G6PD缺乏症(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)

G6PD缺乏症（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

缺乏症）

G6PD缺乏症，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

疾病简介

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现，地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。我国是本病的高发区之一，分布规律呈“南高北低”的态势，长江流域以南，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40%。

中医学名G6PD缺乏症

其他名称蚕豆病

英文名称glucose-6-phoshate dehydrogenase deficiency；G-6-PD

所属科室内科- 血液内科

主要症状慢性溶血性贫血、急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿

主要病因进食新鲜蚕豆

禁用磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP等

传染性无传染性

疾病分类

本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。

发病原因

诱因有:①蚕豆;②氧化药物:解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸等;③感染:病原体有细菌或病毒。

发病机制

本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。由于G-6-PD基因的突变，导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常，当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。溶血过程呈自限性，因新生的红细胞G-6-PD活性较高，对氧化剂药物有较强的“抵抗性”，当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后，新生红细胞即代偿性增加，故不再发生溶血。蚕豆诱发的溶血是蚕豆嘧啶核苷及伴蚕豆嘧啶核苷对红细胞氧化作用的结果。

临床表现

本病有多种G-6-PD基因变异型，不同变异型产生不同程度酶活性，故临床表现不尽相同。

伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病：是由于服用某些具有氧化特性的药物或蚕豆而引起的急性溶血。常于服药后1-3天，或于进食蚕豆或其制品(母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病)后24-48小时内发病，表现为急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状，继而出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭。溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1-2天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈。

感染诱发的溶血：细菌、病毒感染可诱发G-6-PD缺乏者发生溶血，一般于感染后几天之内突然发生溶血，程度大多较轻，黄疸多不显著。

新生儿黄疸：在G-6-PD缺乏症高发地区由G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理产物、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物，或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血，但也有不少病例无诱因可查。主要症状为苍白、黄疸，半数患儿可有肝脾肿大，黄疸大多于出生2-4天后达高峰，贫血大多数为轻度或中度，重者可致胆红素脑病。先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA):在

无诱因情况下出现慢性溶血，常于婴儿期发病，表现为贫血、黄疸、脾肿大;可因感染或服药而诱发急性溶血。约有半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。

病理生理

G-6-PD是红细胞糖代谢戊糖磷酸途径(包括GSH代谢途径)中的一种重要酶类，其主要功能是生成潜在抗氧化剂红细胞还原型辅酶Ⅱ(NADPH)，后者为维持谷胱甘肽还原状态所必需。由于G-6-PD缺乏，NADP不能转变成NADPH，后者不足则使体内的两个重要抗氧化损伤的物质GSH及过氧化氢酶(CAT)不足，从而血红蛋白和红细胞膜均易于发生氧化性损伤。血红蛋白氧化损伤的结果，导致Heinz小体及高铁血红素生成;红细胞膜的过氧化损伤则表现为膜脂质和膜蛋白巯基的氧化。上述变化使红细胞膜通透性增高，红细胞变形性降低，并诱发膜带3蛋白酪氨酸磷酸化，形成衰老抗原，为自身抗体所识别，最终易被单核一巨噬细胞所吞噬。由于G-6-PD缺乏红细胞本身对氧化性损伤的抵御潜力，故在任何氧化性刺激下均可造成溶血。

诊治原则

G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸

中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

常见咨询问题

问：G6PD缺乏症是否只传男不传女，女儿如果发病，是从父母哪一方遗传来的基因？

答：遗传性G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传，以前认为是X连锁隐性遗传，后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表现为X连锁显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病，就不能说是传男不传女的遗传规律了。根据G6PD缺乏症特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。

问：什么是不完全显性遗传？

答：通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女，都可导致发病。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现，即外显率不是100%，这种情况就是不完全显性。正如G6PD缺乏症一样，因属于X连锁，群体中出现外显不全现象，故称X连锁不完全显性遗传。

问：孕妇在什么情况下需要在预产期前1个月预防性用药？

答：根据G6PD缺乏症的遗传方式分析，

1）如果母亲为纯合子患者，父亲正常，儿子一定携带该致病基因，女儿有50%机会携带该基因。

2）如果父亲为患者，母亲正常，儿子一定正常，女儿一定携带该基因。

3）如果母亲为杂合子，父亲正常，儿子有50%机会患病，50%机会正常；女儿有50%机会携带该基因。

因此，对于肯定携带者，主张预防性用药，对于50%机会携带者，可以考虑预防性用药，但最好是通过产前诊断明确。

问：G6PD缺乏症患者是否每次看病都需带健康处方？

答：是。每次看医生前，先将健康处方给医生看，自己拿完药后，还要对照检查一下。

问：我是G6PD缺乏症患者，经常患感冒，为方便起见，我能到附近药店买药吗?

答：不能。由于至今对处方药的管理不是很严，许多药店仍可零售处

方药给顾客，而且一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药，说明书不一定明确，可能服用后会诱发本病。另外，国内外新药品种繁多，多数未作对G6PD缺乏症的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的合理指导下使用。

问：G6PD缺乏症有无药物可预防发病？

答：没有。主要遵照健康处方的注意事项进行预防。

问：如果诊断为G6PD缺乏症，一定是遗传得到吗？

答：不一定。G6PD缺乏症分遗传性和获得性两类。一些疾病如白血病等可继发G6PD缺乏症，这不属于遗传。遗传性G6PD缺乏症往往具有家族史。

问：G6PD缺乏症是否有必要做产前诊断？

答：G6PD缺乏症不是产前诊断的严格指征。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样，危害不大，但一旦发病，又属于严重遗传病之列。临床医生应酌情掌握。关键是要将筛查工作做好，使患者本人明白自己带有该基因，婚后预测胎儿患病风险，做好防治工作。

本病目前尚无特效治疗手段。如无溶血不需治疗。贫血严重时需输血，但应避免亲属供血，由于溶血多为自限性，输血1～2次即可。如由药物诱发溶血发作，应立即停用可疑药物，有感染者应积极控制感染。平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物，避免食用蚕豆。出现溶血时则作必要的对症处理，大量饮水，酌情使用碱性药物使尿液碱化。轻症患者急性溶血期予一般支持疗法和补液即可奏效。溶血及贫血较重者注意水电解质平衡，纠正酸中毒，碱化尿液等预防肾衰竭；对严重贫血，Hb≤60g/L，或有心脑功能损害症状者应及时输浓缩红细胞，并监护至血红蛋白尿消失；可试用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延长红细胞寿命；新生儿黄疸按新生儿高胆红素血症治疗；对CNSHA者，需依赖输血维持生命者脾切除可能有帮助，有条件者可作造血干细胞移植（HSCT）。

预后

预后良好。G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA 患者可以发生胆石症，在感染或服药后溶血期病情加剧，但血红蛋白水平仍相对稳定。几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常，蚕豆病和伴有核黄疸的新生儿黄疸相对较危险，但经及时治疗病死率亦极低。

本病是一种伴性不完全显性遗传疾病，绝大多数有诱因诱发急性溶血，故预防极为重要。

1.普查

在G-6-PD缺乏高发地区，采用群体大面积普查。婚前、产前、新生儿脐血普查是比较有效和明智的方法，以发现G-6-PD缺乏者。

2.个体预防

在筛查的基础上，制作列有禁用或慎用药物、食物等的“G-6-PD缺乏者携带卡”，供医生及本人参考。新生儿黄疸者：夫妇双方或任一方为G-6-PD缺乏者时，孕妇于产前2～4周，每晚服苯巴比妥，可减轻新生儿高胆红素血症或降低其发病率；分娩时取脐血作常规筛选以发现G-6-PD缺乏新生儿；母产前及婴儿忌用氧化性药物或使用樟脑丸贮存衣服，母忌吃蚕豆及其制品，积极防治新生儿感染。

蚕豆病(G6PD缺乏症)有关问答及发热用药注意事项之欧阳学文创作

问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬）？欧阳学文布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。可以用。而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情问：蚕豆病病人现在有发热，需要用退热药吗？对乙酰氨基酚是不行，可能诱发蚕豆病，药典上写了慎用；不能用泰诺,因含有对已酰氨基酚。布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病，但可能性比较小，一般药典上都没写。不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。我考虑的是其肾毒性，倘病人溶血还在继续，是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。倘有高热，以物理降温，酌情静脉给地塞米松为宜。问：患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方

法？ 1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。 2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。 4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。 2、可以使用的药品：布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅

G6PD缺乏者应禁用或慎用的药

G6PD缺乏者应禁用或慎用的药和、化学制剂及食物抗疟药：伯氨喹啉，扑疟母星，氯喹磺胺药：磺胺，乙酰横胺，横胺吡啶，TMP－SMZ等砜类药：氨苯砜，普洛明止痛药：阿司匹林，非那西丁杀虫药：β萘酚，锑波芬，来锐达唑（nitridazole）抗菌药：硝基呋喃类，氯霉素，对氨水杨酸共它：蚕豆，丙横舒，BAL，大量维生素K等中药:川莲，腊梅 G6PD缺乏者禁用下列药物和食物：乙酰畚胺、美蓝、萘啶酸、萘（臭丸）、硝唑咪、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、呋喃坦丁、呋喃唑酮、扑疟母星、胺喹、磺胺、磺胺吡啶、SMZ、噻唑砜、甲苯胺蓝、TNT、蚕豆（葫豆）。 G6PD缺乏者慎用下列药物和食物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯林、安替比林、VC、安坦、氯霉素、百乐君、氯喹、秋水仙硷、苯海拉明、异咽肼、左旋多巴、VK、对胺苯甲酸、保泰松、苯妥英纳、丙磺舒、普鲁卡因、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、链霉素、磺胺乙胞嘧啶、磺胺胝、SMI、SMP、SMZco、TMP、吡苄明和各种中成退热止痛药。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者禁用的药物 ⑴解热镇痛药：脑宁、索密痛（去痛片）、优散痛、撒裂痛、使痛宁、安痛定、阿司匹林等。 ⑵镇静、抗癫痫药：利眠宁、氯丙嗪、和苯妥英钠等。 ⑶消炎止痛药：甲灭酸、氟灭酸、保泰松、消炎痛等。 ⑷抗生素：氯霉素、链霉素、噻孢酶素钠、痢特灵、萘啶酸、呋喃妥因、磺胺嘧啶、磺胺异恶唑等。 ⑸抗结核药：利福平、异烟肼、对氨基水杨酸钠等。 ⑹抗疟疾药：奎宁、氯喹伯氨喹啉等。 ⑺降血糖药：胰岛素、甲磺丁脲（D-860）等。 ⑻维生素类：维生素C、维生素K等。 ⑼解毒剂：亚甲蓝、二巯基丙醇等。 ⑽降血压药：甲基多巴。 ⑾抗心律失常药：奎尼丁。 ⑿其它：蚕豆、臭丸、丙磺舒、中药川莲、腊梅花。

G6PD缺乏症常用药用药要点(表格)

G6PD缺乏症常用药用药要点类别抗疟药磺胺类解热镇痛药其他种类 1 伯氨喹磺胺吡啶、磺胺甲异恶唑呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦啶、珍珠粉、美蓝、 2 奎宁、氯喹乙胺嘧啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧吡秦、磺胺脒、阿司匹林，非那西丁（APC），氨基比林（复方氨基比林针，安痛定），匹拉米酮，乙酰苯胺，安乃近丙磺舒、催产素、樟脑丸（臭丸）、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、维生素K、紫药水左旋多巴、安坦、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC 3 阿的平磺胺异恶唑、吲哚美辛穿琥宁、炎琥宁、 1、为不可选用的药物 2、谨慎使用的药物 3、一定条件下可用的药物注意事项 G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎: 禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。可用的药物：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用以下退热方法： 1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为发烧时经常伴随

G-6-PD缺乏症用药注意事项

蚕豆病(G6PD缺乏症)有关问答及发热用药注意事项问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬）？布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。可以用。而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情问：蚕豆病病人现在有发热，需要用退热药吗？对乙酰氨基酚是不行，可能诱发蚕豆病，药典上写了慎用；不能用泰诺,因含有对已酰氨基酚。布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病，但可能性比较小，一般药典上都没写。不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。我考虑的是其肾毒性，倘病人溶血还在继续，是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。倘有高热，以物理降温，酌情静脉给地塞米松为宜。问：患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方法？ 1、物理降温法：1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min 左右。3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。 2、可以使用的药品：布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒）中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。 3、谨慎使用的药物：单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。对乙酰氨基酚（泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液）酚麻美敏（泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁） 4、不可选用的药物：1）解热镇痛药：阿司匹林，非那西丁（APC），氨基比林（复方氨基比林针，安痛定），匹拉米酮，乙酰苯胺，安乃近2）磺胺类和砜类：磺胺、醋酰磺胺、磺胺吡啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑、大艾松3）非磺胺类抗生素：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁、PAS、氯霉素4）抗疟药：伯氨喹啉、阿的平、奎宁、氯喹5）中药：蚕豆、川莲（黄莲）、牛黄、腊梅花、珍珠粉、复方番泻叶合剂6）其他：丙磺舒、催产素、樟脑丸（臭丸）、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、维生素K、紫药水含上面成分的中成药有：金羚感冒片、感冒清胶囊、治感佳胶囊、维C银翘片、重感灵片、双黄莲口服液、三黄片、牛黄解毒片等，也不可用。 5、禁止食用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆生加工品, 6、禁止使用的日用品：樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花

G6PD缺乏症常用药用药要点

G6PD缺乏症常用药用药要点禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。溶血危象指程度较重的急性溶血，骨髓造血功能严重失代偿，引起贫血突然加重，病情变化迅速，可危及生命。一、病因 ⒈在感染、劳累等诱因下，慢性溶血性贫血病程出现溶血危象包括：遗传性球形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、镰状细胞性贫血、自身免疫性贫血、Evans综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、异常血红蛋白病、丙酮酸激酶缺乏症、G-6-PD缺乏症中的先天性非球形红细胞溶血性贫血。 ⒉也可以出现在伴有溶血性贫血的其它疾病包括：系统性红斑狼疮伴有免疫性溶血性贫血、重叠结缔组织病伴有免疫性溶血性贫血、肝豆状核变性、溶血尿毒症综合症等。 ⒊无慢性溶血性贫血而发生急性溶血的因素包括：①G-6-PD缺乏症，②感染：甲型肝炎、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、HIV感染、DTP接种后、乙脑疫苗接种后。③药物：青霉素、氯霉素、氟哌酸、痢特灵（硝酸呋喃类）复方新诺明、利福平、安乃进、苯妥英钠、蝮蛇抗栓酶、普瑞博思。④毒物：有机磷农药、硫酸铜、苯、苯胺、铝、砷等。⑤物理因素：高温烧伤后。⑥心血管损伤后溶血：心脏、大血管异常、巨大血管瘤、心内膜修补术后、人工瓣膜替换术后等。二、临床表现除贫血、黄疸、肝脾肿大的典型表现外，还可出现腰背痛、腹痛、高热、头晕、乏力、苍白、心悸、气短、恶心、呕吐，甚至可出现血压降低、意识模糊、惊厥，

蚕豆病(G6PD缺乏症)有关问答及发热用药注意事项word版本

蚕豆病(G6P D缺乏症)有关问答及发热用药注意事项

2、可以使用的药品：布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒）中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。 3、谨慎使用的药物：单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。对乙酰氨基酚（泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液）酚麻美敏（泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁） 4、不可选用的药物 1）解热镇痛药：阿司匹林，非那西丁（APC），氨基比林（复方氨基比林针，安痛定），匹拉米酮，乙酰苯胺，安乃近 2）磺胺类和砜类：磺胺、醋酰磺胺、磺胺吡啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑、大艾松 3）非磺胺类抗生素：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁、PAS、氯霉素 4）抗疟药：伯氨喹啉、阿的平、奎宁、氯喹 5）中药：蚕豆、川莲（黄莲）、牛黄、腊梅花、珍珠粉、复方番泻叶合剂 6）其他：丙磺舒、催产素、樟脑丸（臭丸）、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、维生素K、紫药水含上面成分的中成药有：金羚感冒片、感冒清胶囊、治感佳胶囊、维C银翘片、重感灵片、双黄莲口服液、三黄片、牛黄解毒片等，也不可用。

蚕豆病

蚕豆病溶贫概念：红细胞破坏多于生成导致的贫血称为溶血性贫血。溶贫分类：溶血性贫血有多种分类诊断。基于病情，分为轻、中、重型乃至溶血危象；基于病程，分为急、慢性溶血；基于红细胞形态，分为球形、非球形红细胞溶血；基于溶血部位，分为血管内、血管外溶血；基于病因，分为先天（遗传）性、后天（获得）性溶血；基于病理机制，分为红细胞自身（膜、酶、球蛋白等）异常、红细胞外在（抗体、生物毒素、药物、化学中毒、渗透压改变、机械性损伤等）异常性溶血。溶血性贫血的诊断步骤（思路）：确定是否贫血：确定贫血是否合并其他细胞异常及红细胞形态异常溶血性贫血多表现为单纯贫血，但在溶血发作期，可有白细胞数偏高、外周出现幼稚粒细胞、有核红细胞及单核细胞数稍高确定是否增生性贫血溶血病人的红细胞系统多呈反应性（代偿性）增生，即具有增生性贫血的特点：网织红细胞百分比增高（绝对值受红细胞总数的影响，不一定增高！）；外周血可出现数量不等的有核红细胞；骨髓涂片及活检示红细胞系统明显增生（以中幼红细胞为主），极个别病人甚至会因骨髓代偿、红髓扩张出现骨痛。确定是否溶血性贫血：一旦确定增生性贫血后，应进一步检查有否溶血，并尽可能排除非溶血性增生性贫血：主要包括造血原料缺乏（叶酸、维生素B6缺乏、缺铁等）及失血引起的贫血。常见的溶血表现有：红细胞寿命缩短（同位素法测定）；红细胞破坏产物（红细胞碎片、血钾、血浆游离血红蛋白、间接胆红素、尿“二胆”或尿含铁血黄素等）增多及其引起的异常表现（黄疸、深色尿、高血钾等）；消化红细胞破坏产物的单核/巨噬细胞系统代偿增生（脾大、肝大）。即使是无贫血的溶血病人也会有这三方面的溶血表现。找到正面支持溶血的证据后，还应通过问病史、体格检查，甚至必要的化验（红细胞体积、营养素测定），并排除其他增生性贫血（特别是巨幼细胞贫血），做到确诊溶血。确定先天抑或后天溶血性贫血：确定溶血后，即可行对症治疗，如：清除体内过多的红细胞破坏产物（碱化利尿，利胆、血浆臵换）改善内环境、纠正贫血（输红细胞）、促造血（补充造血原料）等。与此同时，应速追查溶血原因：是先天遗传所致？还是后天获得？先天性溶血一般有如下特点：中、重型多见于婴幼儿，轻型可见于成人；多有体格发育异常、肝脾肿大、多次输血者可见血色病体征；我国病人多见华南、西南地区；多有家族遗传史；可有红细胞形态异常；有特异实验室发现；

g6pd缺乏症患者的用药小儿发烧退热用药 (1)

G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎: 禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC （维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。发烧时G6PD缺乏症（蚕豆病）小儿如何治疗？广东是G6PD缺乏症的重灾区，按广州东山区妇糼保健院的统计，该区的发病率为3.1%。而小儿发烧是常见病，很多书上说G6PD缺乏者禁用解热镇痛药，小儿如何用药是家长的常见问题，我查了一些资料，希望对患儿有用。患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用以下退热方法：

G6PD缺乏症用药禁忌

Ｇ６PD缺乏症有关问答及发热用药注意事项问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬)？布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。可以用。而有氧化作用的药物都不行,特别注意解热镇痛药,会加重病情问:蚕豆病病人现在有发热,需要用退热药吗？对乙酰氨基酚是不行,可能诱发蚕豆病,药典上写了慎用;不能用泰诺，因含有对已酰氨基酚。布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病,但可能性比较小,一般药典上都没写。不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。我考虑的是其肾毒性,倘病人溶血还在继续,是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。倘有高热,以物理降温,酌情静脉给地塞米松为宜。问：患有G６PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方法? 1、物理降温法: 1)多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。２）温水擦浴:解开患儿衣服,如室温在22℃以上可脱去所有衣服。用小毛巾在温水（３2-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴,持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20mｉn左右。 3)温水浴：水温约比病儿体温低3～4度,每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡,其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。４）冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上,待毛巾变暖后更换,两块小毛巾可交替使用。高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。２、可以使用的药品：布洛芬(芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒(再康颗粒、再欣颗粒）中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。 3、谨慎使用的药物：单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的,但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事,但由于上面己有布洛芬,效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。对乙酰氨基酚(泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液）酚麻美敏（泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁) ４、不可选用的药物１）解热镇痛药:阿司匹林，非那西丁(APC）,氨基比林(复方氨基比林针，安痛定），匹拉米酮，乙酰苯胺,安乃近 2）磺胺类和砜类:磺胺、醋酰磺胺、磺胺吡啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑、大艾松 3) 非磺胺类抗生素：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁、ＰAS、氯霉素４）抗疟药:伯氨喹啉、阿的平、奎宁、氯喹 5）中药:蚕豆、川莲(黄莲)、牛黄、腊梅花、珍珠粉、复方番泻叶合剂 6) 其他：丙磺舒、催产素、樟脑丸(臭丸)、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、

G6PD缺乏症蚕豆病禁用食品和药物

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般

G6PD缺乏症的流行病学调查-3页文档资料

G6PD缺乏症的流行病学调查 G6PD缺乏症是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的简称。在所有遗传性疾病中，G6PD的发病人数位于首位，且其分布区域十分广泛，种族间的发病状况存在很大差异。在我国，G6PD缺乏症的发病率在4%到5%之间，其高发区位于西南地区，而在广西地区，其少数民族儿童的发病率也非常高[1-2]。在过去，广西壮族自治区有关部门就对G6PD缺乏症的状况进行研究调查，例如：足月新生儿以及育龄期夫妇等人群G6PD缺乏症的调查以及基因分析。现为了调查仫佬族地区的仫佬族、壮族、汉族的0-7岁儿童地中海贫血及G6PD缺乏症的状况，对广西罗城仫佬族自治县仫佬族、壮族、汉族的0-7岁儿童共2215例，进行G6PD检测，并进行统计学分析。具体情况报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料选择2011年8月到2013年4月在罗城仫佬族自治县人民医院门诊及住院的仫佬族、壮族、汉族儿童，包括常住人口和居住半年以上非常住人口的儿童，年龄3d-7岁，共筛查2215例，对2215例儿童进行G6PD检测。其中，有1362例是男童，占61.5%，853例是女童，占38.5%；其中，有923例是仫佬族，且381例是女童，542例是男童；848例是壮族，313例是女童，535例是男童；444例是汉族，159例是女童，285例是男童。所选各族儿童的比率：仫佬族为42%、壮族为38%、汉族为20%。 1.2 方法 G6PD的检测：所仪器使用日本全自动生化分析仪（日立7180），试剂由长春汇力生物技术有限公司提供，采用紫外速率法进行检

测。 1.3 统计学处理应用SPSS13.0统计学软件进行对比分析，结果进行χ2检验，P[3]。其主要分布地区为：我国南方地区，且主要分布在西南地区（例如：海南、广西、广东、云南以及贵州等省）。此次调查的目的是：研究广西罗城仫佬族自治县仫佬族、壮族、汉族的0-7岁儿童G6PD缺乏症的流行病学现状。本次所调查的地区，共选取2215例儿童作为研究对象，经过检测发现，患G6PD缺乏症的儿童共有157例，占总数的7.1%；其中，有男童110例，占8.1%，有女童47例，占5.5%。本次研究结果同郑敏等报道的广西地区新生儿10.75%（235/2187）的发生率相比，显得略低，这表明G6PD缺乏症存在民族和地区差异。男童缺乏率较女童缺乏率增高，符合X连锁不完全遗传的规律[4]。而在不同民族G6PD缺乏症筛查结果发现，仫佬族G6PD缺乏症发生率为7.4%、壮族为7.3%、汉族为6.1%；仫佬族的G6PD缺乏症发生率最高，壮族次之，汉族第三。因此，G6PD的缺乏率和民族存在一定关系，这也表明，各民族的缺乏率具有民族区别。在所有相关调查中，有两点被人们所公认：第一，G6PD的缺乏率与民族相关，也与地域相关，地域因素高于民族因素；第二，G6PD的缺乏率和地贫、疟疾高发区有关。而在临床中，G6PD缺乏症只能预防，不能治疗。因此，G6PD缺乏症可防不可治，要早诊断早预防，向患儿发放G6PD缺乏症携带卡，对预防溶血性贫血的发生、对患儿健康成长有重大意义[5]。不管如何，G6PD缺乏症都会给患儿带来一定痛苦，也给其家属带来一定负担。因此，为了减轻患儿病痛以及家属负担，都应对G6PD缺乏症采

G6PD缺乏症临床诊疗要点

G6PD缺乏症临床诊疗要点G6PD缺乏者禁用下列药物和食物：乙酰畚胺、美蓝、萘啶酸、萘（臭丸）、硝唑咪、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、呋喃坦丁、呋喃唑酮、扑疟母星、胺喹、磺胺、磺胺吡啶、SMZ、噻唑砜、甲苯胺蓝、TNT、蚕豆（葫豆）。 G6PD缺乏者慎用下列药物和食物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、安替比林、VitC、安坦、氯霉素、百乐君、氯喹、秋水仙硷、苯海拉明、异咽肼、左旋多巴、VK、对胺苯甲酸、保泰松、苯妥英纳、丙磺舒、普鲁卡因、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、链霉素、磺胺乙胞嘧啶、磺胺胝、SMI、SMP、SMZco、TMP、吡苄明和各种中成退热止痛药。 G6PD缺乏症简介遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。G6PD缺乏症的临床表现 G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性

贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明，患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。 G6PD缺乏症的遗传方式 G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。 G6PD缺乏症的诊治原则 G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。 G6PD缺乏症患者健康处方 1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。 2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。 3．禁止使用的药物:乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰

蚕豆病(G6PD缺乏症)有关问答及发热用药注意事项

问：蚕豆病能不能口服美林（布洛芬）？布洛芬是还原性药物，不是氧化性药物。可以用。而有氧化作用的药物都不行，特别注意解热镇痛药，会加重病情问：蚕豆病病人现在有发热，需要用退热药吗？对乙酰氨基酚是不行，可能诱发蚕豆病，药典上写了慎用；不能用泰诺,因含有对已酰氨基酚。布洛芬类药物也可能诱发蚕豆病，但可能性比较小，一般药典上都没写。不过还有其他方法退热，物理降温都行啊。布洛芬用于蚕豆病的退烧是不会引起溶血加重的。我考虑的是其肾毒性，倘病人溶血还在继续，是有可能发生急性肾衰的，所以用布洛芬就不安全了。倘有高热，以物理降温，酌情静脉给地塞米松为宜。问：患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用哪些退热方法？ 1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。 2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。 4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。 2、可以使用的药品：布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒）中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。 3、谨慎使用的药物：单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的，但在我国有些人认为不能用，现实用了也一般不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也很好，那乙酰氨基酚可以作备选。对乙酰氨基酚（泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液）酚麻美敏（泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁） 4、不可选用的药物 1）解热镇痛药：阿司匹林，非那西丁（APC），氨基比林（复方氨基比林针，安痛定），匹拉米酮，乙酰苯胺，安乃近 2）磺胺类和砜类：磺胺、醋酰磺胺、磺胺吡啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑、大艾松 3）非磺胺类抗生素：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁、PAS、氯霉素 4）抗疟药：伯氨喹啉、阿的平、奎宁、氯喹 5）中药：蚕豆、川莲（黄莲）、牛黄、腊梅花、珍珠粉、复方番泻叶合剂 6）其他：丙磺舒、催产素、樟脑丸（臭丸）、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、维生素K、紫药水含上面成分的中成药有：金羚感冒片、感冒清胶囊、治感佳胶囊、维C银翘片、重感灵片、双黄莲口服液、三黄片、牛黄解毒片等，也不可用。 5、禁止食用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆生加工品, 6、禁止使用的日用品：樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!

蚕豆病(G6PD缺乏症)溶血地预防要求要求措施

蚕豆病（G6PD缺乏症）溶血的预防措施 G6PD缺乏症注意事项红细胞中缺乏葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）就称为G6PD缺乏症（俗称蚕豆病）。这是在华南和西南各省普遍存在的一种遗传病，在广东省5-10%的人患有这种病。这种病对人的健康有什么影响呢？患有这种病的人下一代是否也会患这种病呢？患有这种病的人平素是健康的，对生命和寿命都没有影响。但吃了蚕豆或服用了某些药物（如解热止痛药、磺胺药、抗疟药等）后1—3天可出现面色苍白或黄疸、尿呈茶色或酱油色症状，即发生溶血现象，偶尔也会在流感、肝炎、肺炎、伤寒等病过程中发生。遇到上述情况应立即求医。严重时要输血。只要能及时发现及处理，一般是不会有危险的。G6PD缺乏症的新生儿最大的问题就是容易发生溶血性黄疸，诱发核黄疸，如果没有及时治疗容易导致智力低下。此病可以遗传给下一代，规律是，父亲患病，可以传给女儿，不传给儿子，母亲患病，可以将病传给约半数女儿和儿子。父或母有这种酶缺乏时，婴儿出生时应留采血检查，并及早采取预防措施，以防新生儿黄疸加重，影响小儿智力发育。梅州市新生儿疾病筛查中心专科门诊地址：梅州市梅新路12梅州市妇幼保健院二楼电话：2390512 （正面）

G6PD缺乏症（蚕豆病）患者需注意以下方面： 1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。 2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。 3．禁止使用的药物乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等 4．慎用的药物扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等 5．感染性诱因病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等 G6PD缺乏症要如何治疗？由於这是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病，至今仍无法使用药物治疗，但只要日常生活中注意下列事项即可避免发生溶血现象： (1)不随意服药，所有药物均需经由医师处方 (2)避免吃蚕豆 (3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸（臭丸） (4)不要使用龙胆紫（紫药水） (5)发现患儿有上述之溶血症状时，尽速带往医院诊治 (6)随身携带G6PD备忘卡以方便就医时告知医师。 1．禁止食用的食品珍珠末、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、珍珠末、保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。 2．禁止使用的日用品樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏，无比膏，平安膏，跌打酒有牛黄，蓝汞水，紫药水(龙胆紫)，庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份)，白花油、万金油或红花油等(均含有水杨酸)，有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！ 3．禁用药物乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等。

G6PD缺乏症幼儿要注意的食品和药品

G6PD缺乏症幼儿要注意的食品和药品 1.禁止食用的食品珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地. 2.禁止使用的日用品樟脑，臭丸，冬青油，颜料，曼秀雷敦薄荷膏，无比膏，平安膏，跌打酒有牛黄，蓝汞水，紫药水（龙胆紫），庄生之Cooling bath冲凉液（有金银花成份），白花油，万金油或红花油等（均含有水杨酸），有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！ 3.禁用药物 a.禁用：抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎；磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺；解热镇痛药：乙酰苯胺；砜类：噻砜其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟脑）、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆；中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。 b.可用但不可超量：抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶；磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑；解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林；其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k（甲萘醌） c.慎用链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑，SMM，磺胺脒，SML,SMPZ,TMP，秋水仙碱，氯奎，奎宁，异烟肼，乙胺嘧啶，保泰松，丙磺舒，阿斯匹林，醋氨酚（扑热息痛，对乙酰氨基酚，百服宁，泰诺，泰诺林，必理通，散列痛），消炎痛，非那西汀，尼美舒利，双氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛定），安替比林，苯妥英钠，左旋多巴，安坦，奎尼丁，普鲁卡因酰胺，安他唑林，苯海拉明，VitC（维C银翘片,水溶性维生素），VitK3,VitK4，百乐君，对氨苯甲酸，吡苄明，各种退热止痛药（何济公，小儿退热散），薄荷（感冒灵颗粒，感冒清热颗粒，保济丸），樟脑，川莲，牛黄（牛黄解毒丸，牛磺酸颗粒，小儿咽扁颗粒，小儿速效感冒灵，小儿清热宁颗粒），腊梅花，熊胆（清开灵），开口茶，七里散，婴儿素，穿琥宁，炎琥宁，氨茶碱.

G6PD缺乏症携带卡最新完整版

G6PD缺乏症携带卡请就诊时务必向医生出示本卡，并请注意： 1．注意预防感冒及其它各种感染性疾病。 2．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。3．禁止使用含萘的樟脑（臭丸）放入衣柜驱虫。 4．禁止使用的药物：伯氨喹啉、扑疟母星、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃坦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、亚甲基蓝、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、萘（不接触臭丸）等。 5．禁止中药：蚕豆、刀豆、珍珠末（粉）、樟脑（臭丸）、川莲、穿心莲、川黄莲、腊梅花、黄梅花、金银花、丹皮、牡丹皮、牛黄等。 6．慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、维生素C、维生素K、磺胺胍、氯喹、苯妥英钠、优降糖、链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱等。 7．可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。 8．感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等 9．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色、暗红色、葡萄酒红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院急诊科就诊！！！