儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范
附件5-2
儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范
（2019年版）
一、概述
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织恶性肿瘤，原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，逐渐蔓延至邻近的淋巴结及组织。霍奇金淋巴瘤约占儿童时期恶性肿瘤的4.8%，占儿童淋巴瘤的15%～20%。其发病情况与社会经济状态相关，社会经济地位不高者通常与EBV感染相关，发病年龄相对早，男孩更多见。
二、适用范围
依据患儿临床特点，经肿物活检、胸腹水或骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检测确诊，并经至少两家三级甲等医院病理专家会诊结果一致，按WHO2016淋巴系统肿瘤病理诊断分型标准进行诊断和分型的18岁以下经典型及结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
三、诊断
应当结合患儿的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现
儿童淋巴瘤的常见症状包括全身和局部症状。全身症状
包括不明原因的发热、盗汗、体重下降等。持续的无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为儿童HL最常见的临床表现。受累的淋巴结易于触及，典型为橡皮样、质硬而无触痛。全身症状可有间断反复发热、食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻。部分肿瘤特征与预后相关，治疗前需进行常规检查、详细询问。90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，多起始于一组受累的淋巴结，以颈部和纵隔淋巴结最常见，随着病情进展可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。患者初诊时多无明显全身症状，20%～30%的患者可伴有不明原因的发热、盗汗和体重减轻，还可以有瘙痒、乏力等症状。
（二）体格检查
应特别注意不同区域的淋巴结是否增大及具体大小径线、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查
非特异的血象异常包括白细胞升高、淋巴细胞减少、嗜酸细胞增多以及单核细胞增多。通常活动性HL患者可能伴有细胞免疫功能缺陷，需测定细胞及体液免疫功能，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。与预后相关的血液及生化检查、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、血沉、β2-微球蛋白、血清乳酸脱氢酶是临床常用的预后指标。所有晚期（临床Ⅲ或Ⅳ期）或症状明显（B症状）以及复发需重新分期的患者都应当进行骨髓活检。
（四）影像学检查
常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET/CT）、超声和内镜等。
1.CTz：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。这样能够更精确的观察纵隔、心包、胸膜、肺和胸壁疾病，并能发现上腹部及腹膜后肿大的淋巴结和肝、脾病变。胸片阴性者CT可检出5%～30%肺部病变。
2.MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。对于鉴别治疗后纤维化与肿瘤残存或复发时有一定的优势。
3.PET/CT：目前是儿童霍奇金淋巴瘤分期与再分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。目前临床应用较多，对判断肿瘤恶性程度和病变活动特异性高。建议患儿在化疗前、化疗2～3疗程后或中期及化疗结束后进行检查，有助于指导下一步治疗（见附表1：Deauville评分）。
4.超声：亦为分期常用的手段，对于浅表淋巴结的发现及随诊十分重要，根据淋巴结结构有无破坏和血流情况可协
助判断肿大淋巴结的良恶性。但是腹部、盆腔肿大的淋巴结和器官易漏诊。与CT检查有很高的互补性。可在超声引导下进行组织活检。因此对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、甲状腺、乳腺等）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结检查可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，尤其是不能行增强CT扫描时，可以作为CT和MRI的补充。在浅表淋巴结切除活检时，选取超声检测声像图异常的淋巴结，有助于提高活检的准确度。超声引导下穿刺活检也应用于深部淋巴结、肝脏、纵隔等部位的病变诊断。
5.同位素骨扫描：淋巴瘤骨受侵患者的全身骨显像缺乏特征性改变，难以与骨转移瘤、多发性骨髓瘤、骨结核、骨纤维异常增殖症、甲状旁腺功能亢进、感染性疾病等鉴别，需要结合患者的病史、实验室检查和其他影像学检查。常规骨扫描（99Tc m-MDP）对初治HL患者的临床评估价值有限。
（五）其他针对性检查
1.常规进行心电图及超声心动图检查评估心脏功能。
2.拟用博来霉素者应进行肺功能检查。
（六）病理学检查
1.病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段
对于淋巴结病灶，应尽可能切除完整淋巴结。如果淋巴结病灶位于浅表，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。空芯针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组
织的患者。初次诊断时，应首选切除或切取病变组织；对于复发患者，如果无法获得切除或切取的病变组织标本，可通过空芯针穿刺获取的病变组织进行病理诊断。
确诊应取较大的整个淋巴结或者肿物做病理检查。病理形态学特征为：典型的HRS肿瘤细胞、稀少的肿瘤细胞以及大量的炎性背景细胞。找到HRS细胞是诊断本病的依据。肿瘤细胞仅占整个病变的0.1%～10%，容易误诊。
2.病理分类
根据2017年修订版WHO淋巴瘤分类，HL分为经典型和结节性淋巴细胞为主型两大类型，经典型HL（Classic Hodgkin lymphoma，cHL）可分为4种组织学亚型，即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型；结节性淋巴细胞为主型少见，约占HL的10%。淋巴细胞消减型儿童罕见。
HL起源于生发中心的B淋巴细胞，形态学特征表现为正常组织结构破坏，在混合性细胞背景中散在异型大细胞，如Reed–Sternberg（R-S）细胞及变异型R-S细胞。典型R-S 细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，细胞质丰富；若细胞表现为对称的双核时则称为镜影细胞。结节性淋巴细胞为主型HL中的肿瘤细胞为淋巴细胞为主型（lymphocyte predominant，LP）细胞，过去称为淋巴细胞和组织细胞（lymphocytic-histocytic cell，L-H细胞），细胞核大、折叠，似‘爆米花样’，故又称为爆米花（popcorn）
细胞，其核仁小、多个、嗜碱性。LP被PD-1阳性的T细胞环绕。越来越多的证据提示完全呈弥漫生长的结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma nodular lymphocytic predominance type，NLPHL）和富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤重叠。
诊断HL应常规检测的IHC标记物包括CD45（LCA）、CD20、CD15、CD30、PAX5、CD3、MUM1、Ki-67和EBV-EBER。cHL常表现为CD30（+）、CD15（+）或（-）、PAX5弱（+）、MUM1（+）、CD45（-）、CD20（-）或弱（+）、CD3（-），BOB1（-）、OCT2（-/+）、部分病例EBV-EBER（+）。NLPHL为CD20（+）、CD79ɑ（+）、BCL6（+）、CD45（+）、CD3（-）、CD15（-）、CD30（-）、BOB1（+）、）OCT2（+）、EBV-EBER（-）。在进行鉴别诊断时需增加相应的标记物，以鉴别ALCL或DLBCL等。治疗和预后相关的标志物包括PD-1、PD-L1和P53等。
骨髓细胞学检查显示骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，部分病例嗜酸粒细胞增多。若肿瘤细胞骨髓浸润，可找见本病特征性的R-S细胞。骨髓穿刺细胞学涂片找到R-S细胞阳性率较低，仅3%左右；骨髓活检可提高到9%～22%。如有混合性细胞增生，小淋巴细胞明显，呈流水样结构，提示有cHL的可能，要引起注意。
（七）诊断标准。
1.诊断依据：WHO2008/2016分型诊断标准。因为HL病理误诊率很高，需至少两家三级甲等医院病理会诊。初治18
岁以下经典型及结节性淋巴细胞为主型HL。
2.分期：Ann Arbor分期是当前儿童HL应用最广泛分期方法（见附表2）。
（八）鉴别诊断
1.病理鉴别
间变性大细胞淋巴瘤（ALCL)与CHL二者形态学特征有许多相似。许多ALCL含有HRS样细胞，都有CD30的强烈表达。但也有显著差异：CHL为一种B细胞疾病，而大部分ALCL 仍为T细胞来源。儿童ALK基因阳性、T细胞标记或T细胞基因重排是ALCL鉴别CHL的有力依据。
纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤(MLBCL)临床及病理是与CHL 相似。可以偶尔发现HRS样细胞等特点，但肿瘤细胞通常强烈表达CD20等B细胞标记。CD30表达可为阳性但并不象CHL 那样强烈。Ig基因重排通常阳性，而在CHL阴性。
2.临床鉴别
本病浅表淋巴结肿大，临床需与传染性单核细胞增多症、淋巴结炎、淋巴结核、以及恶性肿瘤淋巴结转移相鉴别。局部慢性炎症造成的淋巴反应性增生，有时很难与此病鉴别。颈部巨大淋巴结还需与其他淋巴结病，如Castleman病等鉴别。需靠淋巴结病理诊断证实。累及纵隔的HL的鉴别诊断包括纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤、胸腺癌或转移癌、神经母细胞瘤、胸腺瘤和胚组织瘤（如良性和恶性畸胎瘤、精原细胞瘤和恶性非精原细胞胚组织瘤）。
（九）临床治疗反应评估
1.治疗反应评估
（1）所有病人2疗程化疗后接受评价。需进行：颈部MRI/CT；胸部低剂量CT/MRI；腹部MRI+超声/CT；盆腔（腹股沟）MRI/CT；
（2）中危组4个疗程后，高危组6个疗程后第2次再评估（停化疗前）、定义后期治疗反应评价。范围包括所有病人初诊受累范围/结区。PET时间（视各单位具体情况有无条件）：4个疗程后及停治疗3个月后。
（3）化疗后：据末次化疗28天左右血象恢复后进行，病史及体检需关注有无B组症状，实验室注意血沉，肝肾功，心脏及肺功能，Ⅲ期以上或有B组症状患儿复查骨髓象。全面评估影像学。颈、胸腹（原有瘤灶部位为增强）CT/MRI，腹部B超；胸部必须行CT心脏功能评价；肺功能。
（4）治疗后随访：末次化疗后3，6，9，12，18，24，36，48，60个月（第一年每3个月1次，第二年每6个月1次，第三年每年1次）评价内容为瘤灶影像学及心肺功能，肝肾功能以及生长发育等。
2.治疗反应定义
（1）完全反应（Complete response,CR）：体检以及CT/X 线/超声/MRI等影像学均不能发现瘤灶。对于纵膈，影像学回缩大于70%以上且PET/CT阴性。
（2）部分反应（partial response,PR）：淋巴结（包括纵膈和腹部淋巴结）受累者定义如下：①回缩不足70%但大于50%;或②PET/CT阳性者，临床检查瘤灶回缩＞70%。
注：任何不能明确者均建议行淋巴结活检协助诊断。PR 者将接受低剂量受累野放疗RT。
（3）疾病进展及复发：①原先非受累部位的病理证实；
②原先受累部位淋巴结体积增大；③CR后病理仍能证实存在HL。
（4）无反应：不能证实以上各项。
四、危险度分层
（一）低危组
ⅠA，ⅡA且无巨大瘤灶。
（二）中危组
ⅠB，ⅢA且无巨大瘤灶。
（三）高危组
ⅡB，ⅢB，Ⅳ期或（各期）伴巨大瘤灶者；受累大于4个淋巴结区（即分期、B组症状、巨大瘤灶均为危险因素）。
（四）巨大瘤灶定义
单个淋巴结直径大于6cm或者成团淋巴结大于10cm。纵膈巨大瘤灶定义：胸片提示纵膈肿瘤直径大于6cm或大于胸廓的0.33。
五、治疗
（一）系统化疗
1.化疗原则
MOPP及ABVD等化疗方案一直是成人及既往儿童普遍应用的化疗方案。但对于儿童来讲，ABVD方案及扩大野的放疗方法联合治疗后，患儿远期发生生长发育障碍以及内分泌疾病及第二肿瘤的风险大增。
2.化疗前准备
（1）确诊检查：尽可能在最容易取材的部位取得标本寻找肿瘤细胞，包括：骨髓、胸腹水、浅表淋巴结、皮肤可疑瘤灶、深部淋巴结穿刺或活检、胸腹腔瘤灶穿刺或手术取活检。然后完善肿瘤细胞的MICM分型；完成中心病理会诊（至少两家三甲医院病理专家会诊）。
（2）建议胸骨及髂骨两个部位骨髓穿刺或活检：应行骨髓细胞形态学、流式细胞免疫表型分析、细胞遗传学和基因检查。
（3）常规检查：包括全血细胞分析、白细胞分类、肝肾功能、血清乳酸脱氢酶、胸腹水及其他体液的细胞学检查等。
（4）影像学检查进行分期：行可疑淋巴结及腹部B超、可疑受侵部位的骨骼片、CT等影像学检查以便了解病变范围。怀疑中枢神经系统病变时可行脑及脊髓MRI检查。有条件的行PET/CT检查。
（5）化疗前检查：了解脏器功能、免疫状况、病毒感染、传染病等状况。
3.常规化疗
目前国际上广泛在MOPP及ABVD为骨架的基础上，采用近期及远期毒性相对小的药物替换毒性大的药物治疗，演化出很多化疗方案。而且，治疗前评估预后不良因素对于中高危HL预后非常重要，应该认真评估进行危险度分层治疗，还要重视早期治疗反应以决定进一步治疗方案，经过规范治疗，大部分5年EFS可以达到80%～85%以上。目前普遍根据不同危险度应用2～6个疗程化疗伴或不伴受累野的放疗。化疗及放疗期间应用复方磺胺甲噁唑预防卡氏肺囊虫孢子病。
4.治疗路线图
（1）低危组：ABVE/PC-COPP/ABV-ABVEPC-COPP/ABV共4个疗程。
（2）中危组及高危组：CycleA-COPP/ABV-Cycle C-CycleA-COPP/ABV-Cycle C（具体剂量不同）共6个疗程-放疗。
（二）化疗方案
1.低危组：ⅠA，ⅡA。
ABVE/PC：环磷酰胺600mg/(m2·d)，静脉滴注，d1，水化碱化2d；长春新碱1.4mg/(m2·d)，静脉推注，每次最大量不超过2mg，d1、d8；多柔比星25mg/(m2·d)，静脉滴注，d1、d2；博来霉素5IU/(m2·d)，静脉滴注，d1；10IU/(m2·d)，静脉滴注，d8；依托泊苷75mg/(m2·d)，静脉滴注，d1～d5，大于1h入；强的松40mg/(m2·d)，口服，d1～d8；G-CSF5μg/(kg·d)，皮下注射，Qd，d6
开始直至ANC＞1000/mm3。
COPP/ABV：环磷酰胺600mg/(m2·d)，静脉滴注，d1，水化碱化2天；长春新碱1.4mg/(m2·d)，静脉推注，每次最大量不超过2mg，d1；甲基苄肼100mg/(m2·d)，口服，d1～d7；强的松40mg/(m2·d)分两次口服，d1～d14；多柔比星35mg/(m2·d)，静脉滴注，d8；博莱霉素10
U/(m2·d)，静脉推注，大于5min，d8；长春花碱6mg/(m2·d)，静脉推注，d8。
注：每21天一个疗程，无严重感染，肝肾功及心脏功能正常，中性粒细胞绝对值大于750/mm3继续予下一个疗程化疗。ABVE/PC-COPP/ABV交替共4个疗程。两个疗程结束后评估治疗反应。4个疗程最终评估有残留局部放疗，无残留停药。
2.中危组：ⅠB，ⅢA。
Cycle A-COPP/ABV-Cycle C-Cycle A-COPP/ABV-Cycle C
（1）Cycle A：阿糖胞苷2g/(m2·d)，依托泊苷150 mg/(m2·d)。即：阿糖胞苷2g/(m2·d)，静脉滴注3小时，Q12h，共4次，d1、d2;依托泊苷150mg/(m2·d)，静脉滴注，大于1小时，Q12h，共4次，d1、d2（依托泊苷在静脉滴注完阿糖胞苷后给予）。
G-CSF5μg/(kg·d)，皮下注射，Qd，d3开始直至ANC＞1000/mm3。
（2）COPP/ABV剂量同低危，21天一个疗程。
（3）Cycle C：环磷酰胺1000mg/(m2·d)，静脉滴注，20分钟，d1、d2；美司钠400mg/(m2·d)，于CTX的
0h、4h、8h应用，水化碱化4天；长春新碱1.4mg/(m2·d)，静脉推注（没有最大量），d1；多柔比星25mg/(m2·d)，静脉滴注，d1，d2，d3；甲基强的松龙250mg/(m2·d)，静脉滴注，Q6h×4次，d1；强的松60mg/(m2·d)，口服，TID，d2～d4；G-CSF5μg/(kg·d)，皮下注射，Qd，d4，开始直至ANC＞1000/mm3。
注：每21天一个疗程，无严重感染，肝肾功及心脏功能正常，中性粒细胞绝对值大于750/mm3继续予下一个疗程化疗。共6个疗程。第二、四疗程结束后（第三、五疗程前）评估治疗反应。
3.高危组：ⅡB，ⅢB，Ⅳ期或伴纵膈巨大瘤灶者，大于
4个淋巴结区受累者。
Cycle A-COPP/ABV-小评估Cycle C-Cycle A-中期评估-COPP/ABV-Cycle C
备注：B组症状（主要是发热）突出者可以先用Cycle C 方案，调整化疗顺序为Cycle C-Cycle A-COPP/ABV-Cycle
C-Cycle A-COPP/ABV
（1）Cycle A(Ara-C/VP16)：阿糖胞苷3g/(m2·d)，静脉滴注，3小时，Q12h，共4次，d1、d2；依托泊苷200 mg/(m2·d)，静脉滴注，1小时，Q12h，共4次，d1、d2（依托泊苷在静脉滴注完阿糖胞苷后给予）；G-CSF5μg/(kg·d)，
皮下注射，Qd，d3开始直至ANC＞1000/mm3。
（2）COPP/ABV剂量同前，每21天一个疗程，无严重感染，肝肾功及心脏功能正常，中性粒细胞绝对值大于750/mm3继续予下一个疗程化疗。
（3）Cycle C(CHOP)：环磷酰胺1200mg/(m2·d)，静脉滴注，20分钟，Qd，d1、d2，水化碱化4天；美司钠400mg/(m2·d)，CTX的0h、4h、8h；长春新碱1.4mg/(m2·d)，静脉推注（没有最大量），d1；多柔比星25mg/(m2·d)，静脉滴注，Qd，d1、d2、d3；甲基强的松龙250mg/(m2·d)，静脉滴注，Q6h×4次，d1；强的松60mg/(m2·d)，口服，TID，d2～d4；G-CSF5μg/(kg·d)，皮下注射，Qd，d4开始直至ANC＞1000/mm3。
注：每21天一个疗程，无严重感染，肝肾功及心脏功能正常，中性粒细胞绝对值大于750/mm3继续予下一个疗程化疗。
（三）放疗
目前对儿童HL以全身化疗为主，联合肿瘤浸润野低剂量放疗（18～25Gy）为标准治疗。有研究提示如治疗早期肿瘤对化疗反应好，如2个疗程即能达到完全缓解，可避免放疗。但对中高危患儿来说，化疗联合放疗疗效优于单纯化疗，建议化疗疗程结束后序贯肿瘤浸润野放疗。
（四）难治及复发HL治疗原则
儿童HL大部分预后良好，但仍有10%左右治疗后进展或
者复发。HL局部复发有时较难与感染、胸腺增生恢复、无菌性炎症、炎性结节性病变以及第二肿瘤等鉴别，因此临床考虑复发时需经再次病理检查确认。
首次诊断为低危组、治疗负荷相对低的患者再治疗疗效较好，甚至可达70%再治疗成功率；而高危组原已接受高治疗负荷者再治疗预后较差，仅30%～50%左右再治疗成功，治疗早期复发者预后更差。高危组复发后再治疗常常选择自身造血干细胞支持下大剂量化疗。再治疗方案目前没有统一的治疗方案，可以采用强化剂量的BEACOPP或ICE等大剂量化疗辅以局部放疗，应综合考虑初治失败方案的治疗反应及药物累积量以及患儿的一般情况等做相应调整。
近期HL新的治疗药物，如CD30抗体偶联微管蛋白抑制剂(Brentuximab vedotin)在复发难治HL中可获得40%～80%治疗反应率，在成人高危病人中正在研究其作为一线治疗的意义，在儿童中尚未批准进入适应症。
另一靶向免疫药物PD-1抗体得到了有效的临床有效证据。研究已经发现PD-1表达增加、PD-L1/PD-L2变异是经典型HL的特征，其9p24.扩增常与进展期HL相关，提示预后不良。PD-1抗体与PD-L1竞争与PD-1结合，从而抑制酪氨酸激酶2信号通路活化而抑制肿瘤生长。国外研究报告，对高强度化疗、抗CD30等高负荷前期治疗失败者，仍有大于65%经典型HL对PD-1抗体有效，值得进一步临床验证的免疫靶向治疗药物，目前国内外已有多家机构进行临床试验，
结果待统计研究。
六、合并症的处理
（一）化疗后监测
血常规，ANC＜0.5×109/L，PLT＜100×109/L，可皮下注射粒细胞刺激因子（G-CSF）5μg/(kg·d)至ANC＞1×109/L停用。
（二）化疗药物毒副反应的判定标准。按NCI不良反应的分级标准（CTCAE version4.0，2009)监测，化疗前后均需注意检测心电图、超声心动图、肝肾功、尿常规、血淀粉酶、凝血功能等加以预防。
（三）预防卡氏肺囊虫肺炎。常规口服复方磺胺异噁唑[25mg/(kg·d)，Bid]，每周服3天停4天，化疗开始直到化疗结束后3个月。
七、转诊条件及原则
（一）当地医院没有规范的病理诊断水平，没有化疗及其合并症诊疗条件的、没有治疗经验的、重症及高危瘤负荷以及难治复发的建议转诊至有诊疗条件及治疗基础的儿科血液肿瘤专科进一步诊治。
（二）经上级医院治疗后稳定、达到完全缓解的病人可转诊至有治疗条件的下一级医院继续治疗，例如维持治疗的病人。期间建议定期回上级医院进行瘤灶评估。如维持期间发生严重的合并症，如严重感染，可转回上级医院进行抢救。
附：表1.Deauville评分
表2.霍奇金淋巴瘤的Ann Arbor分期，Cotswald 会议修订
3.儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范（2019年版）
编写审定专家组
Deauville评分
Deauville评分评分依据
1无摄取
2摄取≤纵膈血池水平
3摄取＞纵膈血池≤正常肝脏水平4轻度增加摄取＞正常肝脏水平
5显著增加摄取＞正常肝脏水平
霍奇金淋巴瘤的Ann Arbor分期，Cotswald会议修订
分期受累部位
Ⅰ侵及单一淋巴结区或淋巴样结构，如脾脏、甲状腺、韦氏环等或其他结外器官/部位（ⅠE）
Ⅱ在横膈一侧，侵及两个或更多淋巴结区，或外加局限侵犯1个结外器官/部位（ⅡE）
Ⅲ受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧（Ⅲ），或外加局限侵犯1个结外器官/部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或二者均有
受累（ⅢSE）
Ⅲ1有或无脾门、腹腔或门脉区淋巴结受累
Ⅲ2有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受累
Ⅳ弥漫性或播散性侵犯1个或更多的结外器官，同时伴或不伴有淋巴结受累
A无症状
B发热（体温超过38o C）、夜间盗汗、6个月内不明原因的体重下降10%以上
E单一结外部位受累，病变累及淋巴结/淋巴组织直接相连或临近的器官/组织
S脾脏受累
儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范（2019年版）
编写审定专家组
（按姓氏笔画排序）
组长：王天有
成员：王天有、孙晓非、张永红、汤静燕、金玲、杨菁、段彦龙、周春菊、高子芬、翟晓文
霍奇金淋巴瘤7页
病理 霍奇金淋巴瘤的病理特点为： (1)病变部位淋巴结的正常淋巴组织结构全部或部分破坏。 (2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织等。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。它们是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。最新检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要是B淋巴细胞。霍奇金淋巴瘤的病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐向邻近的淋巴结及向远处扩散；原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。切面呈白色鱼肉状，可有黄色的小灶性坏死。[1] 疾病分类 最新的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodular lymphocyte-predominant，NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式，背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞，典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/ histocytic)细胞，细胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花样”，故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部局限性病变，局部治疗疗效好，预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)、混合细胞型(mixed cellularity HL)和淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion HL)4个亚型。这其中在我国混合细胞型最常见，结节硬化型次之，淋巴细胞消减型最少见，淋巴细胞为主型较易向其他各型转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和选择治疗方案的主要因素。 发病原因 霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受关注，约50%患者的RS 细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金
非霍奇金淋巴瘤诊断流程
非霍奇金淋巴瘤诊断流程《成人非霍奇金淋巴瘤的精确诊断（MICM）和规范化、个体化综合治疗》课题组 赵小英 细针穿刺（FNA）或空芯针活检不能作为淋巴瘤初始诊断的依据，但在某些情况下（淋巴结不易切取或切除活检时），FNA或空芯针活检只要取到足够组织，或结合恰当的辅助鉴别诊断技术（免疫组化、流式细胞学检查、PCR检测bcl2基因突变、IgH、TCR基因重排、FISH检测可能的染色体易位）可以为诊断提供足够的信息；对于CLL/SLL，一般血液及骨髓流式细胞学就可以诊断，基本上无需淋巴结的 备注：Ki-67并非分型必须，但与NHL恶性程度及预后密切相关，在此可作为预测NHL患者的预后因素并指导治疗。
备注：1、在CD30+、ALK-的情况下，需注意以下两种情况： 1.）CD30+、ALK-、PAX5+ 为DLBCL（T细胞抗原表达假阳性，此时CD3+） 2.）CD30+、ALK-、PAX5+、CD15+、EBV-LMP-/+、LCA-为霍奇金淋巴瘤 2、PD1+有助于血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AILT）的诊断
备注：某些MCL病例可能为CD5-或CD23+，如果诊断可疑，应做cyclinD1或FISH检测t(11,14)
备注：淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）为前体细胞肿瘤，因此NCCN未将此类归在在成熟B细胞肿瘤和成熟T/NK肿瘤中。 LBL可分为：LBL-B：sIg-、CD10+、CD19+、CD20-/+、TdT+ LBL-T：sIg-、CD10-、CD1a+/-、CD2+、CD3-/+、CD4/8+/+、CD7+、CD19/20-、TdT+ 特别鸣谢：何旭华、王照明、陈丽荣、孙文勇、吴梅娟等病理学专家在百忙之中为我们的《征求意见稿》提出了宝贵意见并进行修改。
非霍奇金淋巴瘤(初治)临床路径
非霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径 一、非霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径标准 （一）适用对象。 第一诊断为初诊非霍奇金淋巴瘤（弥漫性大B细胞淋巴瘤）（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL ）（ICD-10：C83.3）。 （二）诊断及分期依据。 根据《World Health Organization Classification of Tumors of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008年版)、《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、最新淋巴瘤临床实践指南（2016年NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology），并结合临床表现、实验室及相关影像学检查等。 诊断依据 1.临床表现：主要表现为无痛性进行性淋巴结肿大，但也可发生于淋巴结以外的器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。肿瘤浸润、压迫周围组织而出现相应临床表现。部分患者伴有乏力、发热、盗汗、消瘦等症状。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉及β2微球蛋白（β2-MG）可升高。侵犯骨髓可导致贫血、血小板减少，淋巴细胞升高，中性粒细胞可减低、正常或升高；外周
血涂片可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时出现脑脊液 异常。胃肠道侵犯时大便潜血可阳性。 3.组织病理学检查：是诊断该病的决定性依据。 病理形态学特征为淋巴结正常结构破坏，内见大淋巴细 胞呈弥漫增生，胞浆量中等，核大，核仁突出，可有一个以 上的核仁。 免疫组织化学病理检查对于确诊DLBCL至关重要。常采 用的单抗应包括CD20、CD19、CD79、CD3、CD5、CD10、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67、MUM1和MYC等。 4、分子生物学检查：有条件可开展荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization，FISH)检测Bcl-2、Bcl-6和Myc等基因是否发生重排。如果Myc伴Bcl-2 /Bcl-6 基因断裂称双重打击（double hit）或三重打击（triple hit）淋巴瘤，提示预后不良。 5.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT或超声波检查。 按照CT以及体检所发现的病变范围进行分期及评价疗效。 有条件者可行PET-CT检查。分期标准(Anne Arbor分期)见 表1。 表1. Ann Arbor分期 I期单一淋巴结区域受累(I)；或单一结外器官或部位局限受累(IE) II期膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个(II)；或单个结外器官或部位的局限性侵犯及其区域淋巴结受累，伴或不伴膈肌同侧其 他淋巴结区域受累（IIE)
初治儿童霍奇金淋巴瘤(HL)临床路径(2019年版)【模板】
初治儿童霍奇金淋巴瘤（HL）临床路径 （2019年版） 一、初治儿童霍奇金淋巴瘤临床路径标准住院流程 (一)适用对象 第一诊断为新确诊18岁以下霍奇金淋巴瘤（ICD-10:C81）。 排除标准：复发HL，既往曾经接受放/化疗者，第二肿瘤为HL者，对化疗药物过敏者。 （二）诊断依据及分期标准 1、诊断根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社,2015）。 诊断标准 （1）临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常见于颈部、腋下和纵隔区域。皮肤瘙痒相对常见，偶有饮酒后受累淋巴结区域不适。可有发热、盗汗、消瘦等症状伴随。结外病变少见。 （2）实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉可升
高。侵犯骨髓少见，严重可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高。EBV检查部分阳性。 （3）病理组织学检查：是确诊本病决定性的必需依据。 病理标本建议为完整切除的组织，避免细针穿刺来源。因为HL病理误诊率很高，需至少两家三级甲等医院病理会诊。病理特征为病变组织中见少数散在的巨大肿瘤细胞即RS 细胞，大小不一，呈单核、双核或多核，瘤细胞胞质丰富，核仁大，核膜厚。瘤细胞周围常有多种反应性细胞。 免疫组织化学检查对于确诊霍奇金淋巴瘤至关重要。采用的单抗应包括CD15、CD30、CD20、CD45、CD10、Bcl-6、Ki-67、MUM1、EBER、LMP-1、CD138。 2、HL的分期： 霍奇金淋巴瘤的Ann Arbor分期（Cotswald会议修订）
儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范
附件5-2 儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范 （2019年版） 一、概述 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织恶性肿瘤，原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，逐渐蔓延至邻近的淋巴结及组织。霍奇金淋巴瘤约占儿童时期恶性肿瘤的4.8%，占儿童淋巴瘤的15%～20%。其发病情况与社会经济状态相关，社会经济地位不高者通常与EBV感染相关，发病年龄相对早，男孩更多见。 二、适用范围 依据患儿临床特点，经肿物活检、胸腹水或骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检测确诊，并经至少两家三级甲等医院病理专家会诊结果一致，按WHO2016淋巴系统肿瘤病理诊断分型标准进行诊断和分型的18岁以下经典型及结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。 三、诊断 应当结合患儿的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 儿童淋巴瘤的常见症状包括全身和局部症状。全身症状
包括不明原因的发热、盗汗、体重下降等。持续的无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为儿童HL最常见的临床表现。受累的淋巴结易于触及，典型为橡皮样、质硬而无触痛。全身症状可有间断反复发热、食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻。部分肿瘤特征与预后相关，治疗前需进行常规检查、详细询问。90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，多起始于一组受累的淋巴结，以颈部和纵隔淋巴结最常见，随着病情进展可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。患者初诊时多无明显全身症状，20%～30%的患者可伴有不明原因的发热、盗汗和体重减轻，还可以有瘙痒、乏力等症状。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大及具体大小径线、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 非特异的血象异常包括白细胞升高、淋巴细胞减少、嗜酸细胞增多以及单核细胞增多。通常活动性HL患者可能伴有细胞免疫功能缺陷，需测定细胞及体液免疫功能，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。与预后相关的血液及生化检查、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、血沉、β2-微球蛋白、血清乳酸脱氢酶是临床常用的预后指标。所有晚期（临床Ⅲ或Ⅳ期）或症状明显（B症状）以及复发需重新分期的患者都应当进行骨髓活检。
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤（NHL）是具有很强异质性的一组独立疾病的总称。在我国也是比较常见的一种肿瘤，在常见恶性肿瘤排位中在前10位以内。NHL病变是主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官，也可发生在淋巴结外的淋巴组织和器官的淋巴造血系统的恶性肿瘤。依据细胞来源将其分为三种基本类型：B细胞、T细胞和NK/T细胞NHL。临床大多数NHL为B细胞型，占总数70%～85%。NHL在病理学分型、临床表现与治疗个体化分层上都比较复杂，但是一种有可能高度治愈的肿瘤。目前发病率在不同年龄阶段呈明显上升的趋势。 导致NHL发病率增高的原因尚不明确，应是多种因素共同作用的结果。第一、免疫功能异常。不论是先天性或后天性免疫功能失调均是相关因素。如后天自身免疫性疾病患者，干燥综合征、系统性红斑狼疮等常伴有T淋巴细胞功能受损，从而影响机体对病毒感染和新生恶性细胞的免疫应答，在这部分患者中NHL发病率上升了数倍。第二、病毒感染。多种病毒与NHL有关，包括EB病毒、嗜人T淋巴细胞Ⅰ型病毒、人疱疹病毒8型等。第三、细菌感染。细菌并不能直接刺激肿瘤细胞，但可通过刺激肿瘤特定区域内的细胞，促使细胞恶性增生，而导致肿瘤的发生。目前已知NHL中的胃黏膜相关组织淋巴瘤的发生90%以上与幽门螺杆菌感染有关。第四、遗传因素。家族中近亲患有某种血液/淋巴系统恶性疾病史者，NHL发病风险可能会增加2～4倍。第五、其他因素。化学物质的应用增多、放射线暴露增多、不良生活方式等。如染发剂就可能是发病的危险因素。... 非霍奇金淋巴瘤的症状 1、局部表现：非霍奇金淋巴瘤的症状在局部就有一些明显的反映。 （1）淋巴结肿大是最常见、最经典的临床表现。特点为无痛性、渐进性增大。部分淋巴结在迅速增大时会出现局部的压迫症状，伴有肿胀与疼痛感。浅表淋巴结肿大在颈部、锁骨上、腋下部位多见。深部淋巴结肿大在纵隔、腹膜后、肠系膜部位多见。受侵犯淋巴结部位常表现为跳跃性的，无一定规律性。 （2）淋巴结外器官主要为胃肠道、皮肤、骨髓、中枢神经系统等部位。在甲状腺、骨骼、生殖系统、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴结外器官受侵犯可以与淋巴结共同存在，也可单独存在。临床表现复杂而多样性。 （3）鼻腔病变原发在鼻腔的淋巴瘤大多数是NHL。病理类型主要是NHL中的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。早期病变多局限在一侧鼻腔下鼻甲部位，表现为鼻塞、鼻出血、
恶性淋巴瘤诊断和治疗指南(2009年)
复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）
ABVD方案治疗霍奇金淋巴瘤
方案是目前国际上治疗霍奇金淋巴瘤地一线化疗方案也是最有效地方案.国内国外统一使用这个方案治疗霍奇金.年月新英兰医学发布地德国霍奇金组临床试验报告显示，期病人，无不良预后因素患者经过轮加累及野放疗后可以达到以上地治愈率.意大利进行地对于期霍奇金治疗统计显示轮方案也得到了地治愈率.霍奇金已经成为世界公认地少数几种可以彻底治愈地肿瘤之一.方案（每四周重复一次） 多柔吡星（阿霉素）第天（红色药水） 博莱霉素第天（容易引起发烧，使用前需做过敏性试验） 长春新碱第天（除中国少数几个城市有这个药外，上海等地多用长春瑞滨，长春地辛等药物代替，效果一样） 氮烯咪胺第天（通常会使用深棕色外套后点滴）常见地副反应：.完全没反应，吃喝照旧..点滴时轻度呕吐，食欲下降，通常两三天即可恢复. 严重呕吐，极少见！通常是病人心理因素造成，恐惧化疗而呕吐.放松心态会好很多，分散注意力.多数网站夸大了化疗地副作用，毒性较小！也没有生殖毒性，不影响病人今后生育..指尖发麻，是长春新碱等神经毒性药物造成，停药后即可恢复，无需多虑..心脏跳动加快，是多柔比星地副作用，停药即可恢复，无需多虑.远期毒性：对于化疗打地较多地病人，例如轮，远期可能会出现心脏问题，这是多柔比星药物地副作用，但是国际上已经越来越降低霍奇金用药地强度，多数是轮化疗，远期心脏毒性不大，不必多虑.治疗费用药物是第一天和第天用药，这两次用药为一个疗程.以上海复旦大学附属肿瘤医院（原上海肿瘤医院）为例，每次药物总费用为元左右.一个疗程为元.全部甲类报销.，个疗程分别为万和万，其它地区医院略有浮动，有地医院会加保护心脏等药物，费用略高一些.以上资料为国际最新资料，经霍奇金病友总结.感谢年在上海复旦附属肿瘤医院治疗地：外滩号，菲，甲骨文，洪飞等人提供治疗费用信息. 我地副作用超重也超全面，分享一下我地副作用及应对方法： 、呕吐：我呕吐不明显，化疗时及化疗后地天早晨空腹时会有呕吐反应，不过这个确实和心理作用关系很大. 、口腔：发炎、溃疡，牙龈疼、舌头疼、口腔溃疡，这是我在开始几轮地化疗中出现地问题，化疗后地第三天开始，整个嘴巴火辣辣地，舌头跟刀割一样，牙龈胀疼，医生给我开了一种叫口洁灵地漱口水，专门是对于化疗后地口腔炎症地，效果很好. 、便秘：开始化疗地时候便秘很厉害，可能是毒素太强，医生给我开了治疗便秘地药，但是不起效，后来就多喝水，每天坚持吃根香蕉，这个问题就基本解决了. 、骨髓抑制、白细胞低：都说化疗后白细胞和肝功能都会有很多影响，后来每次抽血检查肝功都还不错，就是白细胞低地厉害，每次化疗后第四天查血常规白细胞都是一千多，打升白针，据说白细胞地个体差异很大，我是那种特别低地，我也试过一些其他办法，比如吃花生皮、蜂王浆、核桃，但是没什么效果，每次都是只能打针.
霍奇金淋巴瘤放疗进展+刘明
霍奇金淋巴瘤放疗进展 河北医科大学第三医院放疗科刘明 河北省石家庄市自强路139号邮编:050051 霍奇金淋巴瘤放疗观念的演变 从1832年托马斯.霍奇金第一次描述淋巴瘤至今已有170多年的历史，在这漫长的岁月里经过几代人的不懈努力，在霍奇金淋巴瘤（HD）诊断和治疗方面取得了可喜的成绩。 20世纪20～60年代，因当时缺乏化学治疗手段，霍奇金淋巴瘤的治疗主要依靠局部放射治疗，疗效很差，认为霍奇金淋巴瘤为不可治愈的疾病。随着放疗技术不断完善，Easson 和 Russel 撰文强调放射治疗可以治愈霍奇金淋巴瘤，Kaplan 和 Rosenberg 通过大量病例的临床观察，规范了早期HD放疗技术。人们对HD转移的特点也逐渐有了更深入的了解，开始做淋巴结预防性照射。70年代以后放疗设备快速发展，随着钴机和直线加速器的出现，大面积不规则照射野应用于HD的治疗，成为早期HD的有效治疗方法，治愈率显著提高，上海复旦大学附属肿瘤医院（1997）报告I-II期 HD 10年生存率为85%，中国医学科学院肿瘤医院（1991）报告II期 HD 10年生存率79.75%。当时HD的放射治疗原则是：IA和IIA 期LP和NS型给予次全淋巴照射；IA和IIA期MC 和LD 型及IB、IIB、IIIA病人给予全淋巴照射（肿瘤放射治疗学：北京1993）。 20世纪90年代后，挪威（1996）、荷兰（1997）、法国（1999）等国家的学者相继发表文章认为大范围放疗疗效是肯定的，使大多数HD患者可以得到长期生存，但是，长期生存的HD患者的远期（10～15年后）严重并发症也是一个不容回避的问题。大面积照射远期严重并发症主要有放射性肺、心脏、血管损害以及与放射有关的第二肿瘤如肺癌、乳腺癌等。近年来，化学治疗新药不断出现，多药联合化疗治疗霍奇金淋巴瘤取得了很好的效果，于是一些学者提出建议以综合治疗代替单纯放疗，减小放射野、降低放射剂量。 霍奇金淋巴瘤放疗的随机分组临床研究 为了探讨在不降低霍奇金淋巴瘤治愈率的前提下，降低放疗引起的并发症（如：放射性肺炎、心血管疾病、第二原发肿瘤等）。20世纪90年代后世界各国陆续做了大量的随机分组临床研究，主要采用综合治疗方法，选择最有效的联合化疗方案、减少照射剂量和照射靶区。 1.综合治疗和单纯放疗比较 Specht【1】（1998）荟萃分析全世界23组早期HD临床随机研究（1974例病人），包括预后好和预后不良I-II期HD和极少部分IIIA期。化疗多应用MOPP或MOPP类似方案。其中13组随机研究比较综合治疗和单纯放疗的疗效，10年复发率分别为15.8%和32.7%（P <0.0001），10年实际生存率分别为79.4%和76.5% （P >0.1）。IA期单纯放疗和综合治疗10年复发率分别为20.4%和11%。得出结论综合治疗显著改善了无病生存率，但未提高总生存率。德国GHSG HD7【2】临床研究，643例预后好的临床IA-IIB期患者随机分组，次全淋巴照射组和2周期ABVD方案化疗+次全淋巴照射组，结论是综合治疗优于单纯放疗，其无治疗失败生存率分别为96%和87%（P=0.05），总生存率无差别。美国Ⅲ期临床研究【3】（J Clin Oncol. 2001）膈上CS IA～IIA期（未做剖腹探查）HD 348例分为两组：次全淋巴照射（STLI）和次全淋巴照射（STLI）+化疗组，结果次全淋巴照射（STLI）组中途因为失败率太高被终止，无治疗失败生存率（FFS）为 81% 和94%,中位随访3.3年，死亡或复发两组分别为34例和10例。 2004年CSCO会议上中国协和医科大学肿瘤医院谭文勇为了探讨ⅠA期霍奇金
非霍奇金淋巴瘤(初治)临床路径
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 非霍奇金淋巴瘤(初治)临床路径 非霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径一、非霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径标准（一）适用对象。 第一诊断为初诊非霍奇金淋巴瘤（弥漫性大 B 细胞淋巴瘤）（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL ）（ICD-10： C83.3）。 （二）诊断及分期依据。 根据《 World Health Organization Classification of Tumors of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008 年版)、《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版）、最新淋巴瘤临床实践指南（2016 年 NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology），并结合临床表现、实验室及相关影像学检查等。 诊断依据 1.临床表现：主要表现为无痛性进行性淋巴结肿大，但也可发生于淋巴结以外的器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。 肿瘤浸润、压迫周围组织而 1/ 14
出现相应临床表现。 部分患者伴有乏力、发热、盗汗、消瘦等症状。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉及β2 微球蛋白（β2-MG）可升高。 侵犯骨髓可导致贫血、血小板减少，淋巴细胞升高，中性粒细胞可减低、正常或升高；外周血涂片可见到淋巴瘤细胞。 中枢神经系统受累时出现脑脊液异常。 胃肠道侵犯时大便潜血可阳性。 3.组织病理学检查：是诊断该病的决定性依据。 病理形态学特征为淋巴结正常结构破坏，内见大淋巴细胞呈弥漫增生，胞浆量中等，核大，核仁突出，可有一个以上的核仁。 免疫组织化学病理检查对于确诊 DLBCL 至关重要。 常采用的单抗应包括 CD20、CD19、CD79、CD3、CD5、CD10、 Bcl-2、Bcl-6、Ki-67、MUM1 和 MYC 等。 4、分子生物学检查：有条件可开展荧光原位杂交 (fluorescence in situ hybridization，FISH)检测 Bcl-2、Bcl-6 和 Myc 等基因是否发生重排。 如果 Myc 伴 Bcl-2 /Bcl-6 基因
非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略
非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略 2001年 WHO新的淋巴瘤分类明确指出 ,恶性淋巴瘤不是一种疾病 ,而是一类疾病 ,它包含不同的病理类型。强调每一种病理类型即一种独立的疾病 ,有各自的形态学、免疫学表型、基因特征、相应的正常组织来源、临床病程和预后等特点。新分类提出没有必要进行临床归类 ,对每一个患者都应根据病理类型、分级和国际预后指数 (IPI)制订个体化治疗方案。 IPI共5种影响NHL预后的重要因素 ,分别为年龄、乳酸脱氢酶、一般状况、分期和淋巴结外受侵。根据这些因素 ,将患者划分为低危 0或 1分、低中危 2分、中高危 3分和高危 4或 5分 4个组。随着危险度的增加 ,完全缓解率、生存率和无病生存率逐步下降。 1滤泡中心淋巴瘤 组织学特点是主要为混合性中心细胞型细胞 ,小核裂和稀少胞质的大无裂细胞 ,还有少数中心母细胞;核圆 ,核仁偏位 ,胞质嗜碱性。有滤泡结构 ,常伴有弥漫分布。免疫表型有 SIg+,常常 PanB+,CD43 和 D5 , bcl-2过度表达。遗传学特点 IgH和 IgL基因重排,特征性 t（14; 18）, 70% ～90%有bcl-2基因伴 Ig重链位点的并列。 仅有一小部分滤泡性淋巴瘤的患者病变部位局限 ,可通过放疗达到治愈 ,完全缓解率为98%,10年无病生存率（DFS）达 47%。但 大部分患者确诊时病灶已弥漫 ,并且这一类型倾向于慢性过程和复发 ,不能用标准的化疗方案治愈。如果患者没有主要症状或者没有脏器功能丧失 ,应采取“观察等待”的原则 ,这将使首次化疗时间推后2至 3年 ,3、4期低瘤负荷患者治疗可推迟至病情有临床意义的进展期。苯丁酸氮芥瘤可宁、环磷酰胺、长春新碱和强的松方案 ,或以氟达拉滨为主的化疗方案等 ,毒性反应不同 ,但无一能影响到总生存期（OS）。氟达拉滨和2-氯去氧腺苷（2-CDA）是目前研究的新药 ,临床实践表明对从未治疗过的 3、4期患者诱导缓解率在 70% ～80%之间 ,可作为复发或难治型淋巴瘤二线药物 ,其反应率（RR）可达到 50%。2-CDA是DNA修复的抑制剂 ,对增殖期和静止期的淋巴瘤细胞均有杀伤作用 ,与米托蒽醌的联合应用开辟了治疗惰性淋巴瘤的新途径。 IFN是治疗低度恶性 NHL的有效药物 ,早期运用天然未提纯或重组 IFN治疗 ,其有效率为 33%～50%。国外有将 IFN-α联合化疗与化疗比较 ,分析表明首次化疗后完全缓解者给予IFN-α治疗后DFS将明显提高。另外IFN-α和 IL-2可用于缓解后维持治疗 ,对清除微小残留病灶有一定疗效。研究表明 ,美罗华联合化疗或干扰素治疗NHL具有良好疗效。将特异性抗体与能释放或射线的放射性核素偶合 ,注入体内与肿瘤细胞特异性结合 ,实现对瘤体的内照射的放免治疗等正在进一步的探索之中 ,并将发挥其独特的治疗效应。 另有非清髓方案利用免疫学机制清除肿瘤细胞 ,既可增强移植物抗淋巴瘤GVL效应 ,同时又能降低移植相关死亡率。起效所需时间较长 ,主要适用于低度恶性 NHL、慢
中国非霍奇金淋巴瘤指南出台
中国非霍奇金淋巴瘤指南出台 *导读：根据肿瘤权威组织美国国家综合癌症网络（NCCN） 的版本，结合我国实际情况进行相应调整而撰写的。 在第四个世界淋巴瘤宣传日到来之际，为了给医生和患者提供权威且有针对性的治疗和疗效标准，《NCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤(中国版)》(以下简称《指南》)日前出台。 专家表示：随着单克隆抗体药物的出现，非霍奇金淋巴瘤已经成为一种可治愈的恶性疾病;随着《指南》的出台，对治疗进 行规范，肿瘤的治愈率将大大提高。 据介绍，中国版的指南是由中国工程院院士孙燕教授牵头，包括中山大学附属肿瘤医院管忠震教授、中国医学科学院肿瘤医院石远凯教授在内的19位专家，根据肿瘤权威组织美国国家综 合癌症网络(NCCN)的版本，结合我国实际情况进行相应调整而撰写的。据北大三院血液科主任克晓燕教授介绍，《指南》对非霍 奇金淋巴瘤的临床表现、检查诊断与治疗方法做了详细说明，为中国临床医生在肿瘤治疗过程中提供最权威的科学指导。她表示，
中国版指南的推出，不仅解决当前国内诸多指南、共识并存但缺乏权威性的问题，还有利于医生和患者在癌症面前做出更合适的选择，提高患者生活质量。据悉，该指南已被NCCN官方网站收录，全球医生均可参阅。 作为发病率增长最快的血液系统恶性肿瘤，非霍奇金淋巴瘤在世界范围内影响了超过100万名患者，每年约有36万名患者因无法救治而辞世。在我国，恶性淋巴瘤的发病率约为10万分之3.5，每年新发患者约4万5千人，死亡人数超过2万人，呈急速上升趋势。淋巴瘤在男性十大好发恶性肿瘤中占第9位，在女性中位列第10位。专家指出，大量临床试验证实，50%60%早期患者使用免疫化疗可以被治愈。根据国际大型临床试验以及临床应用，以免疫化疗为主的治疗措施已取得良好的疗效，无论是患者的无病生存时间，还是总生存时间都得到明显延长。作为国际上第一种被证实能够治疗非霍奇金淋巴瘤高效且安全的单克隆抗体药物，美罗华联合化疗方案被《指南》推荐为临床医生的一线用药。
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读(霍奇金淋巴瘤)
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读 | 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤（HL）是一种淋巴造血系统恶性肿瘤，是最早可被治愈的儿童肿瘤性疾病之一。其年龄分布的发病率有两个高峰，分别为15-30岁和55岁之后，因此青少年为HL高发人群。美国流行病学资料显示，在20岁以下人群中，HL 为第3位常见肿瘤（发病率为12.1/100万），是15-20岁青少年第1位最常见肿瘤（发病率为32/100万）。儿童及青少年淋巴瘤多数预后好，需权衡疗效与远期毒性。 治疗前评估 对于儿童患者，建议骨穿最好涉及两个部位。尽管PET/CT对于其他肿瘤的影像学评估价值存在争议，但针对霍奇金淋巴瘤，PET/CT仍然是最佳的诊断证据。
病理诊断 组织形态学上需要区分经典型HL（CHL）和结节性淋巴细胞为主型HL（NLPH L），其中涉及到鉴别诊断。 ?CHL典型表型：CD45-，CD20-（或异质性阳性）、PAX5（弱阳性）、BOB. 1和Oct-2至少一个失表达，CD30+，CD15+/-，LMP1+/-或EBER+/-； ?NLPHL典型表型：CD45+，CD20+（或异质性阳性）、PAX5+、BOB.1和O ct-2均阳性，EMA+/-，IgD+/-，CD30-，CD15-，LMP-或EBER-。 儿童HL诊断同成人，就亚型而言，NLPHL相对少见，CHL中LDCHL相对少见。此外，肿瘤细胞EBV阳性且伴有CD20表达的CHL病例需要注意和EBV 阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别。
分期 HL儿童及青少年患者的临床分期与成人患者一致，遵循HL的2014年Lugano 分期标准。 危险分层 HL儿童及青少年患者危险分层与成人患者不同。不同儿童HL协作组采用的风险分层各不相同，下图所示风险分层参考了COG的AHOD0431临床研究。其中外周淋巴结大肿块定义为单个或多个互相融合淋巴结直径大于6cm；纵隔大肿块定义为CT提示纵隔肿瘤直径≥10cm或胸片提示大于胸廓内径的1/3。
霍奇金淋巴瘤早期治疗
霍奇金淋巴瘤早期治疗 *导读：目前，放射治疗和联合化疗可以使80%的患者获得长期无病生存。随着治愈率的增加，治疗相关的晚期毒性亦明显增加，特别是年轻患者。主要的治疗相关晚期毒性有二次肿瘤(特别是肺癌、乳腺癌等实体瘤)和心血管疾病(如左心室功能不全和冠心病)。…… 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma， HL)是起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤，多见于欧美等西方发达国家，每年新增病例 3-4/10万，而我国和日本的发病率较低，占恶性淋巴瘤的8% 左右，其发病与EB病毒或人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、遗传等因素有关，典型的病理学改变为巨大的霍奇金和 Reed-Sternberg(HRS)细胞。 目前，放射治疗和联合化疗可以使80%的患者获得长期无病生存。随着治愈率的增加，治疗相关的晚期毒性亦明显增加，特别是年轻患者。主要的治疗相关晚期毒性有二次肿瘤(特别是肺癌、乳腺癌等实体瘤)和心血管疾病(如左心室功能不全和冠心病)。有报道称：20、30年后患者死于治疗相关毒副作用的风险甚至高于死于疾病本身的风险，所以当前及今后一段时间HL治疗的挑战是如何在维持或进一步提高HL治愈率的前提下尽量减少治疗相关毒性。为此众多研究者在尽量减少化疗周期数、降低放疗剂量或照射范围，以及寻找新的靶向治疗等方面进行了广泛的研
究。 (一)早期预后好的HL 长期以来，扩大野(包括所有受累部位和邻近淋巴结区域，EF-RT)放射治疗被认为是该组患者的标准治疗，但有1/3的患者最终复发，其随后的10年生存率仅60%。为了获得更好的疗效，人们 对两种不同的策略进行了测试：增加放疗剂量或放疗前加入短周期的化疗。众多临床研究均证明：放疗前加入化疗不仅可提高治疗效果，而且可减少放疗范围和剂量，将扩大野减为受累野 (IF-RT)放疗。因此目前普遍接受的标准治疗方案是2-4周期ABVD+30Gy IF-RT。因复发率较高，目前暂不推荐单用联合化疗 治疗早期HL。 (二)早期预后不好的HL治疗 放化疗联合被公认为该组患者的最佳治疗模式，但哪种联合方案最为有效仍存在争议。尽管4周期 ABVD+30 Gy IF-RT被推荐为标准治疗方案，但仍有5%患者经该方案治疗后疾病进展，15%患者5年内复发，这促使研究者目前正在探索一些更强的治疗方案，包括：Stanford V方案(12周)，BEACOPP剂量爬坡方案(BEACOPP Escalated)等。 小编推荐：你对恶性淋巴癌熟悉吗？[详情请看警惕恶性淋巴癌的发生] 防癌多吃这些蔬菜古稀老人练太极对抗胃癌生活中的防癌水
成人霍奇金淋巴瘤
成人霍奇金淋巴瘤 淋巴系统： 淋巴系统淋巴系统能够帮助机体抵抗感染和其他疾病，由组织和器官组成： ?淋巴管：淋巴系统有一个淋巴管网，各个分支连接机体的所有组织。 ?淋巴(液)：淋巴液(一种透明液体)由淋巴管输送。淋巴液包含白细胞，尤其是淋巴细胞，如B细胞和T细胞。 ?淋巴结：淋巴管与小球状的器官(淋巴结)相通。在颈部、腋窝、胸部、腹部和腹股沟内可见淋巴结群。淋巴结能够储存白细胞，限制并清除可能存在于淋巴液中的有害物质。 ?淋巴系统其他部分：淋巴系统的其他部分包括扁桃体、胸腺和脾脏。淋巴组织也可以存在于身体其他部位，如胃、皮肤和小肠。 (Tonsils扁桃体，Thymus胸腺，Lymph node淋巴结，Lymph vessel淋巴管，Spleen 脾脏)
以上为淋巴系统图示：扁桃体、胸腺、淋巴管、淋巴结和脾脏。 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤起始于淋巴系统，通常起源于一个淋巴结。发现该疾病的原因往往是颈部、胸部或其他部位淋巴结肿大。 该疾病从淋巴细胞(绝大部分情况是B细胞)出现异常开始，异常细胞不断分裂，生成更多异常细胞，并不断累积。 当白细胞在异常细胞周围聚集时，包含异常细胞的淋巴结就会肿大。异常的细胞可以通过淋巴管或血管扩散到身体的其他部位。 尽管正常情况下细胞会在年老或损坏时死亡，但异常的细胞不会死亡。并且，异常细胞也不能像正常细胞一样，帮助机体抵抗感染。 霍奇金淋巴瘤的分类2013年，超过9000名美国人患者被诊断为霍奇金淋巴瘤，其中约4000名患者是儿童、青少年以及年龄不超过35岁的成年人。 经典型大多数确诊的霍奇金淋巴瘤为经典型。在2013年，大约8,550美国人被诊断患有这种类型的淋巴瘤。 在经典型霍奇金淋巴瘤中，异常细胞为Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)。见以下大细胞的照片。 (Normal lymphocyte正常淋巴细胞，Reed-Sternberg Cell，R-S细胞) 携康长荣：在经典型霍奇金淋巴瘤中，也可能会发现其他异常细胞。这些细胞被称为霍奇金细胞，比正常淋巴细胞大，但比Reed-Sternberg细胞小。 罕见型 2013年，约450名美国人被诊断出淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。这种霍奇金淋巴瘤类型比较罕见，异常细胞为淋巴细胞为主细胞，治疗方法各异。 分期检查
非霍奇金淋巴瘤的临床表现
非霍奇金淋巴瘤的临床表现 NHL由于病变部位和范围不相同，临床表现不一致。本病可见于任何年龄，好发于40～60岁。以疼痛和肿块为主要表现，常发生病理性骨折。 (一)浅表淋巴结增大或形成结节肿块 浅表淋巴结增大或形成结节肿块为最常见的首发临床表现，占全部病例的60%～70%，尤以颈淋巴结增大最为常见(49.3%)，其次为腋窝、腹股沟淋巴结(各占12.9%、12.7%)。肿块大小不等，常不对称、质实有弹性，多无压痛。低度恶性淋巴瘤时淋巴结增大多为分散无粘连、易活动的多个淋巴结而具有侵袭性或高度侵袭性的淋巴瘤。进展迅速者，淋巴结往往融合成团，有时与者.淋巴结往往融合成团l.有时与基底及皮肤粘连，并可能有局部软组织浸润压迫、水肿的表现。 (二)体内深部淋巴结肿块 体内深部淋巴结川-块町因其发生在不同的部位而引起相应的浸润、压迫梗阻或组织破坏而致相应症状。例如纵隔、肺门淋巴结肿块町致胸闷、胸痛、呼吸闲难、上腔静脉压迫综合征等临床表现.腹腔内(肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结)肿块可致腹痛腹块肠梗阻、输尿管梗阻、肾盅积液等表现。 (三)结外淋巴组织的增生和肿块 结外淋巴组织的增生和肿块也可因不同部位而引起相应症状。初诊时单纯表现为结外病灶而无表浅淋巴结增大者约占21.9%.结外病灶以叫环为最常见.表现为腭扁桃体增大或咽部肿块。胃肠道黏膜下淋巴组织可受侵犯引起腹痛、腹块、胃肠道梗阻、出血、穿孔等表现。肝受淋巴瘤侵犯时可小可大.发生黄疸。结外淋巴瘤还可侵犯眼眶致眼球突出甲侧或双侧乳腺肿块.并可侵犯骨髓致贫时骨痛骨质破坏甚至病州性骨折。颅内受侵犯时.可致头痛、视力障碍等颅内压增高.也可压迫末梢神经致神经瘫痪，如面神经瘫痪.还可以侵入椎管内.引起脊髓压迫症而致戗搬隹。有些类型的非霍奇金淋巴瘤特别是T细胞淋巴瘤易出现皮肤的浸润结协或肿瘤。蕈样真菌病及Sezary综合征是特殊类型的皮肤T细胞淋巴瘤。还有一种类型的结外淋巴瘤.即鼻和鼻型NK/T纽IJ孢淋巴瘤，曾被称为巾线坏死性肉芽肿、血管中心性淋巴瘤，临床上最常见的首发部位为鼻腔.其次为腭部,鼻咽币和扁桃体。 (四)全身症状 NHI，也可有全身症状，包括一般消耗性症状.如贫血消瘦、衰弱外，出可有特殊的B症状(同霍奇金淋巴瘤，包括发热、盗汗及体重减轻)。但一般来说.NHI，的全身症状不及HI，多见.且多见于疾病的较晚期。实际上.在疾病晚期常见的发热、盗汗及体蕈下降，有时不易区分究竟是本病的临床表现.还是长期治疗(化疗放疗)的后果.或因晚期免疫功能受损而发生合并感染所致。 (五)晚期症状 1.淋巴结增大淋巴结增大为典型症状.其特点是增大的淋巴结旱进行性、无痛性.质硬·多可推动，早期彼此不粘连.晚期则可融合。抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见，其次为腋下及腹股沟。患者多允存颈部触摸到肿大的淋巴结.开始为单一肿大.随时间增肿大力加则数日增加。 2.发热发热类型不规则，多数患者在38～39°之间培|5分患者可呈持续高热.吐王可间歇低热，少数为周期热。
2020NCCN指南解读--中枢神经系统淋巴瘤
2020NCCN指南解读--中枢神经系统淋巴瘤 导语： 中枢神经系统淋巴瘤分为原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)和继发中枢神经系统淋巴瘤(SCNSL)。PCNSL是一种罕见的原发结外非霍奇金淋巴瘤亚型，具有独特的临床表现和生物学特性。该病原发于脑实质、颅神经、软脑膜、眼或脊髓，无其他部位受累。PCNSL发病率低，活检肿瘤组织少，研究困难，预后差。尽管如此，近年来PCNSL无论是在诊断还是治疗方面均有较大的进步。 《NCCN临床实践指南：中枢神经系统肿瘤（2020.V1）》中PCNSL 和SCNSL的流行病学、临床表现、诊断和治疗、预防等内容进行了全方位的深入解读。 PCNSL患者初始治疗选择 对于PCNSL患者初始治疗选择，推荐诱导化疗+巩固治疗的综合治疗模式。
诱导治疗首先推荐临床试验，其次推荐以HD-MTX为基础的化疗方案，不能进行全身治疗的患者，考虑进行WBRT；治疗有效的患者，建议进行巩固治疗。 值得一提的是，KPS评分低不是不能化疗的原因，应该尽可能给患者予以全身治疗的机会，部分患者化疗后KPS评分可显著改善； 对于PCNSL患者，诊断一旦确立，应该尽快治疗，延迟治疗可能影响预后； 对眼(玻璃体、视网膜)受累的患者，恶性葡萄膜炎建议眼球RI或眼内化疗；无症状眼受累者，如接受全身治疗者，可先观察疗效；对全身治疗无反应者，可眼球RT或眼内化疗； CSF+或脊髓MRI阳性：如接受≥3g/m2MTX化疗者，可观察疗效；不能接受者，可鞘注化疗，intra-CSF利妥昔单抗，脊髓局部RT。 诱导治疗具体方案 最有效的单药
HD-MTX（≥3.5g/m2)，3.5g/m23h快速输注是平衡疗效与副作用的最佳选择。 NCCN指南推荐方案 R-M( HD-MTX 8g/m2)，或R-MT R-MPV( HD-MTX 3.5g/m2)，R-MT及放疗后TMZ R-MT CALGB50202：ORR72%；RTOG0227: ORR 86% R-MPV( ANOCEF-GOELAMS试验) 其它联合静脉化疗方案 MA方案(IELSG20)：提高ORR和3yOS（46% vs 32%)，半数不能完成化疗，TRM 8%； MATRiX (IELSG32：MATrix vs R-MA vs MA）； CR%：49% vs 30% vs 23%；ORR%：87% vs 74% vs 53%(无统计学差异)； 三组毒性相似，3~4级NEUT减低约60%，贫血50%，PLT减低80%，TRM6%。
霍奇金淋巴瘤有那些类型
霍奇金淋巴瘤有那些类型 霍奇金淋巴瘤有那些类型?患上霍奇金淋巴瘤后，身体质量大打折扣。平日里当身体出现有霍奇金淋巴瘤病症发生，要及时引起重视，及早检查霍奇金淋巴瘤，避免霍奇金淋巴瘤给自身造成不可挽回的伤害。此病发作的高峰期是中少年时期以及老年人时期。那么霍奇金淋巴瘤有哪些类型? 近年来的研究，发现不同的病理变化与预后关系很大，根据分类可分为以下四种： 1、淋巴细胞优势型。 2、结节硬化型。 3、混合型。 4、淋巴细胞削减型。 霍奇金淋巴瘤的临床分期： 霍奇金淋巴瘤的病变范围采用Ann Arbor分期系统： Ⅰ期：病变限于1个淋巴结区或单个结外器官(IE)受累。 Ⅱ期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)。 Ⅲ期：横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累及(ⅢS)、结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。 Ⅳ期：一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。 A组: 无全身症状。霍奇金淋巴瘤有那些类型? B组: 有全身症状：包括不明原因发热(>38℃, 连续三天〕或盗汗或体重减轻(6个月内下降10%以上)。 霍奇金淋巴瘤的典型症状： 1、淋巴结肿大：淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现，常呈无痛性、进行性肿大。
2、淋巴结周围器官受累：当肿大的淋巴结压迫邻近器官组织时，也可造成一侧肢体水肿、胸腹水、少尿等功能障碍和相应临床表现。 3、淋巴结外器官受累：霍奇金淋巴瘤原发结外或病变晚期也可累及淋巴结外器官，如小肠、胃、咽淋巴环、骨骼、骨髓、乳腺、甲状腺等，造成相应器官的解剖和功能障碍。 4、发热：20%～30%霍奇金淋巴瘤患者可出现发热症状，发热可为低热，也可为周期性发热(Pel-Ebstein 热)，数日内体温逐渐升高，达到38-40℃，持续数天后逐渐下降，经过10天或更长时间的间歇期，体温又复上升，周而复始，并且逐渐缩短间歇期。霍奇金淋巴瘤有那些类型? 5、全身症状：一半左右霍奇金淋巴瘤患者初诊时可以出现不同程度全身症状，如乏力、盗汗、消瘦、瘙痒、饮酒后淋巴结疼痛等。 原文链接：https://www.360docs.net/doc/486607796.html,/861hqjlbl/2015/0819/230281.html