引起溶血性贫血的原因是什么
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生活常识分享引起溶血性贫血的原因是什么
导语：溶血性贫血是指红细胞的破坏很快而骨髓造血却达不到需求的状况。患者一般会出现寒战，高热，脸色苍白，乏力，恶心想吐，腹痛等症状。患者患
溶血性贫血是指红细胞的破坏很快而骨髓造血却达不到需求的状况。患者一般会出现寒战，高热，脸色苍白，乏力，恶心想吐，腹痛等症状。患者患有这种疾病的原因一般是有家族遗传史，与一些药物的接触，过度劳累等等。这种疾病一定要在平常都引起注意，以下是一起溶血性贫血的具体原因：
第一类是由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血：正常的红细胞看上去呈凹碟形，当红细胞膜发生改变后红细胞就会变成球形或椭圆形。这种红细胞在通过很细的毛细血管时就有可能被挤破，过多的红细胞被破坏，贫血就发生了。
第二类是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而导致的溶血性贫血：地中海贫血就是其中的一种，该病在广东的发病率高达5%。地中海贫血主要分为两大类，由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血；由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。
第三类遗传性贫血是由于红细胞中酶的缺乏引起的：在红细胞中含有许多酶，这些酶对于维持正常红细胞的生命活动十分重要。如果红细胞内缺乏正常量的酶，正常的代谢就会发生障碍，红细胞也就容易被破坏。在这类酶缺乏所致的贫血中，最常见的是遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。广东是该病的高发区，约有5%的人患有此病。患有这种病的人平时是健康的，但在服用了某些退热止痛药、磺胺药或进食新鲜的蚕豆之后，大量的缺乏G6PD的红细胞就会被破坏，而出
第三单元溶血性贫血
第三单元溶血性贫血 1．由于红细胞寿命缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的贫血为 A．缺铁性贫血B. 再生障碍性贫血 C. 巨幼细胞性贫血 D. 继发性贫血 E. 溶血性贫血 2．下列属于遗传性溶血性贫血的是 A．阵发性睡眠性血红蛋白尿B．冷凝集素综合征C. 葡萄静-6-磷酸脱氢酶缺陷症 D．自身免疫性溶血性贫血E．心源性溶血性贫血3．不属于红细胞外在异常所致的溶血性贫血是A．自身免疫性溶血性贫血B. 脾功能亢进 C. 酶缺陷导致的溶血性贫血 D. 铅中毒 E．心源性溶血性贫血 4．不属于遗传性红细胞内在缺陷的是 A．阵发性睡眠性血红蛋白尿症 B．G-6-PD缺乏C．异常血红蛋白病 D. 遗传性球形红细胞增多症 E. 镰状细胞贫血 5.正常人血浆中的游离血红蛋白小于 A．10mg/L B．20mg/L C. 30mg/L D．40mg/L E. 50mg/L 6. 正常人血浆高铁血红素清蛋白试验呈 A．阳性B．强阳性C. 阴性D．弱阳性 E．阴性或弱阳性 7. 正常人尿隐血试验呈 A．阳性B．强阳性C．阴性D. 弱阳性 E．阴性或弱阳性 8. 正常人的含铁血黄素试验呈 A．阳性B. 弱阳性C. 强阳性D．弱阳性或阳性E．阴性 9. 尿含铁血黄素试验又被称为 A．尿隐血试验B. Rous试验C. 渗透脆性试验D．自身溶血试验E．高铁血红素清蛋白试验 10.蔗糖溶血试验定量试验正常溶血率为 A．＜1% B. ＜2% C. ＜3%D. ＜4%E. ＜5% 11. 正常人含5个及以上变性珠蛋白小体的红细胞一般小于 A．25% B. 30% C．35% D. 40% E．45% 12. pH 8.6 TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，正常血红蛋白电泳区带中的HbF A．＜1%B. ＜2%C. ＜3%D. ＜4%E. ＜5% 13.成人抗碱血红蛋白小于 A.＜1.0% B.＜2.0% C.＜2.5% D.＜3.0% E.＜4.0% 14.正常人血红蛋白液异丙醇沉淀试验呈 A. 阳性 B. 阴性 C. 弱阳性D．强阳性 E．弱阳性一强阳性 15.正常人的红细胞包涵体试验呈 A. 阳性 B. 弱阳性C．强阳性D. 阴性 E．弱阳性一强阳性 16.正常人冷热溶血试验呈 A．弱阳性B. 阳性C．弱阳性一强阳性 D．强阳性E. 阴性 17．红细胞大小不一最常见于 A．缺铁性贫血B．溶血性贫血C．失血性贫血 D．再生障碍性贫血E．感染性贫血 18.溶血性贫血的粒红比例为 A．轻度增高B下降或倒置C．正常 D增高或正常E．明显增高 19.溶血性贫血时网织红细胞 A．增高B，轻微下降C 正常 D明显下降E．下降或正常 20.下列疾病骨髓以中、晚幼红细胞增生为：主且网 织红细胞增高的是 A．原发性血小板减少性紫癜 B.单纯红细胞再生障碍性贫血 C．慢性粒细胞自血病D溶血性贫血 E，再生障碍性贫血 21.非结合胆红素增高主要见于， A．白血病B。缺铁性贫血C再生障碍性贫血 D铁粒幼细胞性贫血E．溶血性贫血 22.血浆游离血红蛋白显著增高见于 A。血管外溶血B．血管内溶血 C．珠蛋白生成障碍性溶血性贫血 D自身免疫性溶血性贫班E．再生障碍性贫血 23.血管内溶血性贫血的血清结合珠蛋白 A．下降B.轻微增高C．正常D．明显增高 E．增高或正常 24.血红蛋白尿见于 A．血友病B．缺铁性贫血C。溶血性贫血 D 慢性粒细胞白血病E。再生障碍性贫血 25．红细胞渗透脆性试验增加见子 A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 B珠蛋白生成障碍性贫血C缺铁性贫血 D球形红细胞增多症E．阻塞性黄疸 26.酸化血清溶血试验阳性见于 A．缺铁性贫血B再生障碍性贫血 C．血红蛋白病D白血病 E．阵发性睡眠性血红蛋白尿症 27.G-6-PD缺乏症含5个及以上变性珠蛋白小体的 红细胞常高于 A．25% B.30% C.35% D.40% E.45% 1
健康评估 溶血性贫血实验室检查
一、红细胞破坏过多的检查 1.外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现 典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。 2.血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血 的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。 3.血清结合珠蛋白测定（Hp）意义 1.血清结合珠蛋白降低见于： ⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血； ⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。 2.血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。 4.血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶 血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。 5.尿液检查 ⑴尿胆原排出增多； ⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收 功能时，出现的血红蛋白尿； ⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。 6.红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法， 能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。 二、红细胞代偿性增生的检查 1.网织红细胞增多在5%～20%以上。 2.外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细 胞增多。 3.骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。 三、红细胞膜缺陷的检查 1.红细胞渗透脆性试验意义 1. 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增 多等。 2.红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。 2.红细胞孵育渗透脆性试验意义本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激 酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。 3.自身溶血试验及纠正试验意义 1. 遗传性球形细胞增多症，在低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血明显纠正，加ATP后溶 血明显纠正。 2. 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低渗盐水中正常或溶血稍增强，加葡 萄糖后溶血部分纠正，加ATP后溶血部分纠正。
自身免疫性溶血性贫血
1、自身免疫性溶血性贫血：可查抗人球蛋白试验。 海洋性贫血：外周血中可见到大量靶形红细胞。 遗传性球球形红细胞增多症：红细胞渗透脆性增高。阵发性睡眠性血红蛋白尿：查酸化血清溶血试验。 2、房间隔缺损 分型：原发孔型、继发孔形、静脉窦形，冠状静脉窦形。X线征：肺动脉段扩张、突出、肺血流量增多。 心电图：典型为电轴右偏和不完全性右夹支传导阻滞，V1上呈rsR样图形。 体征：胸骨左缘第2、4肋间闻及收缩期喷射样柔和 杂音，一般不超过去3/6级，向两肺传导，肺动脉瓣区第二心音存在宽的固定分裂。 3、室间隔缺损： 分型：窦部肌肉缺损，漏干膈部缺损，肌小梁部缺损，膜周部缺损。 并发症：支气管炎，肺水肿，充血性心衰，感染性心内膜炎。 X线征：肺动脉段突出，肺血管影增粗，且搏动增强，左右心室扩大，主动脉影较小。 体征：典型的是胸骨左缘下部闻及收缩期杂间IV级以上，响亮，粗糙，并伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音亢进。 4、动脉导管未闭： 分为三型：窗形、漏斗形、管形 胸骨左缘2、3肋间闻及连续性杂音 肺动脉段突出，肺心血管影增多。 5、法洛血联症： 表现：青紫，呼吸急促和杵状指 四种畸形组成：右室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。 并发症：脑血栓、脑脓肿，感染性心内膜炎 心电图：电轴右偏120度至150度。 X线征：肺动脉段凹陷，肺血管影减少，心尖上翘，典型靴形心。 体征：典型的心前区心脏杂音，收缩期的喷射样杂音，喀喇音，吹风样杂音。 6、可传递抵制信号的是：KIR 可结合抗原的是：TCR 可激活补体的是；MBL 7、前列腺增生起源于：移行带 前列腺癌起源于：外周带8、黄体发育不全：月经周期规律，经期短 黄体萎缩不全：月经期正常，经期延长 9、嘌吟核甘酸从头合成途径的前体是：IMP 嘧啶核甘酸从头合成途径 中的前体是：UMP 10治疗支原体肺炎首先的是：大环内脂类 治疗斑疹伤寒首选的是：四环素类 11、DNA变性是：双股DNA 解链成两条单链DNA 核酸杂交是：DNA和相应MRN形成双链。 12、Trende lenburg 试验检查：大隐静脉瓣，小隐静脉瓣,交通支静脉瓣功能。Pratt试验可检查：交通支静脉瓣功能 Perthes可检查：深静脉瓣功能。 13、检查桡骨基突狭窄性腱鞘炎的特殊试验是： Finke/stein试验 检查肩关节脱位的特殊试验是：Dugas试验。 14、Broca区受损，引起— —运动失语。 额中回后部受损，引起—— 失写。 Wernicke区受损，引起—— 感觉失语症。 优势半球颞中回后部受损， 引起——命名性失语 角回受损，引起——失读 症。 15、能作为LPL激剂的是： apo CII 能被HDL受体识别的是： apo AI 16、可表达HLA I类分子 的无核细胞是：血小板 不表达HLA I类分子和II 类分子的细胞是：成熟红细 胞 专职性抗原提呈细胞是：树 突状细胞。 17、雌激素可使：子宫内膜 增生。 孕激素可使：子宫内膜由增 生期变为分泌期。 雄激素可有：蛋白合成作用 18、子宫内膜不规则脱落： 月经周期正常，但经期延 长，基础体温呈不相。 黄体功能不足：月经周期缩 短，基础体温双相。 无排卵性功血：月经周期不 规则，经量增多，基础体温 单相。 19、新生儿溶血症：红细胞 减少，网织红细胞增高，未 结合胆红素，增高为主。 新生儿生理性黄疸：血红蛋 白正常，网织红细胞正常， 未结合胆红素轻度增高为 主。 新生儿肝炎：血红蛋白轻度 降低，网织红细胞正常，未 结合胆红素与结合胆红素 均增高。 20、Ⅲ期淋巴瘤：左锁骨上 淋巴结，腹股沟淋巴结肿 大，且伴有脾受累。 Ⅳ期淋巴瘤：有腋下淋巴结 肿大，肝脏局限性受累。 21、经典途径的C3转化酶 是：c4b2b 旁路途径的c3转化酶是： C3bBb 经典途径的C5转化酶： c4b2b3b 22、滤泡性小裂细胞型：属 于低度恶性淋巴瘤 小无裂细胞型：属于高度恶 性淋巴瘤 23、下运动神经元是：脊髓 前角细胞 上运动神经元是：中央前回 Betz细胞 24、对侧同向偏育有黄斑回 避是：枕叶病变。 同侧全育是：视神经病变。 25、刺激肥大细胞释放组胺 的物质是：c5a。 能对抗原进行特别性识别 的细胞是：T细胞 26、T细胞表面分子是：CD3 树突状细胞表面分子是： MHC——II NK细胞的表面分子：KIR 27、氯丙嗪的作用机制：阻 断N胆碱受体 丙米嗪作用特点为：对心肌 有奎尼丁样作用 碳酸氢锂作用机制为：使突 触间隙的Na+浓度下降。 28、震颤性麻痹的步态是： 慌张步态。 痉挛性偏瘫的步态是：划圈 样步态。 29、再生障碍性贫血：贫血 和出血程度不一致 溶血性贫血：有贫血而无出 血 特发性血小板减少性紫癜： 贫血和出血程度一致 30、椎基底动脉血栓形成可 有：眩晕、眼震、构音障碍， 交叉性瘫痪。 大脑中动脉血栓形成可有： 偏瘫、同向性偏育，偏身感 觉障碍。 31、急性血吸虫病可表现 为：发热过敏、腹痛、腹泻、 肝大。 晚期血吸虫病可表现为：脾 巨大、腹水。 32、体液免疫测定是指：血 清免疫球蛋白测定。 细胞免疫测定是指：皮肤迟 发型超敏反应。 33、C1脂酶抑制剂缺乏会 导致，遗传性血管神经性水 肿。 腺苷脱氨酶缺乏会导致：重 症联合免疫缺陷。 34、急性肾小球肾炎的发病 机制是：感染后的免疫反应 肾孟肾炎的发病机制是：感 染所致的中毒反应。 35、辅酶A中所含的维生素 是：维生素PP 36、NAD+中所含的维生素 是：泛酸 FAD中所含的维生素是： 维生素B2 37、促使轴突末稍释放神经 递质的离子是Ca2+ 可产生抑制性突触后电位 的离子基础是：C1- 静息电位产生的离子基础 是：K+ 38、大红肾见于：弥漫性毛 细血管增生性肾小球肾炎 毛细血管壁增厚呈车轨状 或分层状见于：弥漫性膜性 增生性肾小球肾炎 肾小球呈线形免疫莹光的 肾功能小球肾炎可能是：弥 漫性膜性肾病 39、水俣病是一种甲基汞引 起的：神经系统疾病 急性苯中毒主要损害的是： 神经系统 40、有效不应期：不能产生 动作电位 相对不应期：需要阈上刺激 才能产生动作电位 41、组成呼吸链的复合体I 和II内均含有：铁硫蛋白 体内两条电子传递链交叉 点的成份是：泛醌。 42、癌：恶性上皮肿瘤 内瘤：恶性间叶性肿瘤 腺瘤：腺上皮起源的良性肿 瘤 移植排斥反应：IV型超敏反 应 花粉：I型超敏反应 43、青霉素G：对G+菌， G-菌和螺旋体有抗菌作用 哌拉西林：抗菌作用强，对 各种厌氧菌有效。 氨其西林：对G+菌及G-菌， 特别是对G-杆菌有效 44、蛋白质一级结构：不属 于空间结构 蛋白质变性时，不受影响的 结构是：蛋白质一级结构 整条肽链中全部氨基酸残 基的相对空间位置是：蛋白 质三级结构 45、与细菌运动有关的是： 鞭毛 作为消毒灭菌是否彻底的 指标是：芽胞。 与细菌抵抗吞噬有关的是： 荚膜 与细菌秥附宿主细胞有关 的是：菌毛 46、Swyer综合征是指： 46XY性腺发育不全引起闭 经 Asherman综合性症是：指 因刮宫过度致子宫内膜损 伤或粘连而引起闭经 Turner综合征是：指性染色 体异常，卵子不发育导致闭 经。 Stein_Leventhal综合征是 指：多多囊卵巢综合症。 Sheehan综合症是指：产后 大出血引起来垂体梗死而 闭经。 47、子宫内膜不规则脱落的 内膜表现是：经期第5天子 宫内膜为混合型。 无排卵型功血的子宫内膜 表现是：经前刮宫子宫内膜 增殖型。 48、特异性细胞毒：细胞毒 性T淋巴细胞 分泌抗体：浆细胞 提呈抗原：B细胞 49、3’末端有多聚腺苷酸 的RNA是：mRNA 含有稀有碱基最多的RNA 是：tRNA 含有内含子和外显子的 RNA是：hnRNA 50、使胰蛋白酶原活化的最 主要物质是：肠致活酶 活化糜蛋白酶的物质是：肠 致活酶 51、矽肺可出现：早期肺门 淋巴结病变 大叶性肺炎渗出物，清除不 完全时可并发：肺肉质变。 52、评价远期疗效常用的指 标是：生存率 某时点内受检人群中流行 某种疾病的频率是：患病率 53、氨在血液中主要运输形 式是：丙氨酸和谷氨酰胺 氨在肝中合成尿素的主要 中间物质是：瓜氨酸和精氨 酸。 54、黄体生成素来源于：腺 垂体 促性腺激素释放激素来源 于：下丘脑 绒毛膜促性腺激素来源于： 胎盘 55、肺炎球菌荚膜多糖是： TI-Ag 异种动物血清是：TD-Ag 参与操纵子正调控的蛋白 质因子是：CAP 56、钠泵转运na+,k+属于： 主动转运 静息状态下k+由细胞内向 膜外扩散属于：通道中介的 易化扩散。 57、肾上腺皮质增生：血皮 质醇升高，ACTH也增高。 肾上腺皮质腺瘤：皮质醇升 高，ACTH低伴明显低钾碱 中毒。 58、竞争性抵制作用的特点 是：km增大，km不变。 非竞争性抵制作用的特点 是:km不变，km减少 59、线粒体内膜复合物V 的F1是：具有ATP合酶性 线粒体内膜复合物V的F0 是：存在H+通道。 60、拮抗胰岛素的激发不足 致低血糖为：addison病。 非抵制性胰岛素样活性过 高致低血糖：腹膜肿瘤 61、卡介苗属于：减毒活疫 苗 狂犬疫苗属于：灭活疫苗 62、阴道黏膜上皮为：复层 磷状上皮 宫颈黏膜上皮为：单层高柱 状上皮 63、治疗结节硬化型霍奇金 淋巴瘤首选的方案是： MBVD方案。 治疗弥漫性大B细胞淋巴 瘤首选的方案是：CHOP方 案。 64、cushing溃疡的病因是： 中枢神经系统严重损伤 Curhing溃疡的病因是：严 重烧伤 65、黎明现象的原因是：清 晨胰岛素拮抗激素增多 Somogri效应的原因是：夜 间曾发生低血糖。 66、用于肿瘤免疫导向治 疗：免疫毒素 用于肿瘤非特异性主动免 疫治疗：免疫效应细胞 用于肿瘤特异性主动免疫 治疗：瘤苗 67、属真核细胞顺式作用元 件的是：TATA盒 参与原核基因转录正性调 控的是：CAP结合区 68、能清除感染细胞内病毒 的免疫因素是：CD8+CTL 可以阻止病毒自局部黏膜 入侵的免疫因素是：SigA 69、慢性肾功能不全伴低血 钾应选用药物是：阳离子交 换 慢性肾功能不全伴高血钾 应选用的药物是：葡萄糖酸 钙 70、膜内静息电位负值增大 的过程状态称为：极化。 动作电位形成机制中K+外 流引起：复极化。 71、调节红细胞中HB与O2 亲和力的是：2，3——DPG 为成熟红细胞中提供ATP 主要过程是：糖醇解。 72、帽子结构：M7GPPPMG 结构 CCA_oH：tRNA的3’结构 73、X—连锁低丙球蛋白血 症是属于：B细胞缺陷病 免疫球蛋白分类的主要依 据是：H链 74、左室内压上升速度最好 快是在：等容收缩期 左室容积下降速度最好快 是在：快速射血期 左室内压下降速度最快是 在：等容舒张期 第一心音的产生是由于：房 室瓣关闭 第二心音的产生是由于：动 脉瓣关闭 75、多肽链中链骨架的组成 是；C＆CONHC＆CONH 原核生物DNA复制起始过 程的顺序是：解螺旋酶、 SSB、引物酶、DNA-POIIII 76、铅中毒品走私案是铅主 要抑制：血红素合成酶活 性。 硫化氢中毒时主要抑制：细 胞色素氧化酶活性 77、耐药性质粒是：R质粒 决定细菌性别的是：F质粒 产生大肠菌素的质粒是： co1质粒 毒力质粒是：vi质粒 编码抗菌药物耐药性的是： r决定因子 78、组氨的前体是：组氨酸 R-氨基丁酸的前体是：谷氨 酸 精脒、精胺的前体是：岛氨 酸 5-羟色胺的前体是：色氨 酸。 79、DiGeorge综合症属于： T 细胞缺陷病 RTF的实质是：F因子 80、黏膜内癌的肉眼类型 是：表浅型胃癌 弥漫性侵润型胃癌的胃形 状似：皮革状 双侧卵巢转移性黏液癌称 为：krukenberg瘤 81、刺激小肠黏膜释放促胰 液素的最强物质是：盐酸 刺激小肠黏释放胆素收缩 素的最强物质是：蛋白质分 解产物 82、肺小细胞癌主要起源 于：kulchitsky细胞 肺细支气管肺泡细胞癌可 起源于：II型肺泡上皮细 胞 83、肾细胞癌可出现：透明 细胞 阑尾炎来自：嗜银细胞 85、诊断急性早幼粒细胞白 血病细胞化学染色：过氧化 酶强阳性。 86、诊断急性单核细胞白血 病细胞化学染色是：非特异 性脂酶染色阳性，可被氧化 纳抑制。 87、诊断急性淋巴细胞白血
贫血的类型及其机制
根据发病机理和病因可将贫血分成红细胞生成减少、红细胞破坏增多为主、失血过多三大类。 (1)红细胞生成减少的贫血又可分成两类： ①骨髓功能衰竭：骨髓造血功能衰竭，若骨髓产生的多能干细胞数量太少，即发生再生障碍性贫血；若定向干细胞缺陷，即可发生纯红细胞再生障碍性贫血；若调节功能障碍，即可发生肾功能衰竭的贫血、内分泌功能紊乱的贫血；以及其他直接原因不明的慢性感染、炎症、恶性肿瘤的贫血，骨髓浸润的贫血。这类贫血大多是正常细胞型的。 ②造血所需原料缺乏或利用障碍：缺乏血红蛋白所必需的铁，可发生缺铁性贫血，严重的缺铁性贫血是小细胞低色素型的；虽不缺铁但不能利用，可发生铁粒幼细胞性贫血；起辅酶作用的叶酸、维生素B12等缺乏或利用障碍，以致DNA合成障碍，患者骨髓中的幼红细胞是巨幼细胞性的，所以把这类贫血叫做“巨幼细胞贫血”。这类贫血大多属大细胞型。缺乏的原因可以是摄入不足、吸收不良、需要增加、丧失过多或利用障碍。 (2)红细胞破坏增多为主的贫血，包括各种先天的或后天获得的溶血性贫血。红细胞在形态上可以有明显的异常，但MCV大多仍是正常的，MCHC正常或轻度增高。溶血的原因可以是红细胞先天性的内在缺陷或外来因素对红细胞的损害。 ①红细胞先天性的内在缺陷：包括红细胞膜遗传性缺陷、红细胞酶缺乏引起代谢障碍、血红蛋白异常、红细胞对补体过敏。 红细胞膜遗传性缺陷可引起遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多症、遗传性口形细胞增多症； 红细胞酶缺乏引起代谢障碍，如葡萄糖六磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶、磷酸己糖旁路、谷胱甘肽代谢或糖无氧酵解径路中其他酶缺乏所引起的溶血性贫血； 血红蛋白异常，如珠蛋白链结构异常可发生镰形细胞贫血，血红蛋白C、D、E病等不稳定血红蛋白引起的溶血性贫血，珠蛋白链合成减少可引起各型海洋性贫血； 红细胞对补体过敏，则可发生阵发性睡眠性血红蛋白尿。 ②外来因素损害红细胞：包括免疫反应、机械损伤。 免疫反应有三种：由自体免疫引起的有温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿；由药物诱发的免疫溶血性贫血；同种免疫，如新生儿Rh溶血病、新生儿ABO 溶血病、血型不合的输血后溶血病。
溶血性贫血
溶血性贫血 诊断要点 1．起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。严重者可发生神志淡漠或昏迷。 2．黄疸：皮肤及巩膜黄染加重，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样。 3．肝脾肿大：以脾肿大为主，肝不大或轻度肿大，脾区疼痛或不适感。 4．出血倾向或凝血障碍。 5．并发症：急性肾衰竭、休克或心功能不全及弥散性血管内凝血。6．溶血危象可反复发生，特别是新生儿和婴儿。个别患儿在溶血危象后，方能检查出并确诊原发性疾病。 7．实验室检查: （1）血象：①红细胞和血红蛋白进行性降低，一般呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著增多，末梢血中出现幼稚红细胞;②白细胞多数升高，可见类白血病样反应，核左移现象；③血小板正常或增多。（2）骨髓：红系增生极度活跃，粒红比例倒置，中晚幼红细胞增多，可见上述血液学改变，粒系往往增生显著，可见核左移。 （3）血清间接胆红素增多。尿内尿胆原的排泄量增多 （4）血清铁、血清铁蛋白、骨髓细胞外铁和铁粒幼细胞均可增加。（5）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。
（6）血浆游离血红蛋白浓度增高。 （7）确定属于哪一种溶血性贫血的特殊试验： ①红细胞形态观察； ②红细胞脆性试验； ③抗人球蛋白试验（Coombs试验）； ④酸化血清溶血试验（Ham试验）； ⑤高铁血红蛋白还原试验等。 处理原则：“一阻二输三护四维” ⒈迅速终止溶血发作 ⑴病因治疗： ⑵肾上腺皮质激素:首选甲泼尼龙，5～10mg/（kg·d），最大可用到30mg/（kg·d），也可选用地塞米松0.75～1mg/（kg·d），病情平稳后改为泼尼松1～2mg/（kg·d），分3～4次口服。 注意事项：①足量②缓慢减量③监测激素的副作用 ⑶丙种球蛋白：输注量按0.2～0.4g/kg·次，连续3日。若不能终止溶血发作，可加大剂量到1g/kg·次。 ⑷免疫抑制剂 ⑸抗过氧化剂 ⒉输血支持 输血原则： ①贫血的程度：贫血重者应少输、慢输，5ml/kg·次，必要时24h后可重复输入，一般患者10～15ml/kg·次，以0.5～1.5ml/min的速度输
溶血性贫血的实验室诊断
贫血的实验室诊断 贫血的定义 外周血中单位容积内红细胞计数（RBC）、血红蛋白含量（Hb）或红细胞比容（Hct）低于正常下限。其中以血红蛋白含量最为重要。 贫血是一种症状，可以发生于多种疾病。 贫血的检查： 、贫血的确定 程度 三、确定贫血的类型 （1）按形态学分类 1.按MCV、MCH、MCHC 分类 平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数 MCV=HCT X 103/（1012X RBC）（fL）正常参考值：80~90fL
平均红细胞血红蛋白量：每升血液中血红蛋白量/红细胞数 MCH=Hgb/RBC （Pg）正常参考值：27~32Pg 平均红细胞血红蛋白浓度：每升血液中血红蛋白量/血细胞比容 MCHC=Hgb/HCT （g/L）正常参考值：320~360g/L 可分成四类： 大细胞性贫血——巨幼细胞性贫血 正常细胞性贫血——急性失血性贫血、白血病 小细胞低色素性贫血——缺铁性贫血（IDA） 单纯小细胞性贫血——慢性感染性贫血 2.Bessman分型即按MCV/RDW 分型 平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数 MCV=HCT X 103/（1012X RBC）（fL）正常参考值：80~90fL RDW:红细胞容积分布宽度，反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程 度。 可分成六类： 小细胞同质性贫血一一轻度B -珠蛋白生成障碍性贫血小细胞不同质性贫血— —缺铁性贫血、重型地中海贫血正细胞同质性贫血——急性失血性贫血正细胞 不同质性贫血——早期缺铁性贫血 大细胞同质性贫血一一再生障碍性贫血大细胞不同质性贫血——巨幼细胞性贫 血 （2）按病因学分类 1.红细胞生成减少：骨髓造血功能障碍、造血原料缺乏、骨髓抑制（感染）、骨髓替代（纤维化） 2.红细胞破坏增加：内部一一膜、酶、珠蛋白；外部一一免疫、感染、DIC、铅中毒 3.失血：急性失血、慢性溃疡、月经紊乱、血红蛋白尿 （3）按骨髓增生程度（仅适用于国内） 增生性贫血：缺铁贫、溶贫、巨幼贫（幼红细胞》20%） 增生低下性贫血：再障、纯红再障（幼红细胞<10%） （4）其它帮助诊断贫血类型的检查 网织红细胞计数：正常值：百分比法0.5~1.5% 绝对计数法（24~84）X 109/L 意义：反映骨髓造血功能，观察疗效（治疗性试验），病情观察的指标 四、常见贫血的实验诊断 （1）缺铁性贫血： 血象——MCV、MCH、MCHC减小，RDW 升高 骨髓象一一有核细胞、红系细胞增生，幼红细胞较小 骨髓铁染色一一胞内铁阳性率降低，是金标准 （2）巨幼细胞性贫血 血象——大卵圆形红细胞增多，中粒核分叶增加 骨髓象一一出现各阶段巨幼红细胞，Howell-Jolly小体，嗜碱性点彩
溶血性贫血
前言 一、进行本案例讨论，学生应具备的背景知识 生理学、病理生理学、生物化学、免疫学、诊断学、内科学 二、预期学习目标 1.红细胞生理。 2.血尿的病因、临床表现、伴随症状等。 3.Ⅱ型超敏反应的发生机制和临床常见病。 4.溶血性贫血的实验室检测。 5.血红蛋白代谢。 6.Coombs实验的原理及其意义。 7.肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血的作用机制。 三、参考文献 1.朱大年主编。《生理学》第8版。人民卫生出版社。2013年 2.王建枝、殷莲华主编。《病理生理学学》第8版。人民卫生出版社。2013 年 3.查锡良、药立波主编。《生物化学》第8版。人民卫生出版社。2013年 4.曹雪涛主编。《免疫学》第6版。人民卫生出版社。2014年 5.王学红、卢学峰主编。《诊断学》第8版。人民卫生出版社。2013年 6.葛均波、徐永健主编。《内科学》第8版。人民卫生出版社。2013年 第一幕病史 9岁的丫丫于发病日中午无明显原因出现发热，测体温39.7℃，伴咳嗽，无其他不适，考虑“上呼吸道感染”，予以“氨曲南、维生素C”输液、“美林”退热处理。同日晚上出现小便色红，无其他不适，未特殊处理。次日晨起小便仍色红，查尿常规示：尿蛋白+，尿隐血+++。同日中午12时患儿出现畏寒，伴嘴唇青紫，无发热，持续数分钟后自行缓解。再次就诊我院，经抗感染（阿莫西林钠舒巴坦钠+乳糖酸阿奇霉素）、碱化尿液（碳酸氢钠溶液）等治疗后症状好转，予以出院，出院时诊断为“1、急性免疫性溶血性贫血；2、上呼吸道感染；3、肺炎支原体感染”。10天后，患儿再次出现红色小便，伴发热，测体温39.1℃，遂以“反复红色尿12天，再发1天”收入我科。 既往史：患儿平素体质差，挑食，分别于2003-10、2007-08因“急性支气管炎”在我院住院治疗。有“鼻炎”病史半年。否认“病毒性肝炎”、“肺结核”等传染病史，无“泌尿系结石”、“血友病”、“肾炎”等病史，否认食物药物过敏史。否认高热惊厥史。按计划进行免疫接种。 个人史：第1胎第1产，足月剖腹产，无窒息抢救史，出生时体重3800g，Apgar评分10分。生后母乳喂养，4个月后添加辅食，3生长发育同同龄儿童。 家族史：父母均体健，非近亲婚配。否认家族遗传病史及传染病史。 学习重点 1.红细胞生理。 2.血尿的病因、临床表现、伴随症状等。 提示问题
溶血性贫血
溶血性贫血 概述 溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。 分类 根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。 一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。 （一）红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。 （二）血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。 （三）红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP 以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。 二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血 外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。 引起溶血性贫血的各种主要原因见表5－2－8 溶血性贫血的病因学分类 一、红细胞内在缺陷 （一）遗传性 1、细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症等 2、红细胞酶异常：（1）红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等（2）红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等 3、血红蛋白中珠蛋白链异常：（1）肽链结构异常（血红蛋白病）：镰形细胞性贫血、血红蛋白C、 D、E等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等（2）肽链量的异常：海洋性贫血（地中海贫血）（二）获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿 二、红细胞外在因素 （一）免疫性：1.自体免疫（1）温抗体型；（2）冷抗体型2．新生儿同种免疫；3、血型不合输血；4、药物性 （二）机械性1．心脏创伤性；2、微血管病性；3、行军性血红蛋白尿 （三）化学、物理、生物因素①化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等②大面积烧伤③感染：疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等④生物毒素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。（四）脾机能亢进
贫血病人的护理
贫血病人的护理 肾内科李彬 2019.7 重点和难点 重点 病因、临床表现、治疗原则、饮食护理、用药护理、健康教育 难点 发病机制、药物治疗及护理 一、缺铁性贫血 1.缺铁性贫血(iron deficiency anemia)是体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，造成血红蛋白合成量减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。是贫血中最常见的类型 2.铁的代谢 （1）铁的分布 （2）来源和吸收 （3）转运和利用 （4）贮存及排泄 概述 体内铁代谢示意图 病因 护理评估 健康史 1.有无失血或影响铁丢失的相关病史 2.饮食习惯 3.年龄、特殊生命周期 护理评估 身体状况 1.铁营养不良表现营养缺乏、黏膜损害、神经精神系统异常 2.缺铁原发病表现 护理评估 辅助检查 1.血象呈小细胞低色素性贫血 2.骨髓象“核老质幼”、骨髓涂片示骨髓细胞外铁消失 3.铁代谢的生化检查 护理评估 治疗要点 1.病因治疗 2.口服补铁首选，如硫酸亚铁、富马酸亚铁和琥珀酸亚铁等 3.注射铁剂
二、巨幼细胞贫血 1.巨幼细胞贫血（megaloblastic anemia）指由于叶酸、维生素B12缺乏或某些影响核酸代谢药物的作用，导致细胞DNA合成障碍所引起的贫血。其中90%是叶酸和（或）维生素B12缺乏引起的营养性巨幼细胞贫血 2.叶酸和维生素B12的代谢 病因 护理评估 健康史 1.吸收或利用障碍的相关疾病 2.饮食及烹饪习惯 3.年龄 护理评估 身体状况 1.血液系统表现贫血为主，可有全血细胞减少 2.消化系统表现黏膜损害为主 3.神经、精神系统表现 护理评估 辅助检查 1.血象呈大细胞性性贫血 2.骨髓象“核幼质老” 3.血清叶酸及维生素B12浓度测定 护理评估 治疗要点 1.病因治疗 2.补充叶酸 3.补充维生素B12 三、再生障碍性贫血 1.再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障，是由多种原因导致造血干细胞的数量减少和（或）功能障碍引起的一类贫血 2.临床特征骨髓造血功能低下，进行性贫血、出血、感染和全血细胞减少 病因 发病机制 1.造血干细胞缺陷（“种子”学说） 2.造血微环境异常（“土壤学说”） 3.免疫异常（免疫学说） 护理评估
贫血按发病机理和病因可分为哪几种类型
贫血按发病机理和病因可分为哪几种类型 根据发病机理和病因可将贫血分成红细胞生成减少、红细胞破坏增多为主、失血过多三大类。 (1)红细胞生成减少的贫血又可分成两类： ①骨髓功能衰竭：骨髓造血功能衰竭，若骨髓产生的多能干细胞数量太少，即发生再生障碍性贫血；若定向干细胞缺陷，即可发生纯红细胞再生障碍性贫血；若调节功能障碍，即可发生肾功能衰竭的贫血、内分泌功能紊乱的贫血；以及其他直接原因不明的慢性感染、炎症、恶性肿瘤的贫血，骨髓浸润的贫血。这类贫血大多是正常细胞型的。 ②造血所需原料缺乏或利用障碍：缺乏血红蛋白所必需的铁，可发生缺铁性贫血，严重的缺铁性贫血是小细胞低色素型的；虽不缺铁但不能利用，可发生铁粒幼细胞性贫血；起辅酶作用的叶酸、维生素B12等缺乏或利用障碍，以致DNA 合成障碍，患者骨髓中的幼红细胞是巨幼细胞性的，所以把这类贫血叫做“巨幼细胞贫血”。这类贫血大多属大细胞型。缺乏的原因可以是摄入不足、吸收不良、需要增加、丧失过多或利用障碍。 (2)红细胞破坏增多为主的贫血，包括各种先天的或后天获得的溶血性贫血。红细胞在形态上可以有明显的异常，但MCV大多仍是正常的，MCHC正常或轻度增高。溶血的原因可以是红细胞先天性的内在缺陷或外来因素对红细胞的损害。 ①红细胞先天性的内在缺陷：包括红细胞膜遗传性缺陷、红细胞酶缺乏引起代谢障碍、血红蛋白异常、红细胞对补体过敏。 红细胞膜遗传性缺陷可引起遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多症、遗传性口形细胞增多症； 红细胞酶缺乏引起代谢障碍，如葡萄糖六磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶、磷酸己糖旁路、谷胱甘肽代谢或糖无氧酵解径路中其他酶缺乏所引起的溶血性贫血； 血红蛋白异常，如珠蛋白链结构异常可发生镰形细胞贫血，血红蛋白C、D、E病等不稳定血红蛋白引起的溶血性贫血，珠蛋白链合成减少可引起各型海洋性贫血； 红细胞对补体过敏，则可发生阵发性睡眠性血红蛋白尿。
溶血性贫血病人的护理措施及健康教育
溶血性贫血病人的护理措施及健康教育 发表时间：2009-08-13T09:08:46.500Z 来源：《中外健康文摘》2009年第21期供稿作者：秦志晖田纳 (哈尔滨市红十字中心血站黑龙江哈尔 [导读] 溶血性贫血是指红细胞的寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的一组贫血。【中图分类号】R473 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)21-0185-02 溶血性贫血是指红细胞的寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的一组贫血。正常情况下红细胞的寿命是120天，每天约有1%的红细胞衰亡，并由骨髓补充等量的新生红细胞，以维持动态平衡。当各种原因使人体红细胞生存期缩短、破坏加速时，若骨髓造血代偿功能正常，则红细胞系呈代偿增生状态。成人正常骨髓代偿造血的能力甚强，可增至正常水平的6～8倍，小儿则只能增高1～2倍。若红细胞生存期降至20天以下，其破坏速度超过了骨髓代偿造血能力时，临床上出现贫血。 1 病情观察 密切观察病人贫血进展程度，皮肤粘膜有无黄疸，尿色、尿量的变化，倾听病人的主诉，发现病人出现头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、寒战、高热等表现，及时报告医生。慢性溶血通常处于红细胞过度破坏与加速生成的脆弱平衡状态。此种状态的失衡若由于过度破坏的加剧，则发生“溶血危象”，此时脾大更甚，黄疸加深，应警惕溶血危象的发生。 2 休息 指导严重贫血或急性溶血的病人卧床休息，护士需做好生活护理；慢性期及中度贫血者应增加卧床休息的时间，减少活动，病人可进行生活自理。 3 药物副作用的观察及护理 皮质激素治疗过程中，由于用药时间长，应观察药物引起的副作用，如并发电解质紊乱、继发感染、消化性溃疡或穿孔等，监测血压、血糖。观察有无上消化道出血征象，以上症状一般在减药或停药后可逐渐消失。 4 疾病知识指导 向病人讲解疾病的相关知识。患葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者，不可食用蚕豆及氧化性药物如伯氨喹啉、确胺类、镇痛药等，以防诱发本病。 5 输血的护理 5.1严格掌握输血适应证因输入的正常人红细胞也能被病人的抗体覆盖而溶血，可使病人出现溶血、黄疸和贫血症状加重，甚至有发生肾功能衰竭的可能。是否要输血应根据病人的具体情况做决定，如有必要输血应输注新鲜红细胞(去除白细胞和血小板)。输血量不宜过大，同时密切观察有无溶血情况，发现异常立即终止输注。在输血过程中加用皮质激素，能减少溶血，使输血更加安全。 5.2避免发生血型不合的输血护士在输血过程中应加强责任心，本着高度负责的态度，一丝不苟，严格按照操作规程，认真核对病人的床号、姓名、住院号、血型、献血员姓名、血瓶号、采血日期及输血类别。严密观察病人的反应。血型不合，输血反应早期即可出现腰背四肢酸痛、畏寒、发热、头痛、恶心、腹痛，严重者出现酱油色尿(血红蛋白尿)、血压下降甚至休克、急性肾功能衰竭(少尿、无尿)。上述症状的轻重与输入血量的多少有关。对病人所诉不适反应，应引起高度重视，立即报告医生，同时使输血停止或减慢。 5.3及早发现溶血加重溶血性贫血病人输血时，应严密观察黄疸、贫血、尿色，即使血型相符，也可能因输入补体或红细胞等使溶血加重。注意观察病人不良反应。测量生命体征，出现异常应立即向医生报告。 6 健康教育 向病人说明疾病的相关知识，加强预防宣传，使病人能做到主动预防，以减少疾病的发生。指导病人学会自我护理，如何观察巩膜有无黄染及尿色加深，怀疑病情加重时应及时带尿液到医院检查。向葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏病高发区人群做健康宣教，蚕豆病是溶血病，嘱病人不能吃蚕豆、蚕豆制品和氧化性的药物(如伯氨喹啉、奎宁、阿的平、磺胺类、呋喃类、氯霉素、维生素K等)。阵发性睡眠性血红蛋白尿的病人忌食酸性食物和药物，以减少溶血的发生。指导病人根据贫血程度安排活动量，以不出现心悸、气短、过度乏力为标准，饮食需要高蛋白、高维生素食物。对遗传性溶血病人在婚前婚后应进行遗传咨询，以减少溶血疾病的发生。
溶血性贫血
溶血性贫血 溶血（hemolysis）是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，也就是说造血的速度没有溶血的速度快，引起的贫血即为溶血性贫血（hemolytic anemia，HA）。骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时， 可无贫血，称为溶血性疾病。由于造成溶血性贫血的病因较多，每种疾病的临床特点 不甚相同，故不可能一概而论，本词条旨在概括性介绍溶血性贫血， 临床分类 溶血性贫血的病因较多，可能是红细胞膜的异常，也可能是某些酶的缺乏，也可能是 珠蛋白生成的障碍等，按发病机制，溶血性贫血的临床分类如下： 红细胞自身异常所致的HA 1．红细胞膜异常 （1）遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗 传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。 （2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋 白尿（PNH）。 2．遗传性红细胞酶缺乏 （1）戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症等。 （2）无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。 由于这些酶的缺乏，红细胞不能正常发育，或容易破裂，造成溶血，此外，核苷代谢 酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。 3．遗传性珠蛋白生成障碍 （1）珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。 （2）珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。 4．血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又 分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。 （2）铅中毒影响血红素合成可发生HA。 红细胞外部异常所致的HA 1．免疫性HA （1）自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。 （2）同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。 2．血管性HA （1）微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征（TTP/HUS）、弥 散性血管内凝血（DIC）、败血症等。 （2）瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。 （3）血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。 3．生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。 4．理化因素大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。 临床表现 急性溶血性贫血短期内在血管内大量溶血。起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢 酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现 周围循环衰竭和急性肾衰竭。 慢性溶血性贫血临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝 功能损害。慢性重度溶血性贫血时，长骨部分的黄髓可以变成红髓。儿童时期骨髓都 是红髓，严重溶血时骨髓腔可以扩大，X摄片示骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。
溶血性贫血的实验诊断试题及答案
2017 第八章溶血性贫血的实验诊断 一、A1 1、不符合溶血性贫血骨髓象的是 A、骨髓增生明显活跃 B、粒红比值减低 C、三系显著减低 D、中晚幼红增多 E、无巨幼红细胞 2、红细胞脆性增高见于 A、缺铁性贫血 B、遗传性球形红细胞增多症 C、阻塞性黄疸 D、珠蛋白生成障碍性贫血 E、血红蛋白病 3、Rous试验结果阳性见于 A、阵发性冷性血红蛋白尿症 B、血红蛋白病 C、冷凝集素综合征 D、丙酮酸激酶缺乏症 E、珠蛋白正常障碍性贫血
4、筛选试验选用红细胞形态学检查的溶血性贫血是 A、G6PD-CNSHA B、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 C、蚕豆病 D、珠蛋白生成障碍性贫血 E、阵发性冷性血红蛋白尿症 5、用热变性试验筛选的溶血性贫血是 A、温抗体型自身免疫性溶血性贫血 B、阵发性冷性血红蛋白尿症 C、蚕豆病 D、G6PD-CNSHA E、血红蛋白病 6、筛选试验选用PK荧光斑点试验，可能的溶血性贫血是 A、丙酮酸激酶缺乏症 B、迟发性溶血性输血反应 C、急发性溶血性输血反应 D、冷凝集素综合征 E、遗传性椭圆形红细胞增多症 7、筛选试验选用渗透脆性试验，可能的溶血性贫血是 A、血红蛋白病 B、嘧啶～5’～核苷酸缺乏症 C、遗传性口形红细胞增多症
D、珠蛋白生成障碍性贫血 E、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 8、筛选试验选用Coombs试验，可能的溶血性贫血是 A、嘧啶～5’～核苷酸缺乏症 B、血红蛋白病 C、蚕豆病 D、珠蛋白生成障碍性贫血 E、冷凝集素综合征 9、筛选试验选用Rous试验，可能的溶血性贫血是 A、遗传性口形红细胞增多症 B、阵发性冷性血红蛋白尿症 C、药物致免疫性溶血性贫血 D、急发性溶血性输血反应 E、微血管病性溶血性贫血 10、筛选试验为Rous试验，确诊试验为Ham试验，可能的溶血性贫血是 A、血红蛋白病 B、冷凝集素综合征 C、蚕豆病 D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 E、丙酮酸激酶缺乏症 11、发生血管外溶血时，不常见的是 A、贫血、黄疸