北京医院梅尼埃

总结
选择治疗方法的关键因素是，病人的一般情况、 病程持续的时间、保守治疗的效果、听力情况、 单侧还是双侧、耳石功能障碍的程度等。
文献报道：进行一侧内淋巴囊术后，对 侧 耳发生梅尼埃病的机会减小
内淋巴囊减压可减少双侧发病
双侧患者:术后眩晕缓解率100%，听力好转 1例，不变2例。耳鸣耳闷均减轻。
本研究中术后随访发现单侧患者均未出 现对侧耳的症状。 ——1、双侧患者可行内淋巴囊手术； ——2、进行一侧内淋巴囊术后，对侧耳 发生梅尼埃病的几率减小
疗效
长期随访手术有效率在82~89%。对听 觉影响不大。 Schucknecht报告60例患者中，有25%出 现听力下降。
前庭神经切断术
径路：
Dandy；后颅窝径路 Mckenzie；枕下径路 House和Fisch；通过经颞，中颅窝径路完成手 术。如果残留听力仍有保留的必要，则选择扩 大经颞径路，或者枕下（乙状窦后）径路，如 果残余听力没有保留的必要，则可选择经迷路 径路或者经外耳道径路。
支持方
2000年Welling和Nagaraja不同意内淋巴囊手术只是一 种安慰治疗
一项循证医学分析96例内淋巴囊手术，眩晕的有效率 为68~92% Kato等人回顾性研究了159例内淋巴囊分流术的患者， 结果术后87%的患者生活质量改善 Huang等人对3000多例内淋巴囊手术进行评估认为， 内淋巴囊手术是一种危险小、疗效好、安全的手术 Yin等人认为内淋巴囊手术对眩晕症状长期有效（6例， 平均随访时间10年以上）
≥70 ≥50 ≥50 ＜50
纯音听阈是采用0.25、0.5、1、2、3kHz四个频率的听阈均值， 而且是治疗前最差的一次听力测试。
引入3KHz频率是非常有意义的，因为按照自然病史3KHz听阈是不 会有变化的，如果改善，就应该是治疗的效果。
特殊类型的梅尼埃病
Lermoyez综合症
Tumarkin耳石危象
1940年Rollin在人的岩骨标本上首次发现， 内淋巴积水伴有前庭膜破裂。 1965年Kimura和Schuknecht通过破坏豚 鼠内淋巴囊和内淋巴管，成功地制作了 内淋巴积水的动物模型。
发病率
梅尼埃病的发病率约为 0.2% 双侧化的发病率报道差别很大，这和不 同的诊断标准以及随访的不同时间有关。
疗效评价
1、参照美国AAO-HNS(1995)梅尼埃病诊 断和疗效评估标准进行评定
2、使用MDOQ对患者术前术后的生活质 量（QOL）进行评价
术后生术后得分
得分变化
P
P < 0.001
35.82±14.9 74.15±18.5 38.33±26. 3分 2分 68分
切开后放置硅胶片可 能增加内淋巴囊的吸 收面积
误切可能导致脑脊液 漏
内淋巴囊减压术
不破坏内淋巴囊血供，对内淋巴囊血供 影响小
手术简单，安全 有效率与内淋巴囊无显著差别
我院内淋巴囊减压术结果
1996年3月～2009年3月采用内淋巴囊 减压术治疗的患者35例，其中梅尼 埃病患者32例，Lermoyez综合征患者 3例。平均随访时间为49.90±39.62月。 失访3例（失访率8.57%）
迟发性膜迷路积水
梅尼埃病的非手术治疗
药物治疗
鼓室内给药： 氨基甙类药物 迷路麻醉药物
激素
改变外耳道压力治疗 渗透压治疗
梅尼埃病手术
功能性内淋巴囊减压和分流术 半破坏性前庭神经切断或者Scarpa神经节切除 术 破坏性前庭耳蜗神经切断术
其他手术
手术的选择
根据听力情况进行选择
可逆病变提示前庭导水管通畅，可以行功能行手术 不可以病变，尚有可助听听力，可行中颅窝或者乙状 窦后进路前庭神经或者Scarpa神经节切除 晚期病例可行迷路入路前庭神经切断，有望改善耳鸣
内淋巴囊减压术
Schwager建议，如果初次内淋巴囊手术无效， 应该在选择前庭神经切断术前，再次进行内淋 巴囊手术。
双侧梅尼埃病，内淋巴囊手术是首选。 有文献报道，进行内淋巴囊手术后能明显减少 双侧梅尼埃病的发生
内淋巴囊切开的优缺点
切开后，即使放置硅 胶片，切口会闭合， 起不到长期引流作用。
切开会破坏内淋巴囊 血供
一次典型的眩晕发作 一次听力测试证实为感音神经性聋 耳鸣或者耳闷 排除其他原因
怀疑的梅尼埃病：
不伴听力下降的周期性眩晕 伴有平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋，但没有周期性 排除其他病因
②
明确的梅尼埃病的分期
分期
Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 Ⅳ期
纯音平均听阈（dB）
≤25 28-40 41-70 >70
言语识别率（％）
内淋巴囊减压术无效患者再次手术时发现，很 多情况下是第一次手术未找到内淋巴囊或者未 进行充分通畅引流。因此Helms建议，内淋巴 囊术后无效应再次行内淋巴囊手术。 手术失败的其他原因还有未充分止血造成乳突 腔积血，异物反应等。
内淋巴囊手术对双侧患者的 疗效及对侧发病的控制
梅尼埃患者多单侧起病，但多年后，相 当比例的患者会出现双侧症状 Paparella报道单侧发病数年后高达50％的 患者可能双侧发病
梅尼埃病的类型
Stoll对15例梅尼埃病患者随访观察了10~15年，按 照眩晕发作的不同方式分为四种类型： 退行性病程：随着病程的延长，眩晕发作的次数和强 度逐渐减弱（20%） 交替性病程：在间歇期内发作频率和强度发生变化 （13%） 进行性病程：开始为单一症状，发作频率逐渐增加， 然后过渡到快速或缓慢的I型（27%） 间歇期很长，间歇期内完全不发作（40%）
◆一般认为单耳发作，30年后有50％的
患者可能发展为双侧
(Stahle et al, 1991).
值得注意发病率的变化
二战前日本发病率约为欧洲的十分之一
目前日本发病率为340/10万人，英国为 157/10万人，美国为15/10万人 （Wladislavosky 30年流调结果）
发病机制
传统认为：内淋巴代谢障碍，引起内淋巴积水
该手术疗效，存在争议
反对方
内淋巴囊减压术和单纯的乳突开放术；
有效率均为70%（ 20世纪80年代） 内淋巴囊分流术、前庭神经切断术和保守治疗； ◆ 内淋巴囊手术组有效率为40%（2年）;70% （8.7年） ◆非手术组有效率57%（2年）;71%（8.3年） ◆前庭神经切断术后有效率高达93%(4.4年）
前庭神经切断术
许多研究证实，前庭神经切断术有很好的疗效：
Molony（95%，27例） Thomsen等人（88%，42例） Hillman（95%，39例） Rosenberg；发现一侧前庭神经切断术后的患者， 比单纯用药物进行治疗的患者发生双侧梅尼埃病的 几率低（17%对0%，随访6.3年）
迷路切除术
耳蜗球囊手术
这种手术在美洲比欧洲更为流行 手术的目的是让内-外淋巴液持续分流，来避免 出现膜迷路积水。 手术可以局麻进行。用一把锋利的直角弯曲的 小钩（2~3mm）伸进圆窗膜，直到在镫骨底 板的中部能够看到为止。然后小钩向左右活动， 由此造成骨螺旋板和蜗管的折断。
适应症
因此许多学者对年龄较大，不能耐受全麻手术 者进行这种手术治疗。由于出现听力下降的比 例较大，因此这种手术只针对高频听力已经下 降或者没有实用听力的患者。
总的疗效
眩晕控制：完全控制率68.97%， 基本控制13.79%， 部分控制6.90%， 无效3.45%，加重6.90%。 眩晕缓解率可达89.65%。 如去除4期患者，眩晕缓解率可达96.3%。 听力及耳鸣：40%以上患者改善。 耳闷：60%以上患者改善。
内淋巴囊减压术的正确评价
以前文献多未对梅尼埃病患者进行分期，影响 评价结果。
总结
梅尼埃病的病因尚没有完整的解释。梅尼埃病引起的 眩晕可以选择保守、功能以及破坏性手术治疗。但是 在开始治疗前必须进行系统的鉴别诊断。 临床经验显示，这种疾病在初期就能对患者的心理产 生影响。现在诊断为梅尼埃病的患者太多了，却很少 注意器官与心理的相互影响。对于眩晕的恐惧可以如 此巨大使病人产生不安全感。如果平衡器官长期处于 功能障碍的状态，也可能出现心理性眩晕。
症状分级
明确的梅尼埃病 确定的梅尼埃病 高度怀疑的梅尼埃病 怀疑的梅尼埃病
症状分级
明确的梅尼埃病：
明确的临床表现+组织病理学证实
确定的梅尼埃病：
2次以上典型发作史 持续眩晕20分钟以上 至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋 耳鸣或者耳闷 可以排除其他引起迷路水肿的因素
①
症状分级
高度怀疑的梅尼埃病：
听力、耳鸣与耳闷情况
术后听力情况 好转13例（ 44.83% ） 不变12例（ 41.38% ） 下降4例 （ 13.79% ）。 术前24例 患者耳闷 15例好转（62.5%） 8例无变化（33.3%） 1例加重（4.17%） 伴有耳鸣的患者共26例 减轻12例（ 46.15% ） 无变化11例（ 42.31% ） 耳鸣加重3例（ 11.54% ）
Stoll W. Morbus Menière. In: Stoll W (Hrsg). Differenzialdiagnose Schwindel. Berlin: Springer, 1998, 19-25
梅尼埃病的特点
只有1/5的患者有典型的三联症。疾病表现有很大的变 异和个体差异。 阵发性发病很难制定治疗方案，疾病的早期很难判断 病程的发展以及预后情况。 原则上一侧发病以后会发展成双侧，但在文献中，双 侧发病的比例有很大差异，2~50%。 反复发生的低频听力下降只有在个别情况下是梅尼埃 病的首发症状（3.7%，27例，随访5年）。
内淋巴囊减压术
内淋巴囊减压术
内淋巴囊减压术属于功能性手术。 Gruber1895年首先提出梅尼埃病的膜迷路积水 学说，认为内淋巴囊的吸收障碍引起的。 Portmann1926年完成了人类首例内淋巴囊减 压术。 House和Plester改良了内淋巴囊切开术和减压 术，使之在临床上得到广泛应用。