晶状体先天异常的诊断及治疗
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同
步
2.病因：老化（硬化脱水） 营养代谢异常 内分泌障碍 紫外线与红外线作用 遗传因素 氧自由基损伤 外伤、中毒
与 国 际 同 步
3.发病机理及流行病学：
多种原因引起晶状体囊膜损伤，使其渗透增加和 丧失屏障作用，或导致晶状体代谢紊乱,都可使晶 状体蛋白发生变性，造成混浊。 流行病学研究表明，紫外线照射、糖尿病、高 血压、心血管疾病、机体外伤、过量饮酒及吸烟等 均与白内障的形成有关。
与
国
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同
步
四、年龄相关性白内障
（age-related cataract）
50岁以上年龄，双眼同时或先后逐渐发生的 晶体混浊 ，影响视力，全身或局部未能查出 明确病因，由于主要发生于老年人中，所以 又称为老年性白内障。根据白内障开始形成 的部位，年龄相关性白内障分为皮质性、核 性、后囊下性三类。
与
激素
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步
七 、 药物及中毒性白内障 自学 八 、 放射性白内障 ： 自学
与
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十一、后发性白内障
（一）概念：
白内障囊外摘除术后，或外伤性白内障部分皮 质吸收后所形成的晶状体后囊膜混浊。 （二）病因： 晶状体上皮细胞持续增生。 （三）临床表现：白内障术后的发生率可高达50%，儿童几 乎均发生。晶状体后囊膜出现厚薄不均的极化组织和珠样小 体，常有虹膜后粘连。 （四） 治疗：1：不影响视力者，定期观察 2 ：影响视力者: a. YAG激光后囊切开术 b .手术切除
同
步
与
国
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同
步
• 2.核性白内障（nuclear cataract）
较少见，发病年龄较早，进展慢，核呈棕黄色或棕 黑色，病人可出现晶状体性近视，远视力下降缓慢。后 期因晶状体核的严重混浊，眼底不能窥见，视力极度减 退。
常见新生儿先天性疾病的处置
椎体正方形,前下沿鸟
嘴状
泽韦格综合征 脑-肝-肾综合征
前额突出 面无表情 眼上斜 内眦赘皮褶 吸吮无力需管饲
过氧化酶体功能丧失 Zellweger 综合征
肌张力低下 棒状脚 肝大 隐睾 癫痫发作,呼吸暂停 新生期死亡常见 血浆VLCFA增高XALD )
ALDP (过氧化酶体膜 蛋白)基因突变
分型 -儿童脑型 ALD -成年脑型 ALD -肾上腺髓质神经病 -Addison’s 病
-无症状
治 疗
1. 去除有害物质
急性期停止喂养,生命支持治疗
确诊后采用特殊饮食 如: PKU选用无苯丙氨酸
饮食,半乳糖血症选用无乳糖饮食
白内障,晶状体脱位 (半乳糖血症,高半胱氨 酸尿症) 肝脾肿大 (Storage disorders)
皮肤血管角质瘤 (Fabry disease)
IEM 的诊断
实验室检查 尿筛查: (半乳糖血症, PKU, 槭糖尿病, 含硫 氨基酸, 酪氨酸 ) 尿有机酸定量 血氨测定 血氨基酸测定 血清乳酸和丙酮酸比例 血浆长链脂肪酸定量 白细胞溶酶体酶测定
认识 IEM 关键-- “Think Metabolic”
例如 发育迟缓
PKU 中链酰基辅酶A脱氢酶 缺乏症(MCAD)
智能低下 伴或不伴其它临床症状
卵磷脂-胆固醇酰基转
移酶缺乏症(LCAD)
认识 IEM 关键-- “Think Metabolic”
慢性进行性 无急性代谢失调
早萌牙
马蹄内翻足
唇腭裂
遗传代谢病
概
述
嘴状
泽韦格综合征 脑-肝-肾综合征
前额突出 面无表情 眼上斜 内眦赘皮褶 吸吮无力需管饲
过氧化酶体功能丧失 Zellweger 综合征
肌张力低下 棒状脚 肝大 隐睾 癫痫发作,呼吸暂停 新生期死亡常见 血浆VLCFA增高XALD )
ALDP (过氧化酶体膜 蛋白)基因突变
分型 -儿童脑型 ALD -成年脑型 ALD -肾上腺髓质神经病 -Addison’s 病
-无症状
治 疗
1. 去除有害物质
急性期停止喂养,生命支持治疗
确诊后采用特殊饮食 如: PKU选用无苯丙氨酸
饮食,半乳糖血症选用无乳糖饮食
白内障,晶状体脱位 (半乳糖血症,高半胱氨 酸尿症) 肝脾肿大 (Storage disorders)
皮肤血管角质瘤 (Fabry disease)
IEM 的诊断
实验室检查 尿筛查: (半乳糖血症, PKU, 槭糖尿病, 含硫 氨基酸, 酪氨酸 ) 尿有机酸定量 血氨测定 血氨基酸测定 血清乳酸和丙酮酸比例 血浆长链脂肪酸定量 白细胞溶酶体酶测定
认识 IEM 关键-- “Think Metabolic”
例如 发育迟缓
PKU 中链酰基辅酶A脱氢酶 缺乏症(MCAD)
智能低下 伴或不伴其它临床症状
卵磷脂-胆固醇酰基转
移酶缺乏症(LCAD)
认识 IEM 关键-- “Think Metabolic”
慢性进行性 无急性代谢失调
早萌牙
马蹄内翻足
唇腭裂
遗传代谢病
概
述
晶状体异位
晶状体异位【病因】(一)发病原因由于部分晶状体悬韧带先天发育异常薄弱，对晶状体的牵引力不平衡，使晶状体朝发育较差的悬韧带作用力相反方向移位，称为先天性晶状体异位。
它即可作为孤立的眼部异常单独发生，亦可与其他眼部发育异常或全身系统发育异常(中胚叶尤其是骨发育异常的全身综合征)伴发。
眼外伤尤其眼球顿挫伤是晶状体异位的最常见原因。
自发性晶状体异位是由于某种原因如炎症和变性等引起晶状体悬韧带变薄弱或由于眼内病变引起悬韧带机械性伸长所致。
(二)发病机制1.单纯性晶状体异位有较明显的遗传倾向，多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，常为双眼对称性。
可伴有裂隙状瞳孔畸形。
悬韧带发育不良的原因尚不明了。
虽然子宫内炎症、神经外胚层的睫状体萎缩等是可能的诱发因素，但确切机制仍然不明。
如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常，则可能与中胚叶发育紊乱有关。
2.伴有其他眼部发育异常的晶状体异位常见的有小球形晶状体(m icrospherophakia)、晶状体缺损(coloboma of the lens)、虹膜缺损(iris coloboma)、无虹膜症(aniridia)及瞳孔异位(ectopia pupillae)等。
3.伴有全身系统发育异常的晶状体异位(1)Marfan综合征：是一种常染色体显性遗传病，表现为全身中胚叶组织广泛紊乱，以眼、心血管和骨骼系统异常为特征。
Marfan于1896年首先报道这一综合征。
眼部异常表现为晶状体异位，尤其是向上和向颞侧移位。
由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性，瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大。
另外眼部还可有虹膜角膜角异常、脉络膜和黄斑缺损，还可产生青光眼、视网膜脱离、眼球震颤、斜视、弱视等并发症。
骨骼异常表现为手足四肢骨细长，长头和长瘦脸。
心血管异常表现为心脏卵圆孔不闭合、动脉瘤和主动脉狭窄等。
一般男性多于女性。
(2)Marchesani综合征：为常染色体隐性遗传病。
晶状体病讲课PPT课件
生活习惯指导
保持眼部卫生，避免长时间用眼
饮食要均衡，多吃富含维生素A和C 的食物
定期进行眼科检查，及时发现并治 疗眼部疾病
避免长时间暴露于紫外线或强光下， 佩戴太阳镜或遮阳帽
心理指导
保持积极心态，避免焦虑和抑郁情绪 学会放松，缓解压力 增强自信心，相信自己能够战胜疾病 寻求心理支持，与家人和朋友保持联系
晶状体功能
调节光线折射
维持视近物清晰
保护眼内组织
参与视觉形成
晶状体病分类
先天性晶状体病： 由于遗传或发育 异常导致的晶状 体异常。
获得性晶状体病： 由于眼部疾病、 眼部受伤或全身 疾病引起的晶状 体异常。
继发性晶状体病： 由其他眼部疾病 或全身疾病引起 的晶状体异常。
药物性晶状体病： 长期使用某些药 物导致的晶状体 异常。
其他因素
眼部外伤
眼部肿瘤
眼部炎症
其他全身疾病
晶状体病的诊断与治疗
诊断方法
视力检查：观察 患者视力的变化， 判断晶状体是否 出现异常。
裂隙灯检查：通 过高倍显微镜观 察晶状体的形态、 颜色和透明度， 以确定是否存在 病变。
眼底检查：观察 眼底视网膜和血 管的变化，以判 断晶状体是否正 常工作。
眼压测量：测量 眼球内部的压力， 以排除其他可能 导致视力下降的 眼部疾病。
晶状体病讲课PPT课件
汇报人：
单击输入目录标题 晶状体病概述 晶状体病的病因 晶状体病的诊断与治疗 晶状体病与并发症 晶状体病患者的生活指导
汇报人员：XX医院-XX
晶状体病概述
晶状体定义
晶状体是眼球中重要的光学结构之一，位于瞳孔后方
具有调节光线进入眼内的作用，使视线清晰 由晶状体囊和晶状体纤维组成，晶状体囊呈囊状薄膜，能够保持晶状体的 形状 晶状体纤维是一种透明物质，能够折射光线，使光线正确聚焦在视网膜上
晶状体病
1.双眼发病，进展迅速 2.开始时在前后囊下皮质区出现 浑浊
3.有屈光变化，血糖升高时形成 近视，血糖降低时形成远视
[治疗]1.积极治疗糖尿病
2.影响视力时可手术摘除浑浊 的晶体，并行人工晶体植入术 3.同时积极治疗眼底病变
二.半乳糖性白内障
常染色体隐性遗传，患儿因缺乏 半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶和半乳糖激 酶导致。多引起板层白内障。
放射性白内障
因放射线所致的晶体浑浊。包括 红外线所致的白内障（infra-red cataract ）、电离辐射所致的白内障（ionizing radiation cataract）及微波所致的白内障 （microwave cataract）等。其治疗和预 防主要是：接触放射线时应配戴防护眼 镜；白内障明显影响视力时可手术治疗。
后发性白内障
（after-cataract）
指白内障囊外摘除术后，或外伤 性白内障部分皮质吸收后所形成的晶 体后囊膜浑浊（posterior capsular opacification，PCO）。
[病因]
上述情况下，囊膜下残留的晶体 上皮细胞持续性增生，发生肌成纤维 细胞样分化和收缩，使后囊膜褶皱。 残留的皮质加重浑浊。
[诊断]实验室检查可有助于诊断 [治疗]无乳糖和半乳糖饮食
三.手足搐搦性白内障
又称“低钙性白内障”由血清钙 降低引起。如甲旁腺功能不足、营养 障碍或甲状腺手术所致的甲旁腺受损。 因为低钙引起的晶体囊膜的渗透性增 加，晶体内电解质平衡失调，影响晶 体代谢。
[临床表现]手足搐搦、骨质软化、
白内障三项典型的改变。
（1）vossius环；晶体挫伤后其纤维和 缝合的结构遭到破坏，形成
（2）放射状浑浊；囊膜完整性受到破 坏，浅层皮质浑浊，形成
3.有屈光变化，血糖升高时形成 近视，血糖降低时形成远视
[治疗]1.积极治疗糖尿病
2.影响视力时可手术摘除浑浊 的晶体，并行人工晶体植入术 3.同时积极治疗眼底病变
二.半乳糖性白内障
常染色体隐性遗传，患儿因缺乏 半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶和半乳糖激 酶导致。多引起板层白内障。
放射性白内障
因放射线所致的晶体浑浊。包括 红外线所致的白内障（infra-red cataract ）、电离辐射所致的白内障（ionizing radiation cataract）及微波所致的白内障 （microwave cataract）等。其治疗和预 防主要是：接触放射线时应配戴防护眼 镜；白内障明显影响视力时可手术治疗。
后发性白内障
（after-cataract）
指白内障囊外摘除术后，或外伤 性白内障部分皮质吸收后所形成的晶 体后囊膜浑浊（posterior capsular opacification，PCO）。
[病因]
上述情况下，囊膜下残留的晶体 上皮细胞持续性增生，发生肌成纤维 细胞样分化和收缩，使后囊膜褶皱。 残留的皮质加重浑浊。
[诊断]实验室检查可有助于诊断 [治疗]无乳糖和半乳糖饮食
三.手足搐搦性白内障
又称“低钙性白内障”由血清钙 降低引起。如甲旁腺功能不足、营养 障碍或甲状腺手术所致的甲旁腺受损。 因为低钙引起的晶体囊膜的渗透性增 加，晶体内电解质平衡失调，影响晶 体代谢。
[临床表现]手足搐搦、骨质软化、
白内障三项典型的改变。
（1）vossius环；晶体挫伤后其纤维和 缝合的结构遭到破坏，形成
（2）放射状浑浊；囊膜完整性受到破 坏，浅层皮质浑浊，形成
晶状体病
• 3. 后囊下白内障（subcapsular cataract) • 后囊下浅层皮质出现棕黄色混浊，为许多致密 小点组成，其中有小空泡和结晶样颗粒，外观 似锅巴状。由于混浊位于视轴，所以早期出现 明显视力障碍。
• The mature stage continued for over long time, generally for several years,the water in the lens lost continuously, the volume of lens diminished, the capsular membrane shrank, the anterior chamber deepened with iridodonesis. Lens fibers decomposed and dissolved in cream-white liquefaction, brown-yellow hard nuclear sank down, the anterior chamber in upper part became deep, called Morgagnian cataract. The nucleus may move with change of body position,vision may increased suddenly. Lens cortex leaked out of lens capsule may induce glaucoma. Severe vibration may make lens capsule rupture; lens mucleus dislocated into the chamber or vitreous body to induce glaucoma. Lens ligament was often retrograde degeneration that was easy to bring about lens dislocation.
儿童晶状体脱位病因和治疗方法
儿童晶状体脱位病因和治疗方法晶状体是人眼中的一个重要组成部分，它负责对焦光线，使我们能够清晰地看到物体。
然而，在某些情况下，晶状体可能会脱位，导致儿童出现视力问题和其他眼部异常。
本文将探讨儿童晶状体脱位的病因和治疗方法。
一、病因儿童晶状体脱位的病因可以分为先天性和后天性两种。
1. 先天性病因（1）遗传因素：有些儿童晶状体脱位是由于某种遗传突变引起的，例如马凡氏综合征和粘连性角膜。
这些遗传疾病会导致眼球结构异常，从而引发晶状体脱位。
（2）结构异常：儿童晶状体脱位可能与眼部结构异常有关，如玻璃体积血、葡萄膜缺损等。
这些异常会导致晶状体不稳定，易于脱位。
2. 后天性病因（1）眼部创伤：儿童受到外力撞击或眼睛受到刺激时，晶状体有可能脱位。
这种情况通常是因为眼球受到严重损伤，晶状体的支持结构受到破坏。
（2）其他眼部疾病：某些眼部疾病，如青光眼和白内障，可能会导致晶状体脱位。
这些疾病会引起眼球内压升高或晶状体变性，导致其脱离原位。
二、治疗方法儿童晶状体脱位的治疗方法通常会根据具体病因和病情的不同而有所区别。
下面是一些常见的治疗方法。
1. 观察观察对于轻度的晶状体脱位，医生可能会选择观察观察，以确定是否需要进行进一步的治疗。
这种情况下，医生会定期进行眼部检查，观察晶状体的位置是否有改变。
如果脱位不严重且没有引起其他严重症状，可能无需治疗。
2. 眼镜或隐形眼镜对于一些轻度的晶状体脱位患者，医生可能会建议他们佩戴特定的眼镜或隐形眼镜。
这些眼镜能够帮助患者恢复较好的视力并减轻不适感，但并不能完全解决晶状体脱位问题。
3. 手术治疗对于晶状体脱位较为严重的儿童，可能需要进行手术治疗。
手术的目标是重新定位或固定晶状体，以恢复视力和改善眼球的稳定性。
（1）晶体固定术：这种手术方法常用于晶状体脱位较轻的患者。
医生会使用特殊的缝线或生物胶固定晶状体，以保持其在正确位置。
（2）晶状体移位手术：对于晶状体脱位较为严重的患者，可能需要进行晶状体移位手术。
晶状体病
（3）按晶状体混浊形态 点状，冠状，板层 （4）按晶状体混浊部位 皮质性，核性， 囊膜下
二
年龄相关性白内障 (age(age-related cataract)
该病主要发生于老年人，又 称老年性白内障，分三类 皮质性白内障 核性白内障 后囊下白内障
（一） 病因 环境，营养，代谢和遗传 等多种因素，可能还与紫外线 照射，过量饮酒，吸烟，妇女 生育多有关，心血管疾病，高 血压精神病，机体外伤有关。 致病机理：复杂
（一） 糖尿病性白内障 (diabetic cataract) 1、病因：山梨醇增多 2、分类：
真性糖尿病性白内障 糖尿病患者年龄相关性白内障
3、 临床表现：
真性糖尿病白内障： 多 见于30岁以下，双眼进展快， 见于30岁以下，双眼进展快， 晶体雪花样或点状混浊，屈 光变化。
糖尿病患者年龄相关性 白内障：
（三）
临床表现： 晶状体后囊下皮质出 现颗粒状灰黄色混浊，高 度近视多并发核性白内障
（四） 治疗 1、 治疗原发病 2 、早期抗白内障药物 3 、晚期手术
七 、 药物及中毒性白内障 自学 八 、 放射性白内障 ： 自学
九 后发性白内障
（一） 概念： 白内障囊外摘 除术后，或外伤性白内障部分 皮质吸收后所形成的晶状体后 囊膜混浊。 （二） 病因： 晶状体上皮细 胞持续增生。
2.眼部： 2.眼部： A、视功能：视力，光觉,色觉 、视功能：视力，光觉, B、裂隙灯 C、散瞳， D、眼压 E、角膜曲率，眼轴。 F、角膜内皮。
（三）手术方法： 1 .白内障囊内摘除术。 .白内障囊内摘除术。 2 .白内障囊外摘除术。 .白内障囊外摘除术。 3 .超声乳化白内障吸 .超声乳化白内障吸 出术。 4 .ECCE+IOL 5 .PHACO +IOL
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0.5mm为佳。
撕囊要点
• 后囊撕囊时，先在后囊钩成一小瓣，
接近瓣的根部夹持后囊撕开。
• 划开后囊，玻切头扩大后囊孔直径
3-4mm，<前囊孔；
前部玻璃体切除
• 儿童玻璃体前界膜反应性高，炎性反应重，
易形成渗出性纤维膜，导致视轴混浊。
• 玻璃体前界膜可作为晶状体上皮细胞、化生
色素上皮细胞、炎性细胞增殖的支架。
• 与斜视、弱视相关的白内障 • 部分混浊的白内障，视力小于0.4，因人而异
儿童眼解剖的特殊性
眼轴(mm) 角膜曲率(D)晶状体屈光度(D) 新生儿 16.8 51.2 34.4 成人 23.8 43.5 18.8
出生～1.5岁眼轴增长3.7～3.8mm
1.5岁～5岁
1.1～1.2mm
以后～13岁
症多，植入IOL要非常慎重。
• 2岁以后眼轴和角膜直径接近成人，以后变
化少，宜于植入IOL。
儿童人工晶状体度数的选择
年龄 <1岁 1~2岁 2~4岁 >4岁
IOL度数/D 不植入 术后状态+2.00~3.00
+1.00~2.00 术后正视0~+1.00 根据对侧眼调整
儿童人工晶状体材质的选择
• 经肝素处理的PMMA IOL； • 疏水性丙烯酸酯 IOL; • 经肝素处理的亲水性丙烯酸酯 IOL。
手术方式及技巧
• 切口：标准巩膜隧道切口/透明
角膜切口。
• 连续性环形撕囊：应用撕囊镊更
好控制撕囊方向。
• 单纯注吸术：超声乳化的灌注/
注吸系统，最大限度冲净残存的 皮质和晶状体上皮细胞。
撕囊要点
• 前房足够深，前房变浅时补充
粘弹剂。
• 前囊钙化或撕囊困难时可先截
开前囊注吸皮质后再撕囊。
• 前囊孔大小直径以遮盖IOL视部
• 入路：角膜缘部切口；睫状体平坦部。 • 切除前玻璃体，避免玻璃体和切口、瞳孔区
的嵌顿；
• 玻璃体切除对儿童眼发育的影响有待于研究。 • 3月龄内虹膜周切术。
无晶状体眼的矫正
• 框架眼镜 • 角膜接触镜 • 人工晶状体
儿童人工晶状体植入术
• 早期植入IOL有利于全天光学矫正和弱视训
练。
• 2岁以前因眼轴长度和屈折力变化大，并发
儿童白内障发病机理
• 遗传性：75%常染色体显性遗传，多为双眼 • 代谢性：半乳糖血症；葡萄糖-6-磷酸酯酶脱
氢酶缺陷；低血糖
• 外伤性 • 继发性：孕期母系感染 • 并发性：色素膜炎；眼内肿瘤；异物；慢性
视网膜脱离；白血病放疗；全身激素治疗
• 染色体畸形综合征 • 不明原因
常见先天性白内障类型
单眼白内障
• 视觉输入的不对称性造成患儿严重弱视。 • 晶状体严重混浊：尽早手术； 轻度混浊：
最好不做；前极混浊：随访观察，散瞳。
• 让家长了解病情，配合治疗。
小结-手术方式
• 0-1岁行Phaco+Pccc+Av，双眼可同时手术。 • 1-5岁行Phaco+Pccc+Av+Iol植入 • >5岁行Phaco+Iol植入，Pccc和Av不作为常
儿童白内障与弱视
• 视觉发育关键期-出生后2～3月 • 弱视
白内障大小 致密程度 位置
术前检查
• AB超+角膜曲率 • 血12项、尿9项； • 血澳抗、血HIV、HCV、梅毒 • 生化全项； • 胸片正侧位； • 儿科、麻醉科会诊。
治疗目的
• 获得和保存有用视力； • 预防弱视； • 促进融合功能的发育。
临床表现
• 多数双侧、静止，少数出生后发展。 • 根据晶状体混浊的部位、形态进行分类。
无虹膜白内障
白内障虹膜缺损
诊断依据
• 病史：发病时间；单眼或双眼；病情经过；顺
产；吸氧/外伤史；生长发育；母亲孕期病史； 家族遗传史。
• 全身检查：神志、发育、畸形、化验检查。 • 眼部检查：眼球大小、斜视、眼震、注视情况、
儿童人工晶状体位置
• IOL囊袋内植入； • IOL视部经后囊孔放入后囊的后
方；
• IOL睫状沟固定。
术后弱视治疗
• 术后尽早进行屈光矫正和弱视训练。 • 遮盖疗法的时间比例根据患儿的视力确定。 • 治疗成效与弱视的严重程度、儿童和家长的
配合有关。
手术预后的相关因素
• 白内障发生时间； • 白内障混浊程度和部位； • 白内障手术的时间； • 术前视力； • 术后屈光矫正的时间，健眼遮盖程度； • 手术并发症。
对光反应、前后节等。
• 辅助检查：超声波、电生理。
与白内障相关的眼部异常
• 永存性增殖性原始玻璃体（PHPV）-晶状体后
方纤维血管鞘
• 早产儿视网膜病变（ROP）-周边部视网膜血
管停止发育的增殖性病变
• 视网膜母细胞瘤-原发性眼内肿瘤 • 外层渗出性视网膜炎（Coats病）-视网膜白色
或黄白色渗出性病灶和出血
与成人手术的不同之处
• 术前：误诊；检查困难；合并眼部/全身
异常；全麻风险
• 术中：婴幼儿眼解剖的特殊性 • 术后：炎性反应大；散瞳困难；
后囊膜混浊发生率高；再次手术； 屈光矫正；弱视
手术时机
• 直径大于3mm的中央白内障 • 致密的核性白内障 • 一只眼白内障已摘除，另一只眼白内障影响
检查眼底、妨碍屈光检查
早期诊断
• 先天性白内障出生后没有被及时发现，存在人
为漏诊现象；
• 在婴儿出生后常规眼科检查，对有眼病家族史、
孕期母亲的健康状况不良、出生后有吸氧史的 患儿注意随访。
术前对患儿视力的评估
• 病史：出现视力障碍的年龄、
既往眼部检查情况
• 晶状体混浊的形态 • 患儿眼球注视和追随反射 • 眼部检查 • 视觉电生理 • 超声波检查
晶状体先天异常
正常晶状体的基本结构
囊膜 上皮:A细胞,E细胞 晶状体物质
概述
• 晶状体—外胚叶组织。 • 晶状体是一种无血管且与周围组织无直接联
系的透明组织，具有复杂的代谢过程，营养 主要来自房水。
• 先天异常—晶状体形成异常；
晶状体大小、形态、位置和 透明度等异常。
Байду номын сангаас
儿童白内障
分类
• 先天性—出生时 • 婴儿性—出生后二年内 • 青少年性—出生后十年内
1.3～1.4mm
儿童眼解剖生理的特殊性
• 眼生长在2岁以前，尤其生后1年内最为显著。 • 球壁硬度小，术中易发生眼球塌陷。 • 虹膜瞳孔发育不全，易色素脱失，扩瞳困难。 • 囊膜脆性大，撕囊困难。 • 玻璃体弹性大，术中易脱出，前房不稳定。 • 儿童血—眼屏障尚未完善，与组织反应性高，晶状体上
皮细胞增殖能力强，儿童术后炎症反应、后囊混浊等并 发症发生率高。
撕囊要点
• 后囊撕囊时，先在后囊钩成一小瓣，
接近瓣的根部夹持后囊撕开。
• 划开后囊，玻切头扩大后囊孔直径
3-4mm，<前囊孔；
前部玻璃体切除
• 儿童玻璃体前界膜反应性高，炎性反应重，
易形成渗出性纤维膜，导致视轴混浊。
• 玻璃体前界膜可作为晶状体上皮细胞、化生
色素上皮细胞、炎性细胞增殖的支架。
• 与斜视、弱视相关的白内障 • 部分混浊的白内障，视力小于0.4，因人而异
儿童眼解剖的特殊性
眼轴(mm) 角膜曲率(D)晶状体屈光度(D) 新生儿 16.8 51.2 34.4 成人 23.8 43.5 18.8
出生～1.5岁眼轴增长3.7～3.8mm
1.5岁～5岁
1.1～1.2mm
以后～13岁
症多，植入IOL要非常慎重。
• 2岁以后眼轴和角膜直径接近成人，以后变
化少，宜于植入IOL。
儿童人工晶状体度数的选择
年龄 <1岁 1~2岁 2~4岁 >4岁
IOL度数/D 不植入 术后状态+2.00~3.00
+1.00~2.00 术后正视0~+1.00 根据对侧眼调整
儿童人工晶状体材质的选择
• 经肝素处理的PMMA IOL； • 疏水性丙烯酸酯 IOL; • 经肝素处理的亲水性丙烯酸酯 IOL。
手术方式及技巧
• 切口：标准巩膜隧道切口/透明
角膜切口。
• 连续性环形撕囊：应用撕囊镊更
好控制撕囊方向。
• 单纯注吸术：超声乳化的灌注/
注吸系统，最大限度冲净残存的 皮质和晶状体上皮细胞。
撕囊要点
• 前房足够深，前房变浅时补充
粘弹剂。
• 前囊钙化或撕囊困难时可先截
开前囊注吸皮质后再撕囊。
• 前囊孔大小直径以遮盖IOL视部
• 入路：角膜缘部切口；睫状体平坦部。 • 切除前玻璃体，避免玻璃体和切口、瞳孔区
的嵌顿；
• 玻璃体切除对儿童眼发育的影响有待于研究。 • 3月龄内虹膜周切术。
无晶状体眼的矫正
• 框架眼镜 • 角膜接触镜 • 人工晶状体
儿童人工晶状体植入术
• 早期植入IOL有利于全天光学矫正和弱视训
练。
• 2岁以前因眼轴长度和屈折力变化大，并发
儿童白内障发病机理
• 遗传性：75%常染色体显性遗传，多为双眼 • 代谢性：半乳糖血症；葡萄糖-6-磷酸酯酶脱
氢酶缺陷；低血糖
• 外伤性 • 继发性：孕期母系感染 • 并发性：色素膜炎；眼内肿瘤；异物；慢性
视网膜脱离；白血病放疗；全身激素治疗
• 染色体畸形综合征 • 不明原因
常见先天性白内障类型
单眼白内障
• 视觉输入的不对称性造成患儿严重弱视。 • 晶状体严重混浊：尽早手术； 轻度混浊：
最好不做；前极混浊：随访观察，散瞳。
• 让家长了解病情，配合治疗。
小结-手术方式
• 0-1岁行Phaco+Pccc+Av，双眼可同时手术。 • 1-5岁行Phaco+Pccc+Av+Iol植入 • >5岁行Phaco+Iol植入，Pccc和Av不作为常
儿童白内障与弱视
• 视觉发育关键期-出生后2～3月 • 弱视
白内障大小 致密程度 位置
术前检查
• AB超+角膜曲率 • 血12项、尿9项； • 血澳抗、血HIV、HCV、梅毒 • 生化全项； • 胸片正侧位； • 儿科、麻醉科会诊。
治疗目的
• 获得和保存有用视力； • 预防弱视； • 促进融合功能的发育。
临床表现
• 多数双侧、静止，少数出生后发展。 • 根据晶状体混浊的部位、形态进行分类。
无虹膜白内障
白内障虹膜缺损
诊断依据
• 病史：发病时间；单眼或双眼；病情经过；顺
产；吸氧/外伤史；生长发育；母亲孕期病史； 家族遗传史。
• 全身检查：神志、发育、畸形、化验检查。 • 眼部检查：眼球大小、斜视、眼震、注视情况、
儿童人工晶状体位置
• IOL囊袋内植入； • IOL视部经后囊孔放入后囊的后
方；
• IOL睫状沟固定。
术后弱视治疗
• 术后尽早进行屈光矫正和弱视训练。 • 遮盖疗法的时间比例根据患儿的视力确定。 • 治疗成效与弱视的严重程度、儿童和家长的
配合有关。
手术预后的相关因素
• 白内障发生时间； • 白内障混浊程度和部位； • 白内障手术的时间； • 术前视力； • 术后屈光矫正的时间，健眼遮盖程度； • 手术并发症。
对光反应、前后节等。
• 辅助检查：超声波、电生理。
与白内障相关的眼部异常
• 永存性增殖性原始玻璃体（PHPV）-晶状体后
方纤维血管鞘
• 早产儿视网膜病变（ROP）-周边部视网膜血
管停止发育的增殖性病变
• 视网膜母细胞瘤-原发性眼内肿瘤 • 外层渗出性视网膜炎（Coats病）-视网膜白色
或黄白色渗出性病灶和出血
与成人手术的不同之处
• 术前：误诊；检查困难；合并眼部/全身
异常；全麻风险
• 术中：婴幼儿眼解剖的特殊性 • 术后：炎性反应大；散瞳困难；
后囊膜混浊发生率高；再次手术； 屈光矫正；弱视
手术时机
• 直径大于3mm的中央白内障 • 致密的核性白内障 • 一只眼白内障已摘除，另一只眼白内障影响
检查眼底、妨碍屈光检查
早期诊断
• 先天性白内障出生后没有被及时发现，存在人
为漏诊现象；
• 在婴儿出生后常规眼科检查，对有眼病家族史、
孕期母亲的健康状况不良、出生后有吸氧史的 患儿注意随访。
术前对患儿视力的评估
• 病史：出现视力障碍的年龄、
既往眼部检查情况
• 晶状体混浊的形态 • 患儿眼球注视和追随反射 • 眼部检查 • 视觉电生理 • 超声波检查
晶状体先天异常
正常晶状体的基本结构
囊膜 上皮:A细胞,E细胞 晶状体物质
概述
• 晶状体—外胚叶组织。 • 晶状体是一种无血管且与周围组织无直接联
系的透明组织，具有复杂的代谢过程，营养 主要来自房水。
• 先天异常—晶状体形成异常；
晶状体大小、形态、位置和 透明度等异常。
Байду номын сангаас
儿童白内障
分类
• 先天性—出生时 • 婴儿性—出生后二年内 • 青少年性—出生后十年内
1.3～1.4mm
儿童眼解剖生理的特殊性
• 眼生长在2岁以前，尤其生后1年内最为显著。 • 球壁硬度小，术中易发生眼球塌陷。 • 虹膜瞳孔发育不全，易色素脱失，扩瞳困难。 • 囊膜脆性大，撕囊困难。 • 玻璃体弹性大，术中易脱出，前房不稳定。 • 儿童血—眼屏障尚未完善，与组织反应性高，晶状体上
皮细胞增殖能力强，儿童术后炎症反应、后囊混浊等并 发症发生率高。