精选-风湿性干燥综合征

精选-风湿性干燥综合征
精选-风湿性干燥综合征

风湿性干燥综合征

一、风湿病学是一门年轻的临床医学学科,由于起步较晚,人们对风湿病的认识尚浅,易引起漏诊、误诊。风湿病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织,如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变,其常见的症状有:

1. 系统损害:有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等可有多个*官的损害,如表现为心脏炎(心包炎、心肌炎、心内膜炎)、肾脏损害(蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭)、血液系统(白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等)、呼吸系统(间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液)、消化系统(肝功能损害、黄疸)等。

2. 常有自身抗体:抗核抗体、抗ds-dna抗体、抗ena抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。

3.皮肤黏膜症状:系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。

4.雷诺氏征: 指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。

5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力,肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等,如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。

6. 发热是风湿病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。

7. 疼痛是风湿病的主要症状,也是导致功能障碍的重要原因。风湿病的疼痛中,起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见,然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现,有时还伴有关节的肿胀。

类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛,手指关节、腕关节尤为明显;强直性脊柱炎有腰背痛,休息时加重,可伴有足跟痛、红眼;风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。在现代医学概念中风湿病是风湿性疾病的简称,泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。风湿性疾病包含弥漫性结缔组织病(如类风湿关节炎系统性红斑狼疮、干燥综合症、炎性肌病、硬皮病、混合性结缔组织病、白塞病等)、系统性血管炎、脊柱关节病(如强直性脊柱炎、反应性关节炎、瑞特综合症等)、骨关节炎、骨质疏松症等上百种以上的以累及骨、关节等结缔组织为主的疾病总称。

二、干燥症属于中医“燥症”范畴,多因内热津伤或久病精血内亏;或失血过多所致,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。

干燥症多发于40岁以上女性,正值肾阴虚衰之时,尤其从本病的发生,发展来看,肾的精力衰竭,不能蒸泌津液,遍布全身是其主要病理,所以治疗干燥症,就要从治肾入手,滋肾润燥,生津益阴,肾阴充则五液充,则腺体分泌功能正常。

在这种理论指导下,干燥症专科经长期大量的临床与实验研究,提出了“滋肾通腺”的新见解,研制出“润燥灵胶囊”系列制剂,补益肾精,疏通腺体,调整免疫机能,消除口眼干燥症状,防止系统受害,尤其能修复溃肠,改善吞咽困难等,为干燥症患者康复带来了希望。

干燥症患者的发病以阴津亏虚为本,燥热火气为标,从而表现为两眼、口腔、皮肤、**等燥热之象。因此,干燥症患者的饮食应偏于甘凉滋润,正是所谓的“甘守津还”,应以甘淡、甘凉、甘寒为主,但也不可滋腻太过,以免阻碍脾胃,影响食物的消化吸收。

宜多吃滋阴清热生津的食物,如丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞子、青菜、淡菜、甲鱼等,以及清凉新鲜水果,如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等。

干燥症患者要以少食多餐为宜,并可经常用西洋参、白沙参、白菊花、金银花等代茶饮。口舌干燥者常含话梅、藏青果等或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津止渴饮料,切忌过酸。

干燥症患者应避免辛辣火热饮料、食物,以防燥热伤津,并注意少食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,应严禁吸烟。

三、干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。临床上病人出现唾液及泪液分泌减少,表现为眼及口的干燥。干燥综合症是一种全身性疾病,腺体外的脏*如呼吸道、消化道、肾脏、肌肉、关节、血管等均可能被累及,造成多种多样的临床表现。因唾液腺病变而出现的口干、多发性龋齿、腮腺炎等症状,称为口干燥症。因泪腺受累使泪腺分泌的黏蛋白减少,从而出现眼干涩、有异物感、少泪等症状,称为眼干燥症。

干燥综合症可单独存在,也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病中,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合症,后者称为继发性干燥综合症。因此,对有干燥症状的人,判断是否患有干燥综合症,还要检查其有无自身免疫性缺陷,或合并其他系统性全身免疫性疾病,以明确是干燥症还是原发性或继发性干燥综合症。

(一)补水为主辅以食疗

干燥症主要靠预防,应从精神调养、饮食调整、加强锻炼等多方面去协调。首先,要注意补水,宜多喝水、粥、豆浆,多吃些萝卜、莲藕、荸荠、梨、蜂蜜等润肺生津、养阴清燥的食物。特别是梨有生

津止渴、止咳化痰、清热降火、养血生肌、润肺去燥等功能,很适宜有内热,出现肺热咳嗽、咽干喉痛、大便干结的人食用。要尽量少食或不食辣椒、葱、姜、蒜、胡椒等燥热之品,少吃油炸、肥腻食物,以防加重干燥症状。

预防干燥症,平时应注意保持乐观情绪,经常到空气新鲜的地方去散步,吐故纳新,以收敛“神气”,使肺气不受燥邪的侵害。

(二)须防意外

干燥综合症患者除需要专科治疗外,因泪液分泌少,平时应带防护镜,避光避风,保持室内湿润;因唾液分泌少,保护牙齿需用有益牙膏、饭后漱口,牙周炎、口腔有霉菌应及时治疗。干燥综合症患者不论到何处就医,都应主动告知医院病情,防止手术中、手术后因气道干燥、黏液堵塞而发生意外。

(三)以下介绍几则成功治疗“干燥综合症”的食疗米粥帮你解干燥:

1.梨子粥--取梨2个,洗净后连皮带核切碎,加粳米100克煮粥。该粥具有生津润燥、清热化痰的功效,可用做秋季保健食品。

2.木耳粥--将白木耳5--10克浸泡发涨,加粳米100克,大枣3--5枚同煮粥。白木耳味甘性平,有滋阴润肺、养胃生津的作用。

3.百合粥--新鲜百合60克,冰糖适量,加粳米100克煮粥。该粥有清心润肺之功效。

4.芝麻粥--将黑芝麻适量淘洗干净,晒干后炒熟研碎,每次取30克,同粳米100克煮粥。芝麻可润五脏、补虚气。

5.麦门冬粥--用麦门冬20--30克,煎汤取汁,再以粳米100克煮粥待半熟,加入麦门冬汁和冰糖适量同煮。麦门冬可养阴生津,对肺燥、干咳、少痰等症效果较好。

6.菊花粥--菊花50克煎汤,再与粳米100克同煮粥,具有清暑热、散风热、清肝火、明眼目的作用,对风热感冒、心烦、咽燥、目赤肿痛等有一定效果。

四、干燥综合症的治疗方式以补水为主,辅以食疗。

首先,秋季要注意补水。秋季宜多喝水、粥、豆浆,多吃些萝卜、莲藕、荸荠、梨、蜂蜜等润肺生津、养阴清燥的食物。特别是梨有生津止渴、止咳化痰、清热降火、养血生肌、润肺去燥等功能,很适宜有内热,出现肺热咳嗽、咽干喉痛、大便燥结的人食用。

秋季要尽量少食或不食辣椒、葱、姜、蒜、胡椒、烈性酒等燥热之品,少吃油炸、肥腻之物,以防加重秋燥症状。

也可以用麦冬煎水代茶饮用。麦冬甘寒,有养阴润肺的功效,是预防秋燥的保健饮品。

秋气肃杀,邪气常犯肺引起咳嗽。这种干咳常无痰,但有胸闷气紧,常久治不愈,可用食疗方防治。

方法一:用干银耳50克,温水浸泡后洗净,熬至烂熟,调入一个鸡蛋,加糖服用。早晚各一次。特别适合年老体弱,有干咳无痰病史者。

方法二:可食鸭梨粥。将3只鸭梨洗净加水煮半小时,去渣后放入大米50克煮成粥食用,有清心、降火功效,特别适合肺热咳嗽。

预防秋燥症,应从精神调养、饮食调整、加强锻炼等多方面去协调。平时应注意保持乐观情绪,经常到空气新鲜的地方去散步,作深呼吸吐故纳新,以收敛“神气”,使肺气不受燥邪的损害。秋天,干燥的气候为一些细菌、病菌繁殖和传播创造了有利条件。因此,在打扫卫生时要洒水,预防尘土飞扬,避免病菌随尘土进入呼吸道引发疾病。

干燥综合症须防意外,患者除需专科治疗,因泪液分泌少,平时须带防护镜,避光避风,保持室内湿润;因唾液分泌少,保护牙齿需用有益牙膏、饭后漱口,牙周炎、口腔有霉菌应及时治疗。患干燥综合征不论何处就医,都应主动告知,防止手术中、术后因气道干燥、黏液堵塞而发生意外。

五、对于这种病,在采用药物辩证施治的同时,可运用药膳食疗。

1、咽喉干燥

口腔粘膜干燥是本病的重要症状之一。口腔内唾液粘稠,继而出现干燥、口渴,舌面光滑无苔,舌体发红。治宜清热养阴。

竹叶石膏粥:鲜竹叶15g,生石膏40g,麦冬20g,粳米100g,砂糖适量。先煎,取药液,再用药液煮粳米成粥,食时加砂糖即可。本粥谱系由《伤寒论》一*中的竹叶石膏汤改进而成。

沙参藕粉:藕粉两匙,冰糖5g,沙参10g,麦冬10g,桑叶lOg,生地5g。先将沙参、麦冬等药材煎煮30分钟,取过滤液,放入冰糖与藕粉调成稀糊状食用。

2、眼目干燥

眼角膜及结膜干燥,同时可伴有头晕、耳鸣:口咽干燥,舌红少苔等症。治宜养血柔肝。

菊花肝糕:猪肝500g,清汤1250g,鸡蛋3个,菊花10g,盐、味精、料酒、葱、姜等适量。将猪肝用刀背砸成泥状,过滤去渣取汁,加入适量鲜汤及鸡蛋清、料酒等调味品,搅匀上笼蒸,在蒸的过程中间掀盖撒上洗净的鲜菊花。待肝膏蒸好,将其余清汤和调料烧沸调好,浇人盛肝膏碗中即成。本品系从四川名菜清汤肝膏借鉴而来。

枸杞炖银耳:枸杞子5g,银耳10g,杭菊3g,冰糖lOOg,鸡蛋少许。先将银耳用热水泡胀,洗净,与枸杞、杭菊待用。砂锅内放入清汤旺火烧沸,打入蛋清,放人冰糖,再放入银耳和枸杞,稍炖后撒入杭菊即可食用。

3、鼻腔干燥

在咽喉、眼目干燥的同时,鼻粘膜也往往干燥。治宜养阴清肺。

百合梨汤:大雪花梨1个,百合10g,麦冬10g,胖大海5枚。将梨洗净切成菱形块,与三药同煮,待梨八成熟时放入适量冰糖,取汤食用。

4、皮肤干燥

皮肤干燥,汗液减少或完全无汗。部分病**肤呈鱼鳞样改变,并多有**干燥、瘙痒症。治宜养血润燥。

枸杞酱肘:猪肘子1个,枸杞10g,当归10g,黄精5g,盐、姜、料酒、大料、糖色等适量。把肘子洗净,与以上所有药物及作料下锅,用旺火煮1小时,取出肘子把汤内的浮油撇出,再将肘子放回原汤内,再用微火焖煮l小时,捞出后即可食。

桂圆膏:龙眼肉100g,黑芝麻40g,桑椹50g,玉竹30g。均用水浸泡l小时,上火煎煮,提取药液,小火浓缩至稠如膏时,加蜂蜜1倍,停火置冷。每次服食取1~2匙,以沸水冲化。具有养血补虚,滋养肝肾之功效。

干燥综合征是以干燥为特点的疾病,故施用食治方法时,不必拘泥某一项症状之轻重,而应从整体着眼。以上诸种药膳可以更替常食,坚持食用,症状就会不知不觉地消失。

六、干燥综合症食疗菜谱【参芪鸽蛋汤】**:北沙参30克,黄芪15克,鸽蛋10个。

制法:鸽蛋煮熟去壳备用。北沙参、黄芪加水煮半小时,以此汤煮鹪蛋,加调料后食用。

功效:益干养阴。

用法:可作点心食用。

气阴两虚临床表现:

面色萎黄,口干咽燥,目涩无泪,神疲乏力,食欲不振,手足心热,

舌质红胖,边有齿印,脉细濡。

干燥综合症食疗菜谱【首乌参豆汤】**:首乌10克,黑豆50克,北沙参30克。

制法:黑豆浸泡一夜后,先煮1小时,再加入北沙参、首乌,共煮半小时取汁饮用。

功效:滋补肝肾,益气润肤。

用法:每日1剂,不拘时频饮。

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干燥综合征临床路径

干燥综合征临床路径 (2016年版) 一、干燥综合征临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为干燥综合征(ICD-10:M35.000)。 (二)诊断依据。 根据2002干燥综合征国际分类标准(表1、2),《临床诊疗指南-风湿病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《干燥综合征诊断及治疗指南》(中华医学会风湿病学分会,2010年)。 表l. 2002年干燥综合征国际分类标准项目

表2. 分类标准项目的具体分类

(三)治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-风湿病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《干燥综合征诊断及治疗指南》(中华医学会风湿病学分会,2010年) 1.一般治疗:休息,对症治疗。 2.药物治疗:非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药物(DMARDs)、植物制剂。 3.其他治疗:IVIG、生物靶向制剂等。 (四)标准住院日:7-10天。 (五)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:M35.000干燥综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。 3.有明显影响干燥综合征常规治疗的情况,不进入干燥综合征临床路径。 (六)住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目: (1)血常规、尿常规、大便常规; (2)肝肾功能、血糖、血脂、电解质、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、凝血功能、感染性疾病筛查(乙

肝、丙肝、梅毒、艾滋病等); (3)抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、免疫球蛋白及补体; (4)心电图、心脏彩超、胸部CT、肝胆胰脾彩超、骨密度; (5)眼科:Schirmer试验、角膜荧光染色、泪膜破裂时间;口腔科:唾液分泌试验 2.根据患者病情可选择进行:唇腺活检(推荐)、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、血气分析、肾小管酸化功能、溶血试验、泌尿系彩超和磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。 3.必要时可检测免疫固定电泳、血尿轻链等排查淋巴瘤的实验室检查。 (七)治疗方案与药物选择。 1、一般治疗:休息,针对口眼干燥对症治疗,纠正低钾、改善外分泌腺体功能。 2、药物治疗:非甾体抗炎药(水杨酸类、吲哚衍生物类),糖皮质激素,DMARDs(抗疟药、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等),植物制剂(白芍总苷),生物靶向制剂、IVIG。 3、必要时抗感染、保护胃黏膜、保肝、防治骨质疏松等治疗。

26个学科临床路径目录(1010个)

26个学科分册 临床路径病种目录1 《临床路径释义》主编工作会议 中国协和医科大学出版社 2017年1月 1病种的学科分类按国家卫计委1010个病种目录中的出现顺序整理。 ▲标注的病种都是2016年发布的对已有病种的修订版。

目录 1.心血管病分册(共计25个,其中2016年发布10个) (4) 2.呼吸病分册(共计26个,其中2016年发布9个) (5) 3.消化病分册(共计51个,其中2016年发布27个) (6) 4.血液病分册(共计42个,其中2016年发布34个) (7) 5.肾脏病分册(共计31个,其中2016年发布21个) (8) 6.内分泌病与代谢病分册(共计23个,其中2016年发布12个) (9) 7.风湿病与自体免疫病分册(共计19个,其中2016年发布19个) (10) 8.感染性疾病分册(共计23个,其中2016年发布17个) (11) 9.神经内科分册(共计40个,其中2016年发布20个) (12) 10.普通外科分册(共计86个,其中2016年发布39个) (13) 11.神经外科分册(共计35个,其中2016年发布12个) (15) 12.胸外科分册(共计35个,其中2016年发布15个) (16) 13.心血管外科分册(共计20个,其中2016年发布5个) (17) 14.泌尿外科分册(共计54个,其中2016年发布37个) (18) 15.骨外科分册(共计109个,其中2016年发布72个) (19) 16.妇产科分册(共计63个,其中2016年发布48个) (21) 17.小儿内科分册(共计48个,其中2016年发布18个) (22) 18.小儿外科分册(共计54个,其中2016年发布33个) (23) 19.眼科分册(共计51个,其中2016年发布34个) (24)

风湿性干燥综合征

风湿性干燥综合征 一、风湿病学是一门年轻的临床医学学科,由于起步较晚,人们对风湿病的认识尚浅,易引起漏诊、误诊。风湿病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织,如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变,其常见的症状有: 1. 系统损害:有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等可有多个*官的损害,如表现为心脏炎(心包炎、心肌炎、心膜炎)、肾脏损害(蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭)、血液系统(白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等)、呼吸系统(间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液)、消化系统(肝功能损害、黄疸)等。 2. 常有自身抗体:抗核抗体、抗ds-dna抗体、抗ena抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。 3.皮肤黏膜症状:系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 4.雷诺氏征: 指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力,肌酶升高、肌电图表现为肌原性

损害等,如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。 6. 发热是风湿病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 7. 疼痛是风湿病的主要症状,也是导致功能障碍的重要原因。风湿病的疼痛中,起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见,然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现,有时还伴有关节的肿胀。 类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛,手指关节、腕关节尤为明显;强直性脊柱炎有腰背痛,休息时加重,可伴有足跟痛、红眼;风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。在现代医学概念中风湿病是风湿性疾病的简称,泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。风湿性疾病包含弥漫性结缔组织病(如类风湿关节炎系统性红斑狼疮、干燥综合症、炎性肌病、硬皮病、混合性结缔组织病、白塞病等)、系统性血管炎、脊柱关节病(如强直性脊柱炎、反应性关节炎、瑞特综合症等)、骨关节炎、骨质疏松症等上百种以上的以累及骨、关节等结缔组织为主的疾病总称。 二、干燥症属于中医“燥症”畴,多因热津伤或久病精血亏;或失血过多所致,症候表现以燥为主,也有外燥表现。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。

中国格林巴利综合征诊疗指南

中国吉兰-巴雷综合征(格林-巴利综合征)诊治指南 (中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No. 8) 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组- 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(i ntravenous immunoglobulin,IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN)、Miller Fisher综合征(Mi ller Fisher syndrome,MFS)、急性泛自主神经病(acute sensory neuropathy,ASN)等亚型。 一、诊断 (一)AIDP AIDP是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 1、临床特点[1-3]:(1)任何年龄、任何季节均可发病。(2)前驱事件[3-4]:常见有腹泻和上呼吸道感染,包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染,疫苗接种,手术,器官移植等。(3)急性起病,病情多在2周左右达到高峰。(4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展,数日内逐渐加重,少数患者病初呈非对称性;肌张力可正常或降低,腱反射减低或消失,而且经常在肌力仍保留较好的情况下,腱反射已明显减低或消失,无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍,以面部或延髓部肌肉无力常见,且可能作为首发症状就诊;极少数患者有张口困难,伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力,导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍,下肢疼痛或酸痛,神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 2、实验室检查:(1)脑脊液检查:①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一,多数患者在发病几天内蛋白含量正常,2~4周内脑脊液蛋白不同程度升高,但较少超过1.0g/L;糖和氯化物正常;白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。(2)血清学检查:①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高,肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3]。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体[5],抗巨细胞病毒抗体等。(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。(4)神经电生理:主要根据运动神经传导测定,提示周围神经存在脱髓鞘性病变,在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中

干燥综合征

干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征(干燥综合征)。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁(主治医师)北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗

6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识:(1)SS有较强的免疫遗传因素; (2)炎性浸润主要是由T细胞驱动; (3)病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎; (4)产生相对特异性的自身抗体; (5)调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病,在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁,也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。多数会有局部表现

干燥综合征

疾病名:干燥综合征 英文名:Sjogren syndrome 缩写:SS 别名:autoimmune exocrine gland disease;exocrinopathy;干燥综合症;口眼干燥关节炎综合征;舍格伦综合征;斯约格伦综合征;自身免疫性外分泌腺病;Gougerot-Houwe syndrome;Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome;Sjogren's disease;Sjogren氏综合征;古-豪二氏综合征;古-米-斯三氏综合征;自身免疫性外分泌腺体病;keratoconjunctivitis sicca;Sjouml gren综合征;干燥性角结膜炎 ICD号:N16.4* 分类:肾内科 概述:干燥综合征(Sj?gren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例,并提出本病是一个系统性疾病。因此,在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后,各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类:①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,PSS); ②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时,为继发性干燥综合征(secondary Sj?gten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。

干燥综合征诊断及治疗指南

干燥综合征诊断及治疗指南 1. 概念 干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病,用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0.29%-0.77%。在老年人群中患病率为3%-4%。本病女性多见,男女比为l:9-1:20。发病年龄多在40,50岁.也见于儿童。 2.临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。 2.1 局部表现 2.1.1 口干燥症:因涎腺病变,使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%。80%患者诉有口于.但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10 d 左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2.1.2 干燥性角结膜炎:因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

肝病科临床路径

丙型肝炎临床路径 (县级医院版) 一、丙型肝炎临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为丙型肝炎 (二)诊断依据。 1急性丙型肝炎的诊断 ①.流行病学史:有输血史、应用血液制品史或明确的HCV暴露史。输血后急性丙型肝炎的潜伏期为2~16周(平均7周),散发性急性丙型肝炎的潜伏期尚待研究。 ②.临床表现:全身乏力、食欲减退、恶心和右季肋部疼痛等,少数伴低热,轻度肝肿大,部分患者可出现脾肿大,少数患者可出现黄疸。部分患者无明显症状,表现为隐匿性感染。 ③.实验室检查:ALT多呈轻度和中度升高,抗-HCV和HCV RNA 阳性。HCV RNA常在ALT恢复正常前转阴,但也有ALT恢复正常而HCV RNA持续阳性者。 有上述1+2+3或2+3者可诊断。 2慢性丙型肝炎的诊断 ①.诊断依据:HCV感染超过6个月,或发病日期不明、无肝炎史,但肝脏组织病理学检查符合慢性肝炎,或根据症状、体征、实验室及影像学检查结果综合分析,亦可诊断。 ②.病变程度判定:病变程度判断可参考中华医学会传染病与寄生虫病学分会、肝病学分会联合修订的《病毒性肝炎防治方案》(2000年,西安)中关于肝脏炎症和纤维化分级、分期的诊断标准。HCV单独感染极少引起重型肝炎,HCV重叠HBV 、HIV等病毒感染、过量饮酒或应用肝毒性药物时,可发展为重型肝炎。HCV感染所致重型肝炎的临床表现与其他嗜肝病毒所致重型肝炎基本相同,可表现为急性、亚急性和慢性经过。 ③.慢性丙型肝炎肝外表现:肝外临床表现或综合征可能是机体

异常免疫反应所致,包括类风湿性关节炎、眼口干燥综合征(sjogren syndrome)、扁平苔藓、肾小球肾炎、混合型冷球蛋白血症、B细胞淋巴瘤和迟发性皮肤卟啉症等。

内科学(第七版)风湿性疾病第五章 干燥综合征

第五章干燥综合征 干燥综合征(Sj?gren syndrome,SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床上主要表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症,还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等,出现复杂的临床表现。本病分为原发性和继发性两类,后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病如SLE、RA和系统硬化病等并存的SS。本章主要叙述原发性干燥综合征(primary sj?gren syndrome,pSS)。 【流行病学】 多发于女性,成年女性患病率为0.5%~1%,男女比为1:9~10。好发年龄在30~60岁,约占全部病例的90%,但可发生于任何年龄,包括儿童和青少年。初步调查我国pan患病率为O.29%~O.77%,老年人pSS患病率为2%~4.8%,可见该病是一种常见的免疫风湿病。 , 【病因和发病机制】 确切病因不明,大多学者认为是多因素相互作用的结果,例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。某些病毒如:EB病毒、丙型肝炎病毒和HⅣ等可能与本病的发生和延续有关,但很可能是非直接性的。感染过程中病毒通过分子模拟交叉,使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原,诱发自身免疫反应,如自身抗原胞衬蛋白(旷fodrin胞衬蛋白,120k[)细胞外基质蛋白)与腺体分泌功能及T细胞增殖有关,抗盯fodrin抗体可出现在pSS患者血清中;又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡时被清除,则可能成为易感者的自身抗原。由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用,

燥痹(干燥综合征)中医临床路径

燥痹(干燥综合征)中医临床路径 路径说明:本路径适合于西医诊断为干燥综合征的患者。一、燥痹(干燥综合征)中医临床路径标准住院流程(一)适用对象 中医诊断:第一诊断为燥痹(TCDS码:BNVO70 西医诊断: 第一诊断为干燥综合征(ICD-10编码:M35.001) (二)诊断依据 1.疾病诊断 ( 1 (2)西医诊断标准:参照2002年修订的干燥综合征国际诊断(分类)标准(欧洲标准)) 中2. 证候诊断 医参照“国家中医药管理局‘十一五'重点专科协作组燥痹(干燥综合征)诊疗方案” 燥诊痹(干燥综合征)临床常见证候: 断阴虚津亏证 标气阴两虚证 准阴虚热毒证 :阴虚血瘀证 参(三)治疗方案的选择 照参照“国家中医药管理局‘十一五'重点专科协作组燥痹(干燥综合征)诊疗方案” 及《中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》(ZYYXH/T1 1 7-2008) 实1 .诊断明确,第一诊断为燥痹(干燥综合征) 用2.患者适合并接受中医治疗。 中(四)标准住院日为W 21天 医(五)进入路径标准 风1第一诊断必须符合燥癱TCDS码:BNV07如干燥综合征ICD-10编码M35.001)的患者但在住院 期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床 出版社,1 996年。) 3.对已使用西药治疗的患者,维持原剂量并逐渐减量,可进入本路径。 (六)中医证候学观察四诊合参,收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点注意证候的动态变化。 (七)入院检查项目 1.必需的检查项目 (1 )血常规、尿常规、便常规 (2)肝功能、肾功能、血糖、电解质 (3)心电图 (4)类风湿因子、C反应蛋白、血沉 (5)IgG、IgA、IgM、IgE,蛋白电泳,C3 C4 CH50 (6)抗核抗体谱

40 风湿病科 燥痹(干燥综合征)中医诊疗方案(2017年版)

燥痹(干燥综合征)中医诊疗方案 (2017年版) 一、诊断 (一)疾病诊断 1.中医诊断标准 参考《实用中医风湿病学》(王承德、胡荫奇、沈丕安主编,人民卫生出版社,2009年)。 燥痹是由燥邪损伤气血津液而致阴津耗损、气血亏虚,使清窍失于濡润、肢体失于荣养、瘀血痹阻、脉络不通,导致口干、眼干,甚则肢体疼痛、肌肤枯涩、脏器损害的病证。 2.西医诊断标准 *常规服用抗胆碱能药物的患者评估唾液腺能力不全和眼干的客观体征前需停药时间足够长。 上述项目得分≥4诊断为原发性干燥综合征(pSS)。 1. pSS诊断前入选标准: (1)眼干或口干的症状(≥1项) 白天持续的、令人烦恼的眼干症状≥3个月; 眼睛反复出现砂砾感; 人工泪液使用次数>3次/天; 口干≥3个月; 吞咽干性食物需要频繁饮水辅助。 (2)EULAR干燥综合征疾病活动度(ESSDAI)指数问卷调查疑似SS的患者:至少有一项为阳性。 2.pSS诊断前排除标准: 已诊断有以下疾病:头颈部放射治疗史、活动性HCV肝炎(PCR检查)、艾滋病、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病。

(二)证候诊断 1.阴虚津亏证:口干、眼干、鼻干、咽干、干咳少痰、吞咽干涩、头晕耳鸣、五心烦热、腰膝酸软、夜尿频数。舌红少苔或裂纹,脉细数。 2.气阴两虚证:口干、眼干、神疲乏力、心悸气短、食少纳呆、大便溏泄。舌淡少苔,脉细弱。 3.阴虚血瘀证:口干、眼干、关节肿痛、肌肤甲错、肢体瘀斑瘀点、肢端变白变紫交替、皮下脉络隐隐。舌质暗或瘀斑、苔少或无苔、脉细涩。 4.阴虚热毒证:口干、眼干、咽干、咽痛、牙龈肿痛、鼻干鼻衄、目赤多眵、发颐或瘰疬、身热或低热羁留、大便干结、小便黄赤。舌质干红或有裂纹、苔少或黄燥苔、脉弦细数。 二、治疗方法 辨证论治 1.阴虚津亏证 治法:滋养阴液,生津润燥 (1)推荐方药:沙参麦冬汤合六味地黄丸加减。沙参、麦冬、五味子、玉竹、生地黄、山萸肉、白芍、茯苓、牡丹皮、当归、石斛、甘草等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 (2)针刺治疗 选穴:三阴交、太溪、照海、肾俞、睛明、攒竹、廉泉、迎香、四白等。 操作:毫针刺,补法,一日一次,十次一疗程。 (3)中药泡洗技术 根据患者证候特点选用滋养阴液、生津润燥中药或随证加减,煎煮后使用中医泡脚桶洗按足部,每次15~30分钟,水温宜小于42度,浸泡数分钟后,再逐渐加水至踝关节以上,水温不宜过高,防止烫伤皮肤。 2.气阴两虚证 治则:益气养阴,生津润燥 推荐方药:生脉饮合沙参麦冬汤加减。西洋参、麦冬、五味子、生黄芪、当归、沙参、麦冬、白芍、茯苓、炒白术、石斛、甘草等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 (2)针刺治疗 选穴:足三里、关元、气海、肾俞、中脘、睛明、四白、迎香、承浆等。 操作:毫针刺,补法,1日一次,10次一疗程。 (3)中药泡洗技术 根据患者证候特点选用益气养阴、生津润燥中药或随证加减,煎煮后使用中

住院医师规范化培训内容与标准(试行)-眼科部分

住院医师规范化培训内容与标准(试行) ——眼科部分 总则 根据《关于建立住院医师规范化培训制度的指导意见》和《住院医师规范化培训管理办法(试行)》的有关规定,为加强和规范住院医师培训工作,制订本标准。 一、培训目标 住院医师规范化培训的目标是为各级医疗机构培养具有良好的职业道德、扎实的医学理论知识和临床技能,能独立、规范地承担本专业常见多发疾病诊疗工作的临床医师。主要体现在以下四个方面。 (一)职业道德 热爱祖国,热爱医学事业,遵守国家有关法律法规。弘扬人道主义的职业精神,恪守为人民健康服务的宗旨和救死扶伤的社会责任,坚持以病人为中心的服务理念,遵守医学伦理道德,尊重生命、平等仁爱、患者至上、真诚守信、精进审慎、廉洁公正。 (二)专业能力 掌握本专业及相关专业的临床医学基础理论、基本知识和基本技能,能够了解和运用循证医学的基本方法,具有疾病预防的观念和整体临床思维能力、解决临床实际问题的能力、自主学习和提升的能力。 (三)人际沟通与团队合作能力 能够运用语言和非语言方式进行有效的信息交流,具备良好的人际沟通能力和团队合作精神,善于协调和利用卫生系统的资源,提供合理的健康指导和医疗保健服务。 (四)教学与科研 能够参与见习/实习医生和低年资住院医师的临床带教工作,具备基本的临床研究和论文撰写能力,能够阅读本专业外文文献资料。 二、培训内容 住院医师规范化培训以培育岗位胜任能力为核心,依据住院医师规范化培训内容与标准分专业实施。培训内容包括医德医风、政策法规、临床实践能力、专业理论知识、人际沟通交流等,重点提高临床规范诊疗能力,适当兼顾临床教学和科研素养。 (一)专业理论 专业理论学习应以临床实际需求为导向,内容主要包括公共理论和临床专业理论。 1、公共理论 包括医德医风、政策法规、相关人文知识等,重点学习相关卫生法律、法规、规章制度和标准,医学伦理学,医患沟通,重点和区域性传染病防治、突发公共卫生事件的应急处理以及预防医学、社区卫生、循证医学和临床教学、临床科研的有关基础知识。 2、临床专业理论 主要学习本专业及相关专业的临床医学基础理论和基本知识,应融会贯通于临床实践培训的全过程。 (二)临床实践 住院医师在上级医师的指导下,学习本专业和相关专业的常见病和多发病的病因、发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、处理方法和临床路径,危重病症的识别与紧急处理技能,

类风湿关节炎临床路径(医生篇)

类风湿关节炎临床路径 (2011年版) 一、类风湿关节炎临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为类风湿关节炎(ICD-10︰M05 901)。 (二)诊断依据。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。 采用美国风湿病学会1987年修订的RA诊断标准。 1、晨僵至少1小时≥6周。 2、3个或3个以上关节肿≥6周。 3、腕、掌指关节或近端指间关节肿≥6周。 4、对称性关节肿≥6周。 5、皮下结节。 6、手X线片改变。 7、类风湿因子阳性(乳胶凝集法滴度≥1:32)。 确诊RA,至少需具备七项中的四项标准。 (三)选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。 1. 非药物治疗

(1)对患者及其家属进行疾病知识的教育。 (2)指导患者进行功能锻炼。 2. 药物治疗 (1)糖皮质激素、非甾类抗炎药及其他止痛药物,根据病情对肿胀明显关节可行长效皮质激素等关节腔注射。 (2)慢作用药:如甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶、沙利度胺、硫酸羟氯喹等药物,用药前后应定期复查血常规,肝功能及其他有关项目。 (3) 甲氨蝶呤等慢作用药治疗无效者,可考虑使用生物制剂,用药前筛查结核、肝炎等感染性疾病。 (4)中成药物等。 (四)标准住院日为2-3周。 (五)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合类风湿关节炎ICD-10︰M05 901疾病编码。 2.伴有感染、血管炎、肺部病变及其他全身系统疾病不纳入本路径。 3.达到住院标准:符合类风湿关节炎诊断标准,并经临床医师判断需要住院治疗。 4.当患者同时具有其他疾病诊断,如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。 (六)住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目: (1)血常规、尿常规、大便常规; (2)肝肾功能、电解质、血糖、血沉、C反应蛋白(CRP)、凝血功

干燥综合征的中医诊疗指南(精)

ZYYXH/T117-2008 干燥综合征 干燥综合征 ( Sjogren's syndrome, SS 是一种以外分泌腺大量淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性结缔组织病的近缘病,主要侵犯泪腺和唾液腺,以眼和口腔干燥为主症。本病有原发性和继发性两类:前者有干燥性角膜结膜炎和口腔干燥, 不伴其他结缔组织病; 后者则伴发结缔组织病或其他疾病。其发病机制尚不清楚,免疫紊乱是本病的基础。本病在我国人群的患病率为 0. 3%~0.7%,在老年人群中患病率 3%~4%。任何年龄都可发病,以中年女性多见,男女比例为 1:9~20。本病预后取决于病变的累及范围及严重程度;若是继发性者,则取决于伴发的结缔组织病,发生恶性淋巴瘤者预后差。本病属于中医学的“燥病”范畴。 1 诊断依据 1.1 临床表现 90%以上患者是女性,多发于 40— 50岁,多数呈隐袭起病和缓慢进展,少数呈急性起病和快速进展。 1.1.1 眼:主要呈干燥性角膜炎,眼干燥发痒或疼痛,有异物感或烧灼感、视力模糊似有幕状物, 畏光,角膜浑浊,可见散在浸润点和小血管增生,有糜烂或溃疡,严重时角膜可穿孔,合并虹膜脉络膜炎、结膜炎时可见球结膜血管扩张、分泌物多、泪液少、少数泪腺肿大,易并发细菌、病毒和真菌感染。 1.1.2 日腔:初起或轻度病变时,常不易为患者察觉或重视,较重时唾液少,常影响食物咀嚼和吞咽,舌红、干燥或有裂隙,活动不便,可发生溃疡,龋齿和齿龈炎常见,牙齿可呈粉末状或小块破碎掉落,口腔、唇和口角黏膜干燥破裂,有口臭。约半数病例腮腺可反复发生肿大,严重肿大时状如松鼠样脸,质地中等硬度。若腮腺质地坚硬或呈结节状,提示有肿瘤可能,颌下腺亦可肿大。

风湿性干燥综合征汇总

一、风湿病学是一门年轻的临床医学学科,由于起步较晚,人们 对风湿病的认识尚浅,易引起漏诊、误诊。风湿病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织,如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变,其常见的症状有: 1. 系统损害:有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等可有多个*官的损害,如表现为心脏炎 (心包炎、心肌炎、心内膜炎)、肾脏损害(蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭)、血液系统(白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等)、呼吸系统(间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液)、消化系统(肝功能损害、黄疸)等。 2. 常有自身抗体:抗核抗体、抗ds-dna抗体、抗ena抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。 3.皮肤黏膜症状:系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 4.雷诺氏征:指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力,肌酶升高、肌电图表现为肌原性 损害等,如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。 6.发热是风湿病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 7.疼痛是风湿病的主要症状,也是导致功能障碍的重要原因。 风湿病的疼痛中,起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见,然而肢体和躯干

2020临床常用的干燥综合征分类诊断标准

2020临床常用的干燥综合征分类诊断标准 干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性进行性自身免疫性疾病,主要侵犯唾液腺和泪腺而出现口眼干燥,此外尚有其它外分泌腺及多系统损害的症状。不合并其他结缔组织病的SS称为原发性干燥综合征(pSS)。 随着人们对SS 认识的不断深入,其分类诊断标准也在不断地被提出和完善,以求达到更高的诊断准确性。目前科研和临床上应用最广泛的是欧美共识小组(AECG)在2002年制定的AECG分类标准和2016年正式发表的欧洲抗风湿病联盟(EULAR)-ACR 分类标准。关于儿童pSS,还有1999年的儿童pSS诊断标准建议(1999年)。 2002年AECG分类标准 Ⅰ. 口腔症状:下述3项中有1项或1项以上 (1)每日感口干持续3个月以上; (2)成年后腮腺反复肿大或持续肿大; (3)吞咽干性食物需要用水帮助。 Ⅱ. 眼部症状:下述3项中有1项或1项以上

(1)每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上; (2)有反复的沙子进眼或磨砂感觉; (3)每日需用人工泪液。 Ⅲ. 眼部特征:下述检查任意1项或1项以上阳性 (1)Schirmer Ⅰ试验(+)(≤5 mm/5 min); (2)角膜染色(+)(≥4 Van Bijsterveld计分法)。 Ⅳ. 组织学检查:唇腺病理示淋巴细胞灶≥1(指4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶) Ⅴ. 唾液腺受损:下述检查任意1项或1项以上阳性 (1)唾液流率(+)(≤1.5 ml/15 min); (2)腮腺造影(+); (3)唾液腺放射性核素检查(+)。 Ⅵ. 自身抗体:抗SSA抗体/抗SSB抗体(+) 上述条目的具体判定标准如下: 1.pSS:无任何潜在疾病情况下,按下述两条诊断: A.符合上述Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ条中的4 条或4 条以上,但Ⅳ(组织学检查)和Ⅵ(自身抗体)需至少有一项阳性;

风湿科含强直性脊柱炎、干燥综合征等 附病例(严选优质)

风湿科 1.系统性红斑狼疮: (1)患者x,女,29岁。以“四肢关节疼痛伴面部红斑3月。”为主诉入院。缘于入院3月前始无明显诱因出现四肢关节疼痛,以双手指,手腕、掌指、近端指间关节为甚,呈双侧对称,偶有肿胀,无晨僵。伴遇冷水时出现双手皮肤呈白、紫、红变化,日晒后面颊部潮红。无口腔溃疡,无排泡沫样尿、血尿,无躁动、幻想、猜疑,无鼻出血、牙龈出血、排黑色黏液便,无视物不清,曾就当地医院,诊为“风湿”,行“中药”治疗(具体不详),治疗后症状无好转。1个月前求诊我院,查免疫全套:IGG19.00g/L、补体C30.52g/L、补体C4107.00g/L、ANA (+)、ds-DNA353.41IU/ml;血常规:WBC4.2×109/L、RBC3.62×1012/L、HGB97g/L、PLT308×109/L。血沉64mm/h;尿沉渣:尿蛋白(+),尿潜血(+);血生化:LD-L263IU/L,HBDH217U/L;诊断为“系统性红斑狼疮”,给予“强的松、羟氯奎片、司特立、奥美拉唑”等治疗。症状有好转,但仍感四肢关节疼痛及肢体麻木。今求诊我院,门诊拟“系统性红斑狼疮”收住入院。入院查体:T36.8℃P93次/分R20次/分BP125/80mmHg 神志清楚,全身皮肤粘膜无黄染,未触及浅表肿大淋巴结。头颅无畸形,面颊部对称性、暗红色蝶形红斑,稍高于皮面,表面少许鳞屑。口唇无溃疡。颈软,气管居中,胸廓无畸形,双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音。心率78次/分,律齐,各瓣膜听诊区无杂音。无奇脉。腹平软,无肠型及胃肠蠕动波,无表浅静脉曲张,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,肝区及双肾区无叩痛,肠鸣音约3次/分。无血管杂音。肛门及外生殖器未见异常。脊柱四肢无畸形。棘突无压痛。四肢关节无肿胀、压痛、双下肢无浮肿,四肢肌肉轻压痛、肌力正常。生理反射正常,病理征未引出。初步诊断:系统性红斑狼疮。诊断依据:患者为年轻女性,有蝶形红斑,光过敏,伴关节酸痛,补体C30.52g/L、补体C4107.00g/L、ANA(+)、ds-DNA353.41IU/ml;尿沉渣:尿蛋白(+),故可以诊断,。鉴别诊断:1、类风湿性关节炎:可对称性关节肿,三个以上关节肿,手关节炎,晨僵>1小时/天,症状持续>6周可以鉴别。2、痛风性关节炎:常为急性发作关节红肿热痛,下肢关节多见,血尿酸升高可以鉴别。诊疗计划:1、内科护理常规,二级护理。2、完善相关辅助检查,如ENA、类风湿因子、胸片、肝脾B超,心电图等。3,予以激素治疗,改善循环,保护胃粘膜,补钙。陈永旺副主任医师指导以上处理。 (2)患者,x,女,18岁。以“确诊‘系统性红斑狼疮’3月,精神异常5天”为主诉入院。缘于入院前3月无明显诱因出现活动后胸闷、气促、下肢浮肿,伴四肢关节酸痛、全身乏力,无畏冷发热,无头晕、头痛,无躁动、幻想、猜疑,无口腔、外阴溃疡,无明显脱发,无咳嗽,咳痰,无呕吐、腹痛、腹泻、便血,无尿频、尿急、尿痛、腰痛,求诊我院,经住院检查B超发现心包中量积液,查血Sm抗体、ANA、Ds-DNA均阳性而确诊为“系统性红斑狼疮”,住院期间予激素、抗免疫、利尿、保护胃粘膜及补钙等对症处理后好转出院(具体详见旧病历115745),出院后规则服用“强的松、绿喹”等药,1月前按医嘱停用“强的松”。5天前出现精神异常,表现为呆滞话少,伴睡眠差,复诊我院查血沉32mm/h,血尿常规大致正常,考虑狼疮活动,再予“强的松、绿喹、硝基安定”等处理,未见明显好转,半天前并出现胡言乱语、躁动,急诊我院,门诊拟“系统性红斑狼疮”收住入院。入院查体:T36℃P84次/分R20次/分BP100/70mmHg 神志淡漠,查体欠合作,对答不切题。全身皮肤无黄染、出血点,浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形,眼睑无浮肿,耳鼻无异常分泌物,口唇无发绀。

系统性红斑狼疮诊疗指南

第8章系统性红斑狼疮 【概述】 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容: 1.明确诊断, 2.评估SLE疾病严重程度和活动性, 3.拟订SLE常规治疗方案, 4.处理难控制的病例, 5.抢救SLE危重症, 6.处理或防治药物副作用, 7.处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。 其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 【临床表现】 SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女:男为7:1~9:1。美国多地区的流行病学调查显示,SLE的患病率为14.6~122/10万人;我国在上海纺织女工中进行的大系列一次性调查,显示SLE的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现轻度的

关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1.全身表现患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。 2.皮肤与黏膜在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者,若不明原因出现局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。 3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的疾病。 4.肾脏损害又称狼疮性肾炎(Lupus nephritis, LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%~70%的SLE病程中会出

风湿性疾病诊疗规范

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 风湿性疾病诊疗规范 风湿性疾病第一节类风湿关节炎【病史采集】1.关节表现: 主要累及小关节的对称性多关节炎,应包括受累关节部位、晨僵、痛与压痛、肿胀、畸形及功能障碍。 2.关节外表现: 除发热、食欲减退、乏力、贫血等周身症状外,伴随关节炎随时皆可出现以下表现: (1)类风湿结节;(2)类风湿血管炎;(3)肺(肺间质病变、结节样改变、胸膜炎);(4)心(心包炎、类风湿心脏病);(5)神经系统(脊髓受压、周围神经炎/病);(6)肾(药物性肾损害、淀粉样变);(7)干燥综合征(口干、眼干);(8) Falty 综合征(类风湿关节炎伴脾大和中性粒细胞减少)。 【体格检查】 1.全身检查: 生命体征、各系统检查。 2.专科检查: (1)关节体征: 肿胀、压痛、表面温度、畸形、活动度、双手握力;(2)关节外体征: 皮下结节以及受累器官的相应体征。 1 / 3

【辅助检查】 1.实验室检查: (1)应做三大常规、肝肾功能、血沉、 C 反应蛋白、 血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子+滴度、抗核抗 体、抗 ENA 抗体;(2)必要时做抗核周因子抗体、抗角 蛋白抗体、抗 Sa 抗体、抗 RA33抗体等。 2.器械检查: (1)应做手足关节 X 光正位片、胸部 X 光正位片; (2)必要时做心电图、心脏及肝脾 B 超、 CT、 MRI。 3.特殊检查: 必要时做关节穿刺滑液检查和类风湿结节活检。 【诊断与鉴别诊断】 1.有下述 7 项中的 4 项 者可诊断为类风湿关节炎: (1)晨僵至少 1 小时, 6 周;(2) 3 个或 3 个以上关节肿6 周;(3)腕、掌指、近端指间关节肿6 周; (4)关节肿对称性;(5)皮下结节;(6)类风湿 因子阳性(滴度>1: 20);(7)手X线改变,应包括有骨 侵蚀及脱钙。 2.类风湿关节炎需与以下疾病进行鉴别: (1)强直性脊柱炎;(2)骨关节炎; 2 风湿性疾病(3)系统性红斑狼疮;(4)风湿性关节 炎(风湿热);(5)痛风;(6)结核性关节炎;(7) 风湿性多肌痛。

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