在顽固性癫痫病灶的定位中的应用
PET／CT在顽固性癫痫病灶定位中的应用
2005年8月第21卷第8期ChinJ
.
癫痫外科临床与基础.
PET/CT在顽固性癫痫病定位中的应用
常会民吴金陵苏军彭卫华刘清流田喜光姚雪峰林鹏邱伟
PET/CT是将PET与具有高空间分辨率的螺旋
CT安装在同一机架上,一次扫描可获得PET,CT及
PET与CT的融合图像,达到了取长补短,信息互补
的目的.两者将功能图像和解剖图像有机的结合在
一
起,显着提高了对小病变的诊断能力,有效减低了
单纯PET或PET和CT融合图像的假阳性和假阴
性,使对肿瘤的诊断及癫痫灶定位等方面迈上了一
个新台阶.本组资料通过对23例顽固性癫痫患者
的PET/CT脑显像资料,结合患者的临床表现,EEG
以及皮层脑电图(ECoG)和深部脑电图(DEEG)等
资料,进行分析,报道如下.
资料与方法
1.一般资料:男13例,女1O例.年龄
6—56岁,平均25.6岁.病程4—26年,平均
5.2年.所有患者均经过2年以上和2种以上的抗
癫痫药正规治疗仍不能有效控制癫痫发作者.发作
类型按国际癫痫分类标准:复杂部分性发作18例,
单纯部分性发作2例,部分性发作继全身性发作
3例.所有患者术前均行CT或MRI影像学检查未
发现形态及结构异常.
2.PET显像方法:空腹6h,肘静脉注射显像剂
F.FDG250—370MBq,平静休息50min后行脑部
PET.CT断层显像,仪器为GE.Discovery.LS全身
PET-CT扫描系统,层厚为4.25mm,活度为7.3mCi,
行衰减校正及叠代法重建得到横断,冠状及矢状面
PET,CT及融合图像.由两位有经验的PET/CT诊
断专家同时双盲阅片,进行肉眼和半定量分析,连续
在两个平面上出现明确的高或低代谢区为异常,两
侧相应区域对比放射性活度降低或升高15%诊断
为致痫灶.
3.治疗方法:经PET-CT确定癫痫灶的病人,在
作者单位:510507广州,武警广东总队医院神经外科(常会民, 苏军,彭卫华,刘清流,田喜光,姚雪峰,林鹏,邱伟),PET/CT室(吴金陵)
进行手术治疗时术中还需行脑皮层电极和脑深部电
极监测,以进一步确认癫痫灶所在的部位和范围,所有病人都获得了术中准确定位.手术方式:对定位
明确的12例单侧颞叶癫痫行颞前叶及海马,杏仁核切除;5例额,顶,枕局灶性癫痫行癫痫灶切除,如癫痫灶位于脑功能区,切除受限者,则同时行软脑膜热灼.将手术标本常规送病理检查,术后进行随访.
对癫痫灶多发或范围广泛的4例未行手术,给予药物治疗.有2例PET.CT亦未能发现癫痫灶.
结果
1.PET/CT显像结果:23例患者在发作间期所
做得F.FDGPET/CT显像,其中21例有异常代谢灶,发作间期异常检出率为91%.全为低代谢区,
2例显像结果正常.癫痫灶位于一侧颞叶内侧或外侧,范围较局限者12例,位于额,顶,枕部较局限者
5例,癫痫灶多发或位于双侧者4例.
2.EEG,ECoG及DEEG与PET/CT检查定位比
较:EEG检查(采用上海诺诚公司生产的32导视频脑电图机)癫痫波较局限与PET/CT病灶完全一致者6例,癫痫波较弥散与PET/CT检查结果相吻合者4例.PET/CT显像阳性者在手术时行ECoG或DEEG检查均发现有棘波,尖波或棘慢综合波.根据棘波分析来确定癫痫灶的部位和范围,术中发现棘
波范围明显大于PET/CT所示的癫痫灶范围.术中
采用切除低代谢灶,周围行软脑膜热灼12例.
3.病理结果:17例手术标本行常规病理检查,
发现胶质细胞增生者8例,神经细胞固缩,局灶性皮
质结构不良6例,脑血管扩张,畸形者2例,炎性疤
痕1例.
4.随访结果:手术治疗的17例病人皆随访1年
以上,平均1.5年.发作完全消失且无发作先兆者
11例;有发作先兆无癫痫发作者3例;发作次数明
显减少(每年发作1—3次)大发作变小发作,有或
无先兆者2例;发作次数明显减少,每年发作次数多
于4次者1例;没有无效者.
2005年8月第2l卷第8期ChinJNeuresurg,August2005,V ol21,No 讨论
顽固性癫痫手术治疗的关键在于术前的准确定
位,目前大部分患者主要依靠头皮脑电监测包括视
频,长程脑电监测,头颅CT及MRI等,上述各种检
查方法都有一定的局限性.如头皮脑电监测不能提
供准确的定位;头颅CT和MRI对无脑组织解剖形
态改变的病人也不能提供有诊断价值的资料.脑皮
层电极和脑深部电极监测虽然可提供准确的定位资
料,由于损伤大,副作用多,对探测区域中正常的脑
组织损伤也较大,在术前定位中的应用受到很大
限制.引.
PET/CT目前已被公认为癫痫外科术前最佳的
无创性定位方法.PET/CT是目前刚刚兴起的一种
新的影像技术,于1999年被美国宾夕法尼亚匹兹堡大学的Townsend博士等研制成功,将PET与CT机安装在同一机架上,一次扫描可获得PET与CT的融合图像,CT提供的解剖信息能准确的与PET图
像匹配,还同时为PET图像提供了一种快速而精确的衰减校正方法.融合图像的解剖细节进一步
增加了医师对PET图像的接受性与自信心.
PET/CT机中的CT机以快速螺旋扫描的方式进行操作,空间分辨率小于1mm,PET的空间分辨率为
6mm.PET/CT融代谢图像与解剖结构图像的
融合,进一步提高了对病灶的精确定位.PET/CT能
灵敏的探测到功能性癫痫病灶,致痫灶在癫痫发作期表现为高代谢灶,或与周围正常脑组织相近似;发作间期则为低代谢灶.F.FDG癫痫病灶的定位诊
断的灵敏度80%～92%,准确性为90%[9-11.如果MRI或CT已显示出明确的阳性结果时,再做
PET/CT~0提供进一步信息的可能性不大¨.
本组结果显示,23例发作间期患者中,有21例
发现明显的低葡萄糖代谢区,阳性率达91%,与Ryvinlin等报告的89%相似¨.脑皮层电极和脑
深部电极的定位结果相比较,发作间期PET/CT定位癫痫灶的特异性为90%以上,PET/CT与ECoG 和DEEG的高符合率,可大部分代替ECoG的检查, 避免了术前脑电生理监测对患者脑组织的损伤和引发的出血,感染等并发症.
对癫痫灶的病理研究发现,其病理改变主要表
现为胶质增生,局部神经元缺失,淀粉样变,肿瘤,血管畸形等¨’.本组资料显示,行癫痫灶切除的
17例病人术后均有病理改变,术后病理改变的区域与PET/CT的低代谢区基本完全吻合,但其低代谢区的范围略大于病理改变的区域,并且全部病理类型都表现为低代谢灶包括血管畸形,可见PET/CT 的显像改变与病理类型无相关性,其机制有待于进一
步研究.
本组资料显示,经PET/CT定位的癫痫灶行癫
痫灶切除术手术效果良好,l7例手术治疗的患者中有14例病人术后发作随访1年完全消失.术中切
除范围要大于低代谢灶范围.同时,周围加软脑膜
热灼.本组资料还显示,仍有部分病人无法从
PET/CT显像结果获得准确的癫痫灶定位,还需进一
步对癫痫灶和PET/CT的显像特点及变化规律进
行探讨.
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孙振荣,栾国明.张斌.PET在颞叶癫痫术前定位诊断中的作
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(收稿:2004.11.11修回:2005-03.11)
(本文编辑:张萍)
颞叶癫痫的临床分型与手术治疗
梁树立李安民张志文傅相平耿峰
颞叶癫痫一直是癫痫外科的主要手术病例,但
对于颞叶癫痫治疗方案尚有争议,作者按自定的颞叶癫痫分型治疗方案于2001年9月至2003年7月以手术方法治疗76例颞叶癫痫患者,效果良好,报告如下.
资料与方法
1.一般资料:所有患者均经神经内科专家确诊
为癫痫并进行过正规服药治疗,有脑电图异常表现. 本组共76例,男45例,女31例;年龄4—49岁,平
均16.9岁;病程1—17年,平均6.5年;发病年龄
1个月一44岁,平均10.4岁;癫痫发作类型包括单纯部分性发作6例,复杂部分性发作45例,部分性发作继发全身强直痉挛性发作8例,强直一痉挛性发作为主者17例;近3个月发作次数超过24次者62例,超过12次者10例,不足12例者4例.经影
像学检查确诊为脑肿瘤或不能排除良性癫痫者不列入本组资料.
2.术前检查:所有患者术前均行详细的病史询
问和查体,进行临床记忆测定,并行头颅MRI,发作
期与发作间期SPECT检查和16导动态脑电图,
128导视频脑电图监测,对于上述脑电图资料行人
工分析,并利用ASA软件行人工辅助下的偶极子定
位分析,对于定位基本明确者加做蝶骨电极脑电图;
作者单位:100037北京,解放军总医院304临床部神经外科,首都癫痫外科治疗中心
定位不明确者必要时加做脑深部电极与皮层电极埋
置检查.术前128导视频监测时间15—60h,平均
24.6h,发作0—7次,平均3.1次,2例未发作,脑电
图定位于单侧颞叶56例,额颞叶联合20例.MRI
检查有明显结构异常21例,颞叶缩小7例,海马硬
化征象25例,余2例未见明显结构异常.
3.定位与分类:癫痫灶的定位依靠病人临床症
状,MRI,脑电图与SPECT四者进行定位,以脑电图
为定位基础¨j,癫痫灶明确定位于颞叶或以颞叶
为主者确定为颞叶癫痫,并分为四型:颞叶内侧型,
前颞叶外侧型,颞后型,复合型颞叶癫痫,其中复合
型指癫痫灶以颞叶为主,额下部有癫痫灶存在者.
4.手术标准:经上述四类检查定位明确或定位
困难病例中经蝶骨电极或深部电极完成定位:(1)经
正规药物治疗2年以上,每月均有各种类型发作
4次以上;(2)颅内有局灶性影像学结构异常,病程不足2年,但正规服药效果不佳,发作逐渐频繁,每月发作超过4次;(3)发作时间不足两年或每月发作次数不到4次,但发作时常威胁到患者或他人的生命的复杂部分性发作.
5.手术方法选择:所有手术均在术前脑电图定
位与术中脑电图监测下进行,手术选择与组合的原则如表1.
6.治疗结果判定:术后1年后根据患者临床发
作次数与服药情况按Engle教授分级方法进行评定,分为I一Ⅳ级,同时对患者进行术后临床记忆测定,较术前差别在l0分以上者判定为好转或变差, 低于10分者判定为无变化.
在顽固性癫痫病灶的定位中的应用
PET／CT在顽固性癫痫病灶定位中的应用 2005年8月第21卷第8期ChinJ . 癫痫外科临床与基础. PET/CT在顽固性癫痫病定位中的应用 常会民吴金陵军卫华清流田喜光雪峰林鹏邱伟 PET/CT是将PET与具有高空间分辨率的螺旋 CT安装在同一机架上,一次扫描可获得PET,CT及 PET与CT的融合图像,达到了取长补短,信息互补 的目的.两者将功能图像和解剖图像有机的结合在 一 起,显着提高了对小病变的诊断能力,有效减低了 单纯PET或PET和CT融合图像的假阳性和假阴 性,使对肿瘤的诊断及癫痫灶定位等方面迈上了一 个新台阶.本组资料通过对23例顽固性癫痫患者 的PET/CT脑显像资料,结合患者的临床表现,EEG 以及皮层脑电图(ECoG)和深部脑电图(DEEG)等 资料,进行分析,报道如下. 资料与方法 1.一般资料:男13例,女1O例.年龄
6—56岁,平均25.6岁.病程4—26年,平均 5.2年.所有患者均经过2年以上和2种以上的抗 癫痫药正规治疗仍不能有效控制癫痫发作者.发作类型按国际癫痫分类标准:复杂部分性发作18例, 单纯部分性发作2例,部分性发作继全身性发作 3例.所有患者术前均行CT或MRI影像学检查未 发现形态及结构异常. 2.PET显像方法:空腹6h,肘静脉注射显像剂 F.FDG250—370MBq,平静休息50min后行脑部PET.CT断层显像,仪器为GE.Discovery.LS全身PET-CT扫描系统,层厚为4.25mm,活度为7.3mCi, 行衰减校正及叠代法重建得到横断,冠状及矢状面PET,CT及融合图像.由两位有经验的PET/CT诊 断专家同时双盲阅片,进行肉眼和半定量分析,连续在两个平面上出现明确的高或低代区为异常,两 侧相应区域对比放射性活度降低或升高15%诊断 为致痫灶. 3.治疗方法:经PET-CT确定癫痫灶的病人,在 作者单位:510507,武警总队医院神经外科(常会民, 军,卫华,清流,田喜光,雪峰,林鹏,邱伟),PET/CT室(吴金陵) 进行手术治疗时术中还需行脑皮层电极和脑深部电
小儿良性癫痫的七种类型的临床表现
小儿良性癫痫也称良性部分发作性癫痫，属儿童期特有的一种类型，特点是只发生在小儿某一特定的发育时期(成人无此病)，不是由于局限性疾病所致，有明显遗传因素，发作时意识不丧失，没有智力缺损，能自然缓解，预后良好。小儿良性癫痫起病年龄在2～14岁之间，多数为6～10岁，3岁前、12岁后起病者少见，但都在15岁前停止发作。 七种类型的临床表现 一、儿童良性中央回－颞区棘波灶癫痫：有遗传倾向，是小儿良性癫痫中最常见的一种类型，发病率占小儿癫痫的15％～25％，起病年龄为2～13岁，76％在5-10岁，男孩多于女孩，不管治疗与否，在15岁前多停止发作，常为口咽发作，如：唾液增多，喉头咕咕作响，口唇及舌抽动，下颌关节挛缩，不能张口，不能说话，舌僵硬，不能吞咽，有窒息感，肢体抽搐可限于一侧，也可同侧上下肢抽动，常伴有躯体感觉障碍。部分发作时意识不丧失，可有不同程度的意识障碍，若继发全身发作则意识完全丧失。75％的患者在入睡后不久或清晨刚醒时发作，发作比较稀疏，一般隔月或更长时间发作一次。脑电图表现为背景波异常，在脑中央区或中央颞区有典型的高幅棘波或尖慢波，睡眠期发作频繁明显多于清醒期，自然睡眠脑电图容易记录到这种异常，过度换气和闪光刺激可诱发。 二、儿童枕部放电灶癫痫：发病年龄自15个月至17岁，47％有癫痫家族史，92％的病例在19岁以前缓解，发作是以视觉症状开始，如黑朦、光幻觉，接着出现半侧阵挛、精神运动型发作或全身性强直-阵挛发作，发作后常有恶心、呕吐、头痛等，发作可在入睡或清醒时发作，青春期后可自动停止发作，但有5％可转变成其他类型发作。 三、儿童良性转侧发作性癫痫：在儿童晚期或青春期起病，25％有癫痫家族史，发作多在睡眠醒来时，眼及头或躯干向一侧转动，有时扩展为全身发作持续5～15秒，有时可伴有其他发作。 四、小儿良性感情性癫痫：3～10岁起病，发作以恐慌、叫喊等情感症状为主，可有咀嚼、吞咽等自动症，意识不丧失，在15岁以前停止发作。 五、良性少年肌阵挛癫痫：少年期发病，有遗传倾向，发作表现为肢体肌阵挛性抽动，常在晨醒或午睡醒来时发作，自发频发，尤以疲劳时显著，睡眠时消失，无意识障碍，光、声、睡眠剥夺可诱发，预后良好。 六、良性家族性新生儿癫痫：为家族性疾病，多在2～3天至数周内起病，个别可在生后3个月时出现频繁的惊厥发作，发作形式为部分性或全身性，表现为阵挛性、强直性抽搐或呼
肌阵挛性癫痫早期症状2
肌阵挛性癫痫早期症状 肌阵挛性癫痫的临床表现： 多起病于12—17岁，始为大发作，后出现肌阵挛。亦可以肌阵挛、性格改变或一过性失明首发。大发作实乃一种延长的强直性“抖动”，终止时出现数次阵挛。发作频率疏密不等，可伴短暂意识丧失。肌阵挛无先兆，短促(不超过0.5秒)，表现为不对称、不同步、不规则;程度和范围亦不一，可见于单块肌肉的一部分或一组肌群，轻者无肢体移动，重者可猝倒。各种刺激尤其是意向性运动可加重肌阵挛，睡眠时消失。病程中渐发进展性痴呆，有行为障碍、激动_、错乱、幻觉、攻击和欣快。多数还有构音障碍、共济失调及小脑症状，少数有视觉障碍、一过性失明、偏头痛样头痛、肌张力减低、腱反射亢进、锥体外系强直等。化验检查可见血清粘蛋白降低，尿粘多糖排泄增多，生磺酸()排泄少。EEG为持续双侧同步慢波2.5—3.5 c/s，棘慢波综合，多棘慢波综合和爆发性活动。随病程发展，波幅减低，α活动减少至消失。EEG出现棘波时，EMG亦有棘波。反复光刺激可导致泛化性强直一阵挛发作。不同病因引起的垒身性肌阵挛癫痫发作特征不同，主要分为轴性肌阵孪和游走性肌阵挛。 ①轴性肌阵挛：发作主要累及双侧颈部，躯干、肩部及上肢近端肌肉，临床表现为点头、后仰或双侧肩部及手臂抽动，导致病人动作不稳定或掉物，如下肢受累，病人可出现站立或步态不稳、猝倒，甚至跌伤。 ②游走性肌阵挛：临床表现为姿势性震颤或运动性肌阵挛，即在试图做精细运动时出现刻板的节律性运动或肌阵挛性抖动，四肢远端明显。肌肉抽动常常很轻微，甚至肉眼不易察觉。 分类： 目前，按ILAE关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议，可将肌阵挛分为癫痫和非癫痫两大类，肌阵挛癫痫按病因分为遗传性和获得性。包括：①特发性全面性癫痫，良性婴儿肌阵挛癫痫，肌阵挛-站奇不能发作性癫痫，肌阵挛失神癫痫，
癫痫发作最常见的六大类型
癫痫发作最常见的六大类型 癫痫，一种普遍存在的发作性慢性疾病，癫痫在生活中存在着多种多样的症状表现，不同的表现形式有着不同的症状类型，趁早了解其症状表现有利于疾病的治愈。那么，癫痫发作有哪六大类型呢？专家为我们详细分析如下： 一、失神发作(小发作)：突发性精神活动中断，意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒的棘慢或尖慢波综合。 二、复杂部分性发作(精神运动性发作)：精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍，可有神游症、夜游症等自动症表现，有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。 三、全身强直-阵挛发作(大发作)：突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛，常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大，持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态，醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏，对发作过程不能回忆，若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持续状态，常危及患者的生命安全。 四、植物神经性发作(间脑性)：可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。 五、单纯部分性发作：表现为某一局部或一侧肢体的强直-阵挛性发作，或感觉异常发作，历时短暂，意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失，称杰克森发作(Jack)；发作后患肢可有暂时性瘫痪，称Todd麻痹。 六、其他：无明确病因者为原发性癫痫，继发于颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。 权威癫痫专家介绍：南京同善癫痫病研究所是一所集教学、科研、预防、临床诊疗为一体的正规癫痫医院。医院资质雄厚，始终秉承“科技兴院，患者至上，以人为本”的管理方针，给患者提供优秀的保障。 南京同善癫痫病研究所是一家拥有特色治疗技术--“SNRC国际超导神经调控修复技术”的医院，运用国际尖端癫痫检测定位系统，迅速查出大脑异常放电区域，精确定位癫痫病灶部位。癫痫病的真正瓶颈——“星形胶质细胞”是治愈癫痫的关键所在，只要调控修复“星形胶质细胞”，就可以通过其不断的自我更新、迁移和分化补充丢失或受损的神经细胞，并迅速使大脑神经元细胞功能恢复正常。 推荐阅读：南京同善癫痫病研究所
青少年肌阵挛癫痫12例临床特点及误诊分析
【参考文献】 [1] 顾越英.系统性红斑狼疮诊治指南(草案)[J].中华风湿病学杂志, 2003,7(8):5082513. [2] 巫斌,孙华瑜,陈莉莹,等.非典型系统性红斑狼疮84例误漏诊分 析[J].新医学,2005,36(10):5902592. [3] 马德有.特殊少见表现的系统性红斑狼疮11例误诊分析[J].疑难 病杂志,2005,4(2):117. [4] 陈灏珠.实用内科学[M].11版.北京:人民卫生出版社,2002: 2038. [5] 谢红付,师振予,施为,等.男性系统性红斑狼疮74例临床分析 [J].临床皮肤科杂志,2003,32(2):1352137. 收稿日期:2008203218;修回日期:2008208203 责任编辑:郭怀勇 青少年肌阵挛癫痫12例临床特点及误诊分析 田金英,尤群生,李卫 【主题词】 肌阵挛 并发症;癫痫 诊断;误诊 【中图分类号】 R742.104 【文献标识码】 B 【文章编号】 100926647(2008)3027418202 本文结合我们误诊的12例青少年肌阵挛性癫痫(JM E),就其临床特点及误诊原因分析如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组男5例,女7例,就诊年龄3～28岁,肌阵挛发作起病年龄3～19岁,伴强直2阵挛发作8例,伴失神发作2例,癫痫病程3个月～16a,平均 2.8a,延迟诊断时间2.4a。1.2 临床表现 1.2.1 发作形式和诱因 本组均有肌阵挛发作,肌阵挛发作伴发强直2阵挛发作8例,肌阵挛发作伴失神发作2例,单纯肌阵挛发作2例。8例晨起发作增多,2例睡眠剥夺后增多,1例疲劳后增多,1例生气后增多。 1.2.2 发作频率 肌阵挛发作症状相对较轻,表现为肩部、上肢短暂抽动,多为双侧,有时为单侧,很少摔倒。5例发作少,1～2次 d,有时数次 月,4例发作频繁,每天均有发作。全身强直2阵挛发作频率为1～5次 a。失神发作稀少且轻微,1～3次 月。 1.2.3 家族史及发热惊厥史 本组中2例患者亲属中有癫痫病史,具有阳性家族史。1例患者有热性惊厥史。 1.2.4 实验室检查 本组均行24h视频脑电图检查,其中1例正常,8例出现弥漫性棘慢波,3例出现局灶性棘慢波。本组均行头颅CT或M R I检查,未发现异常。 1.3 误诊情况 误诊为强直2阵挛发作的8例,误诊为失神发作的2例,误诊为局灶性癫痫的1例,误诊为多动症的1例。 2 结果 本组经药物治疗后发作均完全控制,其中8例单用丙戊酸钠治疗,2例用丙戊酸钠加拉莫三嗪治疗,2例用丙戊酸钠加氯硝西泮治疗。 3 讨论 3.1 临床特点 青少年肌阵挛癫痫(JM E)是在青春期起病的一种癫痫综合征,平均起病年龄为14岁(3～20岁)。男女发病相等,40%～50%有癫痫家族史[1]。发作形式为双侧肌阵挛发 作,主要累及双侧上肢和肩部,偶可累及下肢。临床表现为不自主抖动、动作不稳、掉物等,发作时意识清。肌阵挛发作最多出现在觉醒后的一段时间内,入睡前精神放松和思睡时也容易出现发作。睡眠期一般无发作。睡眠不足、疲劳、情绪紧张及闪光刺激容易诱发发作。JM E患者常合并一种或两种其他全面性发作,其中87%～95%合并全面强直2阵挛发作,多在肌阵挛性抽动症状1～3a后出现,发作程度较轻,频率稀少。28%的JM E可伴有失神发作,程度较轻,持续时间也较短[2]。 3.2 脑电图改变 脑电图背景活动正常。典型肌阵挛发作时表现为广泛性3.5～5H z多棘慢复合波爆发,但也可有2.5～3 H z的棘慢复合波发放。多棘慢复合波可连续2～20个(多数为2～4个)棘波之后跟随一个慢波,棘波的频率为10～20H z,双侧对称,以额、中央区最明显。发作间期也可见多棘慢复合波,可为一侧性或局灶性脑电图异常。在伴有短暂失神时,脑电图为广泛性2.5～4H z不规则棘慢复合波和多棘慢复合波,持续数秒。 3.3 治疗与预后 多数JM E患者对药物治疗反应良好,可通过药物治疗完全控制发作。临床首选丙戊酸,可使多数患者发作完全消失。对控制不良者可联用拉莫三嗪或氯硝西泮治疗。苯妥英钠和卡马西平无效,有时可加重肌阵挛发作[3]。80%JM E 对治疗反应良好,但停药后很容易复发,常需多年甚至终生服药控制。少数患者发作控制不满意,甚至出现难治性发作,常常与癫痫病程长,延误诊断,未能及时治疗有关,因此特别强调早期诊断,早期治疗,以改善长期预后。 3.4 误诊分析 误诊最多见的原因是医生对此综合征缺乏认识,不能引导患者回忆并正确描述肌阵挛症状,或把不典型的肌阵挛当成了单纯部分性发作,尤其是发作为单侧时;其次是EEG表现为局灶性异常而导致错误的诊断。还有就是家长对患者的肌阵挛症状不够重视,认为是“毛手毛脚”,多在出现GTCS 后才来就诊,若医生没有刻意询问上述病史,患者和家人也很少主动提供这些症状,由此可造成诊断较长时间的延误。有报道称,此类疾病正确诊断一般都要比发病时间迟(5.26± 4.61) a[4]。
单纯部分性癫痫发作的诊断与治疗
单纯部分性癫痫发作的诊断与治疗 癫痫一种古老的疾病，全球现大约有5千万个癫痫病患者[1-2],它是世界范围内的常见病，中国大约有癫痫病患者900万名，而且每年新增加患者大约40万人左右[3-4],是神经系统常见的慢性发作性疾病，癫痫是发作期或发作间期大脑皮层神经元的异常同步放电，这种反复放电可以表现为不同形式的痫性发作。其中部分性发作包括：单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全面性发作三类。 单纯部分性发作是指发作起始与结束均较突然，发作时程短，一般不超过1分钟，无意识障碍。临床上大约70%的患者经过口服抗癫痫药物后，病情能够得到有效得控制，因此服用抗癫痫药物仍然是目前的主要治疗方法[5]。 单纯部分性发作的临床表现：可分为以下四型[6]： 一、精神性发作 二、自主神经性发作 三、部分感觉性发作 四、部分运动性发作 五、单纯部分性癫痫发作的诊断 一、病史和体检：由于大多数患者发作时有意识障碍，难以描述发作情形，所以应详细询问目击者或患者的亲属。病史需包括起病年龄、发作诱因、发作的详细过程、是否有诱因、发作的频率、病情发展过程、和治疗经过；既往史应包括母亲是否有妊娠用药史、妊娠是否有异常、过去是否患过什么重要疾病，围生期是否有异常；家族史
应包括各级亲属中是否有癫痫发作或与之相关的疾病。应做详尽的全身及神经系统查体是必须的。 二、辅助检查：脑电图是最重要的诊断癫痫的辅助检查方法，有助于明确癫痫的诊断及分型和确定特殊综合症，实际工作中由于操作及技术上的局限性，常规头皮脑电图能记录到的患者痫样放电仅为49.5%，采用诱导方法可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有一部分患者的脑电图检查始终正常。部分正常人有时也会记录到痫样放电。因此癫痫的诊断不能只依靠脑电活动的正常、异常来确定是否为癫痫。近年来为明确发作性症状及脑电图变化间的关系，广泛应用24小时长程脑电监测和视频脑电图使痫样放电的可能性大为提高。 三、神经影像学检查：对癫痫及癫痫综合症诊断和分型很有帮助，可确定脑结构异常或病变，包括CT和MRI，有时可作出病因诊断。1997年国际抗癫痫联盟神经影像学委员会提出以下情况应做神经影像学检查：（1）一线抗癫痫药物无法控制发作；（2）神经或神经心理证明有局限性损害；（3）任何年龄、病史或脑电图说明为部分性发作；（4）在1岁内或成人未能分型的发作或明确的全身性发作；（5）抗癫痫药物不能控制发作或发作类型有变化以及可能有进行性病变者。功能影像学检查如SPECT、PET可以从不同的角度反映脑局部代谢变化，辅助癫痫病灶的定位。 单纯部分性发作的治疗：传统抗癫痫药中 一、卡马西平：是单纯部分性发作的首选药物，但可加重失神和肌阵挛的发作，生物利用度在58～85%之间。半衰期单次量为25～65
综合治疗顽固性癫痫临床研究
综合治疗顽固性癫痫临床研究 发表时间：2013-07-17T15:44:07.483Z 来源：《医药前沿》2013年第13期供稿作者：刘宪峰刘晓明孙海俊[导读] 现代医学则以各种原因导致的大脑内动作电位灶放电，其诱发原因可以是精神的，与情绪有关。 刘宪峰刘晓明孙海俊 (河南省濮阳市精神卫生中心 457000) 【摘要】本文旨在说明，以往治疗癫痫的方法，无论是祖国医学的豁谈开窍，熄风定痫，培补脾肾。还是现代医学一、二、三代抗癫痫药控制脑内异常放电之动作电位病灶。均忽略了一个关键问题——大脑组织缺血缺氧，应该是引起癫痫发作的主要因素，因此，我们从临床治疗观察用药，运用中西医结合的方法治疗特型癫痫，包括万股复杂性癫痫，取得良好效果。【关键词】癫痫大脑缺血缺氧中西医结合【中图分类号】R749.05 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）13-0223-01 1、资料与方法 1.1 一般资料：入选患者为本院近十年收治的各种类型包括：顽固性、复杂性癫痫病人160余例，年龄8-53岁，男女不限分为两组。 1.2 方法：A组采用豁痰熄风、开窍定痫中药合一、二、三代抗癫痫药；B组采用一、二、三代抗癫痫药合神经调节药；C组采用二代抗癫痫药合养血活血中药加适量神经调节药。每组50余例，治疗观察7—21d，追访两年。 疗效判定：以癫痫症状及发作全部控制为标准。 2、结果 2.1 治疗结果见下表： 说明：对照结果显示：A、B组虽显示一定的控制作用，但患者均表现不同程度的大、小发作，控制效果不理想，C组病人用药3小时后，原发症状即得到不同程度控制，观察表明，效果较好，追访1—2年，再发作率除合并其他疾病或自行减停药至发作外，癫痫全部控制，社会功能良好。 2.2 典型病例： 病案一：王某，男性，病程25年，源于其母生产时滞产至患者大脑缺氧窒息引发癫痫，长期服用一、二、三代抗癫痫药，仍不能完全控制，辗转国内多家大医院均疗效一般，来就诊前，曾在上海某家医院住院治疗半年，无疗效。出院三天因故与交警发生争执，引起癫痫大发作，其后表现意识不清、情绪暴躁、摔物打人、步态不稳。急诊来院时，拒不合作、行为紊乱，给予情绪稳定剂处理后，给服中药（丹参、当归、川芎、酸枣仁）加卡马西平，3次/d，每次0.2克，氯硝西泮片2次/d，每次2毫克，一天后，癫痫未再发作，一周后，精神症状全部缓解，情绪稳定，追访两年，坚持用药，癫痫控制已正常参加工作。 病案二：王某，女性，35岁，患者于两年前，因乙型脑炎后遗癫痫大发作，经某大医院定为脑炎后遗症，长期服用一、二、三代抗癫痫药，癫痫仍有不定时大发作，来诊时除癫痫外，患者表现类精神病症状，疑心他人议论，疑心他人害她，而情绪暴躁，夜眠差，检查不合作，因以往疗效欠佳故家人有条件接受治疗，既在沿用原抗癫痫药的基础上加药，给以小剂量氯硝西泮及中药，改善大脑缺血缺氧，3天后，癫痫发作控制，十天后精神症状消失，坚持用药，嘱减一、二、三代抗癫痫药，追访一年无复发，生活正常。 3、讨论 以往认为，癫痫的形成与情志因素、先天因素、脑部外伤有关，其发作与体内素有积痰关系密切，故有“无痰不作痫之说”，其发病为痰热迷塞心窍，久病，则为痰湿扰乱神明。现代医学则以各种原因导致的大脑内动作电位灶放电，其诱发原因可以是精神的，与情绪有关；神经方面的与睡眠质量有关，环境、饮食、高热、劳倦、各种物理化学因素、疾病等等，甚至无明显诱因发病。治疗原则：以治疗和防治发作为原则。由于本病是一种发作性疾病，彻底根除异常困难，故需长期坚持用药。 祖国医学关注的“痰”，现代医学认知的“控制动作电位放电”对一些顽固复杂的癫痫病，除加大剂量、联合用药外，尚缺乏有效之策。因此，笔者经30年观察，认识到，大脑缺血缺氧可能是诱导癫痫发作的主要原因。本病的治疗应重在预防发作，故运用二代抗癫痫合并神经调节药控制病灶放电和睡眠质量，更联合伍用养血活血中药，以改善大脑功能，达到控制癫痫发作的目的。参考文献 [1]《中医内科学》痫证篇 P285页. [2]《实用内科学》癫痫.
小儿抽搐不一定是癫痫
小儿抽搐不一定是癫痫 许多小儿抽搐被误认为是癫痫。经常碰到误诊的患儿。不要轻易把一些小儿正常的“发作”情况误诊为癫痫，因为癫痫“扩大化”，会造成大量不必要的家庭精神和经济负担。 那么，有哪些小儿的抽搐发作不是癫痫?细说至少有十几种或更多，因为小儿在成长的各个时期，许多疾病或者生理现象，都以“抽搐”的形式表现。如新生儿期，约有50%的未成熟儿会出现“周期性呼吸”，发作时呼吸快慢不一，并有短暂的停止，但它与癫痫发作明显不同，没有心率、肤色等改变;分娩中有轻度窒息的新生儿，还容易出现一种“过度警觉状态”发作，会把刚刚沉浸在喜悦中的父母着实吓一跳。孩子先是不吃不喝地嗜睡几个小时，随后转向过度兴奋，眼睛睁得大大的，醒的时间长，睡觉时间短，结果多被误诊为是癫痫失神小发作。某专家曾接诊过一、两个月大就被诊断为癫痫失神发作的小儿，其实不对，因为在新生儿时期，根本没有失神发作的类型。 孩子到了几个月时，一种被称为“颤动”的抽搐常被当作癫痫，孩子的下颌或肢体，出现像牛虻叮了马屁股那种细小的抖动或抽动，而且有节律。这是熟睡中的新生儿对突然唤醒的刺激如换尿布等正常的过度反应。除颤抖外，其它无异常，用手轻轻按住抖动的肢体，抽搐明显减轻或停止，这一点与癫痫发作明显不同。 婴幼儿时期的小儿抽搐常见的有屏气发作、非癫痫性强直样发作、情感性交叉擦腿运动发作等等;到了学龄前期和学龄期，小儿抽搐的形式会更多，也更需要仔细地与癫痫进行鉴别，如睡眠肌阵挛、发作性睡病、多发性抽动症以及晕厥、偏头痛、发作性腹痛、癔病等等。 现在很多家长以小儿睡眠障碍来就诊，因为孩子睡觉“不老实”，拳打脚踢甚至经常出现梦魇、夜游，使家长格外担心，“孩子整夜都不停地动怎么行!”其实，这是一种不需要治疗的生理现象，但有不少家长非给孩子这种现象找个“说法”，到处就医，如果碰巧遇上孩子脑电图不正常，就当作找到了依据，被诊断为癫痫。 不少孩子按癫痫治疗，没效不说，情况反而还严重了。值得提醒的是，睡眠障碍中的梦魇、夜游，有时需要和复杂部分性癫痫做鉴别，只要采用录像脑电图监测孩子睡眠中的“发作”过程，脑电图没有异常放电，就肯定不是癫痫。 文章来源于健酮-生酮饮食：https://www.360docs.net/doc/c54875112.html,
顽固性癫痫的诊断和治疗指南
顽固性癫痫的诊断和治疗指南 一、认识癫痫 1、何谓癫痫 癫痫是一种常见且病因比较复杂的慢性临床症侯群，俗称“羊癫风”、“发羊吊”、“猪头风”，患者因脑部突然强烈异常放电，引起脑功能失调，常表现为惊厥（“抽风”），突然意识丧失，全身发硬或抽动，也可表现为短暂发呆，或全身肌肉快速收缩等。单次或偶尔的痫性发作以及那些在急性病期间出现的发作均不在癫痫之列。这里强调了癫痫是“慢性脑部疾患”，本质是“异常放电”，并具有“反复发作性”。由于脑内异常放电的部位不同，临床上可表现相应的运动、感觉、意识、精神、行为及自主神经的不同表现。 2、癫痫的常见病因主要有如下13种 （１）.遗传（２）.颅脑外伤（３）.脑肿瘤（４）颅脑手术（５）.颅内感染（６）.脑血管病（７）.产前与产时损伤（８）.代谢障碍（９）.中毒（１０）.缺氧（１１）.先天性疾病（１２）.遗传性疾病（1３）.脱髓鞘疾病。 3、癫痫的发病率如何 癫痫系多发病之一，在我国发病率约为37/10万，患病率为3‰～7‰。我国现有癫痫患者近600万，且以27万/年的速率增长。本病常在儿童期和青春期发病，因病程长，给患者带来的痛苦很大 二、治疗癫痫 调查资料显示，国际上癫痫治疗方法是药物治疗，药物疗法虽然可使65%—70%的病人发作缓解获得到控制，但仍有30%—35%的病人服用效果不佳而成为药物难治性癫痫。且长期服用抗癫痫药物会带来较大的副作用，治疗效果将会逐渐降低。临床研究表明，通过各种不同的手术治疗可以使药物难治性癫痫的症状缓解或停止发作，并改善患者精神症状及其社会适应能力。癫痫的外科治疗是指采用外科手术的方法去除病灶、阻断癫痫传导通路或降低皮层兴奋性，从而达到减少或消除癫痫发作的治疗方法。具体治疗术式的选择主要依据病人的病灶部位、功能情况、病人发作情况来进行，其关键在于是癫痫灶的精确定位。 三、癫痫注意事项 1、女性癫痫患者当注意： 1）月经来潮可以诱发癫痫或使癫痫加重；2）妊娠可以诱发癫痫或使癫痫加重；3）绝经后癫痫会有好转，不主张进行激素替代治疗；4）抗痫药物可以进入胎儿体内，并对胎儿产生一定影响；5）产后要进行不断时间母乳喂养，防止断乳综合症；6）因口服避孕药与部分抗痫药有相互拮抗作用，尽可能不用口服避孕药； Refractory epilepsy diagnosis and treatment guidelines First, awareness of epilepsy 1, What is epilepsy Epilepsy is a common cause and more complicated chronic clinical syndrome, commonly known as "epilepsy Wind," "epileptic" and "pig head wind", as a result of the brain in patients with abnormal discharge all of a sudden strong, caused by brain dysfunction, Usually convulsions ( "ventilation"), all of a sudden loss of consciousness, body fat or hard-tic, but also for the
什么是进行性肌阵挛性癫痫
什么是进行性肌阵挛性癫痫 什么是进行性肌阵挛性癫痫？进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsies，PME)是一组症状性癫痫，包括多种疾病，其PME 所包括的各种疾病均较少见，其病因各异，有的是神经元能量产生的缺陷，有的是神经元内异常代谢物的沉积，有的是蛋白水解机制，还有的是原因尚未阐明的神经元变性。PME可见于下列病种：Unverricht-l_amdborg病、Lafora病、涎酸沉积病、神经元蜡样脂褐质沉积病、齿状核红核苍白球路易体萎缩、肌阵挛癫痫及破碎红纤维综合征、高雪氏病Ⅲ型等。 Unverricht-Lundborg病】 主要见于波罗地海诸国，尤以芬兰多见。起病6～15岁间，进行性肌阵挛发作，无节律，不对称，也可有全身性惊厥。肌阵挛有刺激敏感性，主动运动可诱发。智力低下较轻。可有共济失调。症状可有起伏。以前多在起病5～10年内死亡，现在可以存活20年病程晚期可见背景波变慢。本病属常染色体隐性遗传，基因缺陷在染色体21q22．3。此基因编码一个蛋白，成为cystatin B，是一种广泛存在的半胱氨酸蛋白酶抑制剂，其与癫痫发生之间的关系尚未阐明，据认为可能与神经元变性有关，而癫痫是继发的。
Lafora病】 多见于南欧。起病在ll～18岁间。有严重的肌阵挛发作和全身性惊厥发作。肌阵挛常由于光刺激或本体感觉的冲动所诱发。EEG 呈弥漫放电，或限局性、多灶性放电。病情严重，进展较快，以后全身性惊厥减少而肌阵挛发作加重，智力衰退。病理特点是脑、肌肉、皮肤、肝内含有Lafora小体，为葡聚糖的沉积物。遗传方式是常染色体隐性，基因缺陷在染色体6q24，此基因编码的蛋白为Laforin，是蛋白酪氨酸磷酸酯酶，其功能涉及神经元的糖原代谢，调节离子通道及突触传导，但尚未阐明其如何引起癫痫。 涎酸沉积病】 涎酸沉积病(sialidosis)是常染色体隐性遗传病。基因在染色体6p21．3，编码仅一神经氨酸苷酶(涎酸苷酶)。此酶可分解涎酸。基因突变则涎酸沉积于神经元内，引起肌阵挛癫痫。本病工型起病在10岁以后，眼底有樱桃红斑，故又名”樱桃红斑肌阵挛综合征”，有视
部分性癫痫发作的诊断
部分性癫痫发作的诊断 发表时间：2011-11-02T11:41:42.373Z 来源：《中外健康文摘》2011年第23期供稿作者：宋成刚[导读] 通常发作时意识清醒，但自己无法控制，可扩展为全身性发作。 宋成刚（黑龙江省农垦总局总医院 150088） 【中图分类号】R742.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）23-0128-03 【关键词】部分性癫痫发作诊断 部分性癫痫发作又称局灶性癫痫发作，是以大脑局部功能紊乱所致的症状为临床特征，因发作常局限于躯体的某一部分，故又称为局限性发作。通常发作时意识清醒，但自己无法控制，可扩展为全身性发作。临床症状和脑电图提示异常放电开始于局部的大脑皮层或与其关联的皮层下核，多由大脑器质性病变引起，依其临床特点，可分为单纯性和复杂性发作两类。 一单纯部分性发作 特点为发作时程较短，一般不超过1分钟，不伴有意识障碍，发作时或发作间脑电图异常放电在症状对侧皮层的相应位置。 1．运动性发作 (1)局限性运动性发作：这种发作常起源于运动皮层或前运动皮层，发作时表现为癫痫病灶的对侧肢体或面部抽搐，常发生于手指、足趾或口唇部。大多表现为一侧眼睑、手指和足趾的重复抽搐动作，可涉及整个一侧面部或肢体，在一些严重病例，发作部位可出现短暂的肌无力(几分钟或几小时)，即Todd瘫痪。这种发作大多数短暂，不伴有意识障碍，偶有持续数小时或数日，称为部分性癫痫持续状态，表现为在数小时或数天内身体的局部区域发生自发的有规律或无规律的肌肉颤搐，并可发生继发性广泛的扩散。对侧运动皮层常有局灶性的脑损害，并经常有局灶性神经系统体征。局限性发作开始的部位代表发作阈值最低的部位，具有病变定位的性质。 (2)杰克逊发作(Jackson seizures)：表现为发作一开始抽搐就沿着大脑皮层运动区对躯体的支配顺序扩散开来，其扩散常持续1～2分钟，范围逐渐扩大，并可从一侧大脑半球越过中线传至另一侧半球，抽搐也泛化为全身发作，此时意识丧失，脑电图发作期可见棘波、棘慢波，病灶位于中央区，也可见于颞叶或其他部位。发作间期脑电图多正常，偶见棘波、尖波。 (3)旋转性发作：表现为双眼眼球向一侧的强直性同向偏斜，同时躯干和头部转向另一侧，偶尔可造成全身转圈。旋转方向一般指向病灶的对侧。 (4)姿势性发作(postural seizures)：表现为一侧上肢外展，肘部半屈，伴有向该侧手部注目动作。病灶多在额叶内侧上部辅助运动区。 (5)语言性发作：患者发出单调的语言或重复发作前所说的语句，后者称为癫痫性重复语言，有的出现类似笑声的发作，被称为笑声癫痫。病灶在辅助运动区或额叶中部。 (6)失语发作：表现为不同类型、不同程度的失语，病灶在左侧半球额下回或颞顶部，是一种少见的局限性癫痫发作。 (7)语言抑制性发作：由于语言肌肉的痉挛致语言中断，病灶在中央前回下部或辅助运动区。 (8)运动抑制性发作：指病灶对侧出现发作性暂时肢体瘫痪。 2．感觉性发作 (1)体觉性发作(somatosensory seizures)：多为针刺感、麻木感、肢体动作感等，多发生在口角、舌部、手指和足趾，病灶在对侧中央后回。癫痫性活动也可扩散如杰克逊发作。 (2)视觉性发作：表现为从闪光到结构性视幻觉现象，包括人格、景色等。病变在对侧枕叶或邻近皮层。 (3)听觉性发作：表现为单调的音响，或短暂的听力丧失，可发生在颞上回病变的对侧耳或双耳。 (4)嗅觉性发作：可闻到特殊气味，为恶臭味或不易描述的不愉快气味，病变在钩回前部，也称为钩回发作。 (5)味觉性发作：表现为味幻觉发作，可为苦、臭等简单味觉或复杂的味觉，病变在岛叶或其邻近区域。 (6)眩晕性发作：临床表现为眩晕短暂发作持续数秒或数分，症状常突然出现，多为自身旋转感或身体移动感。 3．自主神经性发作也称间脑性发作、运动性发作，是由于不同原因引起的下丘脑发作性功能紊乱，以自主神经症状为主要临床症状，多见于学龄前及学年期儿童，女性多见。发作表现以自主神经为主如全身皮肤发红、苍白、出汗、心慌、流泪、呕吐、腹痛等。有的表现为内分泌障碍，如发作性血糖增高、月经紊乱等，症状为发作性，突然开始、终止迅速，发作形态比较一致，有的伴有其他的癫痫发作。其中以腹型和头痛型发作较为常见。 (1)腹型癫痫：以发作性腹痛为主要症状，多见于儿童。表现为突然发作的剧烈腹痛，为绞痛或刀割样，一般持续数分钟，也可达数小时。发作时可有一定程度的意识障碍，但无完全的意识丧失，多伴有其他的自主神经功能紊乱的症状。发作间期可有其他的发作性症状，如阵发性头痛、应激性增高及各种行为障碍，有的伴有其他类型的癫痫发作。发作时颞叶可有癫痫波，间歇期正常。 (2)头痛性癫痫：以反复发作的头痛为主要临床表现，多见于儿童和青少年，无性别差异。临床表现为突然的头痛，有的伴有先兆症状。头痛部位以额部多见，其次为颞、顶区及眼眶部。多为搏动性跳痛，性质剧烈，发作时间、频率不一，可合并其他类型的发作，止痛药无效，抗癫痫药有明显效果。 二复杂部分性发作 这类发作病灶常起源于颞叶(常称为颞叶癫痫)及其邻近结构(如额叶)，旧称为精神运动性癫痫。临床表现实属局限性发作而具有复杂症状，发作时伴有精神、意识、运动、感觉或自主神经症状。临床表现错综复杂，可发生多种症状，但少数个体通常可有固定模式症状。发作持续数秒或数分钟，但有时较长，使患者处于一种精神错乱的遗忘状态，属于非惊厥状态癫痫的形式之一，为常见癫痫发作形式。本型属于继发性癫痫，常见病因为产伤，其次为脑炎、肿瘤、脑外伤、梗死等，多次发作后影响智力和性格。 1．仅有意识障碍多见于儿童，又称颞叶性失神或假性小发作，表现为突然的意识丧失、双眼凝视，与失神小发作不同之处在于意识丧失持续1分钟以上，脑电图无典型的棘慢波。有时出现意识障碍状态，阵发性躁动、外出乱跑、自伤伤人等，症状持续数天，甚至可长达3周。 2．精神症状 (1)特殊感觉性发作：表现多样复杂，包括各种幻觉和错觉,视觉、味觉、嗅觉、前庭觉等。
Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛性癫痫)介绍
Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）介绍 Dravet综合征，又称婴儿严重肌阵挛性癫痫(severe myoclonic epilepsy in infarlcy，SMEI)，是一种临床少见的难治性癫痫综合征。总体发病率约为1/20000-40000，男:女约为2：l，约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5％，占3岁以内婴幼儿童癫痫的7％。Dravet综合征可导致严重的癫痫性脑病。具有发病年龄早、发作形式复杂、发作频率高、智能损害严重、药物治疗有效率低、预后差、死亡率高等特点，也是顽固性癫痫的代表。 根据国际抗癫痫联盟(ILAE)2001年有关癫痫综合征的分类，对Dravet综合征进行诊断的标准如下： (1)有热性惊厥和癫痫家族史倾向； (2)发病前智力运动发育正常； (3)l岁以内起病，首次发作为一侧性或全面性阵挛或强直阵挛，常为发热所诱发，起病后出现肌阵挛、不典型失神、部分性发作等各种方式； (4)病初脑电图正常，随后表现为广泛的、局灶或多灶性棘慢波及多棘慢波，光敏感性可早期出现； (5)精神、智力、运动患病前正常，第二年出现停滞或倒退，并可出现神经系统体征(如共济失调、锥体束征)； (6)抗癫痫药物治疗不理想。目前认为具备上述6条标准者可诊断为SMEI。 早期诊断的基本条件必须具备： (1)患病前发育正常。 (2)多由发热所诱发的重复的长时间一侧惊厥或全面性阵挛发作。 (3)对所有抗癫痫药物都不敏感。 遗传学：目前认为SCN1A基因突变导致其编码的钠离子通道a亚基功能异常是Dravet综合征的主要原因。在Dravet病人样本中SCN1A基因突变的检出率为30-100%。 遗传方式：常染色体显性遗传。几乎所有的患儿所携带的基因突变为新发突变，其父母均不携带该突变。 基因检测结果判读：致病突变为杂合突变（即来自精子或来自卵子的SCN1A基因发生了新发突变），患儿父母在该位点无突变（即父母非携带者）。突变类型可以是无义突变，错义突变或剪切突变等。对未见报道的错义突变的解释必须谨慎，可结合其父母是否有该突变以及该氨基酸在物种进化过程中是否保守等因素帮助判断。 产前诊断：由于先证者为新发突变，因此本没有进行产前诊断的必要。但是由于有父母存在嵌合体的可能性（该可能性尚无法通过常规基因检测排除），因此，在条件允许的情况下，进行产前诊断，排除胎儿携带与先证者相同的突变的可能性，可以更大程度地减少再发风险。
全身性发作癫痫的诊断
全身性发作癫痫的诊断 【关键词】全身性发作癫痫诊断 全身性发作(generalizedseizure)是指发作开始时即同时出现累及双侧大脑半球的临床症状，意识障碍可以是最早的症状，伴或不伴有惊厥，脑电图提示广泛性双侧同步的癫痫波发放，反应神经元放电是广泛性的。 【诊断精要】 1.强直-阵挛发作(tonic-clonicseizures)通称大发作，以意识障碍和全身抽搐为特征，为最常见的癫痫发作类型。可发于任何年龄，性别无明显差异。可由闪光、声音等刺激诱发，月经初潮和经期有发作加重的趋势。80％的患者找不到原因，有人认为本型多与遗传有关。典型的强直-阵挛发作可分为四期： (1)先兆期：仅有约14％的患者在发作开始前有某种先兆。先兆通常是患者描述的“麻木、恐惧”等某种难以形容的感受，也可能是运动性或躯体感觉性的，如手指麻木、触电感等。 (2)强直期：患者突然意识丧失，全身肌肉强直收缩、头后仰、双上肢屈曲强直、双下肢伸直强直，喉部痉挛可发出痫叫，双瞳孔散大，光反射消失，由于呼吸肌强烈收缩、呼吸暂停，造成窒息缺氧，致面唇和肢体青紫。此期约持续10～20秒，即进入阵挛期。 (3)阵挛期：全身肌肉由持续收缩变为一张一弛的交替节律性抽动，形成阵挛。阵挛常从面部开始，因咀嚼肌抽动而咬破唇舌，四肢抽动幅度先快而小，而后慢而大。一般历时l～3分钟而自行终止。此
期可出现口吐白沫、大小便失禁、心率加快、血压升高、支气管分泌物增加、各种深浅反射均消失。 (4)恢复期：此期患者呈昏睡状态，经过数十分钟或数小时而清醒。期间呼吸趋向平稳，各项生命指标及面色恢复正常，昏迷逐渐减轻而清醒，有的在清醒前出现意识混浊、兴奋躁动。清醒后除先兆外，对发作经过不能回忆，常感到头痛、头晕、肌肉酸痛、乏力等。 2.失神发作(absenceseizures)旧称小发作，多发于3～12岁的儿童，临床特点不伴先兆，以意识障碍为主。 (1)典型失神发作：指单纯失神发作，表现为突然发作和突然终止的短暂(5～30秒)、频发的意识障碍，患者突然静止不动，无语、注视或双目上视，发作后可继续原来活动，但对发作全无记忆。脑电图在发作中出现双侧对称同步的高波幅的3c／s的棘慢综合波逐渐缓慢至2c／s，然后突然停止，发作间期也可有同样的或较短的阵发性活动，背景波正常。 (2)非典型失神发作：又称变异性小发作，Lennox-Gastaut综合征，患儿大多数有弥漫性脑病，半数以上有智能障碍。病因以产伤、脑炎、脑外伤多见。多于1～3岁发病，发作类似失神发作，但发作过程较短约5秒，意识障碍较轻，有时仅为短促的精神错乱，开始和终止均很急骤。脑电图在发作时表现为双侧同步但常不对称的高波幅不规则的l.5～2c／s尖慢综合波，背景活动有弥漫性异常。本型发作也可表现为肌阵挛性发作、强直性发作。同一患儿可有2～3种发作混合出现。 (3)复合发作即意识障碍伴有运动或自主神经症状：包括失神
儿科学指导：小儿肌阵挛性癫痫早期症状
本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病，高峰发病年龄为3～5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作（71%）、非典型失神发作（49%）和失张力发作（36%）。也可见到肌阵挛（21%）、全身强直-阵挛发作（37%）和部分性癫痫发作（24%）。本病征发作频繁，而癫痫持续状态并不少见（23%）。根据发作形式多样，有下列几种： 肌阵挛发作面部、躯干或肢体突然快速的抽动，抽动多单一，也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍，可发生于任何时间。发作可因刺激诱发（如光刺激、敲打面部中线或胸骨中线）。 全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作，此3种发作均可导致头或身体突然倒下，临床上难以相互区分。其精确的诊断有赖于肌肉活动描记。 其脑电图可表现为慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快节律放电，前头部占优势。发作到最后可见一个短暂痉挛，其临床特点与肌阵挛相似。 上述几种常见的发作形式可在同一病人中出现，至于哪一种占优势，则决定于病人的年龄（短暂痉挛常见于年幼儿童）、病因（非典型失神伴跌倒发作和失张力性发作常见于病前无明显病因的患儿）和意识情况（强直性发作常出现在睡眠中）。 无动性发作为一过性肌张力丧失，而不能维持姿势，发作持续1～3s，有时可连续发作数次。 强直性发作表现为某些肌肉突然的强直收缩，固定于某种姿势，持续一段时间，意识丧失短暂，发作后清醒，不易形成一连串发作。 强直发作和其脑电图特异性改变为LGS的主要特征之一。白天和夜间均可出现体轴性强直发作、肢轴性强直发作和全身性强直发作。发作时双侧肢体表现可对称或不对称。年幼儿童常于清醒时出现发作，而在晚发病的儿童中，慢波睡眠期易出现短暂的强直发作，深睡期发作次数增多。如发作时间短暂，我们有时仅能从脑电录像监测中看到，其表现为肢体缓慢伸直、眼球上翻和呼吸节律改变；如发作持续20s以上，患儿会出现全身快速小幅度阵挛；意识丧失并非此发作的特点；有时在发作的前、后可见口消化自动症或行为自动症；发作时可伴有遗尿、瞳孔扩大。 发作期脑电图表现为泛化性快节律（10Hz）发放。之前可有短暂的脑电低平，如伴有自动症，则在快节律后出现广泛性的慢棘-慢波。 不典型的小发作表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止、有周期性出现倾向。非典型失神性发作大多数LGS的病人具有这种形式发作，其发作开始和结束都为渐进性的，临床上有时观察困难。当意识不完全丧失时，患儿仍可作简单的活动。非典型失神性发作常影响肌张力，使其降低而跌倒。如肌张力降低出现于面、颈部肌肉时，病人会出现头部突发前倾、张口、流涎等表现。 发作期脑电图为广泛不规则2～2.5Hz慢棘-慢波，双侧大脑半球放电可对称或不对称。 详细询问病史，了解患儿的过去史和发作形式，结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变，和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点，可做出诊断。根据发作形式，并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作，应与引起肌阵挛其他疾病鉴别，必要时可做神经影像学检查。 脑电图在清醒发作间期常见棘慢波（<3Hz），睡眠时发作间期可见突发快棘波和尖波活动，这些异常在非快眼运动睡眠期更明显，并同步出现。
癫痫
癫痫 癫痫俗称为“羊癫疯”，“羊角风”“羊羔疯”或者“羊痫风”，是多种原因引起脑部神经元群阵发性异常放电所致的发作性运动，感觉、意识、精神，植物神经功能异常的一种疾病。早在两千二百年前的《黄帝内经》中就有所记载。相信人们对这种疾病并不会很陌生，常常被人们通俗的称为“抽风”。“抽风” 往往表明两种含义：一种是真正疾病的状态，由脑神经元过度放电而导致惊厥和抽搐，另一种即形容某人不规范、不正常、不理智和不能自控的行为。对临床上确实无症状而仅在脑电图(EEG)上出现异常放电者，不称之为癫痫发作。因为癫痫是脑的疾患，身体其他部位的神经元(如三叉神经元或脊髓前角神经元)异常和过度放电不属于癫痫发作。 2005国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫的定义做了修订，其推荐的定义为：癫痫(羊癫疯)是一种脑部疾患，其特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学﹑认知﹑心理学以及社会学等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。然而，迄今为止，国内学界的共识为反复出现的癫痫发作才可诊断为癫痫，若是仅有一次发作就不应诊断为癫痫。因此，癫痫高发人群正确理解国际抗癫痫联盟ILAE 的癫痫定义，对癫痫的诊断具有非常重要的实际意义。 1 症状体征 根据临床发作类型分为： 1.全身强直-阵挛发作(大发作)：突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛，常伴尖叫，面色青紫，尿失禁，舌咬伤，口吐白沫或血沫，瞳孔散大，持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态，醒后有短时间的头昏，烦躁，疲乏，对发作过程不能回忆，若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持
续状态，常危及生命， 2.失神发作(小发作)：突发性精神活动中断，意识丧失，可伴肌阵挛或自动症，一次发作数秒至十余秒，脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合， 3.单纯部分性发作：某一局部或一侧肢体的强直，阵挛性发作，或感觉异常发作，历时短暂，意识清楚，若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失，称杰克森发作(Jack)，发作后患肢可有暂时性瘫痪，称Todd麻痹， 4. 复杂部分性发作(精神运动性发作)：精神感觉性，精神运动性及混合性发作，多有不同程度的意识障碍及明显的思维，知觉，情感和精神运动障碍，可有神游症，夜游症等自动症表现，有时在幻觉，妄想的支配下可发生伤人，自伤等暴力行为， 5.植物神经性发作(间脑性)：可有头痛型，腹痛型，肢痛型，晕厥型或心血管性发作， 6. 无明确病因者为原发性癫痫，继发于颅内肿瘤，外伤，感染，寄生虫病，脑血管病，全身代谢病等引起者为继发性癫痫， 2 预防护理 预防： 癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。 1.预防癫痫病的发生遗传因素使某些儿童具有惊厥易感性，在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此，要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因，产前注意母体健康，减少感染、营养缺乏及各系统疾病，使胎儿少受不良影响。防止分娩意外，新生儿产伤是癫痫发病的重要原因之一，避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查，实行新法接生，及时处理难产，就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴幼儿期的高热惊厥要给予足够重视，尽量避免惊厥发作，发作时应立即用药控制。对小儿中枢神经系统各种疾病要积极预防，及时治疗，减少后遗症。 2.控制发作主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗，以控制癫痫的发作。统计资料表明，患者在第一次癫痫发作后，复发率为27%～82%，在单次发作后似乎大部分患者会复发，因此，防止癫痫症状的重现就显得尤为重要。对癫痫患者要及时诊断，及早治疗。治疗越早，脑损伤越小，复发越少，预后越好。要正确合理用药，及时调整剂量，注意个体治疗，疗程要长，停药过程要慢，且应坚持规律服药，必要时对所用药物进行疗效评估和血药浓度监测。切忌乱投药物，不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病，如颅内占位性疾病、代谢异常、感染等，对反复发作的病例也有重要意义。 3.减少癫痫的后遗症癫痫是一种慢性疾病，可迁延数年、甚至数十年之久，因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等，造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度，患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和挫折，文体活动方面的限制等，不但可使患者产生耻辱和悲观心