神经病学考博10-11

2010年博士题

一、简述下列各题（每小题5分，共40分）

1、瞳孔对光反射径路？

传到径路：光线—视网膜—视神经—视交叉—视束—中脑顶盖前区—两侧E-W核—动眼神经—睫状神经节—节后纤维—瞳孔括约肌。

2、视辐射损害所引起的视野改变？

视辐射全部受损，出现双眼对侧视野的同向性偏盲，见于基底节区脑血管病。部分视辐射受损出现象限盲，如视辐射下部（颞叶）损害，出现双眼对侧视野的同向性上象限盲，见于颞叶后部肿瘤、血管病等，视辐射上部（枕叶）受损，出现双眼对侧视野同向性下象限盲，见于顶叶肿瘤、血管病等。

3、何为命名性失语？其病变部位在哪里？

患者丧失对物品命名的能力，对于一个物品，只能说出它的用途，说不出它的名称。是颞中、下回候补损害所致。

4、何为CADASIL？

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病是一种遗传性小动脉疾病。患者表现为TIA或卒中、严重情感障碍、伴先兆的偏头痛、痴呆等表现MRI或CT显示皮质下白质、基底节广泛异常改变时，要考虑CADASIL诊断。皮肤活组织检查有参考价值，Notch3基因检查可以帮助确诊。

5、脑桥中央髓鞘溶解症？

是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病，患者在低钠血症纠正过快、慢性酒精中毒及其他严重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅MRI可明确诊断。MRI可清楚显示脑桥基底部对称分布的长T1、长T2异常信号，有时呈特征性的蝙蝠翅样，无明显占位效应，造影强化不明显，矢状位显示病变更清晰。

6、癫痫的临床诊断思路？

癫痫诊断需遵循三步原则。

一、首先确定是否是癫痫：癫痫的特征即脑电图上的痫样放电和癫痫的临床发作，而病史是诊断癫痫的主要依据，需要通过病史了解①发作是否具有癫痫发作的共性②发作表现是否具有不同发作类型的特征，同时尚需要除外其他非癫痫性发作性疾病如假性发作、晕厥、偏头痛、TIA、过度换气综合征。

二、明确癫痫发作类型及是否是癫痫综合征：癫痫综合征是由一组体征和症状组成的特定癫痫现象，它所涉及的不仅仅是发作类型，还包含着其特殊的病因、病理、预后、转归等

三、确定癫痫的病因：可考虑行头CT、磁共振、同位素脑扫描或脑血管造影等检查。

7、神经皮肤综合征发病机制是什么？常见有哪些疾病？

指源于外胚层组织的器官发育异常而引起的疾病。病变不仅累及神经系统、皮肤和眼，还可累及中胚层、内胚层的器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床特点为多系统、多器官受损。常见的有神经纤维瘤病、脑面血管瘤病和结节性硬化症。

8、结核性脑膜炎可能出现的影像学改变？

①胸部X线片或胸部CT：由于结核性脑膜炎常为全身性结合的一部分，部分患者甚至有肺部粟粒性结核。胸片能很好的显示陈旧结核病灶和钙化，但对活动期病灶显示不如胸部CT。

②头颅CT：可以发现脑回增宽、脑沟变窄，以及脑积水造成的脑室扩张和脑室旁的低密度区，给予造影剂后可现实脑膜增强，多见于颅底基底池、大脑侧裂和脑干周围。

③头颅MRI：对于临床疑诊结核性脑炎患者行头MRI检查是应实用造影剂进行增强检查，

头颅MRI显示颅底脑膜病变、脑积水和血管炎所致的脑梗死病灶较CT更为清楚，从而为临床诊断提供依据。

二、回答下列问题（每道题10分，共60分）

1、核间性眼肌麻痹的临床类型及特点？

①前核间性眼肌麻痹：脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维受累，致患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震

②后核间性眼肌麻痹：脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维受累，导致患者眼球不能外展，对侧眼球内收正常

③一个半综合征：一侧脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的内侧纵束同时受累，致患侧眼球既不能内收也不能外展，对侧眼球不能内收，外展时有水平眼震。

2、急性脊髓炎的诊断及鉴别诊断？

一、诊断要点：

①发病前1-2周有腹泻、上呼吸道感染或疫苗接种史

②急性起病，迅速出现脊髓横贯性损害症状

③脑脊液检查符合急性脊髓炎的改变

④CT、MRI影像学检查可除外其他脊髓病

二、鉴别诊断：

①视神经脊髓炎：属于脱髓鞘疾病，为多发性硬化的一种特殊类型，除有横贯性脊髓炎的表现外，尚有视力下降等视神经炎的表现或视觉诱发电位异常。

②脊髓血管病：脊髓前动脉闭塞综合征病变水平相应部位出现根痛，短时间内发生截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留，即脊髓前2/3综合征。

③亚急性坏死性脊髓炎：成人男性多见，缓慢进行性加重的双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性、常伴有肌萎缩。病变平面以下感觉减退，逐渐加重会出现完全性截瘫、尿便障碍。脊髓造影可见脊髓表面有扩张的血管，此病可能是一种脊髓的血栓性静脉炎。

④急性脊髓压迫症：脊髓结核的病变椎体发生塌陷，或椎旁寒性脓肿形成，可压迫脊髓，出现急性横贯性脊髓损害。脊柱X线有助鉴别。

⑤急性硬脊膜外脓肿：可造成急性脊髓横贯性损害，有时忽略原发感染病灶，病原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形成脓肿，可突然起病，发热无力，常伴有根痛、脊柱痛和脊膜刺激症状。脊髓腔梗阻，CT、MRI有助于诊断。

⑥HTLV-1相关脊髓病：是和HTLV-1感染所致免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特征。

3、丛集性头痛的临床特点？

是原发性神经血管性头痛之一，其特点为短暂、剧烈爆炸样头痛发作，位于一侧眼眶、球后和额颞部，伴同侧眼球结合膜充血、流泪、鼻塞和（或）Horner综合征。丛集期持续数周至数月。好发于男性。无家族遗传史。

4、多发性硬化的临床分型？

①复发-缓解型（relapsing-remitting,RR）：最常见，多次复发，可有完全缓解或改善后留有轻微的后遗症，两次复发间期病情稳定，对治疗反应佳，约50%患者转变为继发进展型

②原发进展型（primary-progressive,PP）：从发病开始病情就缓慢进展加重，无缓解，呈连续渐进性恶化，无急性发作，对治疗的反应较差

③激发进展型（secondary-progressive,SP）：复发-缓解型患者出现渐进性恶化症状，版或不伴有急性复发

④进展复发型（progressive-relapsing,PR）：少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发。

5、上矢状窦血栓的影像学改变？

①脑CT及CT静脉血管成像（CTV）：在上矢状窦血栓形成的早期，部分患者CT强化扫描可见空三角征，即静脉窦壁显示为高密度的三角形边，其中为等密度的血凝块。CT的间接征象是脑梗死或出血性梗死。CTV可显示梗死部位的静脉和静脉窦影响缺失或不清楚，而侧枝静脉血管则现象清楚。

②MRI及MRV：脑MRI在初期可见T1像正常的血液流空现象消失，呈等T1和短T2的血管填充影。1-2周后，高铁血红蛋白增多，T1、T2均呈高信号。晚期留空现象再次出现。MRV对较大的脑静脉和静脉窦壁病变显示较好。急性期（0-3天），血栓静脉表现呈等T1、短T2信号，亚急性期（3-15天）表现为短T1、长T2信号，慢性期（15天以后）梗死血管出现不同程度的再通，可见流空现象。

③脑血管造影：DSA可直接显示血栓的部位和轮廓，是CVT诊断的金标准。

6、简述卒中单元的概念？

它是指改善住院卒中病人医疗管理模式、提高疗效的系统，为卒中病人提供药物治疗、肢体康复、语言训练、心理康复和健康教育。

2011年博士题

一、简述下列各题（每小题5分，共40分）

1、简述视辐射损害所引起的视野改变特点？

视辐射全部损害出现双眼对侧视野的同向性偏盲，见于基底节区脑血管病。部分视辐射受损出现象限盲，如视辐射下部（颞叶）损害，出现双眼对侧视野的同向性上象限盲，见于颞叶后部肿瘤、血管病等。视辐射上部（枕叶）受损，出现双眼对侧视野的同向性下象限盲，见于顶叶肿瘤、血管病等。

2、简述不同部位周围性面神经麻痹的临床特点？

①面神经核损害：出表现周围性面神经麻痹外，常伴有展神经麻痹及对侧锥体束征，病变在脑桥。常见于脑干肿瘤或血管病；

②膝状神经节损害：表现为周围性面神经麻痹，同时有耳后部疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴有舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，称亨特综合征。多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染；

③面神经管内损害：表现为周围性面神经麻痹伴有舌前2/3味觉障碍及唾液腺分泌障碍，若还伴有听觉过敏，则病变多在镫骨神经以上；

④茎乳孔附近病变：表现为典型的周围性面神经麻痹。

3、何为闭锁综合征？

脑桥基底部双侧梗死，表现为双侧面瘫、球麻痹、四肢瘫、不能讲话，但因脑干网状结构未受累，患者意识清楚，能随意睁闭眼，可通过睁闭眼或眼球垂直运动来表达自己的意愿。

4、简述脊髓后脚、脊髓灰质前联合、脊髓横贯性损害、脊髓半切综合征、延髓背外侧病变的感觉障碍特点？

①脊髓后角：表现为损伤侧节段性感觉解离，出现病变侧痛温觉障碍，而触觉和深感觉保存，见于脊髓空洞症、脊髓内肿瘤等；

②脊髓灰质前联合：出现分离性感觉障碍，受损部位呈双侧对称性节段性感觉解离，表现为温、痛觉消失而触觉存在；

③脊髓横贯性损害：病变平面以下所有感觉（痛、温、触、深）均缺失或减弱，平面上部可能有过敏带，若病变在颈胸段可伴有锥体束损伤的体征。常见于脊髓炎和脊髓肿瘤等；

④脊髓半切综合征：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失，亦称Brown-Sequard综合征。见于髓外占位性病变，脊髓外伤等；

⑤延髓背外侧病变：交叉性感觉障碍，即病灶同侧面部痛、温觉减退或消失（三叉神经脊束核），病灶对侧偏身痛、温觉减退或消失（对侧交叉的脊髓丘脑束受损）。

5、简述脑脊液的产生部位及循环途径？

CSF产生的主要部位为侧脑室脉络丛，约占95%，其余来源于第三脑室和第四脑室等部位。

循环途径：CSF经室间孔进入第三脑室、中脑导水管、第四脑室，最后经第四脑室的正中孔和两个侧孔，流到脑和脊髓表面的蛛网膜下腔和脑池。大部分CSF经脑穹窿面的蛛网膜颗粒吸收至上矢状窦，小部分经脊神经根间隙吸收。

6、何为Miller-Fisher综合征？

主要表现为三大特点，即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。又是可出现瞳孔改变。大部分患者病前有感染，脑脊液蛋白升高。周围神经电生理可有传导延迟，髓鞘和轴索同时受损。又是头颅MRI检查可发现脑干病灶。血清中有抗神经节苷脂GQ16抗体，没有肢体瘫痪或瘫痪较轻。

7、Willis环的组成及意义？

由双侧大脑前动脉、双侧颈内动脉、双侧大脑后动脉、前交通动脉和双侧后交通动脉组成。前交通动脉使两侧大脑前动脉互相沟通，后交通动脉使颈内动脉或大脑中动脉与大脑后动脉沟通。该环对颈内动脉与椎-基底动脉系统之间，特别是两侧大脑半球的血液供应有重要的调节和代偿作用。

8、什么是持续植物状态？

指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，非外伤性病因导致的植物状态持续3个月以上。

植物状态：患者表现对自身和外界的认知功能完全丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发性或反射性睁眼，偶可发现视觉追踪，可有自发的无意义哭笑，对疼痛刺激有回避动作，存在吮吸、拒绝和吞咽等原始反射，大小便失禁。存在觉醒-睡眠周期，但持续时间长短不定。

二、回答下列问题（每道题10分，共60分）

1、以觉醒度改变为主的意识障碍临床分级？

一、嗜睡：是一种病理性思睡，表现为睡眠状态过度延长。当呼唤或推动患者的肢体时即可转醒，并能进行正确的交谈或执行指令。停止刺激后患者又继续入睡。

二、昏睡：一般的外界刺激不能使其觉醒，给予较强烈的刺激时可有短时的意识清醒，醒后可简短的回答问题，当刺激减弱后又很快进入睡眠状态。

三、昏迷：指意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏睡眠-觉醒周期，任何感觉刺激均不能唤醒的状态。按其程度和分为

①浅昏迷：表现睁眼反应消失或偶见半闭合状态，无自发言语和有目的活动。疼痛刺激时有回避动作和痛苦表情，脑干反射基本保留（瞳孔对光反射、角膜反射、咳嗽反射和吞咽反射等）；

②中度昏迷：对外界一般刺激无反应，强烈疼痛刺激时可见防御反射活动，角膜反射减弱或消失，呼吸节律紊乱，可见到周期性呼吸或中枢神经性过度换气；

③深昏迷：对任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，眼球固定，瞳孔散大，脑干反射消失，生命体征发生明显变化，呼吸不规则。

2、神经系统变性疾病临床上有哪些共同特点？

①发病隐袭，患者长不能回忆出准确的起病日期

②缓慢进行性发展：病程较长，通常以年计算

③病灶呈选择性：常常是一定解剖部位的一个或几个系统的神经元受损，如帕金森病主要累及中脑-纹状体的多巴胺能神经元，而运动神经元病则主要累及皮质、脑干及脊髓的运动神经元

④症状多样化：几个系统损害的临床症状常常互相重叠

⑤实验室检查变化较少：通常缺乏具有临床诊断价值的特异性生物学标志物

⑥影像学检查可以正常，或有轻度至重度的脑萎缩

3、何为缺血半暗带？临床如何界定？

缺血半暗带的血流处在电衰竭和能量衰竭之间，局部脑组织存在大动脉残留血流和（或）侧支循环，尚有大量存活的神经元，如能在短时间内迅速恢复缺血半暗带的血流，该区脑组织功能是可逆的，神经细胞可存活并恢复功能。DWI和PWI不一致区，为缺血半暗带。4、脑梗塞溶栓治疗的适应症和禁忌症？

静脉溶栓适应症：①年龄18-80岁②发病4.5小时内（rt-PA）或6小时内（尿激酶）；由于基底动脉血栓形成的死亡率非常高，而溶栓治疗可能是唯一的强求方法，因此对基底动脉血栓形成患者溶栓治疗的时间可以适当放宽③脑功能损害的体征持续存在1小时以上，而比较严重④脑CT已排除颅内出血，且无早期大面积脑梗死影像学改变⑤患者或家属签署知情同意书。

静脉溶栓禁忌症：①既往有颅内出血，包括可以蛛网膜下腔出血；近3个月内有头颅外伤史；近3周内有胃肠或泌尿系统出血；近2周内进行过大的外科手术；近1周内在有不易压迫止血部位的动脉穿刺②近3个月内有脑梗死或心肌梗死史，但不包括陈旧小腔隙梗死未遗留神经功能体征③严重心、肝、肾功能不全或严重糖尿病患者④体检发现有活动性出血或外伤（如骨折）的证据⑤已服用抗凝药，且INR＞1.5或48内接受过肝素治疗（APTT超出正常范围）⑥血小板计数低于100×109/L，血糖＜2.7mmol/l⑦血压：收缩压大于180mmhg，舒张压大于100mmhg⑧妊娠⑨不合作

5、试述单纯疱疹病毒性脑炎的主要诊断依据？

①有口唇或生殖道疱疹史，或此次发病有皮肤、黏膜疱疹②起病急，病情重，有上呼吸道感染前驱症状如发热、咳嗽等③脑实质损害的表现，如精神行为异常、癫痫、意识障碍和肢体瘫痪等④脑脊液常规检查白细胞数轻度增多，糖和氯化物基本正常⑤脑电图提示以颞、额叶损害为主的局灶性慢波及癫痫样放电⑥头颅CT或MRI显示额、颞叶皮层病灶⑦特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断。

确诊尚需选择如下检查：①脑脊液PCR检测发现该病毒DNA②双份脑脊液检查发现HSV 特异性抗体有显著变化趋势③脑组织活检发现组织细胞核内嗜酸性包涵体，或脑组织PCR 检测发现该病毒DNA。

6、何为多发性硬化？好发什么部位？列举多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查？

多发性硬化是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病。本病多在成年早期发病，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。最常累及的部位为脑室周围白质、视神经。脊髓、脑干和小脑。其主要临床特点是症状体征的空间多发性和时间多发性。

诊断有重要意义的辅助检查：①脑脊液检查：多发性硬化患者脑脊液中免疫球蛋白增加，其中主要是igG升高。鞘内IgG合成的检测是临床诊断多发性硬化的一项重要辅助指标②视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查：50%~90%以上的MS患者有一项或多项异常③MRI成像：侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块，视神经、脑干、脊髓也可见脱髓鞘斑。