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儿科学教学课件:幼年特发性关节炎

儿科学教学课件:幼年特发性关节炎
素。
疾病
急性风湿热 系统性红斑狼疮 多动脉炎性红斑 淋巴瘤/白血病
病毒性关节炎 化脓性关节炎
鉴别诊断
鉴别要点
游走性关节炎伴皮肤红疹,心内膜疾病,近期链 球菌感染史 颊部红疹,肾炎,补体不足,+抗DS DNA自身抗 体 持续性腹痛,高血压,皮肤结节
血小板减少,嗜中性白血球减少,淋巴细胞增多 症,夜间痛,轻压痛,骨痛
T细胞克隆增生(CD+4,CD+8),表现出不同的临床特 征与分型;
细胞因子损伤
❖IL-1 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细 胞,血清与关节液中均见其升高;
❖IL-6 前炎症因子,直接损伤组织与诱导活化T细 胞,IL-1受体拮抗剂的激动剂,放大炎症反应的级 联反应;
❖TNF 炎症因子与关节炎症,组织破坏有关; ❖ 促血管生成因子增加; 与发热,慢性炎症,关节破坏,血管翳形成,纤维化等
治疗
●药物治疗 ●自体干细胞移植 ●关节腔内注射 ●血液净化治疗 ●康复治疗(外科与理疗)
药物治疗
❖ NSAIDs ❖ DMARDs ❖ 免疫抑制剂 ❖ 生物制剂 ❖中药
NSAIDs
❖ 减轻炎症,疼痛,肿胀; ❖ 不能延缓与改变关节损害; ❖ 作用机制相似,不能合用; ❖ NSAIDs之间无明显疗效差异,但副作用,用药频度,
❖阿巴昔普 CTLA-Ig融合蛋白作用于T细胞的 ❖利妥昔单抗 作用于B细胞的Rituximab ❖ 细胞因子拮抗剂:IL-1及IL-6拮抗剂
TNF-α抑制剂研究最多。国外已批准应用与2岁以 上儿童JIA。
中药
雷公藤 白芍总甙 青藤硷 联合治疗有评价,缺乏RCT
关节腔注射
❖ 对少关节型病人关节腔内用药有利于减轻关节炎症,改善 关节功能。 尤其是对膝关节炎有效

幼年特发性关节炎诊断与治疗PPT

幼年特发性关节炎诊断与治疗PPT

免疫抑制剂:如 环孢素、甲氨蝶 呤等,用于控制 病情和减轻症状
物理治疗:如热 敷、冷敷、按摩 等,有助于缓解 疼痛和肿胀
运动疗法:如游 泳、骑自行车等, 有助于保持关节 活动度和肌肉力 量
心理治疗:如认 知行为疗法、心 理支持等,有助 于缓解焦虑和抑 郁
营养支持:如补 充钙、维生素D 等,有助于维持 骨骼健康和关节 功能
动调整等
遵循医生的指导,制定合适的康复 训练计划
保持良好的生活习惯,如饮食、睡 眠等
注意训练强度,避免过度训练导致 病情加重
定期进行康复训练效果评估,及时 调整训练计划
疼痛缓解:通过康复训练,疼痛程 度得到明显缓解
肌肉力量增强:康复训练可以增强 肌肉力量,提高关节稳定性
关节活动度改善:康复训练有助于 提高关节活动度,改善关节功能
建立良好的医患关系,增强 患者的信任感
鼓励患者参与社交活动,增 强自信心和社交能力
提供家庭支持,帮助患者建 立良好的家庭环境,增强家
庭凝聚力
Part Five
评估目的:了解患者的康复需求, 制定个性化的康复计划
评估方法:采用问卷调查、访谈、 观察等方法进行评估
评估内容:包括患者的生理、心理、 社会功能等方面
病史询问:了解患者年龄、性别、家族 史、发病时间、症状等
影像学检查:X线、CT、MRI等,了解 关节损伤、炎症等情况
体格检查:观察关节肿胀、疼痛、活动 受限等情况
关节穿刺:抽取关节液进行化验,了解 炎症程度
实验室检查:血常规、C反应蛋白、抗核 抗体等
基因检测:检测HLA-B27等基因,了解 遗传因素对疾病的影响
早期诊断和治疗:早期发现和治疗可以改善预后 药物治疗:使用抗炎药物、免疫抑制剂等药物可以改善预后 物理治疗:进行物理治疗如热敷、按摩等可以改善预后 心理支持:提供心理支持和教育可以改善预后

幼年特发性关节炎-ppt课件

幼年特发性关节炎-ppt课件
·其他免疫抑制剂:环保菌素A、环磷酰胺、来氟米特等。
·其他
·大剂量IVIG:治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认
【理疗】
对保持关节活动,肌力强度是极为重要的。尽早开始保护关节活动 及维持肌肉强度的锻炼,有利于防止发生或纠正关节残疾。
【预后】
·预后较好。 ·并发症:关节功能丧失和虹膜睫状体炎所致的视力障碍。 ·巨噬细胞活化综合症——严重并发症 常急性发作,多见于男性患者,临表为快速进展的肝功衰竭、脑 病、瘀斑、黏膜出血、甚至死亡。 是由于T淋巴细胞和巨噬细胞的活化和不可遏制的增生,导致细胞 因子过度产生所致。
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·其他NSAIDs:萘普生、布洛芬、双氯芬酸钠、尼美舒利等
·缓解病情抗风湿药 ·二线药物,出现疗效所需时间较长 ·代表药 ①羟氯喹,5-6mg/kg‧d,分次服用,疗程3个月-1年 副作用 视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害 ②柳氮磺吡啶,50mg/kg‧d,1-2个月起效 副作用 恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、溶血、骨髓抑制、中 毒性肝炎和不育症 ③其他:青霉胺、金制剂等
⑶其他检查
①关节液分析和滑膜组织学检查:用于鉴别 ②血常规:轻中度贫血、外周血白细胞总数和中性粒细胞增高,可伴类白血 病反应。 ③X线检查:早期X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节周围呈骨 膜炎。 晚期可见关节面骨破坏,手腕关节多见。 ④其他影像学检查:骨同位素扫描、超声波、MR等。

幼年特发性关节炎--课件ppt课件

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幼年特发性关节炎
李全礼
安徽医科大学第二附属医院儿科
儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6
周以一上.的定关义节炎
<16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因(如感染、外伤等)
1864年 Cornil:首次报告了1例JRA (12岁)
1897年still:JRA可表现为急性、慢性两种形式,
二.发展史 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
1924年:命名Still`s,急性起病,全身型
1943年Wissller:瑞士,提出变应性亚败血症 1973年:变应性亚败血症正式命名为Still`s病
1987年:美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关节 炎的分类标准
2001年:国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性 关节炎(JIA)
感染因素:
2)短暂的非固定的红斑样皮疹 3)淋巴结肿大; 4)肝脾肿大; 5)浆膜炎:如胸膜炎、心包炎
全身型JIA
应排除下列情况: 亲属有HLA-B27相关疾病 4. 两次类风湿因子阳性,间隔3个月
(二)多关节炎型(RF阴性)
发热最初6个月有 5个关节受累,RF阴性。
免疫因素
三.病外因来和抗抗原原发(感病染性机微生制物 )
内源抗原(变性IgG、胶原蛋白 )
体液:少关节ANA(+)
全身
多关节型RF(+)
异常免疫反应
细胞:T细胞
局部 细胞及细胞因子(Th1)
遗传因素
三.病因和发病机制
遗传因素:未完全明确
易感人群: ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少
淋巴结增大巨、噬肝功细能胞衰竭活、化脑综病、合全征血细
胞减少、皮肤粘膜出血等症状,实验室检 查有ESR↓、SF↑、ALT↑、血脂↑、白蛋白 及纤维蛋白原↓等,骨穿可见吞噬血细胞。 死亡率极高。

幼年特发性关节炎 ppt课件

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(Polyarticular JIA,RF Positive)
14
全身型JIA
症状
弛张热 类风湿皮疹 肝脾淋巴结肿大 胸膜炎或心包炎 腹痛 白细胞明显增多 严重贫血 类风湿因子 抗核抗体 发热期间关节炎/关节痛/肌痛 迟发性关节炎 色素膜炎
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分类
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几种儿童关节炎分类的比较
ACR

EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎(JRA) 幼年慢性关节炎(JCA)
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎( JIA) 全身型
多关节型(RF -) 多关节型(RF +)
◇ 一次发作后至少缓解2年 ◇ 持续性关节炎,无全身症状>6个月 ◇ 持续性关节炎,持续性症状>6个月以上 ◇ 儿童时期反复发病(16岁以前) ◇ 成年期反复发病(16岁以后); ◇ 其他。
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临床应描述
抗核抗体 类风湿因子
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应排除下列情况:
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿
➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性 前色素膜炎)

最新幼年特发性关节炎--课件

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• (五)与附着点炎症相关的关节炎
1.定义:关节炎合并附着点炎或关节炎及至少伴有 以下两项
① 骶髂关节压痛 ② 炎性脊柱或腰骶部痛 ③ HLA-B27阳性 ④ 8岁以上发病的男孩 ⑤有下述家族史(一或二级亲属中至少有以下一项)
发性关节炎(JIA)
三.病因和发病机制
• 感染因素:
支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏 菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19; JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体, 补体下降
--- 参与、加重多关节型JIA的病情,成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情,非直接的发病原因 • 免疫因素 • 遗传因素
特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 • 1924年:命名Still`s,急性起病,全身型 • 1943年Wissller:瑞士,提出变应性亚败血症
1973年:变应性亚败血症正式命名为Still`s病 • 1987年:美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关
节炎的分类标准 • 2001年:国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特
五.临床表现
(一)全身型关节炎:多起病于5岁以下:
1)发热>2周,(弛张高热),同时伴有有以下2-5条中 的一项或多项症状。
2)短暂的非固定的红斑样皮疹 3)淋巴结肿大; 4)肝脾肿大; 5)浆膜炎:如胸膜炎、心包炎
全身型JIA
应排除下列情况: • 1. 银屑病患者 • 2. 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 • 3. 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 • 4. 两次类风湿因子阳性,间隔3个月
身型
综上所述,JIA的发病机制可能为:
细菌,病毒的特殊成分,如超抗原---热休 克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过

幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎
(1) 皮疹; (2) 全身淋巴结肿大; (3)肝脾肿大; (4) 浆膜炎。
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5
少关节型幼年特发性关节炎 (Oligoarticular J IA)
发病最初6 个月1~4 个关节受累。 有两个亚型: (1) 持续性关节少型J IA ,整个疾病过程中
关节受累数≤4 个。 (2) 扩展性少关节型J IA ,病程6 个月后关 节受累数达≥5 个。
3
全身型幼年特发性关节炎(systemic J IA) 少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular J IA) 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA)
(类风湿因子阴性) 多关节型幼年特发性关节炎(polyarticular JIA)
(类风湿因子阳性) 银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic J IA)
淋巴结肿大和浆膜炎 除外其他疾病
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鉴别诊断
血液系统疾病:
白血症、淋巴瘤、恶性组织细 胞增生 症、恶性网状细 胞增生症
感染性疾病
败血症、支原体感染、病毒 感染、结核
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15
其他结缔组织疾病
风湿热、系统性红斑狼疮、过敏性 紫癜(关节型)、川崎病、血管炎 综合征
30%——40%的JRA患儿 ,大于或等于5个关 节受累
少关节型(oligoarthritis 或pauciarticular onset)
JRA40%——50%,受累关节少于或等于4个
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诊断
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幼年类风湿关节炎诊断标准
(美国风湿病学会1989年修订)
.发病年龄在16岁以下 一个或多个关节炎 病程在6周以上 根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型 a.多关节型:受累关节5个或5个以上 b.少关节型:受累关节不超过4个 c.全身型:弛张发热、皮疹、关节炎、肝脾及

幼年特发性关节炎护理查房PPT

幼年特发性关节炎护理查房PPT

疼痛管理及心理支持
疼痛管理:评估疼痛程 度,选择合适的止痛药 物或非药物治疗措施
心理支持:关注患者的 心理状态,提供必要的 心理疏导和支持,帮助 患者保持积极心态
家庭护理指导及随访
家庭护理指导:指导家长如 何照顾患儿,包括饮食、生 活、用药等方面的注意事项
随访:定期对患儿进行随访, 了解病情变化,及时调整治 疗方案,提高治疗效果
幼年特发性关节 炎护理查房
汇报人:
护理人员
患者病情评估
护理措施及效 果评价
并发症预防及 处理
药物治疗及效 果评价
营养支持及康 复训练指导
总结与建议
护理人员:XX医院-XX 科室-XX
患者病情评估
患者基本信息
姓名、性别、年龄、身高、体重 家族史、遗传病史 病程、症状、体征 实验室检查、影像学检查
并发症预防及处理
感染预防措施
保持环境清洁:定期消毒病房,保持室内空气流通 严格执行手卫生:医护人员接触患者前后要洗手 呼吸道隔离:对有呼吸道感染的患者进行呼吸道隔离 口腔护理:定期为患者进行口腔清洁,预防口腔感染
关节畸形预防及处理
预防措施:早期诊断、早期治疗、 规范用药、定期随访
注意事项:避免剧烈运动、注意保 暖、保持良好姿势等
心理问题:关注 患者情绪变化, 及时进行心理疏 导,增强患者信 心
药物治疗及效果评价
药物治疗方案及注意事项
药物治疗方案:根据病情选择合适的药物,如非甾体抗炎药、免疫抑 制剂等
注意事项:遵医嘱用药,注意观察不良反应,及时调整治疗方案
药物副作用及处理方法
常见副作用:如恶心、呕吐、腹泻 等
处理方法:针对不同副作用采取相 应措施,如调整用药剂量、停药等
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8
几种儿童关节炎分类的比较
ACR
EULAR
ILAR
幼年类风湿关节炎(JRA) 幼年慢性关节炎(JCA)
全身型
全身型
多关节型
多关节型
幼年类风湿关节炎
少关节型
少关节型
幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎
幼年特发性关节炎( JIA) 全身型
多关节型(RF -) 多关节型(RF +)
少关节型 持续型 扩展型
幼年慢性关节炎包括的范围又太广,将其 他疾病合并的关节炎都包括在内.
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6
为开展国际间协作进行研究工作,国 际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿 童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论:
1994年 智利圣地亚哥
1997年 南非德本
2001年 加拿大埃得蒙顿
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7
分类
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30
临床应描述
发病年龄 关节炎模式
①对称性; ②不对称性 抗核抗体
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31
应排除下列情况:
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急 性前色素膜炎) ➢ 全身型JIA
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4
JRA(美国)和 JCA(欧洲)分类比较
JRA
JCA
一个或一个以上关节炎 一个或一个以上关节炎
关节炎持续6周以上 关节炎持续3月以上
除外强直性脊柱炎、 不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎 炎性肠病、银屑病关节炎
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5
以上两个分类都不合适:
幼年类风湿关节炎中仅10~15%患者类风 湿因子阳性,而且没有包括幼年强直性脊 柱炎.
➢ 两次类风湿因子阳性,两次检查间隔为3个月
➢ 全身型JIA
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28
多关节炎型幼年特发性关节炎,类风湿因子阳性
(Polyarticular JIA,RF Positive)
定义
发病最初6个月5个以上关节受累, 类风湿因子阳性。 (多为8岁以上发病,以女孩多见)
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29
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幼年特发性关节炎
(国际抗风湿联盟新的分类标准) 2001
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1
有关儿童时期关节炎的分类
过去国际上无统一分类标准
美国称为幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)
英国及欧洲称为幼年慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA)
症状
弛张热
类风湿皮疹
肝脾淋巴结肿大
胸膜炎或心包炎
腹痛
白细胞明显增多
严重贫血
类风湿因子
抗核抗体
发热期间关节炎/关节痛/肌痛
迟发性关节炎
色素膜炎
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%
100 95 85 60 20 85 40 0 0
100 90 0
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疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎
除外其他幼年型关节炎
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3
幼年慢性关节炎分类(欧洲)
Still’s 病 全身型 多关节炎型 少关节炎型
类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性 银屑病性关节炎 多关节炎伴强直性脊柱炎 关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎 关节炎伴其他疾病(SLE、家族性地中海贫血等)
多见)
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26
临床应描述
发病年龄 关节炎模式
①对称性 ②不对称性 抗核抗体
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应排除下列情况:
➢ 银屑病患者
➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿
➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性 前色素膜炎)
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24
还应与下列疾病鉴别:
感染性疾病(细菌、病毒) 恶性病(白血病,肿瘤)
其他风湿性疾病(SLE)等
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25
多关节炎型幼年特发性关节炎,类风湿因子阴性
(Polyarticular JIA,RF negative)
定义
发病最初6 个月5 个以上关节受累, 类风湿因子阴性。 (16岁以下各年龄均可发病,以女孩
幼年银屑病关节炎 附着点炎症相关关节炎
其他关节炎
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9
幼年特发性关节炎
Juvenile Idiopathic Arthritides
(JIA)
ppt课件完整10Fra bibliotek总定义
16岁以下儿童不明原因关节肿胀,
持续6周以上者,称为幼年性特发性关 节炎。
(Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)
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临床应描述
抗核抗体 类风湿因子
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23
应排除下列情况:
➢ 银屑病患者 ➢ 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 ➢ 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病
(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急
性前色素膜炎) ➢ 两次类风湿因子阳性,两次检查间隔为3个月
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2
幼年类风湿关节炎分类标准(美国)
发病年龄在16岁以下 一个或几个关节炎,表现为关节肿胀或积液,并伴随以下
两项或更多症状,如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及 局部温度升高
关节炎持续6周以上 根据最初6个月的临床表现分为
1)多关节炎型 受累关节≥5个 2)少关节炎型 受累关节≤4个 3)全身型 除关节炎外,有间歇发热、一过性皮
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全身型幼年特发性关节炎(Systemic JIA)
定义
每日发热(弛张热型)至少2周以上,伴有关节 炎,同时伴随以下一项或更多症状:
◇ 短暂的,非固定的红斑样皮疹(发热疹 出、热退疹退)
◇ 全身淋巴结肿大 ◇ 肝脾肿大 ◇ 浆膜炎 (心包炎、胸膜炎、腹膜炎)
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全身型JIA
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患儿 女 10岁 JRA
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临床应描述
发病年龄 关节炎模式:
*少关节炎 *多关节炎 *无持久的关节炎
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临床应描述
病程(可能因治疗而受影响):
◇ 一次发作后至少缓解2年 ◇ 持续性关节炎,无全身症状>6个月 ◇ 持续性关节炎,持续性症状>6个月以上 ◇ 儿童时期反复发病(16岁以前) ◇ 成年期反复发病(16岁以后); ◇ 其他。
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