儿童肾病综合征治疗现状及进展
儿童肾病综合征治疗现状及进展
儿童肾病综合征最重要的临床表现是大量蛋白尿、水肿、高脂血症、低蛋白血症，患儿常伴高凝状态，易出现血栓。目前，临床对儿童肾病综合征的治疗方法主要是激素药物与免疫抑制剂联合治疗，随着医疗技术水平的不断提高，新的免疫抑制剂不断地应用于临床，笔者现就儿童肾病综合征的治疗现状及进展作如下综述。
标签：儿童肾病综合征；治疗现状；进展
儿童肾病综合征（NS）是儿科最常见的肾脏疾病之一，是发病率仅次于急性肾小球肾炎第二大儿童肾脏疾病。NS的发病机制是由于肾小球滤过屏障受损，滤过膜通透性增高，血浆蛋白大量通过滤过膜渗入到原尿中产生大量蛋白尿[1]，引起身体一系列生理病理的改变。高发人群主要是3～5岁儿童，从临床儿童的性别显示，男性发主病率大大高于女性。由于肾病综合征患儿常伴高凝状态[2]，因此，容易出现血栓。而血栓的出现加速了肾功能损害，对肾小球造成更大的损伤，往往导致患儿预后不良，是临床致残及死亡的主要原因之一。按照肾病综合征的致病原因，主要有三类，一类是先天性肾病，是由于遗传所致；第二类是原发性肾病；第三类是继发性肾病，是由于其他疾病引发该病[3-4]。无论何种类型的肾病综合征，一旦发病，对儿童的身体均会造成严重影响，因此，儿童肾病综合征一旦确诊后，应立即采取有效的措施进行治疗，尽量减轻及避免并发症的发生[5]，一旦错过最佳治疗时机，极易至残或死亡。
1 儿童肾病综合征的治疗现状
目前，临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难，其原因是绝大部分患儿属微小病变型，其特点是对激素敏感，但治疗后复发率高[6]，部分患儿经多次治疗后甚至对对激素产生依赖或耐药。因此，给治疗带来了极大的难度，也使病情复杂化，常用的治疗方法主要有以下几种[7]。
1.1 针对儿童肾病综合征的特异性治疗我国目前常用的治疗方法一是应用大剂量的强的松进行中长疗程治疗[10]，方法是尿蛋白转阴前剂量是强的松2 mg/（kg·d），最大量不超过60 mg/d，分三次服用，至尿蛋白转阴后连服两周，但服用时间大于4周，小于8周后减量，改每日口服为隔日口服，剂量逐渐减量，疗程视患儿情况，为9～12个月。据文献报道强的松的治疗效果是肯定的[8-9]，且随着疗程的增加，复发率相对降低，但不良反应随之增加，主要的不良反应是食欲增强、高血压、免疫功能降低、激素性精神病等。二是大剂量甲基强的松龙冲击疗法，方法是甲基强的松龙30 mg/（kg·d）+5%葡萄糖注射液静脉滴注，1次/2 d，连用6次后减量为1次/月，疗程最长不超过18个月，本方法适用于耐激素药的肾病综合征患儿。不良反应是心律不齐、高血压。三是细胞毒类药物治疗，主要药物有环磷酰胺，环孢素A、FK506、长春新碱、霉酚酸酯等，目前，临床最常用的是环磷酰胺，主要适用于激素类药物无效、对激素药物依赖、不良反应严重及反复发作的患儿，主要采用静脉给药冲击疗法，方法为环磷酰胺10～
儿童肾病综合征的饮食
以下资料由《改变腹水患者的新闻纪录片》：https://www.360docs.net/doc/bb6777900.html,/0mYRj6推荐感冒可诱发小儿肾病综合征。天气的多变，气温明显忽高忽低，都是引起小孩感冒多发期的重要原因。 有这样一个病例：一位3岁的男孩发烧咽痛，妈妈带他到医院打点滴两天，可是病情仍没好转。随后几天，男孩一直在发低烧，好几天都不想吃东西，双眼睑及下肢还肿了起来，尿也少了，到医院检查发现，尿中有大量的蛋白，医生说，小男孩因上呼吸道感染，诱发了小儿肾病综合征。 后来据河南明德中医药研究所的专家讲解，肾病多由上呼吸道感染诱发。每到初春或季节交替之时，像病例中男孩这样患上呼吸道感染引起的小儿肾病综合征有很多。这是因为天气忽凉忽热，儿童容易引起呼吸道感染，比如感冒、扁桃体炎、急性咽炎等，如果不及时有效控制感染，在1-4周后就有可能诱发肾病综合征了。 根据相关资料研究了解到，引起小儿肾病综合征的原因很多。感冒时，人体内的免疫细胞会吞吃入侵体内细菌及病毒，形成一种抗体，而后死亡，达到消灭病菌的功能，以确保人体不受影响。小孩子因为体质弱，体内免疫细胞比正常的人少，免疫功能还不强，因此免疫细胞有时不但没有吞吃病菌，而是暂时把病菌包容起来，身体中的病菌抗体与病菌本身结合成一种免疫复合物，随着血液循环，到了肾脏时，会沉积到肾小球的基底膜，从而对肾脏有一种损害，使大量蛋白流失，最终导致肾病综合征。 小儿在感冒后4周内往往眼睑浮肿。肾病综合征任何年龄均可发病，但青年和儿童多发。微小病变性肾病综合征发病年龄多见于2~6岁的幼儿，且男孩多于女孩，极易复发和迁延，病程长。通常在感染病菌后1~4周发病，一般来说，小儿肾病综合征有前期的感染症状，其突出特点是三高一低，即高度浮肿、高度蛋白尿、高胆固醇血症和低蛋白血症。在感冒后1至4周内，孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿，特别是组织疏松的部位更明显，最明显也是最早出现的就是眼睑，浮肿严重者皮肤薄而透亮，有胸水、腹水，皮肤稍有损伤便会渗水。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹;尿量明显减少，查尿常规有3~4个加号蛋白尿，大量蛋白质从尿中丢失成为引起低蛋白血症的主要原因。 所以，切莫忽视小儿的普通感冒，很大可能会诱发为肾病综合征，而肾病综合征如果不及时治疗，发展成尿毒症的可能性会加大。因此不幸得了小儿肾病综合征的患者一定要加紧治疗，以防病情加重。 儿童计划疫苗接种是根据危害儿童健康的一些传染病，利用安全有效的疫苗接种，按照规定的疫苗接种程序进行预防疫苗接种，提高儿童免疫力，以达到预防相应传染病的目的。 1、麻疹疫苗：麻疹疫苗是一种减毒活疫苗，接种反应较轻微，免疫持久性良好，婴儿出生后按期接种，可以预防麻疹。【接种部位】上臂外侧三角肌附着处，皮下注射。【剂量】0.2ml 【反应】注射后局部一般无反应。在6~10天时少数人可能发热，一般不超过2天，偶有散在皮疹。【禁忌】患严重疾病、发热或有过敏史(特别是有鸡蛋过敏史者)不得接种。【注意事项】用75%酒精消毒皮肤，要待干后再注射;注射过丙种球蛋白者接种本疫苗至少间隔6周以上，接种麻疹疫苗至少2周后方可注射丙种球蛋白。 2、脊髓灰质炎疫苗(简称脊灰糖丸)：脊灰糖丸是一种口服疫苗制剂，白色颗粒状糖丸，接种安全。婴儿出生后按计划服用糖丸，可有效地预防脊髓灰质炎(小儿麻痹症)。【接种部位】口服。【剂量】糖丸剂型1粒，液体剂型2滴【反应】只有极少数婴幼儿服用脊灰疫苗后发生一过性腹泻，可不治自愈。【禁忌】有免疫缺陷症禁服;在接受免疫抑制剂治疗期间禁服。对牛乳及牛乳制品过敏者禁服糖丸型疫苗，可服液体疫苗。【注意事项】本疫苗只供口服;本品系活疫苗，切勿加在热开水或热的食物内服用;偶尔超剂量多剂次服苗对人体无害。
肾病综合征中医药治疗进展
肾病综合征中医药治疗进展 发表时间：2014-03-12T15:27:22.500Z 来源：《医药前沿》2013年第36期供稿作者：王晓青 [导读] 历代中医家将发汗、利尿、泻下逐水归纳为治疗水肿的三条基本原则。 王晓青 （桐乡市第二人民医院 314511） 【摘要】中医药对于肾病综合征的治疗具有较为独特的优势，本文就近年来对肾病综合症中医药的治疗研究进行综述，总结了中医治疗肾病综合症的各种治法方药。 【关键词】肾病综合症中医药治疗进展 【中图分类号】R243 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）36-0166-02 肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是泌尿系统疾病中一组由多种原因导致大量蛋白尿（>3.5g/d），低蛋白血症（<30g/L），全身明显水肿，并可能合并高脂血症的临床综合症。目前西医对于NS的治疗方案主要以对症及免疫抑制治疗为主，虽然能在一定程度上控制病情，延缓疾病发展，但却无法彻底治愈疾病。另外NS患者需长期服用免疫抑制剂进行维持治疗，而由该类药物引起的各种副作用将降低患者的生活质量，不利于患者的康复。相对西医而言，中医治疗NS具有疗效可靠、副作用小及不易反复等优势。现就近年来中医中药治疗NS的研究进展进行综述。 1 病因病机 在中医学学术理论体系中并没有NS这一病名，但是一些中医学著作根据NS会出现全身浮肿及易于疲劳的临床特征，将其归为“水肿”、“虚劳”的范畴。早在《灵枢?水胀》篇中就已经有过对该病临床症候的描述：“水始起也，目窠上微肿，如新卧起之状，其颈脉动，时咳，阴股间寒，足胫肿，腹乃大，其水已成矣。”隋朝时期的中医医学巨著《诸病源候论》中也对NS的病因病机进行过论述：“水病无不由脾肾虚所为，脾肾虚则水妄行，盈溢肌肤而令身体肿满。”这些著作在一定程度对NS的病因病机进行了讨论，奠定了中医治疗该病的理论基础。目前中医内科学将NS的病因病机总结为风邪侵袭、疮毒内犯、外感水湿、饮食不节、禀赋不足及久病劳倦等几个方面，此外《素问针解》和《血症论》两部中医学著作中都认为淤血对水肿的形成及变化发展都起着重要作用，是NS的另一个主要病理因素。 2 治疗进展 历代中医家将发汗、利尿、泻下逐水归纳为治疗水肿的三条基本原则[1]，近来众多中医学者都以这条原则为基础，结合自身经验和患者的临床特征，对经方进行改良及创新，辨证施治，并取得了较为满意的临床疗效。 2.1 经方加减及自拟方 李建明等[2]用小柴胡汤（柴胡12g，党参l5g，半夏9g，炙甘草3g，生姜9g，大枣3，枚石苇l5g，益母草30g，鱼腥草30g，金钱草30g，半吱莲24g，土茯莓15）治疗NS患者34例，如患者蛋白尿定量高且持续不减者，则重用黄芪，再加芡实；如阳虚明显者，则加附子，肉桂；如腰痛甚者，则加川断，狗脊；如胃胀纳差者，则加枳壳、砂仁。总有效率达88.24%。 张颖[3]用补阳还五汤（黄芪60g，赤芍15g，当归尾15g，地龙10g，川芎12g，桃仁12g，红花12g。）治疗NS患者25例，水肿明显加猪苓12g，茯苓12g，生姜皮10g，桂枝15g，防己15g；胃寒肢冷，面色鱿白等阳虚之征明显加制附子12g，补骨脂12g；伴胸，腹水者加桑皮10g，大腹皮10g，椒目10g，葶苈10g，五心烦热，烦渴欲饮等阴虚之征明显加知母12g，黄柏12g；伴血尿者，加小蓟15g，藕节15g，白及粉15g。治疗期间，停用其它可能影响观察结果的药物（如雷公藤多苷片）。总有效率为80%。 刘玲[4]用防己茯苓汤（防己9g，黄芪9g，桂枝9g，茯苓18g，甘草6g）联合激素治疗NS患者20例，在激素诱导阶段，外源性皮质激素导致的阴虚时，加入阿胶、生地黄等；在激素撤减一半以上时，出现阳虚症状则加入附子、补骨脂，或换桂枝为肉桂；小便少者重用茯苓并加入薏苡仁、葶苈子、车前子。总有效率85%。 陈瑞敏等[5]自拟调肾汤（牛蒡子6g，赤芍、白茅根各30g，益母草20g，白术15g，蝉衣12g）治疗NS患者，尿蛋白较多加黄芪、党参、薏苡仁、芡实；血尿合丹皮、蒲黄炭；脓尿加地丁、败酱草、虎杖、土茯苓；水肿甚合五皮饮、五苓散；温阳用菟丝子、巴戟天、肉苁蓉等燥性不甚之品；肾病日久而致肾阴不足，则加六味地黄丸。该方在临床治疗NS的过程中取得了较为满意的疗效。 2.2 辨证施治 邸生文[6]将8例NS患者分为急性期和恢复期，急性期又分为实证和虚证，实者以峻下逐水消除水肿，辅以清热解毒法治疗，药用黑白丑、茅根、茯苓、海金沙每日一剂，虚者则扶正利水，药用五苓汤加黄芪、五味子、枸杞子、海金沙、天花粉等。水肿消退后，以益肾健脾渗湿为主，用六味地黄丸加减。恢复期应用金匮肾气丸、刺五加、黄芪片。总有效率87.5%。 徐艳秋等[7]总结中医治疗不同阶段NS的四种方法：滋阴降火减毒法（女贞子、早莲草、知母、生地黄、何首乌、黄精、白芍、太子参、枸杞子、龟板、鳖甲等）；温补肾阳法（仙灵脾、菟丝子、巴戟天、杜仲、补骨脂）；调气理血法（黄芪、党参、太子参、白术、山药、茯苓、薏苡仁、木香、陈皮、厚朴、麦芽）；化瘀泻浊法（牡丹皮、丹参、泽兰、赤芍、红花）。并认为四种治法在配合激素治疗时，可以起到提高激素疗效，及减轻激素副作用的功效。 刘向萍[8]总结了在激素应用的不同阶段，配合滋阴降火法（生地、龟板、知母、玄参、黄柏、泽泻、茯苓、旱莲草、女贞子、枸杞、麦冬）；温肾化气，去浊分清法（萆薢，益智仁、乌药、石菖蒲、金樱子、芡实、桑螵蛸、仙灵脾）；活血化瘀法（桃仁、红花、生地、当归、白芍、川芎、丹参、益母草、泽兰叶）；清热解毒利湿法（瞿麦、篇蓄、石苇、益母草、金钱草、金银花、蒲公英、黄柏、知母）；温肾壮阳，填补精髓法（附子、肉桂、菟丝子、肉苁蓉、补骨脂、仙灵脾、锁阳、鹿角胶、龟板、紫河车、猪羊牛骨髓）等五种中医治法可明显减轻激素的副作用，并在停用激素阶段采用补肾固土法（黄芪、党参、白术、熟地、当归、茯苓、补骨脂、仙茅、仙灵脾、山芋）可有效防止病情复发。 2.3 对难治性NS及合并症的治疗 李大佑等[9]将难治性NS的中医治疗分分水肿期和非水肿期两个阶段进行辩证，水肿期分为5型进行辩证施治：脾肾阳虚，水湿泛滥型（真武汤或实脾饮合五皮饮加减）；脾肾气虚，水湿滞留型（参苓白术散合防己黄芪汤加减）；阴虚湿热型（知柏地黄丸合猪苓汤加减）；瘀水交阻型（当归、川芎、赤芍，桃仁、红花，益母草）；风邪外袭型（外感风寒者，用越婢汤合五苓散加减；外感风热者，用银
100例儿童肾病综合征临床治疗探讨
100例儿童肾病综合征临床治疗探讨 发表时间：2016-06-07T15:38:25.020Z 来源：《中国医学人文》(学术版)2016年2月第3期作者：王春梅 [导读] 新型免疫抑制剂的使用，大大降低了复发的可能性。结论：新型免疫抑制剂作为刚进入临床治疗的一种新方法，值得提倡，当然要注意对症下药，对待不同类型的肾病综合征对药物的要求还是有一定的区别的。 王春梅 牡丹江市第二人民医院 157011 【摘要】目的：通过对本院收治的100例儿童肾病综合征患者进行治疗与观察，探究儿童肾病综合征治疗的最佳方式。方法：对100儿童患者分别进行糖皮质激素治疗与刚用于临床治疗的新型免疫抑制剂，观察患者反应，以及之后的复发性等，分别对两种方法进行简单的论述与比较。结果：通过观察发现，临床上首选的糖皮质激素治疗，部分患者表现出频繁复发、激素依赖或激素耐药等情况；新型免疫抑制剂的使用，大大降低了复发的可能性。结论：新型免疫抑制剂作为刚进入临床治疗的一种新方法，值得提倡，当然要注意对症下药，对待不同类型的肾病综合征对药物的要求还是有一定的区别的。 【关键词】儿童；肾病综合征；新型免疫抑制剂 前言：儿童肾病综合征是儿科最常见的肾脏疾病之一，其在过去的死亡率也是相当之高的。其在临床上表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症以及水肿等，该综合征的早期诊断至关重要，有条件的单位应对有适应证的患儿进行肾活组织检查（活检），以明确病理诊断、指导治疗和判断预后。 1儿童肾病综合征的临床表现 1.1微小病变型肾病综合征 病理检查及类型：光镜下肾小球基本正常，或肾小球呈极轻微地改变，免疫荧光下肾小球无免疫复合物沉积[部分可见少量非特异性IGM（或）lgG沉；电镜下肾小球呈现弥漫性足突融合现象为其特征性改变。临床表现特点：大量蛋白尿，临床分型为单纯性肾病综合征，且治疗反应分型多数为激素敏感型。 1.2系膜增生性肾小球肾炎 病理检查及类型：光镜下系膜细胞增多和系膜基质增宽，系膜增生严重时可见毛细血管腔受挤压变窄，基底膜正常。免疫荧光下可见多种免疫复合物沉积，以系膜区IgA或IgM沉积为特征的被分别称之为IgA肾病和IgM肾病。电镜下主要系膜区内皮下可见电子致密物沉积。临床表现特点：临床表现多种多样，多为血尿伴程度不等的蛋白尿。 1.3膜增生性肾炎 病理检查及类型：根据肾小球超微结构改变的不同又可分为3型：Ⅰ型，即免疫复合物型；Ⅱ型，即致密物沉积病，又称为D.D.D；Ⅲ型，膜增殖性肾炎与膜性肾病的混合型。此3型共同的病理特点：均有肾小球毛细血管壁增厚，系膜细胞增殖和基质增生。临床上以Ⅰ型最多见。临床表现特点：以肾炎伴低补体血症为特点。常以急性肾炎综合征起病，后转为肾炎型肾病综合征表现，常有肾功能受损且呈慢性进展过程。 1.4局灶性节段性肾小球硬化 病理检查及类型：以肾小球局灶性、节段性分布的透明硬化、玻璃样病变为特点。电镜下示系膜基质增宽，上皮细胞足突融合消失，肾小管萎缩，病灶周围可见代偿增大的肾小球和扩张的肾小管；肾间质纤维化。免疫荧光检测在硬化区可见大块状不规则的IgM沉积和C 3沉积。临床表现特点：表现为蛋白尿或肾病综合征，并常伴血尿、高血压和肾功能损害。常见下列两种情况：起病即呈非选择性蛋白尿、激素耐药、持续肾病状态和进行性肾功能减退；或起病似微小病变型肾病综合征，多次反复或复发后进展为典型的局灶性节段性肾小球硬化。 2治疗措施 2.1常规激素治疗 当口服激素 2 mg·kg-·d-1治疗 4 周后尿蛋白仍阳性时，根据2009 年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制订的《儿童常见肾脏病关于激素耐药型肾病综合征诊治指南》推荐使用糖皮质激素序贯疗法[6]：对 SRNS 患儿可给予大剂量甲泼尼龙（MP）（15～30 mg·kg-1·d-1）冲击治疗，每天 1 次，连用 3 d为一个疗程，最大剂量不超过 1 g。冲击治疗一个疗程后如果尿蛋白转阴，泼尼松按激素敏感方案减量；如尿蛋白仍阳性者，应加用免疫抑制剂，同时隔日清晨顿服 2 mg/kg 泼尼松，随后每 2～4 周减 5～10 mg，并以一较小剂量长期隔日顿服维持，少数可停用。 2.2新型免疫抑制剂 应用免疫抑制剂治疗小儿肾病综合征时应严格掌握适应证，合理用药，力求避免副作用。单一免疫抑制剂能解决问题的，不要使用两种或两种以上免疫抑制剂；当病情需要联合使用免疫抑制剂时，需注意应该使用不同作用位点的免疫抑制剂，避免同时使用作用于同一位点的多种免疫抑制剂。在药物治疗的同时要针对机体的整体情况，选择适合病情需要的药物，做到既能发挥免疫抑制剂的治疗效应，又能避免药物的副作用。EhrichJH等对86例SRNS患儿采用泼尼松（隔日疗法）和CSA基础上加或不加MP冲击治疗的对照研究，其中原发性FSGS 52例，遗传性或遗传综合征相关性FSGS 20例，MCD 14例，泼尼松隔日1次，分别为40mg/（m 2· 48h）、30mg/（m 2· 48h）和20mg/（m 2· 48h）各4周，疗程第13周开始为10mg/（m 2· 48h）维持治疗；CSA疗程6个月；MP冲击治疗为疗程第1周使用3～ 8次，300～ 1000mg/（m 2·次）。结果原发性FSGS加MP冲击治疗组总持续完成全缓解率高于仅仅服用泼尼松加CSA者（84% VS64%）；而14例MCD型SRNS则全部达到完全缓解，均未出现ESRD；遗传相关性FSGS效果不佳。然而，Yor-ginPD等]在11例SRNS患儿的治疗中采用MP冲击治疗，其中5例加CTX口服，4例假CSA维持治疗，结果9例获完全缓解。由于该组仅1例有肾穿刺病理资料，所以其临床参考价值有限。 3辅助治疗 目前有诸多证据支持血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和 ARB 类药物可以降低蛋白尿和保护肾脏功能。肾病综合征患儿通常伴有血
难治性肾病综合征的治疗进展
难治性肾病综合征的治疗进展 发表时间：2012-08-10T15:51:27.983Z 来源：《中国健康月刊》2012年6期供稿作者：李晓红 [导读] MMF 诱导剂量为1～2 g/日，维持治疗3 个月后减量至0.5 g/日。 李晓红（清华大学医院 100083） 【摘要】难治性肾病综合征是肾病综合征中的一种特殊而常见的类型，其备以下任何情况之一：激素抵抗、激素依赖者或不能耐受激素副作用者，在治疗上较为棘手。近些年，一些学者在对其治疗上总结出一些非常规治疗的成功治疗经验，检索近年来的文献资料，介绍其治疗进展。 【关键词】难治性肾病综合征；治疗进展 难治性肾病综合征(refractory nephrotic syndrome ,RNS)是指足量激素治疗>12 周病情仍未缓解或激素依赖、或先有疗效而后又复发的肾病综合征(nephrotic syndrome ,NS)，该病症经久不愈可诱发严重感染、急性肾功能衰竭、血栓栓塞综合征等严重的并发症，最终发展成为终末期肾病，给患者带来巨大的身心负担和经济负担，甚至危及生命。RNS有两方面的涵义，一方面是部分合并明显血尿和(或)高血压和(或)贫血及肾功能减退的非典型NS患者，他们对激素抵抗，病理上多为重症IgA 肾病(IgAN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、膜性肾病(MN)和膜增生性肾炎(MPGN)等；另一方面是部分本来对激素敏感的NS患者，病理上多为微小病变(MCD)、IgM 肾病(IgMN) 和轻度IgAN 等，但由于合并感染、高凝血症和血栓栓塞形成或由于种种原因导致常规激素治疗无效。先将近年来难治性肾病综合征的治疗进展综述如下： 1 激素冲击疗法 糖皮质激素是治疗NS 的重要药物之一，它能抑制巨噬细胞和其他抗原呈递细胞的功能、溶解敏感动物淋巴细胞并对多种前列腺素、白三烯、白细胞介素、肿瘤坏死因子、粒2巨噬细胞集落刺激因子等多种致炎因子产生强烈抑制，降低补体;抑制组胺及黏附分的子生成[1]。而上述因素在RNS病程进展中扮演着重要角色。然而，糖皮质激素的常规用药方法对RNS效果并不理想，吴丹琦[2]用甲基强的松龙冲击疗法治疗RNS，将甲基强的松龙1. 0g加入5 %葡萄糖注射液中静脉滴注，每日1 次连用3d，第4 d 常规口服强的松，进入传统治疗方案，结果显示治疗组能明显降低24h 尿蛋白，提升血浆蛋白的水平。Hari 等[3]亦有实验证实，甲基强的松龙冲击疗法能明显降低RNS 患者尿蛋白，提高血白蛋白浓度，使患者临床症状得到改善。之所以冲击疗法能使RNS 显效，可能是由于大剂量甲基强的松龙能强力抑制免疫及抗炎的结果，或者是由于免疫活性细胞的激素受体对大剂量甲基强的松龙的超常量的反应。 2 细胞毒药物 2.1 环磷酰胺冲击疗法 环磷酰胺能使细胞的DNA 双链断裂，并且能与RNA 及蛋白质结合，影响其合成，它还可以抑制B 细胞及T 细胞功能，是一种常用的细胞毒类免疫抑制剂。大剂量环磷酰胺应用时可诱导免疫耐受，使动物对各种特异抗原在相当长的时间内不发生反应[4]，而这可能是环磷酰胺冲击疗法显效的理论基础。Gulati 等[5]月1 次静脉环磷酰胺冲击治疗激素抵抗患者，收到良好疗效，能使尿蛋白明显降低，血浆总蛋白及白蛋白有不同程度提高,血肌酐水平下降，对RNS 患者不失为一种安全、有效、经济的治疗方法。汤伟光[6]探索环磷酰胺冲击疗法的具体方案方面做了相关临床试验，其结果显示，对激素抵抗型RNS 宜采用每2 周冲击1 次,而对激素依赖复发型RNS 则采用每月冲击一次效果较为理想。最近，Buyukcelik 等[7]临床试验证实，在其他免疫抑制剂及激素治疗无效的情况下，用静脉环磷酰胺冲击治疗，可取得明显效果，值得在临床上推广。 2.2 霉酚酸酯(MMF) MMF药理作用与硫唑嘌呤相似，但具有高度的选择性，因而对骨髓抑制及肝细胞损伤等不良反应少。近年来，已有许多临床试验运用该药治疗特殊类型的狼疮性肾炎及系统性血管炎取得明显疗效。然而，MMF 费用昂贵，仍有并发严重感染的危险，它用于治疗难治性NS 有待于进一步对照、前瞻性研究。MMF 诱导剂量为1～2 g/日，维持治疗3 个月后减量至0.5 g/日。 2.3 雷公藤 雷公藤具有激素相似的免疫抑制及抗炎作用，但无激素的不良反应。国内已有大量的临床资料证实，单独使用雷公藤多苷治疗微小病变，使MS长期缓解。近来亦有报道使用双倍剂量雷公藤治疗重症IgA 肾病、激素依赖、激素拮抗等难治性NS取得良好效果。儿童雷公藤治疗剂量为1 mg/(kg?日)，维持>3 个月，成人为1～2 mg/(kg?日)，维持治疗4～8 周，以后改为1 mg/(kg?日)，维持治疗12～24 个月。在双倍剂量使用雷公藤治疗期间，应注意肝功能和白细胞监测。 3 三线特异性降蛋白尿药物 3.1 环孢素A 疗法 NS 是以免疫功能异常和凝血机制障碍为主的疾病，治疗时以调节免疫状态为主。环孢素A 是一种选择性较强的免疫抑制剂，它能选择性抑制Th 细胞，影响Th 细胞增殖，抑制T细胞生长因子产生和释放，使B 淋巴细胞抑制，并且抑制T细胞核因子κB 活化，从而抑制肾小球系膜细胞增殖。同时，环孢素A 能抑制淋巴因子白细胞介素1 的产生和排出，并且抑制白细胞介素2 受体的表达。还有资料报道，环孢素A 能促进足突重建，从而减少NS 时的大量蛋白尿。Hayashi 等[8]曾报道单用环孢素A 成功治疗激素禁忌证患者，取得较好疗效。但Mahmoud 等[9] 经回顾调查指出，虽然环孢素A 不失一种有效药物，但是停药后易反跳，且可能出现肾功能损害及高血压等不良反应，在临床上需密切观察使用。 3.2 普乐可复(FK506) FK506是一种治疗作用与环孢霉素相似，但毒副作用小于环孢霉素的新型免疫抑制剂。到20世纪90 年代中后期，FK506 已在难治性NS 患者中运用。同样该药费用昂贵，因而难以作为治疗NS 的首选药物。成人起始治疗剂量为0.1 mg/(kg?日)，血药浓度保持在5～82 ng/ml，诱导缓解疗程为12 周。如患者NS 缓解，尿白蛋白转阴性，FK506 可减至0.08 mg/(kg?日)，再持续治疗1周，6个月后减至0.05 mg/(kg?日)维持治疗。 4 来氟米特[10] 来氟米特是异口恶唑的化合物，是一种新型相对低毒的免疫调节剂，主要作用于细胞分裂早期(G1期)，口服吸收后在肠壁和肝脏内通
肾病综合征患者的临床治疗进展
肾病综合征患者的临床治疗进展 摘要】目的讨论肾病综合征的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论应以卧床休息为主，适度床上及床旁活动，以防肢体血管 血栓形成。当病情缓解后可逐步增加活动。①进低盐饮食，每日摄取食盐2～3g，禁用腌制食品。②长期大量尿蛋白丢失应及时予以补充。蛋白质摄入量为1.0g／(kg·d)加24h尿蛋白丢失量，并给予足够的热量[30～35kcal／(kg·d)]。肾功能不全时，蛋白质摄入应限制在0.6g／(kg·d)，并补充必需氨基酸及酮酸。③低脂饮食，多食富含可溶性纤维食品。 【关键词】肾病综合征治疗 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是指因多种肾病理损害所致的严重蛋白 尿及其相应的一组临床表现。本病的最基本的特征是大量蛋白尿，尿蛋白>3.5g／d。常伴有低自蛋白血症、水肿、高脂血症。本病是由多种病因所引起的一组综 合征，其发病机制、临床表现和防治各有其特点。我院自2009年1月～2012年 1月收治肾病综合征患者14例，经过治疗患者基本痊愈，现将临床表现及治疗方 法阐述如下。 1 临床资料 1.1一般资料本组患者14例，其中男性8例，女性6例，年龄45～76岁， 平均年龄60岁。 1.2临床表现 1.2.1蛋白尿为大量蛋白尿，24h尿蛋白定量>3.5g，主要成分为人血白蛋白，亦可包括其他血浆蛋白成分，与尿蛋白的选择性有关。 1.2.2低蛋白血症血浆白蛋白<30g／L，为肾病综合征必备的第二个特征。此外，α2及β球蛋白增加，IgA水平下降；凝血因子I及V、Ⅶ、Ⅷ、X因子增加， 抗凝血酶Ⅲ水平下降；金属离子转运蛋白、激素转运蛋白、活性维生素；D3结合蛋白水平下降。上述血浆蛋白成分的改变可导致机体对感染反应力低下、血栓形 成倾向及一系列代谢紊乱。 1.2.3高脂血症血浆白蛋白下降引起血浆胆固醇、三酰甘油、磷脂、低密度 脂蛋白及极低密度脂蛋白浓度增加。 1.2.4水肿本病钠水潴留主要存在于血管外，即组织间液增加。当组织间液 容量增长超过5kg，即出现临床可观察的凹陷性水肿。水肿的程度一般与低蛋白 血症相一致，严重时引起胸腔积液、腹水、心包积液、颈部皮下水肿及纵隔积液，以致呼吸困难。 1.3辅助检查 1.3.1尿液检查尿蛋白+++～++++，24h尿蛋白定量>3.5g，尿蛋白主要成分为 白蛋白，亦可包括其他血浆蛋白成分，与尿蛋白的选择性有关；部分病人可有镜 下血尿。 1.3.2血液检查血浆白蛋白<30g／L，其他改变有：α2及β球蛋白增加，IgA 水平下降；凝血因子I及V、Ⅶ、Ⅷ、X因子增加，抗凝血酶Ⅲ水平下降；血浆胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白及极低密度脂蛋白浓度增加。肾功能多正常，也 可有不同程度的减退。 1.3.3B超检查双肾大小、形态、结构多正常。 1.3.4肾活检病理原发性肾病综合征的肾脏病理改变有多种，以微小病变肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及局灶节段性肾小球硬化
儿童肾病分为几种
儿童肾病分为几种？ 专家指出，儿童肾病还是比较笼统的说法，儿童肾病还要分很多种。 一、遗传性肾炎 Alport综合征(AS)又称遗传性肾炎、家族性肾炎、遗传进行性肾炎，国外报道儿童肾衰病人中约占3%，本病两性均可发病且遗传给子代，符合常染色体显性遗传规律，男性多为重症。 二、儿童狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮可见于小儿的各个年龄时期，但5岁以前较少，发病高峰期为青春期，本病的病因和发病机制尚不完全明了。 三、IgA肾病 IgA肾病是一种常见的肾小球肾炎，部分可进展为肾功能衰竭，成为儿童慢性终末期肾衰的原因之一。其临床表现多种多样，以血尿最为常见。 四、儿童急进型肾小球肾炎 急进型肾小球肾炎简称急进型肾炎，是一组临床表现和病理改变相似，而病因各异的肾小球肾炎。除具有肾小球肾炎的通常表现外，肾功能快速、进行性损害，不经治疗多于几周或几个月内现终末期肾功能衰竭。 五、儿童肾病综合症 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，致使大量血浆蛋白从尿中丢失，导致一些列病理生理改变的一种临床综合症。儿童肾病综合症约90%为原发性，病因不明。 六、乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎是儿童时期常见的一种继发性肾炎，尤其在乙肝病毒高发地区更常见，发病群体中男性明显多于女性，其病理改变以膜性肾病多见。 七、慢性肾功能衰竭 小儿慢性肾功能衰竭(chronicrenalfailure，CRF)是由多种病因引起的慢性持久性肾功能衰退，导致含氮代谢产物在体内潴留，水、电解质及酸碱平衡失调，呈现全身多系统症状的一个临床综合征。 小儿紫癜肾病目前无特异性治疗，主要采用对症疗法，注意保护肾功能。下面我们一起来看一下专家的介绍。 1、轻型：可不予特殊处理，以对症和支持治疗为主，避免接触引起过敏的食物和药物。有明确感染时可选用敏感的抗生素。 2、急性肾炎综合征型：以降压、利尿、控制感染灶为主，保护肾功能。具体用药同急性肾小球肾炎。 3、肾病综合征型：可选用肾上腺皮质激素，常用泼尼松，每日1、5～2mg/kg，分3次口服，4～8周后根据尿检结果，改为隔日晨顿服疗法，缓慢减量，总疗程6个月左右。也可配合免疫抑制剂同时应用。临床常用环磷酰胺或硫唑嘌呤，环磷酰胺剂量每日1、5～2、5mg/kg，硫唑嘌呤剂最每日2～3mg/kg。 4、急进性肾炎和慢性肾炎型：多采用激素、细胞毒药物、抗凝药物和中药联合治疗。肾功能衰竭可采用透析治疗。对急进性肾炎型可早期采用甲基泼尼松龙冲击治疗。 中医对小儿肾病的辩证治疗!肾病患者要注意合理饮食，注意休息，养成良好的生活习惯，出现肾病症状，选择正规的肾病医院进行治。 儿童肾炎是儿童高发病率的一种疾病，严重危害着孩子的健康，儿童肾炎患者可以通过饮食来调节疾病，主要饮食如下。 一、瓜皮赤豆汤 【原料】冬瓜皮、西瓜皮、白茅根各20克，玉米须15克，赤小豆200克。
妊娠期肾病综合征治疗现状及进展
妊娠期肾病综合征治疗现状及进展 发表时间：2014-05-19T16:23:18.890Z 来源：《医药前沿》2014年第6期供稿作者：王丹 [导读] 妊娠期肾病综合征( nephrotic syndromeof pregnancy, NSP)是妊娠高血压疾病的特殊类型 王丹 （中南大学湘雅三医院妇产科湖南长沙 410013） 【摘要】妊娠期肾病综合征(NSP)是妊娠高血压疾病的一种特殊类型，对母儿均造成不良影响，一旦确诊，应充分考虑尽量采用对母婴都有利的方法综合治疗，必要时终止妊娠。本文以NSP临床特点和治疗现状及进展做一综述。 【关键词】妊娠期肾病综合征治疗 【中图分类号】R692 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）06-0119-02 妊娠期肾病综合征( nephrotic syndromeof pregnancy, NSP)是妊娠高血压疾病的特殊类型，临床除具有妊娠高血压疾病特征外，还具有典型的“三高一低”（即大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症）表现[1]。该病严重威胁母婴健康，是产科严重并发症之一，天津市中心医院报道本病孕产妇的死亡率为2.5％，围生儿的病死率为42.23％[2]。因此提高对本病的认识，早诊断、早治疗，对降低孕产妇及围产儿死亡率均十分重要。 1 发病机制 NSP在妊娠高血压疾病基础上发生，其发病机制尚未完全清楚。多数学者认为[3]，NSP时母体产生滋养细胞抗体，由于胎盘和肾脏具有相同的抗原，滋养细胞抗体与肾脏抗原交叉反应生成免疫复合物的在肾小球沉积，从而引起肾小球毛细血管管壁通透性增加，基膜增厚和滤过膜损伤，致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过近曲小管回收吸量时，形成大量蛋白尿。加上妊娠高血压疾病本身的肝脏受损，肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则引起低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔进入组织间隙，造成水肿，血液浓缩，严重者出现胸腹腔积液。 2 临床表现、并发症及对母儿的影响 典型临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。蛋白尿特点是发病早，蛋白尿量大。严重低蛋白血症可致组织水肿，严重者胸腹腔积液、腹水等。腹水量多少与胎儿预后密切相关，一旦出现腹水，病情在妊娠终止前往往是不可逆的，大量腹水产生往往提示母儿预后不良，应尽早终止妊娠[4]。另外，所有患者均有不同程度水肿，一般从下肢开始，逐渐发展为全身性水肿。发病越早，提示疾病越严重，水肿程度则越重。高脂血症常与低蛋白血症并存。 并发症：NSP患者易发生感染，常见感染部位为呼吸道、泌尿道，与低蛋白血症、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关；由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症，再加上妊娠期孕妇本身血液处于高凝状态，造成血液粘稠度明显增加，容易发生血栓、栓塞并发症，并使胎盘血管粥样硬化，易致孕妇胎盘早剥等；NSP患者有发生稀释性低钠血症的倾向，少数NSP患者可因有效血容量不足、高血压等因素诱发急性肾功能衰竭，表现为少尿甚至无尿[5]。 对母儿的影响不仅肾病综合征本身的影响和感染、血栓、栓塞、肾功能损伤等并发症对孕产妇有潜在危险,更重要的是易出现子痫、高血压脑病、胎盘早剥、产后出血等严重并发症。由于有效血容量减少,加上全身小动脉痉挛（妊娠高血压疾病的病理基础），可引起子宫胎盘血液灌注不良,胎儿出现宫内发育迟缓、宫内窘迫甚至死胎,增加低出生体重儿、早产儿的发生率[6]。同时新生儿期的各种并发症、围生儿死亡率均有不同程度增加。 3 诊断 NSP的诊断除具有妊娠高血压疾病的特点外，还应符合肾病综合征诊断标准：①尿蛋白大于3.5 g/d；②白蛋白低于30g/L；③水肿；④血脂升高，其中①②为诊断所必需[7]。 4 治疗 对NSP处理上应结合产科的特点，充分考虑尽量采用对母婴都有利的方法。一旦确诊NSP，应在妊娠高血压疾病常规镇静、解痉、降压等的同时治疗肾病综合征，还应根据病情、治疗效果及胎儿宫内情况综合判断，适时终止妊娠。 4．1一般治疗凡有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。给予低盐(<3g/d)、优质蛋白饮食，保证充分热量的摄入。 4.2对症治疗——利尿消肿岳玲[8]等在临床中用白蛋白支持疗法既纠正了低蛋白血症，还可提高血浆胶体渗透压，将组织间液吸收至血液循环，减轻水肿，对NSP型的水肿有明显利尿作用。利尿剂与白蛋白配合使用可有效减轻组织水肿，但不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高黏倾向，影响子宫胎盘血液灌注，甚至诱发血栓、栓塞并发症。 4.3主要治疗——抑制免疫与炎症反应糖皮质激素可能是通过抑制免疫反应，抑制炎症反应、稳定细胞膜，减少渗出等综合作用而发挥其利尿、消除蛋白尿的疗效，特别是妊娠晚期可促胎肺成熟，强的松龙不经过肝脏代谢，可直接进入血液循环发挥作用，且水钠潴留的副作用小，对胎儿无影响[9]，成为NSP期待治疗中的首选药物。金丰梅[10]在临床上发现，对NSP患者应用强的松不仅可改善患者肾脏功能、延长孕周，而且可有效降低新生儿严重并发症的发生。但需注意其副作用：妊娠前3个月使用可能引起畸胎等,后期大量应用可抑制胎儿下丘脑-垂体,引起肾上腺皮质萎缩,致出生后产生肾上腺皮质功能不全。 4.4防治并发症——免疫球蛋白不仅可抑制免疫反应，减少肾小球滤过膜的损伤，有助于肾小球的修复，还能增强患者自身免疫力，有助于预防感染等并发症的发生。 近年来，肝素、阿司匹林、丹参、低分子肝素（LMWH）等药物被陆续用于治疗妊娠相关的病理性高凝状态，基于LMWH不通过胎盘，对胎儿无不良影响，属FDA认证的B类药，且半衰期长，生物利用度高，每天只需用药1-2次，用药过程中无需严密监测凝血功能、肝素诱导的血小板减少性紫癜少见等优点[11]，LMWH结合解痉、降压等治疗能降低子痫前期患者尿蛋白，改善脐动脉血流，增加新生儿体质量，提高新生儿Apgar评分，并未发现产后出血量增加。LMWH在临床上大有取代经典抗凝药物肝素的趋势[12]。 4.5适时终止妊娠本病是妊娠期特发性疾病。妊娠不终止疾病不缓解，应在孕妇及胎儿不出现危险的原则下尽量延长妊娠，以争取胎儿更好的成熟度。终止妊娠时机可参考：(1)发病孕周<24周或妊娠达34周，胎儿成熟度提示胎儿成熟；(2)明显的FGR，且治疗效果不明显； (3)大量腹水；(4)脐血流监测提示脐动脉舒张期血流消失；(5) 孕妇有严重并发症或合并症，如子痫、胎盘早剥、HELLP综合征、心功能衰
什么是儿童肾病综合征
什么是儿童肾病综合征 篇一：儿童肾病综合征有哪些症状表现儿童肾病综合征有哪些症状表现儿童肾病综合征都有哪些表现?肾病综合征严重危害着孩子的身心，孩子是祖国的花朵也是父母的未来，所以家长朋友们如果孩子有肾病综合征的症状要及早的发现、早有效的治疗，这样对孩子们少带来危害。那么儿童肾病综合征都有哪些表现呢?下面生物免疫治疗中心的专家向患者们详细的介绍一下吧，希望多多关注：下面就来看看生物免疫治疗中心专家的介绍吧! 1.蛋白尿：开始阶段为间断性蛋白尿，往后会慢慢转便为持续性尿蛋白。早期为选择性蛋白尿，后期会转为非选择蛋白尿。小儿肾病综合症的早期症状10年。 2.贫血：贫血是最明显小儿肾病综合症的早期症状，氮质血症明显的糖尿病性肾病患者，可有轻度至中度的贫血，在小儿肾病综合症症状中贫血需要非常重视，不仅是因为贫血会使人体免疫能力下降而且贫血还是诱导小儿肾病综合症的并发症的主要原因。另外，贫血为红细胞生成障碍，用铁剂治疗无效。 3.腿肚抽筋：人体肾脏会分泌一种调节钙磷代谢的激素，当肾功能减退时，这种激素减少可使钙的重吸收发生障碍，导致血钙降低，骨量减少，容易发生骨质疏松和骨折。这种由肾病引起的缺钙一般补钙无效。中老年高血压肾病的早期症状就是出现腿抽筋等缺钙症状时，别忘了查肾功能。治疗疾病的关键在于更早的了解小儿肾病综合症的早期症状，以便早发现，早治疗。小儿肾病综合症的症状都是我们非常容易发现的，了解这些症状对预防小儿肾病综合症以及小儿肾病综合症的并发症都有很大的帮助。当发现自己已经患有小儿肾病综合症时也没必要惊慌，对症下药可以很快的治愈疾病。原文链接：https://www.360docs.net/doc/bb6777900.html,/sbzhz/2012/1225/95091.html篇二：儿童肾病综合征儿童肾病综合征小儿肾病综合征的临床表现目前，小儿肾病综合征为儿童肾病中十分常见的类型之一。小儿肾病综合征的发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性的原发性肾病综合征患儿的发病年龄偏小，且男孩比女孩多，男女比例约为1.5～3.7∶1。肾病综合征是一种比较顽固的病症，临床中的治疗难度很大。肾病综合征不是一个疾病名，它是一组由多种病因引起的临床症候群，最基本的特点是高蛋白尿，低蛋白血症、水肿和高脂血症，临床中称为“三低”症状。小儿肾病综合征是由多种原因引起的肾小球毛细血管通透性增强，从而导致大量蛋白尿在临床上出现。因此当小儿出现大量蛋白尿时需要谨慎，因为大
儿童肾病综合症
肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）即肾病综合症，它不是一独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿（每日>体表面积）、低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血症诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症。大量蛋白尿是肾小球疾病的特征，在肾血管疾病或肾小管间质疾病中出现如此大量的蛋白尿较为少见。由于低蛋白血症、高脂血症和水肿都是大量蛋白尿的后果，因此，认为诊断的标准应以大量蛋白尿为主。 基本概述 肾病综合征发病年龄多见于3～6岁的幼儿，且男孩多于女孩，其病因不详，易复发和迁延，病程长。患肾病综合征的幼儿在病情稳定期可以上幼儿园，只要幼儿园加强对患儿的护理，有利于幼儿的全面康复。 儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。根据中华儿科学会统计儿童肾病综合征占住院数第二位。 临床表现 肾病综合征的临床表现为高度浮肿、高脂血症、大量（高）蛋白尿以及低蛋白血症四大征象。浮肿为儿童肾病综合征早期临床表现，往往引起家长及临床工作者的重视而就诊。除上述四大症状外，尚有部分病例伴有高血压、血尿或氮质血症，如无上述三者症状为“单纯性肾病”，若三种中有一项我们称之为“肾炎型肾病”。两者病理变化，治疗方案、预后有所不同。 儿童肾病综合症护理
儿童肾病综合征，又称小儿肾病，临床特征有：高度浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血征。成都肾康肾病研究院专家谈小儿肾病极大影响儿童的生长发育,不容易治疗,且多反反复复,小儿肾病抵抗力低容易发生感染，而使病情加重，应积极预防感染，那么对于有皮肤受损的小儿应该怎样护理，才能取得满意的临床效果呢？ 小儿肾病有高度水肿，严重水肿可导致肾病综合征患儿继发感染，有皮肤受损的危险，有关护理措施如下： 【1】.男患儿阴囊水肿明显时，可用布袋托起，并注意保持局部清洁卫生【2】.定时翻身，并用红花酒精按摩受压部位，以促进局部气血运行。翻身时避免拖、拉、拽等动作， 防止皮肤擦伤。 【3】.定期为患儿修剪指甲，防止抓伤皮肤，引起感染。 【4】.定期为患儿洗浴，保持皮肤清洁。操作时动作宜轻柔，以免损伤皮肤。【5】.患儿衣服宜柔软宽松，污染后及时更换。床铺要保持清洁干燥、平整无皱褶。 临床表现 一、单纯性原发性肾病综合症。 多发于儿童及青少年。男女之比为约为2:1. 1、全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好，无高血压。 2、尿少，尿蛋白多为+++～++++，定量>(kg·d)。尿镜检偶有少量红细胞。
肾病综合征分级诊疗规范指南规范
肾病综合征分级诊疗流程 肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征的一组临床综合征。肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。原发性肾病综合征又分为普通型及难治型，难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。 诊断 1.肾病综合征（NS）诊断标准是 （1）尿蛋白大于3.5g/d； （2）血浆白蛋白低于30g/L； （3）水肿； （4）高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面 （1）确诊NS。 （2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。 （3）判断有无并发症。 肾病综合征鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎
好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病 好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，
儿童肾病综合征治疗现状及进展
儿童肾病综合征治疗现状及进展 儿童肾病综合征最重要的临床表现是大量蛋白尿、水肿、高脂血症、低蛋白血症，患儿常伴高凝状态，易出现血栓。目前，临床对儿童肾病综合征的治疗方法主要是激素药物与免疫抑制剂联合治疗，随着医疗技术水平的不断提高，新的免疫抑制剂不断地应用于临床，笔者现就儿童肾病综合征的治疗现状及进展作如下综述。 标签：儿童肾病综合征；治疗现状；进展 儿童肾病综合征（NS）是儿科最常见的肾脏疾病之一，是发病率仅次于急性肾小球肾炎第二大儿童肾脏疾病。NS的发病机制是由于肾小球滤过屏障受损，滤过膜通透性增高，血浆蛋白大量通过滤过膜渗入到原尿中产生大量蛋白尿[1]，引起身体一系列生理病理的改变。高发人群主要是3～5岁儿童，从临床儿童的性别显示，男性发主病率大大高于女性。由于肾病综合征患儿常伴高凝状态[2]，因此，容易出现血栓。而血栓的出现加速了肾功能损害，对肾小球造成更大的损伤，往往导致患儿预后不良，是临床致残及死亡的主要原因之一。按照肾病综合征的致病原因，主要有三类，一类是先天性肾病，是由于遗传所致；第二类是原发性肾病；第三类是继发性肾病，是由于其他疾病引发该病[3-4]。无论何种类型的肾病综合征，一旦发病，对儿童的身体均会造成严重影响，因此，儿童肾病综合征一旦确诊后，应立即采取有效的措施进行治疗，尽量减轻及避免并发症的发生[5]，一旦错过最佳治疗时机，极易至残或死亡。 1 儿童肾病综合征的治疗现状 目前，临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难，其原因是绝大部分患儿属微小病变型，其特点是对激素敏感，但治疗后复发率高[6]，部分患儿经多次治疗后甚至对对激素产生依赖或耐药。因此，给治疗带来了极大的难度，也使病情复杂化，常用的治疗方法主要有以下几种[7]。 1.1 针对儿童肾病综合征的特异性治疗我国目前常用的治疗方法一是应用大剂量的强的松进行中长疗程治疗[10]，方法是尿蛋白转阴前剂量是强的松2 mg/（kg·d），最大量不超过60 mg/d，分三次服用，至尿蛋白转阴后连服两周，但服用时间大于4周，小于8周后减量，改每日口服为隔日口服，剂量逐渐减量，疗程视患儿情况，为9～12个月。据文献报道强的松的治疗效果是肯定的[8-9]，且随着疗程的增加，复发率相对降低，但不良反应随之增加，主要的不良反应是食欲增强、高血压、免疫功能降低、激素性精神病等。二是大剂量甲基强的松龙冲击疗法，方法是甲基强的松龙30 mg/（kg·d）+5%葡萄糖注射液静脉滴注，1次/2 d，连用6次后减量为1次/月，疗程最长不超过18个月，本方法适用于耐激素药的肾病综合征患儿。不良反应是心律不齐、高血压。三是细胞毒类药物治疗，主要药物有环磷酰胺，环孢素A、FK506、长春新碱、霉酚酸酯等，目前，临床最常用的是环磷酰胺，主要适用于激素类药物无效、对激素药物依赖、不良反应严重及反复发作的患儿，主要采用静脉给药冲击疗法，方法为环磷酰胺10～