舍格伦综合征诊断

干燥综合征的诊断标准及依据

干燥综合征缺乏特异的症状或体征，唇腺活检可以作为口干燥症中最特异的诊断标准。此外，还可运用定量组织免疫学(quantitativeimmunohistology)，检测唇腺标本中是否有包含I必浆细胞的减少以及包含馆G和Igm浆细胞的增多。与唇腺活检计数淋巴细胞浸润灶相比，这项检查更为敏感和特异。

一、诊断

本病最常见于中年女性，大多起病隐袭，进展缓慢，以口眼干燥为主要表现。口干燥症是最常见的首发症状。许多患者早期就出现明确的口和/或眼干症状，但也有少数患者早期仅表现疲劳乏力等非特异性症状，容易被漏诊或误诊。内脏病变程度轻且不特异。病程中，可能依次出现浅表外分泌腺肿大，内脏淋巴浸润，乃至淋巴瘤，亦可只有其中一种或两种改变。通常从第一个症状的出现到最后确诊干燥综合征需要8--10年的时间。国外学者在调查了132例希腊干燥综合征患者后做出了统计(表50-3)。

正因为干燥综合征缺乏特异的症状或体征，所以目前国际上有多个干燥综合征的诊断标准，尚未得到统一，现分别介绍如下:

(一)哥本哈根(Copenhagen)标准(1976一1977)

原发性干燥综合征应同时具备以下两条要求，并排除任何已分类结缔组织病的存在:

I.口干症:应同时具备至少以下两条:

A.唾液流量测定为阳性结果，

B.唇腺活检为阳性结果，

C.腮腺闪烁扫描和放射性核素测定为阳性结果。

II眼干症:应同时具备至少以下两条:

A. Schirmer试验阳性;

B.泪膜破碎时间测定阳性;

C.角膜染色试验阳性。

(二)圣地亚哥【Sandiago)诊断标准(1986)

I.原发性干燥综合征:同时具备以下三条，并排除II中涉及的所有疾病。

A.具有眼干症的症状和体征:同时具备以下两条:

a) Schirmer试验阳性;

b)角膜染色试验阳性。

B具有口干症状和体征:同时具备以下两条:

a)唾液流量测定为阳性结果;

b)唇腺活检为阳性结果，四个小叶平均计算，淋巴细胞浸润灶应大于或等于2，每一个灶应等于或大于50个淋巴细胞聚集。

C.血清学的自身免疫证据:具备以下三条中任意一条:

a)类风湿因子滴度大于1 320;

b)抗核抗体滴度大于1 320;

c)存在抗SSA和抗SSB抗体。

II.继发性干燥综合征:

A.具备上述临床症状和体征，同时也符合类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化或者胆汁性肝硬化的诊断标准;

B.应排除以下疾病:类肉瘤病，发病早于干燥综合征的淋巴瘤，艾滋病，乙型或丙型肝炎，原发性纤维肌痛，以及其他已知可引起自主神经元病变，干燥性角膜炎或唾液腺肿大的疾病。

确诊干燥综合征时必须具备唇腺活检的阳性结果，否则认为可能患此病。

(三)欧洲诊断标准(1992)

I.眼部症状:具备以下三条中任意一条:

A.每日出现并持续三个月以上的眼干燥感;

B.反复出现的眼内沙子感;

C.每日_使用三次以上的人工泪液。

II.口部症状:具备以下三条中任意一条:

A.每日出现并持续三个月以上的口干燥感;

B.反复出现的眼内砂子感;

C.每日使用三次以上的人工泪液。

III.眼部体征:具备以下二条中任意一条:

A. Schirmer试验阳性;

B.角膜染色试验阳性。

IV.组织病理检查:

唇腺活检为阳性结果。

V.口部体征:具备以下三条中任意一条:

A.腮腺闪烁扫描和放射性核素测定为阳性结果;

B.腮腺造影为阳性结果;

C.唾液流量测定为阳性结果。

VI.自身抗体:具备以下三条中任意一条:

A.抗SSA(Ro)和SSB(La)抗体;

B.抗核抗体;

C.类风湿因子。

原发性干燥综合征应排除以下疾病:发病早于干燥综合征的淋巴瘤、获得性免疫缺陷性疾病、类肉瘤病、移植物抗宿主疾病。

诊断原发性干燥综合征，具备上述6项中的3项时，敏感性为99.1%，特异性为57.8%;具备上述6项中的4项时，敏感性为93.5%,特异性为94.0%。所以，通常使用后者作为确诊要求。

(四)2002年修订的干燥综合征国际诊断(分类)标准(revised internat ional classification crite-ria for Sjogren's syndrome, 2002)见表50一4,5。