什么是结缔组织病

什么是结缔组织病

病因

结缔组织病的病因

本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。症状

结缔组织病的症状

1.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。

2.雷诺氏征：指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。

3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。

4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。检查

结缔组织病的检查

本病几乎所有病人都有高滴度的（常>1：1000）荧光抗核抗体，呈斑点。用血细胞凝集试验可检测到，可提取核抗原（ENA）的抗体滴度很高（>1：100000），因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶（RNAse）敏感的细胞核糖核蛋白，

故以RNAse消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应，免疫扩散法可以肯定抗RNP抗体的存在，而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在。通常抗RNP抗体持续多年，但在长期缓解的病人，该抗体水平可显著下降或转阴。本病不常见抗DNA抗体及狼疮细胞，类风湿凝集素常为阳性，滴度常增高，血沉常增快，75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症，达2~5g/dl。只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时，血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见。有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿，管型和蛋白。诊断

结缔组织病的诊断

一、临床常用Sharp标准

1.主要标准

①重度肌炎；

②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；

③雷诺现象/食管蠕动功能降低；

④肿胀手或手指硬化；

⑤抗ENA大于或等于1∶10000，抗U1RNP（+）及抗

Sm（-）。

2.次要标准

①脱发；

②白细胞减少；

③贫血；

④胸膜炎；

⑤心包炎；

⑥关节炎；

⑦三叉神经病变；

⑧颊部红斑；

⑨血小板减少；

⑩轻度肌炎。

二、确诊

①4个主要标准；

②血清学抗RNP（+），滴度大于1∶4000，需除外Sm 抗体阳性。

可能诊断：

①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；

②血清学抗RNP抗体阳性，滴度大于1∶1000。治疗

结缔组织病的治疗

中医治疗

（1）辨证论治：

①湿热蕴结：

主症：肢体、关节肿胀、疼痛，皮肤斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴发热，心烦，胸脘痞闷，口舌生疮，小便黄赤，舌质红，舌苔黄腻，脉濡数。

治法：清热解毒，利湿通络。

方药：白虎加苍术汤合清瘟败毒饮。

黄芩12g，黄连9g，栀子12g，连翘12g，生石膏30～60g，知母12g，生地12g，玄参12g，牡丹皮15g，赤芍15g，苍术12g，水牛角10g（研末冲服），甘草6g。

加减：关节肿胀、疼痛明显者，可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等；发热较重者，可加金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等；斑疹明显者，可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等；肌肉无力明显者，可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。

②痰瘀凝滞：

主症：手指肿胀，皮肤发硬或有瘀斑，关节疼痛或伴肿胀，皮下结节，咽中如有物梗阻，吞咽困难，或有胁下症瘕，或惊悸怔忡，或有头痛，舌质暗，舌苔白腻，脉弦滑。

治法：活血祛瘀，理气消痰。

方药：活络效灵丹合导痰汤加减。

当归18g，丹参15g，乳香12g，没药12g，制半夏12g，胆南星9g，枳实12g，陈皮15g，茯苓15g。

加减：皮肤瘀斑明显者，可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等；指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等；惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、远志等；胁下包块明显者可加桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、蛰虫、虻虫等；头痛明显者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等。

③脾肾阳虚：

主症：关节、肌肉酸痛、无力，手指肿胀发亮或变硬，或有指端溃破、创面暗红；皮肤暗红色斑疹；或见心慌、胸痛。或伴有形寒肢冷，咳喘气短，腰膝酸软，周身浮肿，或腹胀腹痛，纳呆便溏，小便清长，舌质淡，舌苔薄白，脉沉弱。

治法：温补脾肾。

方药：右归丸加减。

熟地12g，山药12g，山茱萸12g，枸杞子12g，鹿角胶10g（烊化），杜仲15g，菟丝子15g，当归15g，肉桂12g，制附子9g，白术15g，人参9g（另煎兑服）。

加减：关节疼痛明显者，可加牛膝、延胡索、穿山甲、王不留行、皂刺、鸡血藤、秦艽、羌活、独活、威灵仙、稀莶草等；浮肿明显者，可加茯苓、泽泻、车前子、薏苡仁、

防己、泽兰、木通、牛膝等；皮肤斑疹可加艾叶、灶心土、三七、蒲黄等；肌肉无力明显者，可加黄芪、党参、黄精、白芍、阿胶、茯苓等。

④肝肾阴虚：

主症：关节酸痛，肌肉疼痛、无力；手指肌肉变薄，皮肤发硬；皮肤斑疹，或有口渴咽干，目睛干涩；或惊悸怔忡；或见头痛，抽搐；或伴形消颧红，腰膝酸软，五心烦热，胁肋隐痛，耳鸣耳聋；或有大便干，小便黄；舌质红，舌苔少，脉弦细数。结缔组织病的治疗：：这种病无法治愈，患者应避免受伤，出血时及时止住。保健

结缔组织病的保健

【药膳食疗】

1，龟板土苓鸭：

[原料]生蒲黄（布包）10g，生地黄15g，玄参10g，石斛10g，麦冬15g，龟板（先煎）10g，甘草2g，肉桂末0，5g，虎杖15g，萆薢10g，土茯苓20g，鸭1只。

[制法]诸药纱布包好，慢火与鸭同炖。稍加调味。

[功效]养阴清热，兼以祛湿止痛。用于本病证届肝胃阴虚化热，兼有脾虚湿热者。

[服法]去药包，食鸭喝汤。

2，当归生姜羊肉汤：

[原料]当归10g，生姜20g，羊肉500g，料酒50mL，味精和食盐各5g，香葱10g，孜然2g。

[制法]羊肉洗净后入锅急火烧开，捞出洗后与当归、生姜、料酒、孜然、盐及葱结一起放入锅内，加水至没过羊肉3cm，以急火烧开，再用小火煨20分钟，加入味精，洒上葱花和姜丝即成。

[功效]补血活血，温中散寒。用于本病证属血虚寒凝型者。

[服法]佐餐食用。

3，桂附鹿角胶炖鸡：

[原料]鸡1只，鹿角胶10g（烊化），桂枝10g，制附子10g，生地黄、熟地黄各20g，通草6g，细辛3g，黄芪30g，当归12g，干姜6g，全蝎4g。

[制法]鸡剖好、洗净、剁小块，炒后入沙锅；诸药布包（鹿角胶除外）水浸半小时，连水带药入沙锅，与鸡同煮。起锅前加入鹿角胶，使其溶化，再煮两三沸，调味即可。

[功效]补肾壮阳，温经通脉。用于混合性结缔组织病雷诺现象明显者。

[服法]食鸡饮汤。

4，二仙煨狗肉：

[原料]狗肉2000g，淫羊藿、仙茅各50g，大茴香、肉桂

各10g，丹参、当归、桃仁各10g，大蒜20瓣，酱油、糖等各适量。

[制法]将狗肉切成长方大块，放入锅中焯后入沙锅，与诸药及大蒜同煮。煮好后取出狗肉放凉，食时改刀，调味作冷盘。

[功效]温阳散寒，活虹通络。用于本病证属血虚寒凝型者。

[服法]食肉。

5，三藤酒：

[原料]去皮雷公藤30g，红藤90g，鸡血藤90g，桑寄生90g，木瓜60g，五加皮30g，白酒3L。

[制法]以上6味药切成薄片，置入净器中，入白酒浸泡，按冷浸法制成药酒2～3L即成。

[功效]祛湿，舒筋，通络。用于本病关节痛明显者。

[用法]30mL/次，空腹温饮，1～2次/d。预防

结缔组织病的预防

1.一级预防

（1）MCTD病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

（2）加强营养，补充维生素。

（3）注意保暖，避免受风寒侵袭。

2.二级预防

（1）早期诊断：MCTD目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体（ANA）及抗核糖核蛋白抗体（RNP）检查，有利于MCTD 的早期诊断。

（2）早期治疗：由于本病有多系统、多器官损害的特点，临床表现、病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。

①出现关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少，轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。

②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药，如布洛芬或萘普生控制。而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者，则宜及早应用金制剂或青霉胺。

③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。

④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平、硫氮革酮可减轻症状及减少发作。

⑤出现重度肌炎者，则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。

⑥MCTD的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的

指征，必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。

⑦中医辨证论治。

3.三级预防

（1）坚持正规治疗，并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。

（2）坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。

（3）生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。

（4）注意肢端保暖，避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。并发症

结缔组织病的并发症

1、胸膜炎。

2、心脏病变：如心包炎，心肌炎，完全性传导阻滞，节律紊乱和心力衰竭。亦可有瓣膜病变，如二尖瓣闭锁不全和狭窄。曾报导一例：主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。

3、肾脏病变：如弥漫性膜性增生性改变，弥漫性膜性肾炎，局灶性肾小球，肾炎，肾小球血管膜，细胞增生，细

胞浸润，内膜增殖和血管闭塞。

4、神经系统病变：如无菌性脑膜炎，癫痫，横贯性脊髓炎，马尾综合征，多发性周围神经病变和三叉神经病变，发作性血管性头痛和精神病。

5、消化道症状：如食道扩张、蠕动减弱或消失吞咽困难，十二指肠扩大和大肠憩室。曾报导有肠壁囊样积气症。

6、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大

7、干燥综合征或桥本甲状腺炎。END