SLE ppt课件

患病率明显高于常人。
二、环境因素：
日光、紫外线、某些药物能诱发SLE。 三、性激素：
1、育龄妇女与同龄男性之比为9：1，而绝经后 女男比仅3：1。
2、女性非性腺活动期，发病显著↓。 3、男女患者体内雌酮羟基化产物均↑。 4、妊娠可诱发SLE活动。 5、阉割后雄性小鼠SLE病情加重。
SLE
CI（免疫复合物）形成及沉积是SLE发病的主要机制。
十一、干燥综合征。
SLE
一、血、尿常规
二、自身抗体：
1、 ANA抗体：为风湿性疾病的过筛试验， 敏感性95%，特异性65%，其它慢性 炎平亦可（+），1：80（+）有风湿 病的诊断有意义。
2、ds~DNA：特异性95%，敏感性70%， 对确诊及判断SLE活动性有价值，本 抗体滴度高者常有肾损害。
3、抗Sm抗体：特异性99%，敏感性25%， 阳性可确诊，阴性不能除外。
①抗核抗体 是系统性红斑狼疮的标准筛选试验， 它能反映抗各种核成分的抗体。其特异性不强。 95％以上系统性红斑狼疮病人出现抗核抗体阳 性。抗核抗体的滴度与疾病活动性不一定完全 平行。抗核抗体阳性还可见于其他自身免疫性 疾病，如类风湿关节炎、硬皮病、慢性活动性 肝炎等。 ②抗双链DNA抗体50％—80％的系统性红斑狼 疮病人可出现阳性，并且滴度较高时仅见于该 病，故对此病的诊断特异性较高。在系统性红 斑狼疮活动期，抗双链DNA抗体的结合率高于 20％，病情缓解期结合率可下降。故此项检查 不仅可以作为该病的诊断指标之一，还可借此 动态观察病情变化。 ③抗Sm抗体 抗Sm抗体阳性几乎仅见于系统 性红斑狼疮病人，具有特异性，故称之为标记 性抗体，但阳性率仅为20％—30％。此抗体常 不因病情好转而转阴，故可作为系统性红斑狼 疮的回顾性诊断。
三、补体：C3、C4、CH50下降有助于诊 断，且提示活动，阳性率80%，特异性 高。
四、皮肤狼疮带试验
五、肾活检：对狼疮性肾炎的诊断、治疗 及估计予后有价值。
活动性病变多———效好 慢性病变为主———效差
1、活动性病变：肾小球球死，细胞新月体、 透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血 管炎。
2、慢性病变：小球硬化、纤维新月体、间 质纤维化、小管萎缩。
抗核抗体(ANA) ：是机体针对细胞核的 各种成分产生的相应抗体的总称。约有 90%以上的患者为阳性。抗核抗体中以抗 DNA抗体的特异性较强，而抗DNA抗体 中又以ds-DNA抗体最具有特异性，约有 60-70%SLE活动期为阳性，其滴度升降 与病情活动相平行。抗Sm抗体是SLE的 一种具有高度特异性的标志抗体，约有 25-30%的患者阳性。此抗体一般仅出现 于SLE，故对早期诊断很有价值。
systemic lupus erythematosus
SLE
为自身免疫性结缔组织病， 常侵犯全身多个脏器，特别是皮 肤和肾脏，血液中多种自体抗体， 特别是抗核抗体，是本病的特征 性标志。
SLE
一、遗传素质：依据
1、发病率同卵双胎40%，异卵双胎3%。 2、SLE有家族史者达13%。 3、SLE易感因素：HLA-DR2，-DR3者的
SLE
一、诊断标准——1982年美国风湿病 学会修订的SLE诊断标准、11条、 符合4条可诊断。
1.颊部红斑；2.盘状红斑；3.光过 敏；4.口腔溃疡；5.关节炎；6.浆 膜炎；7.肾脏病变；8.神经病变； 9.血液学疾病；10.免疫学异常； 11.抗核抗体。
二、判断活动的严重度：
➢ 新近出现的症状，
➢ 实验室指标
积分10抽分搐以上说明明显肌活炎动。
精神异常
8′ 脑脑血 定管位意损外害4 ′
关节炎
皮疹
狼疮性2头′痛 脱1发′
血尿
颅N损害
蛋白尿
视力下降
管型尿
血管炎
脓尿
发热 白细胞↓ 血小板↑
SLE
• 轻型SLE：临床表现稳定，所累及的靶器 官功能正常或稳定，呈非致命性。
• 重型SLE：多器官系统受累，症状明显。
SLE
一、全身症状：发热、乏力、纳差、 体重↓。
二、皮肤，粘膜：80%有表现，皮损 广泛、对称、多形性、多在暴露 部位：溃疡、脱发及雷诺氏现象。
三、骨关和肌肉：85%的病人有表 现，X-ray（—）。
四、肾：75%表现：RPGN、AGN、CGN、 LGN、NS。
五、神经系统： 精神障碍：躁动、幻觉、猜疑、妄想 疼痛发作：狼疮脑病
偏瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、颅炎 和外周心炎。 凡有中枢NS症状者均示病情活动，且严 重予后不佳。
六、血液系统：WBC↓、淋巴↓、血小板↓、 贫血。
七、肺：狼疮性肺炎、胸膜炎、胸水
八、心血管：30%、心包炎、心肌炎。。
九、消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 腹水
十、眼——视网膜血管炎、眼底出血、视 乳头水肿、视网膜渗出物。
环境因素
性激素
遗传因素
（异常的免疫应答） T辅助淋巴细胞功能↑
B淋巴细胞高度活化
大量CI及致病性自体Antibody
组织损伤
SLE
一、结缔组织的基本病变： 1、结缔组织的纤维蛋白样变性。 2、结缔组织的基质发生粘液性水肿 （早期）。 3、坏死性血管炎：中、小血管壁的结 缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至 血栓形成，引起出血和缺血病变。
• 狼疮危象：指急性的危及生命的重症SLE。 包括急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系 统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少 性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、 严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重 的血管炎等。
SLE
原则： 早诊断、早治疗。治疗要个体化、 活动期强化治疗、缓解期维持治疗。
1．一般治疗 （1）患者宣教：正确认识疾病，配合治 疗、遵从医嘱，定期随诊。 （2）对症治疗和去除各种影响疾病预后 的因素。
SLE
SLE目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以 使大多数患者达到病情的完全缓解。强调早期诊 断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器 的病理损害。
二、受损器官的特征性改变是：
1、苏木素小体：胞核受抗体作 用变为嗜酸性团块。
2、洋葱皮样病变：小A周围有显 著的向心性纤维组织增生，尤以 脾中央A为著。
三、肾脏（几乎100%均有改变）： 1、正常或轻微病变型： 2、系膜病变型 3、局灶增生型 4、弥漫增生型 5、膜性病变型： 6、肾小球硬化型：