肺动脉高压的诊断和治疗指南

SC和ERS联合发表了新版“肺动脉高压诊断和治疗指南”。

肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，其定义为海平面条件下，静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg。

正常人静息状态下的平均肺动脉压为(14±3)mmHg，正常上限为20 mm Hg，介于20~25 mm Hg之间为临界肺动脉高压。

新的指南首次将肺血管阻力（PVR）包括在肺动脉高压的血流动力学定义中，对于毛细血管后肺动脉高压亚型的血液动力学定义，提出了新的内容和参数（表）。

PAPm 平均肺动脉压PAWP 肺动脉楔压PVR 肺血管阻力DPG

舒张压WU 伍德单位

新指南对肺动脉高压的分类更为全面。

第1类为动脉型肺动脉高压（包括了特发性肺动脉高压、药物或毒物诱导的肺动脉高压和疾病相关的肺动脉高压等）；

第2类左心疾病（心脏瓣膜病、心肌病等）相关性肺动脉高压；

第3类呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压；

第4类慢性血栓栓塞性肺动脉高压；

第5类原因不明和(或)多因素所致的肺动脉高压。

与既往的指南主要不同点在于：

1、慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压，从1类中移出，归入第5类。

2、1类中血管闭塞性疾病和（或）毛细血管瘤病导致的肺动脉高压范围扩展，包括特发性、遗传性、药物或毒素等其他相关类型。

3、新生儿持续性肺动脉高压由于包含异源性因素，和传统的肺高压不同，因此列为1的二组类别中。

4、儿童先天性或获得性导致的左室流入道或流出道梗阻，以及先天性心肌疾病被分入第2类。

对于儿童，第1类肺高压最常见（其中以特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压占大部分），其次为第3类，第4和第5类肺高压则少见。

对于可疑肺动脉高压患者，首选检查是超声心动图检查，但右心导管检查是诊断的金标准。儿童进行心导管检查需承受较大的风险，特别是年龄小于1岁儿童。

肺动脉高压的评估

当不存在肺动脉瓣狭窄或右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压相当于右室收缩压。根据简化Bernoulli方程（△P＝4V2）可以通过三尖瓣反流速度（V）获得右室与右房之间的压差（△P），该压差加右房压即为右室收缩压。

右房压力的评估

可以利用超声心动图检查下腔静脉（IVC）直径和呼吸时直径变化来测定：

1、IVC直径＜2.1 cm，吸气时塌陷比＞50％，提示右房压力正常，为3mmHg（范围0 ~5 mmHg）

2、IVC直径＞2.1 cm，吸气时塌陷比＜50％或平静呼吸时塌陷＜20％，提示右房压力增高，为15mmHg（范围10~20 mmHg）

3、如果IVC直径不符合上述情况，则考虑右房中等压力，为8 mmHg (范围5~10 mmHg）

肺动脉高压危险度评估

指南还指出，应对可疑肺高压患者进行肺高压的危险度评估。在不存在心脏畸形时，根据三尖瓣反流峰值速度，结合其他肺高压的超声心动图表现，将肺动脉高压分为低危、中危和高危。

（1）三尖瓣反流速度≤2.8m/s或测不出，不存在其他肺高压的超声心动图指征，可排除肺动脉高压

（2）可疑肺高压分两种情况：①三尖瓣反流速度≤2.8m/s或测不出，但存在其他支持肺高压的超声心动图指征；②三尖瓣反流速度2.8～

3.4m/s，不存在支持肺高压的其他超声心动图指征，可能为肺高压，为中危

（3）高危：①三尖瓣反流速度2.8～3.4m/s，有存在支持肺高压的其他超声心动图指征；②三尖瓣反流速度＞3.4m/s，无论是否存在支持肺高压的其他超声心动图指标。

其他超声心动图指标

A.心室：右室横径/左室横径大于1.0；室间隔扁平（收缩期或舒张期左室偏心指数＞1.1）。

B.肺动脉：多普勒右室流出道血流加速时间＜105ms，和/或舒张中期切迹; 舒张早期肺动脉瓣反流＞2.2m/s; 肺动脉内径＞25mm。

C.下腔静脉和右心房：下腔静脉内径＞21mm，同时吸气相（快速吸气时）＜50％，安静吸气时＜20％）；右房面积（整个收缩期）＞450px2。以上至少存在A、B、C中两个以上的指征，才考虑肺动脉高压。

肺动脉高压的诊断标准

肺动脉高压的诊断标准肺动脉高压二维上可见肺动脉增宽，右心室增大等表现，但是估测肺动脉的压力还是诊断它的准确方法，关于测量肺动脉压（收缩压），方法如下：《一》正常情况下肺动脉压力的估测：我们先弄清正常情况下如何估测肺动脉压。我们知道，在没有右心室流出道梗阻或肺动脉狭窄时，肺动脉压=右室收缩压，这时侯我们常规利用三尖瓣返流法估测肺动脉收缩压（PASP）。我们计算的公式是：RVSP=△P+SRAP （其中RVSP=右室收缩压；SRAP=收缩期右房压；△P=三尖瓣返流的最大压差）所以我们在测量出三尖瓣返流最大压差后，加上右心房收缩压即得出肺动脉收缩压。右心房的正常压力是5-7mmHg；当出现右房中度增大者为10 mmHg；右房重度增大者为15 mmHg。《二》当存在心室间分流时肺动脉压的估测： {假如左右心室之间存在分流，如VSD，这时候左右心室的压力阶差△P= LVSP-RVSP（LVSP：左室收缩压；RVSP：右室收缩压）如果左心室流出道无梗阻出现，这时左室收缩压可用肱动脉收缩压（BASP）代替，这样PASP=BASP-△P，其中左右室之间的压力阶差△P=4V2，V为连续多普勒测得的收缩期室水平左向右最大分流速度。举例说明：如果测得一个VSD患者的室水平左向右分流的最大峰速为5m/s，肱动脉收缩压为120mmHg，则PASP=120-4×25=20 mmHg，即肺动脉收缩压为20 mmHg。但是当室间隔缺损合并重度肺动脉高压出现双向分流时，右室收缩压与左室收缩压几乎相等，甚至高于左室收缩压，应用分流速度间接估计肺动脉收缩压已无意义。《三》存在大动脉水平分流如动脉导管未闭时 H动脉导管两端的收缩压差△Ps=AOSP-PASP（AOSP：主动脉收缩压；PASP：肺动脉收缩压）。在无左室流出道狭窄时，AOSP与肱动脉收缩压（BASP）相近，可替代主动压力，这样肺动脉收缩压PASP=BASP-△Ps。应用简化的伯努力方程△Ps=4V2，即收缩期左向右最大分流速度计算动脉导管两端的收缩期压差。《四》根据肺动脉反流估算肺动脉压 1、肺动脉收缩压＝3(PG+8)－2(MPG+6) PG为反流最大压差MPG为平均压差 2、肺动脉平均压＝4Va2 Va为肺动脉舒张早期反流峰值速度肺动脉舒张压＝4Vb2 Vb为肺动脉舒张晚期反流速度《五》根据肺动脉血流加速时间来估算肺动脉压肺动脉收缩压＝79－0.45Act Act为肺动脉频谱加速时间（用于无法获取PA反流频谱时）简单总结来说： 1）正常时用三尖瓣反流压差法：肺动脉压=三尖瓣返流压差+右心房收缩压，前提是无右室流出道、肺动脉狭窄 2）出现室水平分流时计算法：肺动脉收缩压=RV收缩压=肱动脉收缩期血压-室缺分流压差；3）出现大动脉水平分流计算法：肺动脉收缩压= 肱动脉收缩期血压-PDA分流压差静息状态下肺动脉收缩压: 正常：15-30mmHg 轻度：30-50mmHg

肺动脉高压

肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH) [概述]：正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15 mmHg。若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉20 mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg，即为肺动脉高压。 [分类]：（一）按病因分类： 1、原发性肺动脉高压：病因未名者。 2、继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD，VSD，PDA等。（二）按病理及血流动力学改变分类： 1、动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所致。 2、反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变梗阻性肺动脉高压。 3、被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。（三）按肺动脉压力升高的程度分类： 1、轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘米-5. 2、中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达因. 秒. 厘米-5.

3、重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg, Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5. 继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary hypertension) [病因]：根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力*肺血流量 1、肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。 2、肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。 3、肺部疾病： ⑴慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。 ⑵弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。 ⑶肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足（格林巴利综合征。 4、高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。 5、肺静脉高压 [发病机理] 目前不清，研究认为ET-1，NO，PGI，细胞因子和生长因子（PDGF，TGF-β，EGF）等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。

肺动脉高压治疗指南

肺动脉高压治疗指南肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg 或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。肺动脉高压治疗指南:一般治疗活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。体力活动强度不应过强。避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。育龄期妇女应采取适宜方法避孕。若怀孕应及时终止妊娠。降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。但对于门脉高压相关性肺动脉高压患者，应慎用抗凝药物。氧疗对于各型肺动脉高压患者，低氧均是加重肺循环压力的一个重要因素，一般认为应给予氧疗以使动脉血氧饱和度达到90%以上。抗心衰治疗对于存在右心功能不全的患者，利尿剂尤为适用，但应避免过快，以免引起低血压、电解质紊乱及肾功能不全；存在右心功能不全的患者可以小剂量应用洋地黄类药物，但应注意密切监测血药浓度；多巴胺、多巴酚丁胺能够增强心肌收缩，增加肾血流量，在晚期肺动脉高压患者适当应用有利于改善症状。心理治疗I肺动脉高压患者发病年龄较早，患者常存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。医生应为患者提供足够信息，与家属配合治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。

2015ESC指南：肺动脉高压诊疗(中文版)

2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C）关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。（III，C） 9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C）关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议 1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C） 2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/ 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C） 3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。（I，C） 4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。（I，C） 5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。（I，C）

ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗(中文版)

ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C）关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C）

肺动脉高压的诊断和治疗指南

肺动脉高压的诊断和治疗指南 SC和ERS联合发表了新版“肺动脉高压诊断和治疗指南”。肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，其定义为海平面条件下，静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg。正常人静息状态下的平均肺动脉压为(14±3)mmHg，正常上限为20 mm Hg，介于20~25 mm Hg之间为临界肺动脉高压。新的指南首次将肺血管阻力（PVR）包括在肺动脉高压的血流动力学定义中，对于毛细血管后肺动脉高压亚型的血液动力学定义，提出了新的内容和参数（表）。 PAPm 平均肺动脉压PAWP 肺动脉楔压PVR 肺血管阻力DPG

舒张压WU 伍德单位新指南对肺动脉高压的分类更为全面。第1类为动脉型肺动脉高压（包括了特发性肺动脉高压、药物或毒物诱导的肺动脉高压和疾病相关的肺动脉高压等）；第2类左心疾病（心脏瓣膜病、心肌病等）相关性肺动脉高压；第3类呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压；第4类慢性血栓栓塞性肺动脉高压；第5类原因不明和(或)多因素所致的肺动脉高压。与既往的指南主要不同点在于： 1、慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压，从1类中移出，归入第5类。 2、1类中血管闭塞性疾病和（或）毛细血管瘤病导致的肺动脉高压范围扩展，包括特发性、遗传性、药物或毒素等其他相关类型。 3、新生儿持续性肺动脉高压由于包含异源性因素，和传统的肺高压不同，因此列为1的二组类别中。 4、儿童先天性或获得性导致的左室流入道或流出道梗阻，以及先天性心肌疾病被分入第2类。对于儿童，第1类肺高压最常见（其中以特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压占大部分），其次为第3类，第4和第5类肺高压则少见。对于可疑肺动脉高压患者，首选检查是超声心动图检查，但右心导管检查是诊断的金标准。儿童进行心导管检查需承受较大的风险，特别是年龄小于1岁儿童。

肺动脉高压诊治进展：从指南到实践(2020完整版)

肺动脉高压诊治进展：从指南到实践（2020完整版） 1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。但总体预后依然需要进一步提高和改善。下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。 1.肺动脉高压定义的更新：肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足 25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险

显著增加。因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。如要定义毛细血管前的肺动脉病变，除mPAP > 20mmHg外，需要肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力≥3wood单位。限定PAWP ≤15mmHg以排除毛细血管后性因素，包含肺血管阻力的指标以尽可能除外无肺动脉病变但可能因肺血流量增多的高动力性肺动脉高压。这样的话，如果肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg，是否毛细血管前后肺动脉高压的定义同时都需要修订，成了专家们讨论的必须话题。最终认为，从本质上说，mPAP>20mmHg并不是定义疾病，这仅表示压力的异常升高。mPAP的轻度升高可以简单地作为强调疾病严重程度的一个标志。

肺动脉高压的诊断和治疗进展

肺动脉高压的诊断和治疗进展肺动脉高压（PAH）归类于肺微血管疾患由于平滑肌细胞增殖、移行内膜增厚和血栓形成引起肺动脉高压。其主要特征是肺血管阻力进行性升高最终导致患者右心衰竭而死亡。肺动脉高压已逐渐成为被关注的一大类心血管疾病。 1定义与专用术语肺循环高压是指包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺动脉高压的总称。整个肺循环任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压。肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常主要原因是肺小动脉原发病变故需肺毛细血管嵌顿压( PCWP)正常才能诊断。目前被划分为肺循环高压的第一大类。特发性肺动脉高压是没有发现任何原因包括遗传、病毒、药物而发生的肺动脉高压。另外需要重点突出肺循环血压增高的诊断标准:在海平面状态下静息时右心导管检查肺动脉收缩压>30mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa) 和(或)肺动脉平均压>25mm Hg或者运动时肺动脉平均压>30 mm Hg。此外诊断肺动脉高压尚需包括PCWP < 15 mm Hg。需要强调上述标准为右心导管数据并非无创检查手段估测的数据。 2肺动脉高压的诊断分类 1998年以前肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。2003年威尼斯会议对肺动脉高压诊断分类标准进行修订见表1：表1 经修订的肺动脉高压分类（2003）—————————————————————————————————— 1 肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压（IPAH） 1.2 家族性肺动脉高压(FPAH) 1.3 相关疾病所致（APAH）胶原性血管病先天性体－肺分流性心脏疾病门静脉高压 HIV感染药物与毒物减肥药（食欲抑制剂） BMPR－II 1.4 新生儿持续性肺动脉高压 1.5 肺静脉和（或）毛细血管病变引起的肺动脉高压毛细血管闭塞症肺毛细血管瘤 2 肺静脉高压 2.1 主要累及左房或左室的心脏病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病 3 继发于呼吸系统和（或）缺氧性疾病的肺动脉高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 睡眠呼吸暂停综合征 3.4 肺泡内通气不足性疾病

美国肺动脉高压治疗指南

点片状影70例(5017%),双肺纹理紊乱110例(7910%),两肺野透亮度增加62例(4217%)。 213　治疗与转归　经住院治疗后所有患者哮喘症状均得到控制,哮鸣音消失,缺氧明显改善,感染控制,并发症改善,尿蛋白从++转为-,白细胞及中细胞粒转为正常,胸片显示双肺炎症吸收。平均住院时间(14±6)d。 3　讨论支气管哮喘是由多种细胞(如嗜酸粒细胞、中性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病[4]。湘西苗族哮喘患者的临床资料显示:遗传因素、过敏原接触、呼吸道疾病、吸烟、气候变化是湘西苗族哮喘人群哮喘发病的主要原因,其中潮湿的住房环境与哮喘的严重程度有关[5]。湘西地处湖南西部,海拔高,气候变化快。卫生条件差,发作时不就诊,延迟就诊或到非正规医院就诊是延误治疗的主要原因, 以致病程长,并发症多。湘西苗族哮喘的另一特点是肺功能差,肺气肿、肺心病发生率较高,这是影响哮喘患者生活质量的一个重要原因[6]。在肺功能差的基础上,如哮喘发作,其症状及活动受限制的程度更重。反复发作的哮喘带来的气道重构可能是进行性肺功能减低的原因。经抗感染、吸氧、解痉平喘、补液、纠酸及控制并发症等治疗后, 大多数患者症状得到了缓解。糖皮质激素在控制症状方面疗效显著,但不能治愈哮喘。免疫疗法特别是特异性免疫治疗是唯一能根治哮喘的方法[7]。在哮喘非规范治疗中,全身运用激素及滥用抗菌药物应引起注意。参考文献 1　Nati onal I nstitute of Health Gl obal Stragegy f or as thm a management and p reventi on. NHLB1/WHO Workshop Report[R].N I H Publicati on;1998:3-10. 2　中华医学会呼吸病学分会哮喘组1中华医学会呼吸学会:支气管哮喘防治指南[J]. 中华结核和呼吸杂志,1997:20:261. 3　林江涛1关于新修订的《支气管哮喘防治指南》的几点说明[J]1中华结核和呼吸杂志,2003:26(3):01. 4　钟南山1内科学[M]1第6版1北京:人民卫生出版社,2003:64-73. 5　耿开兴,王若兵1支气管哮喘的八大危险因素[J]1中国全科医学,2004,7: 1693. 6　Juni per EF,Guyatt GH,Ep stein RS,et al. Evaluati on of i m pair ment of health related qual2 ity of life in asthma:devel opment of questi on2 naire f or use in clinical trials[J].Thorax, 1992:47:76-83. 7　弥明1支气管哮喘临床药物治疗进展[J] 1河北医药,2004,26:581. (收稿日期:2007-11-15) (本文编辑:康丽涛) ?世界全科医生工作瞭望?美国肺动脉高压治疗指南 David B.Badesch,Steven H.Abman,Gerald Si m onneau,Le wis J.Rubin,Vallerie V.Mc Laughlin 肺动脉高压(P AH)是一种进行性疾病,最终导致右心室功能障碍、衰竭,严重的右心功能不全可致患者死亡。肺动脉高压的发病原因较为复杂且确切机制还没有完全阐明,环境因素、遗传因素以及其他因素都在肺动脉高压的发病过程中产生作用,这些因素导致心血管的结构和功能发生变化。最近几年,肺动脉高压的治疗取得了很大的进展,为此美国胸科医师学会(ACCP)在循证医学取得的成果基础之上,将2004年的指南进行了修订。 1　症状性肺动脉高压的治疗肺动脉高压治疗的研究进展发展较快,医生在治疗这一疾病时要考虑到各方面的因素,包括心肺血流动力学、有无右心衰竭的表现、药物之间的相互作用以及副作用等。对心肺功能分级进行量化是比较困难的,因为患者之间的情况有所不同,每位医生对心肺功能分级的理解也不一样,并且心肺功能分级与其他预示疾病发展程度的指标之间也会出现不一致的情况。但是心肺功能分级与原发性肺动脉高压的治疗效果具有确切的相关性。 2　Ⅱ级肺动脉高压的治疗 Revati o以及静脉或皮下给予Re modulin是批准的治疗Ⅱ级肺动脉高压的药物。ACCP推荐Re modulin为一线治疗药物,因为这种药物效果较好,使用方便。 3　Ⅲ级肺动脉高压的治疗美国F DA批准5种药物治疗Ⅲ级肺动脉高压,这些药物包括bosentan、sildenafil,静脉注射epop r ostenol、il op r ost、皮下或静脉给予trep r ostinil。ACCP推荐较早期的Ⅲ级患者使用bosentan和sildenafil。在使用药物时要考虑临床上是否显效、药物的毒性以及患者的基本状况等因素。较晚的Ⅲ级肺动脉高压患者推荐使用p r ostanoid、il op r ost或皮下给予trep r ostinil1 4　Ⅳ级肺动脉高压的治疗目前所有的治疗手段都可以用来治疗I V级肺动脉高压患者,ACCP推荐严重的I V级患者静脉使用epop r ostenol。还没有可靠的依据说明口服、吸入以及皮下注射药物对I V级肺动脉高压的治疗有效,因此一般不推荐作为一线治疗手段。 5　结语只有在充分了解患者具体情况的基础上,才能对肺动脉高压进行恰当的治疗。在治疗方案的选择方面,费用也是一个需要考虑的问题。医生要注意到患者的基础疾病,以及其他能够影响肺动脉高压的因素。对病情复杂的患者,要进行充分的评价。因肺动脉高压的诊断和治疗比较复杂,因此ACCP推荐患者到专门的医疗机构进行诊治。 (摘自《美国家庭医生》杂志,中国全科医学杂志李井泉编译) ? 5 5 1 ?

肺动脉高压诊疗常规

新生儿持续肺动脉高压诊疗常规(草案) 中华医学会儿科学分会新生儿学组中华儿科杂志编委会新生儿学组新生儿持续肺动脉高压( persistent pulmonary hypertensionofthe newborn，PPHN )是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍；而引起的心房及(或)动脉导管水平血液的右向左分流，临床上出现严重低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿。一、与PPHN发生的相关因素 1．宫内慢性缺氧或围产期窒息。 2．肺实质性疾病，如呼吸窘迫综合征(RDS)、胎粪吸入综合征等。 3．肺发育不良，包括肺实质及肺血管发育不良。 4．心功能不全，病因包括围产期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等。 5．肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素等引起的心脏收缩功能抑制，肺微血管血栓，血液粘滞度增高，肺血管痉挛等。二、诊断依据在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症、胸片病变与低氧程度不平行并除外气胸及紫绀型先天性心脏病(简称先心病)者均应考虑PPHN的可能。 1．临床表现多为足月儿或过期产儿，常有羊水被胎粪污染的病史。生后除短期内有呼吸困难外，常表现为正常。然后，在生后12 h内可发现有发绀、气急，而常无呼吸暂停、三凹征或呻吟。 2．体检及辅助检查可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣返流所致的心脏收缩期杂音，但体循环血压正常。动脉血气显示严重低氧，二氧化碳分压相对正常。约半数患儿胸部X线片示心脏增大。对于单纯特发性PPHN，肺野常清晰，血管影少；其他原因所致的PPHN则表现为相应的胸部X线特征．如胎粪吸人性肺炎等。心电图检查可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。 3．诊断试验 (1) 高氧试验：头罩或面罩吸入100％氧气5～10min，如缺氧无改善或测定导管后动脉氧分压< 50mmHg 时，提示存在PPHN或紫绀型先心病所致的右向左血液分流。 (2) 动脉导管开口前(常取右桡动脉)及动脉导管开口后的动脉(常为左桡动脉、脐动脉或下肢动脉)血'氧分压差：当两者差值大于15～20mmHg 或两处的经皮血氧饱和度差>10%，又同时能排除先心病时，提示患儿有PPHN并存在动脉导管水平的右向左分流。 (3) 高氧高通气试验对高氧试验后仍发绀者在气管插管或面罩下行气囊通气，频率为100～150次／min，使二氧化碳分压下降“临界点”(30～-20mmHg)。PPHN血氧分压可大于100mmHg，而紫绀型先心病患儿血氧分压增加不明显。如需较高的通气压力( > 40 cmH2O )才能使二氧化碳分压下降至临界点，则提示PPHN患儿预后不良。 4．超声多普勒检查用该方法能排除先心病的存在，并能评估肺动脉压力，建议选用。 (1) 肺动脉高压的间接征象 ①可用M超或多普勒方法测定右室收缩前期与右室收缩期时间的比值(PEP／RVET)，正常一般为0.35左右，> 0.5时肺动脉高压机会极大。 ②多普勒方法测定肺动脉血流加速时间(AT)及加速时间／右室射血时间比值(AT/RVET)，其值缩小，提示肺动脉高压。 ③用多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，肺动脉高压。上述指标的正常值变异较大，但系列动态观察对评估PPHN的治疗效果有一定的意义。 (2) 肺动脉高压的直接征象 ①以二维彩色多普勒超声在高位左胸骨旁切面显示开放的动脉导管，根据导管水平的血流方向可确定右向左分流、双向分流或左向右分流。也将可多普勒取样点置于动脉导管内，根据流速，参照体循环压，以简化柏努利(Bemoulli)方程( 压力差= 4 X 速度^2 )计算肺动脉压力。 ②利用肺动脉高压患儿的三尖瓣返流，以连续多普勒测定返流流速，以简化柏努利方程计算肺动脉压：肺动脉收缩压=4x返流血流速度^2+CVP(假设CVP为5 mmHg)。当肺动脉收缩压≥75％体循环收缩压时，可诊断为肺动脉高压。 ③以彩色多普勒直接观察心房水平经卵圆孔的右向左分流，如不能显示，还可采用2～3m1生理盐水经上肢或头皮静脉(中心静脉更佳)快速推注，如同时见"雪花状"影由右房进人左房，即可证实右向左分流。三、治疗

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》要点

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义 PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。

二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH

二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现 PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。晚期患者静息状态下可有症状发作。随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。

肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识

肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识一、肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。我国的临床工作中仍存在以下问题：①诊断术语混乱，概念不清晰。②缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验。 ③缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂二、肺动脉高压的定义在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg或平均压＞25 mmHg，或者运动时肺动脉平均压＞30 mmHg，且肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg。三、肺动脉高压的诊断 ⒈对疑诊肺动脉高压患者应行右心导管检查，以明确诊断并判断严重程度（证据水平：A）。 ⒉对肺动脉高压患者进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案（证据水平：B）。 ⒊对确诊或疑诊的肺动脉高压患者，应进行超声心电图检查以明确是否存在左心室或右心室功能障碍、是否合并心脏瓣膜病、测量左心房和左心室大小（证据水平：A）。 ⒋应选择短效药物如腺苷或伊洛前列腺素对特发性肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平：A）。 ⒌对肺动脉高压患者常规进行6min步行距离试验，以评价患者的活动耐量、疾病的严重程度、治疗反应及预后（证据水平：B）。 ⒍对无明确病因的肺动脉高压患者应进行结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查（证据水平：C）。 ⒈对疑诊肺动脉高压的患者，应采用超声心动图估测肺动脉收缩压，观察有无右心房扩大、右心室扩大及心包积液等心脏异常（证据水平：C）。 ⒉对肺动脉高压患者应进行肺功能检查和动脉血气分析以明确是否存在肺疾病（证据水平：C）。 ⒊对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图或负荷超声心动图检查， 1

肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识

肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识时间：2008年10月15日09:41 前言肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越重要的卫生保健问题。在西方国家，随着研究的进展，肺动脉高压已逐渐成为备受重视的一大类心血管疾病。2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到很大改善[1-3]。尽管我国有些单位目前已采用2003年WHO关于肺高血压（简称肺高压）的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：（1）诊断术语混乱，概念不清晰。（2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing），基本没有开展6min步行距离试验。（3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。因此，迫切需要制定一个适合我国临床实际的肺动脉高压规范化诊断治疗的专家共识来指导临床和研究。为了便于读者了解某一诊疗方法的价值或意义，本专家共识对支持各诊疗方法循证医学证据等级，以国际通用的方式表达如下： Ⅰ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。 Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。 Ⅱa类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。 Ⅱb类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效。 Ⅲ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害。对证据来源的水平表达如下：证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或汇总分析。证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机试验。证据水平C：专家共识和（或）小型试验结果。专用术语说明与定义一、专用术语说明

肺动脉高压的治疗

肺动脉高压的治疗（一）基本治疗 1.病因治疗在明确肺高压的基础病因和促发因素后，肺高压的首要治疗是针对基础疾病和相关疾病，这对治疗的成功至关重要。由于低氧性肺高压的始动因素是缺氧，因此对此类患者的病因治疗就是吸氧。迄今为止，能够改善COPD患者长期预后的措施之一就是氧疗。一旦COPD患者合并呼吸衰竭即可开始长程家庭氧疗（LTOT），吸氧时间至少每天15—18小时。研究表明，LTOT能够明显改善COPD患者的生活质量，并显著降低病死率。对引起夜间低氧的重要疾病如阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA），应给予持续正压通气（CPAP）以改善夜间低氧状况。 2.氧疗肺动脉高压患者（先天性心脏病相关肺动脉高压者除外）吸氧治疗的指征是：血氧饱和度低于90%，先天性心内分流畸形相关肺动脉高压则无此限制。 3.对心衰患者可给予利尿剂、洋地黄类药物，必要时可应用多巴胺等正性肌力药物静滴。当肺动脉高压患者合并右

心功能不全时，应给予利尿剂。但应注意长期应用利尿剂的副作用，如电解质紊乱、低血压等。右心功能不全但利尿剂疗效不佳，或合并房性心律失常时，可考虑应用洋地黄。由于低氧增加了洋地黄中毒的风险，应注意监测洋地黄血药浓度。 4.为了对抗原位血栓形成，应口服华法林，一般使TNR 控制在l.5～2.0即可。（二）肺血管扩张药目前临床上应用的血管扩张药有钙通道阻滞药、前列环素及其结构类似物、内皮素受体拮抗药及磷酸二酯酶抑制剂等。 1.钙通道阻滞药（CCB）急性血管扩张药物试验结果阳性，对长期CCB治疗能持续保持反应的患者应给予CCB。常用药物有硝苯地平和地尔硫卓。治疗宜从较小剂量开始，数周内增至最大耐受量，然后维持应用。应用1年还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价患者是否持续敏感，只有长期敏感者才能继续应用。PAH患者的最大耐受量通常较大，如硝苯地平120—240mg/d，地尔硫卓240～720mg/d。限制剂量增加的因素主要是低血压和下肢水肿。同时使用地高辛和（或）利尿剂能够减少部分患者CCB的副反应。对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量而停用，经急性血管扩张药物试验评价

肺动脉高压诊治专家共识

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 肺动脉高压诊治专家共识阜外心血管病医院作者：荆志成肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。 2003 年世界卫生组织(WHO)和 2004 美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善[1,2,3]。尽管我国有些单位目前也已采用 2003 年 WHO 关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题： 1）诊断术语混乱，概念不清晰； 2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展 6 分钟步行距离试验； 3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的 1 / 19

经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。（一）专用术语说明主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为Pulmonary hypertension。目前可将肺循环高血压分为 5 大类，具体分类见本文第二部分及表 1。而肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管嵌顿压正常才能诊断，对应英文术语为Pulmonary arterial

ESC 指南：肺动脉高压诊疗(中文版)

ＥSＣ2０１５指南：肺动脉高压诊疗(中文版）肺动脉高压(pｕlmoｎａｒy hｙpeｒtension，PH)指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症,还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为:海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 2５mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：１.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程,并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类,并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2．指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3.指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性,推荐用于确诊PAH 和CTEPH的右心室导管检查,应在专家中心完成。关于肺动脉高压右心室导管检查（ＲHＣ）的若干意见１. 建议使用ＲHＣ确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。(I，Ｃ） 2.对于肺动脉高压的患者,建议在专业的医疗中心行RHC治疗，毕竟其有一定的技术要求,而且可能导致严重并发症。（Ｉ，B） 3. 建议根据ＲHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa,C） 4.对于先天性心脏分流,建议行RHC检查，以协助确定治疗方案。(I,C）５. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起,而且考虑行器官移植治疗的话,建议行ＲHC 检查。（I，C) 6. 如果肺动脉楔压结果不满意,可以考虑行RＨC 检查，以明确左心舒张末期压力。（II ａ，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者,建议行ＲHＣ检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。(IIb，C） 8. 建议使用RＨC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，Ｃ）关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（Ｉ,C) 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压,建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CＣB)。(I,C）