儿童特发性中枢性性早熟中西医研究近况

儿童特发性中枢性性早熟中西医研究近况
儿童特发性中枢性性早熟中西医研究近况

性早熟诊断及治疗标准流程

性早熟(2016年版) 一、性早熟标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为性早熟(ICD:)。 (二)诊断依据。 根据《中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015)》,中华儿科杂志,2015,53(06):412-418。 临床表现: 1、女孩8岁前、男孩9岁前出现第二性征; 2、线性生长加速,年生长速率高于正常儿童; 3、骨龄超前1年以上; 4、性腺增大:女童在B超下见卵巢容积>1ml,并可见多个直径>4ml卵泡;男童睾丸容积≥4ml,并随病程延长呈进行性增大。 (三)进入路径标准。 1、符合性早熟诊断标准。 2、8岁以后出现第二性征,但是骨龄进展过快,生长潜能受损。 (四)标准住院日。 1天. (五)住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目 LH(0’,30’,60’,90’,120’), FSH(0’,30’,60’,90’,120’)。 2.根据患者病情进行的检查项目(酌情选择) 雌二醇、睾酮、泌乳素、孕酮、OGTT、生化全项、皮质醇、ACTH、甲状腺功能、骨龄,盆腔B超,垂体MRI+增强。

(六)治疗方案的选择。 注射用水5ml+戈那瑞林100ug/ m2或曲普瑞林针kg普瑞林针(支,最大量100ug)静脉推注或皮下注射 st 。 (七)预防性抗菌药物选择与使用时机。 无 (八)手术日。 无 (九)术后恢复。 无 (十)出院标准。 完善LHRH激发试验后出院。 (十一)变异及原因分析。 出现发热等感染情况,可能影响化验结果,需待体温正常以后才能进行上述检查。 二、性早熟临床表单 适用对象:第一诊断为性早熟(ICD-10:); 患者姓名:_______ 性别:_______ 年龄:_______ 门诊号:_______住院号:_______ 住院日期:___年___月___日出院日期:___年___月___日标准住院日:≤2__天

性早熟诊治指南

性早熟诊治指南 全网发布:2011-06-23 20:12 发表者:陈祺 (访问人次:4259) 中华儿科杂志2007年6月第45卷第6期 中枢性(真性)性早熟诊治指南 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,为了规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论,制定以下指南供临床参考。[定义] 性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。中枢性性早熟(C PP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnR H依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。 [病因] 1.中枢神经系统器质性病变。 2.外周性性早熟转化而来。 3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。女性患儿约80%~90%为ICPP;男性患儿则相反,80%以上是器质性的。 [诊断] 应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟,继之进行病因的鉴别诊断。 一、诊断依据 1.第二性征提前出现:女童8岁前,男童9岁前。 2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。 (1)促性腺激素基础值:如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(G nRH)激发试验。 (2)GnRH激发试验:本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。 ___GnRH激发试验方法:常规用GnRH(戈那瑞林)2.5 μg/kg或100μg/m2静脉注射,于0 min、30mln、60min时采血样,测血清LH和卵泡刺激素(FSH)浓度(GnRHa经典试验方法的1 20min可省略),合成的GnRH类似物(GnRHa)的激发作用比天然者为强,峰值在60~120min 出现,但不推荐其在常规诊断中使用。 ___诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-point)值:取决于所用的促性腺激素检测方法,用放射免疫法测定时,LH峰值在女童应>12.0IU/L、男童>25.0IU/L、LH峰/FSH峰>0.6~1. 0时可诊断CPP;用免疫化学发光法(ICMA)测定时,LH峰值>5.0 IU/L、LH峰/FSH峰>0.6 (两性)可诊断CPP;如LH峰/FSH峰>0.3,但<0.6时,应结合临床密切随访,必要时重复试验,以免漏诊。

中枢性性早熟诊断标准

中枢性(真性)性早熟诊治指南 中华儿科杂志2007年6月第45卷第6期 中枢性(真性)性早熟诊治指南 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,为了规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论,制定以下指南供临床参考。[定义] 性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。 [病因] 1.中枢神经系统器质性病变。 2.外周性性早熟转化而来。 3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。女性患儿约80%~90%为ICPP;男性患儿则相反,80%以上是器质性的。 [诊断] 应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟,继之进行病因的鉴别诊断。 一、诊断依据 1.第二性征提前出现:女童8岁前,男童9岁前。 2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。 (1)促性腺激素基础值:如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。 (2)GnRH激发试验:本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。 ___GnRH激发试验方法:常规用GnRH(戈那瑞林)2.5 μg/kg或100μg/m2静脉注射,于0min、30mln、60min时采血样,测血清LH和卵泡刺激素(FSH)浓度(GnRHa经典试验方法的120min可省略),合成的GnRH类似物(GnRHa)的激发作用比天然者为强,峰值在60~120min出现,但不推荐其在常规诊断中使用。 ___诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-point)值:取决于所用的促性腺激素检测方法,用放射免疫法测定时,LH峰值在女童应>12.0IU/L、男童>25.0IU/L、LH峰/FSH峰>0.6~1.0时可诊断CPP;用免疫化学发光法(ICMA)测定时,LH峰值>5.0 IU/L、LH峰/FSH 峰>0.6(两性)可诊断CPP;如LH峰/FSH峰>0.3,但<0.6时,应结合临床密切随访,必要时重复试验,以免漏诊。 3.性腺增大:女童在B超下见卵巢容积>1m1,并可见多个直径>4mm的卵泡;男童睾丸容积≥4ml,并随病程延长呈进行性增大。 4.线性生长加速。 5.骨龄超越年龄1年或1年以上。 6.血清性激素水平升高至青春期水平。 以上诊断依据中,1、2、3条是最重要而且是必具的。但是如就诊时的病程很短,则GnRH激发值可能与青春前期值相重叠,达不到以上的诊断切割值;卵巢大小亦然。对此类患儿应随访其副性征进展和线性生长加速情况,必要时应复查以上检测。女性患儿的青春期

卫生部办公厅关于印发《性早熟诊疗指南(试行)》的通知

卫生部办公厅关于印发《性早熟诊疗指南(试行)》的通知 【法规类别】卫生综合规定 【发文字号】卫办医政发[2010]195号 【发布部门】卫生部(已撤销) 【发布日期】2010.12.07 【实施日期】2010.12.07 【时效性】现行有效 【效力级别】部门规范性文件 卫生部办公厅关于印发《性早熟诊疗指南(试行)》的通知 (卫办医政发〔2010〕195号) 各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局: 为科学、规范地做好性早熟诊疗工作,促进儿童健康成长,我部制定了《性早熟诊疗指南(试行)》。现印发给你们,供医疗机构在临床诊疗工作中参考使用。 二〇一〇年十二月七日 性早熟诊疗指南(试行)

一、定义 性早熟(precocious puberty)是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH),激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。 二、病因 (一)中枢性性早熟。 1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。 2.由外周性性早熟转化而来。 3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。 4.不完全性中枢性性早熟,是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。 女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。(二)外周性性早熟。 1.按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。 2.常见病因分类

儿童性早熟的治疗方法

儿童性早熟的治疗方法 1、药物治疗性早熟 自20世纪80年代中期国外用人工合成了一种促性腺激素释放激素类似物(简称GnRHa)后,对性早熟的治疗取得了重大突破。这个药物特点是用大剂量长期给药便可抑制性腺的“司令部”即垂体减少分泌促性腺激素,使性征发育得以控制。此药的另一大优点是能减缓骨骺过早融合,从而使最终身高得到改善。目前GnRHa有很多品种,国内有达必佳、伊那通、达菲林。每月只需肌注一次,十分方便,副作用少,但价格十分昂贵,每年需3万左右,能承受者不多。 性早熟治疗需要家长密切配合,家长要关心小儿的生长发育,一旦发现性早熟的蛛丝马迹,就需立即到专科门诊检查。性早熟治疗是一个长期过程,家长要有耐心,一般到骨龄达到12岁时才可以停止治疗,过早停药会使病情反复,再用药效果会很差。 2、环境类激素作祟 3、盲目进补 5、过早的心理刺激 从统计资料看,较闭塞地区比开放地区的性早熟患者要少得多,农村患儿明显少于城市患儿,农村女孩较城市女孩月经初潮年龄明显滞后,这些都是心理因素起作用的明证。 1、性行为提前 2、肿瘤征兆 有些性早熟是由于体内出现肿瘤,这些肿瘤能分泌类似性激素的物质,有时候在肿瘤还较小时,它分泌的性激素的量已经很大,足以引起性发育,所以有性早熟的患儿一定要及时看医生,及早进行诊治。

3、不长个儿 特发性性早熟儿童受体内性激素影响,体格增长过早加速,骨骺融合提前,生长期缩短,生长早期停止。一般情况下,女孩在初潮后、男孩在首次遗精后3年内平均只能长约5厘米左右,所以,性早熟儿童的最终身高反而会矮于同龄人。 4、心理障碍 性早熟儿童虽然性征发育提前,但心理、智力发育水平仍为实际年龄水平,过早的性征出现和生殖器官发育会导致未成熟孩子产生心理障碍,尤其是看到自己与周围人不同的性状特征极易引起孩子的自卑的心理,这种心理,很可能在其成年后都留有遗症。 5、影响学习 应该说,性征的出现和生殖器官的发育肯定会使孩子分心,尤其是女生,过早来月经往往会令其感到不安、害羞和紧张。同时,女孩身体发育过早,没有能力处理好月经给生活带来的影响,加之由于生理和心理发展的不平衡,也给生活带来了诸多不便,这势必会影响孩子的读书学习。

卫生部性早熟诊疗指南试行

卫生部性早熟诊疗指南(试行) 一、定义 性早熟(precocious puberty )是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二 性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早 熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟 和假性性早熟。中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP )具有与正 常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA )发动、成熟的程序性过程,直 至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH ),激 活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和 第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青 春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。 二、病因(一)中枢性性早熟。1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病 变。 2.由外周性性早熟转化而来。 3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP )。 4.不完全性中枢性性早熟,是CPP 的特殊类型,指患儿有第二性征的早现, 其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最 常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性 腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。 女孩以ICPP 为多,占CPP 的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质 性的。 (二)外周性性早熟。 1.按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性 早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。 、管路敷设技术通过管线不仅可以解决吊顶层配置不规范高中资料试卷问题,而且可保障各类管路习题到位。在管路敷设过程中,要加强看护关于管路高中资料试卷连接管口处理高中资料试卷弯扁度固定盒位置保护层防腐跨接地线弯曲半径标等,要求技术交底。管线敷设技术中包含线槽、管架等多项方式,为解决高中语文电气课件中管壁薄、接口不严等问题,合理利用管线敷设技术。线缆敷设原则:在分线盒处,当不同电压回路交叉时,应采用金属隔板进行隔开处理;同一线槽内强电回路须同时切断习题电源,线缆敷设完毕,要进行检查和检测处理。、电气课件中调试对全部高中资料试卷电气设备,在安装过程中以及安装结束后进行 高中资料试卷调整试验;通电检查所有设备高中资料试卷相互作用与相互关系,根据生产工艺高中资料试卷要求,对电气设备进行空载与带负荷下高中资料试卷调控试验;对设备进行调整使其在正常工况下与过度工作下都可以正常工作;对于继电保护进行整核对定值,审核与校对图纸,编写复杂设备与装置高中资料试卷调试方案,编写重要设备高中资料试卷试验方案以及系统启动方案;对整套启动过程中高中资料试卷电气设备进行调试工作并且进行过关运行高中资料试卷技术指导。对于调试过程中高中资料试卷技术问题,作为调试人员,需要在事前掌握图纸资料、设备制造厂家出具高中资料试卷试验报告与相关技术资料,并且了解现场设备高中资料试卷布置情况与有关高中资料试卷电气系统接线等情况 ,然后根据规范与规程规定,制定设备调试高中资料试卷方案。 、电气设备调试高中资料试卷技术电力保护装置调试技术,电力保护高中资料试卷配置技术是指机组在进行继电保护高中资料试卷总体配置时,需要在最大限度内来确保机组高中资料试卷安全,并且尽可能地缩小故障高中资料试卷破坏范围,或者对某些异常高中资料试卷工况进行自动处理,尤其要避免错误高中资料试卷保护装置动作,并且拒绝动作,来避免不必要高中资料试卷突然停机。因此,电力高中资料试卷保护装置调试技术,要求电力保护装置做到准确灵活。对于差动保护装置高中资料试卷调试技术是指发电机一变压器组在发生内部故障时,需要进行外部电源高中资料试卷切除从而采用高中资料试卷主要保护装置。

教你正确判断儿童性早熟

教你正确判断儿童性早熟 性早熟按HPGA功能是否提前启动可分为中枢性性早熟、外周性性早熟和不完全性性 早熟,不完全性性早熟又称为变异青春期,包括单纯性乳房早发育、肾上腺功能早现、单纯性阴毛早现和单纯性早初潮等。 按性发育进程异常可分为缓慢进展性性早熟和快进展型青春期;缓慢进展型性早熟是指 7~8岁前出现性发育征象,但性发育过程及骨龄进展缓慢,线性生长亦保持在相应百分位数。 快进展型青春期是指界定年龄后才开始出现性发育,但性发育进程迅速,从一个发育分期进展到下一分期的时间较短(4 mm的卵泡;男孩睾丸容积≥4ml。 功能启动 通过激发试验检测血清促性腺激素及性激素达青春期水平。 二、CPP诊断注意事项 1.性腺容积如何评估? 女孩盆腔B超:子宫长度~ cm,卵巢容积1~3 ml(卵巢容积=长*宽*厚*),并可见多个直径L>4mln的卵泡,提示青春期发育。子宫内膜回声具有较好的特异性,但敏感性稍低 (42%~87%),李主任指出子宫内膜评估对于中枢性性早熟诊断意义并不大,但对于是否来月经很有意义。 男孩睾丸:睾丸容积>4 ml(睾丸容积=长*宽*厚*)或睾丸长径>,提示青春期发育。 2.如何评估生长加速? 在性发育的过程中可出现生长加速,一般女孩9~10岁,男孩11~12岁出现生长发育,但具有个体及种族差异,且与性发育分期相关。 在TannerⅡ~Ⅳ期,女孩出生生长发育的比例分别为40%、30%、20%,男孩出现生长加速的比例则为8%、60%、28%。也会有10%的女孩在乳腺开始发育前出现生长加速,4%的男孩在TannerⅤ期开始出现生长加速。 若缺乏患儿生长速率的资料,则需检测生长情况3~6个月,以进一步评估是否出现生长 加速,以及评估是否为快进展型性发育。 3.正确评估HPGA是否启动? 黄体生长素(LH)基础水平。在CPP的诊断过程中,LH较卵泡刺激素(FSH)更具有临床意义;基础LH水平意义有限,因LH为脉冲式分泌;其水平受检测方法的影响而差异较大;缺乏相应的正常值资料;约50%左右的TannerⅡ期的女孩LH基础值可在青春期前的水平。 三、GnRH激发试验 GnRH激发试验是诊断CPP的金标准,也是鉴别CPP和外周性性早熟的重要依据,但 是不能单纯依据GnRH激发试验结果进行诊断。 在结果评估的过程中应注意以下问题:GnRH的激发作用比天然GnRH强数十倍,峰值在60~120min出现,一般不推荐其在常规诊断中使用,如果用GnRH替代,则应有各实验室自己的药物剂量及试验数据。 1.检测方法 营养不同试剂检测时,诊断临界值不同。 免疫荧光法(IFMA),LH峰值>/L(男孩)或>/L(女孩); 免疫化学发光法(ICMA),LH峰值≥ U/L均提示性腺轴启动。 有条件的中心和实验室宜建立自己的诊断界值。 2.正确评估 LH峰值/FSH峰值:LH峰值/FSH峰值≥,考虑青春期启动,但应注意同时要满足LH 峰值≥ U/L。

性早熟的饮食禁忌

性早熟的饮食禁忌 孩子成长发育时的饮食贵在均衡,并不是鸡鸭鱼肉吃得越多越有营养,这些动物性食物吃多了,会给孩子的身体造成极大的负担,后患无穷。 不要随意给健康儿童进补。许多滋补产品如人参、冬虫草、蜂胶、雪蛤等含有促性腺激素,过多摄入可使发育过早。保持营养均衡,少吃鸡、鸭、鹅等高脂肪类食物,多进食杂粮,多吃海鱼、海带、玉米、小麦、蔬菜、水果等。可配合饮食疗法,如:胡萝卜煲白鲫鱼、马蹄玉米煲瘦肉、杞子淮山煲瘦肉等。 食用以下食物会导致性早熟的发生,家长们需要特别注意。 1、可入药的大补类食品包括冬虫夏草、人参、桂圆干、荔枝干、黄芪、沙参等。中医指出,越是大补类的药膳,越易改变孩子正常的内分泌环境,造成其身心发展不平衡。 2、禽肉,特别是禽颈 现今市场上出售的家禽,绝大部分是用拌有快速生长剂的饲料喂养的,禽肉中的“促熟剂”残余主要集中在家禽头颈部分的腺体中,因此,吃鸡、鸭、鹅的颈部,就成为“促早熟”的高危行为。 3、反季节蔬菜和水果 冬季的草莓、葡萄、西瓜、西红柿等,春末提前上市的梨、苹果、橙和桃,几乎都是在“促熟剂”的帮助下才反季或提早成熟,一定要避免给幼儿食用。 4、油炸类食品 特别是炸鸡、炸薯条和炸薯片,过高的热量会在儿童体内转变为多余的脂肪,引发内分泌紊乱,导致性早熟。并且,食用油经反复加热使用后,高温使其氧化变性,也是引发“性早熟”的原因之一。每周光顾洋快餐两次以上,并经常食用油炸类膨化食品的儿童,“性早熟”的可能性是普通儿童的2.5倍。 5、某些儿童口服液 针对儿童市场的很多标榜“长高长壮”的补剂和口服液,相当部分含有激素成分。这些激素使孩子在五六岁时长得比同龄儿童高大壮实,其骨龄已达8岁或10岁。而等孩子进入正常发育阶段时,反而不见长了。 6、不当煲汤方式。

卫生部性早熟诊疗指南(试行)

卫生部性早熟诊疗指南(试行) 一、定义 性早熟(precocious puberty)是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH),激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。 二、病因 (一)中枢性性早熟。 1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。 2.由外周性性早熟转化而来。 3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。 4.不完全性中枢性性早熟,是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。 女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。 (二)外周性性早熟。 1.按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。 2.常见病因分类

特发性中枢性性早熟与单纯性乳房早发育的鉴别诊断

特发性中枢性性早熟与单纯性乳房早发育的鉴别诊断 谢蓉蓉,陈临琪,吴海瑛,王凤云,陈秀丽,陈 婷(苏州大学附属儿童医院,江苏苏州215003) 摘要:目的 提高特发性中枢性性早熟(ICPP)和单纯性乳房早发育(IPT)的诊断水平。方法 选取因乳房增大就诊的217例女童,初诊年龄3.92~8岁。按2010年枟性早熟诊疗指南(试行)枠诊断标准及定期随访分为两组,ICPP组109例,年龄3.92~8岁;IPT组108例,年龄4.17~8岁。采用免疫化学发光法测定血清黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、雌二醇(E2)水平,进行GnRH激发试验,比较两组LH峰值/FSH峰值、LH峰值结果,绘制受试者工作特性曲线(ROC),根据最大约登指数确定各指标最佳诊断切点值。结果 ICPP组和IPT组的LH基础值分别为0.33、0.07mIU/mL,LH峰值分别为12.84、2.54mIU/mL,LH峰值/FSH峰值分别为0.98、0.21,E2分别为26.72、21.13pg/mL,两组比较,P均<0.01。LH基础值、E2、LH峰值和LH峰值/FSH峰值诊断ICPP的曲线下面积(AUC)分别为0.744、0.630、0.976、0.998,最佳诊断切点值分别为0.24mIU/mL、31.78pg/mL、5.07mIU/mL、0.59,敏感性分别为62.39%、40.37%、97.25%、98.17%,特异性分别为75.00%、82.41%、90.74%、99.07%。当LH峰值/FSH峰值>0.59,LH峰值>5.07mIU/mL时,鉴别ICPP和IPT的敏感性为98.17%,特异性为100%。结论 GnRH激发试验中LH峰值/FSH峰值超过0.59,LH峰值超过5.07mIU/mL有助于鉴别诊断ICPP与IPT。 关键词:中枢性性早熟;单纯性乳房早发育;性激素 doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2014.19.000 中图分类号:R725.8 文献标志码:B 文章编号:1002-266X(2014)19-0000-00 通信作者:陈临琪 女童性早熟定义为8岁前呈现第二性征,其中特发性中枢性性早熟(ICPP)是指未能发现器质性病变,具有与正常青春发育类同的下丘脑—垂体—性腺轴发动、成熟的程序性过程。单纯性乳房早发育(IPT)指女童在8岁前出现乳房发育而无其他第二性征发育,若发生于2岁内女童,多数和小青春期有关,可能是由于下丘脑—性腺轴处于生理性活跃状态。非典型性早熟发生于4岁后,大多是良性自限过程,长期随访观察到对生长发育无不良影响。临床中发现性激素基础值和进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验在两者中有一定重叠,影响诊断,故本研究旨在探讨鉴别诊断ICPP与IPT的最佳切点值。 1 资料与方法1.1 临床资料 选取2007年6月~2011年2月因乳房增大就诊于苏州大学附属儿童医院内分泌科的217例女童,初诊年龄3.92~8岁。经详细询问病史,仔细查体无咖啡牛奶斑,超声、核磁共振(MRI)、血清绒毛膜刺激激素(HCG)和甲胎蛋白(AFP)检查排除医源性或外源性甾体类激素接触、McCune- Albright综合征,性腺、肾上腺及中枢神经系统肿瘤、生殖细胞瘤引起的外周性性早熟。按2010年枟性早熟诊疗指南(试行)枠诊断标准及定期随访分为两 组 [1] ,ICPP组109例,年龄3.92~8岁,中位年龄7.50岁;经定期门诊或电话随访至8岁,乳房均完全消退,期间无乳房退而复现者。IPT组108例,年龄4.17~8岁,中位年龄6.88岁。 1.2 性激素水平测定方法 GnRH激发试验,使用戈那瑞林2.5μg/kg(最大剂量≤100μg/次)稀释后静脉注射,采用免疫化学发光法测定血清黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、雌二醇(E2)水平。1.3 统计学方法 采用SPSS18.0统计软件。资料整体偏离正态分布,结果以中位数表示,采用非参数检验的Mann-WhitneyU秩和检验进行两两比较,受试者工作特性曲线(ROC)分析,根据最大约登指数(敏感性+特异性-1)确定最佳诊断切点值,评价各参数值的诊断效能。P≤0.05为差异有统计学意义。2 结果 ICPP组和IPT组的LH基础值分别为0.33、0.07mIU/mL,LH峰值分别为12.84、2.54mIU/mL,LH峰值/FSH峰值分别为0.98、0.21,E2分别 0 6山东医药2014年第54卷第19期

2020合理使用生长激素改善儿童性早熟患者身高

2020合理使用生长激素改善儿童性早熟患者身高 性早熟是指男童在9 岁前,女童在8 岁前出现第二性征,如女孩乳房发育、男孩外生殖器增大等。按发病机理和临床表现分为中枢性性早熟、外周性性早熟和不完全性性早熟。其中,中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)则是由于下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA) 功能提前启动,导致性腺发育并分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。据统计,CPP 发病率约为1/5000~1/10000,其中女孩发病率约为男孩的5~10倍[1]。CPP 患儿的疾病进程往往伴随着骨骼成熟加快和骨龄超过实际年龄,导致骨骺的提前融合,虽然可能出现暂时比同龄人高的现象,但由于骨骺的提前融合,影响患儿的终身高,最终成年后的身材往往比正常人矮[3]。 据统计,性早熟的发病率逐年升高,现已成为当下最常见的儿童内分泌疾病之一。尤其今年新冠疫情之后,浙江儿童医院发布的就诊数据提示CPP 就诊患者数量明显增加 [2],因此,CPP 引起了更多儿科医生的关注。

图1. 新冠疫情之后儿童就诊状况变化示意图[2] 01 CPP 的治疗 如何有效抑制CPP 疾病进程,延缓骨骼过快成熟,改善患者最终成人身高以及避免产生心理行为问题是临床医生一直重点关注的话题。其中,促性腺激素释放激素类似物(GnRHa) 是治疗CPP 的常用药物,它可以抑制HPGA 功能,抑制性激素分泌,延缓性发育进程,延缓骨龄进展。使用GnRHa 虽然能抑制性发育进程,但关于使用GnRHa 治疗改善CPP 终身高及身高获益的报道评价不?[1]。 02 单用GnRHa 治疗身高获益与年龄有关 研究表明GnRHa 治疗CPP 患者的身高获益与年龄有关。2007 年,Lazar L 等人比较了不同年龄确诊的115 名女孩(6 岁以前确诊的22 人;6~8 岁的38 人;8~9 岁的55 人)GnRHa 治疗的终身高,结果表明6 岁以后被诊断为性早熟的女孩表现出较早的骨骺融合,治疗后身高增加较少,终身高受损[4]。近些年,国内外共识或指南也相继提出GnRHa 治疗身高获益与年龄相关[1、5、6]:GnRHa 对<6 岁的女孩身高获益明显,6 岁(7 岁)以上患者身高获益不详。以下为共识和指南中的相关描述:

性早熟不能吃什么,性早熟的注意事项

性早熟不能吃什么,性早熟的注意事项 文章目录*一、性早熟的饮食和注意事项1. 性早熟的饮食注意事项2. 性早熟的其他注意事项*二、性早熟的简介*三、性早熟的高发人群和危害 性早熟的饮食和注意事项 1、性早熟的饮食注意事项不能吃的食物之家禽的脖子和内脏,如果孩子常吃鸡鸭鹅的颈部,就成了“促性早熟”的高危行为。特别是将脖子和内脏一起熬汤,这是因为内脏中的甲状腺、性腺等含有激素的物质,会在熬汤的过程中慢慢析出,最后通过进餐 饮食而进入人体,对于处于发育阶段的儿童来说是一种潜在的 ‘激素’刺激。 不能吃的食物之反季水果,家长通过给孩子进食适当的水果从而补充维生素等,这本来是一件好事情,但是需要注意的是要 吃应季的水果。因为反季节水果几乎都是在‘促熟剂’的帮助下才能反季或提早成熟。此类吃着‘促熟剂’长大的水果不宜给幼儿食用。 不能吃的食物之油炸食品,不要让孩子迷上此类油炸类食品,特别是炸鸡、炸薯条和薯片等洋快餐,过高的热量会在儿童体内转变为多余的脂肪,引发内分泌紊乱,导致性早熟。而且食用油经反复就加热使用后,高温使其氧化变性,也是引发性早熟的原因 之一。

不能吃的食物之保健品,某些标榜能让孩子‘长高长壮’的口服液,相当部分含有激素。孩子服用后在五六岁时长得比同龄的孩子高大壮实。而等孩子进入正常发育阶段时,反而不见长。因此,不能盲目在市面上给孩子购买口服补液。 2、性早熟的其他注意事项家长要关注孩子点点滴滴的变化,女孩8周岁之前出现乳腺增大、来初潮,男孩子9周岁之前出现腋毛、喉结及声音变粗等第二性征,可提示为性早熟,这时就要带孩子到医院及早治疗。 家长应少给孩子吃蜂蜜、豆浆、蛋白粉、牛初乳等含人工添加剂的甜饮品,这些东西都含有较高的雌性激素,也应避免给孩 子吃反季节蔬菜和水果,因为反季节蔬果几乎都是在“促熟剂”的帮助下才反季或提早成熟,更不能经常给孩子吃烧烤等油炸类食品,高热量会在儿童体内转变为多余的脂肪,引发内分泌紊乱,导致性早熟。 性早熟的简介性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育

诱发儿童“性早熟”的十宗罪

【人生五耐】1、耐冷——事态炎凉,要随遇而安,坦然处之。2、耐苦——面对苦难百折不挠,终有云开日现的时候。3、耐燥——面对浮躁心静如水,不为钱权利所诱所累,笑看云卷云舒。4、耐烦——宰相肚里能撑船,他人气我我不气。5、耐忙——潇洒自然,活跃思维,享受忙碌。 【上班族健康养生必备的7大食物】一、紫菜:抗辐射圣品二、绿茶:减轻辐射对人体的不良影响三、海带:具有抗辐射作用四、西红柿:减少皮肤辐射损伤,并可以祛斑美白五、大蒜:减少辐射损伤六、绿豆:有助于排泄体内毒物七、黑木耳:清胃、涤肠、防辐射。 诱发儿童“性早熟”的十宗罪 第一宗:孩子与大人一起看成人电视 据《新闻晨报》报道,5岁的男孩竟然长出了胡须,6岁的女孩乳头已增大。上海市中医性早熟特色专科接待了这样两名罕见的小“大人”,而临床诊断的结论更令两位家长吃惊———成人电视惹的祸。原来两孩子都是电视迷,常跟着家长看成人电视系列剧。 一份统计资料也证实,儿童性早熟正以每年30%的速度增加,而该专科每天诊治的近百名性早熟儿童中,约占三成是观看成人电视而引发的。 据上海市中医性早熟特色专科负责人俞建介绍,时下许多家长都知道,儿童多吃煎炸食物、过度肥胖会引起性早熟,所以在日常生活中都会加以注意,但对看成人电视也会引起性早熟的道理却了解不多。最新临床研究证实,儿童接受成人电视的有关性内容,在大脑神经中潜移默化地形成一种性信息,促使性腺激素的分泌,从而使体内性激素旺盛,出现早熟现象。 儿童性早熟是一种疾病,还会带来许多心理和社会问题,如注意力不集中、认知能力和发育水平落后于同龄人。专家提醒儿童家长,应该重视自己孩子的身心健康,“儿童不宜”的电视,绝对不要给孩子观看。 第二宗:三四岁孩子学唱爱情歌曲 不知道从什么时候起,电视综艺节目的形式中多了一种“小孩当嘉宾”的内容。主持人用一些奇怪的问题和表演形式来折腾孩子。 说是让孩子展示才艺,实际上是孩子越能出洋相越好。有的节目中孩子们打扮得非常成人化,三四岁的孩子就去模仿摇滚歌星或是唱爱情歌曲。而主持人还会故意让孩子去做一些抛媚眼、搔首弄姿的动作。这些娱乐节目中的语言和行为,会被幼小的孩子当作模仿的对象。 幼儿教育工作者郭建国认为,孩子语言和行为上的“早熟”不可掉以轻心。孩子是大人的一面镜子,也是社会的一面镜子,别让孩子这面镜子照出我们成人的不文明和不健康。 第三宗:让孩子跟成人学“荤段子” 很多家长都有带孩子去上班的经历,不少人有这样的体会:一些同事拿孩子当“开心果”,拿孩子找乐儿,对孩子的影响并不好。一位家长就说,她带着4岁多的孩子去了单位以后,孩子就学了很多“大人话”,什么“出来混”、“包二奶”、“抱粗腿”之类,甚至还学了一些“脏话”和“荤段子”,这让家长很是担心。 第四宗:幼儿园老师速配“小伴侣”

中枢性性早熟诊断及治疗共识(2015年)

中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015) 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 《中华儿科杂志》编辑委员会 中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)是指由于下丘脑.垂体.性腺轴(hypothalamie-pituitary-gonadal axis,HPGA)功能提前启动而导致女孩8岁前,男孩9岁前出现内外生殖器官快速发育及第二性征呈现的一种常见儿科内分泌疾病。发病率约为1/5 000-1/10 000,女孩约为男孩的5-10倍。其对机体的影响主要表现为:由于性发育过早,引起女孩早初潮;由于骨骼成熟较快,骨龄超过实际年龄而骨骺提前愈合,影响患儿的终身高;由于第二性征过早发育及性成熟,可能带来相应的心理问题或社会行为异常。目前国内外普遍应用促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin.releasinghormone analogs,GnRHa)治疗CPP。数十年来,世界范围内青春期发育开始的年龄有逐渐提前趋势,CPP的诊断与治疗日益引起人们重视。为规范儿童CPP的诊疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组早在2007年即制定了《中枢性(真性)性早熟诊治指南》;2010年卫生部也组织制定了《性早熟诊疗指南(试行)》。但关于CPP的诊断及GnRHa的临床应用仍存在较多颇具争议的问题,亟待解决。为此,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组再次组织专家进行讨论并达成以下共识,以指导儿科内分泌医师对CPP的诊疗。

【CPP的诊断】 一、临床诊断 根据患儿出现第二性征的时间、症状、体征及实验室检查,首先确定患儿是否为CPP。 性早熟按HPGA功能是否提前启动分为中枢性性早熟(GnRH依赖性、真性、完全性性早熟)、外周性性早熟(非GnRH依赖性、假性性早熟)和不完全性性早熟(部分性性早熟)。 CPP的诊断需符合以下标准:(1)第二性征提前出现:女孩8岁前,男孩9岁前出现第二性征发育。以女孩出现乳房结节,男孩睾丸容积增大为首发表现。(2)线性生长加速:年生长速率高于正常儿童。(3)骨龄超前:骨龄超过实际年龄1岁或1岁以上。(4)性腺增大:盆腔B超显 示女孩子宫、卵巢容积增大,且卵巢内可见多个直径>4 mm的卵泡;男孩睾丸容积I>4 ml。(5)HPGA功能启动,血清促性腺激素及性激素达青春期水平。 在临床诊断过程中还应注意以下问题: 1.性早熟的年龄界定:性早熟是指女孩在8岁前,男孩在9岁前出现第二性征发育。近年来世界各地的调查显示,乳腺发育的年龄呈现明显提前趋势,但初潮年龄仅略为提前,且具有种族和地域差异。美国Lawson Wilkins儿科内分泌学会建议将性早熟的年龄界定为白种女孩 <7岁,非裔女孩<6岁,但存在争议。性发育开始的时间与遗传、环境、

中枢性(真性)性早熟诊治指南(学组2007)

中枢性(真性)性早熟诊治指南 中华医学会儿科学分会内分泌遗传学代谢学组 性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,为了规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论,制定以下指南供临床参考。 [定义] 性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP 又称为GnRH依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。 [病因] 1.中枢神经系统器质性病变; 2.外周性性早熟转化而来。 3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。女性患儿约80%~90%为ICPP;男性患儿则相反,80%以上是器质性的。 [诊断] 应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟,继之进行病因的鉴别诊断。 一、诊断依据 1.第二性征提前出现:女童8岁前,男童9岁前。 2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。 (1)促性腺激素基础值:如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。 (2)GnRH激发试验:本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。 GnRH激发试验方法:常规用GnRH (戈那瑞林)2.5 μg/kg或100 μg/m2静脉注射,于0 min、30 min、60 min时采血样,测血清LH和卵泡刺激素(FSH)浓度(GnRHa经典试验方法的120 min可省略),合成的GnRH类似物(GnRHa)的激发作用比天然者为强,峰值在60~120 min出现,但不推荐其在常规诊断中使用。 诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-point)值:取决于所用的促性腺激素检测方法,用放射免疫法测定时,LH峰值在女童应>12.0 IU/L、男童>25.0 IU/L、LH峰/FSH峰>0.6~1.0时可诊断CPP;用免疫化学发光法(ICMA)测定时,LH峰值>5.0 IU/L、LH峰/FSH峰>0.6(两性)可诊断CPP;如LH峰/FSH峰>0.3,但<0.6时,应结合临床密切随访,必要时重复试验,以免漏诊。 3.性腺增大:女童在B超下见卵巢容积>1 ml,并可见多个直径>4 mm的卵泡;男童 睾丸容积≥4 ml,并随病程延长呈进行性增大。 4.线性生长加速。 5.骨龄超越年龄1年或1年以上。 6.血清性激素水平升高至青春期水平。 以上诊断依据中,1、2、3条是最重要而且是必具的。但是如就诊时的病程很短,则GnRH激发试验可能与青春前期值相重叠,达不到以上的诊断切割值;卵巢大小亦然。对此类患儿应随访其副性征进展和线性生长加速情况,必要时应复查以上检测。女性患儿的青春

中枢性(真性)性早熟的诊断与治疗

中枢性(真性)性早熟的诊断与治疗 编者:重庆矮身材医药科研所所长徐永剑 性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。 [病因] 1.中枢神经系统器质性病变。 2.外周性性早熟转化而来。 3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。女性患儿约80%~90%为ICPP;男性患儿则相反,80%以上是器质性的。 [诊断] 应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟,继之进行病因的鉴别诊断。 一、诊断依据 1.第二性征提前出现:女童8岁前,男童9岁前。 2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。 (1)促性腺激素基础值:如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素 (GnRH)激发试验。 (2)GnRH激发试验:本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。

--GnRH激发试验方法:常规用GnRH(戈那瑞林)2.5 μg/kg或100μg/m2静脉注射,于0min、30min、60min、90min时采血样,测血清LH和卵泡刺激素(FSH)浓度(GnRHa 经典试验方法的120min可省略),合成的GnRH类似物的激发作用比天然者为强,峰值在60~120min出现,但不推荐其在常规诊断中使用。 --诊断CPP的LH激发峰值的切割值:用免疫化学发光法(ICMA)测定时,LH峰值>5.0 IU /L、LH峰/FSH峰>0.6(两性)可诊断CPP;如LH峰/FSH峰>0.3,但<0.6时,应结合临床密切随访,必要时重复试验,以免漏诊。 3.性腺增大:女童在B超下见卵巢容积>1m1,并可见多个直径>4mm的卵泡;男童睾丸容积≥4ml,并随病程延长呈进行性增大。 4.线性生长加速。 5.骨龄超越年龄1年或1年以上。 6.血清性激素水平升高至青春期水平。 以上诊断依据中,1、2、3条是最重要而且是必具的。但是如就诊时的病程很短,则GnRH 激发值可能与青春前期值相重叠,达不到以上的诊断切割值;卵巢大小亦然。对此类患儿应随访其副性征进展和线性生长加速情况,必要时应复查以上检测。女性患儿的青春期线性生长加速一般在乳房发育开始后半年~1年左右(B2~B3期)出现,持续1~2年;但也有较迟者,甚至有5%左右患儿在初潮前1年或初潮当年始呈现。男童生长加速发生在睾丸容积8~10ml左右时或变声前一年,持续时间比女童长。骨龄提前只说明性激素水平增高已有一段时间,并非是诊断CPP的特异性指标,病程短和发育进程慢的患儿可能骨龄超前不明显,而外周性性早熟亦可能有骨龄提前;性激素水平升高不能分辨中枢和外周性性早熟。综上,CPP的诊断是综合的,核心问题是必须符合为GnRH依赖性,临床随访性征发育呈进行性有重要意义。

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