可逆性后部脑病综合征

1996年Hinchey 等首次报道了一组临床影像综合征—可逆性后部白质脑病综合征，但随着MRI 技术的不断发展，发现其除了白质，也可累及灰质因此，2000年Casey 等提出了新的命名，即可逆性后部脑病综合征（PRES ）。定义：可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状态引起的、可逆的、脑皮层下的血管源性水肿，常合并各种急性神经症状。

PRES 形成的三种理论（其原因可能是患者血管发生收缩而使脑部出现低灌注, 主要依据是部分PRES 患者的MRA 显示其长时间可逆性的血管痉挛）（认为对毛细血管内皮细胞产生毒性反应的各种因素均可以直接或间接导致血脑屏障结构和功能破坏, 引发脑水肿）

一般情况下，脑灌注压变化范围波动在50-150mmHg 之间（脑灌注压=平均动脉压-颅内压），大脑可以通过自身调节来维持相对恒定的脑血流量。

脑血流自身调节机制包括：脑血管压力反应、化学因素（如CO2浓度）与自主神经系统。

当血压下降时，脑动脉舒张，为脑细胞保持足够的血流和灌注。相反，血压升高时，脑动脉透壁压升高，局部血管内皮的机械感受器通过离子通道、整合素和细胞骨架变形将压力变化转变为细胞反应，引起血管收缩，从而维持一个相对稳定的血流量。

脑血流自身调节需要所谓的神经血管单位，包括神经元、血管细胞和胶质细胞。来自神经元、血管内皮细胞和星形胶质细胞的化学信号有助于脑血流的控制。

PRES的病理生理机制主要为急剧升高的血压超过了脑血流自身调节上限，导致脑高灌注。

动脉血压急剧升高，自身调节反应失效，引起大脑高灌注，血脑屏障破坏，致血浆和大分子物质溢出到组织间隙。

大脑后部对高灌注尤其敏感，因为后颅窝交感神经较少。

除外血压急剧升高，循环细胞因子过载也可能会引起内皮细胞功能异常。在炎症反应中，淋巴细胞和单核细胞的激活导致细胞因子释放（如TNFα、IL-1、IFNγ）。这

些细胞因子激活内皮细胞分泌血管活性物质，增加血管通透性，导致大脑间质水肿。

TNFα和IL-1诱导粘附分子的表达。TNFα诱导血管内皮生长因子（VEGF）的表达，后者可以增加血管通透性。PRES患者免疫系统激活，也会释放细胞因子，上调VEGF 的表达。子痫前期和子痫患者血VEGF-A升高，与PRES显著相关。

约半数PRES患者既往有自身免疫性疾病，包括：SLE、血栓性血小板减少性紫癜、甲减、硬皮病、Crohn 病、溃疡性结肠炎等。

器官移植后/化疗使用的免疫抑制剂/细胞毒性药物是PRES常见的诱发因素。可在患者使用这些药物数月后且血药浓度正常的情况下罹患PRES。

PRES常急性或亚急性起病（数小时或数天）。脑病是最常见的症状，轻者仅有轻度意识模糊，重者可重度昏迷。约60-75%患者可有癫痫发作。癫痫持续状态相对少见。典型的EEG表现为双侧枕部尖波。对于考虑PRES伴不明原因的意识不清建议行EEG检查。

其它常见的症状包括头痛和视觉障碍（视力下降、视野丧失、皮质盲和幻觉）。

PRES缺乏诊断金标准，颅脑MRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血管源性水肿，呈T1低信号，T2/FLAIR高信号，DWI 等或低信号，ADC高信号。通常累及皮质下白质，较少累及皮质。水肿几乎累及双侧，不完

全对称。

DWI在PRES的早期诊断中表现出明显的优势, DWI可以较早的明确病变为血管源性水肿, 此时, 经过积极治疗病灶可完全可逆。

如治疗不及时, 病变进一步发展为脑缺血, 诱发最早期的细胞毒性水肿时, 这时因两种水肿相互干扰在DWI序列病灶表现为等信号, 但病变尚属于可逆转阶段, 患者预后尚较好。

若病情延误, 继续演变为细胞毒性水肿, 此时可视为不可逆性改变的早期征象, 不易与急性脑梗死鉴别, 部分患者甚至并发脑出血, 导致永久性神经功能损伤。

影像表现（不常见表现）弥散受限 15-30（%）强化病灶 20（%）颅内出血 10-25（%）血管造影示血管收缩 15-30（%）

对于急性和亚急性起病出现神经系统症状，同时伴有特定的临床状况（如血压急剧升高，血压剧烈波动，免疫抑制，自身免疫性疾病，肾衰竭，子痫前期或子痫）的患者需考虑PRES。

1. 可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）

女性多于男性。诱发因素包括产后，接触毒品、酒精和血液制品，选择性5-羟色氨酸再摄取抑制剂，释放儿茶酚胺类的肿瘤等。临床特点为严重头痛（突发，剧烈，雷击样），伴/不伴神经功能缺损，癫痫发作。

脑结构影像表现正常；可伴有脑梗死，脑出血，蛛网膜下腔出血或PRES。脑血管影像学：血管节段性狭窄与扩张（腊肠样表现），一般在小于3月时间内这些狭窄处消失。RCVS与PRES存在共同点，亦有分别，是否是同一机制尚

不清楚。可给予钙离子拮抗剂（尼莫地平）治疗，预后良好。

可逆性脑血管收缩综合征DSA腊肠样表现

2.肾上腺脑白质营养不良

为X染色体连锁隐性遗传病，由过氧化物酶缺乏导致。组织中饱和极长链脂肪酸（VLCFA）病理性堆积引起脑白质进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功能低下。好发于儿童，也可见于成年人；几乎均为男性；影像学典型表现：T2及FLAIR 像见双侧侧脑室三角区周围白质对称性高信号，通过胼胝体压部，两侧连续的呈“蝴蝶翼”状；增强扫描可见病变中间区域花环样强化，也可无强化。预后差，一般在出现神经系统症状1-3年后死亡。

肾上腺脑白质营养不良典型MRI表现

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可逆性脑后部白质病变综合征

可逆性脑后部白质病变综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RP LS）的概念最早于1996年由Judy Hinchey提出［1］，多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。临床主要表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等，预后较好，绝大多数病人神经系统症状能够完全恢复。颅脑影像学检查具有鲜明的特征性，即主要累及大脑半球枕叶、后顶颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，CT显示为低信号，MRI为长T1长T2信号。大多数患者影像学所显示病灶与临床表现相一致，为可逆性病变，Hinchey等认为此病的发病机制是由于大脑后顶枕部局部脑水肿，命名为可逆性脑后部白质病变综合征。此外，也有学者提出高血压白质脑病、高灌注白质脑病、可逆性白质脑病以及枕顶白质脑病等概念来描述这类临床综合征。病因与发病机制 RPLS的病因较为复杂，绝大多数患者都具有严重的基础疾病，常见的包括：恶性高血压或妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者等；也有个别报道一些少见病因如系统性红斑狼疮、白塞氏病、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、急性间歇性血卟啉病、甲状旁腺功能亢进继发高钙血症等［2-4］。尽管基础疾病的病因多种多样，病程中却出现了相似的神经系统症状和影像学表现，高度提示这一类综合征可能具有部分共同的发病机制。就受累部位而言，为何选择性累及大脑半球后部，目前多认为是由于大脑半球后部由椎基底动脉系统的后循环系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统而言缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，因此后部白质更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。临床上患者的症状体征和影像学表现大多会随着血压的控制而较快消失，也高度提示病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程。早期高血压脑病的大鼠模型研究中曾发现神经系统症状和病理改变通常在高血压得到控制的数小时之内就会消失，可能属于类似的病理过程。对正在使用免疫抑制性药物的患者而言，本病的发生与多数免疫抑制药物的细胞毒性有关，这些药物可以直接作用于血管内皮细胞从而引起血脑屏障的通透性增加，常见的如环孢霉素、顺铂、α干扰素、他克莫司等，其结果同样可能是造成血脑屏障的通透性增加引起脑水肿。值得引起重视的是这种血管通透性的改变是可逆性的过程,数周内可以完全恢复正常，与常见的脑血管疾病有本质的不同。Uoshima N ［5］利用SPECT灌注成像观察到RPLS患者的大脑半球后部同位素摄取对称性减低；Eichler FS［6］等通过磁共振波谱技术分析了RPLS患者脑部病灶的代谢情况，发现病灶和周围正常脑组织均存在乙酰胆碱、肌酸水平的升高和N-乙酰天门冬胺酸水平的降低，2周后随着临床症状和影像学的改善这种代谢改变恢复正常。因此推测，这种血管源性的脑水肿只是造成了神经细胞功能的暂时紊乱，而并未引起严重的神经细胞的变性或死亡。由于RPLS是一类预后相对良好的疾病，目前还缺乏细致的病理研究，多数研究都是通过现代影像学技术进行的，只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人尸检的病理检查结果，显示脑内病变部位出现裂隙状水肿、微出血灶以及动脉管壁的纤维蛋白样坏死病理研究结果也没有发现明确的梗死证据［7，8］。 , 临床表现 RPLE患者均存在严重的基础疾病，包括恶性高血压及妊娠子痫、恶性肿瘤接受化疗患者、严重的肾脏疾病、各种原因接受组织或器官移植后采用免疫抑制剂治疗等。值得注意的是不管患者的基础疾病如何，即使既往的基础血压正常，在病程中多数患者也会出现短暂的

可逆性后部脑病综合征

一是脑血管痉挛二是脑血管过度灌注三是血管内皮损伤学说目前多数学者支持高灌注理论, 认为PRES 与患者血压升高有关, 体循环血压突然升高超出了大脑血管自身调节能力极限之后, 则会致患者发生区域性血管扩张,破坏其血脑屏障, 导致患者大分子或血细胞外渗并引起血管源性水肿。若颅脑高灌注未及时改善且持续存在, 最终可发展为细胞毒性脑水肿、脑梗死, 甚至死亡。 PRES 形成的三种理论（其原因可能是患者血管发生收缩而使脑部出现低灌注, 主要依据是部分PRES 患者的MRA 显示其长时间可逆性的血管痉挛）（认为对毛细血管内皮细胞产生毒性反应的各种因素均可以直接或间接导致血脑屏障结构和功能破坏, 引发脑水肿）

一般情况下，脑灌注压变化范围波动在50-150mmHg 之间（脑灌注压=平均动脉压-颅内压），大脑可以通过自身调节来维持相对恒定的脑血流量。脑血流自身调节机制包括：脑血管压力反应、化学因素（如CO2浓度）与自主神经系统。

当血压下降时，脑动脉舒张，为脑细胞保持足够的血流和灌注。相反，血压升高时，脑动脉透壁压升高，局部血管内皮的机械感受器通过离子通道、整合素和细胞骨架变形将压力变化转变为细胞反应，引起血管收缩，从而维持一个相对稳定的血流量。脑血流自身调节需要所谓的神经血管单位，包括神经元、血管细胞和胶质细胞。来自神经元、血管内皮细胞和星形胶质细胞的化学信号有助于脑血流的控制。

可逆性后部白质脑病综合征3例分析

可逆性后部白质脑病综合征3例分析发表时间：2013-10-30T15:02:34.437Z 来源：《中外健康文摘》2013年第29期供稿作者：曹秀丽王明吉王艳萍[导读] 可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种以头痛、视力障碍、意识障碍及抽搐为常见临床症状。曹秀丽王明吉王艳萍 (大连市友谊医院神经内科 116000) 【中图分类号】R742【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)29-0123-02 【摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征( RPLS) 的临床特点，以加深对该病的认识。方法回顾性分析我院收治的3例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料并复习文献。结果 3例中，均有视力障碍，神经影像学以双侧大脑半球后部可逆性白质异常病变为特征。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种预后良好的疾病,及时有效治疗对神经功能缺失的恢复至关重要。【关键词】脑后部可逆性脑病综合征临床分析可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种以头痛、视力障碍、意识障碍及抽搐为常见临床症状，以双侧大脑半球后部白质区异常信号为影像学特点的综合征，早期诊断和及时治疗是可逆性恢复的关键。近年来国外报道逐渐增多，但国内对其认识尚不够，文献报道少见，笔者报道3例确诊的RPLS患者，并结合文献分析，旨在提高对本病的认识。 1 病例资料例1：患者,男, 26岁, 主因头痛、头晕10小时, 失明2小时来我院急诊,既往史: 否认高血压、糖尿病、慢性肾脏病史。查体: Bp180/110mmHg, 神清,问答合理; 双侧瞳孔直径3mm, 对光反射存在, 双眼无光感;四肢肌力V级, 双侧Babinski征阴性，脑膜刺激症阴性，血常规：红细胞2.68*1012/L,血红蛋白82g/L,余两系正常。肾功:肌酐608umol/l，尿素氮14.7/dl。尿常规: 蛋白++。肾脏彩超:双肾慢性病变。头MRI双侧颞枕叶异常信号,表现为 T1低信号, T2、FLA IR高信号, DWI低信号,治疗上予乌拉地尔降压，呋塞米脱水降颅压等治疗。头痛很快缓解，2天后左眼视力恢复正常、右眼视物模糊。例2：患者，男，59岁,既往有高血压病史10年,血压控制不理想。此次因“头痛伴视物模糊5小时”入院。体检:血压230/120mmHg,神志清楚,四肢肌力、肌张力正常、双侧Babinski征(-),脑膜刺激征(-),心电图显示心肌缺血,左室肥厚、劳损，头MRI显示双侧枕叶皮质下白质长T1长T2信号，DW I正常，经降压对症治疗,患者病情好转,1月后复查头MRI，枕叶病灶消失。例3：患者，男，52岁，因间断头痛伴视物模糊3天，伴抽搐２次入院。否认高血压、肾脏病史。入院查体：血压230／120ｍｍＨｇ)，神经系统查体未见异常。头颅ＣＴ平扫未见异常。头部ＭＲＩ检查示对称分布于枕、顶、额叶脑回状或沟回弥漫片状长Ｔ２、长Ｔ１信号，DW I 低信号，ADC为高信号，脑电图未见异常，入院后诊断：高血压Ⅲ级，很高危组，ＲＰＬＳ。给予控制血压，丙戊酸钠止痉，甘露醇脱水降颅压等治疗，患者临床症状明显减轻，未再出现抽搐发作。１周后复查头部ＭＲＩ病灶明显减小。 2 讨论近年来RPLS已日益引起临床医师的关注，由于其可逆性这一特点，若得到及时治疗，临床症状、影像学改变在短时间内呈戏剧性逆转，预后相对好。 RPLS属于临床少见病，症状包括头痛、视觉障碍、精神行为异常、癫痫发作、不同程度意识障碍等，常见的病因为高血压病，子痫、先兆子痫、慢性肾功能不全、应用免疫制剂及细胞毒性药物等，罕见于血栓性血小板减少性紫癜、结缔组织病(1)等影像学表现：特征表现为以白质为主的弥漫性水肿，异常主要位于双侧大脑后循环供血区，尤其是顶枕区及颞叶后部,也可延伸到相邻的灰质,有些患者还存在其他结构的广泛受累,如脑干、小脑、基底节、额叶。MRI表现为T1WI等或低信号，T2WI高信号，T2FLAIR高信号，增强扫描病变无强化或片状强化， DWI有利于病灶的检出和鉴别。DWI多呈等信号或低信号。DWI和ADC能鉴别PRES和脑缺血性疾病，在脑的急性梗死区,表现为细胞源性水肿，水分子弥散运动减慢的特征性表现为在(细胞源性水肿)DWI上呈高信号, ADC map上呈低信号。相反,在PRES时,(血管源性水肿区)在DWI上表现为略高或等信号, 在ADC map上与正常脑组织相比信号明显增高。发病机制：对于PRES的发病机理，多数学者认为当血压突然增高超出脑血管自动调节机制时，脑血管由收缩变为被动扩张，脑血流量增加，灌注过量，血管内液体透过血脑屏障漏出到血管周围间隙，导致血管源性脑水肿。此外，由于椎-基底动脉系统交感神经分布较颈内动脉系统薄弱，血管收缩物质缺乏，易趋于扩张状态，故大脑后部白质更易发生脑水肿。当高血压急剧升高时，交感神经的刺激可引起前循环的血管收缩，起相对保护作用，以防止过度灌注，将压力转入椎-基底动脉系统，而出现后循环高灌注，导致血管源性脑水肿、毛细血管破裂出血，微梗死形成等病理改变，若不及时治疗高灌注持续存在，可导致细胞毒性水肿、脑梗死。当血脑屏障在某种因素下受损时，如免疫抑制药和细胞毒性药物对血管内皮细胞的直接毒素作用，造成血脑屏障破坏，即使全身血压仅轻至中度增高，甚至正常范围血压，也可产生血管源性脑水肿，少数可出现细胞毒性水肿[1-2]。在临床工作中,对于表现为头痛、精神异常及癫痫发作的患者,若头颅MRIT2加权像上脑后部白质呈高信号,应考虑到RPLS的可能,此病需要尽早诊断,因经积极治疗后其临床症状及影像学异常可以逆转,但是延误诊断及治疗则可导致脑功能持久损伤参考文献 [1] 杨文洁,凌华戚.大脑后部可逆性脑病综合征及影像学表现[J].国外医学?临床放射学分册,2006,29(5):315. [2] 王军,高旭光.可逆性后部脑病综合征[J].国外医学?神经外科学分册,1999,26(5):264.

可逆性后部脑病综合征

移植相关护理：可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征简介：可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）是造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)后少见的神经系统并发症之一。1996年Hinchey最先提出可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)这一临床影像综合征。随着对疾病的进一步认识，发现其还可累及顶枕叶白质以外的其他区域和大脑皮质．于是Casey 等[2]提出了后部可逆性脑病综合征(PRES)这一概念。概念：可逆性脑病综合征（PRES）是一种与多种致病因素相关的临床影像学综合征,以头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍、意识障碍为主要临床表现,影像学以顶枕叶可逆性脑白质病变为主。该病如果能够得到及时的诊断与治疗,大部分患者的临床症状及影像学改变可以消失。病因：可逆性后部脑病综合征病因复杂,与多种基础疾病有关 ,常见原因有高血压脑病、肾脏疾病、肾功能不全、子痫前期或子痫,恶性肿瘤化疗,免疫抑制剂及细胞毒性药物应用的毒性副反应,少数患者产后情绪波动也可引起本病。常见的可引起PRES的免疫抑制剂及细胞毒性药物包括：甲氨喋呤、环孢素、他克莫司、阿糖胞苷、L—ASP、环磷酰胺、糖皮质激素、顺铂等。而甲氨蝶呤及环孢素是导致PRES的重要诱因。发病机制：PRES 发病机制目前尚不十分明确,广泛认为有“高灌注学说”、“脑血管痉挛学说”以及“血管内皮损伤学说”。高灌注学说:血压升高,超过脑血流的正常自动调节能力,脑血流灌注过度,血管扩张,液体透过血脑屏障外渗至脑实质内产生血管源性水肿。脑血管痉挛学说:各种原因使脑血管调解机制过度反应,脑血管痉挛,脑组织缺血使血管通透性增加,细胞内液渗透到细胞外间隙导致脑水肿。血管内皮损伤学说:各种高危因素造成血管内皮细胞损伤,血脑屏障破坏,血管通透性增加,血管内一些水分子和大分子进入脑织间隙造成血管源性水肿。不论是那种学说PRES 的主要机制是短暂急剧的血压升高使脑血管调节机能紊乱、崩溃,使血管扩张、痉挛及内皮损伤的病理生理学改变过程,最终导致的是以血管源性脑水肿为病理基础的一种可逆性脑疾病。临床表现：PRES的主要临床表现有头痛、抽搐、意识障碍和视力障碍。局灶性和全身性癫痫发作都非常常见，见于2/3的患者。视觉症状是枕叶的功能性损伤

可逆性后部脑病综合征患者的临床表现及影像学分析

可逆性后部脑病综合征患者的临床表现及影像学分析目的探讨可逆性后部脑病综合征常见临床表现及影像学特点。方法对我院2012年2月～2015年3月收治的15例可逆性后部脑病综合征患者临床表现及影像学资料，进行回顾性分析。结果15例患者中，男性患者3例，女性患者12例；急性起病12例，占80%，亚急性起病3例，占20%；高血压患者占14例，93.33%；妊娠子痫或子子痫前期患者10例，占66.67%；尿毒症患者4例，占26.67%；白血病化疗后患者1例，占6.67%。頭痛、视物模糊、癫痫发作患者各8例，占53.33%；意识状态改变及伴恶心、呕吐患者7例，占46.67%，其中有1例伴有尿失禁及肢体麻木局部神经功能损伤症状。影像学显示：累及枕叶及顶叶11例，占78.57%；累及额叶10例，占66.67%；累及基底节区8例，占53.33%；累及颞叶7例，占46.67%；另外，半卵圆中心、小脑、胼胝体、脑干均有累及。结论本病多急性或亚急性起病，成年人女性患者居多，常见临床表现为头痛、恶心、呕吐等颅高压症状及视物模糊、癫痫发作，严重者伴意识障碍，其头颅影像学提示颅内灰白质均可累及，多以枕、顶叶受累为主；因此对于急性起病，血压过高、子痫或先兆子痫、肾功能不全、化疗药物使用患者，临床表现为头痛、视物模糊、癫痫发作患者，应及时行头颅影像学检查，警惕可逆性后部脑病综合征可能。 Abstract：Objective To investigate common clinical manifestations and imaging features of posterior reversible encephalopathy syndrome.Methods A retrospective analysis was conducted on the clinical manifestations and imaging data of 15 cases of patients with posterior reversible encephalopathy syndrome admitted in our hospital from February 2012 to March 2015.Results Among 15 patients，there were 3 cases of male patients and 12 cases of female patients；12 cases of patients with acute onset （80%）and 3 cases of patients with sub-acute onset（20%）；14 cases of patients with hypertension（93.33%）；10 cases of patients with pregnant eclampsia or pre-eclampsia （66.67%）；4 cases of patients with uremia（26.67%）；one case of patient with leukemia after chemotherapy（6.67%）；8 cases of patients with headache，blurred vision，and epileptic seizure（53.33%）；7 cases of patients with altered mental status，accompanied by nausea and vomiting（46.67%），of which one case was accompanied by symptoms of local neurological damage including urinary incontinence and numbness of limb.According to imaging tests，11 cases of patients were involved with occipital and parietal lobes（78.57%）；10 cases were involved with frontal lobe （66.67%）；8 cases were involved with basal ganglia region（53.33%）；7 cases were involved with temporal lobe（46.67%）；in addition，the centrum semiovale，cerebellum，corpus callosum，and brainstem were all involved.Conclusion This disease often attacks after acute or sub-acute onset，mainly in adult female patients，with common clinical manifestations of intracranial hypertensive symptoms including headache，nausea and vomiting，blurred vision，and epileptic seizure，accompanied by disturbance of consciousness in severe cases.The head imaging test indicated involvement of intracranial gray matter and white matter，mainly in occipital and parietal lobes.Therefore，the head imaging examination should be timely conducted