生化(糖、脂类、蛋白质、核酸四章)名词解释(时间匆忙,错别字神马的见谅!祝大家下周三一切顺利!)

输入法有些问题，希腊字母打不出来了。。。所有的阿尔法以a代替，贝塔以B代替，伽马以G代替。

氨基酸的分解与代谢

必需氨基酸（essential amino acid）：指体内需要但又不能自身合成，需要由食物供给的氨基酸，共有八种：Lys,Trp,Met,Thr,Val,Leu,Ile,Phe。

鸟氨酸循环（ornithine cycle）：鸟氨酸、精氨酸、瓜氨酸都参与了尿素的合成，并可以循环利用，故称鸟氨酸循环。其发生在肝细胞内。

一碳单位（one carbon group）：在某些氨基酸的代谢过程中，所生成的由辅酶四氢叶酸所携带的一个碳的有机基团。主要包括：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基、亚氨甲基。主要参与嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱的合成。

联合脱氨基作用：转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联的过程。

转氨基作用（transamination）：在转氨酶的作用下，a-氨基酸上的氨基转移到a-酮酸上，生成氨基酸，原来的氨基酸则转变为a-酮酸。其分布广泛，且反应可逆，是体内合成非必需氨基酸的重要途径。

尿素的肠肝循环：血液中约25%的尿素渗透进肠道，经肠菌尿素酶的作用水解生成氨，被重吸收入体内，再到达肝脏后合成尿素。

SAM：蛋氨酸是必需氨基酸，也是体内重要的甲基供体，它是以S-腺苷蛋氨酸的形式提供甲基，SAM是体内最重要的甲基直接供体。它主要参与合成重要的甲基化合物，如肾上腺素和胆碱；参与蛋白质和核酸的修饰；消除毒性或活性，参与生物转化。

生糖氨基酸（glycogenic amino acid）：某些氨基酸脱去氨基后所生成的a-酮酸可以转变为糖，如丙氨酸、精氨酸、天冬氨酸等，共14种。

生酮氨基酸（ketogenic amino acid）：某些氨基酸脱去氨基后所生成的a-酮酸可转变为乙酰CoA，进而转变为酮体和脂肪，如Leu，共1种。

生糖兼生酮氨基酸：某些氨基酸脱去氨基后所生成a-酮酸即可转变为糖，也可转变为脂肪或通体，如Lys,Trp,Tyr,Phe,Ile，共5种。

氨基酸代谢库（metabolic pool）：食物蛋白经消化降解所产生的氨基酸（外源性氨基酸）与体内蛋白质降解所产生的氨基酸（内源性氨基酸）混合在一起，存在于细胞内液，血液和其他体液中，总称为氨基酸代谢库。

活性硫酸根（PAPS）：是体内硫酸基的供体，参与合成硫酸酯。

嘌呤核苷酸循环：骨骼肌中的谷氨酸脱氢酶活性很低，嘌呤核苷酸循环是骨骼肌中氨基酸的主要脱氨基方式。

葡萄糖-丙氨酸循环：肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经血液循环进入肝脏，经联合脱氨基作用脱去氨基，脱去的氨基生成尿素，而生成的丙酮酸则经糖异生生成葡萄糖，葡萄糖经血液转运至肌肉，在此分解成丙酮酸。葡萄糖与丙氨酸在肌肉与肝脏间

来回穿梭转运氨，故将其称为葡萄糖-丙氨酸循环。它是除谷氨酰胺外，氨在体内的另一种转运方式和暂储形式。

尿素循环：即鸟氨酸循环。

甲硫氨酸循环methionine cycle：甲硫氨酸通过甲硫氨酸+ATP——SAM——S-同型半胱氨酸——同型半胱氨酸的反应使甲硫氨酸脱去甲基转变为同型半胱氨酸，后者接受N5-甲基四氢叶酸的甲基再次转变为甲硫氨酸，形成循环。催化最后这步反应的酶是N5-甲基四氢叶酸转甲基酶，辅酶是B12。其生理意义为：甲硫氨酸的再利用，节省了一部分甲硫氨酸。

氨基酸的脱氨基作用：即氨基酸脱去氨基转变为相应a-酮酸的过程。分为氧化脱氨基作用、转氨基作用、联合脱氨基作用、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。

一碳单位的代谢：一个碳原子的有机基团的转移和代谢的反应统称为一碳单位的代谢。一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸结合。四氢叶酸是一碳单位的载体，也可以看作是反应的辅酶。一碳单位与四氢叶酸结合后是活性一碳单位，参与代谢，尤其在核苷酸的代谢中占有重要地位。一碳单位与四氢叶酸的结合位点是N5、N10。

ALT：即丙氨酸氨基转移酶，催化谷氨酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸的反应。是肝细胞内酶，肝损伤时ALT含量增高。

AST：即天冬氨酸氨基转移酶，催化谷氨酸将氨基转移给草酰乙酸生成天冬氨酸的反应。是心肌细胞内酶，心脏受损时，AST含量升高。

谷氨酰胺：是体内氨的转运和暂时储存形式之一。其合成酶为谷氨酰胺合成酶，其分解酶为谷氨酰胺酶。其生理意义为：机体解除氨毒的方法之一，是氨的去路之一；是合成蛋白质和嘌呤核苷酸的原料之一；可调节体内平衡；临床上用谷氨酸盐降低血氨浓度。

氨基甲酰磷酸合成酶1：是一个变构酶，其变构激活剂为AGA。它催化氨基甲酰磷酸合成的反应，此反应需要消耗两个ATP，且反应不可逆。

精氨酸代琥珀酸合成酶ASAS：存在于肝细胞的胞浆中，是尿素合成的限速酶，反应耗掉的能量相当于两个ATP。

氨基酸的脱羧作用：即氨基酸脱去羧基生成相应胺类的过程。催化此反应的酶是氨基酸脱羧酶类，其辅酶为磷酸吡哆醛。氨基酸的脱羧作用从量上不占主导作用，但其产生的胺类往往具有重要生理作用，如：GABA、组胺、牛磺酸、多胺等。

牛磺酸taurine：是结合胆汁酸的组成成分，有半胱氨酸氧化脱羧后形成。

GSH：即谷胱甘肽，是由谷氨酸的y-羧基与半胱氨酸和甘氨酸在体内合成的三肽。GSH的活性基团是半胱氨酸残基上的巯基，GSH有还原型和氧化型两种可以互变。其生理意义为：使体内的巯基酶保持活性；使体内某些物质保持还原状态时，本身变为氧化型，可用谷胱甘肽还原酶使其还原，辅酶为NADPH；使血红细胞膜结构的完整性，GSH含量下降明显时，会使血红细胞溶血。

糖代谢

糖酵解anaerobic glycolysis：当机体处于相对缺氧的状态（如剧烈运动），葡萄糖或糖原分解成乳酸，从而产生能量的过程，称为糖酵解，常见于骨骼肌。

糖有氧氧化aerobic oxidation：是指葡萄糖生成丙酮酸后，进一步氧化生成乙酰辅酶A，经TCA循环彻底氧化成水、二氧化碳和能量的过程。这是糖氧化分解的主要形式，是机体获得能量的主要途径。

肝糖原的分解：在限速酶糖原磷酸化酶的催化下，肝糖原从分支的非还原端逐个分解以

a-1,4-糖苷键连接的葡萄糖，形成G-1-P，G-1-P转化为G-6-P，在肝细胞中葡萄糖-6-磷酸酶的催化下变为游离的葡萄糖，释放入血，是血糖浓度维持相对稳定。

糖异生gluconeogenesis：是指非糖物质如生糖氨基酸、乳酸、丙酮酸和甘油转变为葡萄糖或糖原的过程。基本上是糖酵解的逆过程，但需要绕行三个能障。主要过程为：丙酮酸经过丙酮酸羧化支路转变为PEP（磷酸烯醇式丙酮酸）；F-1,6-BP转变为F-6-P；G-6-P转变为Glc。

乳酸循环/Cori循环：乳酸在肌肉或红细胞中形成，经过血液运输至肝脏或肾脏，经过糖异生形成葡萄糖，通过血液运输回组织继续氧化，这个过程称为乳酸循环。此过程可以防止乳酸损失或乳酸大量累积引起中毒。

磷酸戊糖途径pentose phosphate pathway：是葡萄糖氧化分解的又一条重要途径。它的主要功能不在于产生ATP，而在于产生细胞所需的具有重要生理功能的物质，如NADPH 和5-磷酸核糖。这条途径主要存在于肝脏、脂肪、甲状腺、性腺、肾上腺皮质、血红细胞等。反应所需的酶存在于胞浆中。

糖原合成：首先以葡萄糖为原料合成UDP-Glc，然后再限速酶糖原合酶的作用下，将UDP-Glc 转给肌肉和肝脏中的糖原蛋白，，延长糖链合成糖原。其次在分支酶的作用下分支合成多支的糖原。此过程可分为两个步骤：糖链的延长；糖链的分支。

糖耐量实验：体外实验来了解机体对血糖浓度的调节能力，可以通过葡萄糖耐量试验获得糖耐量试验曲线加以理解。主要分为口服和注射两种。

己糖磷酸化：是糖酵解的第一阶段，可分为三步：葡萄糖或糖原磷酸化为G-6-P；G-6-P转变为F-6-P；F-6-P磷酸化为F-1,6-BP。

己糖激酶：催化游离葡萄糖转化为G-6-P的反应，是糖酵解中的关键酶。同时又是一个别构酶，G-6-P是其别构抑制剂。

葡萄糖-6-磷酸酶：催化G-6-P转变为Glc的过程，存在于肝肾中，使肝糖原分解后可维持血糖浓度，而在肌肉中缺乏，因此肌糖原不用以维持血糖浓度。此酶缺乏可导致糖原储积病。

葡萄糖激酶：己糖激酶的同工酶，主要位于肝脏，对葡萄糖专一性强，在血糖浓度10-20mM 时活性最高，不受G-6-P的反馈抑制，可保证肝糖原的合成。

6-磷酸果糖激酶1：催化F-6-P转变为F-1，6-BP的反应，是糖酵解途径的限速酶，主要调节点。是一个具有四个亚基的别构酶，其别构抑制剂为ATP，柠檬酸，别构激活剂为AMP，ADP，F-2，6BP。

F-2,，6-BP：是6-磷酸果糖激酶1的激活剂，由6-磷酸果糖激酶2催化生成，当血糖升高时，6-磷酸果糖激酶2表现出催化F-2,6-BP生成的性质；当血糖降低时，其表现出F-2,6-BP 酶2的性质，催化F-2,6-BP的分解。

琥珀酰辅酶A：a-同戊二酸脱氢的产物，具有高能磷酸键，可生成琥珀酸和一个GTP。

丙酮酸激酶PK：催化PEP（磷酸烯醇式丙酮酸）转化为丙酮酸的反应，是糖酵解途径的限速酶，是别构酶，其别构激活剂为F-1,6-BP，其别构抑制剂为ATP，乙酰辅酶A，长链脂肪酸（肝）。

乳酸脱氢酶LDH：是一组共五种的同工酶，均有四个亚基构成，亚基分为M型（肌肉型）、H型（心肌型），五种酶分别为LDH1(H4)、LDH2(H3M)、LDH3(H2M2)、LDH4(H1M3)、LDH5(M5)。用电泳方法分离，H亚基越多的跑得越快。心肌中主要含LDH1、2，对乳酸亲和力较高，使乳酸转变为丙酮酸；骨骼肌中主要含LDH4、5，对丙酮酸亲和力较高，是丙酮酸转变为乳酸，与肌肉的糖酵解获能方式相适应。临床上用血清同工酶谱来诊断病情。

丙酮酸脱氢酶系：催化丙酮酸脱氢生成乙酰辅酶A和NADH的反应。它是由丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酸乙酰转移酶和二氢硫辛酸脱氢酶组成的多酶复合体，以二氢硫辛酸乙酰转移酶为核心。参与反应的辅酶有TPP、硫辛酸、NAD+、FAD、乙酰辅酶A。

柠檬酸循环：即TCA循环。其过程为：草酰乙酸与乙酰辅酶A在柠檬酸合酶的作用下生成柠檬酸；柠檬酸在顺乌头酸酶的作用下生成异柠檬酸；异柠檬酸在异柠檬酸脱氢酶的作用下脱羧并生成a-酮戊二酸与一分子NADH；a-酮戊二酸在a-酮戊二酸脱氢酶系的作用下脱羧并生成琥珀酰辅酶A和一分子NADH；琥珀酰辅酶A在琥珀酰辅酶A合成酶的作用下生成琥珀酸和一分子GTP；琥珀酸在琥珀酸脱氢酶的作用下脱氢生成延胡索酸和一分子FADH2；延胡索酸在延胡索酸酶的作用下加水生成苹果酸；苹果酸在苹果酸脱氢酶的作用下生成草酰乙酸和一分子NADH。其特点为：整个过程消耗的只有乙酰辅酶A，草酰乙酸量不变，由丙酮酸羧化生成，它的量决定进入循环的乙酰辅酶A的多少；整个过程一次底物水平磷酸化，两次脱羧，四次脱氢（三次NADH,一次FADH2），共生成12分子ATP；此循环的关键酶为柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶系（最主要）、a-酮戊二酸脱氢酶系。其生理意义在于：是糖、脂、蛋白质氧化分解的共同通路，是氧化分解产生ATP最多的过程；是糖、脂、蛋白质代谢的枢纽。

a-酮戊二酸脱氢酶系：催化a-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酸辅酶A、NADH和二氧化碳的反应。是TCA循环的关键酶，是第三个调节点，是别构酶，其别构激活剂为ADP、NAD+、Ca++，其别构抑制剂为ATP、NADH、琥珀酰辅酶A。是一个由a-酮戊二酸脱氢酶、二氢硫辛酸乙酰转移酶和二氢硫辛酸脱氢酶构成的多酶复合体，辅酶为TPP、NAD+、FAD+、硫辛酸、乙酰辅酶A。

UDPG：UDPG是糖原合成的底物，是葡萄糖残基的供体，称为活性葡萄糖。UDPG在糖原合酶的作用下将葡萄糖残基转移到糖原蛋白的糖原的直链分子非还原端上，以a-1,4糖苷键连接延长糖链。

糖原引物：糖原合成是以体内原有的小分子糖原为引物，将葡萄糖残基逐个以a-1,4糖苷键连到其非还原端，该小分子糖原即为糖原引物。

糖原合酶：催化将UDPG上的葡萄糖残基转到糖原直链分子的非还原端，以a-1,4糖苷键连接延长糖链的反应。它是糖原合成的限速酶，有有活性的糖原合酶a和没活性的糖原合酶b 两种形式，蛋白磷酸激酶使糖原合酶a磷酸化转变为糖原合酶b，而磷蛋白磷酸酶则使糖原合酶b去磷酸化转为糖原合酶a。

葡萄糖供体：即UDPG

糖原磷酸化酶：催化将糖原磷酸化生成G-1-P的反应。它是糖原分解的限速酶，有有活性的磷酸化酶a和无活性的磷酸化酶b两种形式，蛋白磷酸激酶使无活性的磷酸化酶b磷酸化生成有活性的磷酸化酶a，磷蛋白磷酸酶使有活性的磷酸化酶a脱磷酸为无活性的磷酸化酶b。

丙酮酸羧化支路：在糖异生中丙酮酸生成PEP的反应中包括丙酮酸羧化酶和PEP羧激酶催化的两步反应，构成丙酮酸羧化支路。它是糖酵解中PEP在PK的作用下生成丙酮酸的逆过程。分为两步：丙酮酸羧化成草酰乙酸；草酰乙酸脱羧成PEP。

异柠檬酸脱氢酶：催化异柠檬酸氧化脱羧生成a-酮戊二酸和NADH的反应，辅酶为NAD+。它是TCA循环最重要的限速酶，也是别构酶，其别构激活剂为ADP、NAD+、Ca++，其别构抑制剂为ATP、NADH。

脂类代谢

酮体：乙酰乙酸、B-羟基丁酸、丙酮三者合称酮体。酮体是脂肪酸在肝中氧化分解时特有的中间产物，这是因为肝中有活性较高的合成酮体的酶系，而缺乏利用酮体的酶系。

激素敏感性脂肪酶：即甘油三酯脂肪酶（HSL）。当禁食、饥饿、交感神经兴奋时，肾上腺素、去甲肾上腺素、胰高血糖素分泌增加，作用于脂肪细胞表面受体，激活腺苷酸环化酶，使cAMP水平升高，令cAMP依赖的蛋白激酶活化使HSL磷酸化而激活，促使甘油三酯分解为甘油二酯和脂酸。此步是脂肪分解的限速步骤，HSL是限速酶，因受激素的调控，而称为激素敏感性脂肪酸。

载脂蛋白apolipoprotein：血浆脂蛋白中的蛋白质部分称为载脂蛋白，已从人类血浆中分离出20多种。主要分为apoA、B、C、D、E五类，不同的脂蛋白含不同的载脂蛋白。载脂蛋白不仅在结合和转运脂质，稳定脂蛋白结构起着重要作用，而且在调节脂蛋白代谢的关键酶的活性，参与脂蛋白受体的识别，在脂蛋白的代谢上发挥着重要作用。

脂肪动员：储存在脂肪细胞中的脂肪，被脂肪酶逐步分解为FFA（游离脂酸）和Gly（甘油）释放入血并供其他组织氧化利用的过程称脂肪动员。此过程中，HSL起重要作用，是脂肪分解的限速酶。

脂解激素：能促进脂肪动员的激素称脂解激素，如肾上腺激素、去甲肾上腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等。

脂酸的B氧化：脂酰辅酶A在进入线粒体基质后，被疏松结合的脂酸-B-氧化多酶复合体催化进行脱氢、加水、脱氢、硫解的四步反应，生成比原来少两个碳原子的脂酰辅酶A和一分子乙酰辅酶A。生成的乙酰辅酶A进入TCA循环彻底氧化或在肝内生成酮体后运送至肝外组织利用。

HMGCoA还原酶：催化HMGCoA加氢（NADH）还原生成MVA（甲羟戊酸）的反应。是胆固醇合成的限速酶，当饥饿或禁食时，由于乙酰辅酶A等底物减少，此酶合成减少，活性降低；当胆固醇过多时可反馈抑制此酶活性；而脂解激素可通过激活蛋白激酶活性使此酶磷酸化而失活，而抗脂解激素则相反。

HMGCoA合成酶：催化乙酰乙酰辅酶A与乙酰辅酶A合成HMG（羟甲基戊二酸单酰辅酶A）的反应。是酮体生成的限速酶。