可表现为不同程度的视杆、视锥细胞反应下降，其中以视杆细胞反应下降为主，疾病晚期可表现为熄灭型。视野（VF）可表现为不同程度的视野缺损，晚期通常为管状视野。自发荧光在RPE萎缩区表现为明显低荧光，在RPE病变尚有代偿功能时呈现高荧光。
诊断
诊断标准：有典型眼底改变者即可直接诊断；对于眼底改变不典型者，需要ERG检查确诊。参考诊断指标如下：
1. 患者在出现视力下降之前首先表现夜间或暗处视力差；
2. 视野：周边视野缺损；
3. ERG：国际标准ERG5项为暗视反应显著降低，较明视反应严重。晚期患者波形记录不到；
4. 眼底：视网膜中周部变性为主：①骨细胞样色素或椒盐样色素或灰白色素或不规则色素团块；②毯层样视网膜变性。
鉴别诊断
1.锥杆细胞营养不良此病主要损害视锥细胞，也伴有不同程度的视杆细胞损害。病变主要累及黄斑区，晚期也可发生周边部的视网膜色素变性。视锥细胞损害发生较早，因此主要症状为视力减退和色觉异常。ERG的表现为明视反应损害比暗视反应严重，疾病晚期明、暗视反应均严重降低，此时其表现与视网膜色素变性很难区别。
2.Leber先天黑矇（Leber congenital amaurosis，LCA）发病早、视功能损害严重，大多数患者属于盲童。通常家长在孩子出生后1岁内就能观察到视力异常。同时患儿还伴有眼球震颤、瞳孔反射迟钝或近乎消失、畏光，ERG呈熄灭型。RP患者发病通常比LCA晚，视功能损害不如LCA严重。
3.早发视网膜变性部分儿童患者的表型介于LCA和RP之间，少数LCA患者在成年后的视力可能比早发视网膜变性患者还好。从基因突变的角度，部分基因可以导致LCA、早发视网膜变性或RP，细致地划分是为了便于研究，临床上部分早发视网膜变性也可以归类为RP。
4.无脉络膜症（choroideremia，CHM）需要与X连锁RP相鉴别。CHM也为X连锁隐性遗传，早期眼底赤道部可出现点片状的脉络膜萎缩以及对应区域的色素脱失；病变逐渐从周边向后极部发展，脉络膜毛细血管层和RPE层萎缩范围扩大，可见暴露的脉络膜大血管；晚期RPE层完全被破坏，脉络膜血管萎缩并消失，露出巩膜白色反光。ERG早期可完全正常；大多数20～30岁患者明视反应中度
至重度下降，暗视反应严重下降或记录不到；最终呈熄灭型。部分患者难于与RP鉴别，CHM基因突变检测有鉴别诊断价值。
治疗
近年来，随着对RP发病机制认识的不断深入，不同类型的治疗方式在积极研究中，包括神经保护、基因治疗、干细胞治疗以及人工视网膜等。基因治疗的进展是近年来成果最为显著的。临床上已开展多种RP相关基因的临床治疗研究：针对MERTK相关的RP的基因治疗已完成Ⅰ期临床试验，初步结果显示良好的安全性，注射眼较对侧眼治疗后视力有所提高。针对其他基因的实验性治疗也进入了动物实验阶段：例如，Beltran等已在两个犬模型中进行有关RPGR/RP3的基因治疗，用rAA V5载体携带人类RP3基因注入犬的视网膜下腔，与对照眼相比，视杆细胞和视锥感光功能都处在较高的水平，能保护外丛状层的厚度。对于ADRP，一个双基因治疗策略（siRNA抑制RDS的基因治疗和携带有siRNA的AA V载体进行的基因替代治疗）通过向视网膜下腔注射治疗视网膜色素变性模型rds小鼠，抑制了小鼠视网膜中RDS基因的表达，减缓了光感受器细胞的退化。然而，基因治疗、干细胞治疗以及人工视网膜等作为临床有效的治疗措施，大多尚需继续探索改进。
诊疗流程（图102-1）
怀疑RP
有无阳性家族史、是否为双侧 裂隙灯前节检查
眼底发现视网膜色素变动、RPE 萎缩、视神经色淡 否 是
考虑其他诊断 OCT 、ERG 提示外层视网膜退行性改变 典型RP
是
是否合并其他全身发育性异常
否 是
单纯性RP 综合征性RP
基因检测确定致病基因和突变
寻找可能新的基因
阳性
遗传咨询、针对性治疗建议
图102-1 视网膜色素变性诊疗流程
参考文献
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视网膜色素变性(DOC)
视网膜色素变性的药物治疗研究进展 视网膜色素变性（RP）是一组视网膜进行性营养不良性退行病变，大部分是遗传性疾病。病理过程首先是视杆细胞的损害，其后是视锥细胞亦受到损害。感光细胞的损害主要是通过凋亡进行的，细胞神经营养因子的缺乏是凋亡发生的一个重要原因。RP的实质是基因缺陷导致的感光细胞及视网膜色素上皮的变性，从而引起夜盲、进行性视野缩小、视力下降、眼底特征性改变及视网膜电图波形振幅减低或熄灭。RP是发达国家最主要的致盲原因之一，根据世界各地的调查资料，全球人口群体患病率约为1/3000～1/5000（1990年爱尔兰第六届RP会议报道）。据此估计，全球的RP患者约有150万人，在中国约有40万人。RP多于幼年或青春期发现，常双眼发病，也有病变仅发生在单眼者，具有遗传倾向。本病遗传学分型可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X性连锁隐性遗传及散发型。临床上以常染色体隐性遗传与常染色体显性遗传较为多见。 RP的目前主要治疗方法可分为：药物治疗（包括神经营养因子）、基因治疗、视网膜移植手术治疗等。视网膜移植手术治疗有视网膜感光细胞、干细胞、色素上皮细胞及虹膜色素上皮细胞的移植，其治疗的技术不成熟，容易产生严重并发症，疗效亦不确切。十余年来，数个国家的一百多例人类临床（手术）移植研究却发现术后效果并不明显[1-2]，这使国际临床眼科界对用视网膜（细胞）移植手术治疗视网膜色素变性的兴趣大减，从而将研究重点转向如何延缓光感受器细胞变性、延长病人有用视力时间的临床方法研究。基因治疗在理论上应该是最理想的治疗方法，但由于RP具有遗传异质性及多效性，因此基因改变与视网膜色素变性临床表现之间的关系非常复杂。目前还难以阐明这种关系[3]，使对该病的基因治疗难以找到切入点，因此对该病的基因治疗难以得到有关机构的批准，何况已有临床基因治疗导致病人死亡的报导[4-5]，因此在解决基因治疗的切入点及安全性问题以前，临床上对视网膜色素变性的基因治疗还不现实。目前及未来10年在临床上能真正得到应用的治疗方法，只有药物治疗。本文就目前的临床、临床试验性及实验性药物治疗方法研究进展作如下综述。 一、维生素A 维生素A是人体不可缺少的脂溶性维生素，在视网膜中Vitamin A通过其衍生物-视黄醛与视蛋白结合形成视紫红质，参与光电转化反应。Vitamin A缺乏首先引起视杆细胞敏感度下降，并最终出现视杆和视锥细胞的外节盘膜丢失。Maw 等[6]发现部分RP病人视网膜细胞内编码脱氢视黄醛结合蛋白的基因发生变异时，会导致11-顺-视黄醛和11-顺脱氢视黄醛不能有效地被转运，从而引起眼局部Vitamin A代谢异常。Debra等[7]认为基因突变引起的眼局部Vitamin A代谢异常是导致RP发病的重要分子学发病机制，即Vitamin A代谢异常进一步导致视网膜细胞的氧自由基损害增加，引起感光细胞及视网膜色素上皮细胞的凋亡。 Berson等[8]对一组不同遗传型的RP病人进行Vitamin A治疗后发现表明，通过补充每日15000IU的维生素A，RP的视网膜变性（用ERG的丢失而不是视野来评估）能被延缓，且服用大剂量Vitamin A组（15000IU/d）的视网膜功能明显优于低剂量Vitamin A组（751IU/d）。然而，每日补充400IU的维生素E与补充维生素A的病人的ERG丢失有显著统计性增加。有证据表明，这是由于维生
中医眼科临床诊疗指南 原发性视网膜色素变性
中医眼科临床诊疗指南 原发性视网膜色素变性 1范围 本《指南》规定了原发性视网膜色素变性的诊断、辨证和治疗。 本《指南》适用于原发性视网膜色素变性的诊断和治疗。 2术语和定义 下列术语和定义适用于本《指南》。 原发性视网膜色素变性primary retinitis pigmentosa，PRP 原发性视网膜色素变性是指以夜盲、视野缩小、视力下降为特征的疾病。从遗传学角度分为四类，即常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁隐性遗传及散发型（无家族史）。属于中医“高风内障”、“高风雀目”范畴。 3诊断 3.1病史[1-2] 多数患者有夜盲病史，部分有家族史。 3.2临床症状[1-2] 多数患者在青少年及儿童期发病，夜盲是最早发生的症状，部分患者在昏暗光线下视力下降；视野进行性缺损，中心视力下降和辨色困难，最终致盲。 3.3检查[1-9] 3.3.1局部检查 眼底：视盘颜色蜡黄、视网膜血管狭窄及骨细胞样色素沉着。结晶样视网膜变性眼底还可见视网膜散在结晶样亮点，视网膜色污秽；白点状视网膜变性眼底遍布小白点，但不侵犯黄斑部。 3.3.2其他检查 视野：病变早期可有环形暗点，逐步向心及周边扩展，晚期仅残留中央管状视野。 视觉电生理：疾病早期，视网膜电图（ERG）呈低波迟延型，a、b波波峰降低，峰时延长，最后a、b波消失呈熄灭型。 荧光素眼底血管造影：可呈现因色素脱失而透见的脉络膜荧光、色素斑块引起的遮挡荧光；晚期可因脉络膜毛细血管无灌注，而逐渐出现明显的强荧光。
光学相干断层扫描：常表现为视网膜变薄，视网膜外层结构萎缩，由周边向后极部发展。可伴有黄斑囊样水肿、视网膜前膜等。 暗适应检查：暗适应能力差，常有典型的暗适应终阈值升高。 3.4鉴别诊断[1-7,10] 3.4.1继发性视网膜色素变性 脉络膜炎性疾患、眼外伤、视网膜脱落复位术后眼底均可出现脉络膜视网膜弥漫性萎缩、色素沉着等改变，但其血管无明显变细、ERG异常较轻，并同时参考相应病史以资鉴别。 3.4.2梅毒性脉络膜视网膜炎 本病患者有梅毒病史，如为先天性者症状类似原发性视网膜色素变性，其父母血清梅毒反应亦呈阳性，眼底可见视网膜下非骨细胞样色素沉着，分布不均，主要位于后极部，形态不规则，脉络膜视网膜萎缩斑明显，夜盲不明显，视野检查无环形暗点，ERG b波振幅轻度降低或正常，血清梅毒反应阳性。 3.4.3风疹病毒先天感染 本病患者多有核性白内障和母亲患病史，椒盐样眼底可以合并有小眼球、耳聋、先天性心脏异常或其他全身性异常。ERG多正常。 3.4.4维生素A缺乏 本病常由营养不良或肠切除手术所致，可以是遗传性的。有显著的夜盲，结膜出现毕奥斑，周边视网膜深层可见大量黄白色、境界清楚的小斑。 4辨证[11-17] 4.1肾阳不足证 夜盲，视物模糊，视野缩小；面色萎黄，神疲乏力，畏寒肢冷，耳鸣耳聋，阳痿早泄，夜尿频多，女子月经不调，量少色淡；舌质淡，苔薄，脉细无力。 4.2肝肾阴虚证 夜盲，视物模糊，视物范围缩小，眼干涩；头晕耳鸣，失眠多梦，口干，腰膝酸软；舌质红，少苔，脉细数。 4.3脾虚气弱证 夜盲，视物模糊，视物疲劳，不能久视，视野缩小；面无华泽，肢体乏力，食纳不馨，或有便溏泄泻；舌质淡，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。 4.4气虚血瘀证 夜盲，视野狭窄，视物模糊；病情日久，视盘蜡黄色，视网膜血管纤细，脉络膜血管硬
视网膜色素变性
视网膜色素变性 本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。双基因和线粒体遗传也有报道。 生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性，氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸，在视网膜中含量很高，有可能是一种神经介质因子，起保护作用。铜、锌和维生素A异常也可能与RP发病有关。 也有越来越多的证据表明体液免疫和细胞免疫参与RP的发病。Brinkman发现视网膜色素上皮变性患者的淋巴细胞可被牛的视网膜视杆细胞外节盘和人类可溶性视网膜抗原激活。其他的免疫系统异常包括T淋巴细胞减少，免疫抑制能力下降及血清免疫球蛋白水平升高。Hooks发现RP患者外周淋巴细胞缺乏产生γ-干扰素的能力。因此认为RP可能是一种自身免疫性疾病。 2临床表现 1.功能改变 （1）夜盲为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄
增生逐渐加重。 （2）暗适应检查早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终末阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。 （3）视野与中心视力早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，一般照明下，当周边视野全部丧失后，中心视野尚存5°～10°，患者处于管视状态。最后中心视野也渐丧失，终于完全失明。RP自然病程中，视野每年损失4.6%。 （4）视觉电生理ERG无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。 （5）色觉多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲(彩虹桥色觉网https://www.360docs.net/doc/4016164112.html,)，红绿色觉障碍较少。 2.检查所见
视网膜脱离的MRI诊断
视网膜脱离的MRI诊断 目的探讨超低场MRI对视网膜脱离的诊断价值。方法回顾性分析1992年～1999年8年19例经临床相关检查得到证实的视网膜脱离病例的MRI图像，其中男性12例，女性7例，年龄18～63岁，平均42.6岁。结果19例中MRI 图像上可见到脱离的视网膜与眼球后壁之间的积液征象，均为单眼发病。3例病史在1w内者MRI T1WI像为低信号，T2WI为高信号。16例显示为T1WI及T2WI 均为高信号，其中10例病史均较长，Coats病1例，余5例病史不详。结论视网膜脱离的超低场MRI表现较具特征性，对视网膜脱离的诊断具有重要价值。 Abstract：Objective To evaluate the value of low field MRI in the diagnosis of retinal detachment. Methods A retrospective analysis of 1992～1992，eight years of 19 cases of clinically relevant inspection confirmed cases of retinal detachment in the MRI images，including 12 cases of male，female 7 patients，ages 18 to 63 years old，average 42.6 years. Results 19 cases，MRI is visible on the image to from the retina to eyeball wall between the effusion after signs，are all occurs. History in 3 cases of MRI T1WI low signal，all within 1 week for high T2WI signal. 16 cases displayed as T1WI and T2WI were high signal，including 10 cases have a long history，the Coats disease in 1 case，more than 5 cases history is unknown. Conclusion The low field MRI manifestation of retinal detachment are more characteristic，has the important value to the diagnosis of retinal detachment. Key words：Retinal detachment；Ultra-low field；Magnetic resonance imaging （MRI） 视网膜脱离过去一般不须行影像学检查，随着现代医学影像设备的逐渐普及，MRI开始逐渐应用于视网膜脱离的临床诊断，尤其当屈光间质严重浑浊，为了解视网膜脱离是否存在，或合并有眼球内肿瘤、玻璃体积血和其他病变时需要进行MRI检查。因此，有关视网膜脱离MRI诊断的文献报道近年来逐渐增多。本文报告19例，经回顾性分析，对其临床、MRI诊断进行探讨，以提高对该病的认识。 1 资料与方法 1.1一般资料收集1992年～1999年8年，共计19例视网膜脱离病例，3例以眼科疾患行MRI检查，16例在行MRI头部检查时偶然发现。19例均为单眼发病，并经临床相关检查得到证实。病史1w～3年。男性8例，女性4例，年龄18～63岁，平均4 2.6岁。 1.2临床表现飞蚊症3例，闪光感5例，视力逐渐减退11例，视力迅速减退2例，失明1例，无自觉症状3例。 1.3 MRI检查采用常导型0.04T磁共振成像系统，所有患者均采用头线圈行
治视网膜色素变性秘方
12.1益肾谷精汤 【来源】李万山，《中国中医秘方大全》 【组成】熟地24克，山萸肉、山药、茯苓各12克，丹皮、泽泻、谷精草各9克。 【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。 【功用】益肾明目。 【主治】视网膜色素变性。 【加减】肾阳虚，加熟附子9克，肉桂3克，夜明砂、葛根各9克;早泄，加芡实、金樱子各9克;性功能减退，加淫羊藿、巴戟天各9克;水肿，加车前子9克;肾阴虚，加枸杞子9克;肝血不足，合四物汤。 【疗效】治疗19例(38眼)，显效(视力提高3行以上，视野扩大30度以上)5例10眼;进步(视力提高2～3行，视野扩大20～30度)7例14眼;好转(视力提高2行以下，视野扩大20度以下)3例6眼。总有效率为78.9%。 12.2夜明八味汤 【来源】齐强，《千家妙方下》 【组成】熟地、云茯苓、苍术各12克，丹皮、山药、山萸肉各9克，泽泻6克，肉桂3克，附子1.5克，夜明砂15克。 【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。 【功用】温肾壮阳。 【主治】视网膜色素变性。 【疗效】多年应用，坚持服用，多获良效。 12.3健脾升阳益气汤 【来源】庞赞襄，《中医眼科临床实践》 【组成】党参、白术、黄芪、山药、当归、茯苓、石斛、苍术、夜明砂、望月砂各9克，陈皮、升麻、银柴胡、甘草各3克。 【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。 【功用】健脾益气，升阳养血。 【主治】视网膜色素变性(证属先天不足、脾阳不振型)。 【加减】大便燥，加番泻叶3～9克;心悸怔忡，加远志、枣仁各9克;胃纳欠佳，加青皮、莱菔子、麦芽、焦曲、山楂各9克;大便溏，加吴茱萸9克，干姜4.5克。 【疗效】临床屡用，多获良效。
视网膜脱落的治疗方法有哪些
视网膜脱落的治疗方法有哪些 (一)视网膜脱落的治疗 迄今为止，孔源性视网膜脱离仍以手术治疗为惟一手段。手术原则为封闭裂孔及解除或缓解病变玻璃体对视网膜的牵拉。在与裂孔相应处巩膜面加以冷凝或电凝，从而引起局部脉络膜反应性炎症，放出视网膜下积液，使视网膜神经上皮层与脉络膜等邻接组织发生局限性粘连以封闭裂孔。 为了达到这一目的，还要设法缓解或消除玻璃体对视网膜的牵拉。如巩膜缩短、巩膜外加压、层间填压、环扎等球壁手术，以及玻璃体切割术、玻璃体腔内注入某种气体或液体等，都是围绕着这一目标设计的。随着玻璃体手术及激光光凝术的日益进步，使原来难以治疗的视网膜脱离有了治愈的可能。 必须提出，孔源性视网膜脱离是视网膜变性与玻璃体变性综合作用的结果。因此，从这一观点来说，手术治疗仅属对症治疗，并非病因治疗，为了在手术治愈后防止视网膜和玻璃体变性继续发展而再次发生视网膜脱离，选用一些抗组织退行性变及改善脉络膜、视网膜微循环药物还是需要的。长期坚持内服中药杞菊地黄丸(成药)、驻景丸(成药)等具有一定作用。 (二)视网膜脱落的预后 视网膜脱离范围越小、裂孔数越少、裂孔面积越小、玻璃体膜形成程度越轻，手术成功率也越大。反之则小。术前或术中未能找到裂孔、玻璃体与视网膜有广泛粘连术中未能给予解除、病理性近视视网膜与玻璃体均有严重退行性变性、高年患者，手术成功率小。先天性脉络膜缺损成功的机会也少。脱离时间在2个月之内的成功率高，时间拖得越长，成功率也就越低。 手术之成败以视网膜是否复位为标准。但视网膜复位，并不一定有相应的视功能恢复。例如病程超过6个月的陈旧性脱离，因感光细胞已发生不可逆性损害，即使视网膜术后得到复位，视功能亦不能改善，视野的绝对性缺损依然存在。中心视力的预后，主要因黄斑中心凹是否受害(脱离、囊样水肿、囊样变性、星芒状固定皱褶等)及受损害时间的长短而异。 孔源性视网膜脱离能自行复位者非常少见。原脱离区内或其边缘(脱离与未脱离视网膜的交界处)出现黄白色线条，线条位于神经上皮层之下，视网膜血管跨越其上，称为线状视网膜病变。此种线条可能是神经上皮层下纤维蛋白液体机化的结果。自行复位区内有时还能见到色素斑及脱色斑。该区的整个色泽也和未脱离区不同。由于自行复位均在脱离后经过了一个较长时期，所以与该区相应的视野缺损不可能恢复。如果线条横跨黄斑，则中心视力永久性损害多焦点视网膜电图 (mERG)可以显示视网膜脱离范围及手术前后视网膜功能变化。
视网膜色素变性遗传规律
视网膜色素变性遗传规律 Prepared on 22 November 2020
视网膜色素变性遗传规律 石家庄眼底病治疗中心赵井志主任 视网膜色素变性（retinalpigmentosa,RP)属于光感受器细胞及视网膜色素上皮（retinalpigmentepithelium,RPE)营养不良性退行性病变，是一种最常见的遗传性致盲眼病。其临床主要特征：夜盲，进行性视野缩小，色素性视网膜病变，视盘呈蜡黄色萎缩及光感受器功能不良。典型表现为视网膜色素沉着呈骨细胞样改变。该病有多种遗传方式，可为性连锁隐性遗传，常染色隐性遗传或显性遗传，也可散发。一般在30岁以前发病，最常见于儿童或青少年期起病，至青春期症状加重，到中年或老年时因黄斑受累视力严重障碍而失明。此病在我国的患病率为三千七百八十四分之一，到目前为止还是一个“不治之症“。 RP的发病机制较为复杂，目前主要是基因突变。基因突变的研究已成为当今生命科学研究的热点之一，检测方法也随之迅速发展。对于基因突变的检测，经典方法是根剧基因的分离规律，更进一步是在分子水平：印迹法，脱氧核苷酸序列测定分析法，现在主要是运用聚合酶链反应。随着对人类基因组研究的深入，基因芯片的出现使突变检测变得规模化和程序化。视网膜色素变性有明显的遗传异质性，报道遗传方式主要有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X---连锁遗传和双基因型4种遗传方式。临床上多见的是前三种类型。在我国的隐性遗传站91-95%。显性和性连锁比较少，特别是显性遗传只占3-5%。视网膜色素变性患者都知道遗传，但是怎样能粗略的了解遗传，赵井志给大家介绍一下患者自己判断的方式： 一、视网膜色素变性三种遗传的特点
视网膜色素变性遗传规律
视网膜色素变性遗传规律 石家庄眼底病治疗中心赵井志主任 视网膜色素变性（retinal pigmentosa,RP)属于光感受器细胞及视网膜色素上皮（retinal pigment epithelium,RPE)营养不良性退行性病变，是一种最常见的遗传性致盲眼病。其临床主要特征：夜盲，进行性视野缩小，色素性视网膜病变，视盘呈蜡黄色萎缩及光感受器功能不良。典型表现为视网膜色素沉着呈骨细胞样改变。该病有多种遗传方式，可为性连锁隐性遗传，常染色隐性遗传或显性遗传，也可散发。一般在30岁以前发病，最常见于儿童或青少年期起病，至青春期症状加重，到中年或老年时因黄斑受累视力严重障碍而失明。此病在我国的患病率为三千七百八十四分之一，到目前为止还是一个“不治之症“。 RP的发病机制较为复杂，目前主要是基因突变。基因突变的研究已成为当今生命科学研究的热点之一，检测方法也随之迅速发展。对于基因突变的检测，经典方法是根剧基因的分离规律，更进一步是在分子水平：印迹法，脱氧核苷酸序列测定分析法，现在主要是运用聚合酶链反应。随着对人类基因组研究的深入，基因芯片的出现使突变检测变得规模化和程序化。视网膜色素变性有明显的遗传异质性，报道遗传方式主要有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X---连锁遗传和双基因型4种遗传方式。临床上多见的是前三种类型。在我国的隐性遗传站91-95%。显性和性连锁比较少，特别是显性遗传只占3-5%。视网膜色素变性患者都知道遗传，但是怎样能粗略的了解遗传，赵井志给大家介绍一下患者自己判断的方式： 一、视网膜色素变性三种遗传的特点 ①显性遗传：父母一方有显性基因，一经传给下代就能发病，即有发病的亲代，必然有发病的子代，而且世代相传。父母之一有病时，子代约有50%发病，父母正常时，子代不会发病，两性发病比率相等。 ②隐性遗传：之所以称隐性遗传病，是因为患儿的双亲外表往往正常，但都是致病基因的携带者。 ③性链锁遗传又称伴性遗传发病与性别有关，如血友病，其母亲是致病基因携带者。又如红绿色盲是一种交叉遗传儿子发病是来自母亲，是致病基因携带者，而女儿发病是由父亲而来，但男性的发病率要比女性高得多。 二、视网膜色素变性遗传的判定方法 ①“无中生有为隐性，女儿患病为常隐” ②“有中生无为显性，女儿正常为常显” ③“母患子必患，女患父必患，男性患者多于女性”――最可能为“X隐”（女病男必病） ④“父患女必患，子患母必患，女性患者多于男性”――最可能为“X显”（男病女必病） ⑤“父传子，子传孙，子子孙孙无穷尽，无女性患者”――最可能为“伴Y”（男性全为患者） 视网膜色素变性患者遗传复杂，其中每个家系的遗传方式也可能不同，目前在国际上已经明确视网膜色素变性基因位点有38个，其中常染体显性遗传有17个，常染体隐性遗传有16个。性连锁遗传有5个。已经克隆了视网膜色素变性致病基因27个，其中常染色体显性遗传有14个，常染体隐性遗传11个，性连锁遗传你有两个
视网膜脱落
视网膜脱落早期症状有哪些？ 1.症状多数病例突然发病，有视力下降或眼前黑影遮挡，不少病例曾有飞蚊和闪光 感等前驱症状。 视网膜脱离是神经上皮层的脱离，因营养供应问题视细胞首先损害，视细胞损害，首先影响蓝色觉。正常眼的蓝色视野大于红色视野，在视网膜脱离眼用白、蓝、红三种视标检查视野，脱离相应区不仅有形视野缺损，还以发现蓝色、红色视野交叉。 (1)飞蚊：见于多种原因引起的玻璃体混浊。当飞蚊症突然加重时，应注意是否为视 网膜脱离的前驱症状。患者诉眼前有黑影飘动，黑影呈烟雾状或点、片状，形态常变换，很似小虫飞舞。飞蚊为玻璃体后脱离的体征，它可能是围绕视盘的神经胶质组织，在玻璃体后脱离时被撕下悬浮于玻璃体后皮质上而产生，也可能后脱离时撕破了视网膜血管，或撕破了与玻璃体有生理或病理粘连的视网膜组织，发生出血所致。近视眼患者突然出现这种飞蚊症状时，应扩大瞳孔，用间接检眼镜或三面镜仔细检查眼底尤其周边部，以期发现视网膜裂孔或早期的视网膜脱离。 (2)闪光感：玻璃体发生后脱离，在玻璃体与视网膜粘连处，可牵拉激惹视网膜，产 生闪光感;或脱离的玻璃体在眼球运动时，击拍视网膜而引起。这一症状，可能随着玻璃 体完全从视网膜脱离后会消失。闪光感也可能是视网膜脱离的先兆，应与飞蚊症一样给予足够的重视。是视网膜脱离最重要的症状，可为脱离的先兆，玻璃体变性与视网膜有病理性粘连者，在眼球转动玻璃体牵引激惹视细胞而产生闪光感。如闪光感持续存在并固定于视野中的某一部位时，应警惕视网膜脱离于近期内发生。闪光感也可出现于已有视网膜脱离的患者，是由液化了的玻璃体自裂孔进入神经上皮层下刺激视网膜细胞所引起。 (3)视力障碍：不少视网膜脱离可以无任何先兆，视力下降是首发症状。视力改变因 脱离的部位及范围而不同，后极部视网膜脱离有突然发生的视力显著下降。黄斑部的浅脱离除视力减退外，还有视物变形及小视症。周边部视网膜脱离时可以无自觉症状，只在脱离范围逐渐扩展，波及后极部时始觉视力障碍。 (4)视野改变：与视网膜脱离范围相对应的部位有视野缺损。视网膜脱离后有的患者 觉察到黑影自某一方向如幕布状逐渐扩展。颞侧视网膜开始脱离的病例比较常见，它引起的鼻侧视野缺损区恰好在双眼视野范围内，有时不易察觉，常在遮盖一眼时始被发现。又如下方视网膜脱离时，上方视野出现缺损，但一般人向上看的机会较少，还因上方视野被上眼睑遮盖，故上方视野缺损也可被忽略。 (5)中心视力损害：因视网膜脱离的部位及范围而异。后极部脱离时视力突然显著下降，周边部脱离初时对中心视力无影响或影响甚小。只有脱离范围扩展到后极部时，才出现中心视力障碍。 (6)变视症：发生于或周边部脱离波及后极部而发生浅脱离时，除中心视力下降外， 还有视物变形、变小等症状。 2.体征孔源性视网膜脱离，眼前节检查一般正常。少数伴脉络膜脱离病例或脱离日 久者，房水可有闪光或有虹膜后粘连。玻璃体有液化或变性，可见玻璃体的后脱离和(或)上方的脱离。玻璃体内较粗的色素颗粒则是孔源性视网膜脱离的特征。 (1)眼底表现：少数视网膜脱离因伴有玻璃体积血或混浊较重致眼底不能查清，但多 数可看清眼底。脱离浅且视网膜下液较清晰者，透过视网膜可见脉络膜的黄红或淡红色调，但不能见到脉络膜的正常结构。新发生的球形脱离，视网膜为灰白色或暗灰色;稍久后， 出现波浪状起伏，且可随眼球的转动而略现飘动。视网膜上血管管壁的中心反光在脱离区
视网膜色素变性吃什么药
视网膜色素变性吃什么药 文章目录*一、视网膜色素变性吃什么药*二、视网膜色素变性的典籍偏方*三、视网膜色素变性的护理知识 视网膜色素变性吃什么药1、全身治疗 血管扩张剂:地巴唑10～20mg,每日3次,烟酰胺0.1g,每日3次。 组织疗法:胎盘组织液2ml,肌注,每日1次,15～30d为1疗程。或用眼宁注射液。 辅助药物:维生素B1、维生素B12、维生素E等,亦可短期肌注ATP、辅酶A、肌苷等。 2、局部注射 肌苷球后注射,每次40毫克,每8日1次,5次为l疗程、维生素B1或呋喃硫胺注射液注射或口服,也可应用维生素B4,也可应用维生素B12治疗。也有应用维生素C、E、及PP者,硝酸士的宁可两侧颞部皮下注射或球结膜下注射。每次1毫克,每周2次,10周为1疗程。 3、维生素A的应用 本病最先发生夜盲症,因与维生素A关系密切,故可先试用维生素A.口服鱼肝油丸每次2丸,每日3次,浓缩鱼肝油每次2—5滴,每日2欢,口服。或每周1次肌注,每次10万单位,6周l 疗程,Livite曾用大量鱼肝油治疗一组病例,其中有一些夜盲有
暂时缓解,Caisni报告1例用量肝油后视野有进步,Glfford曾试以浓缩鱼肝油和血管扩张周合并应用。其治4例,第l例视野及中心视力有显着进步,能维持3个月。第2例视野有中等进步, 在一年后又反复如治疗前的视野;第3例中心视力有些进步,但 观野无变化,第4例治疗后视野反而有些变坏,也有人用过l1一顺式维生素A进行治疗。 4、血管扩张剂和降脂药物的应用 由于本病视网膜血管变细,脉络膜血管硬化,所以可用血管 扩张剂及降血酯药物。 视网膜色素变性的典籍偏方中医认为本病与脏腑阴阳失调 有关,证属肝肾阴虚者,治宜滋补肝肾,方宗左归丸,药用熟地、山药、枸杞子、山茱萸、生膝、菟丝子、鹿角胶、龟胶等;证属脾虚气弱者,治宜健脾益气。方宗补中益气汤,药用党参、黄芪、白术、陈皮、升麻、柴胡、当归、甘草等;证属脾肾阳虚者,治宜温补脾肾,方宗右归丸,药用熟地、怀山药、山茱萸、枸杞、杜仲、菟丝子、附子、肉桂、当归、鹿角胶等。 视网膜色素变性的护理知识1、增加铬元素含量 人体内铬元素含量降低,可改变眼睛晶状体和眼房水渗透压,导致晶状体变凸以及增加屈光度,形成近视。另外,铬元素含量不
视网膜色素变性患者的日常护理
视网膜色素变性患者的日常护理 如何护理视网膜色素变性?相信这是很多患者都非常关心的事情，虽然视网膜色素变性是一种常见的眼疾病，但它的发病率也是相当的高，因此护理视网膜色素变性就成了患者们日常生活中非常重要的一个环节，下面就为大家讲讲护理视网膜色素变性的方法有哪些。 如何护理视网膜色素变性: 视网膜色素变性的患者情绪偏颇主要表现为悲、怒、郁，所以患者必须掌握和了解自己的心理状态，在日常生活中要做好精神调理，保持乐观的情绪，家人朋友对情绪暴躁的可以通过各种途径和方式给予安慰疏导，以稳定情绪。另一方面，对心情抑郁的患者要鼓励病人树立治病信心，解除顾虑，帮助建立乐观情绪，增强对眼病作斗争的意志，以便密切配合医师进行有效的治疗。 视网膜色素变性患者临床情绪不稳定患者较为多见，眼病病程较长的疾病，不能产生厌烦心理，要耐心，细心，真诚的关心患者我想告诉视网膜色素变性患者在生活饮食的调养视网膜色素变性多由先天禀赋不足，命门火衰所致，亦有肝肾两亏，目失濡养，或脾胃不足，阳气下陷，不能升清于目而成。 故视网膜色素变性应多进食补益之品，多食富含维生素A的食物，如各种动物的肝脏，因肝为血肉有情之品，"肝开窍于目"，以肝补肝可达到明目作用。 现代医学亦认为，各种动物肝脏富含维生素A。注意肝脏煮时，不能放盐、放调料、也不能久煮;各种鱼类、牛奶、鸡蛋等，视网膜色素变性患者可以常食;长期吃橙、柑、橘、香蕉、桑椹、葡萄、干荔枝、杏、苹果等水果;多吃西红柿、甘薯、红枣、金针菜、胡萝卜、菠菜、油菜、苋菜等。 对于脾胃虚弱者，视网膜色素变性患者应取品种多样、营养丰富又容易消化的食物，一般可多吃新鲜蔬菜、蛋类、乳类、豆类及豆制品、鱼类、瘦肉等。另外，视网膜色素变性后期，眼底血管明显变细，脉络阻滞，因此宜选用一些活血通脉、行滞散瘀的食物，如红花酒、桃仁羹、鸡血藤膏等，不宜食肥甘油腻的食物。 视网膜色素变性患者平时一般应少食辣椒、烟酒、蒜、生姜等食物，饮食宜清淡，富含维生素a食物为宜。 如何护理视网膜色素变性?想必大家对护理病症的方法已经通过上述的介绍非常的清楚了，希望对您在护理病症时能有所帮助。专家提醒您：如果您发现自身患了此病症，应及时到医院接受治疗，以免错过了治疗病症的最佳事情。 针灸如何治疗视网膜色素变性 针灸如何治疗视网膜色素变性?相信是很很多患者都非常想了解的一种治疗法，其实针灸治疗是最为安全也是最为常见的治疗方法之一.在中医看来，视网
57 眼科 高风雀目(原发性视网膜色素变性)中医诊疗方案(2017年版)
高风雀目（原发性视网膜色素变性）中医诊疗方案 （2017年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病症诊断疗效标准》（ZY/T001.5～94）。 （1）视物模糊，晚上及暗处更甚。 （2）视物范围缩小，逐渐加重，进而影响中心视力，可致失明。 （3）眼底检查可见视网膜血管显著变细，早期在周边部散布骨细胞样色素，随病情进展，视乳头呈蜡黄色，色素向后极部扩展，可覆盖于视网膜血管上。视网膜呈青灰色可透见硬化的脉络膜血管。 （4）暗适应检查阈值升高；视野检查早期可见环状暗点，逐渐向内外两侧扩大，晚期呈管状视野；ERG a波、b波振幅降低，峰时延迟，以致消失呈熄灭型。 （5）常有家族史，有常染色体显性、常染色体隐性、伴性连锁隐性及散发性四种遗传类型。 2.西医诊断标准 参照《中华眼科学》第3版（李凤鸣谢立信主编，人民卫生出版社，2014年）。 （1）双眼受累。 （2）周边视觉丧失。 （3）视杆细胞功能障碍：表现为暗适应视杆细胞终阈值升高及（或）ERG 视杆细胞反应振幅降低，峰时延长或反应不能记录。 （4）进行性感光细胞功能丧失。 （二）证候诊断 1.肾阳不足证：夜盲，视物模糊，视野缩小；面色白，畏寒肢冷，腰膝酸软，耳鸣耳聋，阳痿早泄，夜尿频多，女子月经不调，量少色淡；舌质淡，苔薄，脉细无力。 2.肝肾阴虚证：夜盲，视物模糊，视物范围缩小，眼干涩；头晕耳鸣，失眠多梦，口干，腰膝酸软；舌质红，少苔，脉细数。 3.脾虚气弱证：夜盲，视物模糊，视物疲劳，不能久视，视野缩小；面色萎黄，神疲乏力，食纳不馨，或有便溏泄泻；舌质淡，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。
视网膜脱离的MRI诊断价值
视网膜脱离的MRI诊断价值 黄 群1,税永刚2 (1.湖南省怀化市第一人民医院放射科 湖南 怀化 418000;2.湖南省怀化市第一人民医院眼科 湖南 怀化 418000) 摘 要 目的:探讨视网膜脱离的MRI表现及诊断价值。方法:回顾性分析经手术和临床证实的16例(17只眼)视网膜脱离患者的MRI图像特征。结果:部分性脱离11例(12只眼),完全性脱离5例;脱落部位以累及视乳头双侧者较多见(9/17),发生于单侧者多位于颞侧(6/8);脱落的形态多呈 v 字形(8/17)和月牙形(6/17),其次不规则弧形(3/17);病变信号强度T1WI以等或稍高信号为主(16/17),仅1例呈稍低信号,T2WI信号均高于玻璃体信号;合并玻璃体出血、混浊5例,脉络膜黑色素瘤1例,脉络膜脱离1例。结论:视网膜脱离的MRI表现较具特征性,MRI对视网膜脱离的诊断具有重要价值。 关键词 视网膜脱离;磁共振成像;价值 中图分类号:R774.1;R445.2 文献标识码:A 文章编号:1006-9011(2008)10-1103-03 D iagnostic va lue of MRI in retinal detachment H U ANG Qun1,S H U I Yong-gan g2 1.Department o f Ra diology,Huaihua No1People s Hospital,H unan418000,P.R.China 2.Department o f Ophthalmology,Hua ihua N o1Peop le s H osp ital,Hunan418000,P.R.China Abstract Objective:To assess the MRI mani festations and diagnos tic value in retinal detach ment.Methods:To retrospectively analyze MRI findings of16cases(17eyes)with retinal detachment confirmed by operation.Results:11cases(12eyes)were found part detach-men t and5complete detachmen t.Discus opticus was more frequently involved position(9/17),hal f lesion more frequently involved tem-ple.Lesion morphous included: V shape(8/17),crescent shape(6/17)and irregular curve shape(3/17).On T1WI,lesions mostly presented moderate or slightly high signal intensity,only1slightly hypointensi ty;lesion si gnal in tensity was all hi gher than hyaloid body on T2WI.5complicated with virtreous hemorrhage or opacitas;1with melanoma of choroids and1with choroidal detachment.Conclu-sion:The MRI mani fes tations of retinal detach ment reveal some features and have a hi gh value in clinical diagnosis. Key words Retinal detachment;M agnetic resonance i maging;Value 视网膜脱离常规检查方法有直接或间接检眼镜、三面镜、荧光素眼底血管造影以及眼B型超声检查,但这些方法都带有一定的主观因素[1]。MRI 是发现和诊断眼球病变的重要检查手段,对绝大多数疾病能作出正确诊断[2],尤其当视网膜脱离合并有眼球内肿瘤、脉络膜脱离、玻璃体积血和其他病变时常需要进行MRI检查,现在也越来越受到眼科医师的重视。本研究对我院2006年3月~2008年3月诊断视网膜脱离的16例患者的MRI资料进行回顾性分析并报道如下。 1 材料与方法 16例视网膜脱离患者发生于左眼9例,右眼6例,双眼1例;男性9例,女性7例,年龄最大者68 作者简介:黄群(1971-),男,湖南省怀化市人,毕业于南华大学,学士,副主任医师,主要从事影像诊断工作岁,最小18岁,平均年龄47岁。主诉均以视力下降,眼前黑影漂浮为主要症状,病程多在3个月以下,最短1天,最长的约1年。所有患者的病理资料经手术和临床治疗均得到证实。 MRI检查采用GE Signa1.5T E XCI TE 型超导磁共振仪,8通道头颈联合相阵控线圈,仰卧位,头先进,扫描时嘱患者闭目制动。常规行轴位FSE/ T1WI(FOV=16,TR=575ms,TE=Min Full)、FSE/ T2WI(FOV=16,TR=4025ms,TE=85ms)、FSE/T2WI (FOV=16,TR=4025ms,TE=85ms)加脂肪抑制序列扫描,冠状位FSE/T2WI(FOV=16,TR=4025ms,TE =85ms)加脂肪抑制序列扫描,部分患者加扫了轴位FSE/T1WI(FOV=16,TR=575ms,TE=Min Full)脂肪抑制及矢状位FSE/T2WI(FOV=16,TR=4025ms,TE =85ms)脂肪抑制序列,层厚/距=3.0/0.5mm。 1103 医学影像学杂志2008年第18卷第10期 J M ed Imaging Vol.18No.102008
牵引性视网膜脱离的诊断方法
牵引性视网膜脱离的诊断方法 牵引性视网膜脱离如何诊断?视网膜脱离是一种对眼睛伤害非常大的眼部疾病，牵引性视网膜脱离属于视网膜脱离的其中一种类型。牵引性视网膜脱离是由于玻璃体内形成的机化条索牵拉视网膜所致脱离。下面就为大家具体介绍一下诊断牵引性视网膜脱离的方式方法。 牵引性视网膜脱离如何诊断： 1.可合并有裂孔，常无裂孔。 2.视网膜脱离比较局限，常常不扩及锯齿缘。 3.脱离的视网膜呈峰项状，可见条索牵引(多在脱离最高处)，脱离的边缘呈扇形或牙形，一般不高。 4.多发生于下述眼病：增殖性糖尿病性视网膜病变，视网膜静脉周围炎增殖性病变，未成熟儿视网膜病变，永存原始玻璃体增生症，玻璃体内寄生虫，玻璃体内异物，眼球穿通伤，白内障摘出时玻璃体脱出等。 牵引性视网膜脱离如何诊断?想必各位患者已经通过上述的介绍对诊断牵引性视网膜脱离的方法有了相应的了解，希望对您在治疗牵引性视网膜脱离时能有所帮助。天津254医院眼科专家提醒您，如发现自身患有视网膜脱离后，应及时到正规眼科医院接受治疗。 裂孔性视网膜脱离如何诊断 裂孔性视网膜脱离如何诊断?视网膜脱离是一种严重的眼部疾病，而裂孔性视网膜脱离属于视网膜脱离的其中一种类型。裂孔性视网膜脱离是由于玻璃体后脱离牵拉视网膜或视网膜萎缩或眼外伤引致视网膜感觉层和色素上皮层的分离。下面就为大家具体介绍一下诊断裂孔性视网膜脱离的方式方法。 裂孔性视网膜脱离如何诊断： 1.视网膜有裂孔存在。 2.视网膜下液清亮而不能移动。 3.玻璃体内有色素颗粒或玻璃体内出血。 4.有闪光感和飞蚊症前兆症状，进行性视野缺损及视力下降病史。 5.视网膜呈青灰色或灰白色隆起，呈皱纹状，血管爬行于隆起的视网膜上，呈弯曲状，时隐时现，色调暗红。
视网膜色素变性患者的健康教育
视网膜色素变性患者的健康教育 视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,以夜盲、进行性视野损害、眼底色素沉着和视网膜电图异常或无波为主要临床特征。大多数患者病变仅在眼部,通常称为“视网膜色素变性”。世界各国的发病率为1/3 000～1/5 000,在西方国家累及约1/5 000～2/5 000的新生儿,据估计世界约有150万人患有此病,是遗传性视觉损害和盲目的最常见原因之一。典型的RP患者均有夜盲,常以此为就诊的主要症状。 在2008-01—2009-12这两年的日常对外体检工作中,我们共发现了11例RP 患者(其中2例为女性),均经眼底检查提示双眼视网膜内骨细胞样色素沉着。追溯病史,11例患者都有夜间视物模糊,行动受限并进行性加重。大多数患者从未就诊,只有1例患者主诉家中老人有类似症状。由于这种进行性夜盲的发生年龄和程度不一,加上早期视力相对正常或仅轻度受损,眼部表现也不典型,所以在实际生活中,往往不能引起患者及其家人的重视,从而贻误治疗时机。鉴于此,如何使人更多地了解RP,提高患者生活质量、预防危险发生就显得尤为重要。现报告如下。1加强健康教育,提高对疾病的认识 健康教育应坚持知识的科学性,指导的正确性,讲解的趣味性,治疗的实效性这“四个关键性”。用多种方式帮助RP患者及家属提高对视网膜色素变性的认识,掌握疾病发生的原因、影响病情的因素、病情控制的方法、相关检查知识,以取得患者及家属的自觉配合,完善自我保健,提高生活和工作质量。 2针对疾病特点,合理运用心理护理 由于视网膜色素变性的患者视力逐渐减退、生活无法自理,临床情绪不稳定,所以患者必须掌握和了解自己的心理状态,在日常生活中要做好精神调理,保持乐观的情绪,家人朋友对情绪暴躁的患者可以通过各种途径和方式给予安慰疏导,以稳定情绪。另一方面,对心情抑郁的患者要鼓励病人树立治病信心,解除顾虑,帮助建立乐观情绪,增强与眼病作斗争的意志,促进身心康复和治疗的积极配合,取得最佳的疗效。 3饮食指导 RP无特效药物,所以在饮食上需加以注意。饮食宜清淡,多食新鲜蔬菜和水果,特别是富含维生素A、B1、B12的食物,如动物肝脏、蛋类、奶油、鱼肝油、豆类、蛋黄、坚果类、菠菜等。这些食物具有延缓RP患者自然病程的作用。同时还应少吃辣椒等刺激性食物,避免抽烟、饮酒。 4适当利用辅助器械 ①遮光镜的使用。视网膜光损伤在RP病理过程中可能起重要作用,并可能是
眼科鉴别诊断(清晰整齐)
鉴别诊断 老年性白内障： 1．与并发性白内障鉴别：并发性白内障多由葡萄膜炎、视网膜脱离、青光眼、高度近视等引起，常为单眼发病。根据病史及检查，患者既往无眼部疾病史。 2．与核硬化鉴别：由于晶状体终身生长，随年龄增长晶状体核密度逐渐增加，颜色变深，透明度降低造成，但对视力无影响。根据病史及检查，患者有明显视力下降伴晶状体混浊。3．糖尿病白内障：有糖尿病史，白内障多为双眼，白内障发展迅速，该患者无糖尿病史且病史长，可排除。 虹膜睫状体炎： 1．与急性原发性闭角型青光眼鉴别：急性原发性闭角型青光眼也会出现前房房水反应，但前房浅、前房角关闭、眼压急剧升高。多数虹膜睫状体炎患者眼压偏低或正常。 2．与急性结膜炎鉴别：急性结膜炎眼部有分泌物，结膜充血，视力不受影响，无眼内炎症表现。 急性闭角型青光眼： 1．与青光眼睫状体炎综合征鉴别：青光眼睫状体炎综合征一般为单眼眼压升高，反复发作，角膜后羊脂样沉着物伴房水混浊，通常视盘视野无异常。 2．与急性结膜炎鉴别：急性结膜炎眼部有分泌物，结膜充血，视力不受影响，眼压正常。3．与继发性闭角型青光眼鉴别：如晶状体膨胀期青光眼、继发于晶状体半脱位的青光眼、继发于葡萄膜炎的青光眼等，都继发于原有的眼部疾病。 视神经炎、视盘血管炎、缺血性视神经病变鉴别： 1．与视神经炎鉴别：视神经炎患者年龄较轻，视乳头水肿较明显，可有眼球转动性疼痛，视诱发电位异常，视野有缺损。 2．与视盘血管炎鉴别：视盘血管炎是视乳头内血管发生的一种非特异性炎症；多单眼发病，常见于健康男性青壮年；视力正常或轻度减退，视乳头充血水肿，但没有局限性视乳头色淡区。 3．与缺血性视神经病变鉴别：缺血性视神经病变多见于老年人，视乳头非充血性，色泽灰白，视野缺损多为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点，与视乳头的改变相对应。 4．屈光不正：屈光质及眼底无异常，但屈光检查异常，矫正视力提高。 5．癔病：屈光质及眼底无异常，患者行动与视力不符，VEP无明显异常，暗示治疗有效。 视网膜脱离： 1．与牵拉性视网膜脱离鉴别：牵拉性视网膜脱离，脱离的视网膜由玻璃体视网膜增殖牵拉引起，可见到玻璃体视网膜增殖膜，常见于眼外伤和玻璃体视网膜手术后。 2．与渗出性视网膜脱离鉴别：渗出性视网膜脱离由炎症、肿瘤及视网膜屏障功能破坏等因素使液体大量渗出并积聚于视网膜下，视网膜虽隆起但无裂孔，常伴有玻璃体炎症、眼底占位性病变、视网膜血管异常等。FFA可见病变部位荧光素渗漏。 3．与孔源性视网膜脱离鉴别：孔源性视网膜脱离伴有裂孔，玻璃体和视网膜无增殖膜，视