英国风湿病学会干燥综合征妊娠管理指南及推荐
英国风湿病学会干燥综合征妊娠管理指南及推荐
经过不断地科普，系统性红斑狼疮与妊娠之间千丝万缕的关系大家都有所了解了。其实，干燥综合征同样与妊娠有着密切的关系，干燥综合征患者妊娠期管理有着其特殊性。两周前我们写了一期关于干燥综合征的科普《口干眼干阴道干，还会损伤肝肺肾——警惕干燥综合征！》，这周再接再厉，跟大家介绍一下英国风湿病学会（BSR）关于干燥综合征妊娠期管理的指南及推荐。
原发性干燥综合征患者，生育能力是正常的。但是，在Ro/La抗体阳性患者，复发性流产发生的风险是增加的。
Ro/La抗体阳性妇女安全生产的患儿中，有5％会出现皮肤型新生儿狼疮，常在出生6周龄时发生，持续至17周左右完全消失和清除，但是有部分患儿会有会有持续的脱色素样皮疹或毛细血管扩张。
在抗Ro抗体阳性或抗La抗体阳性的妇女中，有2％左右妊娠期间胎儿会出现先天性心脏传导阻滞，可能在妊娠16周时就可以通过胎儿超声心动图检测到该异常。有证据表明，在抗Ro抗体阳性的女性怀孕期间，胎儿房室传导的时间（AV）间隔更长，心率比对照组轻度降低。在18－
24周间，如监测AV间期正常，则一般在出生时心电图检查也是正常的。因此，建议应采用多普勒超声心动图测量方法，作为监测这些高危妊娠的有效方法和常规监测。如前一胎曾出现胎儿先天性心脏传导阻滞，那么，后续的妊娠中先天性心脏传导阻滞的风险将增高至17％。大约70％受影响儿童可以存活下来，但几乎所有的儿童都需要在出生后的头几个月里使用心脏起搏器。
纵向观察性研究证据表明，原发性干燥综合征的目前比较容易发生早产，生下的婴儿的低出生体重发生率也更高，分娩时的并发症也比一般人群中的女性要多。
其他较罕见的并发症包括新生儿肝炎和新生儿血细胞减少症，这方面只有少量的文献病例报道，而且在大多数情况下，患儿多能自发缓解。
不过，干燥综合征患者成功妊娠的情况也越来越常见。有证据表明，在孕早期启动小剂量阿司匹林可以改善胎盘植入，并且可以降低现在子痫和胎儿子宫内生长发育迟缓的发生率。
因此，BSR干燥综合征工作组推荐，在干燥综合征患者妊娠期间，应考虑使用小剂量的阿司匹林来改善胎盘植入，并且妊娠期间应连续性的进行超声监测。
来自狼疮患者的研究数据提示，在妊娠期间继续使用羟氯喹是安全的，有证据表明可以改善母体的妊娠结局，并且对胎儿没有不利影响。具体可参考BSR关于风湿免疫疾病怀孕和母乳喂养的指南。
干燥综合征患者妊娠期管理推荐
①应考虑小剂量的阿司匹林来改善胎盘植入。证据级别IIb/B。
②如抗Ro抗体和/或抗La抗体阳性，妊娠期应连续使用超声进行密切监测，并应考虑转介患者至专家中心诊疗。证据级别IIb/B。
③羟氯喹可能应该在妊娠期和哺乳期持续使用。证据级别I/A。
干燥综合征
疾病名：干燥综合征 英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎 ICD号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome，PSS)； ②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sj?gten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。
干燥综合征临床路径
干燥综合征临床路径 (2016年版） 一、干燥综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为干燥综合征（ICD-10：M35.000）。 （二）诊断依据。 根据2002干燥综合征国际分类标准（表1、2），《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年）。 表l. 2002年干燥综合征国际分类标准项目
表2. 分类标准项目的具体分类
（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年） 1.一般治疗：休息，对症治疗。 2.药物治疗：非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药物（DMARDs）、植物制剂。 3.其他治疗：IVIG、生物靶向制剂等。 （四）标准住院日：7-10天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：M35.000干燥综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 3.有明显影响干燥综合征常规治疗的情况，不进入干燥综合征临床路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、血糖、血脂、电解质、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙
肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、免疫球蛋白及补体； （4）心电图、心脏彩超、胸部CT、肝胆胰脾彩超、骨密度； （5）眼科：Schirmer试验、角膜荧光染色、泪膜破裂时间；口腔科：唾液分泌试验 2.根据患者病情可选择进行：唇腺活检（推荐）、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、血气分析、肾小管酸化功能、溶血试验、泌尿系彩超和磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。 3.必要时可检测免疫固定电泳、血尿轻链等排查淋巴瘤的实验室检查。 （七）治疗方案与药物选择。 1、一般治疗：休息，针对口眼干燥对症治疗，纠正低钾、改善外分泌腺体功能。 2、药物治疗：非甾体抗炎药（水杨酸类、吲哚衍生物类），糖皮质激素，DMARDs（抗疟药、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等），植物制剂（白芍总苷），生物靶向制剂、IVIG。 3、必要时抗感染、保护胃黏膜、保肝、防治骨质疏松等治疗。
26个学科临床路径目录(1010个)
26个学科分册 临床路径病种目录1 《临床路径释义》主编工作会议 中国协和医科大学出版社 2017年1月 1病种的学科分类按国家卫计委1010个病种目录中的出现顺序整理。 ▲标注的病种都是2016年发布的对已有病种的修订版。
目录 1.心血管病分册（共计25个，其中2016年发布10个） (4) 2.呼吸病分册（共计26个，其中2016年发布9个） (5) 3.消化病分册（共计51个，其中2016年发布27个） (6) 4.血液病分册（共计42个，其中2016年发布34个） (7) 5.肾脏病分册（共计31个，其中2016年发布21个） (8) 6.内分泌病与代谢病分册（共计23个，其中2016年发布12个） (9) 7.风湿病与自体免疫病分册（共计19个，其中2016年发布19个） (10) 8.感染性疾病分册（共计23个，其中2016年发布17个） (11) 9.神经内科分册（共计40个，其中2016年发布20个） (12) 10.普通外科分册（共计86个，其中2016年发布39个） (13) 11.神经外科分册（共计35个，其中2016年发布12个） (15) 12.胸外科分册（共计35个，其中2016年发布15个） (16) 13.心血管外科分册（共计20个，其中2016年发布5个） (17) 14.泌尿外科分册（共计54个，其中2016年发布37个） (18) 15.骨外科分册（共计109个，其中2016年发布72个） (19) 16.妇产科分册（共计63个，其中2016年发布48个） (21) 17.小儿内科分册（共计48个，其中2016年发布18个） (22) 18.小儿外科分册（共计54个，其中2016年发布33个） (23) 19.眼科分册（共计51个，其中2016年发布34个） (24)
风湿性干燥综合征
风湿性干燥综合征 一、风湿病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。风湿病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变，其常见的症状有： 1. 系统损害：有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等可有多个*官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。 2. 常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-dna抗体、抗ena抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。 3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 4.雷诺氏征: 指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性
损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。 6. 发热是风湿病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 7. 疼痛是风湿病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。 类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。在现代医学概念中风湿病是风湿性疾病的简称，泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。风湿性疾病包含弥漫性结缔组织病（如类风湿关节炎系统性红斑狼疮、干燥综合症、炎性肌病、硬皮病、混合性结缔组织病、白塞病等）、系统性血管炎、脊柱关节病（如强直性脊柱炎、反应性关节炎、瑞特综合症等）、骨关节炎、骨质疏松症等上百种以上的以累及骨、关节等结缔组织为主的疾病总称。 二、干燥症属于中医“燥症”畴，多因热津伤或久病精血亏；或失血过多所致，症候表现以燥为主，也有外燥表现。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。
干燥综合征防治指南
【概述】 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。 原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为 3%~4%。本病女性多见，男女比为1：9~20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。 【临床表现】 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。 1．局部表现 （1）口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％～80％患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。 （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 （3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 （1）皮肤 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 ②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 （2）骨骼肌肉 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5％的患者。 （3）肾 国内报道约有30％～50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 （4）肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 （5）消化系统 胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润，界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 （6）神经累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。
干燥综合征
干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗
6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现
中国格林巴利综合征诊疗指南
中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南 (中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No. 8) 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组- 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（i ntravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Mi ller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。 一、诊断 （一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。（2）前驱事件[3－4]：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 2、实验室检查：（1）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。（2）血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3]。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体[5]，抗巨细胞病毒抗体等。（3）部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。（4）神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中
干燥综合征诊断及治疗指南
干燥综合征诊断及治疗指南 1. 概念 干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。在老年人群中患病率为3％-4％。本病女性多见，男女比为l：9-1：20。发病年龄多在40，50岁．也见于儿童。 2．临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。 2．1 局部表现 2．1．1 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％。80％患者诉有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10 d 左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2．1．2 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
肝病科临床路径
丙型肝炎临床路径 （县级医院版） 一、丙型肝炎临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为丙型肝炎 （二）诊断依据。 1急性丙型肝炎的诊断 ①．流行病学史：有输血史、应用血液制品史或明确的HCV暴露史。输血后急性丙型肝炎的潜伏期为2～16周（平均7周），散发性急性丙型肝炎的潜伏期尚待研究。 ②．临床表现：全身乏力、食欲减退、恶心和右季肋部疼痛等，少数伴低热，轻度肝肿大，部分患者可出现脾肿大，少数患者可出现黄疸。部分患者无明显症状，表现为隐匿性感染。 ③．实验室检查：ALT多呈轻度和中度升高，抗-HCV和HCV RNA 阳性。HCV RNA常在ALT恢复正常前转阴，但也有ALT恢复正常而HCV RNA持续阳性者。 有上述1+2+3或2+3者可诊断。 2慢性丙型肝炎的诊断 ①．诊断依据：HCV感染超过6个月，或发病日期不明、无肝炎史，但肝脏组织病理学检查符合慢性肝炎，或根据症状、体征、实验室及影像学检查结果综合分析，亦可诊断。 ②．病变程度判定：病变程度判断可参考中华医学会传染病与寄生虫病学分会、肝病学分会联合修订的《病毒性肝炎防治方案》（2000年，西安）中关于肝脏炎症和纤维化分级、分期的诊断标准。HCV单独感染极少引起重型肝炎，HCV重叠HBV 、HIV等病毒感染、过量饮酒或应用肝毒性药物时，可发展为重型肝炎。HCV感染所致重型肝炎的临床表现与其他嗜肝病毒所致重型肝炎基本相同，可表现为急性、亚急性和慢性经过。 ③．慢性丙型肝炎肝外表现：肝外临床表现或综合征可能是机体
异常免疫反应所致，包括类风湿性关节炎、眼口干燥综合征（sjogren syndrome）、扁平苔藓、肾小球肾炎、混合型冷球蛋白血症、B细胞淋巴瘤和迟发性皮肤卟啉症等。
内科学(第七版)风湿性疾病第五章 干燥综合征
第五章干燥综合征 干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等，出现复杂的临床表现。本病分为原发性和继发性两类，后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病如SLE、RA和系统硬化病等并存的SS。本章主要叙述原发性干燥综合征(primary sj?gren syndrome，pSS)。 【流行病学】 多发于女性，成年女性患病率为0．5％～1％，男女比为1：9～10。好发年龄在30～60岁，约占全部病例的90％，但可发生于任何年龄，包括儿童和青少年。初步调查我国pan患病率为O．29％～O．77％，老年人pSS患病率为2％～4．8％，可见该病是一种常见的免疫风湿病。 ， 【病因和发病机制】 确切病因不明，大多学者认为是多因素相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。某些病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HⅣ等可能与本病的发生和延续有关，但很可能是非直接性的。感染过程中病毒通过分子模拟交叉，使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫反应，如自身抗原胞衬蛋白(旷fodrin胞衬蛋白，120k[)细胞外基质蛋白)与腺体分泌功能及T细胞增殖有关，抗盯fodrin抗体可出现在pSS患者血清中；又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡时被清除，则可能成为易感者的自身抗原。由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用，
燥痹(干燥综合征)中医临床路径
燥痹（干燥综合征）中医临床路径 路径说明：本路径适合于西医诊断为干燥综合征的患者。一、燥痹（干燥综合征）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象 中医诊断：第一诊断为燥痹（TCDS码：BNVO70 西医诊断: 第一诊断为干燥综合征（ICD-10编码：M35.001） （二）诊断依据 1.疾病诊断 （ 1 （2）西医诊断标准：参照2002年修订的干燥综合征国际诊断（分类）标准（欧洲标准）） 中2. 证候诊断 医参照“国家中医药管理局‘十一五'重点专科协作组燥痹（干燥综合征）诊疗方案” 燥诊痹（干燥综合征）临床常见证候： 断阴虚津亏证 标气阴两虚证 准阴虚热毒证 ：阴虚血瘀证 参（三）治疗方案的选择 照参照“国家中医药管理局‘十一五'重点专科协作组燥痹（干燥综合征）诊疗方案” 及《中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T1 1 7-2008） 实1 ．诊断明确，第一诊断为燥痹（干燥综合征） 用2．患者适合并接受中医治疗。 中（四）标准住院日为W 21天 医（五）进入路径标准 风1第一诊断必须符合燥癱TCDS码：BNV07如干燥综合征ICD-10编码M35.001）的患者但在住院 期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床 出版社，1 996年。） 3.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。 （六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点注意证候的动态变化。 （七）入院检查项目 1．必需的检查项目 （1 ）血常规、尿常规、便常规 （2）肝功能、肾功能、血糖、电解质 （3）心电图 （4）类风湿因子、C反应蛋白、血沉 （5）IgG、IgA、IgM、IgE，蛋白电泳，C3 C4 CH50 (6)抗核抗体谱
40 风湿病科 燥痹(干燥综合征)中医诊疗方案(2017年版)
燥痹（干燥综合征）中医诊疗方案 （2017年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参考《实用中医风湿病学》（王承德、胡荫奇、沈丕安主编，人民卫生出版社，2009年）。 燥痹是由燥邪损伤气血津液而致阴津耗损、气血亏虚，使清窍失于濡润、肢体失于荣养、瘀血痹阻、脉络不通，导致口干、眼干，甚则肢体疼痛、肌肤枯涩、脏器损害的病证。 2.西医诊断标准 *常规服用抗胆碱能药物的患者评估唾液腺能力不全和眼干的客观体征前需停药时间足够长。 上述项目得分≥4诊断为原发性干燥综合征（pSS）。 1. pSS诊断前入选标准： （1）眼干或口干的症状（≥1项） 白天持续的、令人烦恼的眼干症状≥3个月； 眼睛反复出现砂砾感； 人工泪液使用次数＞3次/天； 口干≥3个月； 吞咽干性食物需要频繁饮水辅助。 （2）EULAR干燥综合征疾病活动度（ESSDAI）指数问卷调查疑似SS的患者：至少有一项为阳性。 2.pSS诊断前排除标准： 已诊断有以下疾病：头颈部放射治疗史、活动性HCV肝炎（PCR检查）、艾滋病、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病。
（二）证候诊断 1.阴虚津亏证：口干、眼干、鼻干、咽干、干咳少痰、吞咽干涩、头晕耳鸣、五心烦热、腰膝酸软、夜尿频数。舌红少苔或裂纹，脉细数。 2.气阴两虚证：口干、眼干、神疲乏力、心悸气短、食少纳呆、大便溏泄。舌淡少苔，脉细弱。 3.阴虚血瘀证：口干、眼干、关节肿痛、肌肤甲错、肢体瘀斑瘀点、肢端变白变紫交替、皮下脉络隐隐。舌质暗或瘀斑、苔少或无苔、脉细涩。 4.阴虚热毒证：口干、眼干、咽干、咽痛、牙龈肿痛、鼻干鼻衄、目赤多眵、发颐或瘰疬、身热或低热羁留、大便干结、小便黄赤。舌质干红或有裂纹、苔少或黄燥苔、脉弦细数。 二、治疗方法 辨证论治 1.阴虚津亏证 治法：滋养阴液，生津润燥 （1）推荐方药：沙参麦冬汤合六味地黄丸加减。沙参、麦冬、五味子、玉竹、生地黄、山萸肉、白芍、茯苓、牡丹皮、当归、石斛、甘草等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 （2）针刺治疗 选穴：三阴交、太溪、照海、肾俞、睛明、攒竹、廉泉、迎香、四白等。 操作：毫针刺，补法，一日一次，十次一疗程。 （3）中药泡洗技术 根据患者证候特点选用滋养阴液、生津润燥中药或随证加减，煎煮后使用中医泡脚桶洗按足部，每次15～30分钟，水温宜小于42度，浸泡数分钟后，再逐渐加水至踝关节以上，水温不宜过高，防止烫伤皮肤。 2.气阴两虚证 治则：益气养阴，生津润燥 推荐方药：生脉饮合沙参麦冬汤加减。西洋参、麦冬、五味子、生黄芪、当归、沙参、麦冬、白芍、茯苓、炒白术、石斛、甘草等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 （2）针刺治疗 选穴：足三里、关元、气海、肾俞、中脘、睛明、四白、迎香、承浆等。 操作：毫针刺，补法，1日一次，10次一疗程。 （3）中药泡洗技术 根据患者证候特点选用益气养阴、生津润燥中药或随证加减，煎煮后使用中
住院医师规范化培训内容与标准(试行)-眼科部分
住院医师规范化培训内容与标准（试行） ——眼科部分 总则 根据《关于建立住院医师规范化培训制度的指导意见》和《住院医师规范化培训管理办法（试行）》的有关规定，为加强和规范住院医师培训工作，制订本标准。 一、培训目标 住院医师规范化培训的目标是为各级医疗机构培养具有良好的职业道德、扎实的医学理论知识和临床技能，能独立、规范地承担本专业常见多发疾病诊疗工作的临床医师。主要体现在以下四个方面。 （一）职业道德 热爱祖国，热爱医学事业，遵守国家有关法律法规。弘扬人道主义的职业精神，恪守为人民健康服务的宗旨和救死扶伤的社会责任，坚持以病人为中心的服务理念，遵守医学伦理道德，尊重生命、平等仁爱、患者至上、真诚守信、精进审慎、廉洁公正。 （二）专业能力 掌握本专业及相关专业的临床医学基础理论、基本知识和基本技能，能够了解和运用循证医学的基本方法，具有疾病预防的观念和整体临床思维能力、解决临床实际问题的能力、自主学习和提升的能力。 （三）人际沟通与团队合作能力 能够运用语言和非语言方式进行有效的信息交流，具备良好的人际沟通能力和团队合作精神，善于协调和利用卫生系统的资源，提供合理的健康指导和医疗保健服务。 （四）教学与科研 能够参与见习/实习医生和低年资住院医师的临床带教工作，具备基本的临床研究和论文撰写能力，能够阅读本专业外文文献资料。 二、培训内容 住院医师规范化培训以培育岗位胜任能力为核心，依据住院医师规范化培训内容与标准分专业实施。培训内容包括医德医风、政策法规、临床实践能力、专业理论知识、人际沟通交流等，重点提高临床规范诊疗能力，适当兼顾临床教学和科研素养。 （一）专业理论 专业理论学习应以临床实际需求为导向，内容主要包括公共理论和临床专业理论。 1、公共理论 包括医德医风、政策法规、相关人文知识等，重点学习相关卫生法律、法规、规章制度和标准，医学伦理学，医患沟通，重点和区域性传染病防治、突发公共卫生事件的应急处理以及预防医学、社区卫生、循证医学和临床教学、临床科研的有关基础知识。 2、临床专业理论 主要学习本专业及相关专业的临床医学基础理论和基本知识，应融会贯通于临床实践培训的全过程。 （二）临床实践 住院医师在上级医师的指导下，学习本专业和相关专业的常见病和多发病的病因、发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、处理方法和临床路径，危重病症的识别与紧急处理技能，
干燥综合征
疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease ；exocrinopathy ；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome ；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome ；Sjogren's disease；Sjogren 氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca ；Sjouml gren 综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome, SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润, 血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease) 、斯约格 伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933 年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19 例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例, 并提出本病是一个系统性疾病。因此, 在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj? gren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现 与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征 (secondary Sj? gten 'syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease ；exocrinopathy ；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome ；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren 氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca ；Sjouml gren 综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease) 、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933 年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19 例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合 征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj? gren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现 与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征 (secondary Sj?gten ' s syndrome) 。此处仅叙述PSS( 简称SS) 。性复合体(major histocompatibility complex ，MHC) 基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC 也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen ，HLA) ，与干燥综合征相关的为HLA-DR3 、HLA-B8 。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8 、DR3、DRW52 相关，在希腊则与HLA-DR5 相关，在日本则与HLA-DR53 相关，我国干燥综合征与HLA-DR8 相关。男性患者则与DRW52 相关。研究发现HLA 基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3 、DQ1/DQ2 的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB 抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些H类 HLA基因可能为干燥综合征易感性 遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征 病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。 (2) 家族史：干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。 2. 病毒认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB 病毒、疱疹病毒6 型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。 (1) Epstein-Barr(EB) 病毒：它是一种常
类风湿关节炎临床路径(医生篇)
类风湿关节炎临床路径 （2011年版） 一、类风湿关节炎临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为类风湿关节炎（ICD-10︰M05 901）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 采用美国风湿病学会1987年修订的RA诊断标准。 1、晨僵至少1小时≥6周。 2、3个或3个以上关节肿≥6周。 3、腕、掌指关节或近端指间关节肿≥6周。 4、对称性关节肿≥6周。 5、皮下结节。 6、手X线片改变。 7、类风湿因子阳性（乳胶凝集法滴度≥1:32）。 确诊RA，至少需具备七项中的四项标准。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 1. 非药物治疗
（1）对患者及其家属进行疾病知识的教育。 （2）指导患者进行功能锻炼。 2. 药物治疗 (1)糖皮质激素、非甾类抗炎药及其他止痛药物，根据病情对肿胀明显关节可行长效皮质激素等关节腔注射。 (2)慢作用药：如甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶、沙利度胺、硫酸羟氯喹等药物，用药前后应定期复查血常规，肝功能及其他有关项目。 (3) 甲氨蝶呤等慢作用药治疗无效者，可考虑使用生物制剂，用药前筛查结核、肝炎等感染性疾病。 （4）中成药物等。 （四）标准住院日为2-3周。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合类风湿关节炎ICD-10︰M05 901疾病编码。 2.伴有感染、血管炎、肺部病变及其他全身系统疾病不纳入本路径。 3.达到住院标准：符合类风湿关节炎诊断标准，并经临床医师判断需要住院治疗。 4.当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、C反应蛋白（CRP）、凝血功
干燥综合征
干燥综合征是一种什么样的疾病? 干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。因此，临床表现多样化。血清中可出现多种自身抗体。SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndr ome）。 pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。平均发病年龄为40±5岁。 干燥综合征的病因有哪些？ 本病病因不清，可能与下列因素有关： 1．遗传因素 pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS 相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。进一步研究发现，抗SSA 抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。 2．病毒感染 （1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。 （2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。 （3）逆转录病毒逆转录病毒HIV的感染者，可出现口干、腮腺肿大等SS样症状。因而推测，SS发病可能与一些逆转录病毒的感染有关。 3．自身抗原 ①SSA、SSB属自身成分，细胞凋亡时，其决定簇被暴露，可导致机体产生自身抗体； ②fodrin蛋白，也可在细胞凋亡时出现； ③腺上皮细胞异常。 干燥综合征发病机制如何？ 在多种因素作用下，机体免疫功能改变，T、B淋巴细胞分化、成熟及功能异常，造成SS患者组织炎症性及破坏性病变。 （1）体液免疫异常多数患者有高球蛋白血症，其中以γ球蛋白增高最为显著。免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均可增加，以IgG增高最多见。患者体内有多种自身抗体，如ANA、RF、抗唾液腺上皮细胞抗体、抗腮腺导管抗体、抗甲状腺抗体、抗SSA及抗SSB抗体等。80 % SS患者血中循环免疫复合物增高。以上结果均证明，SS患者存在体液免疫异常，有B细胞多克隆及寡克隆活化，B细胞功能亢进，产生大量自身抗体和免疫复合物，从而形成免疫炎症性损伤。 （2）细胞免疫异常 SS受累腺体中有大量淋巴细胞浸润。用单克隆抗体研究发现，浸润的淋巴细胞中大部分为T细胞（B细胞仅占浸润细胞的20 %），尤其是Th细胞，Th / Ts之比为3∶1。在Th细胞中，又以Th1细胞为主，Th2细胞活性降低，T抑制细胞功能亦下降。以上结果提示，T细胞在SS发病中可能起决定性的作用。
英国风湿病学会干燥综合征妊娠管理指南及推荐
英国风湿病学会干燥综合征妊娠管理指南及推荐 经过不断地科普，系统性红斑狼疮与妊娠之间千丝万缕的关系大家都有所了解了。其实，干燥综合征同样与妊娠有着密切的关系，干燥综合征患者妊娠期管理有着其特殊性。两周前我们写了一期关于干燥综合征的科普《口干眼干阴道干，还会损伤肝肺肾——警惕干燥综合征！》，这周再接再厉，跟大家介绍一下英国风湿病学会（BSR）关于干燥综合征妊娠期管理的指南及推荐。 原发性干燥综合征患者，生育能力是正常的。但是，在Ro/La抗体阳性患者，复发性流产发生的风险是增加的。 Ro/La抗体阳性妇女安全生产的患儿中，有5％会出现皮肤型新生儿狼疮，常在出生6周龄时发生，持续至17周左右完全消失和清除，但是有部分患儿会有会有持续的脱色素样皮疹或毛细血管扩张。 在抗Ro抗体阳性或抗La抗体阳性的妇女中，有2％左右妊娠期间胎儿会出现先天性心脏传导阻滞，可能在妊娠16周时就可以通过胎儿超声心动图检测到该异常。有证据表明，在抗Ro抗体阳性的女性怀孕期间，胎儿房室传导的时间（AV）间隔更长，心率比对照组轻度降低。在18－
24周间，如监测AV间期正常，则一般在出生时心电图检查也是正常的。因此，建议应采用多普勒超声心动图测量方法，作为监测这些高危妊娠的有效方法和常规监测。如前一胎曾出现胎儿先天性心脏传导阻滞，那么，后续的妊娠中先天性心脏传导阻滞的风险将增高至17％。大约70％受影响儿童可以存活下来，但几乎所有的儿童都需要在出生后的头几个月里使用心脏起搏器。 纵向观察性研究证据表明，原发性干燥综合征的目前比较容易发生早产，生下的婴儿的低出生体重发生率也更高，分娩时的并发症也比一般人群中的女性要多。 其他较罕见的并发症包括新生儿肝炎和新生儿血细胞减少症，这方面只有少量的文献病例报道，而且在大多数情况下，患儿多能自发缓解。 不过，干燥综合征患者成功妊娠的情况也越来越常见。有证据表明，在孕早期启动小剂量阿司匹林可以改善胎盘植入，并且可以降低现在子痫和胎儿子宫内生长发育迟缓的发生率。 因此，BSR干燥综合征工作组推荐，在干燥综合征患者妊娠期间，应考虑使用小剂量的阿司匹林来改善胎盘植入，并且妊娠期间应连续性的进行超声监测。