18种神经病诊断

第２节原发性震颤( Essential Tremor )

【确定ET的标准】（所有5条均有）

①检查时至少1个肢体的+2姿势性震颤（头颤必须存在）

②检查时必须有a. 至少四项操作中有+2运动性震颤；或b. 一项操作有+2运动性震颤和第二次操作有+3运动性震颤（操作包括倒水、用勺子喝水、钦水、手指鼻、画螺旋）

③如果检量时震颤存在于优势手，日常生活至少一项受干扰（吃、喝、写、用手）

④服药、酒精、震颤麻痹综合征、肌张力低下、其它基底节病、甲亢不是潜在的致病因素

⑤无心理精神因素

【极可能ET的标准】（1a或1b＋2、3）

①ａ.同上②；b.检查时有头颤

②同上④

③无心理精神因素

【可能ET的标准】

检查时，三项操作存在+2运动性震颤

注：０～３级震颤分级

[0] 无可见震颤

[+1] 低幅震颤、间断

[+2] 中幅震颤、1 ～2cm，明显波动

[+3] 大幅、有力的震颤，>2 cm，完成操作困难

第２节帕金森氏病(Parkinson disease)

（英国帕金森氏病学会脑库）

【帕金森氏病的临床诊断标准】

第一步：诊断帕金森综合征

★行动迟缓

★至少下列之一：肌强直

静止性震颤（4～6Hz）

姿势不能（非视觉、前庭、小脑、本体感觉丧失引起的）第二步：帕金森氏病的排除标准

★反复卒中伴帕金森氏病特点的阶梯样进展病史

★反复头外伤史

★确切的脑炎史

★眼动危象

★症状初起的神经肌松剂治疗

★症状的持续缓解

★一个以上的亲属受累

★严格的单侧持征持续３个月

★核上性凝视麻痹

★小脑体征

★早期严重的自主神经系统受累

★早期严重的痴呆伴有记忆、语言和行为的失常

★Babinski征

★CT示脑瘤或交通性脑积水

★对大剂量左旋多巴为阴性反应（排除吸收障碍）

★接触NPTP

第三步：帕金森氏病支持性阳性标准（需三项以上方诊断确切的帕金森氏病）

★单侧发病

★静止性震颤

★呈进展性

★持续的非对称性受累（先发病侧重）

★对左旋多巴的反应好（70～100％）

★严重的左旋多巴诱发的舞蹈病

★左旋多巴反应在5年以上

★临床病程在10年以上

帕金森氏病(Parkinson disease)

（英国帕金森氏病学会脑库）是第一次看到中译文

有几处可能有误

"症状初起的神经肌松剂"治疗应为"神经安定剂"

"严格的单侧持征持续３个月"应为"3年"

"眼动危象"在原文中有吗

NPTP应为MPTP

第３节格林-巴利综合征(Guillain-Barre Sydrome, GBS)

【诊断必备条件】

★一个肢体以上的进行性运动无力

★腱反射减弱或消失

【强烈支持诊断的特征】

Ⅰ临床特征（按主次排列）:

①进行性：运动无力的症状和体征发展迅速，但到4周停止；2周50％，3周80％，4周90 ％；

②相对对称性；

③轻的感觉症状和体征；

④颅神经受累：面肌无力50％，多为双侧；眼外肌5％；

⑤2～4 周后开始恢复，多数病人功能恢复；

⑥出现神经症状时无发热；

⑦植物神经功能失调：心动过缓、心律失常、体位性低血压、高血压；要排除肺梗塞。

〖变异〗

①出现神经症状时有发热；

②严重感觉缺失伴疼痛；

③4周后仍进展；

④进展停止后无恢复或遗留永久性神经缺失；

⑤括约肌功能障碍，可出现短暂膀胱麻痹；

⑥中枢神经系统受累、小脑性共济失调、不确切的感觉平面。

Ⅱ脑脊液特征强烈支持诊断

①蛋白：1周后升高；

②细胞；10个或较少的单核细胞。

〖变异〗

①无蛋白升高（罕见）；

②11～20个单核细胞；

Ⅲ电生理特征：大约80％有神经传导减慢或阻滞，速度低于正常的60％。Ｆ波反应常较好地显示神经干和神经根近端的传导速度。【怀疑诊断的特征】

①显著、持续的非对称性运动无力；

②持续的膀胱直肠功能障碍；

③病初就出现膀胱直肠功能障碍；

④CSF单核细胞＞50；

⑤CSF存在多核细胞；

⑥有明确的感觉平面。

【排除诊断的特征】

①六碳（hexacarbon）类药物滥用史；

②卟啉代谢异常；

③近期白喉病史；

④铅中毒；

⑤纯感觉障碍；

⑥脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔病性麻痹、中毒性神经病。

美国神经病学学会CIDP诊断标准

一.临床表现

1.类型

运动和／或感觉功能障碍累及1个以上肢体

2.病期

至少2个月

3.反射

反射消失或减弱

二.电生理

4条标准至少满足3条

1.部分性传导阻滞（确定的，可能的，或可疑的；必须累及至少1条运动神经）: 如时限改变＜15％（部分性传导阻滞）或是时限改变＞15％（可能的传导阻滞／传导分离），负峰面积或峰峰波辐值下降＞20％

2.传导速度异常（必须累及至少2条运动神经）: 如传导速度减慢＜正常低限的80％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如传导速度减慢＜正常低限的70％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％

3.末端潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如末端潜伏期延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如末端潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％

4.F波潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如潜伏期缺失或延长

＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％:如潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％

三.病理学

腓神经活检

明确的脱髓鞘和髓鞘再生证据:

1.强制性的：电镜（＞5条纤维）或者是teased fiber分析（50 teased fibers＞12％，minimun of 4 internodes each demonstroing demyelination/remyelination）证实的脱髓鞘

2.支持性的：subperineurial或神经元内水肿

单核细胞浸润

“葱皮－球茎”形成

神经束之间脱髓鞘成都明显不同

四.实验室检查

脑脊液

强制性的：细胞数＜10/mm3 性病实验室检查阴性

支持性的：蛋白升高

注:传导阻滞和传导时间分离只对下述神经节段考虑：足踝至腓骨小头之间的腓神经，腕部至肘部之间的正中神经，腕部至肘下方的尺神经。

五．排除诊断

特发性CIDP：不应有以下疾病并存

1. SLE

2. HIV感染

3. -球蛋白病(monoclonal or biclonal gammopathy)：巨球蛋白症、POMES综合征、骨硬化性骨髓瘤等。 寡克隆或双克隆

4. Castleman病

-球蛋白病 5. 性质未定的寡克隆

6. 糖尿病

7. 中枢神经系统脱髓鞘疾病

第５节慢性脑供血不足(Chronic cerebral circulation insufficincy)诊断标准

(日本厚生省循环系统疾病研究班1990)

由于脑的循环障碍引起的头重、头晕等自觉症状波动性消长，但临床表现与CT等影像诊断方面，均未发现有提示血管性器质性脑病变的所见，且不属于TIA范畴者。

1．临床表现

（1）由于脑的循环障碍引起的各种自觉症状(头重感、头晕等)波动性消长。

（2）不出现脑的局灶体征。

（3）多数伴高血压。

（4）眼底动脉呈动脉硬化性改变。

（5）在脑灌流动脉可听到血管杂音。

2． CT所见*

未见血管性器质性脑病变

3．其他

（1）脑血管造影或颈部TCD检查等显示脑灌流动脉闭塞或狭窄改变。

（2）脑循环测定示脑血流减低。

（3）年龄基本在60岁以上。

（4）确切地排除可以引起上述自觉症状的其他疾病。

*希望能MRI检查无血管性器质性脑病变，则诊断更为确凿。

第６节进行性核上性麻痹（PSP）诊断标准:

1996年美国国立神经疾病和卒中研究所（NINDS）及国际进行性核上性麻痹协会（SPSP）的诊断标准：

一.可疑PSP：由三部分组成。必备条件：1.40岁以后发病，病程逐渐进展。2.垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或出现明显的姿势不稳伴反复跌倒。3.无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现。辅助条件：1.对称性运动不能或强直，近端重于远端。2.颈部体位异常，尤其是颈后仰。3.有对左旋多巴反应欠佳或无反应的帕金森征群。4.早期即出现吞咽困难和构音障碍。5.早期出现认知损害症状，如淡漠，抽象思维能力减弱，言语不流畅，应用或模仿行为，额叶释放症状，并至少有两个上述症状。排除条件：1.近期有脑炎病史，异己肢体综合征，皮质感觉缺损，局限性额叶或颞叶萎缩。2.与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想，AD型皮症状质性痴呆（严重记忆缺失和失语或失认）。3.病程早期即出现明显小脑症状或无法解释的自主神经症状（明

显低血压和排尿障碍）。4.严重不对称帕金森征群如动作迟缓。5.有关脑部结构损害（如基底节或脑干梗死，脑叶萎缩）的神经放射学依据。6.必要时可用PCR排除Whipple病。

二.拟诊PSP 由三部分组成。必备条件：1.40岁以后发病。2.病程逐渐进展。 3.垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，病程第一年内出现明显的姿势不稳伴反复跌倒。4.无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现。辅助条件和排除条件与可疑PSP相同。

三.确诊PSP 经组织病理学检查证实的病人。

多发性皮肌炎诊断标准（WHO）

主要标准：

A.典型的皮肤病变（眼睑紫红色皮疹），末梢血管扩张和手指伸侧鳞屑性红斑或四肢躯干红斑

B.肌力减退，肌压痛和硬结，动作弛缓及四肢近端明显萎缩

C.肌活检：炎性细胞浸润、水肿、肌纤维透明性变或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，间质纤维化，肌纤维再生现象等

D.血清酶GOT、GPT、LDH、醛缩酶等超过正常值限的50%

E.肌电图显示肌炎之存在（应用皮质激素或解痉剂等则能影响阳性结果）

次要标准：

A.钙质沉着

B.吞咽困难

多发肌炎、MSA的概念已经更新，前者需要免疫组化MHCI/CD8阳

性的证据，后者则已经不太提OPCA这样的诊断，尽管在临床讨论中还常提起。MS的影像诊断诊断依据也在不断改进中。

散发橄榄体脑桥小脑萎缩（SOPCA）诊断标准:

Quinn于1994年提出，分可疑SOPCA，拟诊SOPCA,确诊SOPCA.

一.可疑SOPCA 有5个条件，必须全部具备。1.呈散发性，无家族史。

2.成年发病。

3.临床上主要表现为小脑性共济失调。

4.可伴或不伴（轻度）PDS和（或）锥体束损害症状。

5.无痴呆，全身腱反射消失，明显的核上性向下凝视麻痹或其他明确病因。

二.拟诊SOPCA 除必须具备可疑SOPCA的诊断条件，还必须有严重的自主神经损害症状如无法解释的姿势性晕厥，阳痿，尿失禁或尿潴留，及（或）括约肌EMG异常。

三确诊SOPCA 经组织病理检查证实的病人。

第９节多发性硬化

Poser（1983）MS诊断标准

1、临床确诊MS（Clinical Definite MS，CDMS）

a、病程中两次发作和两个分离病灶临床证据。

b、病程中两次发作，一处病变的临床证据和另一部位病变亚临床证据。

2、实验室检查支持确诊MS（Laboratory-Supported Definite MS，LSDMS）

a、病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，CSF OB/IgG。

b、病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG。

c、病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/IgG。

3、临床可能MS（Clinical Probable MS，CPMS）

a、病程中两次发作，一处病变临床证据。

b、病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据。

c、病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。４、实验室检查支持可能MS（Laboratory-Supported Probable MS，LSPMS）

a、病程中两次发作，CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位，须间隔至少一个月，每次发作须持续24小时。

注：CSF OB/IgG表示CSF寡克隆区带（＋）或CSF-IgG指数增高。亚临床证据指无明确临床表现，但诱发电位或MRI等影像学证据支持的病变。

MS的诊断

McDonald WI（2001年）

一、≥2次发作+ ≥2个病灶。

二、≥2次发作+ 1处病灶+ 附加之一

1、MRI证实空间病灶的弥散性;

2、有与MS一致的2个或2个以上的病灶，加上脑脊液的阳性证据;

3、等待提示另一病变的又一次临床发作。

三、1次发作+ ≥2个病灶+ 附加之一

1、MRI证实时间的弥散性;

2、有第2次的临床发作。

四、1次发作+ 1个病灶+ 附加之一

1、MRI上病灶空间的弥散性;

2、≥2个与MS一致的MRI病灶+ 脑脊液阳性证据+ MRI时间上的弥散性;

3、有第二次的临床发作。

五、多发硬化隐袭的神经进展提示

脑脊液阳性+MRI空间的弥散性，具体为:

1、≥9个T2 病灶；或者

2、≥2个脊髓病灶；或者

3、4-8个脑病灶，加上一个脊髓病灶;或者

4、异常的VEP，加上4-8个脑病灶，或少于4个脑病灶加上一个脊髓病灶，且病灶具有时间弥散性;

5、病情持续进展一年。

MS空间弥散病灶MRI的诊断标准（4条中有3条即可符合MS）：

1、有一处增强的病灶或有9个长T2信号病变；

2、至少有一处幕下病灶；

3、至少有一处近皮层的病灶；

4、至少有3个脑室旁的病灶。

注意：一处脊髓病灶可替代一处脑病灶。

磁共振对于MS病灶时间弥散性的标准

1、临床发作3月或3月以上,首次扫描有增强扫描的病灶存在，足以

证实时间的弥散性，即使病灶不在起初临床事件提示的部位。如果本次没有发现增强病灶，而有以后的随访扫描发现了一个新的T2或者是增强病灶的话，就满足了时间弥散性的标准。

2、第二次扫描是在3个月或3个月以上进行,显示有新的增强病灶或新T2病灶，就满足了时间弥散性的证据。

第１０节世界神经病学联盟——肌萎缩性侧索硬化的临床诊断标准（E1 Escorial 1994）

一、definite ALS：在延髓与2个脊髓部位（颈、胸或腰髓），3个脊髓部位上下运动神经元体征。

二、probable ALS：2个或更多部位上下运动神经元体征，部位可以不同，但某些上运动神经元体征必须在下运动神经元缺损的上部。

三、possible ALS：仅1个部位上与下运动神经元体征，或在2个或更多部位仅有上运动神经体征，或下运动神经元体征在上运动神经元体征的上部。

四、suspected ALS：至少2个部位下运动神经元体征。

第１１节偏头痛诊断：[国际头痛协会(International Headache Society, IHS)制订的诊断标准如下：

一、无先兆偏头痛

曾用名：普通型偏头痛，单纯型偏头痛。

描述：表现为自发的复发性头痛发作，持续4～72小时。头痛的典型特征是局限于单侧的搏动性头痛，程度为中度或重度，可因日常躯体活动而加重，伴恶心、怕声和畏光。

诊断标准：

a．至少有5次发作符合b～d项标准。

b．头痛发作持续时间4～72小时(未经治疗或治疗无效者)。

c．头痛至少具有下列特点中的两项：

(1) 局限于单侧；(2)搏动性质；(3)程度为中度或重度(日常活动受限或停止)；(4)因上楼梯或其它类似日常躯体活动而加重。

d．头痛期至少具有下列中的一项：

(1) 恶心和/或呕吐；(2)畏光和怕声。

e．至少具有下列中的一项：

(1) 病史、体检和神经系统检查不提示症状性头痛；(2)病史和/或体检和/或神经系统检查提示症状性头痛，但可被适当的检查排除；

(3)有症状性头痛的表现，但偏头痛首次发作与症状性头痛在时间上无明确关系。

二、有先兆偏头痛

描述：自发性的复发性头痛，表现为可明确定位于大脑皮层或脑干的神经系统症状，通常经5～20分钟逐渐发生，持续时间通常少于60分钟。头痛、恶心和/或畏光在神经系统先兆症状之后接着发生，也可有下列1小时无症状间歇期。头痛常持续4～72小时，但也可完全不出现头痛。

曾用名：典型偏头痛，经典型偏头痛，复杂型偏头痛。

诊断标准：

a．至少有两次符合b项发作。

b．至少具有下列4项特点中的3项：

(1) 有1种或多种完全可逆的先兆症状，表现为局灶性大脑皮层和/或脑干的功能障碍；(2)至少有1种先兆症状逐渐发生，持续时间超过4分钟，或者有2种以上先兆症状连续发生；(3)先兆症状持续时间不超过60分钟，如果先兆症状超过1 种，症状持续时间则相应增加；(4)头痛发生在先兆之后，间隔时间少于60分钟(头痛可以在先兆之前或与先兆症状同时发生)。

c．至少具有下列各项中的一项。

(参见无先兆偏头痛的e项)

眼肌麻痹型偏头痛

视网膜型偏头痛

儿童周期型综合征：可能是偏头痛预兆，或与偏头痛有关

偏头痛并发症

三、鉴别诊断

主要和下列两种头痛鉴别：

紧张性头痛

发作性紧张性头痛：反复发作的头痛，一年内不超过180天，每次持续30分钟到7天。头痛性质为压迫感或紧箍感。轻或中度。位于两侧。不因日常躯体活动而加重，不伴恶心，但可有畏光和怕声(仅一项)。

慢性紧张性头痛：头痛每日在15天以上并至少持续6个月。其它特点如上述。

第１２节纹状体黑质变性（SND）诊断标准

Quinn（1994）提出的SND临床诊断标准。该诊断标准把SND的诊断分成疑诊SND，拟诊SND和确诊SND三个等级。

1．疑诊SND的诊断标准

（1）成年（≥30岁）起病，呈散发性。

（2）临床上主要表现为PD征，不伴痴呆、全身腱反射消失、明显的核上性向下凝视麻痹，无其他明确病因。

（3）左旋多巴治疗无效或疗效甚微。

2.拟诊SND的诊断标准

除必须具备疑诊SND的诊断条件，还必须具备下列条件中1个以上。（1）严重的症状性自主神经功能衰竭，包括体位性晕厥，无法解释的阳痿或尿失禁或尿潴留。

（2）小脑损害症状和体征。

（3）锥体束征。

（4）括约肌EMG异常。

3 确诊SND的诊断标准经组织病理检查证实。

第１３节痴呆的诊断标准：美国神经病学、语言障碍和卒中－老年性痴呆和相关疾病学会（NINCDS-ADARDA）标准

怀疑标准

在发病或病程中缺乏足以解释痴呆的神经、精神及全身疾病

痴呆合并全身或脑部损害，但不能把这些损害解释为痴呆的病因

无明显病因的单项功能进行性损害

可能标准

临床检查为痴呆，并由神经心理检查确定

进行性恶化

意识状态无改变

40－90岁起病，常在60岁以后

排除了系统疾病或其它器质性脑病所致的记忆或认知障碍

很可能标准

根据痴呆综合征可作出

存在有继发性系统或脑部疾病可作出

确定标准

临床很可能，且有病理证据

支持可能诊断标准

特殊认知功能的进行性衰退（如：失语、失用、失认）

损害日常生活能力及行为的改变

家族中有类似的病人

实验室检查结果：腰穿脑压正常。脑电图正常或无特异性改变，如慢波增加

排除可能AD的标准

突然及卒中样起病

病程早期出现局部的神经系统体征，如：偏瘫、感觉障碍和视野缺损等

发病或病程早期出现癫痫或步态异常

为方便研究，可分为下列几型

家族型

早发型（发病年龄<60岁）

21号染色体三联体形

合并其他变性病，如：帕金森病等

第１４节轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)诊断标准（Peterson 等）

（1）存在由患者自己、家属或知情人提供的记忆主诉；

（2）记忆测验成绩低于年龄和文化程度匹配的正常对照1.5个标准差；

（3）总体认知分级量表轻度异常，即总体衰退量表(global deterioration scale,GDS) 2-3级或临床痴呆评定量表（clinical dementia rating,CDR）0.5分；

（4）一般认知功能正常；

（5）日常生活能力保持正常；

（6）除外痴呆或任何可以导致脑功能紊乱的躯体和精神疾患。

由于上述诊断标准所描述的认知损害特征与AD的早期或临床前阶段极其相似，因此适用于以AD早期或临床前诊断和治疗干预为主要目的的研究。

美国Mayo Clinic AD 研究中心提出的轻度认知障碍(MCI )诊断标准:

(1) 病人自觉有记忆减退,或家属、医生发现病人有记忆障碍;

(2) 总体认知功能正常;

(3) 客观检查有记忆损害或有一项其他认知功能受损,记忆或认知功能受损评分低于同年龄均数1. 5～2 个标准差;

(4) 临床痴呆评定量表评分为0. 5 ;

(5) 日常生活功能正常;

第１５节DSM-IV 中AD的诊断标准

1. 存在多种认知缺陷，包括记忆障碍及失语、失用、失认和执行功能障碍。

2. 渐进性起病，并有连续性的认知力减退。

3. 认知缺陷必须导致显著的社会或职业损害。

4. 这些认知缺陷并非继发于其他障碍。

5. 不存在谵妄情况。

6. 没有其他的首要障碍，能更好地解释以上的各种特点。

第１６节ICD－10的Pick诊断标准

1.进行性痴呆

2.有额叶病变的特征，如：欣快、情绪反应不明显、社交能力差、失抑制、淡漠或不安

3.在记忆障碍之前常先有行为表现

4.与AD不同，其额叶特征较颞、顶叶为明显

第１７节脑囊虫病

脑囊虫病是神经系统常见的寄生虫感染，相信各位战友在临床中常遇到，对其诊断一直较难掌握，例如，如何权衡各种可能提示为本病的证据？。本人现提供2001年发表在Neurology上的诊断标准，供临