系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征的临床分析

可逆性脑后部白质病变综合征

可逆性脑后部白质病变综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RP LS）的概念最早于1996年由Judy Hinchey提出［1］，多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。临床主要表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等，预后较好，绝大多数病人神经系统症状能够完全恢复。颅脑影像学检查具有鲜明的特征性，即主要累及大脑半球枕叶、后顶颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，CT显示为低信号，MRI为长T1长T2信号。大多数患者影像学所显示病灶与临床表现相一致，为可逆性病变，Hinchey等认为此病的发病机制是由于大脑后顶枕部局部脑水肿，命名为可逆性脑后部白质病变综合征。此外，也有学者提出高血压白质脑病、高灌注白质脑病、可逆性白质脑病以及枕顶白质脑病等概念来描述这类临床综合征。 病因与发病机制 RPLS的病因较为复杂，绝大多数患者都具有严重的基础疾病，常见的包括：恶性高血压或妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者等；也有个别报道一些少见病因如系统性红斑狼疮、白塞氏病、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、急性间歇性血卟啉病、甲状旁腺功能亢进继发高钙血症等［2-4］。尽管基础疾病的病因多种多样，病程中却出现了相似的神经系统症状和影像学表现，高度提示这一类综合征可能具有部分共同的发病机制。就受累部位而言，为何选择性累及大脑半球后部，目前多认为是由于大脑半球后部由椎基底动脉系统的后循环系统供血，相比较前循环的颈内动脉系统而言缺少丰富的交感神经支配，而交感神经可以在血压急骤升高时帮助维持脑血管的自我调节能力，因此后部白质更容易出现血管的渗透性增加引起血管源性的脑水肿。临床上患者的症状体征和影像学表现大多会随着血压的控制而较快消失，也高度提示病变性质是一个可逆性的血管源性脑水肿过程。早期高血压脑病的大鼠模型研究中曾发现神经系统症状和病理改变通常在高血压得到控制的数小时之内就会消失，可能属于类似的病理过程。对正在使用免疫抑制性药物的患者而言，本病的发生与多数免疫抑制药物的细胞毒性有关，这些药物可以直接作用于血管内皮细胞从而引起血脑屏障的通透性增加，常见的如环孢霉素、顺铂、α干扰素、他克莫司等，其结果同样可能是造成血脑屏障的通透性增加引起脑水肿。值得引起重视的是这种血管通透性的改变是可逆性的过程,数周内可以完全恢复正常，与常见的脑血管疾病有本质的不同。Uoshima N ［5］利用SPECT灌注成像观察到RPLS患者的大脑半球后部同位素摄取对称性减低；Eichler FS［6］等通过磁共振波谱技术分析了RPLS患者脑部病灶的代谢情况，发现病灶和周围正常脑组织均存在乙酰胆碱、肌酸水平的升高和N-乙酰天门冬胺酸水平的降低，2周后随着临床症状和影像学的改善这种代谢改变恢复正常。因此推测，这种血管源性的脑水肿只是造成了神经细胞功能的暂时紊乱，而并未引起严重的神经细胞的变性或死亡。 由于RPLS是一类预后相对良好的疾病，目前还缺乏细致的病理研究，多数研究都是通过现代影像学技术进行的，只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人尸检的病理检查结果，显示脑内病变部位出现裂隙状水肿、微出血灶以及动脉管壁的纤维蛋白样坏死病理研究结果也没有发现明确的梗死证据［7，8］。 , 临床表现 RPLE患者均存在严重的基础疾病，包括恶性高血压及妊娠子痫、恶性肿瘤接受化疗患者、严重的肾脏疾病、各种原因接受组织或器官移植后采用免疫抑制剂治疗等。值得注意的是不管患者的基础疾病如何，即使既往的基础血压正常，在病程中多数患者也会出现短暂的

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么

系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 红斑狼疮被称为世界三大疑难病症之一，具有病因未明，病程长，多系统、多脏器受累，易复发，死亡率高等特点。据统计显示，红斑狼疮人群患病率70/10万，其中女性患者为113/10万，我国现约有100万红斑狼疮患者，为全球之最。患者被确诊红斑狼疮后往往面临巨大的心理压力，更由于长期服药、疾病多次复发或者继发感染，而长期笼罩在病魔的阴影中。 系统性红斑狼疮的诊断标准： 系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统，多器官的自身免疫性疾病，若肾脏受累即为狼疮性肾炎。根据一般病理检查肾脏受累者约占90％，从发病机理来看，遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作用，如病毒感染，药物因素，以及日光（紫外线）照射等。本病90％以上见于女性，凡青，中年女性患者有肾脏疾病表现，伴有多系统病变，特别是发烧，关节炎，皮疹，血沉显著增高者，均应怀疑本病，并应做常规检查和与本病有关的免疫血清学化验，以明确诊断。 1、面部蝶形红斑：弥漫红斑，扁平或高起于颧骨或鼻梁，可以是单侧。 2、盘状红斑伴有粘着性鳞屑和毛囊口角栓：有些损害可出现萎缩疤，这些损害除面部外亦可见于其他部位。 3、雷诺氏现象：需要观察到两种颜色。 4、脱发：病史和医院观察到大量迅速脱发。 5、光敏感：病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。 6、盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 7、颊部红斑：扁平或高起，在两颧突出部位固定红斑。 8、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 9、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 10、浆膜炎：胸膜炎或心包炎。 11、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。 12、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 13、肾脏病变：尿蛋白》0．5g/24h或管型（红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合管型）。

系统性红斑狼疮的诊断标准.docx

1、美国风湿病学会 1997 年修订的 SLE 分类标准： （ 1）颊部红斑 固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （ 2）盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性 瘢痕。 （ 3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （ 4）口腔溃疡 经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎 非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。 （ 6）胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变 ①持续蛋白尿 (>0.5g/d 或 >3+) ；或②任何类型的细胞管型 (红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变 ①癫痢发作 —— 除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、 酮症酸中毒以 及电解质紊乱； 或②精神变态 —— 除外药物或已知的代谢紊乱， 如尿毒症、 酮症酸中毒以及 电解质紊乱。 （ 9）血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性 贫血 — 网织红细胞增多；或②白细胞减少 (<4 ×10 9 /L ， 2 次或 2 次以上 )；或③淋巴细胞减少 9 次或 2 次以上 )；或④血小板减少 ( <100 ×109 /L ，无导致血小板减少药物损 (<1.5 ×10 /L ， 2 害史 )。 （10 ）免疫学异常 ①抗双链 DNA 阳性；或②抗 Sm 阳性；或③抗磷脂抗体阳性 (a ． IgG 或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者 b ．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者 c ．梅 毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少 6 个月 )。

系统性红斑狼疮脑病

?论著摘要? 系统性红斑狼疮脑病 孙淑清　林仲玉　黄丽红 系统性红斑狼疮(SL E )神经系统损害侵及脑者最为多见,临床上通称为SL E 脑病。现将我院自1976～ 1995年收治的30例患者报道如下。 资料:本组男1例,女29例。年龄9～52岁,平均 2715岁。40岁以下26例,40岁以上4例。均符合1982 年美国风湿病协会确定的SL E 诊断标准。脑病表现为癫痫抽搐者21例,昏迷4例,精神抑郁4例,情绪淡漠 4例,兴奋多言3例,思维混乱5例,被害妄想2例,谵 妄4例。体检:偏瘫4例,颅内压增高4例,脑膜刺激征 (+)1例。脑电图检查6例,4例显示慢波增多,散在尖 波发放。脑脊液检查8例,5例压力增高(215～ 311kPa ),4例白细胞数增多(6～14×106 L ),3例蛋白 轻度增多(018～112g L ),糖及氯化物均正常。 治疗与预后:本组病例均采用糖皮质激素治疗,少数配用免疫抑制剂或中药。重症采用甲基泼尼松静脉滴注。基本治愈9例,好转11例,死亡10例。 尸检1例女性,20岁。SL E 病史半年。死前半个月 作者单位:130021长春,白求恩医科大学第三临床学院 出现反复抽搐。尸检报告:皮肤呈典型SL E 病变,伴有心、肺、肾、肝、脾损害及心包积液。脑组织水肿,小血管周围炎。神经细胞变性,胶质细胞增生,轻度脑膜炎。 讨论:本组24例患者3年内出现脑损害症状。脑病表现可为SL E 的首发症状,但多数出现于SL E 活动期或晚期。本组25例处于狼疮活动期,3例处于狼疮晚期。 SL E 脑病的诊断迄今尚无统一标准,我们认为:① 具备SL E 的诊断条件;②出现抽搐或其他神经精神症状(排除其他疾病所致者);③处于狼疮活动期;④脑脊液检查:白细胞和蛋白轻度增高,抗核抗体阳性,C 4降低;⑤加大皮质激素剂量症状好转;⑥脑电图检查示弥漫性慢波,可有局灶尖波。前3项为必备条件,后3项为参考条件。 本病一经诊断应在原有治疗基础上加大激素用量。 (收稿:1995209227 修回:1996203228) (本文编辑:李文慧) 沉痛哀悼江德华教授逝世 中国共产党党员、著名神经病学专家、《中华神经科杂志》第一届编辑委员会副总编辑、天津医科大学江德华教授因患癌症医治无效,于1996年3月4日逝世,享年65岁。 江德华教授1931年4月26日出生于浙江省温州市。1954年毕业于上海第一医学院,1983年加入中国共产党,历任天津医科大学总医院神经内科主任、天津医科大学总医院院长、天津市神经病学研究所所长、天津市神经病学研究所神经化学研究室主任、中华医学会神经科学会第一届委员会副主任委员、《中华神经精神科杂志》副总编辑、卫生部医药卫生科学技术进步奖第四届评审委员会委员、卫生部脑血管疾病专家组委员、中华医学会天津分会副会长、天津神经科学学会理事长、天津市科协第四届委员会委员、天津市高等学校首批重点学科(神经病学)学科带头人、《中华医学杂志》等国内10种专业学术期刊编委等职务。他还是国际神经化学学会正式会员、美国纽约科学院会员、亚太神经化学学会理事、美国分子与化学神经病理杂志编委。42年来,江德华教授热爱党、热爱社会主义,把他全部的精力和心血都倾注在神经科疾病的医疗、教学和科研工作上。 江德华教授作风正派,严于律已,医术精湛,医德高尚,教学育人,作为著名教授和博士生导师,他培养了一大批神经科专科医师和科技骨干。江德华教授学识渊博,科学态度严谨,善于引进先进技术用于神经病学研究,是国内较早涉足神经化学领域,并颇有建树的著名专家,曾在国内外发表论文70余篇,并参与编写9本具有较高学术价值的专著。江德华教授以其卓越的成绩和突出的贡献曾获各级嘉奖,被国务院授予政府特殊津贴及荣誉证书。他的逝世是我国神经病学界的一大损失。我们深切缅怀江德华教授,要化悲痛为力量,为振兴和发展我国神经科学事业而努力奋斗! ? 552?中华神经科杂志1996年8月第29卷第4 期? 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.

系统性红斑狼疮(SLE) 狼疮性脑病 入院记录

姓名： 出 生 地： 性别： 现 住 址： 年龄： 工作单位： 民族： 入院时间：20XX-XX-XX XX:XX 婚姻： 记录时间：20XX-XX-XX XX:XX 职业： 病史陈述者：患者本人 基本可靠 主诉：间断蛋白尿、水肿、X 年，反复癫痫发作XX 天 现病史：X 年前出现间断发热，面部红斑，蛋白尿、血象三系减少，伴有多浆膜腔积液，低蛋白血症，ANA （+）、ds-DNA （+）。X 天前出现反复癫痫发作，每次持续数分钟自行好转。 既往史：否认肝炎、结核病史，否认手术外伤史。否认糖尿病、高血压、心脏病史。否认药物过敏史。 个人史：生于原籍，久居当地，无传染病接触史，无疫区接触史。 月经史1328256 5--50，量中等。适龄结婚，育有XXX ，XXX 均健康。 家族史：否认家族中遗传病史及同类病患者。 体 格 检 查 TXXX ℃ ＰXXX 次/分 RXXX 次/分 BpXXX/XXXmmHg 发育正常，营养中等，神清，问话回答合理流利，自主体位，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染及出血点、瘀斑，周身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，双眼睑无浮肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏。耳鼻未见异常。口唇无紫绀，口腔黏膜无溃疡，伸舌居中，咽无充血，双侧扁桃体不大。颈软，无抵抗，两侧对称，未见颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，触觉语颤均等，无增强及减弱，两肺叩为清音，肺肝浊音界位于右锁骨中线第Ⅴ肋间，双肺呼吸音清，未及明显干湿罗音。心前区无隆起，心尖搏动无弥散，未触及震颤及心包摩擦感，叩心界不大，心率XXX 次/分，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，墨菲氏征阴性，腹叩

2010年系统性红斑狼疮诊治指南

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?３４４?史堡凰遑塑堂盘壹垫！Ｑ堡５月量毡４鲞筮』塑￡ｈ边』基ｂ￡ｇ婴！！！！，丛型２Ｑ地，ｙＱ！：监№』 炎、肾病综合征；⑥神经系统：抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎／多神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。 狼疮危象是指急性的危及生命的重症ＳＬＥ。如急进性ＬＮ、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 ４治疗 ４．１一般治疗 ４．１．１患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱．定期随诊，懂得长期随访的必要性；避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。 ４．１．２对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：如注意控制高血压，防治各种感染。 ４．２药物治疗 目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。ＳＬＥ是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度．掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的不良反应，又要明白药物给患者带来的生机。 ４．２．１轻型ＳＬＥ的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括：①非甾体抗炎药（ＮＳＡＩＤｓ）：可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血，肾和肝功能等方面的不良反应。②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹０．２５ｇ，每日１次，或羟氯喹０．２。０．４鲥。主要不良反应是眼底病变。用药超过６个月者，应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择，常用量５０—１００ｍｓ／ｄ，１年内有生育意向的患者忌用。④可短期局部应用激索治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用．不应超过ｌ周。⑤小剂量激素（泼尼松≤１０ｍｇ／ｄ）有助于控制病情。⑥权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型ＳＬＥ可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。 ４．２．２对中度活动型ＳＬＥ的治疗：个体化糖皮质激素治疗是必要的，通常泼尼松剂量０．５，１ｍｇ?ｋｇ一－ｄ～。需要联用其他免疫抑制剂，如：①甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量７．５～１５ｍｇ．每周１次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的ＳＬＥ。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，可通过抑制ＤＮＡ合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。用法１—２．５吨?ｋｇ－Ｉ?ｄ－?，常用剂量５０～１００ｍｇ／ｄ。不良反应包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严 重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在２～３周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，以后不宜再用。 ４．２．３重型ＳＬＥ的治疗：治疗主要分２个阶段，即诱导缓解和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解，但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染。常用药物包括：①糖皮质激素：通常重型ＳＬＥ的激素标准剂量是泼尼松１叫沾ｇ，每日１次，病情稳定后２周或疗程８周内，开始以每ｌ。２周减１０％的速度缓慢减量．减至泼尼松０．５ｒｎｇ?ｋｇ－；?ｄ－‘后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量＜１０ｍｇ。在减药过程中，如果疴晦不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩同疗效。并避免长期使用较大剂量激素导致的严重不良反应。ＳＬＥ的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑一垂体一肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。激素的不良反应除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体质量增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度，胸部ｘ线片等作为评估基线，并定期随访。②环磷酰胺：是主要作用于ｓ期的细胞周期非特异性烷化剂，通过影响ＤＮＡ合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强。能抑制Ｂ细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久，是治疗重症ＳＬＥ的有效的药物之一，尤其是在ＬＮ和血管炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：Ｏ．５．１．０∥ｍｚ体表面积，加入生理盐水 ２５０ｍｌ中静脉滴注，每３４周１次。多数患者６。１２个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续环磷酰胺冲击治疗， 延长用药间歇期至约３个月１次维持ｌ一２年。由于各人对环 磷酰胺的敏感性存在个体差异．年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据患者的具体情况。掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免不良反应。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义，治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞低谷≥３．０ｘ１０＇－／１．。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，１次大刺量环磷酰胺进入体内，第３天左右向细胞开始下降，７，１４ｄ至低谷，之后白细胞逐渐上升，至２１ｄ左右恢复正常。对于问隔期少于３周者，应更密切注意血象监测。大剂量冲击前需查血常规。除向细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的不良反应包括：性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发’胴二功能损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致的膀胱癌。③霉酚酸酯（ＭＭＦ）：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。治疗ＬＮ有效，能够有效地控制Ⅳ型ＬＮ活动；其 万方数据

系统性红斑狼疮如何鉴别诊断

系统性红斑狼疮如何鉴别诊断 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮给患者造成严重的影响，所以及时的发现系统性红斑狼疮疾病对于患者来说是非常的重要的。那么，系统性红斑狼疮的诊断该如何做呢?下面就让我们来一起了解一下系统性红斑狼疮的诊断吧。 系统性红斑狼疮的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。 4、总之，系统性红斑狼疮症状早发现早诊断早治疗是不容忽视的，系统性红斑狼疮的缓解与复发是相互对立的两个方面，对立双方在一定条件下是可以互相转化的。我们可以寻找，捕捉和创造使病情缓解的有利因素和避免或消除复发的不利因素。及时抓住复发的早期征兆，及早进行药物治疗和加强自我保护，不等“火种”燃烧就将其扑灭。 以上就是关于系统性系统性红斑狼疮的诊断的介绍，希望对大家有一定的帮助。的诊断 1、系统性红斑狼疮病人前期症状是发烧与全身不适，通常会在数月到数年之间愈来愈严重，并伴有脱发、关节疼痛与肿胀、发疹等现象。 2、若出现大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，等现象即肾病综合征样表现。如出现血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，则是急进性肾炎表现。 3、特别出现胸膜炎、心脏等问题，其包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起)，淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力等系列症状。系统性红斑狼疮前期会出现单纯性血尿或蛋白尿，若血尿。蛋白尿中伴有浮肿。腰酸或或高血压，即肾炎样表现。

系统性红斑狼疮并发狼疮性脑病的护理

系统性红斑狼疮并发狼疮性脑病的护理 【摘要】系统性红斑狼疮并发狼疮性脑病护理的关键是全而熟悉 病情变化，制订合理护理方案，尤其对并发症的观察与护理是关键。 【关键词】系统性红斑狼疮；狼疮性脑病；护理系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus> SLE)是一 种自体免疫性免疫复合体病，常累及全身多个器官，出现一系列并发症，常因肾功能衰竭和中枢神经系统并发症而死亡。狼疮性脑病 （CNS-SLE）是系统性红斑狼疮在中枢神经系统的常见临床表现。现就12例CXS-SLE患者的护理资料总结如下。 1临床资料 本组12例系统性红斑狼疮（SLE）并发狼疮性脑病患者，全部为 女性，年龄50~65岁，在整个治疗护理过程中，我们采取有效的护理方式维护患者皮肤黏膜的完整性，减轻其关节疼痛对生活的影响，使其保持体温正常，无水、电解质紊乱等，并使患者保持情绪稳定，经治疗患者全部好转岀院。 2护理体会 CXS-SLE又称为神经精神性狼疮（NPL）,是SLE的危重病症，也 是狼疮危象的主要死亡原因之一。主要临床表现为器质性脑病综合征、癫痫发作和精神异常。在SLE早期并发狼抢性脑病的发病率为25%, 在治疗过程中可达到60% Edo 2.1全面熟悉病情变化，制订合理护理方案首先根据患者病情 及脏器受累情况，制订岀合理有效护理方案。如血小板很低，为预防 岀血，加强对易岀血部位的保护，必要时输血小板治疗。为防治患者癫痫再次大发作，病床应设立护栏，准备好压舌板、开口钳及各种抢救药品及器材。对出现精神异常患者，加强安全护理，防止意外事件的发生。

2.2急性期护理2. 2.1癫痫发作的急救准备好压舌板、开口钳及各 种抢救药品 及器材。一旦发生癫痫大发作，严重角弓反张、昏迷时，应多位护士与医师积极配合，争分夺秒。首先要保持呼吸道通畅，应用开口器和舌钳，防止舌头咬伤及舌后坠，吸痰、吸氧。维持静脉输液通道畅通, 准确执行医嘱，及时应用镇静剂和脱水剂。保护抽搐肢体，不可用力按压，以免造成骨折或关节脱位。各种不良刺激均可诱发癫痫的再次发作，各项临床操作必须轻柔，应劝说家属减少探视，并关好门窗, 放好窗帘，使患者处在安静和舒适的环境中。对出现精神异常的患者, 加强生活护理，防止意外事件发生。病床设立护栏，加强巡视，做好防护。 2. 2.2癫痫后昏迷的护理密切观察患者的生命体征，发现异常 情况，立即报告医师。体温高低与疾病轻重的关系其为密切，高热是木病特征之一，热型复杂多变。狼疮危象时，体温可突然升高并持续高热，继发感染或药物反应时亦可岀现体温升高。高热使脑耗氧量增加，脑损害加重，可以诱发癫痫发作及剧烈头痛，必须及时控制。可以应用冬眠疗法，密切观察呼吸变化。头痛、脑压升高患者要观察有无脑出血及脑水肿，观察脱水药物的作用，应用甘露醇时速度要快, 以保证脱水效果。 2. 2.3其他狼疮脑病大多合并血液系统受累，要密切观察贫血 表现及有无出血迹象。本组患者都有贫血表现，应嘱绝对卧床，禁止外伤，严防脑及其他部位出血。狼疮脑病患者多有不同程度的肾脏损害，注意观察患者尿量和血压的变化，对高血压患者侮2h测量血压 1次。观察24 h尿量变化，量岀为入，宁少勿多。给予低盐、优质蛋 口饮食，以减轻肾脏负担。在少尿期禁用含钾较多的食物及药物，每 R检查肾功能.血电解质、二氧化碳结合力。 2.3用药护理环磷酰胺和大剂量激素冲击是治疗狼疮脑病的主 要方法，但是在用药过程中会出现很多毒副作用，对药物毒副作用的观察 及护理是治疗中的重要组成部分。在治疗过程中，要密切观察体温及呼吸 系统和大小便的异常，区别是原有症状还是新的症状出现。 2.4药物不良反应的预防及护理

系统性红斑狼疮练习题(含答案)

系统性红斑狼疮练习题（含答案） 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括： A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是： A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是： A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。（） 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。（） 3、ANA对SLE诊断特异性很高。（） 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。（） 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。（） 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标 参考答案

系统性红斑狼疮脑病的护理知识

系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及全身多系统的自身免疫性疾病，其中狼疮脑病是病情危重的一个标志，死亡率极高，主要表现为癫痫、昏迷、精神异常等。我科从1999年9月至2003年10月共收治9例狼疮脑病的患者，经积极治疗和精心护理，取得了良好的效果，现报道如下：1、临床资料 1.1一般资料9例患者中男性1例、女性8例，年龄22～42岁，平均年龄为25.4岁，系统性红斑狼疮脑病在1年内出现的有5例，3年以上出现的4例，所有患者均为确诊病例。 1.2主要表现本组中癫痫大发作者表现为两眼上翻、口吐白沫、牙关紧闭和四肢抽搐，发作后昏迷的有6例，精神异常的有3例，7例有中高度发热（38℃～42℃），8例合并肾损害，3例有血液学异常。 1.3治疗方法所有患者均使用糖皮质激素、免疫抑制剂，如：甲基强的松龙或地塞米松、环磷酰胺等。 1.4结果本组9例中有8例抢救成功，痊愈出院。平均随访3～4年，3例患者出院半年后复发再次住院，1例死亡。2、一般护理 2.1急性活动期的护理狼疮脑病往往合并多脏器受累，因此，首先要根据病情制订出合理有效的护理方案。本组中有3例患者血小板低，为预防出血，对易出血部位加强保护，鼻腔每日滴液体石蜡，各种操作要轻柔，尽量避免肌内注射。患者可能有多次癫痫样发作，故做好防范工作尤为重要，病床加设护栏，准备好各种抢救药品及器材，如吸痰器、开口钳等。对精神异常者，专人看护，清除患者身边的危险品，如水果刀和绳索等，防止自伤或走失。癫痫发作时要注意：①要保持呼吸道通畅，将头偏向一侧，把牙垫或开口钳放置上下磨牙间，防止咬伤舌头，分泌物流出不畅时，及时吸除，防止窒息。②迅速给氧，立即建立静脉通路，遵医嘱缓慢静脉注射安定10mg～20mg，并用鲁米那0.1～0.2g肌内注射，同时注意补钙。③保护抽搐肢体，不可用力按压，以免造成骨折或关节脱位。④各种不良刺激均可诱发癫痫再次发作，因此临床操作均要轻稳，并劝其家属减少探视，关好门窗，放下窗帘，使患者处于安静和舒适的环境中。 2.2积极防治感染狼疮脑病因大剂量应用激素，使免疫功能降低，感染是最常见的并发症，也是死亡的重要原因之一，防治感染较一般的癫痫尤为重要。每四小时测量体温一次，室内要通风和消毒，认真做好口腔护理，每日仔细检查皮肤，勤翻身防止褥疮的发生，肛周、会阴每天擦洗两次。对留置导尿管者，更应严格无菌操作，每日更换尿袋，一旦出现高热，需根据药敏试验结果及时调整抗生素。对昏迷不能进食者，给予鼻饲营养混合奶或静脉补充高价营养，以增强机体抵抗力。 2.3严格准确记录出入量观察24小时尿量的变化，量出为入，宁少勿多，狼疮脑病患者多有不同程度的肾脏损害，要嘱患者绝对卧床休息，给予低盐优质蛋白饮食，以减轻肾脏负担。在少尿期禁用含钾较多的食物及药物，每日检查肾功能、血电解质、二氧化碳结合力。本组有3例患者突然出现少尿，表现为双下肢水肿、胸腔积液，急查肾功能、血肌酐、尿素氮，较前明显升高，由于发现及时，给予了紧急处理，其中有1例进行了早期血液透析。 2.4监测生命体征在激素冲击治疗期间进行心电监护，严格控制液体量和速度。输液第一个小时内极易发生各种心律失常，本组病例中有2例由于自行加快输液速度而引起心慌，立即调整滴速后恢复正常。 2.5预防消化道出血每日观察大便的颜色、性状及胃肠道症状，定期查大便隐血，若有出血，可口服或鼻饲冰盐水100ml 加去甲肾上腺素8mg，并应用洛赛克。3、心理护理消除患者自卑心理，多与病人交流，解释所患疾病的类型、可能的诱发因素以及治疗中可能出现的副作用，鼓励病人诉说心理感受，同时护士给予病人同情和理解，动员家属和单位积极配合，使患者树立战胜疾病的信心。4、用药护理告知患者有关药物方面的知识，强调按医嘱服药的重要性，不可随意增减剂量或停药，病情平稳后，也要遵医嘱逐渐减至维持量。治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯达嗪。育龄期妇女不宜用避孕药，不可用含雌激素的药物，以防诱发SLE活动或使病情加重。大剂量激素冲击治疗时要告诉患者及家属治疗中要注意输液速度，使用免疫抑制剂如环磷酰胺时，宜多饮水防止出血性膀胱炎、肝功能损害等。要避免使用对肾脏有毒性的药物。5、出院指导SLE极易复发，需长期坚持服药，避免劳累、

系统性红斑狼疮的诊断标准

1、美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准： （1）颊部红斑固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。 （2）盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。 （3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。 （4）口腔溃疡经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 （5）关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。（6）胸膜炎或心包炎①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。 （7）肾脏病变①持续蛋白尿(>0.5g/d或>3+)；或②任何类型的细胞管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型。 （8）神经病变①癫痢发作——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱；或②精神变态——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒以及电解质紊乱。 （9）血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性贫血—网织红细胞增多；或②白细胞减少(<4×109/L，2次或2次以上)；或③淋巴细胞减少(<1.5×109/L，2次或2次以上)；或④血小板减少( <100× 109/L，无导致血小板减少药物损害史)。 （10）免疫学异常①抗双链DNA阳性；或②抗Sm阳性；或③抗磷脂抗体阳性(a．IgG 或IgM抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者b．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者c．梅毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少6个月)。 （11）抗核抗体在任何时候和在排除药物引起狼疮综合征的情况下，以免疫荧光法或相类似的测试法检测抗核抗体滴度异常。 符合上述11项中任何4项或4项以上者，除外感染、肿瘤和其他结缔组织疾病后，可诊断为系统性红斑狼疮。 （出自，系统性红斑狼疮诊疗手册，人民军医出版社，邹耀红主编） 2、美国风湿病学会2009年修订的SLE分类标准 （1）临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮表现 ②慢性皮肤狼疮表现

判定和处理狼疮性脑病

判定和处理狼疮性脑病 *导读：狼疮脑病主要发生在SLE的活动期或终末期，由于病变累及中枢神经系统，故而出现一系列的精神、神经症状。但是脑部感染或大剂量激素治疗时也可以有类似症状…… 狼疮脑病主要发生在SLE的活动期或终末期，由于病变累及中枢神经系统，故而出现一系列的精神、神经症状。但是需要我们注意的是，脑部的感染或中、大剂量激素治疗时，患者也可以出现感情激动、抑郁、不规则睡眠、恶梦或恶心呕吐，或近乎疯狂，或癫痫样发作等症状，在临床上难与SLE的脑病鉴别。这就给我们提出了一个问题：如何及时诊断，并进而治疗狼疮性脑病，这显然是棘手而困难的。 由于目前还没有确定狼疮脑病的诊断试验，脑部CT、脑脊液C 4 下降，脑电图示弥漫性慢波，DNA抗体和补体下降等对确认狼疮性脑病并无多大帮助。在临床上当患者出现精神障碍伴有神经病变或脑脊液异常时多考虑为SLE本身所致的狼疮性脑病，此时若加大激素用量，症状可以减轻。如属中枢神经系统感染，不能用大量激素，而需用抗生素治疗，而激素引起的精神失常则需减少激素的用量。 红斑狼疮性脑病的发生可能是由于免疫复合物形成后在小 血管中沉积的结果，可引起中枢神经系统的缺血、缺氧，也可引起周围神经系统的损害，神经系统的病变可以是局灶性的，也可

以是弥漫性的。神经系统损害所产生的症状以癫痫最为常见，其次还有脑血管病、颅内压增高、无菌性脑膜炎等。 在临床上可采取如下措施处理：①中药以清心开窍、凉血 解毒为主，选用安宫牛黄丸、醒脑静、清开灵等。②激素冲击疗法，如应用甲基强的松龙静滴。③脱水疗法：如选用高渗脱水剂，20%甘露醇、50%葡萄糖液、高渗盐水等。血清白蛋白和浓缩血浆为胶体性脱水剂，作用缓慢，价格昂贵，可酌情选用。利尿性脱水剂，如速尿，作用快而强。④一般处理可对症治疗：卧床休息，保持大小便通畅;控制液体入量，注意水、电解质平衡;对严重头痛、兴奋、烦躁者，酌情选用止痛镇静剂;注意保护脑细胞，特 别是处于昏迷状态者，应给予促进脑细胞代谢和机体恢复的药物，如三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C、脑活素、胞二磷胆碱、B 族维生素等。 但总的来讲，如何探索出一套预防、诊治狼疮性脑病的中医药、中西医结合方法仍是我们今后工作值得探讨的课题。

可逆性后部白质脑病综合征3例分析

可逆性后部白质脑病综合征3例分析 发表时间：2013-10-30T15:02:34.437Z 来源：《中外健康文摘》2013年第29期供稿作者：曹秀丽王明吉王艳萍[导读] 可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种以头痛、视力障碍、意识障碍及抽搐为常见临床症状。 曹秀丽王明吉王艳萍 (大连市友谊医院神经内科 116000) 【中图分类号】R742【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)29-0123-02 【摘要】目的探讨可逆性后部白质脑病综合征( RPLS) 的临床特点，以加深对该病的认识。方法回顾性分析我院收治的3例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料并复习文献。结果 3例中，均有视力障碍，神经影像学以双侧大脑半球后部可逆性白质异常病变为特征。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种预后良好的疾病,及时有效治疗对神经功能缺失的恢复至关重要。【关键词】脑后部可逆性脑病综合征临床分析 可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种以头痛、视力障碍、意识障碍及抽搐为常见临床症状，以双侧大脑半球后部白质区异常信号为影像学特点的综合征，早期诊断和及时治疗是可逆性恢复的关键。近年来国外报道逐渐增多，但国内对其认识尚不够，文献报道少见，笔者报道3例确诊的RPLS患者，并结合文献分析，旨在提高对本病的认识。 1 病例资料 例1：患者,男, 26岁, 主因头痛、头晕10小时, 失明2小时来我院急诊,既往史: 否认高血压、糖尿病、慢性肾脏病史。查体: Bp180/110mmHg, 神清,问答合理; 双侧瞳孔直径3mm, 对光反射存在, 双眼无光感;四肢肌力V级, 双侧Babinski征阴性，脑膜刺激症阴性，血常规：红细胞2.68*1012/L,血红蛋白82g/L,余两系正常。肾功:肌酐608umol/l，尿素氮14.7/dl。尿常规: 蛋白++。肾脏彩超:双肾慢性病变。头MRI双侧颞枕叶异常信号,表现为 T1低信号, T2、FLA IR高信号, DWI低信号,治疗上予乌拉地尔降压，呋塞米脱水降颅压等治疗。头痛很快缓解，2天后左眼视力恢复正常、右眼视物模糊。 例2：患者，男，59岁,既往有高血压病史10年,血压控制不理想。此次因“头痛伴视物模糊5小时”入院。体检:血压230/120mmHg,神志清楚,四肢肌力、肌张力正常、双侧Babinski征(-),脑膜刺激征(-),心电图显示心肌缺血,左室肥厚、劳损，头MRI显示双侧枕叶皮质下白质长T1长T2信号，DW I正常，经降压对症治疗,患者病情好转,1月后复查头MRI，枕叶病灶消失。 例3：患者，男，52岁，因间断头痛伴视物模糊3天，伴抽搐２次入院。否认高血压、肾脏病史。入院查体：血压230／120ｍｍＨｇ)，神经系统查体未见异常。头颅ＣＴ平扫未见异常。头部ＭＲＩ检查示对称分布于枕、顶、额叶脑回状或沟回弥漫片状长Ｔ２、长Ｔ１信号，DW I 低信号，ADC为高信号，脑电图未见异常，入院后诊断：高血压Ⅲ级，很高危组，ＲＰＬＳ。给予控制血压，丙戊酸钠止痉，甘露醇脱水降颅压等治疗，患者临床症状明显减轻，未再出现抽搐发作。１周后复查头部ＭＲＩ病灶明显减小。 2 讨论 近年来RPLS已日益引起临床医师的关注，由于其可逆性这一特点，若得到及时治疗，临床症状、影像学改变在短时间内呈戏剧性逆转，预后相对好。 RPLS属于临床少见病，症状包括头痛、视觉障碍、精神行为异常、癫痫发作、不同程度意识障碍等，常见的病因为高血压病，子痫、先兆子痫、慢性肾功能不全、应用免疫制剂及细胞毒性药物等，罕见于血栓性血小板减少性紫癜、结缔组织病(1)等影像学表现：特征表现为以白质为主的弥漫性水肿，异常主要位于双侧大脑后循环供血区，尤其是顶枕区及颞叶后部,也可延伸到相邻的灰质,有些患者还存在其他结构的广泛受累,如脑干、小脑、基底节、额叶。MRI表现为T1WI等或低信号，T2WI高信号，T2FLAIR高信号，增强扫描病变无强化或片状强化， DWI有利于病灶的检出和鉴别。DWI多呈等信号或低信号。DWI和ADC能鉴别PRES和脑缺血性疾病，在脑的急性梗死区,表现为细胞源性水肿，水分子弥散运动减慢的特征性表现为在(细胞源性水肿)DWI上呈高信号, ADC map上呈低信号。相反,在PRES时,(血管源性水肿区)在DWI上表现为略高或等信号, 在ADC map上与正常脑组织相比信号明显增高。 发病机制：对于PRES的发病机理，多数学者认为当血压突然增高超出脑血管自动调节机制时，脑血管由收缩变为被动扩张，脑血流量增加，灌注过量，血管内液体透过血脑屏障漏出到血管周围间隙，导致血管源性脑水肿。此外，由于椎-基底动脉系统交感神经分布较颈内动脉系统薄弱，血管收缩物质缺乏，易趋于扩张状态，故大脑后部白质更易发生脑水肿。当高血压急剧升高时，交感神经的刺激可引起前循环的血管收缩，起相对保护作用，以防止过度灌注，将压力转入椎-基底动脉系统，而出现后循环高灌注，导致血管源性脑水肿、毛细血管破裂出血，微梗死形成等病理改变，若不及时治疗高灌注持续存在，可导致细胞毒性水肿、脑梗死。当血脑屏障在某种因素下受损时，如免疫抑制药和细胞毒性药物对血管内皮细胞的直接毒素作用，造成血脑屏障破坏，即使全身血压仅轻至中度增高，甚至正常范围血压，也可产生血管源性脑水肿，少数可出现细胞毒性水肿[1-2]。 在临床工作中,对于表现为头痛、精神异常及癫痫发作的患者,若头颅MRIT2加权像上脑后部白质呈高信号,应考虑到RPLS的可能,此病需要尽早诊断,因经积极治疗后其临床症状及影像学异常可以逆转,但是延误诊断及治疗则可导致脑功能持久损伤 参考文献 [1] 杨文洁,凌华戚.大脑后部可逆性脑病综合征及影像学表现[J].国外医学?临床放射学分册,2006,29(5):315. [2] 王军,高旭光.可逆性后部脑病综合征[J].国外医学?神经外科学分册,1999,26(5):264.

系统性红斑狼疮诊断(分类)标准

系统性红斑狼疮诊断（分类）标准 早期不典型SLE 有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期不典型SLE的表现，需要提高警惕，避免诊断和治疗的延误。 ACR1997年SLE分类标准 目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准(表1)。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95％和85％。需强凋的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。

表l 美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准 1.颊部红斑 固定红斑，扁平或稍高起，在两颧突出部位 2.盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3.光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4.口腔溃疡

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液 6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变 尿蛋白定量（24h）>0.5g或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8.神经病变