外科学指导：葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的鉴别
新生儿葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征误诊1例
第49卷第2期2019年2月新疆医学XINJIANG MEDICAL JOURNALVol.49No.2February.2019•个案报道•新生儿葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征误诊1例常媛媛，王晶，朱艳萍(新脱维吾■尔自治区昌吉回族自治州新医大--附属昌吉分院新生儿科.831100)中图分类号:R722.17文献标识码：A文章编号:1001-5183(2019)02—203—03新生儿葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(Staphyococcal scalded shin syndrome,4S综合征)又名新生儿剥脱性皮炎，为急性的严重皮肤病，主要特征为全身皮肤泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱等特征叭婴幼儿以接触感染为主，也可为宫内感染，由于病情进展快，误诊率高，如未及时诊治，病死率高。
本科室近期收治一名患儿，入院时误诊为皮肤烫伤，后经皮肤科会诊明确4S综合征，积极治疗后痊愈，现报告如下。
2、病历摘要患儿，男，1天，汉族.因“发现水疱样皮疹半天”为主诉入院，患儿系1胎1产，胎龄40周，出生体重3400克,因“羊水II度粪染”剖宫产当地医院，Apgar评分9/10分，出生史未见明显异常。
患儿家属于生后半天给予患儿热水擦浴，晨起发现全身皮肤发红，双下肢烫伤样水疱，给予碘伏及烫伤膏局涂，下午发现双下肢水疱增大，故以“皮肤烫伤”转入我院新生儿科。
父母体健，母孕期无特殊病史。
体格检查：体温37.代，脉搏147次/分，呼吸53次/分，体重3280g,血压70/46mmHg,精神反应良好，发育正常，前胸及后背部皮肤可见红色皮疹，高出皮面，压之褪色，部分皮疹呈淡黄色，右小腿下段可见大片表皮剥脱，创面红肿，左小腿下段前侧可见大水疱。
心、肺、腹无阳性体征;神经反射可引出°入院血常规:白细胞18.08x107/L,中性粒细胞百分比73.8%,淋巴细胞百分比20.20%，嗜酸性细胞百分比1.80%,C-反应蛋白19.92mg/L,超敏C-反应蛋白＞5.0()mg/L,生化结果未见异常，疱液培养未见致病菌。
外科学指导：葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的鉴别
1.落屑性红⽪症 损害为弥漫性潮红，表⾯附有⼤量糠状鳞屑、⽆脓疱及糜烂，头⽪、眉、肢体屈侧有脂溢性⽪炎改变，病程慢性、使⽤⾜量抗⽣素治疗⽆效。
2.新⽣⼉脓疱病 某些临床表现与本病类似，有⼈认为可能是同病异型。
但新⽣⼉脓疱病以脓疱为主，不形成全⾝红⽪症，尼⽒征阴性，⽆表⽪松解，常于出⽣半⽉内发病。
3.⾮⾦葡萄型中毒性表⽪坏死松解症 区别⾦葡型和⾮⾦葡型很重要，因两者治疗上有所不同，预后亦不⼀样，⾮⾦葡菌型⼤多由药物引起，⽽这部分病⼈实际上就是药疹的⼀型，主要见于成⼈，⽪损多形性，像多性红斑，尼⽒征仅⽪损处阳性；⽽⾦葡型者外表未受损害的⽪肤尼⽒征也阳性。
病理变化也不⼀样。
⾮⾦葡菌型表⽪全层坏死，表⽪下⽔疱；⽽⾦葡型为表⽪浅层坏死，表⽪内⽔疱。
【2019年整理】葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征
葡萄球菌皮肤烫伤样综合征（StaphylococcalScaldedSkinSyndrome，简称SSSS）曾称新生儿剥脱样皮炎（DermatitisExfoliativaNeonatorum）、金黄色葡萄球菌型中毒性表皮松解症（staphylococcaltoxicEpidermalNecrolysis）、细菌性中毒性表皮坏死松解症（BacterialToxicEpidermalNecrolysis）、Ritter氏病、新生儿角质分离症（KeratolysisNeonatorum）。
本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病，是在全身泛发红斑基底上，发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征。
偶见于成人。
1966年发现中毒性表皮坏死松解症（ToxicEpidermalNecrolysis，简称TEN）也是由葡萄球菌引起，而Ritter氏病与TEN也是由葡萄球菌引起，而Ritter氏病与TEN的临床及病理完全相同。
1967年Lyell根据不同的病因把TEN分为金葡型、药物型、其他型和特发型，认为Ritter 氏病是金葡型。
1977年确定SSSS为一独立疾病，与中毒性表皮坏死松解症分开。
【病因学】本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。
该型葡萄球菌可产生表皮松解毒素，造成皮肤损害。
现又发现Ⅰ组或Ⅲ组某些葡萄球菌也可产生表皮松解毒素。
试验证明表皮松解毒素主要由肾脏排出。
婴、幼儿排泄很缓慢，此毒素在血清中含量增高而引起皮肤损害和剥脱。
发生于成年人的葡萄球菌皮肤烫伤样综合征多见于患有肾炎、尿毒症、身体衰弱、免疫功能缺陷或有严重的葡萄球菌败血症的人，可能与肾脏排泄功能和机体免疫功能低下有关。
【病理改变】本病的组织病理为角化不全，角质层可呈网状，棘细胞层水肿，棘细胞发生空泡及核凝缩，角质层和棘层之间有空隙。
真皮有水肿及充血现象，血管周围有中高炎性浸润。
[饭菜网] 开始损害可发生在任何部位，但往往先由面部，特别是口周或颈部开始，局部皮肤潮红，迅速向周围扩展，在两、三天内全身皮肤都可发红，在红斑基底上出现大小不等的水疱。
葡萄球菌烫伤样皮肤综合征
烫伤样皮肤损伤形成过程
初期表现
感染葡萄球菌后，皮肤可出现红 斑、丘疹等炎症表现。
表皮剥脱
随着病情发展，表皮剥脱毒素作用 于皮肤表皮层，导致表皮细胞间的 连接被破坏，出现大面积表皮剥脱 。
烫伤样外观
剥脱的表皮下露出红润、湿润的基 底面，与烫伤后皮肤表现相似，故 称为“烫伤样皮肤综合征”。
机体免疫反应在发病中作用
在使用万古霉素时，需密切监测患者 的肾功能和听力状况，及时调整治疗 方案，避免药物副作用的发生。
药物剂量与调整
根据患者的年龄、体重、病情严重程 度等因素，合理调整万古霉素的剂量 和使用频率。
局部处理措施和创面保护方法
局部清洁
保持患者皮肤清洁干燥，避免使 用刺激性强的清洁剂，可用温水
轻轻擦拭皮肤。
创面保护
对于破损的皮肤，可涂抹抗生素 软膏或烧伤膏，促进创面愈合，
同时避免继发感染。
避免搔抓
教育患者避免搔抓皮肤，以免加 重皮肤破损和感染。
营养支持和心理干预在治疗中作用
营养支持
给予患者高蛋白、高维生素、易消化的食物，保证充足的营养摄入 ，促进皮肤修复和机体康复。
心理干预
葡萄球菌烫伤样皮肤综合征会给患者带来较大的心理压力，及时进 行心理干预，帮助患者缓解焦虑、恐惧等不良情绪，提高治疗依从 性。
非特异性免疫
皮肤黏膜屏障、吞噬细胞等非特异性免疫因素在抵抗葡萄球菌淋巴细胞针对葡萄球菌及其产物产生的特异性免疫反应，如产生抗体、细胞免疫等，在清除感染和 控制病情发展中具有关键作用。然而，在某些情况下，机体的免疫反应可能导致过度炎症反应和组织损伤，加重 病情。
，如输血、输液等。
效果评价包括观察症状改善情 况、监测生命体征和实验室指 标变化、评估器官功能恢复情 况等。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征讲课PPT课件
预防葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的 挑战：该疾病的快速传播和高度传染 性，需要采取有效的预防措施来控制 疫情。
个人卫生和环境卫生的重要性：保持 个人卫生和环境卫生是预防葡萄球菌 性烫伤样皮肤综合征的关键措施，需 要广泛宣传和加强监管。
预防和控制策略的展望：随着科技的 发展，未来可能会开发出更加有效的 预防和治疗葡萄球菌性烫伤样皮肤综 合征的方法。
进展
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葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征概 述
葡萄球菌性烫伤 样皮肤综合征是 一种由金黄色葡 萄球菌引起的皮 肤感染疾病
病因：感染金黄 色葡萄球菌后， 细菌产生的表皮 松解毒素引起皮 肤损伤
表皮松解毒素使 皮肤松弛、起皱， 类似于烫伤样改 变
多发生于新生儿 和幼儿，也可发 生于成年人
临床表现：皮肤 出现红斑、水疱、 糜烂、脱屑等症 状，伴有发热、 关节疼痛等全身
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的 科研进展
科研进展：对葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的病因、发病机制和治疗方法的研究不断深入，取得了 一定的成果。
最新研究成果：发现了新的致病基因和致病因子，为该病的预防和治疗提供了新的思路和方法。
临床试验进展：针对该病的临床试验不断推进，部分新药和治疗方法已经进入临床试验阶段，为患 者提供了新的治疗选择。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的 治疗
西医治疗是葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的主要治疗方法，包括抗生素治疗和对症治疗。
抗生素治疗是葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征治疗的关键，需要使用敏感抗生素，如青霉素、头孢菌素等。
对症治疗包括保持皮肤清洁、干燥，避免继发感染，给予营养支持等，有助于缓解病情。
西医治疗葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征需要遵循早发现、早诊断、早治疗的原则，以避免病情加重。
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征疗效分析
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征疗效分析*导读：我们的经验是首诊患儿参考细菌培养和药敏试验，选用敏感的抗生素，控制感染，糖皮质激素应在病情控制后迅速减量或停用，无敏感抗生素使用的情况下，不能单纯使用皮质类固醇。
……葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)是一种好发于新生儿与婴幼儿的一种疾病，由金黄色葡萄球菌产生的表皮松解毒素引起，一般患儿有脓疱疮接触史，发病部位常见于眼、耳、鼻周为突发红斑，伴有渗出性浆液。
四周有放射状皲裂，呈烫伤样外观，严重者伴有全身中毒症状，可导致死亡。
1 资料与方法1.1 一般资料我科近10年住院及门诊37例SSSS患儿，男21例，女16例，平均发病年龄5.5岁，就诊前病程2～5天，其中18例尼氏征阳性。
1.2 临床表现 37例患儿中18例尼氏征阳性，有4例未发生烫伤样外观。
尼氏征阳性，但4周具有诊断意义，放射状皲裂存在，全身广泛的红斑或弥漫发红，皮肤疼痛，出现松弛性大疱或大片表皮剥脱，形如大面积烫伤。
1.3 血培养加药敏试验血培养8例中阴性5例，阳性3例，阳性3例中2例为绿脓杆菌，无敏感药物，1例为金黄色葡萄球菌，凝固酶阳性，对红霉素、头孢拉定敏感。
1.4 治疗方法 37例SSSS患儿随机分为2组，两组比较临床表现无统计学意义，1组单用抗生素治疗，2组抗生素加地塞米松治疗。
在37例SSSS患儿回顾性治疗总结分析:1组抗生素首选头孢拉定，根据年龄、体重及皮损范围给2～4g/d，治疗2周左右，表皮剥脱得到控制，疼痛减轻，减量至1～2g/d至痊愈，做细菌培养及药敏试验者，及时换用敏感抗生素;2组根据体重和病情加用地塞米松2～10mg/d，治疗3～5天，根据表皮剥脱面积的控制程度及疼痛轻重减量，一般3天以内患儿不哭闹，触摸时无躲避行为及痛苦表现，地塞米松减量2/3，5～7天表皮剥脱控制，疼痛消失，即可停用地塞米松。
2 结果SSSS患儿抗生素联合地塞米松治疗，3天疼痛开始消失，第7天完全消失，而单用抗生素治疗组7天只有4例疼痛消失。
葡萄球菌烫伤样皮肤综合征的研究进展ppt课件
组织病理特点:表皮下裂隙，全层表皮坏 死，炎症细胞较多
水疱疱顶表皮组织病理:根据裂隙水平 水疱基底Tzanck涂片:SSSS为大鳞状细
胞，缺乏炎症细胞，TEN为坏死的立方 形基底细胞，炎症细胞较多
落叶型天疱疮
组织病理均为表皮上层的棘细胞松解性 水疱
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征 的研究进展
定义
葡萄球菌烫伤样皮肤综合征 （staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS） 由金葡菌产生的表 皮剥脱毒素引起的以全身泛发性红斑、 松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急 性皮肤病。
性的噬菌体第Ⅱ组71型金葡菌 带菌者传染，母亲下生殖道感染
实验室检查
血常规 鼻、结膜、咽、脐或其它拭子金葡菌培
养 血培养 ET检测方法
诊断及鉴别诊断
婴幼儿红斑基础上发生松弛性大疱及表 皮大片剥脱等临床表现及细菌培养阳性 支持诊断。
确诊需行SA噬菌体分组和ET检测 ET皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目
前诊断SSSS的金标准
中毒性表皮坏死松解症
金葡菌
可溶性毒素（exfoliative toxin,ET） 27KD外毒素，主要由噬菌体Ⅱ组产生，
Ⅰ、Ⅲ组少见 有2种血清型：
ETA 89%儿童SSSS病因 ETB 4%儿童SSSS病因
ET作用部位
桥粒芯糖蛋白1（desmoglein 1,Dsg 1） 膜外蛋白的丝氨酸
直接作用于颗粒层，产生水疱和表皮剥 脱
ET作为超抗原
直接与Ⅱ类MHC发生相互作用，刺激T 细胞，细胞因子释放，宿主损伤
临床3种类型
泛发型（全身性皮肤烫伤样综合征） 局限型（大疱性脓疱病） 顿挫型（金葡菌性猩红热样发疹）
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征分析
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征简称为 SSSS，导 致此种疾病产生的主要病原体是凝固酶阳性的噬 菌体Ⅱ组金黄色葡萄球菌[4]。此种菌类产生的原因 是表皮剥落毒素对人体的表皮颗粒层产生一定的 作用，但是表皮剥脱毒素的具体机制当前在医学界 还无明确界定。最能够被大家认同的一种说法是： 由于表皮剥脱毒素可能具有蛋白酶活性，蛋白酶在 水解过程中就会导致表皮剥脱，另外表皮剥脱毒素 也是一种超抗原，它可以对 T 细胞产生刺激作用，致 使其增殖，释放大量的细胞因子，进而使皮肤出现 红斑水肿[5]。表皮剥脱毒素的血清分为两种类型， 一种是 ETB 类型，此种类型有质粒编码；另一种类 型是 ETA，由染色体编码。这两种类型的血清有 40%的结构顺序具有同源性，当然不同种类的血清 型，导致表皮剥脱毒素具有显著的差异。ETB 血清 类型在日本比较常见，而 ETA 血清类型则在欧美国 家比较常见[6]。
2 结果
本次研究中所选择的 10 例患儿在皮肤敏感性 测试结果未明确前均优先考虑使用半合成青霉素 和头孢菌素药物。皮试结果中出现的 2 例阳性患儿 采用阿奇霉素治疗。8 例进行皮肤敏感测试的患儿 中 6 例根据敏感测试结果对抗生素的使用种类进行
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中国现代医药杂志 2017 年 4 月第 19 卷第 4 期 MMJC，Apr 2017，Vol 19，No.4
待药物敏感性测试结果明确后可以对抗生素的种类进行调整如对于皮肤剥落面积比较大而且体温高于39的患儿可以添加糖皮质激素行辅助治疗使用量为12mgkg1d1患儿体温下降后可以停用此种药物如果有必要可以使用质量分数为5左右的人血丙种球蛋白使用量为10gkg1d1连续使用3天
中国现代医药杂志 2017 年 4 月第 19 卷第 4 期 MMJC，Apr 2017，Vol 19，No.4 DOI：10.3969/j.issn.1672-9463.2017.04.023
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1.落屑性红皮症损害为弥漫性潮红，表面附有大量糠状鳞屑、无脓疱及糜烂，头皮、眉、肢体屈侧有脂溢性皮炎改变，病程慢性、使用足量抗生素治疗无效。
2.新生儿脓疱病某些临床表现与本病类似，有人认为可能是同病异型。
但新生儿脓疱病以脓疱为主，不形成全身红皮症，尼氏征阴性，无表皮松解，常于出生半月内发病。
3.非金葡萄型中毒性表皮坏死松解症区别金葡型和非金葡型很重要，因两者治疗上有所不同，预后亦不一样，非金葡菌型大多由药物引起，而这部分病人实际上就是药疹的一型，主要见于成人，皮损多形性，像多性红斑，尼氏征仅皮损处阳性；而金葡型者外表未受损害的皮肤尼氏征也阳性。
医学教.育网搜集整理病理变化也不一样。
非金葡菌型表皮全层坏死，表皮下水疱；而金葡型为表皮浅层坏死，表皮内水疱。