血液生物化学
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重庆医科大学刘先俊《生物化学》第15章.血液的生物化学
4.在人体缺氧时有重要意义。
当人从海平面上到4500 米高原后两天内， 2,3 BPG的浓度有原来的5mM 增加到8mM，结果对组织 的供氧量又恢复到接近 正常水平（0.38）。
如果BPG仍维持5mM水 平，对组织的供氧量将 减少四分之一，为0.30。
本章总结 血浆蛋白的电泳分类；非蛋白氮的 概念及主要种类。
｛ CO2的运输 （6％） 碳酸氢盐形式
｛ 化合结合
（约2/3 ）
（94％） 氨基甲酸血红蛋白
（约1/4 ）
1. 碳酸氢盐形式的运输
2.氨基甲酸血红蛋白的形式运输
HbNH2+CO2
在组织中
（氨基甲酸血红蛋白）
HbNHCOOH
肺
HbNHCOO－ ＋ H＋
HbH＋
+ HbO2
O2
Bohr效应的总结
CO2＋H2O ＝ H＋＋HCO3－
结果使得细胞内的pH降低。低pH使Hb对氧的亲和 力降低。
波耳效应提高了氧转运系统的效率。在肺部，CO2 水平低，氧很容易被血红蛋白占有，同时释放出质子；
而在代谢的组织中，CO2水平相对来说比较高，pH较低，
O2容易从氧合血红蛋白中卸载。
（三）运输二氧化碳
Байду номын сангаас
物理溶解
运输O2、CO2、H+ （一）运输O2
与Hb结合占98.5％ 氧的运输
物理溶解占1.5％
Hb与O2呈可逆结合
O2分压高（肺）
Hb＋O2
HbO2
O2分压低（组织）
（还原、紫蓝色）
（氧化、红色）
Hb氧饱和曲线呈S型，两端斜率小，中间大； Mb氧饱和曲线呈双曲线型
生理意义：
（二）波尔效应（Bohr effect）
当人从海平面上到4500 米高原后两天内， 2,3 BPG的浓度有原来的5mM 增加到8mM，结果对组织 的供氧量又恢复到接近 正常水平（0.38）。
如果BPG仍维持5mM水 平，对组织的供氧量将 减少四分之一，为0.30。
本章总结 血浆蛋白的电泳分类；非蛋白氮的 概念及主要种类。
｛ CO2的运输 （6％） 碳酸氢盐形式
｛ 化合结合
（约2/3 ）
（94％） 氨基甲酸血红蛋白
（约1/4 ）
1. 碳酸氢盐形式的运输
2.氨基甲酸血红蛋白的形式运输
HbNH2+CO2
在组织中
（氨基甲酸血红蛋白）
HbNHCOOH
肺
HbNHCOO－ ＋ H＋
HbH＋
+ HbO2
O2
Bohr效应的总结
CO2＋H2O ＝ H＋＋HCO3－
结果使得细胞内的pH降低。低pH使Hb对氧的亲和 力降低。
波耳效应提高了氧转运系统的效率。在肺部，CO2 水平低，氧很容易被血红蛋白占有，同时释放出质子；
而在代谢的组织中，CO2水平相对来说比较高，pH较低，
O2容易从氧合血红蛋白中卸载。
（三）运输二氧化碳
Байду номын сангаас
物理溶解
运输O2、CO2、H+ （一）运输O2
与Hb结合占98.5％ 氧的运输
物理溶解占1.5％
Hb与O2呈可逆结合
O2分压高（肺）
Hb＋O2
HbO2
O2分压低（组织）
（还原、紫蓝色）
（氧化、红色）
Hb氧饱和曲线呈S型，两端斜率小，中间大； Mb氧饱和曲线呈双曲线型
生理意义：
（二）波尔效应（Bohr effect）
第11章血液生化(生物化学)
－ － － － － － － － － ＋ ＋
注： “+”，“-” 分别表示该途 径有或无 *晚幼红细胞 为“-”
目录
（一）糖代谢 1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路
2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+
目录
葡萄糖
二磷酸甘油酸变位酶
1, 3-BPG
3-磷酸甘 油酸激酶
目录
血液中的电解质则大部分为以离子状态存在的无 机盐
正离子有：Na+、K+、Ca2+、Mg2+； 负离子有：Cl-、HCO3-、HPO42-和SO42-； 血浆中Na+、Cl-的含量最多；细胞内则含K+、HPO42最多。 体液的电中性是由于各种体液内的正、负离子荷电总 量相等 在血浆中，Na+是维持血浆量和渗透压的主要离子； 在红细胞中，K+是维持细胞内液量和渗透压的主要离 子。 血浆中Na+、K+、Ca2+保持适当比例，维持着神经肌肉 的正常兴奋性。
因CO2形成的H2CO3，解离后使H+浓度增高，故CO2对O2饱和度 的影响在很大程度上是通过H+浓度的改变而实现的。 CO2和Hb结合成氨基甲酸血红蛋白时，也能解离出H+以影响Hb 对O2的亲和力。
2GSH
谷胱甘肽过 氧化物酶
H2O2
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP++H+
GSSG
2H2O
目录
（二）脂 代 谢
成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动 参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换， 维持其正常的脂类组成、结构和功能。
目录
注： “+”，“-” 分别表示该途 径有或无 *晚幼红细胞 为“-”
目录
（一）糖代谢 1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路
2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+
目录
葡萄糖
二磷酸甘油酸变位酶
1, 3-BPG
3-磷酸甘 油酸激酶
目录
血液中的电解质则大部分为以离子状态存在的无 机盐
正离子有：Na+、K+、Ca2+、Mg2+； 负离子有：Cl-、HCO3-、HPO42-和SO42-； 血浆中Na+、Cl-的含量最多；细胞内则含K+、HPO42最多。 体液的电中性是由于各种体液内的正、负离子荷电总 量相等 在血浆中，Na+是维持血浆量和渗透压的主要离子； 在红细胞中，K+是维持细胞内液量和渗透压的主要离 子。 血浆中Na+、K+、Ca2+保持适当比例，维持着神经肌肉 的正常兴奋性。
因CO2形成的H2CO3，解离后使H+浓度增高，故CO2对O2饱和度 的影响在很大程度上是通过H+浓度的改变而实现的。 CO2和Hb结合成氨基甲酸血红蛋白时，也能解离出H+以影响Hb 对O2的亲和力。
2GSH
谷胱甘肽过 氧化物酶
H2O2
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP++H+
GSSG
2H2O
目录
（二）脂 代 谢
成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动 参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换， 维持其正常的脂类组成、结构和功能。
目录
血液的生物化学
儿茶酚胺、组织胺… 激素：T3、T4、皮质醇、皮质酮、醛固酮、睾
酮、黄体酮、雌二醇…
神经递质：乙酰胆碱、GABA
维生素：Vit B 6
金属离子：Ca2+ Cu2+
Zn2+
Co2+
Hg2+
2+
Pb
…
药物：磺胺、抗菌素、水杨酸盐、洋地黄、阿的平… 血液的生物化学
特异性载体蛋白(球蛋白)
运皮质激素蛋白 甲状腺素结合球蛋白 运铁蛋白 脂蛋白
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血液的生物化学
急性炎症 组织损伤 慢性炎症 癌瘤……
[血浆蛋白] 50－100倍
C-反应蛋白（CRP ） α-1抗胰蛋白酶 触珠蛋白（结合珠蛋白） α-1酸性糖蛋白 纤维蛋白原（凝血因子Ⅰ）……
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血液的生物化学
二、血浆蛋白质的功能
（一）、维持血浆胶体渗透压---清蛋白
血液渗透压
5100mmHg 770Kpa
310 mosm/L
晶体渗透压
(4074.5mmHg)
主要：电解质 小部分：G、尿素等小分子化合物
胶体渗透压：血浆蛋白引起(A约占80％)
(25.5mmHg)
胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。
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血液的生物化学
人血浆清蛋白（albumin,Alb）
正常值：14.3－25mmol/L (20-40mg/100ml) 种类：尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨、胆红素等
其中尿素氮 BUN blood urea nitrgen 占1/2 意义：上述物质大多来自Pr和核酸的分解代谢终产物，
由血液运送至肾脏排泄。临床上，当肾功不全时，血 中NPN明显增高，可协助肾脏功能等疾病的诊断。
血液的生物化学
糖类代谢
葡萄糖摄取与利用
血液中的葡萄糖通过细胞膜进入细胞 内，被细胞代谢利用，为机体提供能 量。
胰岛素与胰高血糖素
糖原合成与分解
当血糖过高时，部分葡萄糖被转化为 糖原储存于肝脏和肌肉中；当血糖过 低时，糖原被分解为葡萄糖释放入血 ，以维持血糖稳定。
这两种激素对糖类代谢起着重要的调 节作用。胰岛素促进细胞摄取和利用 葡萄糖，而胰高血糖素则升高血糖。
04
CATALOGUE
血液的生物化学应用
诊断疾病
血液检查
通过检测血液中的成分，如白细 胞计数、红细胞计数、血红蛋白 浓度等，可以诊断感染、贫血、
白血病等疾病。
生化指标
检测血液中的生化指标，如血糖 、血脂、肝肾功能等，有助于诊 断糖尿病、高血脂、肝肾疾病等
。
免疫学检测
通过检测免疫球蛋白、补体等免 疫学指标，有助于诊断自身免疫
通过特定因子诱导成熟细胞逆转为多能干细胞， 可用于疾病模型建立、药物筛选等。
THANKS
感谢观看
基因载体
02
研究新型基因载体，提高基因转染效率和安全性，降低免疫反
应。
基因表达调控
03
研究基因表达的调控机制，通过调控特定基因的表达来治疗疾
病。
干细胞治疗
胚胎干细胞
具有发育的全能性，可用于修复受损组织或替代 病变细胞。
成体干细胞
存在于人体某些组织中，具有多向分化潜能，可 修复受损组织或器官。
诱导多能干细胞
酶的活性受到多种因素的影响，如温度、pH值、抑制剂和激活剂等。酶反应的速率受酶浓度和底物浓度的影响，同时也受到 酶促反应动力学规律的制约。
氧化还原反应
氧化还原反应是血液中重要的生物化学反应之一，涉及到电子传递和氧化态的变化。这些反应对于维 持机体的正常能量代谢和细胞信号转导具有重要意义。
10.第十八章 血液的生物化学
❖水
全血含水81%--86% 血浆含水93%--95%
❖气体： O2、CO2、N2 ❖可溶性固体
无机物：以电解质为主
尿素、尿酸、 肌酸、肌酐、 胆红素、氨等
有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物
(NPN)、糖类和脂类等。
目录
血液的生理功能
❖ 沟通内外环境及机体各部分 ❖ 维持机体内环境的恒定 ❖ 物质运输 ❖ 免疫 ❖ 凝血、抗凝血 ❖ 血液中某些代谢浓度的变化，反映体内代谢
目录
第三节 血细胞物质 代谢
2,3-BPG的功能 2,3-BPG是调节Hb运氧的重要因素
2,3-BPG的负电荷基团与血红蛋白的2个β亚基的
带正电荷基团形成盐键，从而使Hb分子的T构象更
趋稳定，降低血红蛋白与O2的亲和力。
目录
2,3-BPG旁路的主要生理功能是调节血红蛋白 （Hb）运氧
❖ 当血液通过氧分压较高的肺部时，2,3-BPG的影响 不大；而当血液流过氧分压较低的组织时，2,3BPG则显著增加O2释放，以供组织需要。
红细胞和网织红细胞中合成。
2. 亚细胞定位： 起始和终末阶段：线粒体 中间阶段：胞浆
二、合成原料
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
目录
三、血红素合成过程
1. -氨基--酮戊酸(-aminolevulinic acid, ALA)的合成：
COOH
H2C CH2
+ CH2NH2
C～ SCoA COOH
O
琥珀酰CoA 甘氨酸
目录
(二)红细胞的糖酵解存在2,3-二磷酸甘油酸旁路
葡萄糖
1, 3-BPG
二磷酸甘油酸变位酶
3-磷酸甘油酸激酶
2, 3-BPG
血液的生物化学4h
止血与凝血
血小板能够快速到达受损部位并 发挥作用，促进血液从液态转变 为凝固态，止血和修复损伤。
调节体温
血液中的白细胞和激素等物质 能够调节体温，维持人体正常
温度范围。
02
血红蛋白与氧气运输
血红蛋白的结构
由四条肽链组成，呈 环形结构，每个肽链 都结合一个血红素辅 基。
血红蛋白的不同变体 （如珠蛋白和肌红蛋 白）在结构上略有差 异。
血红素辅基包含铁原 子，是血红蛋白运输 氧的关键部分。
血红蛋白与氧的结合
血红蛋白与氧结合的过程是可 逆的，受氧气分压的影响。
当血液流经肺部时，血红蛋白 与氧结合，形成氧合血红蛋白， 将氧气从肺部运输到身体其他 部位。
血红蛋白与氧的亲和力受pH值 和2,3-二磷酸甘油酸的影响。
血红蛋白与二氧化碳的结合
呼吸调节主要通过调节二氧化碳的排出量来维持酸碱平衡，当体内酸性 物质增多时，呼吸加深加快，排出更多的二氧化碳，降低血液中的酸度。
肾脏调节主要通过调节尿液的酸碱度和排泄量来维持酸碱平衡，当体内 酸性物质增多时，肾脏会加强碳酸氢盐的排泄，同时减少酸性物质的排 泄，反之亦然。
05
血液中的其他重要物质
血脂
血液的生物化学4h
目录
• 血液的组成和功能 • 血红蛋白与氧气运输 • 血糖的代谢与调节 • 酸碱平衡与血液缓冲系统 • 血液中的其他重要物质
01
血液的组成和功能
血液的组成
血细胞
包括红细胞、白细胞和血小板， 分别具有不同的形态和功能。
白细胞
主要负责免疫功能，包括吞噬 细菌、病毒和其他外来物质。
维生素
维生素是维持人体正常生理功能所 必需的微量营养素，参与多种生化 反应和代谢过程。
11.血液生化
•红细胞中，K+是维持细胞内液量和渗透压的主要离子
•Na+、K+、Ca2+保持比例维持神经肌肉的正常兴奋性
正离子有：Na+、K+、Ca2+、Mg2+ Fe2+等，
负离子有：Cl－、HCO3－ 、 SO42－、 HPO42－
二、血浆蛋白质
（一）血浆蛋白质的组成和特性 血浆蛋白质的组成：
血浆中各种蛋白质的总称
6、铅中毒，铅抑制ALA脱水酶和铁螯合酶。
（三） 铁的来源
男性体内铁总量: 3～4g，女性偏低
Hb铁占60～70％
Mb铁占4％
体内储存铁主要以铁蛋白和含铁血黄素形式存在
铁代谢
铁的摄取与 排泄 铁的吸收 食物 红细胞释放
胃黏膜脱落、皮肤落屑、 泌尿道失铁等
胃肠道内，吸收率10% （酸性条件有利）；主要在十 二指肠及空肠吸收。
按 功 能 分 类
6. 血浆蛋白(酶及)酶抑制剂 都是糖蛋白，功能是抑制血浆中的各种酶、补体成分等等， 对体内一些重要的生理过程起调节作用。 7. 载体蛋白
①结合、运输 ②提供特异的微区环境 ③生理增溶剂的作用 ④具有解毒和帮助排泄的作用 ⑤对组织细胞摄取，被运输物质起调节作用
血浆中还存在一些未知功能的血浆蛋白质。
生 理 意 义：
2 3 4
5
（二） 2，3-BPG支路
在红细胞中： 变位酶的活性
>
磷酸酶的活性
红细胞内2，3-BPG浓度几乎与Hb相等
2，3-BPG功能： 和Hb相互作用影响Hb 对氧的 亲和力，调节Hb的带氧功能。
该支路的生理意义在于：
（1）ALA合成
线粒体内
ALA （2）卟胆原生成 2 ALA
血液的生物化学
（一）血浆蛋白的分类
按不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同组分。
用盐析法可将其分为白蛋白(a1bumin)、球蛋白(globulin)和纤维蛋白原(fibrinogen)。
用电泳法则可将血浆蛋白质分为不同的组分，如用简便快速的醋酸纤维薄膜可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白。
用分辨率更高的聚丙烯酰胺疑胶电泳或免疫电泳则可分成更多组分，目前已分离出百余种血浆蛋白质。
此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还具有调节被运输物质代谢的作用。
(四)免疫功能
机体对入侵的病原微生物可产生特异的抗体，血液中具有抗体作用的蛋白质称之为免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)，由浆细胞产生，电泳时主要出现于γ球蛋白区域，Ig能识别并结合特异性抗原形成抗原抗体复合物，激活补体系统从而消除抗原对机体的损伤。Ig分为五大类即IgG、IgA、IgM、IgD及IgE，它们在分子结构上有一共同特点即都有一四链单位构成单体，每个四链单位由两条相同的长链又称为重链(heavy chain，H链)和两条相同的短链又称为轻链{1ight chain，L链}组成。其中IgG、lgD、IgE均为一个四链单位组成(单体)，IgA是二聚体，IgM则是五聚体，H链由450个氨基酸残基组成，L链由210—230个氨基酸残基组成，链与链之间以二硫键相连。
二、血液的化学成分
正常人血液化学成分可简要概括为下列三类：
水:正常人全血含水约81％一86％，血浆中含水达93％--95％。
(二)气体:氧、二氧化碳、氮等。
(三)可溶性固体:分为有机物与无机盐两大类。其中有机物包括：蛋白质(血红蛋白、血浆蛋白质及酶与蛋白类激素)、非蛋白含氮化合物、糖及其他有机物和维生素、脂类(包括类固醇激素)。无机物主要为各种离子如Na+，K+,CL- -等。
按不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同组分。
用盐析法可将其分为白蛋白(a1bumin)、球蛋白(globulin)和纤维蛋白原(fibrinogen)。
用电泳法则可将血浆蛋白质分为不同的组分，如用简便快速的醋酸纤维薄膜可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白。
用分辨率更高的聚丙烯酰胺疑胶电泳或免疫电泳则可分成更多组分，目前已分离出百余种血浆蛋白质。
此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还具有调节被运输物质代谢的作用。
(四)免疫功能
机体对入侵的病原微生物可产生特异的抗体，血液中具有抗体作用的蛋白质称之为免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)，由浆细胞产生，电泳时主要出现于γ球蛋白区域，Ig能识别并结合特异性抗原形成抗原抗体复合物，激活补体系统从而消除抗原对机体的损伤。Ig分为五大类即IgG、IgA、IgM、IgD及IgE，它们在分子结构上有一共同特点即都有一四链单位构成单体，每个四链单位由两条相同的长链又称为重链(heavy chain，H链)和两条相同的短链又称为轻链{1ight chain，L链}组成。其中IgG、lgD、IgE均为一个四链单位组成(单体)，IgA是二聚体，IgM则是五聚体，H链由450个氨基酸残基组成，L链由210—230个氨基酸残基组成，链与链之间以二硫键相连。
二、血液的化学成分
正常人血液化学成分可简要概括为下列三类：
水:正常人全血含水约81％一86％，血浆中含水达93％--95％。
(二)气体:氧、二氧化碳、氮等。
(三)可溶性固体:分为有机物与无机盐两大类。其中有机物包括：蛋白质(血红蛋白、血浆蛋白质及酶与蛋白类激素)、非蛋白含氮化合物、糖及其他有机物和维生素、脂类(包括类固醇激素)。无机物主要为各种离子如Na+，K+,CL- -等。
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血液的生物化学
Biochemistry of Blood
生物化学与分子生物学教研室
费 嘉
血液的生物化学
Biochemistry of Blood
血液凝块构造（红色为RBC，兰色为血小板，黄色为纤维蛋白）
概述
什么是血液？
——存在于心血管系统内的一种流动性，外观上
为红色，不透明，粘性的液体组织。
一、血液的组成与成分：
—RBC中存在糖酵解所需的全部酶系和中间产物
②2，3一二磷酸甘油酸支路是RBC特有的途径
③ 磷酸戊糖途径：主要功能 提供NADPH
红细胞内糖代谢的生理意义
⑴ ATP的功能
维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运 转 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进 行交换 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程
第一节. 血浆蛋白质
定义：血浆 Pr是血浆中各种蛋白质的总称。 特点：种类多；数量多；功能多。 1.种类多：已知有200多种（见表12-2)。 用醋酸薄膜电泳可将血浆Pr分成六种
清Pr（Albumin，A）
血浆Pr
α
β γ
球Pr（Globulin，G） 纤维蛋白原
α1 α2
电泳法
2.数量多：60-80g/L
的某种蛋白质（酶） 5. 特异半衰期 Alb和结合珠Pr分别为20天和5天左右 6.血浆蛋白浓度与疾病 ——急性时限蛋白质（acute phase protein APP)
急性炎症 组织损伤 慢性炎症 癌瘤……
[血浆蛋白 ] 50－100倍
C-反应蛋白（CRP 五聚体 共由93（结合珠蛋白） α-1酸性糖蛋白 纤维蛋白原（凝血因子Ⅰ）……
其中：
A占3/5≈42 g/L G 占2 / 5≈2.8g/ L
纤维蛋白原: 0.2- 0.4 g/L
清蛋白和球蛋白数量之比叫A /G比值
正常值：1.5 - 2.5/ 1
盐析法
电 泳 法
定义：带电粒子在电场中移动的现象称
为电泳。 Pr分子在溶液中可带净的负电荷或 带净的正电荷，故可在电场中发生移动。 不同的Pr分子所带电荷量不同，且分子 大小也不同，故在电场中的泳动速度也 不同，由此可彼此分离。
幼
2. 血红素的生物合成
部位：线粒体（起始和终末） 胞 液 （中间阶段） 原料：甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe2＋ 过程：四个步骤： 1. δ-氨基-γ-酮戊酸(δaminplevulinic acid,ALA)的生成 2. 卟胆原的生成 3. 尿卟啉原Ⅲ与粪卟啉原Ⅲ的生成 4. 血红素的生成
（1）δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成
M
1 2
1 2
尿卟啉原 Ⅲ脱羧酶
8 7 3 4
M
8 7 3 4
M
6 5
4 CO2
6 5
M
尿卟啉原Ⅲ
A: -CH2COOH M: -CH3
粪卟啉原Ⅲ
（4）血红素的生成
胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体 粪卟啉原Ⅲ
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
血红素
亚铁螯合酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
血 红 素 的 生 物 合 成
血红素合成的特点
1.体内大多数组织均具有合成血红素的能力， 但主要部位是骨髓与肝，成熟红细胞不含有 线粒体，故不能合成。 2.血红素合成的原料是琥珀酰辅酶A、甘氨酸、 2＋ Fe 等小分子物质 3.合成的起始与最终过程均在线粒体中进行； 中间阶段在胞浆。
4.限速酶是ALA合酶。
影响血红素合成的因素
① ALA合酶
是血红素合成的限速酶
受血红素反馈抑制
高铁血红素强烈抑制
某些固醇类激素可诱导其生成
② ALA脱水酶与亚铁螯合酶
可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯
合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。 ③ 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟 以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖 和分化。
（血液凝固后析出的淡黄色透明液体）PH ：7.4±0.05 NPN: 血液中非蛋白质含氮化合物所含的氮。
２.血液组成十分复杂，与临床关系密切： a.通过RBC、Hb、血细胞比容等协助临床诊断 _ b.通过HCO3 等的含量判断酸碱平衡状况 c.通过NPN、尿素N或肌酐了解肾脏的功能 d.通过血糖 、血脂 、血乳酸 、酮体含量判 断三大营养物质的代谢情况 等。
缓冲液中带负电荷多，又由于分子量小，故电泳迁移速度快 提供75－80％血浆胶体渗透压； 营养作用； 缓冲作用；
如游离脂肪酸、胆红素、性激素、甲状腺素、 运输功能： 肾上腺素、金属离子、磺胺药、青霉素G、双 香豆素、阿斯匹林等药物都能与白蛋白结合， 增加亲水性而便于运输。
主要功能
清蛋白 mRNA
内质网池 核糖体翻译 信号肽（18肽）
谷胱甘肽 还原酶
2GSH
谷胱甘肽过 氧化物酶
H2O2
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP++H+
GSSG
2H2O
二、血红蛋白的合成与调节
血红蛋白的组成
珠蛋白，血红素(heme) 血红蛋白的合成 * 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成
血红素：是铁卟啉化合物
12
8
7
8
参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的 红细胞和网织红细胞中合成。
又称：“急性期蛋白”
三、血浆蛋白质的功能
（一）、维持血浆胶体渗透压---清蛋白
主要：电解质
晶体渗透压
血液渗透压
5100mmHg 770Kpa 310 mosm/L
(4074.5mmHg)
小部分：G、尿素等小分子化合物
胶体渗透压：血浆蛋白引起(A约占80％)
(25.5mmHg)
胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。
⑵ 2, 3-BPG的功能
2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可降低 Hb与氧的亲和力。
红细胞内能量的储存形式。
⑶ NADH和NADPH的功能 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋 白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。
葡萄糖 6-磷酸
6－磷酸葡萄 糖脱氢酶
NADP+
人血浆白蛋白（albumin,Alb）
是人血浆含量最多的Pr，约45g/L，占血浆总蛋白的60%。
肝实质细胞合成，占肝脏分泌蛋白的50%，半寿期15-19天。
成熟的白蛋白由585个AA组成的一条多肽链，含17个二硫键， Mw约为6.9万。
等电点为pH4.7，比血浆蛋白其他组分的pI低，在弱碱性电泳
红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓 中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。
在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代 谢的改变。
红细胞成熟过程中的代谢变化
代谢能力
分裂增殖能力 DNA 合 成 RNA 合 成 RNA 存 在 蛋白质合成 血红素合成 脂类合成 三羧缩酸循环 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途径
前清蛋白（prealbumin）
高尔基复合体 组织蛋白酶B N-端六肽
成熟清蛋白 (12g/肝.天.成人)
肝病
肾病综合症
慢性肾小球肾炎
[血浆蛋白]
营养不良…
（二）、维持血液正常pH值
正常人血浆PH：7.35~7.45 血浆蛋白pI：pH4.0~7.3
血浆蛋白盐与相应的蛋白构成缓冲体系，维 持血浆的正常PH。
特点：正常时含量极少，其活性与血浆正常生理功能无关，但 与外分泌腺体功能状态有关。 举例：唾液淀粉E、胰淀粉E、胰蛋白E、胃蛋白 E等。
外分泌E
来源：来源于外分泌腺 意义：分泌外分泌E的脏器受损时，外分泌E入血↑，活性增 强。如急性胰腺炎，血浆淀粉E活性明显↑。
细胞酶（血浆非功能性E）：
特点：1、正常血中含量甚微 2、在血液中无重要催化作用 （存在于cell和组织内参与物质代谢的E类） 细胞酶大部分无器官特异性，小部分有器官特异性。当特定脏 器病变时，其相应的E活性会↑，可用于临床诊断。如 ALT 丙氨酸氨基转移酶 肝炎时活性↑ AST 天冬氨酸氨基转移酶心肌炎、心肌梗塞时活性↑
（六）、营养作用
正常成人血浆：200g Pr /3L
——营养贮备的功能。 体内的某些细胞，特别是单核吞噬细胞系统， 吞饮完整的血浆蛋白，然后由细胞内的酶类将吞入 细胞的蛋白质分解为氨基酸进入氨基酸代谢池。
（七）、凝血、抗凝血和纤溶作用
血浆蛋白：12种
凝血因子：13种 Ca
2＋
一、红细胞的代谢特点
有核 红细胞
＋ ＋* ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
网织 红细胞
－ － － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
成熟 红细胞
－ － － － － － － － － ＋ ＋
注： “+”，“-” 分别表示该途 径有或无 *晚幼红细胞 为“-”
一、RBC的代谢特点
（一）糖代谢
能源物质：Glucose，30g/ 天 .成人。 糖酵解 ：90－95％ 途径 2，3-DPG途径（特有） 磷酸戊糖途径 5－10％ 1. 糖酵解与2，3－DPG旁路
过程： 见下图
Glucose
1，6－二磷酸果糖
3－磷酸甘油醛
1，3－二磷酸甘油酸
磷酸二羟丙酮
1，3－二磷酸甘油酸变位酶 （10－50％）
2，3－二磷酸甘油酸
3－磷酸甘油酸 2，3－二磷酸甘油酸磷酸酶
丙酮酸
乳 酸
2,3-二磷酸甘油酸支路
ATP
NADH
Biochemistry of Blood
生物化学与分子生物学教研室
费 嘉
血液的生物化学
Biochemistry of Blood
血液凝块构造（红色为RBC，兰色为血小板，黄色为纤维蛋白）
概述
什么是血液？
——存在于心血管系统内的一种流动性，外观上
为红色，不透明，粘性的液体组织。
一、血液的组成与成分：
—RBC中存在糖酵解所需的全部酶系和中间产物
②2，3一二磷酸甘油酸支路是RBC特有的途径
③ 磷酸戊糖途径：主要功能 提供NADPH
红细胞内糖代谢的生理意义
⑴ ATP的功能
维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运 转 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进 行交换 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程
第一节. 血浆蛋白质
定义：血浆 Pr是血浆中各种蛋白质的总称。 特点：种类多；数量多；功能多。 1.种类多：已知有200多种（见表12-2)。 用醋酸薄膜电泳可将血浆Pr分成六种
清Pr（Albumin，A）
血浆Pr
α
β γ
球Pr（Globulin，G） 纤维蛋白原
α1 α2
电泳法
2.数量多：60-80g/L
的某种蛋白质（酶） 5. 特异半衰期 Alb和结合珠Pr分别为20天和5天左右 6.血浆蛋白浓度与疾病 ——急性时限蛋白质（acute phase protein APP)
急性炎症 组织损伤 慢性炎症 癌瘤……
[血浆蛋白 ] 50－100倍
C-反应蛋白（CRP 五聚体 共由93（结合珠蛋白） α-1酸性糖蛋白 纤维蛋白原（凝血因子Ⅰ）……
其中：
A占3/5≈42 g/L G 占2 / 5≈2.8g/ L
纤维蛋白原: 0.2- 0.4 g/L
清蛋白和球蛋白数量之比叫A /G比值
正常值：1.5 - 2.5/ 1
盐析法
电 泳 法
定义：带电粒子在电场中移动的现象称
为电泳。 Pr分子在溶液中可带净的负电荷或 带净的正电荷，故可在电场中发生移动。 不同的Pr分子所带电荷量不同，且分子 大小也不同，故在电场中的泳动速度也 不同，由此可彼此分离。
幼
2. 血红素的生物合成
部位：线粒体（起始和终末） 胞 液 （中间阶段） 原料：甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe2＋ 过程：四个步骤： 1. δ-氨基-γ-酮戊酸(δaminplevulinic acid,ALA)的生成 2. 卟胆原的生成 3. 尿卟啉原Ⅲ与粪卟啉原Ⅲ的生成 4. 血红素的生成
（1）δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成
M
1 2
1 2
尿卟啉原 Ⅲ脱羧酶
8 7 3 4
M
8 7 3 4
M
6 5
4 CO2
6 5
M
尿卟啉原Ⅲ
A: -CH2COOH M: -CH3
粪卟啉原Ⅲ
（4）血红素的生成
胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体 粪卟啉原Ⅲ
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
血红素
亚铁螯合酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
血 红 素 的 生 物 合 成
血红素合成的特点
1.体内大多数组织均具有合成血红素的能力， 但主要部位是骨髓与肝，成熟红细胞不含有 线粒体，故不能合成。 2.血红素合成的原料是琥珀酰辅酶A、甘氨酸、 2＋ Fe 等小分子物质 3.合成的起始与最终过程均在线粒体中进行； 中间阶段在胞浆。
4.限速酶是ALA合酶。
影响血红素合成的因素
① ALA合酶
是血红素合成的限速酶
受血红素反馈抑制
高铁血红素强烈抑制
某些固醇类激素可诱导其生成
② ALA脱水酶与亚铁螯合酶
可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯
合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。 ③ 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟 以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖 和分化。
（血液凝固后析出的淡黄色透明液体）PH ：7.4±0.05 NPN: 血液中非蛋白质含氮化合物所含的氮。
２.血液组成十分复杂，与临床关系密切： a.通过RBC、Hb、血细胞比容等协助临床诊断 _ b.通过HCO3 等的含量判断酸碱平衡状况 c.通过NPN、尿素N或肌酐了解肾脏的功能 d.通过血糖 、血脂 、血乳酸 、酮体含量判 断三大营养物质的代谢情况 等。
缓冲液中带负电荷多，又由于分子量小，故电泳迁移速度快 提供75－80％血浆胶体渗透压； 营养作用； 缓冲作用；
如游离脂肪酸、胆红素、性激素、甲状腺素、 运输功能： 肾上腺素、金属离子、磺胺药、青霉素G、双 香豆素、阿斯匹林等药物都能与白蛋白结合， 增加亲水性而便于运输。
主要功能
清蛋白 mRNA
内质网池 核糖体翻译 信号肽（18肽）
谷胱甘肽 还原酶
2GSH
谷胱甘肽过 氧化物酶
H2O2
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP++H+
GSSG
2H2O
二、血红蛋白的合成与调节
血红蛋白的组成
珠蛋白，血红素(heme) 血红蛋白的合成 * 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成
血红素：是铁卟啉化合物
12
8
7
8
参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的 红细胞和网织红细胞中合成。
又称：“急性期蛋白”
三、血浆蛋白质的功能
（一）、维持血浆胶体渗透压---清蛋白
主要：电解质
晶体渗透压
血液渗透压
5100mmHg 770Kpa 310 mosm/L
(4074.5mmHg)
小部分：G、尿素等小分子化合物
胶体渗透压：血浆蛋白引起(A约占80％)
(25.5mmHg)
胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。
⑵ 2, 3-BPG的功能
2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可降低 Hb与氧的亲和力。
红细胞内能量的储存形式。
⑶ NADH和NADPH的功能 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋 白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。
葡萄糖 6-磷酸
6－磷酸葡萄 糖脱氢酶
NADP+
人血浆白蛋白（albumin,Alb）
是人血浆含量最多的Pr，约45g/L，占血浆总蛋白的60%。
肝实质细胞合成，占肝脏分泌蛋白的50%，半寿期15-19天。
成熟的白蛋白由585个AA组成的一条多肽链，含17个二硫键， Mw约为6.9万。
等电点为pH4.7，比血浆蛋白其他组分的pI低，在弱碱性电泳
红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓 中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。
在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代 谢的改变。
红细胞成熟过程中的代谢变化
代谢能力
分裂增殖能力 DNA 合 成 RNA 合 成 RNA 存 在 蛋白质合成 血红素合成 脂类合成 三羧缩酸循环 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途径
前清蛋白（prealbumin）
高尔基复合体 组织蛋白酶B N-端六肽
成熟清蛋白 (12g/肝.天.成人)
肝病
肾病综合症
慢性肾小球肾炎
[血浆蛋白]
营养不良…
（二）、维持血液正常pH值
正常人血浆PH：7.35~7.45 血浆蛋白pI：pH4.0~7.3
血浆蛋白盐与相应的蛋白构成缓冲体系，维 持血浆的正常PH。
特点：正常时含量极少，其活性与血浆正常生理功能无关，但 与外分泌腺体功能状态有关。 举例：唾液淀粉E、胰淀粉E、胰蛋白E、胃蛋白 E等。
外分泌E
来源：来源于外分泌腺 意义：分泌外分泌E的脏器受损时，外分泌E入血↑，活性增 强。如急性胰腺炎，血浆淀粉E活性明显↑。
细胞酶（血浆非功能性E）：
特点：1、正常血中含量甚微 2、在血液中无重要催化作用 （存在于cell和组织内参与物质代谢的E类） 细胞酶大部分无器官特异性，小部分有器官特异性。当特定脏 器病变时，其相应的E活性会↑，可用于临床诊断。如 ALT 丙氨酸氨基转移酶 肝炎时活性↑ AST 天冬氨酸氨基转移酶心肌炎、心肌梗塞时活性↑
（六）、营养作用
正常成人血浆：200g Pr /3L
——营养贮备的功能。 体内的某些细胞，特别是单核吞噬细胞系统， 吞饮完整的血浆蛋白，然后由细胞内的酶类将吞入 细胞的蛋白质分解为氨基酸进入氨基酸代谢池。
（七）、凝血、抗凝血和纤溶作用
血浆蛋白：12种
凝血因子：13种 Ca
2＋
一、红细胞的代谢特点
有核 红细胞
＋ ＋* ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
网织 红细胞
－ － － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
成熟 红细胞
－ － － － － － － － － ＋ ＋
注： “+”，“-” 分别表示该途 径有或无 *晚幼红细胞 为“-”
一、RBC的代谢特点
（一）糖代谢
能源物质：Glucose，30g/ 天 .成人。 糖酵解 ：90－95％ 途径 2，3-DPG途径（特有） 磷酸戊糖途径 5－10％ 1. 糖酵解与2，3－DPG旁路
过程： 见下图
Glucose
1，6－二磷酸果糖
3－磷酸甘油醛
1，3－二磷酸甘油酸
磷酸二羟丙酮
1，3－二磷酸甘油酸变位酶 （10－50％）
2，3－二磷酸甘油酸
3－磷酸甘油酸 2，3－二磷酸甘油酸磷酸酶
丙酮酸
乳 酸
2,3-二磷酸甘油酸支路
ATP
NADH