先天性肾＼输尿管发育畸形一例
先天性肾＼输尿管发育畸形一例
作者单位：014030 内蒙古包头医学院第三附属医院
通讯作者：左建强
标签：先天性多囊肾；先天性输尿管畸形
1 病例介绍
患儿，女性，5岁，主因“间断性右侧腰背部伴右下腹疼痛两个月”收入院。无血尿，无尿频、尿急、尿痛。查体:全身未及异常阳性体征。彩超示左肾大小84×37 mm，左输尿管未及异常，右肾无回声，右输尿管全程扩张，最宽处内径约16 mm,向上延伸至肋下，走行迂曲。CT示：右肾发育不全，右侧输尿管全程扩张，考虑先天性巨输尿管。磁共振泌尿系水成像示：右肾发育不全，右侧输尿管全程扩张，考虑先天性巨输尿管，MRUP示右肾区可见一成簇小囊样信号与右侧输尿管相连，右侧输尿管全程呈不同程度迂曲、扩张、其内未见明显充盈缺损影，左肾、左输尿管、膀胱未见异常信号影。肾图示：左肾摄取及排泄功能正常，右肾无摄取及排泄功能。肾功能化验示正常，其它化验检查未及异常。入院完善辅助检查后，于手术室行右肾、右输尿管探查术。患儿取全麻插管，取左侧卧位，右侧第12肋缘下斜切口，长约15 cm，依次切开皮肤、皮下，切开诸层肌肉及筋膜，分离后腹膜腔，切开肾周筋膜，打开脂肪囊，探查见一大小约2 cm×2 cm 畸形肾脏，没有正常结构，质硬，伴有硬结，表面可见大量囊状滤泡，与输尿管相连。继续向下沿输尿管走行探查，直至膀胱壁间段，输尿管全程扩张，粗细不均一，最宽处直径约3～4 cm，走行扭曲。分离右肾肾蒂，可见肾动脉及肾静脉均较细，予以离断、结扎。将右侧输尿管于膀胱壁间段处切断，膀胱断端以1-0可吸收线缝合。将钳夹的右输尿管断端连同右肾组织一同移出体外（见图1、2）。彻底止血，查无活动性出血，留置后腹膜腔引流管一根，护士清点上台物品数目无误，逐层关闭切口，手术结束，整个手术过程顺利。术后解剖标本见输尿管下端为一盲端，输尿管内见积聚大量黄色澄清尿液。术后病理回报示：右肾先天性多囊肾，肾小管部分萎缩、部分扩张，未见明显肾小球结构，输尿管畸形，囊性扩张。患者术后第2天拔除后腹膜腔引流管，第4天拔除尿管，第7天拆线、化验肾功能正常出院。
2 讨论
在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成各种输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支等各种类型输尿管畸形。先天性肾、输尿管发育畸形是由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因，使生肾组织未能充分发育，形成一只细小的器官，表面呈分叶状，保持了原始幼稚型肾状态，肾单元极少，肾盏短粗，肾盂窄
肾及输尿管重复畸形
肾及输尿管重复畸形 【概述】 肾及输尿管重复畸形是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形，可以单侧性，亦可以是双侧。单侧较双侧者多，右侧较左侧多四倍，女性较男性多。其发病率各家统计数字不一。Campbell统计在51，880例尸解中，发现输尿管重复畸形342例，为1：160；但Nordamrk在4，774例的X线检查照相中发现138例，为1：35；Thompson与Amar统计泌尿系患者，在泌尿系造影时发现有6％的患者有重复输尿管畸形。Swensor与Ratner在4，000例儿童泌尿系造影中，发现62例为1：64。从总的统计数字来看，重复肾及输尿管畸形，绝非是一种少见的先天畸形。另外的统计数字指出，在女性完全与不完全的重复输尿管畸形的发生率大致相等。但在男性，则大多数为不完全性的重复畸形。 【诊断】 肾盂造影检查是特别重要的。能进行插管作逆行造影时，尽量使用逆行肾盂造影，以其显影清楚。如插管受到限制而检查不满意时，改作静脉肾盂造影。如由于肾功能关系上段肾脏不能显影，而又十分可疑时，则可改用双倍造影剂及延缓拍片法，务使其显影清晰，以明确诊断。 【治疗措施】 1.对于上述第一情况，不须任何特殊治疗。
2.对于第二种情况，由于有明显的合并症，则行上段肾（有合并症的肾段）切除。此种手术由于它有各自的血液供给，切除时远较一般肾部分切除易于处理。 3.对于第三种情况，如其有合并症，则按上述，于腰部行肾段切除术；如无合并症，仅是尿失禁问题，则于下腹部手术，将导常之输尿管移位于膀胱内亦可。 【病原学】 在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一体，有一共同被膜，表面有一浅沟，但肾盂输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者，甚为少见。 【病理改变】 重复肾常结合为一体，较正常肾脏为大，两肾常上下排列，少有左右或前后排列者，亦少有完全分开者。上下两肾，亦常上肾较小仅有一个肾盏，而下肾较大，常具有两个肾盏。如其与这相接连之输尿管为完全型的双重输尿管，则与下段肾相连之输尿管，常在输尿管口之正常位置入于膀胱；而上段肾
先天性畸形
第十七章先天畸形 一、教学大纲要求 1．掌握先天畸形、神经管缺损等基本概念； 2．掌握目前常用的先天畸形产前诊断方法和掌握先天畸形的发生因素； 3．熟悉影响致畸发生的因素和熟悉胚胎发育异常的机制； 4．了解与先天畸形有关的发育生物学。 二、习题 （一）A型选择题 1．目前诊断畸胎最常用的方法是 A．羊膜囊穿刺B．绒毛膜检查C．胎儿镜检查 D．脐带穿刺术E．B超 2．羊膜囊穿刺最适宜在妊娠周；绒毛膜穿刺最适宜在妊娠周；胎儿镜检查最适宜在妊娠周。 A．16～20；15～20；6～8 B．16～20；6～8；15～20 C．6～8；16～20；15～20 D．16～20；12～15；15～20 E．16～20；6～8；7～9 3．观察胎儿是否患先天性心脏病，可以选用的产前诊断的方法是 A．羊膜囊穿刺B．绒毛膜检查C．胎儿镜检查 D．脐带穿刺术E．B超 4．孕妇叶酸缺乏最易导致 A．先天性心脏病B．唇腭裂C．神经管畸形 D．牙釉缺损E．畸形足 5．AFP值低于0.75，患的风险增高。 A．先天性心脏病B．神经管畸形C．唇腭裂 D．先天愚型E．多囊肾 6．无创伤性产前诊断技术是指 A．羊膜囊穿刺B．母血中分离胎儿细胞C．胎儿镜检查 D．脐带穿刺术E．绒毛膜检查 7．弓形虫感染主要引起的疾患。 A．心脏B．神经管C．眼D．四肢E．肾脏 8．巨细胞病毒感染主要损害系统。 A．心血管B．中枢神经C．骨骼D．消化E．泌尿 （二）X型选择题 1．筛选高危孕妇的三联标志物是指 A．AFP B．uE3 C．DNA D．hCG E．FAD 2．AFP含量高支持胎儿可能患有下列哪种疾病
A．先天愚型B．Turner综合征C．脊柱裂D．无脑儿E．动脉导管未闭 3．支持胎儿患有先天愚型的有 A．孕妇AFP值高于0.75 B．孕中期母血清uE3显著降低 C．孕中期母血清uE3显著降低D．孕中期母血清hCG高于正常1.5倍E．孕妇AFP值低于0.75 4．对无脑畸胎描述正确的是 A．缺损几乎总是通连到一个颈部开放的脊髓B．没有颅盖 C．没有颈部D．缺少吞咽机制E．母体妊娠最后两个月的特点是羊水过多 5．环境致畸因子主要包括 A．生物致畸因子B．物理性致畸因子C．致畸性药物D．致畸性化学物质E．酗酒、大量吸烟、吸毒等其它致畸因子 6．目前已经确定对人类有明显致畸作用生物因子有 A．氨甲喋呤B．三甲双酮C．碘化钾 D．苄丙酮香豆素E．胰岛素 7．下列有明显致畸作用的药物是 A．风疹病毒B．巨细胞病毒C．流感病毒D．弓形体E．梅毒螺旋体 8．下列描述正确的是 A．只要有致畸因子存在，就会致畸 B．胎儿发育的不同阶段对致畸因子的感受性不同 C．孕妇对致畸因子的感受性存在个体差异 D．致畸因子的损伤与剂量无关 E．致畸因子的作用后果取决于致畸因子，母体及胎儿胎盘的相互作用如何9．发育异常的机制包括 A．诱发基因突变和染色体改变 B．致畸物的细胞毒性作用 C．细胞分化过程的某一特定阶段、步骤或环节受到干扰 D．母体及胎盘稳态的干扰 E．非特异性发育毒性作用 10．常用于胚胎发育的遗传学研究方法有 A．克隆家兔B．转基因小鼠C．体外受精与胚胎移植D．双生子与多生子E．系谱分析 （三）名词解释 1．congenital malformation 2．Aminocentesis （四）问答题 1．简述目前产前诊断先天畸形的常用方法。 2．影响先天畸形发生的因素有哪些？ 三、参考答案 （一）A型选择题
第二节 肾和输尿管的先天性畸形
第二节肾和输尿管的先天性畸形 一、多囊肾 多囊肾(polycystic kidney)是一种先天性遗传性疾病，分婴儿型和成人型。婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传，少见，发病翠为l／10000，儿堂期可有肾或肝功能不全的表现。成人型多囊肾属常染色体显性遗传，是常见的多囊肾病，发病率约1／1250，占晚期肾病的10％。多为双侧型，初期肾内仅有少数几个囊肿，以后发展为全肾布满大小不等囊肿，压迫肾实质，使肾单位减少。该病发病机制不明，认为可能与肾小管梗阻，或肾单位不同部位的局部扩张有关。 成人型多囊肾，大都至40岁左右才出现症状，其主要临床表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害。若伴发结石或尿路感染者，可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等相应症状。1／3的病人有肝囊肿，但无肝功能变化。并发症包括尿毒症、高血压、心肌梗死和颅内出血。体检可在两侧肾区扪及巨大囊性感肾，结合B超和CT可确诊。 对肾功能正常的早期病人，采用对症及支持疗法，包括休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗，重点在于控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。对中期病人采用囊肿去顶术，有助于降低血压，减轻疼痛和改善肾功能，伴有结石梗阻者施行取石术。晚期出现尿毒症可考虑长期透析，因囊壁能产生促红细胞生成素，病人常无贫血，透析治疗较
佳。有条件也可作同种异体肾移植术。合并严重高血压或出血、感染者，在施行肾移植前宜切除患肾。 二、蹄铁形肾 蹄铁形肾(horseshoe kidney)是指两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合，形成马蹄形畸形(图51—3)。峡部一般为肾实质组织，较厚，有时由纤维组织组成。患肾大多旋转不良，使肾盂面向前方，肾盏向后，肾血管多变异。 影像学检查是确定诊断的最主要的依据。如无症状及合并症，则毋需治疗。如有严重腹痛、腰痛和消化道症状，是由于肾峡部压迫腹腔神经丛所致，或存在合并症，如梗阻、结石、肿瘤、感染等，可采取分离峡部，肾盂切开取石以及解除梗阻的相应整形手术等。 三、重复肾盂、输尿管 重复肾盂、输尿管是指一个肾有两个肾盂和两条输尿管。这种畸形是由于胚胎早期中肾管下端发出两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成的。大都发生于一侧，但也有两侧的。重复肾盂、输尿管在外表是一个完整的肾，有一共同包膜，表面有一浅沟将肾分成上下两部，每一部分有它本身的肾盂、输尿管和血管。上半肾较小而下半肾较大，两条输尿管分别引流上、下半肾，多数融合一起后，以一个输尿管口通入膀胱。若两条输尿管分别开口于膀胱，则上面输尿管口来自下肾盂，而下面管口来自上肾盂。有时上肾盂延伸的输尿管可
肾及输尿管重复畸形(专业知识值得参考借鉴)
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 肾及输尿管重复畸形(专业知识值得参考借鉴) 一概述肾及输尿管重复畸形是泌尿系统常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形可以单侧性，亦可以是双侧。单侧较双侧者多，右侧较左侧多约四倍，女性较男性多。有统计数字显示，在女性完全与不完全的重复输尿管畸形的发生率大致相等。但在男性则大多数为不完全性的重复畸形。 二病因在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏，再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少可决定形成完全或不完全、双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。 三临床表现1.不完全的重复输尿管畸形或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系统全面检查时才被发现。 2.重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状而进行泌尿系统全面检查时才被发现。 3.为完全型的双重输尿管畸形，输尿管开口于外阴前庭、阴道等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿床铺，白天也经常内裤不干；但患者又有正常的排尿活动。检查外阴，可见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形。 四检查1.化验检查 尿液常规检查可见红细胞、白细胞或结晶，尿pH在草酸盐及尿酸盐结石患者常为酸性；磷酸盐结石常为碱性。合并感染时尿中出现较多的脓细胞，感染较重时血常规检查可见白细胞总数及嗜中性粒细胞升高。 2.射线检查 X线检查是诊断肾及输尿管结石的重要方法，约95%以上的尿路结石可在X线平片上显影。辅以排泄性或逆行性肾盂输尿管造影，可确定结石的部位、有无梗阻及梗阻程度、对侧肾功能是否良好、区别来自尿路以外的钙化阴影、排除上尿路的其他病变、确定治疗方案以及治疗后结石部位、大小及数目的对比等都有重要价值。 3.其他检查 B超在结石部位可探及密集光点或光团，合并肾积水时可探到液平段。同位素肾图检查可见患侧尿
重复肾输尿管畸形5例诊治体会
重复肾输尿管畸形5例诊治体会 发表时间：2012-01-10T16:23:13.100Z 来源：《医药前沿》2011年第22期供稿作者：罗建辉 [导读] 重复肾是指有共同被膜、但表面有一浅分隔沟、有各自肾盂、输尿管及血管的先天性肾脏畸形罗建辉（解放军第四十二医院泌尿外科四川夹江 614100） 【中图分类号】R693+.1【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）22-0271-02 【摘要】目的通过对近年收治的重复肾输尿管畸形病例的回顾总结，以期进一步了解，提高诊治水平。方法采用IVP、B超和CT等检查，明确诊断，根据检查结果进行相应的手术治疗。结果 5例患者术前均明确病变性质，手术治疗成功，恢复良好。结论对于重复肾输尿管畸形病例只要有充分认识和重视，是可以防止识诊和临床治愈的。 近4年来，我科收治重复肾输尿管畸形5例，治疗效果满意，现总结报告如下： 1 资料与方法 1.1 一般资料：5例患者中男2例，女3例，年龄22～58岁。左侧发病2例，右侧发病1例，双侧发病2例。临床主要表现为腰部胀痛，仅1例为较剧烈的肾绞痛。 1.2 检查方法：（1）、IVP检查：用76％泛影葡胺40-60mL，经肘静脉注射行静脉肾盂造影(IVP)。注入造影剂后分别在10、20、30 min[1]及放松压迫带后各摄X线片1张。（2）、B超检查：患者侧卧位和俯卧位，取多种体位检查。（3）、CT检查：进行上腹部和下腹部CT平扫及增强扫描。 2 结果 IVP检查示4例显影良好，1例显影较差者进一步行CT检查。其中2例下半肾盂肾盏内多发性结石并中度积水，相应输尿管显影较上半肾输尿管略浅淡。2例上半肾盂肾盏显影尚好，但大部分受压变形，有积水征，伴有相对应肾盂输尿管连接部狭窄。1例（单纯右侧发病者）为下半肾对应输尿管上段结石。3例为“Y”型输尿管畸形，2例为完全性输尿管开口于膀胱。 左侧下半肾肾盂切开取石术1例，左侧下半肾肾盂肾实质联合切开石术1例。左侧和右侧上半肾盂输尿管连接部狭窄切除+成形吻合术各1例，单纯右下半肾对应输尿管结石行经皮肾气压弹道碎石取石术1例。术后随访6个月，患者恢复良好。 3 讨论 重复肾是指有共同被膜、但表面有一浅分隔沟、有各自肾盂、输尿管及血管的先天性肾脏畸形；若某一侧有两条输尿管则为重复输尿管畸形；其发病率为2％-3％。重复肾一般无明显症状，若重复肾及输尿管扩张积水、并发结石时或感染时可有腰腹部隐痛不适、血尿、发热等症状。双输尿管可分为完全性和不完全性2种，前者的另一输尿管开口于膀胱、尿道或其他部位，后者指重复输尿管与正常输尿管汇合后共同开口于膀胱。重复输尿管各自引流其所连肾脏，重复肾的高位肾盂及输尿管常发育不全、功能不佳，易合并积水和感染[2]。 我们通过5例重复肾、输尿管畸形的诊断和治疗，认为经B超、IVP检查，多数病例能够在术前得到确诊，少数病例或有条件的患者可通过CT扫描检查得到确诊。B超检查显示双肾盂、双输尿管或肾下方有条形囊性占位，有时B超显示肾上极实性占位，但发现双输尿管应考虑重复肾、输尿管畸形的可能。用IVP检查则更加直观和形象，可进一步明确诊断，影像学上显示双肾盂、双输尿管或肾影增大，肾脏下移或肾脏脊柱间隙增宽等改变，临床上均可作为重复肾、输尿管畸形的诊断依据。如果B超、IVP检查仍不能明确诊断的可做CT扫描检查，螺旋CT多平面扫描对肾上极囊性占位性病变的鉴别诊断有重要作用。但对合并感染、肾积水、肾盂输尿管连接部狭窄、先天性肾发育不良等使肾功能严重损害时，影像学检查常不典型，临床上若不加以仔细分析，容易发生误诊。因此，我们认为在临床工作中重视患者的病史并对其影像学进行综合仔细的分析，对重复肾、输尿管畸形的诊断有重要意义。对无临床症状，IVP检查重复肾、输尿管显影良好，无肾功损害者不需特殊治疗。对有临床症状或可能造成肾脏进一步损害的则需要手术治疗。手术方法的选择应根据不同解剖特点采取个性化治疗方案，据重复肾、输尿管病变的程度及是否伴发畸形而定，术中要仔细解剖，以免损伤另一半肾和输尿管。重复肾一侧输尿管异位开口伴上半肾功能不良，相应输尿管扭曲扩张严重，明显感染者，则需行高位肾(半肾)及输尿管切除[3]；重复肾功能良好，输尿管无扭曲扩张者宜行上肾部及下肾部肾盂输尿管成形吻合术或输尿管膀胱再植术；双侧重复肾伴双侧输尿管异位开口者可分期行相应的手术治疗。本组病手术均成功，术后恢复良好。通过5例病例的诊治分析使我们提高了重复肾、输尿管畸形的诊断水平，并对手术治疗重复肾、输尿管畸形积累了一定的临床经验，但由于病例数偏少，还需进一步收集更多病例进行总结。 参考文献 [1]沈周俊，蔡松良.X线检查.吴阶平,泌尿外科学．2版．济南:山东科学技术出版社,2004：229． [2]闵志廉.临床泌尿外科学．北京：人民军医出版社,2003． [3]贺宗理，朱有华.输尿管手术.金锡御、俞天麟.泌尿外科手术学．北京:人民军医出版社，2004：244．
重复肾输尿管畸形的超声诊断
重复肾输尿管畸形的超声诊断 发表时间：2017-07-04T11:04:53.150Z 来源：《医师在线》2017年5月上第9期作者：邹应娇 [导读] 本文主要讨论在对重复肾输尿管畸形治疗过程中，超声对其诊断的声像图表现特征以及在应用过程超声的诊断价值。 东莞市第三人民医院 523000 广东省东莞市 摘要 本文主要讨论在对重复肾输尿管畸形治疗过程中，超声对其诊断的声像图表现特征以及在应用过程超声的诊断价值。通过实验我们能够发现，在对超声诊断重复肾输尿管畸形的病例中，静脉肾盂造影手术病例共8名，通过对病历资料进行回顾性分析可以得出，在本组28名病例中，单侧共25名。双侧共3名。完全性的重复肾输尿管畸形一共15名，不完全性的重复肾输尿管畸形一共13名。本组共有2名患者被误诊为肾上极囊肿，共有3名无积水重复肾漏诊，超声诊断符合率高达82.14%。因此我们可以得出，超声对重复肾输尿管畸形具有很高的诊断符合率，是诊断该病的有效方法之一。并且对肾功能差、排泄性肾盂阴影不明显患者的诊断正确率更高。 关键字：超声；肾输尿管；畸形 引言 重复肾作为一种罕见的泌尿系统先天畸形，在临床治疗中，主要依靠x线静脉肾盂造影来进行诊断，但是这种诊断有着先天的缺陷，对肾重度积水合并肾功能差的患者诊断失误率很高，通过近些年医疗器械的不断改进我们可以发现，超声能够不受肾功能的影响而做出正确率较高的诊断，与x线静脉肾盂造影相比具有先天的优势。本文主要对我院2015-2017年 超声诊断28名重复肾输尿管畸形病的资料进行分析，实验结果有如下所示。 1 资料与方法 1.1 临床资料 本文将28名患者作为临床研究的资料，其中男性10名，女性18名，年龄分布在15岁至63岁之间，平均年龄为35岁。重复肾输尿管畸形的临床表现是患者出现腰部不适、腰部胀痛、血尿等症状。部分女性患者还出现了尿失禁等症状。全部病历经过静脉肾盂造影证实，通过手术治疗的患者共8名。 1.2 仪器与方法 本文实验采用的是PHILIPS IU22，Medison 8000EX和PHILIPS 4520 A探头频率为4.5MHZ至12MHZ间的实验仪器。患者在适度充盈膀胱后，采用多体位的常规检查来观察双肾的形态、大小、有无重复肾、重复输尿管。并且观察重复肾上、下肾段有没有积水以及积水的程度，重复输尿管的行走方向是否全程重复，并观察患者有无输尿管异位开口以及开口部位，患者有无结石和肿瘤的情况。超声资料普遍保存于PACS系统中，若经腹扫查为输尿管开口有异常情况，则采用经阴道或者直肠超声来进行联合扫查来确定开口的位置。 2 结果 通过调查我们可以看出，在本组28名患者中，双侧患者一共3名，单侧患者一共25名，共有5名完全性重复肾输尿管畸形，13名不完全性重复肾输尿管畸形。一共5名重复肾无输尿管梗阻患者，通过声像图能够看出，患侧肾脏增大并且外形无明显变化，肾内可探及上下两个相互独立的肾窦回声，多侧面扫查发现两个肾窦和肾门处并不相同，并且没有集合系统分离暗区。重复肾合并输尿管梗阻一共有23名，其中下位积水一共2名，上位积水一共2名，其中上位或者下位肾盂轻度到中度患者分为囊肿型和花瓣形。重度患者形成囊肿时，会形成一个看似巨大的囊肿，但实质非常薄，相连的输尿管扩张在1cm至2cm期间。花瓣形液性暗区的肾脏还比较厚，肾盂扩张状况与其他相比，相对比较轻。重复肾合并输尿管梗阻中的无积水肾声响并无异常，不仅如此，肾实质厚度也比较正常，皮髓质分界不清晰，集合系统无明显积水，对应的输尿管也无扩张，本组2名患者出现输尿管未明显扩张但患有集合轻度积水的现象。 其中有八名患者出现开口位置异常的症状，一共3名患者的开口位于阴道，3条开口于后尿道，其中2条开口正在膀胱颈。一共5名重复输尿管末端囊肿患者，其中3名输尿管末端变细闭锁，一共8名输尿管结石患者，2名膀胱结石患者。通过调查显示，本组一共有2名病患被误诊为肾上极囊肿，一共3名重复肾患者因输尿管不扩张肾内无积水而导致超声未检测出而漏诊。总的看来，超声诊断的合格率高达82%。 3 讨论 3.1重复肾、重复输尿管 作为常见的泌尿畸形之一，重复肾和重复输尿管症状主要出现于在胚胎时期肾管发育异常而导致的。在早期时，并没有明显的临床症状，经常被发现于体检时或者泌尿系感染时。在出现上述状况后，经常伴随着发热、腰痛和尿血等症状。重复肾一般融合为一体，并且同行位于上位，仅表面有浅沟，通过检测可以看出，上位肾体积与下位肾体积相比，明显很小，仅仅占有全肾体积的四分之一左右。不仅如此，输尿管开口多偏下，容易引流不畅而导致积水和感染，也会出现结石症状。重复肾又分为完全性和不完全性两种，当无肾盂或者输尿管扩张时，超声对此类重复肾的检测容易出现误差，完全性重复肾的两条输尿管出现完全分开的现象，一般开口处都存在不同程度的闭塞现象从而造成输尿管和肾盂的重度积水症状。 3.2不完全性重复肾无输尿管梗阻 本组的3名重复肾患者因输尿管不扩张，肾内无积水而导致超声诊断失误，最后经过静脉肾盂造影来确诊。所以对于无输尿管梗阻的重复肾行静脉肾盂造影的效果比超声好，能够更为准确的诊断病情。 3.3完全性重复肾合并输尿管梗阻 对完全性重复肾合并输尿管梗阻症状而言，因为开口异位导致的输尿管出现狭窄闭塞状况，容易造成异位开口的输尿管和肾盂不同程度的积水，当积水形成囊肿时，使用静脉肾盂造影常规探头可以检查出输尿管全程，从而避开肠气的干扰，更容易找到尿路末端的开口。结语 通过实验我可以发现，彩色的多普勒超声对肾功能差、排泄性肾盂造影不明显的患者具有准确的检测率，检测误差小，总体来说，对
先天性肾发育异常包括哪些
先天性肾发育异常包括哪些 肾脏对人体的重要性不必细说大家都是清楚的，大部分人生下来肾脏都是健康正常的，但也有一些不幸的人会出现先天肾发育异常的情况，这种先天异常分为多种不同的情况，那么，先天性肾发育异常包括哪些呢？下面我们就一起来看看。 先天性肾发育异常包括哪些？ 1.肾不发育 单侧肾不发育临床多无症状，可能终身不被发现，但当患者同时合并有生殖器畸形、感染、外伤、结石、结核等时较易被发现，患者进入中年以后容易出现蛋白尿、高血压和肾功能减退。双侧肾不发育常合并面部畸形，表现为眼距宽、扁鼻、小下颌、耳大且位置低。双肾不发育多见于早产、体重低的男性小儿，胎儿有宫内发育迟缓。 2.马蹄肾 部分患者可全无症状，由于肾融合后阻碍其正常上升和旋转，因而它常位于盆腔内或稍高位置，其输尿管较正常短，可出现腰部疼痛、尿频、下腹部包块等临床表现。 3.异位肾 有输尿管绞痛、腹部包块、尿路感染、肾积水和结石等表现，胸腔异位肾多无症状。异位肾的对侧肾大多正常，部分有生殖器官畸形。 4.肾下垂 大多数患者有腰部酸痛，部分患者有慢性尿路感染的症状，大多为尿频、尿急等膀胱刺激征，少数病例还伴有低热或反复发热病史，多出现为腹胀、恶心、呕吐、食欲缺乏等。可有神经官能症、肾区叩击痛等表现。 先天性肾发育异常是什么原因？ 胎儿在四个月的时候体内的脏器、肢体、五官就已经完全发育好，因此胎儿的肾也是在四个月以前就发育好。导致胎儿畸形的原因有很多，如果夫妻在怀孕前或者妊娠期孕妇接触了放射性和有毒害物质，夫妻有染色体异常，在怀孕的时候有使用某些药物等等都是有可能导致胎儿肾发育异常的因素。 现在我们了解到先天性肾发育异常包括哪些了，先天性肾发育异常一般治疗起来是比较困难的，所以最重要的是进行预防，孕妇在怀孕的时候一定要对有了解，以尽可能避免自己的宝宝出现先天性肾发育异常的情况，以免影响他的一生。
肾脏先天畸形怎么治疗
肾脏先天畸形怎么治疗 肾脏有很多形式的畸形，畸形的肾脏对人体造成严重的危害，甚至危及生命。所以我们在得知自己患有先天性肾脏畸形的时候，不要过于担忧和害怕，只要运用正确的治疗方法，我们就有机会摆脱该疾病的困扰。现在就让介绍几种治疗先天性肾脏畸形的方法给大家，希望能帮助到患者。 1、独肾。代偿性肥大，体积可达正常肾脏的两倍。伴膀胱 三角区一侧不发育，同时无输尿管开口，即使有，输尿管也发育不全。如肾功能正常，不影响寿命。 2、肾发育不全。肾没有充分发育，仅有少许 泌尿功能。如两侧肾均发育不全，常出生后不久便死亡;如单侧 肾发育不全，多因伴有同侧肾动脉发育不全和硬化而有高血压。患肾切除后，血压可恢复正常。健侧肾脏常代偿性增大。 3、马蹄肾。两侧肾脏的上极或下极在体中线融合，下极融 合占90%以上。有时可并发肾盂肾炎、肾结石及肾积水。体检时
常可触及肾脏，静脉肾盂造影显示双侧肾脏融合。因为肾脏位置较低，输尿管短，易受压，使尿流不畅，所以容易发生肾积水、结石、感染等。另外，这种患者多有肾脏旋转不良，或多支肾动脉。患者常有腹部或腰部疼痛，疼痛剧烈时可考虑输尿管松解术、肾脏固定术等，必要时做输尿管导尿或肾盂冲冼等。一侧肾功能严重受损者，需做患肾切除。 4、先天性肾盂积液。可见于先天性输尿管肾盂接合处狭窄等情况，可为单侧性或双侧性，静脉尿路造影，必要时逆行尿路造影可确诊。可用外科手术矫正。 虽然有些先天性肾脏畸形无法治疗，但是我们也可以用药物等方法抑制它的病状。另外，作为亲朋好友，我们也要多多关怀患者，让他们有积极的心态面对疾病，让患者知道他们并不是在孤军作战，我们也是他们坚强的后盾。
【专题】肾脏先天变异及先天异常的影像学表现
肾－解剖： 位置：肾脏位于脊柱两侧，腹膜后方，紧贴腹后壁的上部。肾脏的长轴向外下倾斜，左侧肾上端平第12胸椎上缘，下端平第3腰椎上缘；右肾因受肝脏的影响比左肾略低，上端平第12胸椎下缘，下端平第3腰椎下缘。第12肋斜越左肾后面的中部、右肾后面的上部。肾门约平第1腰椎平面，距正中线约5cm。 成人约150g，长12cm 宽6cm 厚4-5cm。表面光滑/分叶呼吸移动→10cm 肾实质： 皮质－肾小球肾小管血液灌注丰富 髓质－圆椎（集合系统）6~12个 肾窦：肾盏肾盂脂肪 血管：肾动脉肾静脉－于肾门处分枝，腹背两侧包绕收集系统 肾被膜：被动脉供血 肾筋膜囊 丁香园| 丁香通| 人才| 会议| 药学| 博客站内搜索| 我的论坛| 我的收藏| 我的消息| 个人属性| 退出登录 影像核医学 丁香园论坛-医学/药学/生命科学论坛
版内站内 ? Welcome to https://www.360docs.net/doc/df7488682.html, Forum ?影像医学和核医学讨论版?讲座 打印话题 寄给朋友 1 2 【专题】肾脏先天变异及先天异常的影像学表现 影像杀手 ◆宝马VS丁香园◆ 丁香园版主 发贴: 2318 积分: 571 得票: 799 状态:离线 个人资料 发短消息 博客空间 加为好友 2007-11-25 18:09 得票 5 本帖病例及图片来源于国内专业杂志、书籍及相关网站，俺也就不一一注明。谨在此致 谢！！！ 影像杀手edited on 2007-11-25 18:37 我是杀手，但不冷酷！！！ 丁香园影像医学与核医学讨论版欢迎您！ 举报 ?【病例讨论】重症肌无力新斯地明试验战友们做过吗，怎样做的，我看了同仁和wales 手册，截然不同 影像杀手2007-11-25 18:20
肾先天性畸形的两种器官形状
肾先天性畸形的两种器官形状 *导读：双侧肾不发育的发生率为1∶4800，尸解资料为0．28％，男性占75％。双肾缺如，偶有小块组织，亦无内在结构，仅有细小血供，无肾动脉，输尿管全部或部分缺如，伴有多发性畸形，常见肺发育不全和钟形胸。…… (一)肾不发育(renal agenesis) 可发生在一侧或两侧。 双侧肾不发育的发生率为1∶4800，尸解资料为0.28%，男性占75%。双肾缺如，偶有小块组织，亦无内在结构，仅有细小血供，无肾动脉，输尿管全部或部分缺如。伴有多发性畸形，常见肺发育不全和钟形胸。孕母的羊水量过少，多为低出生体重儿(1000～2500g)，约40%是死产。患儿有特殊面容，两眼间距增宽，两眼内上角有一异常褶纹，鼻扁平且短，下颏向后倾斜，耳巨大而软、无软骨等，即所谓Potter面容。一般在生后24～48小时因呼吸窘迫而死亡。个别有存活数天者，但最终死于肾功能衰竭。 单侧肾不发育的发生率为1∶1500，尸解资料1∶1100，男女之比为1.8∶1。由于男性中肾管的分化早于女性苗勒管(副中肾管)的发育，所以发生畸形较多，在输尿管芽形成之时发生闭合未发育所致，肾缺如侧也常无输尿管。膀胱三角区不发育，同侧10%肾上腺缺如。单肾缺如常发生在左侧，有家族倾向，发生在同胞和单卵孪生者。计有20～40%病例常合并生殖系异常。男性常合并单侧输精管、精囊、射精管缺如或发育不良，女性最常合并单
侧卵巢、输卵管缺如或发育不良、子宫发育不良及阴道不发育，故就诊者更多。临床上如疑是单肾，可作超声检查，并经排泄性尿路造影，肾扫描证实，生后单肾常呈代偿性肥大，可以负担正常生理需要。如在治疗中未作出单肾的诊断，则有发生治疗错误的可能。 (二)额外肾(supemumerary kidney)是单独存在的第三个肾脏，为泌尿系最罕见的畸形。 发生在左侧为多。其输尿管可通至同侧正常输尿管，或自行开口于膀胱，或其它各种类型的尿液引流。可因触及的肿块或合并其它病变而被诊断。
先天性肾＼输尿管发育畸形一例
先天性肾＼输尿管发育畸形一例 作者单位：014030 内蒙古包头医学院第三附属医院 通讯作者：左建强 标签：先天性多囊肾；先天性输尿管畸形 1 病例介绍 患儿，女性，5岁，主因“间断性右侧腰背部伴右下腹疼痛两个月”收入院。无血尿，无尿频、尿急、尿痛。查体:全身未及异常阳性体征。彩超示左肾大小84×37 mm，左输尿管未及异常，右肾无回声，右输尿管全程扩张，最宽处内径约16 mm,向上延伸至肋下，走行迂曲。CT示：右肾发育不全，右侧输尿管全程扩张，考虑先天性巨输尿管。磁共振泌尿系水成像示：右肾发育不全，右侧输尿管全程扩张，考虑先天性巨输尿管，MRUP示右肾区可见一成簇小囊样信号与右侧输尿管相连，右侧输尿管全程呈不同程度迂曲、扩张、其内未见明显充盈缺损影，左肾、左输尿管、膀胱未见异常信号影。肾图示：左肾摄取及排泄功能正常，右肾无摄取及排泄功能。肾功能化验示正常，其它化验检查未及异常。入院完善辅助检查后，于手术室行右肾、右输尿管探查术。患儿取全麻插管，取左侧卧位，右侧第12肋缘下斜切口，长约15 cm，依次切开皮肤、皮下，切开诸层肌肉及筋膜，分离后腹膜腔，切开肾周筋膜，打开脂肪囊，探查见一大小约2 cm×2 cm 畸形肾脏，没有正常结构，质硬，伴有硬结，表面可见大量囊状滤泡，与输尿管相连。继续向下沿输尿管走行探查，直至膀胱壁间段，输尿管全程扩张，粗细不均一，最宽处直径约3～4 cm，走行扭曲。分离右肾肾蒂，可见肾动脉及肾静脉均较细，予以离断、结扎。将右侧输尿管于膀胱壁间段处切断，膀胱断端以1-0可吸收线缝合。将钳夹的右输尿管断端连同右肾组织一同移出体外（见图1、2）。彻底止血，查无活动性出血，留置后腹膜腔引流管一根，护士清点上台物品数目无误，逐层关闭切口，手术结束，整个手术过程顺利。术后解剖标本见输尿管下端为一盲端，输尿管内见积聚大量黄色澄清尿液。术后病理回报示：右肾先天性多囊肾，肾小管部分萎缩、部分扩张，未见明显肾小球结构，输尿管畸形，囊性扩张。患者术后第2天拔除后腹膜腔引流管，第4天拔除尿管，第7天拆线、化验肾功能正常出院。 2 讨论 在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成各种输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支等各种类型输尿管畸形。先天性肾、输尿管发育畸形是由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因，使生肾组织未能充分发育，形成一只细小的器官，表面呈分叶状，保持了原始幼稚型肾状态，肾单元极少，肾盏短粗，肾盂窄