西医内科学重点疾病总结

类风湿关节炎

一、RA是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病。女性患者约3倍于男性。

二、临床表现

起病缓慢、隐匿，呈慢性病程，反复发作，一般在出现明显关节症状前可有低热、乏力、全身不适、体重下降等症状，主要累及小关节，尤其是手的对称性多关节炎。以后逐渐出现典型关节症状。少数起病较急，在数天内出现多个关节症状

㈠关节

1、晨僵持续至少1h者意义较大

2、痛与压痛关节痛往往是最早症状，最常出现的部位为腕、掌指关节、近端指间关节。多呈对称性、持续性，时轻时重，受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。

3、关节肿

4、关节畸形见于较晚期患者，常见的为腕和肘关节强直、掌指关节半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现。

5、特殊关节

①颈椎受累→颈痛、活动受限，脊髓受压

②肩、髋关节受累→局部疼痛和活动受限，很难发现肿胀

③颞颌关节受累→讲话或咀嚼时疼痛加重，甚至张口受限

6、关节功能障碍

㈡关节外表现

1、类风湿结节多位于关节隆突部位及受压部位的皮下，质硬无压痛，对称性分布。其存在提示本病的活动

2、类风湿血管炎

3、肺肺间质病变；结节样改变；Caplan综合征（尘肺患者合并RA时易出现大量肺结节）；胸膜炎；肺动脉高压

4、心脏受累心包炎，心包积液

5、胃肠道上腹不适，纳差，胃痛，恶心，多与服用非甾体类抗炎药有关

6、肾很少累计肾，长期RA可出现肾脏的淀粉样变

7、神经系统

脊髓受压：由颈椎骨突关节的类风湿病变引起

腕管综合征：正中神经在腕关节处受压引起

多发性神经炎：小血管炎的缺血性病变引起

8、血液系统病变贫血、白细胞减少、血小板增多

9、干燥综合征口干，咽干

三、实验室检查自身抗体检测

1、RF 见于约70%患者血清，但并不是RA的特异抗体，在5%正常人也可出现低滴度的RF

2、抗角蛋白抗体普抗角蛋白抗体(AKA)；抗核周因子(APF)抗体；抗聚角蛋白微丝蛋白抗体(AFA)；抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体，其中抗CCP抗体对RA的特异性及敏感性均很高。

四、诊断

①关节内或周围晨僵持续至少1小时

②有3个或3个以上的关节肿或积液

③腕、掌指、近端指间关节区中，至少一个关节区肿胀

④对称性关节炎

⑤有类风湿结节

⑥X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙狭窄)

⑦血清RF阳性

满足4条或4条以上并排除其他关节炎即可诊断为RA，其中①—④条病程至少持续六周

五、药物治疗

1、NSAID 塞来昔布，美洛昔康，双氯芬酸，吲哚美辛，萘普生；应避免两种或两种以上NSAID同时服用，因疗效不叠加，而不良反应增多

2、DMARD 首选甲氨蝶呤（MTX）

3、糖皮质激素泼尼松

4、植物药制剂雷公藤多苷，白芍总苷

系统性红斑狼疮

一、SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体，以病情缓解和急性发作交替为特点，好发于20～40岁的育龄女性。二、临床表现

㈠全身症状发热，以低中热为常见，疲倦乏力，体重下降

㈡皮肤与黏膜

盘状红斑，蝶形红斑，网状青斑，指掌部和甲周红斑，指端缺血，面部及躯干部皮疹，光过敏，无痛性口腔溃疡，雷诺现象，脱发

㈢浆膜炎中小量胸腔积液，心包积液

㈣肌肉骨骼关节痛、肿，肌痛，肌无力，肌炎

㈤肾狼疮肾炎LN：蛋白尿，管型尿

㈥心血管心包炎，心肌损害，可有心前区不适，心律失常，严重者发生心衰

㈦肺狼疮肺炎，肺间质病变，肺动脉高压

㈧神经系统神经精神狼疮NP—SLE，偏头痛，性格改变，记忆力减退，重者出现昏迷，癫痫持续状态

㈨消化系统表现食欲减退，恶心，呕吐，上腹不适，腹泻，腹水

㈩血液系统血红蛋白，白细胞，血小板减少，溶血性贫血，淋巴结肿大，脾大

此外，尚有抗磷脂综合症APS：表现为动静脉血栓形成，习惯性自发流产，血小板减少

干燥综合征SS：眼干，口干

眼：出血，视乳头水肿，视网膜渗出物，严重者视力障碍，致盲

三、实验室检查及其它辅助检查

1、尿、血常规的异常代表血液系统和肾受损，ESR增快表示病情控制尚不满意

2、ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低

3、抗dsDNA抗体，是诊断SLE的标记抗体之一，多出现在SLE的活动期

4、抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一，阳性不代表疾病活动性

5、C3下降是SLE活动的指标之一，C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现

6、狼疮带实验，阳性代表SLE活动性

四、诊断标准

1.颧部红斑

2.盘状红斑

3.光过敏

4.口腔溃疡

5.关节炎

6.浆膜炎

7.肾脏病变

8.神经系统病变

9.血液系统异常10.免疫学异常（抗dsDNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性）11.抗核抗体滴度异常（未使用药物诱发药物性狼疮的情况下）

符合以上11项中的4项或以上者，可诊断

五、治疗

㈠糖皮质激素泼尼松，甲泼尼龙，鞘内注射用地塞米松

㈡免疫抑制剂环磷酰胺CTX，硫唑嘌呤，环孢素，吗替麦考酚酯MMF

㈢静脉注射大剂量免疫球蛋白IVIG

㈣控制并发症和对症治疗

有机磷杀虫药中毒

一、OPI中毒机制

有机磷农药是一种神经毒物，与乙酰胆碱酯酶（AchE）结合后，生成较稳定的磷酰化胆碱酯酶，使胆碱酯酶失去分解乙酰胆碱（Ach）的能力，结果使胆碱能神经末梢所释放的Ach大量积蓄，从而产生一些列毒蕈碱，烟碱样和中枢神经系统症状。

二、临床表现

㈠急性中毒

1、毒蕈碱样症状，即M样症状：主要是副交感神经末梢过度兴奋。平滑肌痉挛表现：瞳孔缩小，胸闷，气短，呼吸困难，恶心呕吐，腹痛腹泻；括约肌松弛表现：大小便失禁；腺体分泌增加表现；大汗，流泪，流涎；气道分泌物增多：咳嗽，气促，双肺干湿罗音，甚至肺水肿

2、烟碱样症状，及N样症状：

Ach在横纹肌神经肌肉接头处过多蓄积，导致横纹肌兴奋性增加，使面、眼睑、舌、四肢和全身肌肉发生颤动，甚至全身肌肉强直性痉挛、抽搐，以后发生肌无力和瘫痪；呼吸肌麻痹引起呼吸衰竭。交感神经节受Ach刺激，释放儿茶酚胺使血管收缩，致血压增高，HR↑，心律失常

3、CNS表现：头晕头痛，烦躁不安，谵妄，抽搐，昏迷，甚至发生呼吸、循环衰竭而死亡

4、局部损害：过敏性皮炎，皮肤水泡，污染眼部时出现结膜充血和瞳孔缩小

㈡迟发性多发神经病

急性中毒和中度OPI中毒患者症状消失后2~3周出现迟发性神经损害，表现感觉、运动型多发性神经损害，主要累计肢体末端，发生下肢瘫痪，四肢肌肉萎缩

㈢中间型综合征

发生在急性中毒经治疗后胆碱能危象消失、意识清醒或未恢复和迟发性多发神经病发生前，表现为突然出现颈屈肌和四肢近端肌无力，眼睑下垂，眼外展障碍，面瘫和呼吸肌麻痹

三、实验室检查

1、血Ach活力测定：是诊断OPI中毒的特异性实验室指标

2、尿中OPI代谢物测定

四、诊断

患者OPI接触史；中毒的临床表现；血Ach活力测定

急性中毒诊断分级：

轻度中毒：仅有M样症状，ChE活力70%～50%

中度中毒：M样症状加重，出现N样症状，AchE活力50%～30%

重度中毒：具有M样、N样症状，并伴肺水肿、抽搐、昏迷、呼吸肌麻痹和脑水肿，ChE 活力30%以下

五、治疗

㈠迅速清除毒物：将患者抬离中毒现场，脱去污染衣服，清洗皮肤等。敌百虫中毒禁用2%Na2CO3溶液洗胃，对硫磷禁用1:5000高锰酸钾溶液洗胃

㈡紧急复苏：清除呼吸道分泌物，吸氧，机械通气，心脏按压复苏等

㈢解毒药

1、ChE复能药：氯解磷定，典解磷定，双复磷

2、胆碱受体阻断剂

①M胆碱受体阻断药阿托品，山莨菪碱

阿托品化：瞳孔较前扩大，口干，皮肤干燥，心率增快，肺湿罗音消失

阿托品中毒：瞳孔明显扩大，神志模糊，烦躁不安，抽搐，昏迷及尿潴留

②N胆碱受体阻断药：东莨菪碱，苯那辛

3、复方制剂：解磷注射液

㈣对症治疗

㈤中间型综合征治疗：立即给予人工机械通气，同时应用氯解磷定

肾病综合征

NS诊断标准：①尿蛋白大于3.5g/d ②血浆白蛋白<30g/L ③水肿④血脂升高

其中①②两项为诊断必需

尿感

一、是指各种病原微生物在尿路中生长、繁殖而引起的尿路感染性疾病。革兰阴性杆菌为最常见的致病菌，其中以大肠埃希菌为最常见。根据发生部位分上尿路感染（肾盂肾炎）和下尿路感染（膀胱炎）。根据有无尿路功能或结构异常分为复杂性和非复杂性尿感。

二、临床表现

㈠膀胱炎

占尿感的60%以上，表现为尿频尿急尿痛，排尿不适，下腹部疼痛，尿液常浑浊，有异味，可出现血尿，一般无全身症状，少数出现发热，但体温不超过38℃

㈡肾盂肾炎

1、急性肾盂肾炎

①全身症状：发热寒战，头痛，全身酸痛，恶心呕吐，体温多在38℃以上，多为弛张热

②泌尿系症状：尿频尿急尿痛，排尿不适，下腹部疼痛，腰痛。部分患者下尿路症状不典型或缺如

③体格检查：发热，心动过速和全身肌肉压痛，一侧或两侧肋脊角或输尿管点压痛和（或）肾区叩击痛

2、慢性肾盂肾炎

临床表现复杂，全身及泌尿系统局部表现均可不典型，多有急性肾盂肾炎病史，后出现程度不同的低热，间歇性尿频，排尿不适，腰部酸痛及肾小管功能受损表现，如夜尿增多，低比重尿。病情持续可发展为慢性肾衰。急性发作时症状类似急性肾盂肾炎

㈢无症状细菌尿

指患者有真性细菌尿，但无尿感的症状

三、并发症：肾乳头坏死，肾周围脓肿

四、实验室检查

1、尿常规：血尿，白细胞尿，蛋白尿，尿沉渣镜检白细胞＞5个／HP称白细胞尿，对尿感诊断意义较大

2、细菌培养：可采用中段清洁尿，导尿及膀胱穿刺做细菌培养，其中膀胱穿刺培养结果最可靠。中段尿细菌定量培养≥10的5次方／ml，称为真性菌尿；尿细菌定量培养10的4次方～10的5次方为可疑阳性，需复查；如＜10的4次方可能为污染；耻骨上膀胱穿刺尿细菌定性培养有细菌生长，即为真性菌尿

五、诊断

㈠尿感的诊断

典型的尿感有尿路刺激征，感染中毒症状，腰部不适，再结合尿液改变和尿液细菌学检查。凡有真性细菌尿者，均可诊断为尿感。无症状性细菌尿的诊断依靠尿细菌学检查，要求两次细菌培养均为同一菌种的真性菌尿。当女性有明显尿频尿急尿痛，尿白细胞增多，尿细菌定量培养≥10的2次方，并为常见致病菌是，可拟诊为尿感

㈡尿感的定位诊断

1、根据临床表现定位：上尿感常有发热寒战，甚至出现毒血症症状，并伴明显腰痛，输尿管点压痛和（或）肋脊点压痛，肾区叩击痛等。而下尿感常以膀胱刺激征为突出表现，少有发热，腰痛

2、根据实验室检查定位：出现下列情况提示上尿感

①膀胱冲洗后尿培养阳性

②尿沉渣镜检有白细胞管型，并排除间质性肾炎，狼疮肾炎等疾病

③尿NAG升高，尿β2—MG升高

④尿渗透压降低

3、慢性肾盂肾炎的诊断：除反复发作的尿感病史外，尚需结合影像学及肾脏功能检查

①肾外形凹凸不平，且双肾大小不等

②静脉肾盂造影IVP可见肾盂肾盏变形、缩窄

③持续性肾小管功能损害

具备①、②条中的任意一条再加第③条可诊断为慢性肾盂肾炎

糖尿病

一、分类：

Ⅰ型糖尿病（T1DM）：β细胞破坏，胰岛素绝对缺乏

Ⅱ型糖尿病（T2DM）：从以胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌不足到以胰岛素分泌不足为主伴胰

岛素抵抗

二、临床表现

基本临床表现：三多一少，可有皮肤瘙痒，尤其是外阴瘙痒，视力模糊

并发症：

1．急性严重代谢紊乱：DKA、HHS

2．感染：疖、痈等皮肤化脓性感染，皮肤真菌感染如足鲜、体鲜，真菌性阴道炎，尿感3．慢性并发症

①大血管病变②微血管病变：A.糖尿病肾病 B.糖尿病性视网膜病变

③神经系统并发症：中枢神经，周围神经，自主神经病变④糖尿病足

三、诊断标准：

糖尿病症状加任意时间血浆葡萄糖水平≥11.1mmol/L（200m g∕ml），或空腹血浆葡萄糖(FPG)水平≥7.0mmol/L(126mg/dl)，或口服葡萄糖耐量试验（OGTT）中，2hPG水平≥

11.1mmol/L(200mg/dl)。需重复一次确认，诊断才能成立，儿童糖尿病诊断标准与成人相同

四、口服药物治疗

㈠促胰岛素分泌剂

①磺脲类（SUs）格列本脲，格列吡嗪，格列美脲

适应症：SUs作为单药治疗主要选择应用于新诊断的T2DM非肥胖患者，用饮食或运动治疗

血糖控制不理想时。年龄＞40岁，病程＜5年，空腹血糖＜10mmol∕L是效果较好。

禁忌症或不适应证：T1DM，有严重并发症或晚期β细胞功能很差的T2DM；儿童糖尿病，孕妇，哺乳期妇女，大手术围手术期，全胰腺切除术后，对SUs过敏或严重不良反应者。②格列奈类：瑞格列奈，那格列奈

适应症：作用快而短，主要用于控制餐后血糖。适合于T2DM早期餐后高血糖阶段或以餐后高血糖为主的老年患者。

禁忌症或不适应证：与SUs相同

㈡双胍类：二甲双胍，苯乙双胍

适应症：T2DM,尤其是无明显消瘦患者以及伴血脂异常，高血压或高胰岛素血症的患者；T1DM，需与胰岛素联合应用

禁忌症或不适应证：肝肺心肾功能减退及高热患者禁用，慢性胃肠病，慢性营养不良，消瘦者不宜使用本药；T1DM不宜单独使用本药；T2DM合并急性严重代谢紊乱，严重感染，外伤，大手术，孕妇和哺乳期妇女；对药物过敏或由严重不良反应者；酗酒者，肌酐清除率＜60ml∕min不宜应用本药

㈢噻唑烷二酮类（TZDs，格列酮类）：罗格列酮，比格列酮

适应症：可单独或与其它药联合应用治疗T2DM，尤其是肥胖，胰岛素抵抗明显者

禁忌症或不适应证：T1DM，孕妇，哺乳期妇女，儿童

㈣α葡萄糖苷酶抑制剂（AGI）：阿卡波糖，伏格列波糖

适应症：T2DM一线药物，尤其适用于空腹血糖正常或不太高而餐后血糖明显升高者，T1DM 患者在胰岛素治疗基础上加用AGI有助于降低餐后血糖

说明：AGI应在进食第一口食物后服用，饮食成分中因含有一定量得糖类，否则AGI不能发挥作用。

禁忌症：肝肾功能不全，胃肠功能紊乱者，孕妇，哺乳期妇女，儿童

五、胰岛素治疗

适应症：①T1DM ②DKA,HHS及乳酸性酸中毒伴高血糖③各种糖尿病急性或慢性并发症④妊娠，手术和分娩⑤T2DMβ细胞功能明显减退者⑥某些特殊类型糖尿病

胰岛素制剂：

短效：普通胰岛素（RI）—作用快，持续时间短，是唯一可经静脉注射的胰岛素

中效：低精蛋白胰岛素（NPH），慢胰岛素锌混悬液

长效：精蛋白锌胰岛素（PZI），特慢胰岛素锌混悬液

糖尿病蜜月期：部分T1DM患者在胰岛素治疗后一段时间按内病情部分或完全好转，胰岛素剂量减少或可以完全停用。

黎明现象：夜间血糖控制良好，也无低血糖发生，仅于黎明短时间内出现高血糖。Somogyi效应：夜间曾有低血糖，在睡眠中未被发觉，导致体内胰岛素拮抗素激素分泌增加，继而发生低血糖后的反跳性高血糖。

心力衰竭

心衰是各种心脏疾病导致心功能不全的一种综合征，多指心肌收缩力下降，使心排血量减少，不能满足机体代谢需要，器官、组织血液灌注不足，同时出现肺循环和（或）体循环淤血的表现。

一、分类：①左心衰、右心衰、全心衰；②急性和慢性心衰；③收缩性和舒张性心衰

二、心衰分期与分级

550m为轻度

慢性心衰

临床表现：

一、左心衰：以肺淤血及心排血量降低表现为主

㈠症状

1、程度不同的呼吸困难：劳力性呼吸困难；端坐呼吸；夜间阵发性呼吸困难；急性肺水肿

2、咳嗽咳痰咯血

3、乏力疲倦，头晕心慌

4、少尿及肾功能损害症状

㈡体征

1、肺部湿罗音：病情由轻到重可从肺低到全肺

2、心脏体征：除基础心脏病固有体征外，尚有心脏扩大（单纯舒张性心衰除外），肺动脉瓣区第二心音亢进及舒张期奔马律

二、右心衰：以体静脉淤血表现为主

㈠症状

1、消化道症状：恶心呕吐，腹痛腹泻，腹胀，食欲不振

2、劳力性呼吸困难

㈡体征

1、水肿：出现于身体最低垂部位，常为对称性可压陷性，胸腔积液

2、颈静脉征：搏动增强、充盈、怒张，肝颈静脉回流征阳性

3、肝脏肿大：常伴压痛，晚期出现黄疸，肝功能受损，腹水

4、心脏体征：除基础心脏病体征外，尚有右心室显著扩大的三尖瓣关闭不全的反流性杂音超声心动图检查估计心脏功能：

收缩功能：正常LVE F＞50%，LVE F≤40%为收缩期心衰的诊断标准；

舒张功能：心动周期中舒张早期心室充盈速度最大值为E峰，舒张晚期（心房收缩）心室充盈速度最大值为A峰，正常人E∕A≥1.2，中青年应更大，舒张功能不全时，E峰下降，A 峰增高，E∕A下降

治疗

一、一般治疗：基本病因的治疗，消除诱因，休息，控制钠盐的摄入

二、药物治疗：

①利尿剂的应用：袢利尿剂，噻嗪类，保钾利尿剂

②RAAS抑制剂：ACEI,ARBs，醛固酮受体拮抗剂

③β受体阻滞剂：美托洛尔，比索洛尔

④正性肌力药：

洋地黄类：地高辛，洋地黄毒苷，西地兰，毒毛花苷K

㈠药理作用：1、正性肌力作用：抑制心肌细胞膜上纳钾泵，使细胞内钙离子浓度升高而是心肌收缩力增强，而细胞内钾离子浓度降低，是洋地黄中毒的主要原因。2、电生理作用：一般剂量可抑制心脏传导系统，对房室交接区得抑制最强。大剂量可提高心肌自律性，当血钾过低，更易发生各种快速性心律失常。3、迷走神经兴奋作用：可对抗心衰时交感神经兴奋性的不利影响。

㈡说明：洋地黄对心腔扩大舒张期明显增加的CHF效果较好，这类患者如同时伴房颤则更是其应用的最好指证；对代谢异常而发生的高排血量心衰效果欠佳；肺心病导致右心室，常伴低氧血症，洋地黄应慎用；肥厚性心肌病主要是舒张不良，洋地黄属禁用。

㈢洋地黄中毒表现：①各种心律失常，其中室早最常见，多为二联律；②胃肠道反应：恶心呕吐；③中枢神经症状：视力迷糊，黄视，倦怠

㈣洋地黄中毒的处理：立即停药，单发性室早、Ⅰ度房阻常停药后自行消失。对快速性心律失常，如血钾过低则静脉补钾，如不低则可以利多卡因或苯妥英钠。电复律一般禁用，因易致室颤。有传导阻滞或缓慢性心律失常可用阿托品0.5—1.0mg皮下或静脉注射非洋地黄类正性肌力药：多巴胺（小剂量表现为心肌收缩增强，血管扩张，尤其是肾小动脉扩张，心率加快不明显；大剂量则出现不利于心衰治疗的复性作用）；多巴酚丁胺

慢性支气管炎

一、慢支是气管、支气管粘膜及其周围结缔组织的慢性非特异性炎症。临床以咳嗽咳痰为主要症状，每年发病持续三个月，连续两年或两年以上。

二、症状

①咳嗽以晨间咳嗽为主，睡眠时有阵咳或排痰

②咳痰一多为白色泡沫样谈，偶可带血，清晨排痰较多，起床后或变动体位可刺激排痰

③喘息或气急喘息明显者称喘息性支气管炎

三、体征

早期多无异常体征。急性发作可在背部或双肺底听到干湿啰音，咳嗽可减少或消失。如合并哮喘可闻及广泛哮鸣音并伴呼气相延长。

四、诊断

依据咳嗽咳痰或喘息气急，每年发病持续三个月，连续两年或两年以上，并排除其它慢性气道疾病

五、鉴别诊断

1、咳嗽变异型哮喘以刺激性咳嗽为特征，灰尘油烟冷空气等容易诱发咳嗽，常有家庭或个人过敏疾病史，对抗生素治疗无效，支气管激发试验阳性可鉴别

2．、嗜酸性细胞支气管炎临床症状类似，痰诱导检查嗜酸细胞比例增加≥3%可诊断

六、急性加重期治疗

1、控制感染：喹诺酮类，大环类脂类，磺胺类等

2、镇咳祛痰：复方甘草合剂，复方氯化铵合剂，溴己新

3、平喘：氨茶碱，茶碱控释剂，或长效β2受体激动剂加糖皮质激素吸入

七、缓解期治疗

1、戒烟，避免有害气体或颗粒吸入

2、增强体质，预防感冒

3、反复呼吸道感染者，可试用免疫调节剂或中医中药

慢性阻塞性肺疾病

一、COPD是一组气流受限为特征的肺部疾病，气流受限不完全可逆，呈进行性发展。

二、症状

①慢性咳嗽随病程发展可终身不愈，晨间咳嗽明显，夜间有阵咳或排痰

②咳痰多为白色黏液或浆液性泡沫样痰，偶可带血丝，清晨排痰较多，急性发作期排痰增

多，可有脓性痰

③气短或呼吸困难早期在劳力是出现，后期逐渐加重，甚至休息是也感气短，是COPD的

标志性症状

④喘息和胸闷

⑤其它晚期患者出现体重下降，食欲减退

三、体征早期可无异常体征，随病情进展而出现

视诊桶状胸（胸廓前后径增大，肋间隙增宽，胸骨下角增宽），呼吸浅快，可有缩唇呼吸触诊双侧语颤减弱

叩诊肺部过清音，心浊音界缩小，肺下界和肝浊音界下降

听诊双肺呼吸音减弱，呼气延长，可闻及干湿罗音

四、诊断

依据吸烟等高危因素，症状、体征及肺功能检查异常。不完全可逆的气流受限是COPD的必备条件（吸入支气管舒张剂后FEV1/FVC<70%及FEV1 <80%预计值）

五、鉴别诊断

支气管哮喘多在儿童和亲少年起病，一发作性喘息为特征，发作时两肺不满哮鸣音，常用家庭或个人过敏史，症状经治疗后可缓解或自行缓解。哮喘的气流受限多为可逆性，其支气管激发试验阳性。某些患者可能存在慢支合并支气管哮喘，在这种情况下表现为气流不完全可逆，从而使两种疾病难以区分。

六、并发症慢性呼衰、自发性气胸、慢性肺心病

七、稳定期治疗

1、戒烟，避免有害气体或粉尘

2、支气管舒张药

①β2受体激动剂沙丁胺醇，特布他林，及长效激动剂如沙美特罗，福莫特罗

②茶碱类氨茶碱，茶碱缓释剂

③抗胆碱能药异丙托溴铵

3、祛痰药盐酸氨溴索

4、糖皮质激素

5、长期家庭氧疗LTOT

支气管哮喘

一、以多种细胞和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病，这种慢性炎症与气道高反应性有关，常为广泛多变的可逆性气流受限，并引起反复发作的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间或清晨发作和加重，常可自行缓解或经治疗缓解。好发于儿童及亲少年

二、症状

为发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难或发作性的胸闷和咳嗽，严重者采取坐位或端坐呼吸，干咳或咳大量白色泡沫样痰，发绀。咳嗽变异性哮喘时咳嗽为唯一症状。常在夜间或凌晨发作和加重。运动性哮喘表现为运动时出现咳嗽，胸闷和呼吸困难。

三、体征

发作时胸部呈过度充气状态，有广泛哮鸣音，呼气音延长。在轻度或重度哮喘时，哮鸣音可不出现。心率加快，奇脉，胸腹反常运动和发绀常出现在重度哮喘患者中。非发作期体检可无异常。

四、诊断标准

1、反复发作性喘息、呼吸困难、胸闷或咳嗽，多与接触变应原、冷空气、物理化学剌激、病毒感染、运动等有关

2、发作时双肺可闻及散在或弥漫性，以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长

3、上述症状可经治疗或自行缓解

4、除外其他疾病所引起的喘息、胸闷和咳嗽

5、症状不典型者（如无明显喘息和体征）至少应有下列三项中的一项阳性：①支气管激发试验或运动试验阳性。②支气管舒张试验阳性；③昼夜PEF变异率≥20％

符合1～4条或4、5条者，可诊断为哮喘

（1）支气管激发试验BPT：用以测定气道反应性。常用吸入激发剂为乙酰甲胆碱、组胺、甘露糖醇，适用于通气功能在正常预计值的70%以上者。如FEV1下降≥20%，为阳性（2）支气管舒张试验BDT：用以测定气道可逆性，常用吸入性支气管舒张剂为沙丁胺醇，特布他林，异丙托溴铵。舒张试验阳性诊断标准为：①FEV1较用药前增加≥12%，且其绝对值增加200ml以上；②PEF较治疗前增加60L∕min或增加≥20%

五、鉴别诊断

1、慢性阻塞性肺疾病见上

2、

六、治疗

1、脱离变应原

2、药物治疗

（1）支气管舒张药：β2受体激动剂，抗胆碱药，茶碱类

（2）抗炎药：糖皮质激素，LT调节剂

肺动脉高压PH

一、诊断标准

海平面静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP)＞25mmHg 或运动状态下mPAP ＞30 mmHg；诊断动脉性肺动脉高压（PAH）还应满足肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张末压＜15 mmHg

二、根据严重程度分类：轻26～35mmHg ；中36～45mmHg；重＞45mmHg

超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，其拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg

原发性肺动脉高压（PPH）又称特发性肺动脉高压（IPH）

一、症状

①呼吸困难大多数IPH以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少，肺通气∕血流比

例失调有关

②胸痛右心负荷增加、耗氧量增多及冠脉血流减少导致心肌缺血引起

③头晕或晕厥心排血量减少，脑组织缺血引起

④咯血少见

⑤其它疲乏无力，雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑（Ortner综合征）

二、药物治疗

1、血管舒张药钙拮抗剂，前列环素，NO，内皮素受体拮抗剂

2、抗凝治疗不能改善患者症状，但能延缓疾病的进展。华法林作为首选

3、对症治疗出现右心衰，肝淤血及腹水可用强心、利尿药

肺心病

一、是指由支气管—肺组织，胸廓或肺血管病变导致肺血管阻力增加，产生PH，继而右心结构和（或）功能改变的疾病。

慢性肺心病

本病发展缓慢，除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺心功能衰竭及其它器官损害征象。

（一）肺心功能代偿期

1、症状咳嗽，咳痰，气促，活动后心悸，呼吸困难，乏力和劳动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。少有胸痛或咯血。

2、体征可有不同程度发绀和肺气肿体征，偶有干湿罗音，心音遥远，P2＞A2,三尖瓣区可闻及收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示有右心室肥厚。部分患者因肺气肿使胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈。此期肝界下移是膈下降所致。

（二）肺心功能失代偿期

呼吸衰竭

1、症状呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛，失眠，食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠，神志恍惚，谵妄等肺性脑病等表现。

2、体征明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红，多汗。

右心衰竭

1、症状气促更明显，心悸，腹胀，食欲不振，恶心

2、体征发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，甚至出现腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰体征。

一、诊断

根据患者有慢支，肺气肿，其它胸肺疾病或肺血管疾病，并已引起肺动脉高压，右心室增大或右心功能不全的症状和体征。心电图，X线胸片，超声心动图有右心肥厚增大的征象，可作出诊断。

二、急性加重期治疗

积极控制感染；畅通呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼衰和心衰；

积极处理并发症。

三、并发症

肺心脑病（是慢性肺心病死亡的首要原因）；酸碱失衡及电解质代谢紊乱；心律失常；休克；消化道出血；DIC

呼吸衰竭

一、是指各种原因引起的肺通气和（或）换气功能严重障碍，以致在静息状态下亦不能维持足够的气体交换，导致缺氧，伴或不伴CO2潴留，进而引起一系列病理生理改变和代谢紊乱的综合征。

二、诊断标准：

动脉血气分析：在海平面、静息状态、呼吸空气条件下，动脉血氧分压（PaO2）＜60mmHg 伴或不伴PaCO2＞50mmHg，并排除心内解剖分流和原发于心排出量降低等致低氧因素。三、分型

Ⅰ型呼衰PaO2＜60mmHg，无CO2潴留

Ⅱ型呼衰PaO2＜60mmHg，PaCO2＞50mmHg

四、慢性呼衰症状：呼吸困难，发绀，精神神经症状，循环系统表现，消化和泌尿系统表现

五、治疗保持气道通畅，氧疗，机械通气，抗感染，呼吸兴奋剂的应用，纠正酸碱平衡失调

甲亢

一、甲状腺毒症是指血循环中甲状腺激素过多，引起以神经、循环、消化系统等兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的临床综合征。可分为甲亢类型和非甲亢类型。甲亢是这甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起的甲状腺毒症，其病因主要是弥漫性毒性甲状腺肿。

Graves病

一、临床表现

（一）甲状腺毒症表现：甲状腺激素分泌过多，导致交感神经兴奋性增高和新陈代谢加速1.高代谢症状群：产热和散热增多，蛋白质、脂肪和碳水化合物分解加速（疲劳乏力、怕热多汗、多食善饥、体重减轻）

2.神经精神系统兴奋表现：多言好动、焦躁易怒、失眠不安、手和眼睑震颤、谵妄等

3.心血管系统：心动过速，第一心音亢进，脉压增大，合并甲状腺毒症性心脏病时，出现心律失常、心脏增大和心衰，房颤多见。

4.消化系统：稀便、排便次数增加，重者可有肝大、肝功能异常，偶有黄疸。

5.肌肉骨骼系统：主要是甲状腺毒症性周围性瘫痪（TPP），病变主要累及下肢，病程呈自限性，甲亢控制后可自愈。少数发生甲亢性肌病，肌无力多累及近心端的肩胛和骨盆带肌群，极少数可伴发重症肌无力。

6.造血系统：淋巴细胞、单核细胞增多，白细胞减少，可伴发血小板减少性紫癜

7.生殖系统：女性月经减少或闭经，男子阳痿，偶有乳腺增生

（二）甲状腺肿：弥漫性、对称性、质地不等、无压痛，甲状腺上下极可触及震颤，闻及血管杂音。少数病例可无甲状腺肿大。

（三）眼征：单纯性突眼和浸润性眼征

单纯性突眼：①轻度突眼度：突眼度19—20mm；②Stellwag征：瞬目减少，炯炯发亮；③上睑挛缩，眼裂增宽；④von Graefer征：双眼向下看时，由于上眼睑不能随眼球下落，显现白色巩膜；⑤Joffroy征：双眼向上看时，前额皮肤不能皱起；⑥Mobius征：双眼看近物时，眼球辐辏不良

二、特殊的类型及临床表现

㈠甲状腺危象：表现为高热大汗、心动过速、烦躁焦虑、谵妄，恶心呕吐腹泻，严重者有心衰、休克及昏迷

㈡甲状腺毒症性心脏病：一类是心动过速和心排出量增加导致的心衰，多发生在年轻患者。此类心衰非心脏泵衰竭所致，而是由于心脏高排出量后失代偿引起，称为“高排出量型心衰”；另一类是诱发和加重已有的或潜在的缺血性心脏病发生的心衰，多发生在老年患者，此类心衰是心脏泵衰竭。

㈢淡漠型甲亢：多见于老年患者，起病隐袭，高代谢综合征、眼征和甲状腺肿均不明显。主要表现为明显消瘦、心悸、乏力、震颤、头晕、晕厥、神经质和神志淡漠、腹泻厌食。可伴房颤和肌病。

㈣T3型甲状腺毒症：T3显著多于T4，TT4、FT4正常，TT3 、FT3升高，TSH降低，131I 摄取率增高。见于缺碘地区和老年患者

㈤亚临床型甲亢：T4正常，T3正常,TSH降低，不伴或伴轻微甲亢症状

㈥妊娠期甲亢：因为妊娠期甲状腺激素结合球蛋白（TBG）增加,引起血清TT4、TT3增高，所以妊娠期甲状腺功能异常的诊断主要根据FT4、FT3以及TSH作出

㈦胫前黏液性水肿：好发于胫前下1／3，亦可见于足背、踝关节、肩部、手背和手术瘢痕处，早期皮肤增厚变粗，突出表面，有棕褐色或暗紫色的斑块或结节突出表面；后期皮肤增厚，如橘皮或树皮样，橡皮腿。

㈧Graves眼病（GO）：患者自诉眼内有异物、畏光、流泪、复视、斜视，眼睑肿胀、结膜充血水肿、眼球活动受限、眼睑闭合不全、角膜外露而发生角膜溃疡，重者失明。有些患者有明显突眼而无甲亢症状，TT3、TT4在正常范围，称之为甲状腺功能正常的GO（EGO）

三、诊断

㈠甲亢的诊断：

①高代谢症状和体征②甲状腺肿大③血清TT4、FT4增高，TSH减低

（淡漠型甲亢高代谢症状不明显，仅有明显消瘦或房颤，尤其在老年患者；少数患者无甲状腺肿大；T3型甲亢仅血清T3增高）

㈡GD的诊断：

①甲亢诊断确立②甲状腺弥漫性肿大（触诊和B超证实），少数患者可无甲状腺肿大③眼球突出和其它浸润性眼征④胫前粘液性水肿⑤TRAb、TSAb、TPOAb、TgAb阳性

以上标准中①②为诊断必备，其它为辅助条件

四、治疗

1、抗甲状腺药物（ATD）：包括硫脲类和咪唑类；作用是抑制甲状腺合成甲状腺激素

硫脲类：丙硫氧嘧啶（PTU）、甲硫氧嘧啶；咪唑类：甲巯咪唑（MMI）、卡比马唑

MMI半衰期长，作用缓慢，PTU半衰期短，作用迅速，可抑制T4转换为T3，且PTU 与蛋白结合紧密，通过胎盘和进入乳汁的量均少于MMI，故妊娠伴甲亢优先选用PTU

2、131碘和手术治疗：主要是破坏甲状腺组织，减少甲状腺激素的合成

3、其它：碘剂（减少碘摄入量）、β受体阻断剂（阻断甲状腺激素对心脏的兴奋作用，抑制T4向T3转化）

胃食管反流病

一、胃食管反流病（GERD）是指胃十二指肠内容物反流入食管引起烧心等症状，可引起反流性食管炎（RE），以及咽喉、气道等邻近的组织损害。部分GERD患者内镜下可无食管炎表现，这类GERD又称内镜阴性的胃食管反流病或非糜烂性反流病（NERD）

二、临床表现

㈠食管症状：典型症状为烧心，反流，于餐后加重及体位有关；非典型症状为胸痛，由反流物刺激食管引起。食管痉挛可见吞咽困难。严重食管炎并发食管溃疡者可见吞

咽疼痛

㈡食管外症状：反流物刺激或损伤食管外组织或器官引起咽喉炎、慢性咳嗽、哮喘，严重者可发生吸入性肺炎，肺间质纤维化，还可出现癔球症

㈢并发症：上消化道出血，食管狭窄，Barrett食管（是食管腺癌的癌前病变）

三、诊断

①有反流症状②内镜下可有反流性食管炎的表现③食管过度酸反流的客观证据，如患者有典型烧心和反酸症状，可作出初步诊断。内镜检查如发现有反流性食管炎并能排除其它原因引起的食管病变，则诊断可成立。如有典型症状而内镜检查阴性者，行24h食管PH监测，如证实有食管过度酸反流，诊断成立。对疑诊本病而胃镜检查阴性者还可用PPI作实验性治疗，如效果明显，则诊断一般成立。

四、治疗

㈠一般治疗：改变生活方式和饮食习惯。减少卧位，将床头抬高，避免睡前进食，进食后不易立即卧床。减少引起腹压增高的因素，如便秘，紧束腰带。避免进食使LES压降低的食物及药物等。

㈡药物治疗：

1、促胃肠动力药：多潘立酮，莫沙必利，依托必利

2、抑酸药：①H2RA(西咪替丁，法莫替丁，雷尼替丁) ②PPI（奥美拉唑，兰索拉唑）③抗酸药

消化性溃疡

一、消化性溃疡主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，及GU和DU，溃疡的形成与胃酸、胃蛋白酶的消化作用有关，溃疡的黏膜损伤超过黏膜肌层，不同于糜烂。

二、病因：Hp、NSAID、胃酸和胃蛋白酶（其中胃酸在溃疡形成中起决定作用）

三、临床表现：

上腹痛是主要症状，可伴反酸、嗳气、上腹胀，溃疡活动时可有上腹部的压痛。典型症状有如下特点：①慢性过程，病史可长达数年至数十年②周期性发作，发作与缓解期交替出现，常在冬秋或冬春之交发病③发作时上腹痛呈节律性，DU多见，表现为空腹痛或午夜痛，腹痛多为进食或服用抗酸药所缓解。

四、特殊类型的溃疡

①复合型溃疡：及GU和DU同时出现

②幽门管溃疡：上腹痛节律性不明显，对药物治疗反应较差，呕吐多见，易发生幽门梗阻，

出血和穿孔。

③球后溃疡：DU多发生在十二指肠球部，发生在球部远端十二指肠的溃疡称球后溃疡。

④巨大溃疡：溃疡直径大于2cm

⑤老年人消化性溃疡：临床表现多不典型

⑥无症状性溃疡：多以出血穿孔等并发症为首发症状，NSAID所引起的溃疡近半数为无症状四、实验室及其它检查

㈠胃镜检查：确诊消化性溃疡的首选方法

㈡X线钡餐检查：直接征象是龛影，有确诊价值；局部压痛，十二指肠激惹和球部畸形，胃大弯侧痉挛性切迹均为间接征象，仅提示有溃疡。

㈢Hp检测：

侵入性检测包括：快速尿素酶试验（侵入性检查首选方法）、组织学检查（可直接观察Hp，与快速尿素酶试验结合可提高诊断率）、Hp培养技术（要求高，用于科研）

非侵入性检查：13C或14C尿素呼气试验（作为根除治疗后复查的首选方法）、粪便Hp抗原检测、血清学检查（定性检测血清Hp 的IgG抗体）

注意：近期应用抗生素、PPI、铋剂等药物，因暂时有抑制Hp的作用，会使上述检查呈假阴性（血清学检查除外）

五、诊断：症状，胃镜检查，及X线钡餐检查的龛影

六、并发症：

1、出血

2、穿孔：急性穿孔易引起急性腹膜炎；十二指肠或胃后壁的溃疡深至浆膜层时已与邻近的组织和器官发生粘连，穿孔时胃肠内容物不流入腹腔，称慢性穿孔，又称穿透性溃疡。此时腹痛变得顽固而持续，疼痛常放射至背部。邻近后壁或游离的穿孔较小，只引起局限性腹膜炎是称亚急性穿孔。

3、幽门梗阻：主要由DU和幽门管溃疡引起。幽门梗阻临床表现为：餐后上腹饱胀，上腹疼痛加重，恶心呕吐，严重呕吐可致低氯低钾性碱中毒，可发生营养不良和体制减轻，体检可见胃型和胃蠕动波，清晨空腹检查胃内有振水声。

4、癌变：少数GU可发生癌变，DU则不

七、治疗

㈠一般治疗：控制饮食，改变生活方式

㈡药物治疗

①抑制胃酸药物

碱性抗酸剂：氢氧化铝，铝碳酸镁及其复方制剂

H2RA：西咪替丁，雷尼替丁，法莫替丁

PPI：奥美拉唑，兰索拉唑，雷贝拉唑

②保护胃黏膜药物

硫糖铝，前列腺素类药物（米索前列醇），胶体铋（枸橼酸铋钾）

㈢根除Hp的治疗：

三联疗法：以PPI或胶体铋为基础加两种抗生素（克拉霉素、阿莫西林、甲硝唑）

四联疗法：PPI、胶体铋、四环素、甲硝唑

肝硬化

一、肝硬化是各种慢性肝病的晚期阶段，病理上以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征。该病起病隐匿，发展缓慢，晚期以肝功能减退和门静脉高压表现为主。病因在我国以病毒性肝炎为主。

二、病理分型：

①小结节性肝硬化：结节大小相仿，直径小于3mm

②大结节性肝硬化：结节大小不等，一般大于3mm，最大可达5cm.

③大小结节混合性肝硬化：肝内存在以上两种病理形态

④血吸虫病性肝纤维化

纤维化以门脉高压症状为主，巨脾多见，黄疸、蜘蛛痣、肝掌少见，肝功能损害相对较轻，肝功能试验多基本正常）

缺铁性贫血

一、临床表现

（1）贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。症状和贫血严重程度相关。

（2）组织缺铁的表现：易感染；儿童、青少年发育迟缓、体力下降、智商低；精神行为异常，如注意力不集中、烦躁、易怒、异食癖；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角炎和吞咽困难(Plummer Vinson征)；皮肤粘膜苍白，毛发干燥易脱易断、指甲扁平、失去光泽、易碎裂，匙状甲或脾脏轻度肿大。

（3）缺铁原发病的表现：如消化性溃疡的黑便，腹部不适；妇女月经过多，肿瘤疾病的消瘦等。

二、实验室检查

㈠血象

呈小细胞低色素性贫血，网织红细胞大多正常或轻度增多，白细胞和血小板计数正常或减少㈡骨髓象

呈现增生活跃，以红系增生为主，粒系和巨核系常正常。红系中以中、晚幼红细胞为主，呈“核老浆幼”现象。

㈢铁代谢

血清铁＜8.95μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度＜15%，血清铁蛋白＜12μg/L，sTf R＞8mg/L，铁粒幼红细胞＜15%

㈣红细胞内卟啉代谢

FEP＞0.9μmol/L（全血），ZPP＞0.96μmol/L（全血），FEP/H b＞4.5μg/gHb

三、IDA诊断包括三方面

1、贫血为小细胞低色素性

男性Hb＜120g／L，女性Hb＜110g／L，孕妇Hb＜100g／L；MCV＜80fl， MCH ＜27pg，MCHC ＜32%

2、有缺铁的依据：符合贮铁耗尽（ID）或缺铁性红细胞生成（IDE）的诊断

ID诊断：①血清铁蛋白＜12μg/L；②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞＜15% 符合任意一条即可诊断

IDE的诊断：①符合ID诊断标准；②血清铁＜8.95μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/，转

铁蛋白饱和度＜15% ；③FEP/H b＞4.5μg/gHb

3、存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效

四、治疗

㈠病因治疗：如营养不足引起的因改善饮食，月经过多时调月经，寄生虫感染者要驱虫治疗㈡补铁治疗：首选口服铁剂，如琥珀酸亚铁，餐后服用。进食谷类、乳类和茶类会抑制铁剂的吸收，鱼肉、维生素C可加强铁剂的吸收。还可肌肉注射右旋糖酐铁。铁的总需量（mg）＝（需要达到的Hb浓度﹣患者的Hb浓度）×0.33×患者体重（kg）

再障

AA指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。

一、临床表现

㈠重型再障SAA 起病急，发展快，病情进行性加重

①贫血：苍白，乏力，头晕，心悸，气短，症状进行性加重

②感染：发热，多为高热，以呼吸道感染最常见

③出血：皮肤出血有瘀斑瘀点，口腔黏膜有血泡，鼻出血，牙龈出血，脏器出血可见呕血，黑便，眼底、颅底出血

㈡非重型再障NSAA 起病和发展缓慢，贫血感染出血较轻。

二、实验室检查

㈠血象：全血细胞减少

㈡骨髓象：骨髓增生减低，粒系、红系、巨核系较少，淋巴细胞，浆细胞，网状细胞等非造血细胞比例明显升高。骨髓小粒空虚，含较多脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。

三、诊断

AA诊断标准

①全血细胞较少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高。②无肝脾肿大。③骨髓多部位增生减低，造血细胞较少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀较少。④除外引起全血细胞减少的其它疾病。⑤一般抗贫血治疗无效。

AA分型诊断SAA：血象具备下列三项中两项：①网织红细胞绝对值＜15×10的9次方②中性粒细胞＜0.5×10的9次方③血小板＜20×10的9次方骨髓增生广泛减低。NSAA指达不到SAA诊断标准的AA

四、治疗

㈠支持治疗

1、保护措施：预防感染，保护性隔离，避免出血，不使用对骨髓有损害和抑制血小板功能的药物。

2、对症治疗：纠正贫血；控制出血（酚磺乙胺，氨基己酸，丙酸睾酮）；控制感染；护肝治疗。

㈡针对发病机制治疗

1、免疫抑制治疗：抗淋巴、胸腺细胞球蛋白（ALG、ATG）；环孢素

2、促造血治疗：雄激素（司坦唑醇，达那唑，丙酸睾酮）；造血生长因子

3、造血干细胞移植

特发性血小板减少性紫癜

一、ITP是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病，以广泛皮肤黏膜、内脏出血、

血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。

二、临床表现

㈠急进性半数以上发生于儿童

1、起病方式：多数患者发病前1—2周有上呼吸道感染史，尤其是病毒感染，起病急骤，可有畏寒、寒战、发热

2、出血：皮肤黏膜出血及内脏出血

3、其它：出血过大可有贫血、低血压及失血性休克

㈡患慢性主要见于成人

1、起病方式：起病隐匿

2、出血倾向：皮肤黏膜淤血瘀斑，鼻出血、牙龈出血；严重内脏出血少见，但女性月经过多常见

3、其它：长期月经过多可有失血性贫血，病程长者可有轻度脾肿大

三、诊断要点

①广泛出血累计皮肤黏膜及内脏②多次检验血小板减少③脾不大④骨髓巨核细胞增多或正常，但成熟障碍⑤泼尼松或脾切除治疗有效⑥排除其它继发性血小板减少症

四、治疗

1、一般治疗：严重出血注意休息，血小板低于20×10的9次方应严格卧床，避免外伤

2、糖皮质激素：为首选治疗，泼尼松，甲泼尼龙，地塞米松

3、脾切除

4、免疫抑制剂治疗：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤，环孢素

5、急症处理：血小板输注，静脉注射免疫球蛋白，大剂量甲泼尼龙，血浆置换

白细胞减少和粒细胞缺乏症

一、白细胞减少指外周血白细胞计数持续低于4.0×10的9次方；外周血中性粒细胞在成人低于2.0×10的9次方，在儿童≥10岁低于1.8×10的9次方，或＜10岁低于1.5×10的9次方，称中性粒细胞减少；低于0.5×10的9次方，称为粒细胞缺乏症

二、特殊检查

肾上腺素试验：肾上腺素促使边缘池中性粒细胞进入循环池，故可鉴别假性粒细胞减少。（中性粒细胞减少：中性粒细胞转移至边缘池导致循环池的粒细胞相对减少，但粒细胞总数并没减少。见于异体蛋白反应、内毒素血症）

中性粒细胞特异性抗体检测：用于判断是否存在抗粒细胞自身抗体。