可逆性后部脑病综合征

移植相关护理：可逆性后部脑病综合征

可逆性后部脑病综合征简介：可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）是造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)后少见的神经系统并发症之一。1996年Hinchey最先提出可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)这一临床影像综合征。随着对疾病的进一步认识，发现其还可累及顶枕叶白质以外的其他区域和大脑皮质．于是Casey

等[2]提出了后部可逆性脑病综合征(PRES)这一概念。

概念：可逆性脑病综合征（PRES）是一种与多种致病因素相关的临床影像学综合征,以头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍、意识障碍为主要临床表现,影像学以顶枕叶可逆性脑白质病变为主。该病如果能够得到及时的诊断与治疗,大部分患者的临床症状及影像学改变可以消失。

病因：可逆性后部脑病综合征病因复杂,与多种基础疾病有关 ,常见原因有高血压脑病、肾脏疾病、肾功能不全、子痫前期或子痫,恶性肿瘤化疗,免疫抑制剂及细胞毒性药物应用的毒性副反应,少数患者产后情绪波动也可引起本病。常见的可引起PRES的免疫抑制剂及细胞毒性药物包括：甲氨喋呤、环孢素、他克莫司、阿糖胞苷、L—ASP、环磷酰胺、糖皮质激素、顺铂等。而甲氨蝶呤及环孢素是导致PRES的重要诱因。

发病机制：PRES 发病机制目前尚不十分明确,广泛认为有“高灌注学说”、“脑血管痉挛学说”以及“血管内皮损伤学说”。高灌注学说:血压升高,超过脑血流的正常自动调节能力,脑血流灌注过度,血管扩张,液体透过血脑屏障外渗至脑实质内产生血管源性水肿。脑血管痉挛学说:各种原因使脑血管调解机制过度反应,脑血管痉挛,脑组织缺血使血管通透性增加,细胞内液渗透到细胞外间隙导致脑水肿。血管内皮损伤学说:各种高危因素造成血管内皮细胞损伤,血脑屏障破坏,血管通透性增加,血管内一些水分子和大分子进入脑织间隙造成血管源性水肿。不论是那种学说PRES 的主要机制是短暂急剧的血压升高使脑血管调节机能紊乱、崩溃,使血管扩张、痉挛及内皮损伤的病理生理学改变过程,最终导致的是以血管源性脑水肿为病理基础的一种可逆性脑疾病。

临床表现：PRES的主要临床表现有头痛、抽搐、意识障碍和视力障碍。局灶性和全身性癫痫发作都非常常见，见于2/3的患者。视觉症状是枕叶的功能性损伤

所致，此外还有不同程度的意识障碍、偏瘫、共济失调和不自主运动等表现。其他症状包括眩晕、耳鸣和听力丧失，这些症状可能出现在综合征的早期阶段。高血压见于50％~70％的病例，但只有少数恶性高血压病例。相反，PRES也可由低于正常的血压和休克引起。

PRES的影像学特征：PRES的典型影像学表现是枕叶和后额叶皮质和皮质下白质FLAIR序列高信号。较少见的是累及脑干、基底神经节和小脑等中央型变异。PRES 急性期的典型影像在CT上主要表现为顶枕叶白质低信号；在T1上为低或等信号，T2上为高信号，DWI为低至等信号，ADC上为高信号，这些发现被认为主要是由于血管源性水肿。T2加权图像和FLAIR图像上可以看到顶枕叶模式（70％），这种模式通常为双侧，但在某些情况下为单侧。额上沟模式和分水岭模式有时也可以看到。另一方面，PRES的非典型影像学表现为小脑、脑干、基底神经节和脊髓中出现病灶。当ADC中出现低信号时，往往提示缺血并且可能导致神经系统后遗症。在大约20％的病例中观察到增强效应，但是不与严重程度或预后相关。除了MRI之外，单光子发射计算机断层扫描也用于PRES评估，PRES患者的病变部位出现灌注不足。

PRES的神经症状和影像学异常通常在治疗后数天至数周内消退，特别是对于及时诊断和治疗的患者。然而，在某些情况下可能出现脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血和其他不可逆的脑损伤，并留下持久的神经损伤甚至死亡。需要注意的是PRES在临床上或影像学上并非总是可逆，因此需要谨慎。

综上所述：（1）严重高血压导致自身调节失败，随后过度灌注，内皮损伤/血管源性水肿和（2）血管收缩和低灌注导致脑缺血和随后的血管源性水肿，在考虑PRES的MRI表现时很重要。血管性和细胞毒性水肿均在FLAIR上呈高信号。然而，仅细胞毒性水肿在DWI上为高信号。此外，ADC图仅显示扩散成分，并且在PRES中呈高信号，而在引起缺血（脑梗塞）的细胞毒性水肿中呈低信号。

鉴别诊断：PRES主要应与脑梗死、静脉窦血栓、脑炎及脑脱髓鞘疾病相鉴别。脑梗死病变常为单侧，主要表现为细胞毒性脑水肿，与PRES血管源性脑水肿在发病机制有明显不同，可通过DWI、ADC及eADC等序列加以区别。静脉窦血栓常可见脑静脉窦内高密度影或流空信号消失，引起局部脑水肿，MRV可直接显示血

栓部位、程度及范围等。本组2例MRV均显示静脉窦通畅而排除静脉窦血栓，另外静脉窦血栓一般不可逆，在临床症状及愈后方面较PRES严重。脑炎病灶常累及颞叶皮质为主，增强后呈脑回状强化，临床有感染病史、实验室检查等有阳性指标发现等。脱髓鞘病变发病部位多位于深部白质区，病灶常与侧脑室呈“直角脱髓鞘”征分布，增强后呈环状或半环状强化，从而与PRES相鉴别。

诊断流程：目前，尚无PRES的诊断标准，临床和神经影像学检查结果往往不特异。因此，进行彻底的鉴别诊断很重要。如上所述，当患者急发神经系统体征和症状以及动脉高血压或毒性病症时，头颅MRI是关键的诊断检查。急性高血压与大多数PRES病例有关，但非诊断所必要。PRES最常见的症状是癫痫发作、头痛和视觉障碍。PRES的一个重要诊断特征是临床和影像学表现为可逆性。有几个诊断标准可考虑：（1）具有急性临床症状的表现，（2）存在已知的PRES危险因素，（3）可逆的临床和/或影像学表现，（4）排除脑病或血管源性水肿的其他可能原因，（5）与典型PRES影像模式相符合的FLAIR高信号分布和（6）DWI 和ADC证实的血管源性水肿。PRES诊断中最重要的特征之一可能是典型FLAIR MRI表现的可逆性。但实际上PRES的临床和影像学表现并非总是完全可逆。但为了提高诊断的准确性，并且在高达90％的病例中报告了症状和体征的可逆性，因此在诊断流程中还是需要考虑可逆性因素。

治疗原则：针对PRES无特异性治疗方法。主要是对症治疗和病因治疗。高血压者需要治疗高血压。对于伴有严重高血压患者，最初数小时内降压目标是降低25%。降压时需避免明显的血压波动，为了能平稳地降血压可能需要持续静脉给药。理论上，过快降压可能会引起脑缺血。癫痫发作者急性期需要抗癫痫药物。如果PRES由某种药物引起（免疫抑制剂及相关细胞毒性药物），则该药物需要终止服用，至少在急性期。

预后：PRES预后通常比较好，多数患者可以完全恢复。多数患者可在1周内恢复，少数患者需要数周达到完全缓解。并不是所有PRES患者都可以完全恢复的。部分研究显示最严重的类型可导致死亡，1-3月内随访死亡率约3-6%。严重的神经功能缺损和死亡主要是由于颅内出血，后颅窝水肿伴脑干压迫或脑疝，或者弥漫性大脑水肿和颅内压增高。约10-20%患者可遗留神经功能后遗症，包括永久性偏瘫，癫痫发作，视力下降，头晕。部分研究显示颅内出血与不完全恢复相关。

约5-10%PRES患者会复发，高血压未控制者比其它病因（如接受免疫抑制治疗）复发率更高。

护理要点：（1）病情观察：①意识监测：通过回答问题、肢体运动和对疼痛刺激的反应，判断患者的意识程度、精神状态及辨识力；②瞳孔观察：当发现瞳孔缩小后进行性扩大或双侧不等大，对光反应迟钝且伴有呼吸慢、脉搏慢、血压升高、意识变化。提示有脑出血及脑疝形成，应立即报告医生；③生命体征监测：急性期应控制血压避免脑出血，并监测体温、脉搏、呼吸、血氧饱和度，直至平稳，防止血压过低引起脑血流灌注不足而加重脑缺血、脑水肿；④肢体运动功能观察：肢体功能障碍程度与病情轻重有直接关系，如随着病程的延长出现继发性偏瘫或开始轻度偏瘫，以后逐渐加重，提示有脑出血或脑梗塞。需密切观察。（2）呼吸道护理：①如有需要：患者取平卧位，头部抬高15一30度，并保持头偏向一侧，及时吸出分泌物及呕吐物，防止窒息或吸人性肺炎，必要时用舌钳将舌拉出，以免舌后坠影响呼吸。；②给氧2～4 L／min，视病情调节。

（3）抽搐护理：抽搐患者置于单人病室或安静房间，专人守护，保持绝对安静，护理操作尽量轻柔集中，加床挡、防止患者坠床，取出口腔假牙，将缠有纱布的压舌板放于上、下臼齿之间，防止抽搐时唇、舌咬伤。在患者尚未清醒前应禁食，做好口腔护理。

（4）用药护理：①密切监测生命体征，并及时记录，特别是行静脉降压时，以免影响头部血供，加重脑组织缺氧、损伤；②保证药物的正确应用，并注意各种脱水剂交替应用及时间间隔，以达到持续、平稳降颅压的效果；③加强巡视，观察滴速和有无液体外渗及有无不良反应；④观察24 h尿量，及时发现肾功能异常；⑤准确记录出入量，避免发生水、电解质紊乱；⑥准确掌握用药情况及判断患者意识障碍程度，密切观察因烦躁而应用镇静剂的患者，应注意其呼吸变化并仔细鉴别患者用药后的病情变化等；⑦经常更换输液部位，避免发生静脉炎。（5）心理护理：①患者由于对病情不了解，对病情十分担心，从而产生紧张和恐惧心理；②应与患者建立良好的护患关系，有目的地与患者进行交谈，认真介绍住院环境和有关疾病的知识，使患者对自己的病情有全面的了解；③应掌握患者的心理特点，解除患者的紧张、恐惧及忧虑心理。同时做好患者家属的工作，使其与患者共同战胜疾病。

（6）健康宣教：①避免患者情绪激动，解除患者不安、恐惧、愤怒、忧虑等不利情绪，保持心情舒畅；②生活规律，给予清淡饮食，不吃刺激性食物，保证充足睡眠；③多吃蔬菜、水果，保持大便通畅；④继续控制高血压，遵医嘱坚持服药，定期复查。

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