再生障碍性贫血的血常规、骨髓象检查

(1)血常规：呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。急性再生障碍贫血血红蛋白随贫血的进展而降低；网织红细胞计数＜0.01，绝对值＜

15×10nbsp;9nbsp;／升；中性粒细胞绝对值＜0.5×10nbsp;9nbsp;／升；血小板数＜20×10nbsp;9nbsp;／升。慢性再生障碍贫血、

(1)血常规：呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。急性再生障碍贫血血红蛋白随贫血的进展而降低；网织红细胞计数＜0.01，绝对值＜15×10 9 ／升；中性粒细胞绝对值＜0.5×10 9 ／升；血小板数＜20×10 9 ／升。慢性再生障碍贫血、血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血；网织红细胞计数＞O.01，但绝对值低于正常值；白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。(2)骨髓象：特点为造血细胞减少，脂肪增多。粒红两系细胞均减少，淋巴细胞相对增多；细胞形态大致正常；巨核细胞明显减少。骨髓活检其病理改变为红髓脂肪变，其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。(3)其他：造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少；免疫功能检测淋巴细胞值减低；T细胞量减少等。摘自《中国血液病网》

再生障碍性贫血题库

再生障碍性贫血 APLASTIC ANEMIA 再生障碍性贫血:再生障碍性贫血多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1 一、病因：1. 遗传因素再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。 2. 化学因素2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等。2.2化学毒物：苯及其衍生物农药所致的再障近年来也时有发生。2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。3. 病毒感染,所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。 4. 其他因素妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为 PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。二、发病机理： 1. 造血干细胞异常: CD34 + 细胞减少 2. 造血微环境的异常:骨髓“脂肪化”，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞分泌异常 3. 免疫机制:外周血及骨髓淋巴细胞比例增高， T 细胞亚群失衡， Th1 、 CD8+T 抑制细胞， CD25+T 细胞，γδ TCR +T 细胞比例增高， T 细胞分泌造血负调控因子明显增多（如 IL-2 、 INF- γ、 TNF ），造血干祖细胞凋亡。三、临床表现与实验室检查 1. 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。

(推荐)首次病程记录(再生障碍性贫血)

2012/5/31 17:57:17首次病程记录病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障）诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<0.01，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<1.5×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans 综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS）

(内科学习题)第五篇血液系统

第五篇血液系统目录第一章贫血............................................................................ . (1) 第二章白血病............................................................................ .. (15) 第三章淋巴瘤............................................................................ .. (24) 第四章出血性疾病............................................................................ . (26) 第五章血细胞数量的改变 (34) 第六章免疫球蛋白增高............................................................................ ..36 第七章骨髓细胞学检查............................................................................ ..38 第一章贫血一、A1 型题 1.贫血是指外周血单位容积内 A 血红蛋白浓度低于正常 B 红细胞计数低于正常

C 红细胞压积低于正常 D 血红蛋白浓度和红细胞计数低于正常 E 红细胞计数，血红蛋白浓度和红细胞压积低于正常 2.根据国内贫血诊断标准，下列哪项可诊断为贫血 A 成年男性低于130g/L B 成年男性低于12Og/L C 成年女性低于115g/L D 成年女性低于105g/L E 以上都不是 3.在诊断贫血时，最常用和最重要的指标是 A 红细胞计数低于正常 B 血红蛋白浓度低于正常 C 红细胞压积低于正常 D 平均红细胞血红蛋白浓度低于正常 E 循环血容量减少 4.按贫血病因和发病机制可分为 A 增生性贫血和增生低下贫血 B 红细胞内在缺陷和红细胞外在因素 C 红细胞生成减少，红细胞破坏过多和失血 D 血红蛋白合成缺陷，红细胞膜异常和红细胞酶缺陷 E 红细胞破坏过度，红细胞生成减少和造血功能不良 5.按红细胞形态特点分类，贫血可分为 A 大细胞性，正常细胞性和小细胞低色素性贫血 B 大细胞性，正常细胞性和小细胞性贫血 C 大细胞性，正常细胞性和低色素性贫血 D 大细胞性，正常细胞性和铁粒幼细胞性贫血 E 高色素性，正常色素性和低色素性贫血 6.MCHC是指 A 平均红细胞体积 B 平均血红蛋白浓度 C 红细胞压积 D 平均红细胞血红蛋白浓度 E 平均红细胞血红蛋白量 7.小细胞低色素性贫血是指 A MCV

首次病程记录(再生障碍性贫血)

2012/5/31 17:57:17 首次病程记录病例特点： 1、老年男女性。病前6个月有无病毒感染、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线工作环境接触史。 2、隐匿急性发病。贫血、发热、出血为病史特征。 3、体征：贫血貌，皮下出血点，淋巴不及，肝脾未扪及。 4、辅助检查：血常规：WBC Lymph Gran% Lymph% Rbc HGB HCT MCV MCHC PLT 初步诊断：再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA，再障）诊断依据： 1、可疑病史：病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。 2、（1）全血细胞减少，网织红细胞<，淋巴细胞比例增高。血象满足至少下列2项：a：血红蛋白<100g/l b：血小板<50×10^9/L c：中性粒细胞<×10^9/L。（2）一般无肝脾肿大。（3）骨髓多部位增生减低(<正常的50%)或重度减低(<正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。鉴别诊断： 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。 2、骨髓增生异常综合征（MDS）

内科学血液系统习题选择题带答案

第5章第1节 562. 血细胞来源于骨髓的： A、网织细胞 B、原血细胞 C、T细胞 D、B细胞 E、造血多能干细胞 563. 贫血的定义是指外周血液中： A、红细胞低于正常 B、红细胞压积低于正常 C、红细胞数及血红蛋白量低于正常 D、红细胞数、血红蛋白或红细胞压积低于正常 E、循环血容量较正常者减少 564. 造血系统包括： A、血液 B、骨髓 C、脾 D、淋巴结及全身各部位的淋巴和单核吞噬细胞系统 E、以上均是 565. 造血系统疾病的主要临床表现有： A、血细胞量和质的变化所引起的相应症状

B、肝脾淋巴结肿大 C、血浆成分发生病理性改变 D、以上均是 E、以上均不是 566. 血液患者应注意询问一下那种病史： A、营养障碍病史及职业情况 B、慢性疾病史及过敏史 C、家族史 D、月经史 E、以上均是第2节 567. 试验结果为MCV＜80立方微米，MCHC＜30%符合下列哪种贫血： A、急性失血性贫血 B、营养性巨幼细胞性贫血 C、再生障碍性贫血 D、骨髓病性贫血 E、缺铁性贫血 568. 贫血按细胞形态学分为： A、小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血 B、正常细胞性贫血及正常细胞性贫血 C、小细胞低色素性贫血及正常细胞性贫血

D、小细胞低色素性贫血，大细胞性贫血及正常细胞性贫血 E、只有正常细胞性贫血 569. 贫血按病因和发病机理分为： A、造血物质缺乏和红细胞破坏过多 B、骨髓造血功能障碍和造血物质缺乏 C、红细胞和血红蛋白生成减少，红细胞破坏过多及失血性贫血 D、失血性贫血和红细胞破坏过多 E、失血性贫血和骨髓造血功能障碍 570. 世界卫生组织诊断贫血的血红蛋白标准是： A、成年男性低于130g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于110g/L B、成年男性低于120g/L，成年女性低于130g/L，孕妇低于110g/L C、成年男性低于120g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于130g/L D、成年男性低于130g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于120g/L E、成年男性低于110g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于130g/L 571. 我国诊断贫血的血红蛋白标准是： A、成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于100g/L B、成年男性低于110g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于110g/L C、成年男性低于120g/L，成年女性低于100g/L，孕妇低于110g/L D、成年男性低于130g/L，成年女性低于120g/L，孕妇低于100g/L E、成年男性低于130g/L，成年女性低于110g/L，孕妇低于100g/L 572. 贫血患者治疗应首选： A、药物治疗

内科护理学血液系统重点

内科血液系统 1、贫血按骨髓红系增生情况分类：①增生性贫血（如缺铁性贫血、巨幼红细胞贫血、溶血性贫血等）②增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）（书本442）贫血严重程度的划分标准贫血的严重度血红蛋白浓度临床表现轻度>90g/L 症状轻微中度60-90g/L 活动后感觉心悸气促重度30-59g/L 静息状态下仍感心悸气促极重度<30 g/L 常并发贫血性心脏病 2、贫血一般表现症状：疲乏、困倦、软弱无力为贫血最常见和出现最早的症状，与骨骼肌供氧不足有关，但对贫血的诊断缺乏特异性。体征：皮肤粘膜苍白是贫血最突出的体征，常为病人就诊的原因。书本443 3、口服铁剂的应用与指导：应向病人说明口服铁剂的目的，并给予必要的指导 ①铁剂的不良反应及其预防：口服铁剂的常见不良反应有恶心、呕吐、胃部不适和排黑便等胃肠道反应，严重者可至病人难以耐受而被迫停药。可建议病人饭后或餐中服用，反应过强者可减少剂量或从小剂量开始。 ②应避免铁剂与牛奶、茶、咖啡同服。为促进铁的吸收，还应避免同时服用抗酸药以及H2受体拮抗剂，可服用维生素C、乳酸或稀盐酸等酸性药物。 ③口服液体铁剂时使用吸管，避免牙染黑 ④服铁剂期间，粪便会变成黑色，此为铁与肠内硫化氢作用而生成黑色的硫化铁所致，应做好解释，消除病人的顾虑。 ⑤强调要按剂量、按疗程服用，定期复查相关实验室检查，以保证有效治疗、补足贮存铁，避免药物过量而引起中毒或相关病变的发生。 4、注射用铁剂的不良反应主要有：注射局部肿痛、硬结形成，皮肤发黑和过敏反应。 5、雄激素为目前治疗非重型再障的常用药物。 6、特发性血小板减少性紫癜（ITP）的病因：①感染 ②免疫因素 ③肝、脾与骨髓因素 ④雌激素（书本475）感染：急性ITP多见于病毒感染，慢性的ITP常因感染而使病情加重免疫因素：①正常人的血小板输入ITP病人体内，其寿命明显缩短（仅为正常的1/16~1/18） ②大部分病人的血浆及血小板表面可检测到血小板特异性自身抗体 ③临床上应用糖皮质激素、大剂量免疫球蛋白静注和血浆置换等疗效确切。肝、脾与骨髓不但是血小板相关抗体和抗血小板抗体产生的主要部位，也是血小板被破坏的主要场所。 7、ITP的诊断要点：①发福出现或首次出现程度不等的皮肤、粘膜甚至内脏出血症状 ②多次检查血小板计数减少 ③脾无肿大

2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(全文)

2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文）为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。二、AA的诊断建议（一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目：（1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞

增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目：有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。（二）AA诊断标准 1．血常规检查：

内科学-血液系统疾病-总结-重点-笔记

第一章贫血概述定义：贫血是指成年男性Hb<120g／L，成年女性(非妊娠)Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L。【分类】一、按红细胞形态特点分类类型MCV（fl）MCH MCHC 疾病大细胞性贫血>100 >32 32—35 巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80-100 26-32 31～35 再生障碍性贫血；急性失血性贫血小细胞性贫血<80 <26 31～35 慢性病贫血 <80 <26 <30 缺铁性贫血；铁粒幼细胞性贫血；海洋性贫血小细胞低色素性贫血二、按贫血发病机制和病因分类（一）红细胞生成减少性贫血 1．再生障碍性贫血。 2．叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血。 3．缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。（二）红细胞破坏过多性贫血。（三）失血性贫血。第二章缺铁性贫血【铁代谢】人体内铁分两部分：其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁(占体内铁67％)、肌红蛋白铁(占体内铁l5％)、转铁蛋白铁(3～4mg)、乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；其二为贮存铁(男性l 000mg，女性300～400mg)，包括铁蛋白和含铁血黄素；铁总量在正常成年男性约50～55mg／kg．女性35～40mg／kg。正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁l～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。动物食品铁吸收率高(可达20％)，植物食品铁吸收率低(1％～7％)。铁吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。食物铁的状态(三价、二价铁)、胃肠功能(酸碱度等)、体内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物(如维生素C)均会影响铁吸收。吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮人细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。 Fe2+吸收→Fe3+转运→Fe2+利用【病因和发病机制】一、病因 (一)需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物，易造成IDA。 (二)铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位(十二指肠)，使铁吸收减少。 (三)铁丢失过多如慢性胃肠道失血(包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等)、月经过多(如宫内放置节育环、子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病)。二、发病机制 (一)缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时，铁代谢指标发生异常：贮铁指标(铁蛋白、含铁血黄素)↓、血清铁和转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑、组织缺铁、红细胞内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液成为血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)。 (二)缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原卟啉不能与铁结合成为血红素。以游离原卟啉(FEP)的形式积累在红细胞内。 (三)缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低。进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力；缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。【临床表现】一、缺铁原发病表现。二、贫血表现。三、组织缺铁表现精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状(匙状甲)。【实验室检查】一、血象呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32％。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低。二、骨髓象红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞浆少、边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。 1

血常规的正常值

血常规的正常值一、血红蛋白浓度（Hb）血红蛋白浓度（Hb）介绍：血红蛋白浓度指单位提及(L)血液内所含的血红蛋白的量，血红蛋白又称血色素，是红细胞的主要组成部分，能与氧结合，运输氧和二氧化碳。血红蛋白浓度（Hb）正常值：男性120～160g／L（12.0-16.0g／dl）；女性110～150g／L（11.0-15.0g／dl）；新生儿170～200g／L（18.0-19.0g／dl）。血红蛋白浓度（Hb）临床意义：血红蛋白增高，降低的临床意义基本和红细胞计数的临床意义相似，但血红蛋白能更好地反映贫血的程度，血红蛋白增多有以下情况：(1)生理性增多：见于高原居民，胎儿和新生儿，剧烈活动，恐惧，冷水浴等；(2)病理性增多：见于严重的先天性及后天性心肺疾患和血管畸形，如法洛四联症，发绀型先天性心脏病，阻塞性肺气肿，肺源性心脏病，肺动脉或肺静脉瘘及携氧能力低的异常血红蛋白病等；也见于某些肿瘤或肾脏疾病，如肾癌，肝细胞癌，肾胚胎瘤及肾盂积水，多囊肾等，血红蛋白减少见于以下情况：(1)生理性减少：3个月的婴儿至15岁以前的儿童，主要因生长发育迅速而致的造血系统造血的相对不足，一般可较正常人的低10%-20％，妊娠中期和后期由于妊娠血容量增加而使血液被稀释，老年人由于骨髓造血功能逐渐降低，可导致红细胞和血红蛋白含量减少，(2)病理性减少：A.骨髓造血功能衰竭，如再生障碍性贫血，骨髓纤维化所伴发的贫血；B.因造血物质缺乏或利用障碍所致的贫血，如缺铁性贫血，叶酸及维生素B12缺乏所致的巨幼细胞性贫血； C.因红细胞膜，酶遗传性的缺陷或外来因素所致红细胞破坏过多而导致的贫血，如遗传性球形红细胞增多症，海洋性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，异常血红蛋白病，免疫性溶血性贫血，心脏体外循环的大手术或某些生物性和化学性等因素所致的溶血性贫血以及某些急性或慢性失血所致的贫血。二、红细胞计数(RBC) 红细胞计数(RBC)介绍：红细胞计数，是指单位体积血液中所含的红细胞数目，对于提示累及红细胞系统的疾病有重要意义。红细胞计数(RBC)正常值：男性(4.0～5.5)×1012/L; 女性(3.5～5.0)×1012/L; 新生儿(6.0～7.0)×1012/L。红细胞计数(RBC)临床意义：红细胞计数值增多，可见于以下情况：a)慢性肺源性心脏病，先天性心脏病，肺气肿及心力衰竭等；b)真性红细胞增多症；c)严重脱水，大面积烧伤；d)慢性一氧化碳中毒；e)肾癌，肾上腺肿瘤；f)药物如雄激素及其衍生物，肾上腺皮质激素类等可引起红细胞增多，g)高山居民，新生儿可见生理性增高，红细胞计数值减少可见于以下情况：a)各种贫血：如缺铁性贫血，失血性贫血，

内科学试题-血液系统

血液系统疾病习题A型题 1.有关铁的描述，下列哪项是错误的 A.食物中的铁以三价羟化高铁为主 B.粘膜吸收的铁为二价铁 C.体内铁蛋白中的铁是三价铁 D.转铁蛋白结合的铁是三价铁 E.血红蛋白的铁是三价铁 2.缺铁型贫血病人的下列哪项检查结果不正确 A. TF升高 B. TFR升高 C. FS升高 D. FEP升高 E.锌卟啉升高 3.有关国内HD的描述，哪项不正确 A. HD仅占全部淋巴瘤的8%～11% B.淋巴细胞耗竭型最常见 C.淋巴细胞为主型较为少见 D.淋巴细胞为主型较易向其他各型转化 E.结节硬化型不易转化 4.关于缺铁性贫血患者的表现，下列哪项不正确 A.感染发生率较低

B.口角炎、舌炎、舌乳头萎缩较常见 C.胃酸缺乏及胃肠功能障碍 D.毛发无光泽、易断、易脱 E.指甲扁平，甚至反甲 5.慢性失血性贫血患者，当失血至少达到多少可有贫血表现 A. 10% B. 20% C. 25% D. 30% E. 35% 6.能够改善再障造血功能的措施是 A.脾切除 B.叶酸口服 C.维生素B4 D.雄性激素 E.肾上腺皮质激素 7.慢性粒细胞白血病发生急性左上腹剧痛，首选考虑的诊断是 A.急性胰腺炎 B.胃溃疡穿孔 C.降结肠炎 D.脾栓塞 E.左肾结石 8.青年女性，皮肤粘膜出血一周，平时有鼻出血且月经过多。查体红细胞2. 5×1012/L，血红蛋白

80g/L，WBC10×109/L，PLT10×109/L，骨髓增生活跃，巨细胞增加，最可能的诊断是 A.再生障碍性贫血 B.血小板减少性紫癜 C.过敏性紫癜 D.急性白血病 E.慢性白血病 9.急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病的鉴别要点是 A.前者多有高热，感染，出血 B.前者有白细胞计数增高，多在300×109/L以上 C.前者外周血淋巴细胞减少 D.前者骨髓增生多极度活跃 E.前者的幼稚细胞过氧化酶染色阳性 10.慢性粒细胞白血病急性变，最主要的诊断依据是 A.脾显著增大 B.进行性贫血 C. P染色体阳性 D.中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高 E.骨髓中原始＋早幼粒细胞>0. 30 11.男性60岁，发热、咳嗽、口腔溃疡、皮肤有大片淤斑；血红蛋白90g/L，白细胞10×109/L，中性粒细胞0.86，淋巴细胞0.21，未见幼稚细胞，血小板25×109/L，凝血酶原时间15s(对照组12s)，血浆鱼精蛋白副凝试验显弱阳性，最可能的诊断是 A.再生障碍性贫血

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血一、前沿学术概述传统观念认为，再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）（再障）是一组化学、物理、生物因素或原因不明所致的骨髓造血功能衰竭症。这是一个以形态学为基础的概念，诊断主要依据血象和骨髓象改变，是个综合征。既往根据“种子（造血干祖细胞）、土壤（造血微环境）、虫子（异常免疫）”假说和W/W v、Sl/Sl d动物模型及放化疗导致的造血功能衰竭现象，认为再障是一个异质性疾病，是综合征。该“综合征”涵盖了众多骨髓造血功能衰竭症，是多病共有的“症”，而非独立的疾病体系。目前国内外对再障的认识较传统观念有显著进步：①确定骨髓造血功能衰竭综合征不等同于AA，AA只是其中的一种；②明确了AA是T淋巴细胞功能亢进而介导的以造血器官——骨髓为靶器官的自身免疫性疾病；③免役抑制治疗可以治愈AA[1-3]。AA概念一旦被明确，不仅利于AA的正确诊断与治疗，而且使得AA发病机制研究及对其他骨髓造血功能衰竭症的认识均有极大帮助。 1 大量的研究结果均提示细胞免疫尤其是T淋巴细胞量和功能的变化在再障发病中起关键作用。 ①再障患者的T淋巴细胞增多、T淋巴细胞亚型比例失常及功能亢进。再障患者体内T淋巴细胞亚群比例失调，表达激活标志，如CD25、HLA-DR、CD56、CD57的T淋巴细胞显著高于对照，且骨髓中的比例高于外周血。免疫抑制治疗后，这些活化细胞数量下降。 ②致敏T淋巴细胞为寡克隆性。如果认为再障是T淋巴细胞介导的以骨髓为靶器官的自身免疫性疾病，那么，在骨髓中应可以看到T淋巴细胞克隆性增生。用RT-PCR法检测发现AA患者Vβ基因中Vβ3、Vβ20、Vβ21、Vβ22表达率增高，且每例CDR3均有1－2个占优势的不同的J基因重组，表明AA患者的多克隆T淋巴细胞已被高度增生的寡克隆淋巴细胞代替。 ③再障患者T淋巴细胞和淋巴细胞因子的造血抑制与促造血细胞凋亡的作用。免疫抑制治疗前AA的CD8+细胞可以抑制BFU-E、CFU-GM形成。AA患者T淋巴细胞在体外不经预先刺激即可自发分泌IFN-γ，刺激后分泌IFN-γ、TNF-α的T淋巴细胞较正常对照组增多，培养上清中的IFN-γ、TNF-α的水平也增高。重型再障（SAA）骨髓标本中可检测到IFN-γ mRNA，而健康对照、其它慢性贫血需经常输血者、化疗后全血细胞减少及MDS患者BMMNC均无IFN-γ mRNA表达。 IFN-γ、TNF-α均可以诱导CD34+细胞表达Fas抗原，其所介导的对骨髓造血细胞免疫攻击，不仅仅是简单的造血抑制作用，而且是对造血祖细胞的直接破坏。实际上，在再障患者的骨髓CD34+细胞也确实高表达Fas抗原。内生性造血抑制因子（如IFN-γ）在造血干祖细胞旁近作用时，很低水平就能够起到显著效应。还有其他抑制因子亦起一定作用，如部分再障患者血清中有MIP-1α水平升高。 ④Th1/Th2失衡及DC1亚群失调虽然过去长期认为CD8+淋巴细胞(CTL)在再障的发病中起重要作用，但近来研究提示CD4+细胞（Th细胞）也有着重要作用。对AA患者骨髓细胞进行T细胞克隆培养，均为CD4+细胞，可抑制BFU-E、CFU-GM 的形成，能直接攻击自身或异体的CD34+细胞。去除SAA患者BMMNC中的CD4+细胞，可以增加BFU-E、CFU-E及CFU-GM的集落形成。而且，在SAA患者HLA确定的易感基因也均是HLAII类分子，而HLAII类分子介导的是CD4+T淋巴细胞的活化。 AA患者外周血单个核细胞及骨髓中Th1细胞(CD4+IFN-γ＋细胞)数量增加，Th1/Th2显著升高。Th1细胞的效应细胞和效应因子——CD3+CD8+细胞、TNF-α均与网织红细胞、中

再生障碍性贫血80852

再生障碍性贫血诊断与治疗一、再生障碍性贫血定义再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭。其发病率在我国每年为0.74 / 10万，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。再生障碍性贫血分为先天性、获得性。获得性再生障碍性贫血又分为原发性、继发性。原发性获得性再生障碍性贫血占绝大多数（本专家共识主要讨论它），发病机制为T淋巴细胞异常活化、功能亢进、损伤骨髓；其中一些患者（你可能是这一类），可合并继发性再生障碍性贫血，治疗方法相似。二、再生障碍性贫血的诊断（一）实验室检测 1．必需检测项目：（1）血常规检查（2）多部位骨髓穿刺（3）骨髓活检。（4）肝、肾、甲状腺功能检查，肝炎病毒检查。（5）血清铁蛋白、叶酸、维生素B12水平。（6）免疫相关指标检测。（7）其他：心电图、超声、胸部X线、CT等。 2．有条件的医院可开展多检查一些项目（二）一般型再生障碍性贫血诊断标准 1．血常规检查

一般全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：血红蛋白< 100 g / L；正常细胞型贫血，网织红细胞减少。血小板计数< 50 × 109 / L；中性粒细胞绝对值< 1.5 × 109 / L。 2．骨髓穿刺： ——多部位骨髓增生减低或重度减低（故要在人的不同水平面的骨髓进行穿刺）； ——有小粒细胞空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高（细胞免疫增强）； ——巨核细胞明显减少（巨核细胞是产生血小板的）； ——红系、粒系细胞均明显减少。 3．骨髓显微镜活检： ——多部位骨髓增生减低； ——小粒细胞空虚；脂肪细胞、非造血细胞增多（尤其淋巴细胞）增多，占50%以上； ——造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞减少（可引发血小板减少）和幼红细胞（网织红细胞）减少； ——一般无脾肿大。 ——一般的抗贫血药物治疗无效。 4．除外检查。一些病人在检查时，已发现原发性获得性再生障碍性贫血（可能与高龄、细胞免疫异常增强、免疫功能不平衡

134再生障碍性贫血(AA)临床路径

再生障碍性贫血(AA)临床路径（2016年版）一、再生障碍性贫血(AA)临床路径住院流程（一）再生障碍性贫血（AA）诊断 I 目的：确立再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程，确保病人诊疗的正确性和规范性 Ⅱ范围：适用再生障碍性贫血病人的诊疗。 III 诊断依据。根据《British Committee for Standards in Haematology: Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.》（2009 ）及《血液病诊断及疗效标准》（?第三版，科学出版社） IV 诊断规程采集病历现病史应包括患者症状（贫血、出血、感染等相关症状）,初始时间、严重程度以及相关治疗情况。既往史个人史应详细询问有无家族史；询问其他重要脏器疾病史。体检应包括：贫血、出血相关体征，有无躯体畸形，有无感染病灶等。入院检查

初诊时常规：血常规、尿常规、大便常规+潜血、血型输血前相关检查：HIV、梅毒、病毒性肝炎标志物骨髓骨髓分类（要观察三系的形态，是否有病态造血；非造血细胞比例增高，须注意淋巴细胞及浆细胞形态有无异常，必要时行胸骨检查）骨髓活检病理+嗜银染色 GPI锚连蛋白流氏检测（CD55、CD59） N-ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标染色体核型（必要时行荧光原位免疫杂交如5、7、8、20、21、Y染色体）流式细胞仪免疫表型分析造血干祖细胞培养电镜形态及免疫组织化学（MPO,PPO）彗星实验、MMC实验（年龄 < 50岁需要筛查，我院不能做，可送标本至放射所）生化肝肾功能、空腹血糖防癌五项电解质六项乳酸脱氢酶及同工酶

再生障碍性贫血病例分析---魏凯强-

2015~2016年度病例分析学校：平顶山学院医学院姓名：魏凯强小组：第五大组三小组实习科室：小儿内科3 实习时间： 2015年8月17日~ 2015年9月13日患者，李明浩，男，4 岁，2015 年7 月2日以“发现面色苍黄9余月”为主诉平诊，随家属步行入院。患者1天,前出现发热，反复发热，无力，颈前皮肤可见散在出血点，现在入院查体：T：39℃P：96 次∕分R：24次∕分BP：96/52mmHg，面色发黄，精神可，神志清，饮食睡眠可，大小便正常，头颅我畸形，眼睑无黄染，口腔无发绀，皮肤可见散在出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大。既往无高血压，冠心病等病史，无药物过敏史。辅助检查：WBC：2.7×10^9/L，Hb：87.0g/L，PLT：32×10^9/L，中性粒细胞：0.5×10^9/L，骨髓象检查回示，再障待定，建议定期复查骨髓象。 1，患者最可能的诊断是什么？答：再生障碍性贫血，发热待查 2，主要的护理问题有哪些？答：（1）体温过高可能与感染有关（2）活动无耐力与贫血有关（3）有出血倾向与血小板减少有关（4）有感染的危险与粒细胞减少有关

3，可采取哪些护理措施？答：（1）可采用物理降温，冷毛巾等，保持皮肤清洁，避免汗腺阻滞，多喝热水，可用温水袋擦浴，或遵医嘱药物降温服用布洛芬，注意儿童用药剂量并30分钟后再次测量体温并做好记录（2）合理安排休息和饮食，保证足够睡眠，避免剧烈活动，纠正不良饮食习惯，给予高营养，高蛋白，高维生素饮食，易消化为主，鱼肉，大豆，黑木耳等可与维生素C，果糖等共同饮食（3）避免剧烈活动，保持情绪稳定，减少活动，增加保持卧床休息时间，勤剪指甲，避免抓伤皮肤，鼻子，饮食以半流质为主，排便避免过度用力，禁用酒精擦浴，或遵医嘱输入血小板（4）让患儿入住层流床，减少窥视，保持室内空气清新，物品干净，定期消毒，保持皮肤干燥清洁，做好口腔护理使用漱口水，肛周护理用1:5000高锰酸钾溶液坐浴，遵医嘱输注泉升或瑞血新，抗生素等药物， 4，如何进行健康指导？答：（1）疾病预防指导，减少接触与再障发生相关药物和物理因素，甲醛，油漆等，定期体检，检查血象，多锻炼身体，增强体质，预防感染（2）病情检测以及用药指导，做好生命体征检测，用药不良反应，感染症状，是否有内脏出血等表现，及时向医护人员汇报（3）饮食休息指导，充足睡眠合理休息可减少机体耗氧量，保持情绪稳定，避免剧烈活动，预防内脏出血，多给予高蛋白，高营养半流质饮食，（4）心理指导，鼓励病人及家人配合治疗，减少负面情绪，增加信心，理解病人同时多给予正能量激励，学会倾听，学会陪小朋友玩耍 2015年9月10日

2019年再生障碍性贫血考试试题

再生障碍性贫血考试试题一、A1型题（本大题10小题．每题1.0分，共10.0分。每一道考试题下面有A、 B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。）第1题再生瘴碍性贫血骨髓组织中绝对增多的细胞是( ) A 脂肪细胞 B 组织嗜碱细胞 C 网状细胞 D 浆细胞 E 淋巴细胞【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分第2题引起再生障碍性贫血的主要原因是( ) A 血管内溶血 B 骨髓内溶血 C 出血失血 D 骨髓造血功能衰竭 E 缺乏造血原料【正确答案】：D 【本题分数】：1.0分第3题再生障碍性贫血一般无( ) A 肝脾肿大 B 中性粒细胞减少

C 血小板减少 D 网织红细胞减少 E 红细胞减少【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分第4题全血细胞减少、骨髓三系增生低下，符合( ) A 缺铁性贫血 B 再生障碍性贫血 C 巨幼红细胞性贫血 D 急性白血病 E 原发性血小板减少性紫癜【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分第5题再生障碍性贫血的主要发病机制是( ) A 造血原料缺乏 B 造血干细胞减少或缺乏 C 血管内溶血过多 D 免疫机制异常 E 造血微环境缺陷【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分第6题再生障碍性贫血属于( ) A 畸形红细胞性贫血

B 大细胞性贫血 C 正常细胞正常色素性贫血 D 单纯小细胞性贫血 E 小细胞低色索性贫血【正确答案】：C 【本题分数】：1.0分第7题治疗再生障碍性贫血首选药物是( ) A 输血 B 雄激素 C 切脾 D 糖皮质激素 E 一叶蔌碱【正确答案】：B 【本题分数】：1.0分第8题慢性再生障碍性贫血的治疗，应首选( ) A 雄激素 B 胎肝输注 C 骨髓移植 D 脾切除术 E 中医中药【正确答案】：A 【本题分数】：1.0分第9题有助于再生障碍性贫血与急性白血病鉴别的是( )

血液系统疾病病例分析

血液系统疾病缺铁性贫血消化道肿瘤病例分析 [病例摘要］男性,５6岁,心慌、乏力两个月两个月前开始逐渐心慌、乏力,上楼吃力,家人发现面色不如以前红润,病后进食正常,但有时上腹不适。不挑食,大便不黑,小便正常,睡眠可,略见消瘦,既往无胃病史。查体: T36、5 ℃, Ｐ96 次／分, R１8 次/ 分, Bp1３0／70ｍｍHg ,贫血貌,皮肤无出血点与皮疹,浅表淋巴结不大,巩膜无黄染,心界不大,心率９6 次/ 分,律齐,心尖部Ⅱ/6 级收缩期吹风样杂音,肺无异常,腹平软,无压痛,肝脾未及,下肢不肿、化验: Hb75g/L ,RBＣ3。0８×１012/L , ＭCV76ｆl , ＭＣH24pg ,MCHC２6％,网织红细胞1。2% , WBＣ8、０×109／L,分类中性分叶69% ,嗜酸3％,淋巴25％,单核3％, plt :１３6×1０9/Ｌ,大便隐血(+ ),尿常规( －),血清铁蛋白6μｇ/Ｌ,血清铁50 μg/dl ,总铁结合力4５0μｇ/dl。［分析] 一、诊断及诊断依据( 8 分) (一)诊断 1. 缺铁性贫血2、消化道肿瘤可能大 (二)诊断依据１。贫血症状:心慌、乏力;小细胞低色素性贫血;大便隐血( + );有关铁得化验支持诊断２。病因考虑消化道肿瘤:依据:中年以上男性,有时胃部不适,但无胃病史;逐渐发生贫血,体重略有减轻、二、鉴别诊断( ５分) １。消化性溃疡或其她胃病2、慢性病性贫血3. 海洋性贫血４、铁粒幼细胞性贫血三、进一步检查( 4分) 1、骨髓检查与铁染色2。胃镜及全消化道造影、钡灌肠或纤维肠镜 3、血清癌胚抗原ＣEＡ)4。腹部Ｂ超或CT 四、治疗原则( 3分) １、去除病因,若为消化道肿瘤应尽快手术２、补充铁剂 3. 若手术前贫血仍重,可输浓缩红细胞急性白血病病例分析［病例摘要］男性, 35 岁,发热,伴全身酸痛半个月,加重伴出血倾向一周半月前无明显诱因发热３8.５℃,伴全身酸痛,轻度咳嗽,无痰,二便正常,血化验异常(具体不详),给一般抗感冒药治疗无效, 一周来病情加重, 刷牙时牙龈出血、病后进食减少, 睡眠差,体重无明显变化、既往体健,无药敏史。查体: Ｔ38 ℃, P96次/ 分,Ｒ2０次/ 分, Ｂp１20/80mmHｇ,前胸与下肢皮肤有少许出血点,浅表淋巴结不大,巩膜不黄,咽充血( + ),扁桃体不大,胸骨轻压痛,心率96 次／分,律齐,肺叩清,右下肺少许湿罗音,腹平软,肝脾未及。化验:Hb８2g/Ｌ,网织红细胞0。5% ,WB Ｃ:5.4 ×109／L,原幼细胞20％,ｐlｔ:29×１0９／L , 尿粪常规(—)。［分析］一、诊断及诊断依据( ８分) (一)诊断 1、急性白血病2。肺部感染

[医学考研]内科学：再生障碍性贫血AA和溶血性贫血HA(1)

再生障碍性贫血AA 和溶血性贫血HA 真题 1997（单选）再生障碍性贫血的诊断，下列哪一项不正确？ A. 发热、出血、贫血 B. 一般无肝脾和淋巴结肿大 C. 中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低 D. 骨髓可呈灶性增生，但巨核细胞减少 E. 末梢淋巴细胞比例数增高考纲要求： AA 的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。 HA 的分类。常见HA（HS、G6PD 缺乏症、血红蛋白病、AIHA、PNH）的发病机制、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。再生障碍性贫血（AA）病因发病原因不明确，可能为： 1. 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 2. 化学因素：与剂量相关：抗肿瘤药、苯与剂量关系不大，但与个人敏感有关：氯霉素、磺胺类 3. 放射线发病机制种子—土壤—虫子造血干祖细胞—造血微环境—免疫异常 Th1、CD8+T 抑制细胞、淋巴因子（IL2、IFN-γ、TNF）髓系细胞凋亡亢进临床表现 1. 贫血 2. 感染：发热，呼吸道感染最常见，革兰阴性杆菌、金葡菌、真菌。 3. 出血：血小板减少。皮肤黏膜，内脏（SAA）出血，颅内出血（危及生命）。 BT（出血时间）延长，CT、APTT、PT、TT 正常。 AA 诊断标准 SAA 诊断标准骨髓多部位增生减低，骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮存铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色强阳性。

治疗 1. 支持治疗 2. 免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）、环孢素 3. 促造血治疗：雄激素、造血生长因子 4. 造血干细胞移植溶血性贫血（HA）病因分类